Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Миелолейкоз относится к опасной разновидности онкологических заболеваний, и, к сожалению, в настоящее время полное излечение болезни не представляется возможным. Активная терапия помогает максимально продлить жизнь и работоспособность.

Как у любой онкологической патологии, прогноз миелолейкоза зависит от стадии болезни. Только на ранних этапах развития лечение может дать значительный положительный эффект, почему и выдвигается на первое место ранее диагностирование заболевания.

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Сущность патологии

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз (синонимы — миелоцитарный или миелобластный лейкоз) представляет собой онкологическую патологию, вызванную чрезмерным разрастанием неполноценных кровотворящих клеток с поражением костного мозга и нарушением процесса кровозамещения.

В человеческом организме кровяные элементы формируются стволовыми клетками костного мозга. При участии всех костей, как трубчатого, так и плоского типа, стволовые клетки трансформируются в бластные.

В костном мозге продуцируется полный комплект кровяных компонентов, при этом до полной кондиции доходят только тромбоциты, эритроциты и ряд лейкоцитов. Остальные элементы крови дозревают в селезенке и вилочной железе.

Регуляция частоты деления клеток достигается выработкой поэтинов, которые способствуют замене молодых (бластных) клеток более зрелыми видами. Эти созревающие разновидности получили название промиелоцитов.

Нарушение процесса кроветворения может произойти на любом его этапе под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов. В результате появляются кровяные клетки с измененной структурой, отличающиеся незрелой формой (бласты).

Постепенно их концентрация увеличивается, и они блокируют созревание нормальных клеток. Ненормальные элементы разносятся по всем внутренним органам и начинают быстрое деление. Изменяется состав крови, нарушается кислородный обмен, т.е.

прогрессирует болезнь, которую в народе называют «белокровием».

Этиологические особенности

Полностью этиологический механизм миелолейкоза до конца не изучен, но общие закономерности его функционирования выявлены в ходе многочисленных исследований.

Основными провоцирующими причинами становится появление клеток-мутантов в результате радиационного или химического воздействия, а также врожденные дефекты генетического аппарата, в частности, в виде наличия филадельфийской хромосомы.

Особо выделяются следующие провоцирующие факторы:

  • неоднократные вирусные заболевания с тяжелым течением;
  • неконтролируемый прием препаратов цитостатического воздействия, проведение химиотерапии с использованием таких средств, как Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит;
  • радиоактивное облучение при авариях на источниках радиации, а также при лучевой терапии;
  • химические отравления: длительное действие бензола и других химически активных веществ;
  • наследственные заболевания, в т.ч. синдром Дауна;
  • генетическая предрасположенность.

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Нередко миелоидный лейкоз становится следствием других онкологических заболеваний и последствием их активной терапии. В частности, промиелоцитарный лейкоз у женщин обнаруживается после лечения рака груди. В группу повышенного риска развития болезни относятся люди старше 50-55 лет.

Классификация заболевания

В зависимости от патогенеза и клинической картины заболевание подразделяется на несколько разновидностей. По характеру течения болезни выделяется острая и хроническая форма.

Следует отметить, что по механизму развития миелоидный лейкоз в разных странах имеет различные виды классификации, что влияет на оценку степени поражения и подход к лечению.

В международной практике принято выделять такие механизмы развития: миелолейкоз без созревания клеток; с их частичным созреванием и с небольшой дифференцировкой состава кровяных клеток.

Классификация по составу измененных клеток включает такие разновидности болезни:

  • Промиелоцитарный лейкоз. Он, как правило, имеет острую форму течения и основан на чрезмерной концентрации в костном мозге и крови недозревших гранулоцитов (промиелоцитов).
  • Миеломоноцитарный подтип. Патология связана с высоким содержанием клеток, из которых должны продуцироваться моноциты и гранулоциты, но процесс приостановлен.
  • Разновидность миеломоноцитарного лейкоза, развивающегося совместно с эозинофилией.
  • Миеломонобластный тип. При этой патологии наблюдается преобладание одного из монобластов.
  • Отмечаются также достаточно редкие проявления острого миелолейкоза – мегакариобластный, базофильный лейкоз и несколько видов эритроидных лейкозов.

