Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеобластома относится к довольно редким видам новообразований, берущим начало в эпифизе (шишковидной железе) или рядом с ним. Эта опухоль относится к редким церебральным опухолям. Пинеобластома головного мозга встречается чаще всего у детей, страдают этой патологией обычно мальчики, хотя точных данных по гендерному распространению не имеется.

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Подробнее о пинеобластоме

Пинеобластома относится к группе нейроэктодермальных новообразований и может сопровождаться поражением церебрального мозжечка, ствола, окклюзионной гидроцефалией.

По своей структуре неоплазия похожа на прочие злокачественные новообразования, которые зарождаются в тканях нейроэктодермального происхождения: медуллобластому, ретинобластому.

Раковый процесс берет свое начало в клетках эпифиза — железы, которая вырабатывает мелатонин (он регулирует циклы бодрствования и сна).

Эпифиз синтезирует несколько биоактивных веществ – гормонов, которые влияют на человеческие биоритмы и участвуют в деятельности эндокринной, нервной и пищеварительной систем.

Это заболевание встречается лишь в 0,1% случаев всего количества интракраниальных опухолей, по МКБ10 пинеобластома имеет код C75.3.

Шишковидная железа, или эпифиз, имеет минимальные размеры и находится между полушариями мозга за 3-им желудочком. Рядом с ним расположен «сильвиев водопровод», по которому происходит циркуляция ликвора. Эта сложная анатомическая зона, где и развивается пинеобластома, носит название пинеальная область.

Макроскопически пинеобластома является плотно-эластичным образованием бурого оттенка, микроскопически это опухоль является совокупностью мономорфных клеток мелкого размера с гиперхромными ядрами.

Можно выделить несколько особенностей пинеобластомы:

  • Агрессивный рост. Это ведет к появлению ярко выраженной клинической картины всего за несколько месяцев.
  • Повышенная выработка мелатонина – гормона, который отвечает за нормальное засыпание и пробуждение.
  • Перекрытие желудочков мозга при росте опухоли, что ведет к гидроцефалии.
  • Распространение опухоли на спинной мозг.
  • Преобладающее диагностирование этой неоплазии у детей и подростков приблизительно до 18 лет.

Причины образования пинеобластомы

Эта злокачественное новообразование появляется в результате мутации отдельных пинеоцитов, которые начинают интенсивно размножаться. Мутации имеют спорадический характер, что не исключает предрасположенности наследственного характера.

Явные причины опухолевой модификации пинеоцитов не установлены, но возможно влияние следующих факторов:

  • ионизирующее излучение. Высокий фон радиации, проведение лучевой терапии при лечении раковых опухолей могут спровоцировать появление церебральной опухоли;
  • течение беременности осложненного характера. Гипоксия плода, внутриутробные инфекции плода, токсические воздействия ведут к нарушению дифференцировки, трансформации генома некоторых клеток. Оставшиеся в эпифизе и не прошедшие дифференцировку клетки после вынашивания плода могут стать базой для формирования опухоли;
  • канцерогены. Канцерогенный эффект способны оказать вещества, имеющиеся в бытовой химии, пищевых продуктах (красители, консерванты, ароматизаторы) и прочих товарах. Канцерогены, которые поступают в организм беременной, влияют на ребенка во время внутриутробного развития, когда организм наиболее уязвим.

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

К провоцирующим факторам можно отнести: генетическую предрасположенность к злокачественным болезням, травмы ЦНС, оперативные вмешательства.

Симптомы пинеобластомы

К симптомам заболевания относят:

  • симптоматику внутричерепной гипертензии: ухудшение зрительной функции, интенсивная головная боль, тошнота, проходящая после рвоты.
  • повышение температуры тела.
  • судорожный синдром.

У детей младенческого возраста пинеобластома может проявляться беспокойством, капризами. По мере роста опухоли и ее прорастания в окружающие ткани возникают и другие признаки:

  • при прорастании новообразования в верхние части среднего мозга появляется косоглазие, двоение в глазах, двусторонний птоз;
  • изменение выработки мелатонина объясняет сбои в процессе сна: могут возникать трудности с засыпанием или формируется гиперсомния;
  • поражение мозжечка формирует мозжечковую атаксию: расстройство координации, шаткость походки, несоразмерность движений;
  • возможно появление гемипареза, расстройства поведения, уменьшение чувствительности половины тела.

Важно! Из-за того, что эпифиз отвечает за синтез половых гормонов, при развитии пинеобластомы у детей может наблюдаться быстрое и ранее половое созревание.

Для пинеобластомы характерны и прочие изменения в самочувствии. Это могут быть — апатия, слабость, необъяснимые колебания веса в сторону снижения или увеличения, заторможенность, становится заметным патологическое изменение поведения и личностных качеств.

Явных симптомов, говорящих о развитии именно злокачественной опухоли эпифиза, нет, так как перечисленные признаки могут быть и при прочих болезнях внутренних органов и ЦНС.

Запомните! Симптоматика пинеобластомы у детей разнообразна и часто зависит от возраста ребенка, локализации и величины опухоли.

Осложнения пинеобластомы

Для пинеобластомы характерен быстрый рост внутричерепного давления из-за окклюзии ликвороносных путей. Сильное увеличение желудочков в узком пространстве внутри черепа ведет к сдавливанию головного мозга.

Предрасположенность пинеобластомы к метастазированию объясняет формирование вторичных очагов опухоли в разных зонах головного и спинного мозга. Опасным осложнением считается кровоизлияние в тело опухоли с попаданием крови в желудочки.

По мере развития, новообразование сдавливает ткани продолговатого мозга и прорастает в места расположения витальных центров сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Вовлечение их в раковый процесс может привести к летальному исходу.

