Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Гиперальдостеронизм – заболевание, которое возникает при нарушении секреции коры надпочечников, в частности, вторичный гиперальдостеронизм возникает при нарушении сердечной деятельности, которые и провоцирует гормональный сбой.

При этом гормон альдостерон, который вырабатывается надпочечниками, и ренин, который секретируется в почках, начинают вырабатываться с нарушениями.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

За что отвечают альдостерон и ренин?

Два вещества, производимые почками и влияющими на водно-солевой обмен и, как следствие, на сердечно-сосудистую деятельность , это гормон альдостерон и фермент ренин.

Они находятся в прямой зависимости друг от друга и нарушение в синтезе одного вещества, ведет к нарушению секреции другого. В работе гормона альдостерона необходим не только ренин, но и ангиотензин.

Важно! Идиопатический гиперальдостеронизм приводит к таким состояниям, как переизбыток натрия в крови и недостаток калия. Идиопатический означает «имеющий неустановленную причину».

Работа системы трех веществ влияет на регуляцию артериального давления, а также на водный баланс всего организма. Анализ на гормон надпочечников и фермент почек сдается одновременно.

В норме уровень ренина должен соответствовать 4,5 , 46 мкМЕ/мл, а альдостерона , 26 , 316 пг/мл.

Формы гиперальдостеронизма

В эндокринологии различают несколько типов данного расстройства:

  • первичный,
  • вторичный,
  • вненадпочечниковый,
  • ложный.

При этом первичный возникает в ответ на патологию паренхимы коры надпочечников. Тогда как вторичный гиперальдостеронизм возникает, как компенсация при болезнях сердца или почек.

При первичной форме, которая протекает при пониженном уровне ренина, можно подозревать возникновение опухолевого процесса в области почек и надпочечников.

В 65% всех случаях первоначальный гиперальдостеронизм поражает прежде всего женщин детородного возраста.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Вторичный альдостеронизм всегда протекает при повышенном уровне ренина в крови, при этом он развивается на фоне заболеваний внутренних органов, которые приводят к избыточной работе надпочечников.

Очень редко при нарушении функции яичников или щитовидки может возникнуть вненадпочечниковая форма заболевания коры надпочечников.

Факт! При расстройстве реакции почечных канальцев на гормон надпочечников может возникнуть псевдогиперальдостеронизм, который в отличии истинного недуга характеризуется переизбытком калия в крови пациента.

Причины первичного гиперальдостеронизма

Различают несколько провоцирующих факторов развития первичной формы недуга:

  1. Синдром Конна на фоне альдостеромы железы.
  2. Двусторонняя гиперплазия эндокринного органа диффузного или узелкового типа.
  3. Наследственная форма, характеризующаяся нарушением в ферментном составе синтеза надпочечников.
  4. Злокачественные опухоли надпочечников.

Во всех случаях возникает раздражение стенок сосудов, что понижает их сопротивляемость току крови и приводит к нарушению гемодинамики.

Кроме того, возникает гипогликемия, которая ведет к дистрофии мышечной массы, в том числе и паренхимы почек.

Причины вторичного гиперальдостеронизма

Заболевание возникает по причине следующих заболеваний:

  • сердечной недостаточности,
  • гипертонии,
  • цирроза печеночной ткани,
  • дисплазии и стеноза почечных сосудов,
  • нефротического синдрома,
  • почечной недостаточности.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Помимо системных заболеваний вторичный альдостеронизм могут вызвать такие причины, как неконтролируемая диарея, возникшая на фоне отравления, или чрезмерное голодание.

На развитие данной патологии могут повлиять также чрезмерное употребление диуретиков или гормональных средств.

Симптомы первичной формы

  • Основным расстройством при первичной форме недуга становится нарушение водно-натриевого баланса, в следствие задержки солей в крови.
  • Это вызывает ряд симптомов:
  • гипертония,
  • мигрени,
  • боль в зоне сердечной мышцы,
  • стенокардия,
  • нарушение работы хрусталика глаза, снижение зрения.

Другое расстройство, которое возникает на фоне гиперсинтеза альдостерона , это недостаток калия в крови пациента. Он проявляется следующими принципами:

  • постоянная слабость,
  • частая утомляемость,
  • парестезии,
  • судорожные состояния,
  • псевдопараличи,
  • нефропатия.

Наиболее серьезными симптомами считаются дистрофия сердечной мышцы и нефрогенный несахарный диабет. При сохранении функций сердечной системы отечности не бывает.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Симптомы вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм проявляется следующими симптомами:

  • повышенное артериальное давление,
  • ишемия почечной ткани,
  • кровоизлияния в глазное дно,
  • нейроретинопатия,
  • возникновение отечности конечностей, лица.

Но даже при ярких клинических показателей этого недуга признаков заболевания может не возникнуть.

Диагностика

Все типы гиперальдостеронизма требуют проведения тщательной дифференцированной диагностики.

При этом альдостеронизм вторичный нуждается в проведении исследования и установления причин, которые его вызвали. Вначале производят следующие обследования:

  1. Скрининг крови и мочи на альдостерон рениновое соотношение в состоянии покоя и после нагрузки.
  2. Анализ крови на содержание калия, натрия.
  3. Анализ на гормоны коры надпочечников, в частности, на альдостерон.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

При первичном гиперальдостеронизме наблюдаются следующие показатели:

  • повышенная секреция альдостерона,
  • понижение выработки ренина,
  • высокий показатель их соотношения,
  • понижение уровня калия,
  • повышение уровня натрия.