По тому, как происходит накопление лейкоцитов, болезнь принято подразделять на лейкемический (более 200000 шт./мм³), умеренно лейкемический или сублейкемический (25000-80000 шт./мм³) и алейкемический (менее 13000 шт./мм³) лейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз может протекать с проявлением таких форм:

  • промиелоцитарный лейкоз с филадельфийской хромосомой;
  • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
  • первичный вариант миелофиброза; нейтрофильная разновидность;
  • эозинофильный тип патологии.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) особо опасен тем, что выявляется у маленьких детей в возрасте до 4-5 лет, причем чаще фиксируется у малышей в 1,5-2 года.

Особенности острой формы

Миелобластный лейкоз в острой форме наиболее характерен для молодых людей в возрасте до 25-28 лет, чаще у представителей мужского пола. Когда развивается острый миелолейкоз или миелобластный лейкоз, симптомы чаще всего проявляются достаточно быстро.

Появляются такие признаки: неожиданная слабость, головная боль, головокружение, одышка, болевые ощущения в костях. В результате некроза в слизистой оболочке гортани и зева возникает болевой синдром в горле, особенно чувствительный при глотании.

Достаточно часто отмечается лихорадочное состояние с интенсивным потоотделением и ознобом.

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

В целом, развернутая клиническая картинаострой формы характеризуется такими основными группами симптомов:

  1. Гиперпластический синдром: увеличение размеров лимфатических узлов, в т.ч. миндалин, а также печени и селезенки; появление кожных лейкозных инфильтратов в виде синевато-красных бляшек в дерме.
  2. Геморрагический и анемический синдром: кровоизлияния разного типа в результате анемии и тромбоцитопении. Это явление может проявляться в разном виде – от небольших кровяных точек на коже и слизистой оболочке до значительных кровотечений (носовых, маточных, желудочных, почечных, даже мозговых). Заметно изменяется состав крови в зависимости от разновидности болезни по механизму её развития.
  3. Интоксикация организма: основной признак патологии, характеризующийся общей слабостью, суставными и костными болями, ухудшением аппетита, повышением температуры тела, тахикардией.

В проведении интенсивного лечения острого миелолейкоза можно выделить такие стадии течения болезни:

  1. Стадия 1 – первая атака. Она охватывает период от первых острых признаков до появления положительных результатов проводимого лечения.
  2. Стадия 2 – ремиссия. Нормализация состояния, когда концентрация аномальных клеток в костном мозге не превышает 4-6%.
  3. Стадия 3- выздоровление. В результате проведенного лечения наступает полная ремиссия, продолжительность которой составляет не менее 5 лет.
  4. Стадия 4 – рецидив. Резкое повторное проявление болезни.
  5. Стадия 5 – терминальная стадия. Нарастает гранулоцитонемия, тромбоцитопения. Возникают неожиданные кровотечения. Процесс кровотворения практически прекращается. Цитостатические препараты не дают положительного эффекта.

Особенности хронического лейкоза

Хронический миелоидный лейкоз признается наиболее распространенной разновидностью болезни. Он развивается постепенно, но практически не может перерастать из острой разновидности патологии, т.к.

механизм изменения кровяной структуры различен.

Патологическая анатомия предстает в таком виде: бледность и анемичность внутренних органов, увеличение и уплотнение селезенки, увеличение печени с ростом концентрации в ней миелоидных элементов, ярко-красный цвет костного мозга.

