Синдром лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Диагностирование заболевания в себя включает объективное исследование больного, регулярный мониторинг данных биохимических и клинических анализов мочи и крови, коагулограммы. Лечение синдрома Лайелла подразумевает выполнение неотложных мероприятий, инфузионную терапию, способы экстракорпоральной очистки крови, корректировку водно-солевых нарушений, антибиотикотерапию, введение значительных доз преднизолона и т. д.

Синдром Лайелла: Общие сведения

Болезнь Лайелла является группой буллезных дерматитов. Заболевание свое название получило Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогнозв честь врача Лайелла, впервые описавшего в 1955 г. синдром как тяжелый вид токсикодермии. Клиническая симптоматика болезни похожа на ожог кожного покрова 2 степени, именно по этой причине заболевание еще также называют кожным ожоговым синдромом. Еще одно часто употребляемое название болезни — злокачественная пузырчатка — объясняется появлением пузырей на коже, схожих с элементами пузырчатки.

Заболевание отмечается в 0,4 процентах случаев медикаментозных аллергических реакций. После анафилактического шока синдром Лайелла считается наиболее тяжелой формой аллергии.

Как правило, это заболевание отмечается у детей и людей молодого возраста. Симптомы болезни могут появиться через несколько часов или недель после введения медикаментозного препарата.

По разным данным смертность при этой болезни составляет 40–80%.

Патогенез развития синдрома Лайелла дерматология определяет с учетом причины заболевания.

  • Первый собой представляет аллергию на процесс инфицирования и, как правило, вызывается стафилококком. Чаще всего болезнь отмечается у детей и характеризуется наиболее тяжелым прохождением.
  • Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогнозВторой — болезнь Лайелла, которая происходит в связи с использованием медикаментозных средств (антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, противосудорожных средств, противотуберкулезных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов). Чаще всего появление заболевания возникает из-за одновременного использования нескольких средств, одним из которых являлся сульфаниламид. В последнее время отмечаются случаи появления синдрома Лайелла на использование контрастных веществ для выполнение рентгенографии, витаминов, биологически активных добавок и т. д.
  • Третий вариант заболевания имеет идеопатические случаи, причина появления которых является неопределенной.
  • Четвертый – болезнь Лайелла, которая вызвана комбинированными причинами: лекарственными и инфекционными, появляется на фоне лечения инфекционного вируса.

Механизм появления болезни

Наибольшая роль в появлении этого заболевания отводится генетически обусловленной расположенности человеческого организма к всевозможным аллергическим реакциям. У основного количества пациентов в анамнезе отмечаются указания на аллергические болезни:

  • поллиноз;
  • аллергический ринит;
  • бронхиальную астму;
  • экзему;
  • контактный аллергический дерматит и т. д.

  Как лечить зоб щитовидной железы?

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогнозУ этих пациентов из-за патологии механизмов обеззараживания токсических продуктов в обмене веществ проходит объединение введенного в организм медикаментозного препарата с белком, который находится в тканях эпидермиса. Это заново появившееся вещество и является антигеном во время синдрома Лайелла. Так, ответ иммунной системы организма направляется не только на введенный медицинский препарат, но и на кожный покров пациента. Весь процесс похож на реакцию отторжения трансплантата, когда иммунная система за трансплантат принимает собственный кожный покров больного.

В основе этого заболевания находится феномен Шварцмана-Санарели — иммунологическая реакция, которая приводит к нарушению регулировки расщепления белковых веществ и скоплению в организме продуктов данного распада. Вследствие этого проходит токсическое заражение систем и органов.

Это нарушает функционирование органов выводящих и обезвреживающих токсины, и значительно усугубляет интоксикацию, приводит к существенным изменениям электролитного и водно-солевого баланса в организме.

Все эти процессы приводят к резкому ухудшению состояния больного при синдроме Лайелла и могут являться причиной его смерти.

Симптомы синдрома Лайелла

Эта патология начинается с беспричинного и внезапного увеличения температуры тела до 38,5–41С. За пару часов на кожном покрове лица, конечностей, туловища, гениталий и слизистой полости рта образуются болезненные и немного отечные эритематозные пятна разного размера, которые частично могут объединяться.