Вторичный гиперальдостеронизм характеризуется повышенным уровнем ренина в крови. Для того, чтобы наверняка определиться с формой заболевания, надо провести следующие тесты:

  • проба на спиронолактон,
  • проба на гипотиазид,
  • «маршевая» проба,
  • исследование генома.

При возникновении гиперальдостеронизма, который поддается коррекции при помощи глюкокортикоидов, проводят пробное лечение Преднизолоном. Если возникает положительная динамика, то лечение продолжают повышенными дозами.

При выявлении основного заболевания, которое вызвано вторичным альдостеронизмом, проводят следующую диагностику:

  1. Ультразвуковое исследование коры надпочечников.
  2. Исследование при помощи радиоактивного йода.
  3. Магнитно резонансную томографию.
  4. Компьютерную томографию.
  5. Селективную венографию с изучением количества гормонов надпочечников в крови.
  6. ЭКГ сердца.
  7. Исследование состояния почечных артерий.

Помимо инструментальных способов диагностики проводится также исследование крови на биохимию, что является подтверждающим методом диагностирования.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Лечение

Для назначения метода терапии необходимо провести обследование пациента по следующим направлениям:

  • эндокринологии,
  • кардиологии,
  • нефрологии,
  • офтальмологии.

Вторичный альдостеронизм лечится по определенному алгоритму, который предполагает в первую очередь диагностирование и лечение основного заболевания, а во вторую , проведение мероприятий по нормализации гормонального статуса пациента. Применяется различная тактика устранения недуга, в частности:

  1. При первичной форме недуга назначается операция по удалению опухоли надпочечников. Перед хирургическим вмешательством, а также для устранения гиперплазии паренхимы надпочечников, назначают Спиролактон или Амилорид.
  2. Если вторичный альдостеронизм возникает на фоне сердечной недостаточности, то для его лечения используют препараты ингибиторов альдостерона, например, Верошпирон. Они являются блокаторами секреции надпочечникого гормона и приводят в норму высокий уровень альдостерона в крови.
  3. Для лечения расстройства надпочечников, которое возникло на фоне почечной недостаточности прежде всего приводят в норму ферменты, вырабатывающиеся почками, а затем повышают ренин и уменьшают уровень альдостерона.

Вторичный альдостеронизм, который возникает на фоне стеноза почечных артерий, лечится при помощи реконструирования пораженного сосуда оперативным методом.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Профилактика

В виде профилактических мер, которыми предотвращают возникновение гиперальдостеронизма и его симптомов, можно использовать следующие методы:

  1. Ограниченное использование соли в рационе питания.
  2. Высококалиевую диету.
  3. Применение витаминно-минеральных комплексов с повышенным содержанием калия.
  4. Постоянное наблюдение у специалистов.
  5. Регулярное применение назначенных лекарственных средств.

В меры профилактики также входит соблюдение режима работы и отдыха, а также предотвращение голодания.

Прогноз течения заболевания

При гиперальдостеронизме и его адекватном лекарственном лечении и своевременным проведением хирургического вмешательства прогноз для людей, страдающих данным недугом достаточно благоприятный.

Исключение составляют пациенты с онкологическим поражением коры надпочечников.

Источник: https://kvd9spb.ru/endokrinnaya-sistema/opasnost-vtorichnogo-giperaldosteronizma

Гиперальдостеронизм: гиперсекреция альдостерона, виды, диагностика, лечение

Синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона, называют гиперальдостеронизмом. Первичный гиперальдостеронизм обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, а вторичный — вненадпочечниковыми факторами.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение, диагностика

Первый случай первичного гиперальдостеронизма, описанный Конном, был обусловлен альдостеронсекретирующей аденомой надпочечника, или альдостеромой (синдром Конна). В большинстве случаев альдостеромы односторонние, имеют небольшие размеры и могут локализоваться в любом надпочечнике. В редких случаях причиной первичного гиперальдостеронизма бывает рак надпочечника.

Гиперальдостеронизм обычно возникает в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин он встречается в два раза чаще. Его можно выявить у 1 % больных артериальной гипертонией. Даже при биохимически и клинически подтвержденном первичном гиперальдостеронизме при операции далеко не Всегда удается обнаружить одиночную аденому.

Часто синдром обусловлен двусторонней диффузной мелкоузелковой дисплазией коры надпочечников. В этом случае его нередко называют идиопатическим гиперальдостеронизмом, поскольку причина его не установлена.

Гиперсекреция альдостерона приводит к усилению обмена натрия на калий и ионы водорода в дистальных почечных канальцах, в результате чего возрастает экскреция калия с мочой и возникает гипокалиемия. У большинства больных наблюдаются умеренное повышение диастолического АД и головная боль. По-видимому, артериальная гипертония возникает в результате усиления реабсорбции натрия и увеличения ОЦК.

Дефицит калия вызывает гиперполяризацию мышечных клеток, что проявляется мышечной слабостью и утомляемостью. Из-за нарушения концентрационной функции почек возникает полиурия, которая часто сопровождается полидипсией.

Артериальная гипертония приводит к гипертрофии левого желудочка, выявляемой с помощью ЭКГ и рентгенографии. Кроме того, на ЭКГ видны изменения, характерные для гипокалиемии, — повышение амплитуды зубца U, удлинение интервала QT и желудочковые аритмии.