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Миелобластный лейкоз в хранической форме проходит в своем развитии следующие стадии:

  1. Стадия 1 – начальная. Пролиферация костного мозга ведет к изменениям состава периферической крови, но без существенной общей интоксикации. Основные симптомы: снижение работоспособности, головные боли, повышенное потоотделение, болевые ощущения в подреберье слева и периодические боли в костях, температура субфебрильного характера.
  2. Стадия 2- развернутая. Появляются признаки общей интоксикации организма. Увеличивается размер селезенки, печени и лимфатических узлов. Возникают тупые боли в животе. Фиксируются лейкемические инфильтрации в миндалинах, гортани, легких, желудке, корешках спинного мозга. Обнаруживается геморрагический синдром. Может подниматься температура тела, но чаще она имеет субфебрильный характер. В крови обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитоз, нарастает анемия.
  3. Стадия 3- терминальная. Обычное проявление – бластный криз, напоминающий проявление аналогичной стадии при развитии острой формы болезни.

Особенности ювенильного лейкоза

Патология в форме ЮММЛ, как отмечалось выше, обнаруживается у маленьких детей.

Он относится к хронической разновидности патологии, но в отличие от типичного механизма не имеет филадельфийской хромосомы, а базируется на других хромосомных дефектах, ведущих к чрезмерному продуцированию моноцитов, а также их предшествующих элементов – промоноцитов. Патология включает нарушение процесса кровотворения и чрезмерную пролиферацию аномальных клеток.

Симптоматика ФММЛ может несколько отличаться от проявления других типов хронического миелолейкоза.

У малыша обнаруживаются следующие признаки: бледность, повышенная утомляемость, кровотечения из носа и десен, практически полное отсутствие прибавки в весе.

Достаточно часто отмечаются такие симптомы, как повышение температуры и непродуктивный (сухой) кашель, кожная сыпь. Может наблюдаться увеличение размеров лимфатических узлов и селезенки. Бластный криз при ЮММЛ фиксируется крайне редко.

Диагностические мероприятия

Первичный диагноз миелолейкоза ставится врачом по результатам клинических проявлений – увеличенные размеры селезенки, геморрагический диатез, признаки общей интоксикации. Более точная картина вырисовывается по результатам анализа крови – в ней преобладают молодые, незрелые клетки. Прогрессирующая болезнь отмечается повышением содержания эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Для уточнения диагноза проводится отбор образцов костного мозга, чаще всего, из задней части бедренной кости. Цитогенетический анализ при биопсии и аспирации костного мозга помогает получить данные о хромосомах. Аномальные клетки, как правило, содержат дефектную хромосому.

Хромосомный анализ обеспечивает и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР). Особо чувствительным исследованием считается тест на обнаружение гена BCR-ABL с патологическим отклонением. Достаточной информативностью обладают такие диагностические методики, как компьютерная томография и МРТ.

Промиелоцитарный лейкоз обнаруживается при проведении теста на наличие генов PML/RARA или PLZF/RARA.

Принципы лечения

Схема лечения миелоидного лейкоза зависит от характера течения, преобладающего механизма и стадии развития болезни. В обязательном порядке обеспечивается оптимальное питание, витаминная и общеукрепляющая терапия. При острой форме болезни обеспечивается срочная госпитализация.

Применяется несколько методик лечения патологии:

  1. Индуцированная терапия. Лечение основывается на введении транс-ретиновой кислоты на основе измененного витамина А и триоксида мышьяка. Воздействие иногда дает быстрый эффект при острой форме патологии.
  2. Назначение цитостатиков. Такая терапия считается базовой. Основные препараты: Миелосан, Миелобромол, Аллопуринол, Гидроксимочевина.
  3. В запущенной, терминальной стадии лечение основывается на введении сильнодействующих средств: Цитозар, Рубомицин, Винкристин.

Лечебная схема может базироваться и на радикальных методиках в зависимости от состояния больного. При значительном увеличении размеров селезенки может назначаться лучевая терапия.

Если кровяной состав существенно изменился и появилась несвертываемость крови, то обеспечивается её переливание с введением эритроцитарной массы.

Читайте также:  Обширный инфаркт миокарда: шансы выжить, прогноз, диагностика и лечение

Наиболее эффективный способ – трансплантация донорского костного мозга.