Спустя некоторое время (приблизительно 10–12 часов) в местах внешне здорового кожного покрова происходит отхождение эпидермиса.

Причем появляются вялые тонкостенные пузыри неправильного вида, размер которых может варьироваться от величины лесного ореха в диаметре до 12–17 см. После открытия пузыря остаются эрозии большого размера, они по периферии покрыты отрывками покрышек пузырей.

Эрозии окружаются гиперемированной и отечной кожей. Они обильно выделяют серозно-кровянистый экссудат, это и является причиной сильного обезвоживания организма.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Очень быстро весь кожный покров пациента с этим заболеванием становится красного цвета и сильно болезненным во время прикосновения, внешний вид кожи похож на ожог 2–3 степени.

Отмечается характерный симптом «смоченного белья», в этом случае кожа во время прикосновения к ней легко сморщивается и сдвигается. В некоторых случаях синдрома Лайелла его главные симптомы сопровождаются по всему телу пациента проявлением небольшой петехиальной сыпи.

У детей болезнь, как правило, начинается с признаков конъюнктивита в сочетании с инфекционным заражением кожного покрова стафилококковой микрофлорой.

Заражение слизистых выражается появлением на них поверхностных болезненных дефектов, которые кровоточат даже во время незначительного травмирования. Весь процесс может затронуть не только губы и рот, но и слизистую глотки, глаз, трахеи, гортани, кишечника и желудка, уретры и мочевого пузыря, бронхов.

Общее состояние больного человека с синдромом Лайелла ухудшается прогрессивно и за короткое время становится очень тяжелым. Снижение продукции слюны и потоотделения, мучительная жажда являются симптомом обезвоживания организма. Больные становятся сонливыми, теряют ориентацию, жалуются на сильную головную боль.

Отмечается выпадение ногтей и волос. Обезвоживание приводит к нарушению циркуляции крови к внутренним органам, а также к ее сгущению. Вероятно присоединение вторичной инфекции. Вместе с токсическим заражением организма это приводит к дисфункции работы сердца, печени, почек и легких.

Появляется почечная недостаточность и анурия.

  Симптомы и лечение хронического цервицита

Чаще всего новорожденные сталкиваются с негативным воздействием внутренней и внешней среды, которая на незрелый организм оказывает сильное влияние, провоцируя появление болезни. Естественно, это заболевание в детском возрасте серьезно влияет на общее состояние и последующее развитие ребенка.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

В данном случае во время формирования болезни главная роль принадлежит аллергонаследственной подготовке организма ребенка. Множественные наблюдения за прохождением болезни в данное время развития ребенка указывают на быстрое появление симптоматики, которая сопровождается общей интоксикацией. Помимо этого, заражение кожи может приводить к появлению сепсиса.

Но нужно знать, что при вовремя начатом лечении, прогноз у детей в 2 раза лучше в отличие от взрослых людей. Потому немаловажным условием является обращение за квалифицированной врачебной помощью при появлении первых клинических симптомов болезни.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клиническое обследование крови указывает на процесс воспаления. Отмечается лейкоцитоз с проявлением незрелых форм, увеличенное СОЭ.

Полное отсутствие или снижение в анализе крови эозинофилов является диагностическим признаком, который дает возможность различить синдром Лайелла от иных состояний и аллергических реакций. Эти коагулограммы говорят о повышенной сворачиваемости крови.

Биохимическое обследование крови и анализ мочи дают возможность определить нарушения, которые происходят со стороны почек, и производить в процессе лечения мониторинг состояния организма пациента.

Немаловажной задачей является определение медикаментозного препарата, который привел к появлению этого синдрома, так как его повторное использование во время лечения может быть смертельным для больного.

Определить провоцирующий препарат дает возможность выполнение иммунологических анализов.

На провоцирующее средство указывает быстрое развитие иммунных клеток, которые возникают в ответ на его ввод в образец крови больного.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Заболевание дифференцируют с иными дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей:

  • пузырчаткой;
  • актиническим дерматитом;
  • симптом Стивенса-Джонсона;
  • буллезным эпидермолизом;
  • контактным дерматитом;
  • простым герпесом;
  • дерматитом Дюринга.

  Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Лечение заболевания

Весь процесс лечение больных с синдромом Лайелла производится в отделении реанимации и включает в себя огромный комплекс неотложных процедур. Причем, с учетом токсико-аллергического течения болезни, использование лекарственных средств обязано производиться с четким соблюдением противопоказаний и показаний.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогнозЛечение синдрома Лайелла производится инъекционным введением значительных доз кортикостероидных препаратов (преднизолон). Во время улучшения больной переводится на использование этого средства в форме таблеток с постепенным снижением его дозировки. Использование способов экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, плазмаферез) дает возможность проводить очистку крови от появляющиеся во время патологии токсических выделений. Постоянное инфузионное лечение (солевые растворы, декстран, физ. раствор) направлено на восстановление водно-солевого баланса и борьбу с обезвоживанием. Это лечение производится при четком контроле количества выделяемой мочи больным.

В комплексном лечении болезни Лайелла используют:

  • ингибиторы ферментов, которые участвуют в разрушении тканей;
  • искусственно поддерживают работу печени и почек;
  • препараты, которые снижают свертываемость;
  • минеральные вещества (магний, кальций и калий);
  • антибиотики обширного спектра действия;
  • мочегонные препараты.

Местное лечение заболевания включает в себя использование антибактериальных примочек, влажно-высыхающих повязок, аэрозолей с кортикостероидами. Терапия производится в соответствии с механизмом обработки ожогов.

В качестве профилактических мер инфицирования во время синдрома Лайелла нужно 2–3 раза в день производить замену нательного белья на стерильное, производить обработку не только кожного покрова, но и слизистых. С учетом сильной болезненности, местное лечение обязано производиться при соответствующем обезболивании. Во время необходимости проведения перевязок весь процесс происходит под анестезией.

Прогноз

Прогноз этой болезни определяется характером ее прохождения.

Поэтому выделяют три варианта прохождения синдрома Лайелла: благоприятное, как правило, разрешающееся через 8–10 дней, острое с вероятным смертельным исходом при присоединении инфекционного заболевания и молниеносное со смертельным исходом. Ранее начало проведения лечебных манипуляций, и их тщательное выполнение улучшают прогноз болезни.

Источник: https://rodinkam.com/lechenie/sindrom-layella-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): причины и лечение

Болезнь имеет множество синонимов. Например, из-за схожести клинической картины с ожогами II степени, данный синдром иногда называют ожоговым кожным синдромом. Еще один синоним — злокачественная пузырчатка — указывает на схожесть заболевания с пузырчаткой из-за наличия кожных пузырей.

Читайте также:  Эфелиды (веснушки): причины возникновения, симптомы, лечение, диагностика

Причины токсического эпидермального некролиза

В настоящее время специалисты выделяют 4 группы причин, которые могут привести к развитию синдрома Лайелла. Первая группа — аллергическая реакция на лекарственные препараты. Согласно клиническим рекомендациям, синдром Лайелла могут вызвать следующие препараты:

  • сульфаниламиды;
  • НПВС: Пироксикам, Ибупрофен, Ацетилсалициловая кислота, Индометацин;
  • противосудорожные: Карбамазепин, Вальпроевая кислота, Фенобарбитал;
  • антибактериальные средства (фторхинолоны, хлорамфеникол, пенициллины, макролиды);
  • производные пирозолона;
  • Аллопуринол.

Вторая группа причин синдрома Лайелла — патологический иммунный ответ на инфекцию. Чаще ее возбудителем является золотистый стафилококк. Болезнь в этом случае больше характерна для детей.

Третья группа — идиопатические варианты болезни, когда причина остается неизвестной. Четвертая группа — комбинированные причины (инфекционный процесс и лекарственные препараты). Такая ситуация может возникнуть, например, во время лечения инфекционной патологии.

Симптомы синдрома Лайелла

Аллергический синдром Лайелла развивается стремительно. Острый период продолжается от 5 часов до 3 суток.

Симптомы заболевания возникают через несколько часов или в течение 7 суток после введения лекарственного препарата. У больного резко, без причины, повышается температура до 39-40 °C.

Позже на лице, теле, конечностях, в области гениталий появляются гиперемированные и отечные пятна. Через 12 часов внешне здоровые участки кожи отслаиваются и возникают пузыри около 15 см в диаметре.