Диагностика пинеобластомы

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Для постановки диагноза вначале проводится сбор анамнеза для того, чтобы иметь представление о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, ранних симптомах и времени начала болезни. Дальнейшее обследование пациента состоит из:

  • биохимического анализа крови (определяется рост показателей АЛТ, АСТ, уменьшение концентрации белка);
  • общего анализа крови (могут быть заметны признаки лейкоцитоза, анемии);
  • анализа крови на онкомаркеры;
  • осмотра окулиста. При обнаружении отечности диска зрительного нерва можно сделать выводы о повышении внутричерепного давления.
  • исследования цереброспинальной жидкости. Это помогает исключить влияние инфекции на ЦНС. Также диагностируется значительный цитоз, повышенная концентрация белка, присутствие раковых клеток. В ликворе могут определяться эритроциты при кровоизлиянии.
  • нейровизуализации. Чаще всего это МРТ головного мозга, в возрасте постарше (если присутствуют противопоказания к МРТ), могут проводить церебральную КТ. Это помогает выявить неоплазию, установить характер роста, распространенность процесса и ее месторасположение.
  • стереотаксической биопсии опухоли. Ее используют при решении вопроса о необходимости нейрохирургического лечения.
  • гистологического исследования биоптата.

Кроме вышеуказанных методов обследования, перед оперативным вмешательством нейрохирурги часто проводят следующие исследования: церебральную ангиографию или МР-ангиографию, вентрикулографию.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с доброкачественной пинеоцитомой, энцефалитом, прочими интракраниальными объемными образованиями (абсцессом, церебральной кистой, опухолями), травматическими повреждениями. В первый год жизни исключают врожденные патологии мозга. У детей младшего возраста некоторые симптомы (повышение температуры, тошнота или рвота) могут быть ошибочно приняты за симптомы кишечной инфекции.

Терапия пинеобластомы

Если ранее чаще всего проводилось консервативное лечение больных, то применение микрохирургической аппаратуры сегодня позволяет врачам повысить радикальность удаления опухоли, увеличить список показаний к оперативному вмешательству. Современная схема терапии делится на 3 базовых этапа:

Хирургическое лечение. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются: вовлечение в онкопроцесс мозгового ствола, сосудистых сплетений с риском массивного кровотечения в процессе операции. В виде паллиативных методов и для стабилизации здоровья больного перед радикальным хирургическим вмешательством используют шунтирование.

Лучевая терапия. Из-за высокой злокачественности, которой обладает пинеобластома, проводится общее облучение спинного и головного мозга и добавочное облучение ложа опухоли. Использование для введения в головной мозг капсул с радиоизотопами является наиболее результативным методом лучевой терапии при минимальном риске развития побочных эффектов.

Полихимиотерапия. Она проводится в совокупности с лучевой терапией после нейрохирургического вмешательства или как паллиативное лечение неоперабельных опухолей.

Применение химиотерапии возможно несколькими способами — когда препарат употребляют перорально или вводят в мышцу или в вену, в данном случае он проникает в кровоток и влияет на опухолевые клетки по всему организму (этот способ носит название системной химиотерапии).

При введении препарата непосредственно в орган, позвоночник препарат влияет на опухолевые клетки именно в этих областях (это называется — местная химиотерапия).

Химиотерапия комбинированного характера подразумевает использование более одного противоопухолевого средства. Выбор метода введения химиопрепарата и типа химиотерапии зависит от формы и стадии рака.

Чаще всего применяют полихимиотерапию, которая состоит из комбинации 2-3 препаратов-цитостатиков («Этопозид», «Винкристин», «Карбоплатин»).

Возникающие побочные эффекты химиотерапии нуждаются в дополнительном симптоматическом лечении.

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Выбор способов терапии зависит от таких моментов:

  • локализация новообразования в головном мозге;
  • возраст пациента на момент диагностирования опухоли;
  • количество опухолей, оставшихся после проведения операции;
  • распространение рака на прочие части ЦНС: спинной мозг и оболочки мозга, другие органы — кости и легкие;
  • первичная ли это опухоль или рецидив заболевания.

Самый эффективный способ лечения – хирургический, но при сильной распространенности опухоли он почти никогда не проводится.

Главная цель оперативного вмешательства – абсолютное удаление пинеобластомы. Хирургические операции на головном мозге выделяются своей сложностью, нейрохирург должен выполнить отсечение модифицированных тканей так, чтобы не были задеты здоровые и функционирующие мозговые структуры.

Некоторые способы терапии рака способны вызывать побочные эффекты, которые могут проявиться через несколько месяцев или лет после лечения у практически выздоровевших пациентов. Такие последствия называются отдаленными. К подобного рода последствиям терапии заболевания относят:

  • различные физические расстройства.
  • трансформация мышления, способности к обучению, изменение памяти, смена настроения, эмоционального состояния.
  • Возникновение вторичного рака (новые типы рака).

Отдельные отдаленные последствия возможно вылечить или снизить их симптоматику.

Видео по теме:

Прогноз пинеобластомы

Прогноз выживаемости заболевания зависит от следующих факторов:

  • величина и распространенность новообразования до проведения операции;
  • наличие остаточные раковых клеток после операции;
  • возраст больного.

Летальный исход вызывается сдавливанием мозга, кровоизлиянием в желудочки, втягиванием в процесс жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированное 3-х этапное лечение помогает увеличить продолжительность жизни больных. Предрасположенность новообразования к имплантационному распространению и метастазированию объясняет высокий процент рецидивов.

Пинеобластома у детей до 5 лет отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость может быть только в 15% случаев, у детей старше 6 лет прогноз намного благоприятнее.

В случае диссеминации опухоли больные умирают в течение года с момента проявления клинических симптомов. Прооперированные пациенты доживают до пятилетнего рубежа в 60-70% случаев.

Преждевременная смерть возможна при неоперабельности опухоли.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/pineoblastoma/

Пинеобластома

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеобластома — злокачественное новообразование, берущее начало в паренхиматозных клетках шишковидной железы (эпифиза). Сопровождается окклюзионной гидроцефалией, поражением церебрального ствола, мозжечка. Проявляется симптомами резко повышенного внутричерепного давления, зрительными, глазодвигательными расстройствами, нарушением сна, мозжечковым синдромом. Пинеобластома диагностируется при помощи нейровизуализации, исследования ликвора, гистологического анализа тканей новообразования. Лечение включает 3 этапа: нейрохирургическую операцию по удалению опухолевых тканей, лучевую терапию, полихимиотерапию.