Миелолейкоз относится к очень опасным патологиям онкологической группы, наиболее эффективное лечение которой достигается только при трансплантации костного мозга. В целом, консервативное лечение способно значительно продлить жизнь больного человека, но при своевременном выявлении болезни и проведении активной терапии.

Учёные обнаружили антитела, заставляющие раковые клетки уничтожать друг друга Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз Отзыв о лечении рака крови в Израиле в МЦ Шиба Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз Миелолейкоз (100% результат) Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз Егор Попов, 7 лет, острый миелобластный лейкоз, требуются лекарства Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Источник: http://medistoriya.ru/onkologiya/yuvenilnyy-mielomonocitarnyy-leykoz.html

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ювенильный): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это злокачественное онкологическое заболевание крови, которое всё чаще диагностируется у лиц разных возрастных категорий и, по некоторым данным, его доля составляет около 30% от всех миелодиспластических синдромов. При наличии данной патологии в крови наблюдается явное количественное изменение определенных показателей: увеличивается число моноцитов и миелоцитов.

О патологии

Хронический (тлеющий) миеломоноцитарный лейкоз входит в группу миелопролиферативных заболеваний. Чаще с хронической формой сталкиваются пожилые люди. Ювенильная форма острого миеломоноцитарного лейкоза наблюдается у детей младшего возраста (приблизительно от года до четырех лет).

Моноциты, как и миелоциты, выполняют важные функции: формируют иммунитет, уничтожают инфекцию и других чужеродных агентов. Повышение их количества в крови свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.

Иногда моноциты незначительно повышаются после перенесенной ОРВИ, но абсолютное их повышение – повод для незамедлительного обращения к специалисту. Миелоциты зарождаются и созревают в костном мозге, поэтому их появление в периферической крови – сигнал о наличии проблем со здоровьем, который также не стоит игнорировать.

Выявить лейкоз на начальной стадии бывает крайне сложно, так как основные симптомы заболевания характерны и для других, более распространенных патологий, таких как ОРВИ, грипп и прочие. Какие-либо существенные изменения наблюдаются только в показателях крови.

Причины

Основную причину возникновения конкретно этой формы лейкоза и лейкозов установить не удалось, но существует ряд факторов, которые могут влиять на здоровье человека и теоретически приводить к данной опасной болезни.

Вирусы

Некоторые вирусы (паповавирусы и др.), попадая в организм, способны спровоцировать развитие онкологических заболеваний.

Поэтому одной из главнейших теорий о причинах развития лейкозов является «теория онкогенов», согласно которой в организме человека или животного присутствует онкогенный вирус, но находится в «спящем» состоянии.

Он дает о себе знать только тогда, когда человек наиболее уязвим: ослаблен иммунитет, его окружает большое количество негативных факторов (канцерогенов), находится в состоянии депрессии.

Наследственный фактор

Основная причина развития миеломоноцитарного лейкоза и других лейкозов у детей. Риск обнаружения данной патологии у ребенка, у которого в семье (особенно если у одного из родителей) обнаружен лейкоз, в разы выше, чем у других детей.

Также эта агрессивная форма рака может наблюдаться у людей с различными наследственными хромосомными дефектами и при наличии патологий связанных с дефектами в работе иммунной системы.

Лучевое и химическое воздействие

Оно оказывает не последнее влияние на развитие лейкозов. Необходимо беречь организм и внимательно прислушиваться к рекомендациям специалистов:

  • не заниматься самолечением (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков, может привести к необратимым процессам в организме);
  • не находиться в летний период длительное время под солнцем и носить головные уборы;
  • тщательно подбирать бытовую химию;
  • качественно питаться.

Причин развития лейкозов множество. В некоторых случаях они зависят от действий человека и бережного отношения к своему здоровью, в некоторых – не зависят (ювенильный острый миеломоноцитарный лейкоз).