Отеков в отсутствие сердечной недостаточности, заболеваний почек или других предрасполагающих состояний (например, тромбофлебита), как правило, не бывает благодаря минералокортикоидному ускользанию (см. выше). Изредка у больных с поражением почек и азотемией отмечается пастозность голеней.

При длительном течении гиперальдостеронизм может приводить к поражению почек, азотемии, сердечной недостаточности и отекам.

Лабораторные данные

Результаты лабораторного исследования зависят от длительности и тяжести гипокалиемии. Пробы на концентрирование мочи показывают нарушение концентрационной способности почек. Реакция мочи нейтральная или щелочная, поскольку метаболический алкалоз вызывает компенсаторное повышение секреции ионов аммония и бикарбоната.

Гипокалиемия может быть тяжелой (уровень калия в крови менее 3 ммоль/л), при этом дефицит калия составляет более 300 ммоль. Задержка натрия, потеря воды и перенастройка системы осморегуляция приводят к гипернатриемии.

Читайте также:  Розеола у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото, причины

Недостаток ионов водорода, обусловленный их потерей с мочой и переходом в клетки, в которых имеется дефицит калия, вызывает метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке. Алкалоз поддерживается дефицитом калия, поскольку при нем усиливается реабсорбция бикарбоната в проксимальных извитых канальцах. При тяжелой гипокалиемии снижается также уровень магния в сыворотке.

Общее содержание натрия в организме, как правило, возрастает, а общее содержание калия уменьшается. Увеличение ОЦК может приводить к никтурии в результате нарушения суточного ритма экскреция натрия и воды.

Диагностика

Гиперальдостеронизм следует заподозрить при длительной гипокалиемии в отсутствие отеков у больного, потребляющего нормальное количество поваренной соли и не принимающего тиазидных диуретиков, фуроссмида или этакриновой кислоты.

Если гипокалиемию обнаруживают у больного, принимающего диуретики по поводу артериальной гипертонии, диуретики отменяют, назначают больному препараты калия и повторно измеряют уровень калия через 1—2 нед.

У больных с гиперальдостеронизмом гипокалиемия обычно сохраняется.

  • Классические диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма:
  • 1) повышение диастолического АД в отсутствие отеков;
  • 2) снижение активности ренина плазмы, которая не повышается должным образом при уменьшении ОЦК (в положении стоя и при гипонатриемии);
  • 3) гиперсекреция альдостерона, которую не удается снизить при увеличении ОЦК (нагрузка NaCl).

Измерение активности ренина плазмы не позволяет с уверенностью отличить первичный гиперальдостеронизм от артериальной гипертонии другого происхождения. Снижение активности ренина плазмы выявляют у 25% больных гипертонической болезнью. Важный диагностический признак первичного гиперальдостеронизма — недостаточное повышение активности ренина при снижении ОЦК.

Для подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма, помимо измерения активности ренина плазмы, необходимо проведение супрессивных проб. Автономная секреция альдостерона опухолью практически не подавляется при увеличении ОЦК, но может подавляться (иногда даже чрезмерно) при введении калия или инфузии АКТГ.

После того как выявлены снижение активности ренина плазмы и высокий уровень альдостерона, не снижающийся при проведении супрессивных проб, следует установить локализацию альдостеромы с помощью КТ живота; поскольку размер альдостером часто не превышает 1 см, лучше применять спиральную КТ, позволяющую получить тонкие срезы.

Если при КТ опухоль не обнаружена, берут кровь из обеих надпочечниковых вен с помощью катетера, проведенного через бедренную вену; содержание альдостерона в крови на стороне опухоли может быть в 2—3 раза выше, чем с другой стороны.

При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона в обеих надпочечниковых венах одинаковый. Кровь из обеих вен следует брать по возможности одновременно и измерять в ней также уровень кортизола, чтобы исключить повышение уровня альдостерона, вызванное действием АКТГ или стрессом.

Дифференциальная диагностика. Артериальная гипертония и гипокалиемия могут быть связаны не только с первичным, но и с вторичным гиперальдостеронизмом. Чтобы различить эти два состояния, измеряют активность ренина плазмы.

Вторичный гиперальдостеронизм при быстра прогрессирующей артериальной гипертонии обусловлен повышением активности ренина, в то время как при пер, вичном гиперальдостеронизме она, напротив, понижена.

Поэтому при уровне калия в сыворотке ниже 2,5 ммоль/д для постановки диагноза первичного гиперальдостеронизма обычно бывает достаточно сочетания высокого уровни альдостерона с низкой активностью ренина плазмы в любой пробе крови; в дополнительных анализах нет необходимости.

Альдостерому следует отличать от других заболеваний, сопровождающихся избытком минералокортикоидов. Чаще всего ее приходится дифференцировать с идиопатическим гиперальдостеронизмом.

Правильно провести дифференциальный диагноз в этом случае очень важно, поскольку при идиопатическом гиперальдостеронизме АД не снижается после двусторонней адреналэктомии, в то время как удаление альдостеромы обычно приводит к улучшению состояния или излечению.

При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона обычно ниже, а уровень калия и активность ренина плазмы выше, чем при альдостероме Тем не менее часто бывает невозможно различить эти два состояния лишь на основании клинических и биохимических проявлений. При односторонней альдостероме в большинстве случаев отмечаются снижение уровня альдостерона в плазме при вставании и повышение уровня 18-гидро-ксикортикостерона.