После их вскрытия остаются эрозии с остатками пузырьковых покрышек на периферии. В эрозиях — серозное и кровянистое отделяемое, которое ведет к обезвоживанию пациента.

Для синдрома Лайелла характерен симптом «смоченного белья» — сморщивание и сдвигание эпидермиса при прикосновении. Также определяется симптом Никольского — отслойка эпидермиса в ответ на небольшое механическое воздействие на кожные покровы. На месте отслаивания сразу появляются эрозии.

Кожные покровы больного приобретают красный цвет и становятся похожими на ожог II-III степени. Пациент испытывает резкую боль во время прикосновения к телу. На слизистых оболочках появляются кровоточащие дефекты.

По мере прогрессирования заболевания у больного уменьшается потоотделение и образование слюны, нарастает жажда. Позже присоединяется выпадение волос, ломкость ногтей. Вследствие обезвоживания нарушается функция почек, сердца, печени, легких. Прекращается мочеотделение. Повышается вероятность присоединения инфекции.

Стадии

Токсический эпидермальный некролиз в своем течении проходит 3 стадии:

  • первая стадия характеризуется ухудшением самочувствия больного, появляется сонливость, увеличивается температура тела, теряется ориентация в пространстве. Позже на коже возникают гиперемированные очаги, чувствительность в этой зоне повышается;
  • вторая стадия — гиперемированные очаги увеличиваются в размерах, возникает гиперчувствительность. Кожные покровы расслаиваются, появляются пузыри, жажда, уменьшается количество слюны;
  • третья стадия — больной крайне ослаблен, преобладают признаки обезвоживания. При несвоевременном оказании медицинской помощи высока вероятность летального исхода.

Диагностика

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Для синдрома Лайелла характерны следующие изменения в лабораторных показателях:

  • в ОАК — увеличение СОЭ, лейкоцитов, отсутствие эозинофилов;
  • повышение свертываемости крови;
  • увеличение уровня мочевины, остаточного азота, печеночных показателей;
  • уменьшение количества белка в крови и увеличение числа глобулинов.

При биопсии пораженной кожи обнаруживается некроз эпидермиса, а в слоях, расположенных глубже — иммунные клетки, отек, пузыри.

Токсический эпидермальный некролиз необходимо дифференцировать от дерматитов, пузырчатки, герпеса, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного эпидермолиза. Синдром Лайелла часто относят к тяжелой степени синдрома Стивенса-Джонсона.

Данные патологические процессы имеют одинаковую природу и симптоматику. Однако это разные болезни. Синдром Джонсона начинается с появления пузырей на слизистых оболочках рта. В то время как проявления синдрома Лайелла начинаются с лица, постепенно охватывая все тело.

Лечение синдром Лайелла

Лечение синдрома Лайелла проводится в отделении реанимации. Все лекарственные препараты, способные привести к данной патологии, должны быть отменены. Далее, больного раздевают, кладут на специальную кровать и обеспечивают обдувание теплого стерильного воздуха.

Медикаментозная терапия заболевания проводится введением больших доз глюкокортикостероидов (например, Преднизолона). По мере улучшения состояния, больного переводят на таблетированный прием кортикостероидов, постепенно снижая дозу.

Для очищения крови от токсинов применяются плазмаферез и гемосорбция.

Для восстановления водно-электролитного баланса в организме больному внутривенно вводят изотонический раствор хлорида натрия, декстраны, солевые растворы.

Если пациент может принимать жидкость самостоятельно, назначают Регидрон, Оралит. Перечисленные мероприятия проводятся под контролем количества выделяемой жидкости и вязкости крови.

Назначаются препараты для поддержания работы почек и печени, для уменьшения свертываемости, для замедления скорости разрушения тканей. Также в лечение входят мочегонные средства, антибиотики, минеральные вещества.

Для местного воздействия на патологический процесс применяют глюкокортикостероиды в виде аэрозолей, примочки с антибиотиками, влажно-высыхающие повязки. Все манипуляции выполняют под анестезией.  Ежедневно проводят смену нательного и постельного белья, обработку слизистых оболочек.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла у детей чаще обусловлен патологической реакцией иммунной системы на стафилококк. При этом у ребенка имеется наследственная предрасположенность к ответу такого рода.