Симптомы

Что касается ювенильного миеломоноцитарного (моноцитарного) лейкоза, он отличается от других видов и форм тем, что не разделяется на стадии и очень быстро прогрессирует. Поэтому родителям всегда нужно внимательно относиться к здоровью ребенка и вовремя обратить внимание на такие симптомы:

  • повышенная утомляемость и бледность (провоцирует анемия);
  • повышенная кровоточивость (возникает на фоне тромбоцитопении);
  • сыпь;
  • несоответствие нормам набора веса по возрасту;
  • наличие некоторых симптомов, характерных для ОРВИ и гриппа (желательно сдавать ОАК).

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает в несколько стадий, при каждой из которых наблюдается ухудшение общего состояния больного. Если были замечены определенные неблагоприятные симптомы, нельзя их игнорировать.

Перечень проявлений лейкозов (в том числе и хронического миеломоноцитарного):

  • постоянная усталость, отсутствие жизненных сил;
  • частые инфекционные процессы в организме;
  • гипертермия;
  • гипергидроз в ночное время;
  • кровоточивость десен;
  • увеличение печени и селезенки;
  • появление сыпи (геморрагической);
  • увеличение лимфоузлов;
  • резкая потеря веса.

Важно! При возникновении вышеперечисленных симптомов не стоит откладывать визит к врачу.

Диагностика

О наличии любого рода проблем со здоровьем, в первую очередь поможет узнать общий анализ крови. При миеломоноцитарном лейкозе в результатах отмечается моноцитоз, в некоторых случаях характерна эозинофилия и базофилия.

Также для выявления изменений в костном мозге может быть назначена биопсия (трепанобиопсия или аспирационная биопсия). Важность такого метода заключается в том, что благодаря ему возможно поставить правильный диагноз (исключить или подтвердить наличие онкологического процесса), выявить патологию на ранней стадии. Процедура проводится под наркозом или анестезией (местной).

Актуальны при лейкозах цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. Данные методы помогают выявить нарушения в хромосомах, подтверждает или опровергает влияние наследственного фактора на возникновение и развитие лейкоза.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику и исключить наличие любых инфекций, болезней ЖКТ, саркоидоза, системного васкулита и других патологий. Для этого потребуется проведения дополнительных диагностических мероприятий: УЗИ, МРТ, ЭКГ, рентгенографию, сдать общий анализ мочи и прочие.

Лечение

Лечение хронического миеломоноцитарного лейкоза – сложный и длительный процесс, успешность которого зависит от множества факторов: возраста пациента, стадии болезни, сопутствующих патологий и др.

В первую очередь больной должен осознать, что организму понадобится много сил для борьбы с лейкозом, поэтому очень важно в этот период вести здоровый образ жизни. Прогулки, правильное питание, отказ от вредных привычек – первый шаг на данном пути.

Основное лечение включает в себя применение химиотерапии и (или) трансплантации костного мозга. Химиотерапию проводят в 2 этапа. На первом этапе пытаются вызвать ремиссию, а на втором – закрепить результат. Трансплантация осуществляется после того, как удается подобрать донора, что может занять немало времени.

Также, если у больного увеличилась селезенка, врач назначает лучевую терапию. В случае нарушения свертываемости, понадобится компенсация (переливание) эритроцитарной массы.

Осложнения

В период прохождения лечения у больного могут возникнуть следующие осложнения, связанные с применением сильнодействующих лекарственных средств:

  • интоксикация;
  • выпадение волос;
  • нарушения в работе ЖКТ.

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Опасные состояние в процессе терапии – ретиноидный (синдром ретиноевой кислоты) и ДВС-синдромы. Для нормализации состояния при ДВС-синдроме необходимо осуществить такие лечебные действия: переливание эритроцитов (эритроцитарной массы), нормализация свертывания крови и кровотока.

Без лечения наступает летальный исход. Ретиноидного синдрома следует опасаться не меньше, так как он также может привести к летальному исходу или спровоцировать множество опасных для жизни осложнений.

Выживаемость

Прогноз при хронических лейкозах будет благоприятным, если своевременно выявить патологию и начать лечение. Болезнь, диагностированная на прогрессирующей стадии, сложнее поддается лечению и около 10-15% процентов больных погибают в течение ближайших трех лет.