Читайте также:  Аускультация сердца: алгоритм проведения, точки, заключение, видео

Пинеобластома является низкодифференцированной эмбриональной опухолью, входит в группу нейроэктодермальных новообразований. По структуре неоплазия схожа с другими злокачественными образованиями, берущими начало в тканях нейроэктодермального происхождения: ретинобластомой, медуллобластомой.

Опухолевый рост начинается в клетках эпифиза — небольшой железы, секретирующей мелатонин, который оказывает регулирующее влияние на циклы сон-бодрствование. Пинеобластома — редкая церебральная опухоль, встречается в 0,1% случаев всех интракраниальных новообразований. Наблюдается преимущественно в детском возрасте.

Лица мужского пола страдают чаще, однако точные цифры гендерного распределения заболеваемости отсутствуют.

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеобластома

Злокачественная опухоль эпифиза возникает вследствие мутации отдельных пинеоцитов, приобретающих способность интенсивно делиться. Мутации носят спорадический характер, что не исключает существование наследственной предрасположенности. Точные причины раковой трансформации пинеоцитов не установлены. Предположительно мутагенный эффект оказывают следующие неблагоприятные факторы:

  • Ионизирующее излучение. Обладает повреждающим действием на геном живых организмов. Повышенный радиационный фон, проведение лучевой терапии (лечение лейкоза, раковых опухолей) способны спровоцировать возникновение церебральной опухоли.
  • Осложнённое течение беременности. Внутриутробные инфекции, гипоксия плода, токсические воздействия (приём алкоголя, наркотиков, курение будущей матери) приводят к нарушению дифференцировки, изменению генома отдельных клеток. После рождения ребёнка сохранившиеся в эпифизе не прошедшие дифференцировку клетки-предшественники служат материалом для развития опухоли.
  • Канцерогены — вещества, способные повредить генетический аппарат клеток. Канцерогенным эффектом могут обладать составляющие пищевых продуктов (консерванты, красители, ароматизаторы), бытовой химии, лакокрасочных материалов. Канцерогены, поступающие в организм беременной, воздействуют на ребёнка в период внутриутробного развития, когда ткани наиболее уязвимы.

Механизм возникновения злокачественных клеток в шишковидной железе неизвестен. Предполагается наличие множественных изменений внутриклеточного генетического аппарата, приводящих к кардинальной трансформации клеточных свойств пинеоцитов.

Результатом является неконтролируемое размножение, отсутствие дифференцировки вновь образованных клеток — пинеобластов. Пинеобластома отличается активным инфильтративным ростом, быстрым распространением патологических клеток в окружающие ткани.

Злокачественное образование разрушает ткани моста, продолговатого мозга, распространяется на мягкую мозговую оболочку, субарахноидальное пространство.

Эпифиз располагается вблизи сильвиевого водопровода, по которому осуществляется отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего в четвёртый желудочек.

Быстро увеличивающаяся пинеобластома сдавливает сильвиев водопровод, блокируя ликвороотток.

Цереброспинальная жидкость накапливается в полости III желудочка, формируется окклюзионная гидроцефалия, клинически проявляющаяся нарастающими симптомами интракраниальной гипертензии.

Макроскопически пинеобластома представляет собой плотно-эластичное образование бурого цвета. Микроскопически опухоль состоит из мелких мономорфных клеток с гиперхромными ядрами. Характерно наличие большого количества прорастающих опухоль сосудов с пролиферацией эндотелия. Определяются зоны колликвационного некроза, внутриопухолевые кровоизлияния.

В период манифестации заболевания на первый план выходит симптоматика внутричерепной гипертензии: интенсивная головная боль, тошнота, рвота, ухудшение зрительной функции. У ряда пациентов отмечается повышение температуры тела. Дети раннего возраста беспокойны, капризничают. Может наблюдаться судорожный синдром.

Прорастание опухоли в верхние отделы среднего мозга приводит к возникновению косоглазия, двоения в глазах, двустороннего птоза. Поражение мозжечка проявляется мозжечковой атаксией: шаткостью походки, несоразмерностью движений, расстройством координации. Изменение секреции мелатонина обуславливает нарушения сна – пациенты жалуются на трудности засыпания или отмечают гиперсомнию.

Возможно возникновение гемипареза, снижение чувствительности половины тела, расстройство поведения.

Пинеобластома характеризуется быстрым ростом внутричерепного давления вследствие окклюзии ликвороносных путей. Ситуацию усугубляет прорастание неоплазии в полость III желудочка.

Со временем опухолевые массы заполняют боковые желудочки, практически полностью обтурируют желудочковую систему.

Значительное увеличение объёма желудочков в ограниченном внутричерепном пространстве приводит к сдавлению головного мозга.

Склонность пинеобластомы к метастазированию обуславливает образование вторичных метастатических очагов в различных областях головного и спинного мозга.

Тяжёлым осложнением является кровоизлияние в ткань опухоли с прорывом крови в желудочки.

По мере роста пинеобластома сдавливает и прорастает ткани продолговатого мозга, где расположены витальные центры дыхательной и сердечно-сосудистой регуляции. Поражение последних вызывает летальный исход.

Диагностический поиск осуществляется специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии. Сбор анамнеза даёт представление о течении беременности, родов, послеродового периода, времени и симптомах начала заболевания. Исследуя неврологический статус, невролог определяет примерную локализацию патологического процесса. Дальнейшие обследования пациента включают:

  • Клинические анализы. В общем анализе крови возможен лейкоцитоз, признаки анемии. Биохимический анализ крови выявляет повышение уровня АЛТ, АСТ, снижение концентрации белка.
  • Осмотр окулиста. Основной методикой является офтальмоскопия. Выявление отёка диска зрительного нерва свидетельствует о существенном повышении внутричерепного давления.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Обнаруживает значительный цитоз, повышенную концентрацию белка, наличие опухолевых клеток (пинеобластов). При кровоизлиянии в ликворе определяются эритроциты.
  • Нейровизуализацию. Предпочтение отдаётся МРТ головного мозга, в старшем возрасте при наличии противопоказаний к МРТ возможно проведение церебральной КТ. Нейровизуализирующие методики дают возможность диагностировать неоплазию, определить характер её роста, установить локализацию и распространённость процесса.
  • Стереотаксическую биопсию опухоли. Проводится в сложных диагностических случаях для решения вопроса о целесообразности нейрохирургического лечения. В большинстве случаев верификация новообразования осуществляется путём гистологического исследования материала, полученного интраоперационно.