Течение заболевания в детском возрасте отличается быстрым развитием симптомов обезвоживания и инфекционно-токсического шока. Кроме того, у детей чаще возможно формирование септического процесса.

Однако положительным моментом является больший процент выздоровлений, чем у взрослых, при своевременном обращении за медицинской помощью.

Осложнения

При токсическом эпидермальном некролизе возможны следующие осложнения:

  • пневмония;
  • пиодермия;
  • сепсис;
  • тромбозы и тромбоэмболии;
  • инсульт;
  • инфаркт;
  • внутренние кровотечения;
  • временная слепота и светобоязнь.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Профилактика

Для профилактики заболевания Лайелла необходимо выполнять следующие правила:

  • соблюдать режим дозирования, назначенный врачом;
  • при посещении врача следует рассказать о наличии аллергических реакций на препараты;
  • не принимать больше 5 препаратов (если этого не требует схема лечения);
  • при наличии предрасположенности к аллергиям нельзя заниматься самолечением;
  • при первых симптомах развития болезни немедленно обратиться за медицинской помощью.

Синдром Лайелла — опасное заболевание, способное привести к летальному исходу при несвоевременном лечении.

Диагностировать болезнь помогают специфические симптомы, а правильное лечение предупреждает осложнения и увеличивает выживаемость. При благоприятном течении патологии симптоматика исчезает спустя 7-10 дней.

Людям, имеющим предрасположенность к аллергиям, следует соблюдать меры профилактики токсического эпидермального некролиза.

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/sindrom-layella.html

Синдром Лайелла — симптомы, диагностика, лечение, фото

Важную роль в развитии любых аллергических заболеваний, в том числе и синдрома Лайелла, играют лекарственные препараты.

Считается, что специфическую реакцию организма вызывают, в первую очередь, антибактериальные средства. Однако аллергия может быть спровоцирована любым из медицинских препаратов.

Возникает она, как правило, при повышенной чувствительности человека к веществам, которые на него воздействуют.

Синдром Лайелла, или эпидермальный некролиз, отличается от других заболеваний аллергического генеза. Для большинства из них характерна реакция организма непосредственно на введенное в него вещество.

При данном же синдроме имеет место соединение аллергена с белками, находящимися в клетках эпидермиса, что делает верхний слой кожи «чужеродным» для организма и приводит к его отторжению.

Именно с этим связана сильнейшая иммунная реакция человека даже на, казалось бы, вполне безобидный препарат.

В результате заболевания происходит быстрый распад белков, продукты которого накапливаются в организме и оказывают на него токсическое воздействие. Синдром Лайелла имеет высокий процент летальности, который обусловлен стремительностью и тяжестью поражения организма.

Самой распространенной причиной развития патологии является прием некоторых видов препаратов:

  • Сульфаниламиды.
  • Макролиды: «Эритромицин».
  • Пенициллиновые препараты.
  • Противосудорожные: «Ламотригин», «Карбамазепин», «Фенобарбитал».
  • Хинолоны: «Тровафлоксацин».
  • Противовспалительные нестероидные лекарства: «Индометацин», «Ибупрофен», «Пироксикам».

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Частота заболеваемости чрезвычайно низка и составляет всего 1 случай на 1 000 000 человек в год. Чаще страдают женщины. Возраст тоже имеет значение, так как большинство случаев развития патологии отмечается после 55 лет.

Кроме приема препаратов причиной появления некролиза может стать заражение стафилококковой инфекцией.

Некролиз эпидермальный токсический развивается достаточно быстро. В случае болезни иммунная система не может правильно распознать и обезвредить токсическое вещество, в нашем случае медикаментозный препарат. Аллергическая реакция является очень сильной.

При этом иммунитет атакует кожные покровы, так как считает их чужеродным телом. При этом регуляция распада белковых веществ нарушается. В коже начинаются накапливаться токсины, которые приводят к общей интоксикации организма. Если вовремя не начать терапию, то человек погибнет.

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид.

  • Третий вариант
  • Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.
  • Четвертый вариант
  • Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.
  • Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:
  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека.