Эффективность терапии зависит от многих факторов:

  • возраста;
  • реакции на назначенную терапию;
  • стадии лейкоза и др.

Также очень важно найти опытного и грамотного специалиста (клинику), который назначит правильное лечение и будет готов справиться с посильными трудностями, возникающими в процессе терапии.

Не стоит забывать о профилактических осмотрах. Они помогут выявить патологию на ранней стадии, когда еще симптомы неярко выражены, и повысят шансы побороть болезнь.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/hronicheskiy-mielomonotsitarniy-leykoz/

Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Онкологическая патология зарождается в кроветворных тканях.

Механизм возникновения опасной болезни характеризуется несколькими последовательными этапами:

  1. Под воздействием негативных факторов происходит поломка (мутация) клетки-предшественницы кровяных телец.
  2. Потеряв способность к созреванию, она начинает безостановочно производить свои клоны, с самого начала наделённые аномальными чертами.
  3. В короткие сроки кроветворные ткани костного мозга заполняются чрезмерным количеством мутировавших бластных клеток, которые поступают в кровяное русло и вытесняют из него здоровые элементы.

В результате этого процесса в кровотоке скапливается большое количество недозрелых, неспособных к нормальному функционированию кровяных телец.

Они разносятся по всем внутренним органам и прорастают в них, образуя вторичные злокачественные очаги.

Ещё одной особенностью онкологии кроветворных тканей является то, что острый миеломоноцитарный лейкоз, зарождающийся из-за малигнизации незрелых бластов, никогда не преобразуется в хронический.

Стоит знать! Специфические симптомы патологии начинают появляться только после того, как в кровяное русло поступит большое количество бластов и вытеснит из него основную массу здоровых телец.

Виды и классификация болезни

Согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней) моноцитарный лейкоз подразделяют по типу течения на следующие виды:

  • острый;
  • хронический;
  • ювенальный.

Каждая из этих разновидностей характеризуется своими особенностями течения, определённой симптоматикой и прогнозами на выздоровление.

Острая миеломоноцитарная лейкемия

Отличительная черта этой формы онкопатологии кроветворных тканей – высокая скорость прогрессирования процесса малигнизации.

Заболевание характеризуется резким увеличением в кровотоке лейкоцитов, что провоцирует развитие аллергических реакций необычной природы и выраженного иммунодефицита. Острый моноцитарный лейкоз чаше всего встречается у только родившихся детей и малышей до 2 лет.

Данную разновидность недуга легче всего выявить, т. к. негативная специфическая симптоматика появляется практически с самого его зарождения.

Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

Онкологический процесс такой формы характеризуется появлением в периферической крови чрезмерного количества миеломонобластов и снижением лейкоцитов, что приводит к нарушению функционирования иммунной системы. Болезнь длительное время протекает бессимптомно, поэтому чаще всего становится случайной находкой.

Стоит сказать, что хронический моноцитарный тип недуга является самым благоприятным. С ним люди могут жить годами, даже не предполагая, что в их организме развивается опасная болезнь. Но возможно это только в том случае, когда на онкобольного не оказывают влияние негативные факторы, провоцирующие активизацию мутации бластов.

Читайте также:  Пищевод барретта: классификация, причины, симптомы и лечение, диета, прогноз, отзывы, фото

Ювенильный тип онкопатологии

Эта разновидность недуга по характеру течения имеет большое сходство с хронической формой. Основным отличием является возрастная категория группы риска – обычно диагностируют ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей, которым не исполнилось 4 лет, в основном у мальчиков.

При этой разновидности онкологии крови у маленьких пациентов отмечается явное снижение тромбоцитов и эритроцитов, что провоцирует развитие выраженной тромбоцитопении и анемии.

Кроме этого данная разновидность заболевания характеризуется самым тяжёлым течением и требует более агрессивного лечения, чем другие формы патологии.

Причины возникновения

Почему в кроветворных тканях костного мозга зарождается миеломоноцитарный лейкоз, до конца не известно, но учёными, занимающимися изучением онкологических процессов, выделен ряд факторов, способных привести к развитию недуга.