Пинеобластома дифференцируется от доброкачественной пинеоцитомы, других интракраниальных объёмных образований (опухолей, церебральной кисты, абсцесса), энцефалита, травматических повреждений.

При манифестации симптоматики в первый год жизни необходимо исключение врождённых аномалий развития мозга.

У детей раннего возраста симптомы дебюта (тошнота, рвота, повышение температуры) могут быть ошибочно приняты за проявления кишечной инфекции.

Ранее предпочтительным считалось консервативное ведение больных. Применение микрохирургической техники позволило нейрохирургам увеличить радикальность удаления опухоли, расширить показания к операции. Современная схема лечения включает весь арсенал онкологов, делится на 3 основных этапа:

  • Хирургическое лечение. Пинеобластома подлежит максимально радикальному иссечению. Противопоказаниями к операции являются прорастание новообразования в мозговой ствол с угрозой интраоперационного повреждения витальных центров, вовлечение в онкопроцесс сосудистых сплетений с вероятностью массивного кровотечения в ходе операции. В качестве паллиативных методик и для улучшения состояния пациента перед радикальным нейрохирургическим вмешательством применяются шунтирующие операции.
  • Лучевая терапия. В связи с высокой злокачественностью, которой обладает пинеобластома, производится тотальное облучение головного и спинного мозга, дополнительное облучение опухолевого ложа. Количество сеансов, лучевая нагрузка определяются радиологом индивидуально с учетом возраста пациента, объёма поражения и т. п.
  • Полихимиотерапия. Проводится в комбинации с лучевой терапией после нейрохирургической операции или в качестве паллиативного лечения неоперабельных случаев. Назначается химиотерапевтом, включает комбинацию 2-3 препаратов-цитостатиков (винкристин, этопозид, карбоплатин). Побочные эффекты химиотерапии требуют дополнительного симптоматического лечения.

Пинеобластома всегда имеет серьёзный прогноз. Летальный исход обусловлен сдавлением мозга, кровоизлиянием в желудочки, поражением жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированная трехэтапная терапия позволяет продлить жизнь пациентов.

Склонность опухоли к имплантационному распространению, метастазированию обуславливает высокую частоту рецидивов. Прогноз зависит от возраста больного, распространённости опухолевого процесса.

У детей до 5 лет пинеобластома отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость наблюдается лишь в 15% случаев, в возрасте старше 6 лет прогноз более благоприятен. В случае диссеминации опухоли пациенты погибают в течение года с момента дебюта клинической симптоматики.

Поскольку причины и механизмы злокачественной трансформации пинеоцитов остаются неизвестными, специфическая профилактика заболевания не представляется возможной.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/pineoblastoma

Крайне опасная пинеалома: характерные признаки и современное лечение

Пинеалома – это опухоль эпифиза, бывает доброкачественной, смешанной и злокачественной, чаще находят у детей. Первые долгое время протекают без симптомов, а обнаруживаются только при крупных размерах. Возникают приступы головной боли, с тошнотой, нарушением зрения и движений глаз. Возможны резкие изменения аппетита, веса, питьевого поведения, раннее или позднее половое созревание.

Чтобы поставить диагноз, необходим осмотр невропатолога, окулиста, МРТ. Для лечения нужно удалить пинеалому, но обычная операция с трепанацией черепа очень опасна. Поэтому применяют стереотаксическое разрушение – несколько лучей фокусируют в центре опухоли. Прогноз при раннем обнаружении доброкачественного новообразования и своевременном удалении благоприятный.

Что такое пинеалома

Пинеаломой называется опухоль шишковидной железы головного мозга – эпифиза. Образуется из пинеоцитов – клеток, вырабатывающих гормоны (мелатонин и серотонин).

Чаще встречается у детей и молодых людей, пик выявления приходится на подростковый возраст.

В целом считается редкой, встречается в менее чем 1% мозговых новообразований, но в возрасте до 14 лет составляет почти 8% от всех опухолевых заболеваний. Нею страдают преимущественно мальчики.

Если она доброкачественная (аденома), то называется пинеоцитомой. Растет медленно в виде узла (скопления клеток), имеет четкие границы, капсулу, проявляется только при больших размерах. Злокачественные пинеобластомы имеют очень быстрый рост, прорастают за пределы эпифиза, а их метастазы распространяются по всему организму.

Возможны и смешанные формы, занимающие промежуточное положение между раковыми и доброкачественными. Они считаются полностью непредсказуемыми, так как неизвестно, в каком направлении будут развиваться.

Рекомендуем прочитать статью о шишковидной железе головного мозга. Из нее вы узнаете о том, что такое шишковидная железа головного мозга, строении и функциях эпифиза, особенностях у детей, а также об основных заболеваниях, с которыми можно столкнуться. 

А здесь подробнее о кисте эпифиза.

Где находится пинеальная область головного мозга

Пинеальной называется область головного мозга между большими полушариями приблизительно по центру черепной коробки.

В этой зоне расположена шишковидная железа, по латыни пинеа, что означает сосновая шишка. Она имеет размер горошины (1,2х0,8 см) и прилегает к путям оттока спинномозговой жидкости, 3 и 4 желудочку.

Поэтому увеличение в размерах эпифиза существенно нарушает циркуляцию крови внутри мозга.