Диагностическая ценность этих тестов относительна, поскольку у некоторых больных с альдостеромами уровень альдостерона при вставании повышается Лучше всего уточнить диагноз с помощью КТ.

У небольшого числа больных с артериальной гипертонией и гипокалиемическим алкалозом обнаруживают аденомы, секретирующие 11-дезоксикортикостерон. Для этих больных характерны снижение активности ренина плазмы и нормальный или пониженный уровень альдостерона в плазме, что заставляет предположить гиперсекрецию не альдостерона, а какого-то другого минералокортикоида.

Клиническая картина, напоминающая первичный гиперальдостеронизм, может возникать при некоторых наследственных заболеваниях. Изредка избыток минералокортикоидов возникает при недостаточности ферментов, принимающих участие в биосинтезе кортизола, в частности 11β-гидроксилазы или 17α-гидроксилазы.

При этом повышается уровень АКТГ, и в результате возрастает продукция минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона. Артериальная гипертония и гипокалиемия исчезают после лечения глюкокортикоидами. Окончательный диагноз устанавливают на основании повышения уровней предшественников кортизола в плазме или моче, а также при выявлении генетического дефекта.

Иногда артериальная гипертония и гипокалиемия исчезают после введения глюкокортикоидов, но недостаточность фермента при этом установить не удается. Уровень альдостерона в крови у таких больных нормальный или слегка повышен; он не снижается при инфузии физиологического раствора, но, как правило, секреция альдостерона подавляется после двухнедельной терапии дексаметазоном (1—2 мг/сут).

Это особая форма первичного гиперальдостеронизма, которая наследуется аутосомно-доминантно и называется глюкокортикоидчувешительным гиперальдостеронизмом.

В его основе лежит дупликация гена 11β-гидроксилазы; в результате одна из копий промоторе этого гена, активность которого регулируется АКТГ, слива ется с геном 18-гидроксилазы, катализирующей превращение кортикостерона в альдостерон.

При этом сингез альдостерона подпадает под контроль АКТГ, и альдостерон начинает синтезироваться в пучковой зоне коры надпочечников.

Самый надежный диагностический критерий этого заболевания — обнаружение химерного гена. Поскольку этот ген может встречаться и в отсутствие гипокалиемии, его истинная частота при артериальной гипертонии не установлена. На наличие этого гена необходимо обследовать больных с ранним началом артериальной гипертонии и низкой активностью ренина плазмы, а также их ближайших родственников.

Синдром Лиддла — еще одно редкое аутосомно-доминантное заболевание, которое можно спутать с гиперальдостеронизмом. При нем активирующая мутация гена, кодирующего β-субъединицу белка натриевого канала, приводит к усилению реабсорбции натрия в почечных канальцах и снижению активности ренина и уровня альдостерона в плазме.

Наконец, еще одна редкая причина гипокалиемии и артериальной гипертонии — это так называемый синдром мнимого избытка минералокортикоидов, аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит недостаточность 11β-гидроксистероиддегидрогеназы, обусловленная мутацией гена почечной формы фермента.

При этом кортизол не превращается в кортизон, а связывается с рецепторами минералокортикоидов и действует как минералокортикоид. Диагноз устанавливают на основании высокого отношения тетрагидрокортизола к тетрагидрокортизону в моче или с помощью генодиагностики.

Приобретенная форма синдрома мнимого избытка минералокортикоидов развивается при потреблении сладостей или жевательного табака, содержащих лакрицу.

Присутствующая в лакрице глициризиновая кислота ингибирует 11β-гироксистероиддегидрогеназу.

В результате усиливается реабсорбция натрия, увеличивается ОЦК, повышается АД, снижаются активность ренина плазмы и секреция альдостерона. Диагноз можно подтвердить или исключить при тщательном сборе анамнеза.

Лечение

Лучший способ лечения алыюстеромы — удаление пораженного надпочечника; по возможности отдают предпочтение лапароскопическому доступу. Однако во многих случаях оказывается эффективной низкосолевая диета в сочетании с антагонистом альдостерона спироналактоном.

Обычно для устранения артериальной гипертонии и гипокалиемии бывает достаточно приема спиронолактона в дозе 25— 100 мг внутрь каждые 8 ч.

Иногда консервативное лечение продолжают в течение нескольких лет, однако у мужчин его нередко приходится прекращать из-за побочных эффектов спиронолактона — гинекомастии, снижения полового влечения и импотенции.

При подозрении на идиопатический гиперальдостеронизм хирургическое вмешательство показано только при тяжелой гипокалиемии с выраженными клиническими проявлениями, не поддающейся консервативному лечению спиронолактоном, триамтереном или амилоридом. Как уже говорилось выше, у таких больных двусторонняя адреналэктомия не приводит к снижению АД.

Если генодиагностика подтверждает наличие глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма, назначают глюкокортикоиды или калийсберегаюшие диуретики (спиронолактон, триамтерен или амилорид). Во избежание экзогенною синдрома Кушинга глюкокортикоиды следует назначать в небольших дозах.

Нередко требуется комбинированная терапия. При недостаточности 11β-гидроксистериддегидрогеназы можно применять небольшие дозы дексаметазона.

Хотя этот препарат обладает мощной глюкокортикоидной активностью и подавляет секрецию АКТЕ и кортизола, он связывается с рецептором миззералокортикоидов хуже, чем кортизол.