Особое место среди них занимают:

  • отрицательная экологическая обстановка, нарушенный радиационный фон и длительная трудовая деятельность на вредных производствах;
  • нарушения в функционировании иммунной системы, приводящие к развитию иммуннодефицитного состояния;
  • влияние на организм человека вируса Эпштейна-Барра или ВИЧ;
  • регулярные стрессы и хроническое переутомление;
  • частые курсы химиотерапии.

Также подтверждены генетические причины возникновения миеломоноцитарного лейкоза – у людей, имеющих в семейном анамнезе онкологические патологии крови, данный недуг диагностируется намного чаще, поэтому их принято относить к группе риска и регулярно проводить скрининговую диагностику. Только таким образом можно своевременно выявить начало озлокачествления зарождающихся в костном мозге клеток-предшественниц, поставить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Стадии патологического процесса

Моноцитарный тип недуга, как и любые другие патологии крови онкологического характера, развивается не одномоментно, а достаточно длительное время.

Существует 4 этапа, через которые проходит злокачественное перерождение бластов:

  1. Инициация (зарождение или первая атака). Начальный этап развития нарушений в гемопоэзе, возникающий под воздействием какого-либо негативного фактора. На этом этапе в структуре стволовых клеток начинается опухолевая трансформация.
  2. Промоция. Мутировавшие клетки начинают порождать себе подобные клоны, из-за чего происходит значительное увеличение их численности в костном мозге. На этом же этапе аномальные кровяные тельца начинают активно поступать в кровеносное русло, а болезнь требует начала серьёзного лечения.
  3. Прогрессия. Онкологический процесс повторно активизируется, появляются одиночные или множественные метастазы. Этот этап считается предпоследним и никогда не заканчивается полным выздоровлением.
  4. Терминальный (финальная стадия). Клиническая симптоматика на этой стадии миеломоноцитарного лейкоза активно нарастает, и для снижения негативных ощущений пациенту назначают паллиативную терапию. Болезнь, находящаяся на этом этапе, в короткие сроки заканчивается летальным исходом.

Симптомы проявления острой, хронической и ювенильной форм

Среди клинических признаков, которыми сопровождается миеломоноцитарный тип ракового поражения кроветворных структур, длительное время полностью отсутствуют специфические симптомы.

Все негативные проявления этого патологического процесса имеют большое сходство с другими онкопатологиями крови или внутренних органов: постоянные головокружения, непонятная слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса вплоть до полного истощения, частые простудные и инфекционные заболевания, регулярный диспепсический синдром.

Такое сходство симптоматики не позволяет своевременно заподозрить миеломоноцитарную разновидность недуга, поэтому гематологи рекомендуют обращать внимание на любые тревожные признаки, способные косвенно свидетельствовать о развитии различных типов опасной патологии:

  1. Симптомы при моноцитарном лейкозе острой формы обычно напоминают анемический синдром – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянное ощущение необъяснимой слабости, возникающей даже во время отдыха. Из-за развития тромбоцитопении возможны длительные кровотечения и непроизвольное появление на кожных покровах кровоподтёков.
  2. Симптомы при миеломоноцитарном лейкозе хронической формы не имеют явной выраженности. При этой разновидности заболевания длительное время не происходит нарушения костномозгового кроветворения. На ранней стадии хронической патологии соотношение в периферической крови эритроцитов и лейкоцитов практически полностью соответствует нормальному, поэтому проявления клинической симптоматики возникают достаточно редко. Заподозрить болезнь может только специалист по результатам сданного с другой целью анализа крови.
  3. Симптомы при моноцитарном лейкозе ювенильной формы, поражающем в основном детей, связаны с появлением значительных изменений в системе гомеостаза (кроветворения) и снижении иммунитета. Чаще всего о зарождении этой разновидности онкопатологии кроветворных органов будут свидетельствовать очень незначительное прибавление ребенка в весе, его бледная кожа, постоянная кровоточивость дёсен, недостаточное возрасту физическое развитие и быстрая утомляемость.