Эпифиз считается железой, так как вырабатывает гормоны, но его функции ближе к нейроэндокринной системе, регулирующей основные процессы жизнедеятельности:

  • суточные ритмы, меняющиеся от уровня внешней освещенности;
  • давление крови;
  • процесс старения;
  • иммунитет;
  • приспособление к смене часовых поясов;
  • бодрствование и умственную активность;
  • функции других желез внутренней (особенно половых) и внешней секреции (пищеварительных).

Из-за того, что эпифиз может улавливать световые и магнитные волны, изменения расположения полюсов земли, его считают внутренним навигатором и даже приписывали ранее роль третьего глаза, энергетического центра.

Высокая активность органа отмечается у детей, поэтому и пинеаломы чаще обнаруживают в юном возрасте. Основная функция его в этот период – тормозящая. Под влиянием гормона эпифиза мелатонина подавляется синтез половых стероидов, в меньшей степени угнетаются гипофиз и щитовидная железа.

Пинеоцитома шишковидной железы

Пинеоцитома шишковидной железы может протекать скрыто до тех пор, пока не достигает крупных размеров. Тогда она проявляется симптомами нарушения оттока ликворной жидкости (головная боль, тошнота), нарушением зрения, трудностью координации движений.

Читайте также:  Олигодендроглиома головного мозга: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Общее влияние на организм заключается в изменении функций яичников, яичек, бывает раннее или позднее физическое и половое созревание. Прогноз зависит от характера опухоли, степени ее злокачественности и возможностей для лечения – удаление или стереотаксическое разрушение.

Анатомическое расположение шишковидной железы

Симптомы заболевания

Наиболее ранним признаком пинеоцитомы является головная боль. Она – результат высокого внутричерепного давления из-за сдавления путей оттока ликвора. Возникает в виде приступов с:

  • головокружением;
  • тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения;
  • звоном, шумом в ушах;
  • вынужденным положением головы (застывают в полунаклоне вперед);
  • давлением на глаза, ощущением распирания;
  • онемением лица и части тела;
  • носовыми кровотечениями;
  • потемнением в глазах.

По мере роста опухоли боли становятся почти постоянными, не снимаются обычными обезболивающими. Затем присоединяется нарушение зрения. Оно связано с давлением новообразования на расположенный поблизости перекрест зрительных нервов.

В зависимости от направления роста

Все остальные симптомы зависят от того, в какую сторону будет расти пинеалома:

  • мозжечок – шаткость при ходьбе, сложность координации движений, размашистый почерк, мышечная слабость, дрожание рук, по мере прогрессирования больной не может устойчиво стоять, сидеть;
  • вверх, по направлению к бугоркам четверохолмия – невозможность перевести взгляд вверх, сходящееся косоглазие или один глаз смотрит вверх и наружу, а второй внутрь и вниз, опущение век, двоение, отсутствие или неравномерная реакция зрачка на свет;
  • гипоталамус – потеря аппетита или его резкое усиление, повышение температуры тела, жажда и частое мочеиспускание, обезвоживание (несахарный диабет), ожирение, постоянная сонливость;
  • гипофиз – нарушение зрения, работы щитовидной железы, роста, функции надпочечников, половых.

Смотрите на видео о симптомах пинеаломы:

На поздней стадии

На поздней стадии крупная опухоль нарушает проведение импульсов из головного мозга. Это проявляется в эпизодах резкого ухудшения состояния – кризах:

  • повышенный тонус мышц, разгибающих конечности, шею;
  • подергивание зрачков глаз, напоминающее слежение за движущимся объектом (нистагм);
  • потеря сознания;
  • перепады давления и частоты пульса.

При злокачественной опухоли симптоматика быстро нарастает. Характерно появление очагов метастазов в спинном мозге, которые вызывают различные нарушения движений и чувствительности.

МРТ опухоли шишковидной железы

Пинеобластома имеет развитую сеть кровеносных сосудов. Они тонкие, поэтому при разрыве возможно кровоизлияние, в том числе и опасное для жизни внутрижелудочковое.

Влияние на организм

Эпифиз при развитии в нем опухоли теряет контроль над работой половых желез и нервной системой. В результате возникают нарушения:

  • раннее созревание детей – преждевременно меняются молочные зубы, рост опережает сверстников;
  • половые признаки появляются раньше времени;
  • у мальчиков увеличиваются в размерах мошонка и половой член, начинают расти волосы на лице и в подмышечных впадинах, в паховой области;
  • у девочек формируются молочные железы, досрочно начинаются менструации, возрастает половая возбудимость, возможны маточные кровотечения.

Такие изменения могут быть не всегда. Если в результате роста опухоли она стимулирует функции шишковидной железы, то есть обладает самостоятельной гормональной активностью, то уровень мелатонина возрастает.

Он подавляет работу половых желез, что проявляется задержкой физического и полового развития. Одним из характерных признаков считается нарушение сна. Оно бывает в форме бессонницы, сонливости, нарушения биоритма – сон днем и бодрствование по ночам.

Характер новообразований

Встречаются доброкачественные опухоли, раковые, смешанные. Первые формируются из клеток эпифиза – пинеоцитов. Их строение и функции очень похожи на палочки и колбочки глаза, распознающие свет. При утрате специфичности (признаков функционирующей ткани) новообразование становится раковым.

Известны 3 типа опухолевых процессов в ткани шишковидной железы:

  • доброкачественные дифференцированные;
  • смешанной, или промежуточной структуры (есть типичные и атипичные пинеоциты);
  • злокачественные недифференцированные – клетки полностью утрачивают свое строение, быстро начинают делиться и распространяться на соседние участки мозга.

Примерно 35% всех опухолей эпифиза относятся к раковым. Это достаточно высокий показатель, еще не менее 42% смешанные, то есть склонные к озлокачествлению. Поэтому до точного подтверждения структуры все найденные новообразования шишковидной железы рассматривают как потенциально злокачественные.