Читайте также:  Ангина симановского-плаунта-венсана: фото, симптомы, лечение

Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) — поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Возникновение синдрома Лайелла связывают с приемом некоторых медикаментов (барбитуратов, антибиотиков, сульфаниламидов), что приводит к омертвлению всех слоев кожи.

Профилактика патологии

Некролиз эпидермальный токсический — это тяжелая аллергическая патология, результатом которой является отслоение верхнего слоя кожного покрова. Он впоследствии отмирает, а организм подвергается мощной интоксикации. Без квалифицированного лечения у человека может наступить сепсис и смерть.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Буллезной трансформации и отмиранию могут подвергаться не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Заболевание является очень коварным. Дело в том, что поражаться могут даже внутренние слизистые оболочки, что часто приводит к желудочным кровотечениям, недостаточности дыхательной деятельности и другим нарушениям работы организма.

Чаще всего развивается некролиз эпидермальный токсический после употребления некоторых лекарств. Однако причины могут быть и другие. Появление и течение болезни предсказать практически невозможно.

Другое название такой патологии, как токсический эпидермальный некролиз, — синдром Лайелла. Фото этого заболевания лучше не смотреть впечатлительным людям. Это сложная патология, которой можно избежать, если соблюдать профилактические меры:

  • Лекарства необходимо принимать только в том случае, если они назначены врачом.
  • Специалист должен знать, если у вас наблюдаются какие-либо аллергические реакции.
  • Какая бы патология у вас ни была, не следует принимать более 7 препаратов одновременно.
  • Не занимайтесь самолечением стафилококковых и воспалительных заболеваний кожи.
  • Исключите контакт с любым раздражителем, который может вызвать аллергию.

Источник: https://kermi1.ru/sindrom-leyla-foto/

Синдром Лайелла: причины, симптомы и лечение токсического эпидермального некролиза

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Лайелла».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Причины синдрома Лайелла следующие:

  • Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
  • Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
  • Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять.

При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины.

Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

  • Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
  • Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
  • Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
  • Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

  • боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
  • обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
  • начинают выпадать ногти и волосы.
  • При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.
  • Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.
  • Они включают в себя:
  • анализ крови;
  • анализ мочи;
  • гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию.

Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается.

Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

  • Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
  • Проводится очищение крови от вредных веществ.
  • Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
  • Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

  • из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
  • пневмония, отек легких;
  • воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
  • резкое ухудшение зрения;
  • кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией.

Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору.

Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/3224-sindrom-lajella

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): симптомы, виды, лечение опасной болезни

Существуют болезни, способные в течение очень короткого времени довести здорового человека до состояния, с крайне неблагоприятными прогнозами. Одно из них — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз).

Он начинается с резкого ухудшения самочувствия, с больного сходит кожа, выпадают волосы, один за другим отказывают внутренние органы. Впервые патология была описана в 1956 году шотландским дерматологом А.Лайеллом.

Он лично наблюдал четыре подобных случая, потом по его инициативе был произведен опрос всех врачей, имеющих практику в Великобритании. Удалось собрать 128 эпизодов и по ним детально изучить механизмы развития болезни.

Читайте также:  Ритуксимаб: форма выпуска, механизм действия, инструкция по применению, отзывы, цена, аналоги

Этиология и патогенез

С 1970 года составляется ежегодная статистика распространения синдрома Лайелла, что позволило выделить частоту заболевания. Оно встречается в 1,3% случаях на один миллион населения в год. Смертность высока: 60% больных с таким диагнозом погибает.

Дискуссии о причинах происхождения синдрома, о механизмах его развития продолжаются до сих пор. Пока хорошо изучена только одна форма патологии – лекарственная.

Она развивается после формирования нарушений способности человеческого организма к обезвреживанию промежуточных реактивных метаболитов, скапливающихся в клетках после приема тех или иных медикаментов.

Они, вступая в реакцию с метаболитами тканей, формируют антигенный комплекс, вызывающий определенный иммунный ответ. Вот он и дает толчок развитию аллергической реакции.

Спровоцировать формирование антигенного комплекса могут и токсины, образующиеся в большом количестве в момент распада микробов.