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичным гиперальдостеронизмом называют синдром, при котором продукция альдостерона усиливается в результате активации ренин-ангиотензиновой системы. При вторичном гиперальдостеронизме скорость секреции альдостерона часто оказывается выше, чем при первичном. Синдром обычно возникает на фоне отеков и сопровождается прогрессирующей артериальной гипертонией.

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при нормальном течении беременности, поскольку эстрогены вызывают повышение уровня ангиотензиногена и активности ренина плазмы, а прогестагены действуют как антагонисты альдостерона.

При артериальной гипертонии вторичный гиперальдостеронизм обусловлен повышением секреции ренина, которое может быть первичным (первичная гиперренинемия) либо возникать в ответ на снижение почечного кровотока или перфузионного давления в почках  — например, при сужении одной или обеих почечных артерий вследствие атеросклероза или фибромышечной гиперплазии.

Особенно выраженная гиперсекреция ренина обеими почками возникает при гипертоническом нефросклерозе (злокачественной артериальной гипертонии) и при значительном сужении сосудов почек (быстро прогрессирующей артериальной гипертонии). Для вторичного гиперальдостеронизма характерны гипокалиемический алкалоз и умеренное или значительное повышение уровня альдостерона и активности ренина плазмы.

При первичной гиперренинемии биохимические проявления такие же, как при вторичной.

Читайте также:  Причины алкоголизма с точки зрения психологии: у мужчин, у женщин, у детей

При ренинсекретирующих опухолях из клеток юкстагломерулярного аппарата диагноз устанавливают при обнаружении неизмененных почечных сосудов и объемного образования в почке с помощью методов визуализации в сочетании с повышением активности ренина плазмы в одной из почечных вен. В редких случаях ренинсекретирующие опухоли локализуются вне почки, например в яичниках.

Вторичный гиперальдостеронизм часто возникает при отеках. Скорость секреции альдостерона обычно повышается при отеках, обусловленных циррозом печени или нефротическим синдромом. Секреция альдостерона повышается и при сердечной недостаточности, причем тем больше, чем сердечная недостаточность выраженнее.

Во всех названных случаях секреция альдостерона, по-видимому, стимулируется снижением эффективного артериального объема или артериальной гипотонией. Тиазидные диуретики и фуросемид нередко усугубляют вторичный гиперальдостеронизм в результате уменьшения ОЦК; при этом часто наблюдается гипокалиемия и иногда — алкалоз.

Случается, что вторичный гиперальдостеронизм возникает в отсутствие отеков и артериальной гипертонии. Это так называемый синдром Бартера, для которого характерны тяжелый гипокалиемический алкалоз и умеренное или значительное повышение уровня альдостерона и активности ренина плазмы. При биопсии почек выявляют гиперплазию юкстагломерулярного аппарата.

Причины синдрома — нарушение реабсорбции хлора и натрия и повышение секреции простагландинов. Полагают, что усиленная элиминация натрия стимулирует секрецию ренина и альдостерона.

Гиперсекреция альдостерона приводит к гипокалиемии, в результате которой еще больше возрастают секреция простагландинов и активность ренина плазмы. В некоторых случаях гипокалиемия усугубляется вследствие снижения рсабсорбции калия.

Повышение секреции простагландинов — это, по-видимому, всегда вторичное нарушение, поскольку прием ингибиторов циклооксигеназы приводит липа к кратковременному улучшению.

Источник: https://medicbolezni.ru/giperaldosteronizm-gipersekretsiya-aldosterona-vidyi-diagnostika-lechenie/

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичным гиперальдостеронизмом называют повышение продукции альдостерона в ответ на активацию ренин-альдостерон-ангиотензиновой системы. Интенсивность продукции альдостерона у больных с вторичным гиперальдостеронизмом в большинстве случаев не ниже, чем при первичном гиперальдостеронизме, а уровень активности ренина повышен.

Этиология и патогенез

Основные патогенетические особенности вторичного гиперальдостеронизма включают быстрое развитие артериальной гипертензии, отечный синдром различного происхождения, патологию печени и почек с нарушением метаболизма и экскреции электролитов и альдостерона.

При беременности вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на нормальную физиологическую реакцию увеличения уровня ренина в крови и активности ренина плазмы на избыток эстрогенов и антиальдостероновый эффект прогестинов.

При артериальной гипертензии вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина либо при его гиперпродукции, обусловленной уменьшением почечного кровотока и почечной перфузии. Вторичная гиперсекреция ренина может быть следствием сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротическим процессом или фиброзно-мышечной гиперплазией.

Вторичный гиперальдостеронизм может возникать также при редких ренинпродуцирующих опухолях, исходящих из юкстагломерулярных клеток, или гиперплазии юкстагломерулярного комплекса (синдром Бартера), что сопровождается отсутствием изменений в почечных сосудах и верификацией объемного процесса в почке с односторонним (при опухолевом генезе заболевании) повышением активности ренина в крови, забранной селективно из почечных вен. Для подтверждения синдрома Бартера проводят биопсию почек (обнаруживают гиперплазию юкстагломерулярного комплекса).

Повышение скорости секреции альдостерона характерно для больных с отеками различного происхождения. При этом отмечаются определенные различия и патогенезе вторичного гиперальдостеронизма.

Так, например, при застойной сердечной недостаточности пусковыми сигналами к избыточной секреции альдостерона служат артериальная гиповолемия и/или снижение артериального давления, а степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращении.