В самом эпифизе находят не только пинеаломы. Опухоль может быть из:

  • зародышевых клеток, которые не перешли в свое нормальное место расположение – яичники и яички (герминома, тератома), они похожи по структуре на новообразования половых желез;
  • глиальных клеточных элементов (вспомогательных волокон нервной ткани) – глиомы составляют не менее 25% от всех опухолей эпифиза, быстро растут, но не имеют склонности к переходу в другие ткани (не метастазируют).

Методы диагностики

Опухоли эпифиза опасны тем, что их симптоматика может очень долго отсутствовать, а когда пациент обращается к врачу с постоянными головными болями и приступами потери сознания, то это уже запущенная стадия болезни.

Поставить правильно диагноз помогают:

  • осмотр невролога – изменения тонуса мышц и рефлексов, признаки патологии глазодвигательных нервов, неустойчивость при выполнении проб на координацию, расстройства пищевого и питьевого поведения (гипоталамический синдром);
  • осмотр окулиста – застойные явления на глазном дне, отечность дисков глазных нервов, нечеткость зрения;
  • эхоэнцефалография – смещение сигнала в глубинных зонах;
  • электромиография и электронейрография для оценки функции мышц и нервных волокон, что важно при нарушении движения и чувствительности;
  • пункция спинного мозга – повышение уровня белка в ликворной жидкости, увеличение клеток, содержания альфа-фетопротеина, бета-хорионического гонадотропина (онкомаркеры).

По этим данным можно заподозрить новообразование в головном мозге, а чтобы выявить его локализацию, проводится:

  • МРТ – послойное сканирование дает размеры, точное расположение, стадию, направление роста, прорастание в соседние ткани;
  • КТ или мультиспиральная КТ – проводятся при невозможности пройти МРТ (противопоказания);
  • ангиография – необходима для оценки состояния сосудов, ее назначают с МРТ или КТ контролем;
  • вентрикулография – контрастом заполняют желудочки мозга для исключения прорастания в них опухоли, что важно для решения вопроса об операции.

МРТ головного мозга

Современное лечение

Наиболее предпочтительный метод лечения пинеаломы – это операция. Она проходит через трепанацию черепа. Из-за расположения эпифиза в глубинной части мозга неподалеку от жизненно важных центров считается крайне опасной.

Показатели смертности после проведения приближаются к 65%. Поэтому на оперативное удаление нейрохирурги идут крайне редко.

Если все же оно назначено, то обязательно берут ткань на анализ и при выявлении раковых клеток операция дополняется облучением.

Альтернативным вариантом является стереотаксическое разрушение пинеаломы. Сущность этого современного метода лечения состоит в направлении на опухоль радиоактивных лучей с разных сторон.

Каждый из них является низкоэнергетическим, то есть не повреждает ткани мозга при прохождении. Они встречаются в заранее рассчитанной точке – центре новообразования.

Это приводит к гибели опухолевых клеток при сохранении здоровых.

Лечение гамма-ножом

Используют гамма-нож, новалис и кибер-нож. Важной особенностью последнего способа является возможность контроля удаления при помощи томографии. Преимущества радиохирургии:

  • не требуется вскрытие черепа;
  • отсутствует необходимость в подготовке;
  • нет послеоперационных осложнений, сразу можно приступить к обычной деятельности;
  • не нужно вводить препараты для общего наркоза, безболезненное удаление;
  • высокая эффективность и низкий риск рецидивов;
  • применяется для лечения пациентов любого возраста и при сопутствующих болезнях.

К недостатку метода относится постепенное наступление эффекта. Не все пинеаломы одинаково чувствительны к излучению. Поэтому для лечения может потребоваться от 5 до 30 сеансов, их проводят через день или 5 раз в неделю. Схемы и количество курсов определяют по контрольным томограммам.

Стереотаксическое разрушение пинеаломы

Если обнаружено, что опухоль распространяется за пределы эпифиза, то стереотаксическое удаление могут совмещать с облучением. Когда пинеалома очень большая, то вначале нужно попытаться ее уменьшить сеансами химиотерапии или лучевой терапии, а потом провести разрушение.

В неоперабельных случаях для уменьшения головной боли и приступов потери сознания используют шунтирование. Оно состоит в создании пути для оттока спинномозговой жидкости. Важно учитывать, что при раковой опухоли по этим шунтам может распространяться опухоль.

Прогноз

Если опухоль доброкачественная, то прогноз определяется ее размерами. При своевременном выявлении и удалении он благоприятный – 5 лет и более живут почти 80% прооперированных. При пинеобластоме процент успешных операций низкий – пятилетняя выживаемость менее 18%. Особенно агрессивный рост и неудовлетворительные результаты отмечены у маленьких детей.

Рекомендуем прочитать статью о кровоизлиянии в гипофиз. Из нее вы узнаете о причинах кровоизлияния в гипофиз, основных симптомах кровоизлияния аденомы и микроаденомы, а также о методах диагностики и лечения кровоизлияния в гипофиз.

А здесь подробнее о меланостимулирующем гормоне.

Пинеалома – это опухоль эпифиза. Симптомы появляются при большом размере из-за нарушения оттока внутримозговой жидкости – головная боль, зрительные расстройства, а также изменения синтеза гормонов – сонливость, бессонница, ранее или позднее половое созревание. Чем раньше будет обнаружено образование и проведена операция, тем выше шансы спасти человека.

Источник: https://endokrinolog.online/pinealoma/

Пинеобластома мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Поскольку пинеобластомы блокируют поток спинномозговой жидкости, многие из симптомов и проявлений связаны с увеличением давления жидкости в головном мозге:

  • Тошнота и рвота.
  • Головная боль.
  • Двоение в глазах.
  • Проблемы с движениями глаз.

ul

Признаки заболевания

При изменении в шишковидном теле секреция нарушается и ведет либо к уменьшению выработки гормонов, либо к ее увеличению. В норме мелатонин продуцируется при отсутствии света. При пинеаломе или опухоли шишковидной железы, когда производство мелатонина нарушено, человек страдает бессонницей при недостатке гормона, либо спит днем при превышении его нормы.

Пинеалома увеличивающаяся в размерах еще больше, вызывает давление на зрительный нерв. У человека возникают расстройства, связанные со зрением и оценкой зрительной информации.