Из-за сбоев в работе системы обезвреживания они не выводятся естественным путем, в результате происходит соединение антигенов с белками эпидермальной клетки.

Иммунная система воспринимает его как «чужака» и включает защитный режим, направленный на его уничтожение. В результате развивается реакция, которая приводит к некрозу эпидермальных клеток.

Патогенез можно сравнить с синдромом отторжения донорского органа, который развивается из-за несовместимости. Роль чужеродной ткани (в нашем случае) играет собственный кожный покров больного. Самым вероятным фактором провокатором считается острый инфекционный процесс, связанный с заражением стафилококками.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты.

Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии.

С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

  1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
  2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
  3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
  4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Симптомы и признаки

Болезнь стартует внезапно, состояние больного постоянно ухудшается, за короткое время (5-6 часов) может случиться летальный исход. Вот почему так важно знать, что это такое -токсический некролиз ткани эпидермиса.

Вначале фиксируется резкая гипертермия кожного покрова. Его температура поднимается до максимально высоких температур, на поверхности воспаленного участка образуются единичные красные пятна, которые быстро приобретают бурый цвет. Вокруг они окружены отечной тканью. Пораженные элементы быстро сливаются в одно большое пятно, любое прикосновение к нему рождает сильную боль.

Затем на месте красных пятен возникает огромное количество больших (по размеру с ладонь) пузырей, заполненных серозной жидкостью. Внешне они сильно напоминают ожоговые волдыри. После самопроизвольного вскрытия на их месте остаются кровоточащие язвы, похожие на эрозии. Если воспаленную кожу задеть, ее эпидермальный слой начнет отслаиваться.

Параллельно с поражением кожного покрова наблюдается изменение слизистых оболочек. Они покрываются трещинами и ссадинами, вызывающими сильную болезненность. Даже при легком прикосновении к ним участки с нарушенной целостностью начинают кровоточить. Прием пищи становится затрудненным.

Описываемая реакция способна затрагивать и внутреннюю оболочку носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательного канала. По мере прогрессирования болезни подобные состояния вызывают необратимые последствия, поэтому смертность очень высока.

Повреждение кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается невыносимыми головными болями и мучительной жаждой. Со временем происходит обезвоживание организма, пациент становится заторможенным, кровь сгущается. Это тоже осложняет работу всех внутренних систем.

В результате некроза эпидермиса образуются токсины, они оказывают негативное воздействие на головной мозг. Открытые раны на теле дают толчок развитию гнойных воспалительных процессов, происходит закупорка сосудов, что вызывает нарушение кровообращения.

Вот почему так важно оказывать медицинскую помощь больному при появлении первых симптомов недомогания.

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

  • низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
  • уменьшение количества лейкоцитов;
  • увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
  • низкие показатели белка;
  • повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции. Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах.

Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух.

Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

  1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
  2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
  3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
  4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности.

В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови.

Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Способы профилактики

Специфической профилактики пока нет, само заболевание до конца не изучено, неизвестны все факторы, которые способны спровоцировать начало сложной системной аллергической реакции.

Специалисты советуют всем без исключения пить лекарства только по назначению, строго соблюдать предписанные дозировки и каждый раз сообщать своему лечащему врачу о побочных реакциях, возникающих как ответ на применяемые средства.

Нельзя одновременно принимать более пяти разных препаратов. Самолечение людей, у которых есть предрасположенность к аллергии, считается недопустимым.

Прогноз

Если диагноз подтвержден, прогнозы всегда серьезные. В процентном соотношении смертность колеблется в пределах 35-70%. Многое зависит от того, какие прогностические факторы удается выявлять у каждого конкретного больного.

На Западе сегодня разработана шкала, по которой можно рассчитывать тяжесть состояния и делать точные прогнозы.

Учитывается возраст больного, частота сердцебиения, наличие или отсутствие онкологического заболевания, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины в крови, уровень бикарбонатов плазмы и глюкозы.

Наиболее высокие показатели летального исхода у лиц младшей возрастной категории, у пожилых людей, у пациентов, в анамнезе которых значатся иммунодефицитные состояния. Больной умирает от осложнений.

Источник: https://dermatologiya.su/virusnye/sindrom-layella

Ссылка на основную публикацию