Прием диуретиков может усиливать вторичный гиперальдостеронизм за счет уменьшения объема циркулирующей крови, что проявляется гипокалиемией и последующим развитием алкалоза.

Симптомы

Клинические проявления определяются причиной, вызвавшей указанную патологию (почечная артериальная гипертензия, отеки различного происхождения). Отмечаются сложности в коррекции артериальной гипертензии, обусловленные резистентностью к стандартной терапии.

Клинические проявления синдрома Бартера включают полиурию, обезвоживание и выраженный миопатический синдром, которые развиваются в детском возрасте. Возможно появление судорог, как результата гипокалиемического алкалоза и отставание ребенка в физическом развитии.

Артериальное давление не повышается.

Диагностика

Заболевание носит семейный характер, поэтому необходим тщательный сбор семейного анамнеза.

Диагностика основана на выявлении патологии, вызывающей вторичный гиперальдостеронизм, снижении уровня калия, повышении уровня альдостерона, повышении активности ренина плазмы. Возможен гипохлоремический алкалоз, а также гипомагниемия. Пробы, предназначенные для верификации автономной секреции альдостерона, отрицательны при вторичном гиперальдостеронизме.

В комплекс обследования включают мероприятия, направленные на подтверждение причины вторичного гиперальдостеронизма (почечная ангиография, сонография или компьютерная томография для визуализации почек, биопсия печени, биохимический анализ крови и др.).

Подтверждение диагноза синдрома Бартера основано па результатах пункционной биопсии и выявлении гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почки. Характерны также семейственность заболевания и отсутствие выраженной артериальной гипертензии.

Лечение

Лечение включает мероприятия, направленные на устранение и минимизацию проявлений основного заболевания. Кроме того, рекомендуется ограничить потребление натрия в диете и использовать антагонист альдостерона — спиронолактон.

Гипертензию и гипокалиемию удается купировать назначением спиронолактона в дозах 25 — 100 мг каждые 8 ч. Длительный прием спиронолактона у мужчин может приводить к развитию гинекомастии, снижению либидо и появлению импотенции.

При выявлении ренинпродуцирующей опухоли показано оперативное лечение.

Источник: http://medicoterapia.ru/giperaldosteronizm-vtorichniy.html

Гиперальдостеронизм: причины, симптомы и лечение в статье эндокринолога Матвеева М. А

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое артериальное давление

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  Признаки и симптомы переутомления — профилактика и лечение

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое АД.

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая гипокальциемия становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный.

Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока.

Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Как предупредить гиперальдостеронизм?

Для профилактики развития и прогрессирования патологии важна регулярная диспансеризация людей с выявленными заболеваниями печени и почек, а также артериальной гипертензией. Они должны неукоснительно соблюдать предписания лечащего врача и придерживаться низкосолевой диеты. Целесообразно также потребление продуктов, богатых калием.

  Мигрень: что это такое, причины, симптомы и лечение

Список продуктов с высоким содержанием калия:

  • курага;
  • изюм;
  • чернослив;
  • фасоль и другие бобовые культуры;
  • картофель;
  • морская капуста;
  • кедровые орехи;
  • арахис;
  • фундук (лещина);
  • грецкие орехи;
  • горчица.
  • Плисов Владимир, медицинский обозреватель
  • 9, всего, сегодня
  • (206

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/giperaldosteronizm-chto-eto-takoe.html

Первичный гиперальдостеронизм: диагностика, лечение, причины, симптомы, признаки

За 30 лет, прошедших после сообщения Д. Конна, в литературе было описано всего 400 случаев этого заболевания.

Совершенная система регуляции РААС обеспечивает в организме человека нормальное содержание натрия и воды, контролирует гемодинамику, баланс калия в изменяющихся условиях внешней среды.

Нарушения в этой системе регуляции могут быть следствием патологии органа, продуцирующего регуляторные факторы, или являться результатом других расстройств.

В этих случаях изменения концентрации ренина, альдостерона, ангиотензина могут носить компенсаторный характер, однако по мере прогрессирования основной патологии могут трансформироваться в патогенетические факторы и приобретать самостоятельное повреждающее значение. Увеличение секреции альдостерона может принимать участие в патогенезе:

  1. расстройств, характеризующихся, главным образом, потерей калия;
  2. состояний с прогрессирующей задержкой натрия и отечным синдромом;
  3. состояний, характеризующихся артериальной гипертензией.
Читайте также:  Ангиография сосудов почек: показания, виды, как делают, противопоказания

Наибольшее клиническое значение имеет первичный гиперальдостеронизм.

Классификация первичного гиперальдостеронизма

На сегодняшний день ясно, что ПГА представляет собой группу заболеваний гетерогенную по этиологии, патогенезу, морфологии и ряду клинико-лабораторных характеристик. Чаще ПГА разделяют по нозологическому принципу следующим образом.

Альдоетерон-продуцирующая аденома (АПА). Этиология альдостером является частью проблемы онкологии. АПА выявляется в 60—80% случаев ПГА.

Идиопатический гиперальдостеронизм составляет примерно 30% случаев всех форм ПГА. Эта форма ПГА обусловлена диффузной или очаговой, как правило, двусторонней гиперплазией надпочечников.