Все жалобы больных, в большинстве случаев, говорят о росте внутричерепного новообразования. Каждая опухоль, обнаруженная в этой области, сдавливает все ткани в окружности, не соблюдается обычный ток крови и ликвора, увеличивается внутричерепное давление.

Помимо того, эпифиз производит гормоны, которые отвечают за спокойный и здоровый сон. Когда опухоль растет, она вовлекает в процесс соседние отделы, что способствует несоблюдению их основных функций.

Признаки пинеаломы:

  • сильные боли в голове;
  • не проходящая сонливость;
  • постоянный упадок сил;
  • резкая потеря в весе или, наоборот, необъяснимый набор массы тела;
  • потеря баланса в стоячем положении;
  • нарушение координации при ходьбе;
  • затрудняется произношение;
  • нарушается почерк;
  • тошнотворное состояние, рвота.
Читайте также:  Фторафур: инструкция по применению, эффективность и вредность, цена, отзывы пациентов, аналоги

Опухоли эпифиза вызывают отличительные признаки, зависящие, во-первых, от увеличения внутричерепного давления, во-вторых, от давления на соседние текстуры, и, в-третьих, от нарушений вегетативной системы.

Раньше всего бывают замечены следующие симптомы:

  • внутричерепное давление повышается;
  • боковые желудочки расширяются;
  • гидроцефалия;
  • боли в голове;
  • нарушения зрения;
  • рвота.

В редких случаях онкологические заболевания функционируют, как шариковый клапан. В таких случаях признаки могут носить периодический характер. Стереотипным первичным признаком, наблюдающимся у 90% пациентов, считается сосочковый отек, сопровождающийся смещением в худшую сторону зрения.

Когда опухоль начинает разрастаться, она начинает давить на мозжечок, что приводит:

  1. к увеличению мышечного тонуса;
  2. беспомощности конечностей без паралича;
  3. увеличению сухожильных рефлексов;
  4. нарушению нормальной походки;
№ Полезная информация
1 паралич взгляда вверх
2 невозможность вертикальных перемещений глазных яблок
3 двусторонний птоз
4 может проявиться зрачковый признак Арджилл-Робертсона

Давление на глаза ведет к параличу глазных мускул и диплопии.

Также могут появиться слуховые расстройства, если опухоль начнет давить на слуховые петли.

Увеличенное внутричерепное давление при гидроцефалии может оказать воздействие и на гипоталамические центры, вследствие чего появляются нарушения обменного процесса и функций вегетативной системы. Это вызывает сонливость, ожирение и раннее половое развитие.

Клиническая картина

зависит как от локализации

, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения).

Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для пинеобластомы — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Множественная неврологическая симптоматика (в т. ч. и спинальная) развивается при метастазировании

по субарахноидальным пространствам.

Клиническая картина. зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения). Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента;

ul

Диагностика и лечение

Информативны следующие методы.Онкологические образования и другие болезни эпифиза диагностируются следующими методами:

  • томография ;
  • радиография;
  • электромиография;
  • электронейрография;
  • ангиография с применением рентгенконтраста, вентрикулография.

Кардинальное хирургическое лечение осложняется труднодоступностью этой структуры мозга. Но, несмотря на это именно оперативное вмешательство остаётся наиболее часто применяемым направление лечения. Альтернативой традиционной операции является стереотоксическая радиохирургия.

Доброкачественные опухоли могут существовать длительно. Худший прогноз у злокачественных образований эпифиза и смешанных. Прогноз зависит  от длительности существования опухоли, своевременности диагностирования и лечения, общего состояния пациента.

https://www.youtube.com/watch?v=Kn1IlregsNg

ul

Что может вызвать рак головного мозга?

Появление рака в полости черепа может быть вызвано множеством факторов. В случае наследственной предрасположенности к возникновению онкологии спровоцировать её зарождение и дальнейшее развитие способны следующие причины:

  • постоянное воздействие электромагнитных полей (в качестве примера следует привести мобильный телефон, без которого современный человек не представляет своего существования);
  • инфракрасное излучение;
  • обильное испарение газов сложного химического соединения поливинилхлорида (большинство пластмассовых изделий, пользующихся спросом в обиходе, изготовлены с его помощью);
  • нерациональное питание;
  • содержание в употребляемой пище генно-модифицированных организмов;
  • злоупотребление алкоголем.

Зная о том, сколько опасностей подстерегает в обыденной жизни любого человека, к вышеперечисленным потенциальным провокаторам заболевания следует относиться внимательнее и не пренебрегать простейшими правилами безопасности.

Люди, получившие однажды огромную долю радиационного излучения, автоматически попадают в группу риска. Злокачественная форма образования способна развиться у таких людей с большим процентом вероятности.

Не так давно при лечении дерматомикоза у детей, найденного на коже головы, прибегали к помощи лучевой терапии. Таким образом, избавляя детей от грибковой инфекции, их наделяли огромным риском появления рака.

Носители вирусов папилломатоза также признаны группой риска возникновения опухоли. В частности, это касается людей, пораженных вирусом 16-го и 18-го типа.

Больные, как правило, бывают даже не в курсе того, что являются носителями папилломатоза и тем более не имеют представления о том, сколько времени живут с вирусом в крови.

Оптимальными профилактическими и поддерживающими мерами в данном случае является регулярное употребление большого количества овощей, закаливание.

ul

Признаки, указывающие на наличие раковой опухоли

Область, в которой сформировалось раковое образование, предопределяет выраженность симптоматики.

Так как конкретная часть обоих полушарий несет ответственность за выполнение головным мозгом тех или иных функций, то и признаки заболевания способствуют определению классификации и локализации поражающего очага.

В то же время, возникновение местных симптомов может указать на точные причины появления болезни. С ней чаще всего связывают клинические проявления, доставляющие немалый дискомфорт и значительно снижающие общее самочувствие больного.