Гиперплазия коры надпочечников возникает вследствие избыточной стимуляции гипотетическим (неизвестным, но предполагаемым) альдостерон-стимулирующим фактором (возможно — адренокортикотропным гормоном, β-эндорфином, серотонином и др.). Существует также предположение, что этот вариант гиперальдостеронизма является результатом длительно существующего вторичного гиперальдостеронизма.

Длительно существующий фактор стимуляции секреции альдостерона приводит к гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников, и в дальнейшем секреция альдостерона приобретает автономный характер.

Для ИГА характерна меньшая степень автономности секреции альдостерона по сравнению с альдостеромой, сохраняется некоторая зависимость от ренин-ангиотензиновой системы. Так, отмечается значительное увеличение уровня альдостерона при ортостатической пробе, что не наблюдается в случае АПА.

Некоторые авторы предполагают возможность трансформации форм ПГА.

Подтверждением данной гипотезы исследователи считают результаты гистологического исследования надпочечников у больных ПГА: нередки случаи наличия солитарного образования на фоне диффузно измененной ткани надпочечника, которое в дальнейшем может трансформироваться в доминирующую альдостерон-продуцирующую аденому с последующим подавлением окружающей ткани.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм (ГПГ). Впервые заболевание было описано D.J. Sutherland в 1966 году. Истинная распространенность не превышает 3% в структуре ПГА.

Карцинома надпочечников. Злокачественные опухоли надпочечников, продуцирующие альдостерон, встречаются крайне редко.

Частота выявления данной патологии в структуре всех злокачественных новообразований не превышает 0,05—0,2%, а как причины ПГА — не более 1%.

Как правило, описываемое образование превышает 5—6 см в диаметре, и к моменту диагностики заболевания имеет место отдаленное метастазирование.

Глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм — аутосомно-доминантное заболевание вследствие образования химерного гена.

Патогенез первичного гиперальдостеронизма

Выделяют три группы симптомов заболевания: сердечно-сосудистые, нервно-мышечные, почечные. Наиболее постоянное и клинически значимое проявление всех форм ПГА — артериальная гипертензия, которая на ранних этапах может быть единственным симптомом заболевания.

Закономерность развития гипертензии обусловлена увеличением реабсорбции натрия, повышением осмолярности крови, ростом объема циркулирующей крови, сенсибилизацией сосудов к вазопрессорным факторам под влиянием альдостерона.

Однако некоторые авторы приводят доказательства прессорного эффекта других стероидов — дезоксикортикостерона, кортикостерона, 18-гидроксикорти-зола, а также вазопрессина. Определенная роль в генезе артериальной гипертензии отводится снижению продукции простагландина Е2, обладающего гипотензивным эффектом.

Поражение сердечно-сосудистой системы при ПГА не ограничивается повреждающим влиянием артериальной гипертензии. Частично патологический процесс обусловлен прямым воздействием минералокортикоидов на миокард, сосуды, почки.

Альдостерон через мембранные рецепторы воздействует на ткань гладкой мускулатуры, что лежит в основе формирования повышенной резистентности сосудов. Кроме того, получены данные о наличии минералокортикоидных рецепторов в сердце и возможности поступления циркулирующего в крови альдостерона через коронарные артерии в миокард.

Дополнительным фактором, ухудшающим состояние гемодинамики, является свойственное ПГА нарушение электролитного баланса. Может развиться метаболический алкалоз. Гипокалиемия способствует углублению дистрофических изменений в миокарде, гладких и скелетных мышцах, структурах центральной, периферической и автономной нервной системы.

Симптомы и признаки первичного гиперальдостеронизма

Основные жалобы больных ПГА связаны с повышением артериального давления и нарушением электролитного баланса. Наиболее постоянные жалобы — головная боль, слабость, утомляемость, парестезии различной локализации.

Кризы артериальной гипертензии наблюдают нечасто.

У определенной категории больных артериальная гипертензия может приобретать злокачественный характер с быстрым развитием осложнений. Развивающиеся на этом фоне нейровегетативные нарушения провоцируют возникновение различных вариантов аритмии, ухудшают показатели гемодинамики.

Больные ПГА часто длительно наблюдаются у нефролога по поводу изменений в анализе мочи: гипоизостенурии, никтурии, полиурии, которые представляют собой проявление так называемой «калийпенической почки».

Щелочная реакция мочи вследствие гиперкалиурии способствует частому развитию инфекций мочевыводящих путей.

Гипокалиемия — причина метаболических нарушений, способствует развитию сахарного диабета, обусловленного уменьшением высвобождения инсулина, снижением синтеза и содержанием гликогена в мышцах.

Дифференциальная диагностика первичного гиперальдостеронизма

Диагностика ПГА предполагает:

  1. установить факт наличия гиперальдостеронизма;
  2. подтвердить автономность секреции альдостерона;
  3. идентифицировать форму ПГА.

Вторичный гиперальдостеронизм

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) регулирует многие физиологические процессы в организме — объем внеклеточной жидкости, электролитный состав, кислотно-щелочное равновесие и др.

Многие патологические состояния, различные по своей сути, могут сопровождаться изменением каждой из составляющих этой системы. Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) — патологическое состояние, которое встречается в клинической практике значительно чаще первичного гиперальдостеронизма.

Следует отметить, что многие заболевания внутренних органов — почек, сердца, печени, желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться гиперальдостеронизмом.