Признаки опухоли головного мозга подразделяют на две группы. К первой относят так называемые общемозговые проявления, среди которых:

  • головные боли (их интенсивность должна стать главным сигналом для похода к невропатологу; крайне важно отследить периодичность и характер болевых ощущений, так как зачастую они начинают беспокоить человека только по утрам, а затем перерастают в постоянных преследователей);
  • частая тошнота и рвота (сопутствуя головной боли, этот симптом проявляется также часто);
  • нарушения психического равновесия (больные преклонных лет, которые живут с данным заболеванием, чаще людей более молодого возраста подвержены рассеянному вниманию, кратковременной потере памяти, с трудом воспринимают любую информацию);
  • повышенное внутричерепное давление (причины коматозного состояния пациентов с онкологией головного мозга кроются именно в указанном симптоме).

Вторая группа представляет собой проявления, вызванные воздействием опухоли на мозговые оболочки и железы. Наиболее распространенными местными признаками считают нарушения в координации движений, паралич, снижение зрительных и слуховых способностей, судороги, эпилептические приступы.

Такая классификация симптоматики способствует скорейшему выяснению расположения опухоли, её давления на соседствующие участки мозга и степень их поражения. В этом случае точное установление диагноза и скорейшее начало прохождения лечения принесут положительный результат. Сколько бы времени не занял весь курс терапии, необходимо набраться терпения и мужественности, чтобы победить онкологию.

ul

Что ожидать от обнаруженного заболевания?

Любой из возникнувших видов онкопатологии чреват множественными осложнениями и тяжело переносимыми последствиями, которые определяются локализацией пораженного участка головного мозга. У детей и взрослых, которые живут после прохождения лечения остались последствия недуга в виде:

  • общей слабости организма (вследствие поражения части мозга, отвечающей за силу и двигательные функции конечностей);
  • снижения остроты зрения (ущерб, нанесенный опухолью нервам зрительной системы, возместить вряд ли удастся; причины потери зрения – продолжительное воздействие новообразования на участок мозга, отвечающий за возможность визуализации);
  • боли в голове (после курса лечения эта проблема ещё долго будет преследовать больного, в основном – из-за высокого внутричерепного давления, которое сможет прийти в норму лишь после длительных реабилитационных мероприятий);
  • потери слуха (аналогично со зрительными нервами, на которые давила опухоль, страдать могли и слуховые нервы, поэтому после перенесенного заболевания многие пациенты живут, прибегая к помощи слуховых аппаратов);
  • судорог (раздражение мозговых оболочек – основополагающий фактор подобного осложнения);
  • мозговой комы (завершающаяся стадия, смерть).

О том, сколько обычно живет человек с опухолью мозга, сложно сказать что-то однозначное. Самым позитивным прогнозом обладают больные с первой стадией рака.

Соблюдая все необходимые лечебные меры, регулярно посещая врача, пациент после удаления новообразования может прожить более 5 лет.

После прохождения реабилитационного периода обязательным является прежнее соблюдение всех врачебных рекомендаций.

Чем позже было выявлено заболевание, тем вероятность поправки снижается. Близка к нулю она в случае обнаружения болезни на 4 стадии. Как правило, родственники и близкие больного опухолью, понимая, сколько осталось прожить с ней, готовятся к худшему.

ul

Комплекс лечебных мероприятий

Перед врачом-онкологом стоит задача выбора правильного лечебного курса, который обязательно будет предполагать прохождение многочисленных процедур. При этом специалист должен руководствоваться общим самочувствием больного.

Назначая медикаменты, в том числе и от головной боли, ему следует учитывать наличие дополнительных проблем со здоровьем, таких как заболевания органов ЖКТ, почечная и печеночная недостаточности, сердечно-сосудистые недуги.

Хирургическая операция

За специализированной помощью больные Если опухоль мозга расположена в удобном для нейрохирургов месте, основным направлением в лечении становится операционное вмешательство в черепную полость пациента.

Используя современное оборудование и хирургические инструменты, бригада докторов максимально удалит новообразование.

Однако всегда присутствует риск повторного развития заболеваний, причины которого кроются в метастазировании рака.

Нередко показание к проведению хирургической операции сочетается с невероятным риском, ведь зачастую онкологическая опухоль располагается в отделах головного мозга, отвечающих за полноценную жизнедеятельность пациента. Существуют и неоперабельные стадии болезни. Чаще всего, вмешательство хирургов невозможно, если, не решаясь узнать свой диагноз и терпя мучительные боли, больные обращаются за помощью слишком поздно.

Лучевая терапия

Действие радиационных частиц само по себе опасно для здоровья любого человека, но, направив их действие в место новообразования, шансы на выздоровление при использовании вспомогательной лучевой терапии достаточно велики.

Метод лечения универсален, подходит для больных, сколько бы им лет не было. Целью воздействия лучей на все мозговые участки называют разрушение раковых клеток, оставшихся после выполнения операции.

В таком случае возможно облучение всей площади головного мозга.

Лучевая терапия грозит возникновением побочных эффектов у пациентов. Часто встречаемыми из них являются следующие:

  • присутствие слабости, вялости;
  • фоновая тошнота и периодическая рвота;
  • постоянная головная боль;
  • раздражаются кожные покровы.

Химиотерапия

Применение специальных химических препаратов для лечения больных, которые живут с таким недугом достаточно давно и прошли уже несколько этапов терапии и хирургическую операцию, осуществляется как посредством перорального употребления, так и внутривенного.

Иногда прибегают к использованию лекарств, вводя дозы непосредственно в спинной мозг. К побочным результатам химиотерапии относят выпадение волос, тошнота, рвота.

Если после операции во время проведения лечебного курса по-прежнему присутствует болевой синдром, вероятно, что это также негативный эффект от применения химиопрепаратов.

Какими бы не были основные причины возникновения онкологического заболевания головного мозга, следует помнить, что вовремя обратившись к специалистам, шансы на поправку увеличиваются в несколько раз.

ul

Источник: https://dermalatlas.ru/razdely-meditsiny/onkologiya/pineoblastoma-mozga-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz/

Ссылка на основную публикацию