Причины вторичного гиперальдостеронизма

С артериальной гипертензией:

  • злокачественная и вазоренальная артериальная гипертензия;
  • некротизирующий васкулит;
  • ренин-продуцирующие опухоли почек;
  • синдром эктопической продукции ренина.

Без артериальной гипертензии:

  • ограничение натрия в диете;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта с диарейным синдромом;
  • сольтеряющие нефропатии;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • нефротический синдром;
  • синдром Бартера.

К заболеваниям, наиболее часто сопровождающимся артериальной гипертензией на фоне гиперальдостеронизма, относятся стеноз почечных артерий, ренин-секретирующие опухоли почек, некоторые хронические почечные заболевания.

В отдельных случаях непосредственно почечная патология может протекать латентно, и в клинической картине преобладают проявления гипокалиемии и артериальной гипертензии, что может явиться причиной ошибочной диагностики ПГА.

ВГА с нормальным артериальным давлением обычно наблюдается у больных с отечным синдромом. В этих ситуациях гиперренинемия является компенсаторной реакцией в ответ на снижение внутрисосуди-стого объема. Частое использование диуретиков у этой категории больных также способствует активации РААС.

При ренальных тубулопатиях отмечается снижение секреции ионов водорода. Результатом этого является стимуляция РААС, гипокалиемия. При некоторых патологических состояниях гиперренинемия является компенсаторным фактором, противодействующим повышенной активности вазодилататоров.

Известно, что значительная и быстрая потеря калия (например, при выраженной диарее) может сопровождаться снижением периферической артериальной резистентности и чувствительности к вазопрессорам за счет стимуляции синтеза вазодилатирующих простагландинов.

Гиперренинемия в этих случаях обеспечивает стабильную гемодинамику.

Подобная ситуация наблюдается при синдроме Бартера.

Лабораторная диагностика

В общеклинической практике могут быть полезными простые и доступные лабораторные тесты. Для повышения информативности теста при выявлении гипокалиемии желательно соблюдать несколько условий:

  • за 3 нед до исследования отменить диуретики;
  • за 3-4 дня увеличить содержание поваренной соли в пише до 8—10 г в день, исключить прием калия в виде лекарств;
  • исследование желательно повторить 2—3 раза.

В анализе мочи обращают на щелочную реакцию, тенденцию к низкому удельному весу, транзиторную протеинурию, глюкозурию. Вероятны признаки воспаления мочевыводящих путей.

В пробе Зимницкого можно выявить гипоизостенурию, никтурию.

В установлении предварительного диагноза ПГА могут помочь данные ЭКГ, указывающие на наличие гипокалиемии.

Высокий базальный уровень альдостерона — веское основание заподозрить ПГА. ВГА, как правило, характеризуется умеренным повышением секреции альдостерона. Следует учитывать, что этот показатель весьма изменчив.

Более информативным является определение экскреции альдостерона с мочой. Эта проба проводится после 3 дней приема не менее 10— 12 г натрия хлорида в сутки. Экскреция альдостерона 14 мкг/сут и более при условии выделения с мочой натрия не менее 250 ммоль/л свидетельствует о наличии ПГА. Однако и этот метод не является достаточно информативным.

Низкая АРП дает серьезные основания заподозрить ПГА. Это более устойчивый диагностический тест, чем определение альдостерона в крови, тем более что он позволяет дифференцировать первичный и обусловленный соматическими факторами вторичный гиперальдостеронизм. Следует отметить необходимость соблюдения некоторых условий забора крови на исследование АРП.

За 2-3 нед до исследования отменяется гипотензивная терапия (при необходимости назначается клонидин (Клофелин) или другие препараты центрального действия). При заборе крови на исследование пациент находится в положении лежа, кровь берут в пробирку с антикоагулянтом, сразу центрифугируют, плазму замораживают и доставляют в лабораторию.

Нормальные значения АРП 0,5-1,9 нг/мл в час.

Гораздо большей информативностью обладает соотношение уровней концентрации альдостерона плазмы (пг/мл) и АРП (нг/мл в час). Значение этого коэффициента более 20 свидетельствует о высокой вероятности ПГА, а более 50 — является диагностическим в отношении ПГА.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Полное единство мнений различных авторов касается лишь тактики лечения альдостерон-продуцирующей аденомы — методом выбора является односторонняя адреналэктомия. Предлагаются различные схемы предоперационной подготовки.

Наиболее часто используется антагонист альдостерона спиронолактон. Сейчас в клиническую практику внедряются другие препараты — селективные антагонисты рецепторов альдостерона (эплеренон и др.), эффективность которых выше, менее выражены побочные эффекты.

Рекомендуется также использование препаратов калия. Таким образом, предоперационная подготовка включает коррекцию артериального давления, электролитных нарушений, неврологических расстройств.

Оперативное лечение заключается в односторонней адреналэктомии со стороны пораженного надпочечника открытым доступом или с использованием метода эндовидеохирургии.

Мнения различных авторов относительно тактики лечения идиопатического гиперальдостеронизма вследствие двусторонней гиперплазии надпочечников не столь однозначны.

Большинство исследователей склонны считать более оправданной медикаментозную терапию.

Комбинированная терапия спиронолактоном (Верошпироном), β-блокаторами, антагонистами кальция в различных сочетаниях сопровождалась устранением электролитных нарушений у всех пациентов и нормализацией АД.

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/pervichnyj-giperaldosteronizm-diagnostika-lechenie-prichiny-simptomy-priznaki.html

Ссылка на основную публикацию