Важно! В связи с тем, что моноцитарный лейкоз у детей зарождается чаще, чем у взрослых, и длительное время протекает без определённой симптоматики, родителям малышей следует быть очень внимательными к любым изменениям в общем состоянии и самочувствии крохи. Только при своевременном выявлении патологического процесса существует реальная возможность добиться наступления длительного периода ремиссии, который вполне вероятно закончится полным выздоровлением маленького пациента.

Дифференциальная диагностика и диагностические критерии ВОЗ

Для того, чтобы с уверенностью поставить опасный для жизни диагноз, гематологу требуются результаты специфических диагностических исследований, указывающие на наличие определённых отклонений.

Основанием для экстренного назначения и проведения диагностических мероприятий служат неожиданно появившиеся симптомы миеломоноцитарного лейкоза.

В первую очередь при выявлении этой опасной болезни пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови и полное исследование мочи.

Обязательно назначается лучевая диагностика:

  • электрокардиография;
  • рентгенография;
  • МР или КТ;
  • УЗИ.

Предполагает диагностика миеломоноцитарного лейкоза и проведение гистологического исследование кроветворных тканей костного мозга, имеющее высокую диагностическую информативность и позволяющее обнаружить появление нарушений в продуцировании кровяных телец и аномальное изменение их структуры.

Специалист, которым была назначена диагностика недуга, должен учитывать при постановке диагноза все диагностические критерии ВОЗ, соответствующие этому заболеванию:

  • количество лейкоцитов превышает 10000/мкл, что указывает на возросший и не отвечающий на терапию лейкоцитоз;
  • стойкий, не реагирующий на лечение, тромбоцитоз (количество тромбоцитов в плазме превышает 1 млн/мкл);
  • персистирующая, т. е. длительная и не способная исчезнуть самостоятельно, тромбоцитопения (снижение продуцирования тромбоцитов до 100 000/мкл и менее);
  • быстро возрастающая спленомегалия (активное увеличение размеров селезёнки).

Это интересно! Если у человека развивается этот тип заболевания, в его моче и плазме крови значительно, иногда в десятки раз, повышается количество лизоцима.

Также от стадии миеломоноцитарного лейкоза зависит картина крови.

Данные клинические признаки позволяют с большой точностью определить этап развития патологического процесса и дифференцировать его с лейкемоидными реакциями и другими онкологическими поражениями костного мозга.

Лечение болезни крови в зависимости от формы

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно.

Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества.

Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

  1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
  2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
  3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

  1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
  2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
  3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Источник: http://onkolog-24.ru/mielomonocitarnyj-lejkoz-mml-simptomy-lechenie-i-prognoz-zhizni-pri-ostroj-xronicheskoj-i-yuvenalnoj-formax.html

Миеломоноцитарный лейкоз особенности развития и лечения патологии — ЛекарьТут

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Патологии крови опухолевого происхождения считаются наиболее опасными онкологическими заболеваниями. Одной из подобных патологических аномалий является миеломоноцитарный лейкоз.

Понятие о миеломоноцитарном лейкозе

По сути, миеломоноцитарный лейкоз является разновидностью лейкоза – рака крови. Для данной патологии типичны нарушения в процессах формирования кровяных клеток и их последующее неправильное функционирование. Обычно проблемы возникают с недозревшими клетками вроде монобластов и миелобластов.

Чаще всего подобная раковая патология обнаруживается у пациентов детской возрастной группы, хотя может обнаружиться и у пожилых больных.

Симптомы

Среди типичных симптомов миеломоноцитарного лейкоза выделяются такие признаки, которые характерны для ряда других патологических состояний, поэтому самостоятельно определить развитие болезни невозможно:

  • Хроническая слабость;
  • Похудание и утрата аппетита;
  • Увеличение размеров селезенки и печени;
  • Частые явления головокружений;
  • Постоянная бледность покровов кожи;
  • Тошнотные позывы;
  • Склонность к образованию синяков и кровоизлияний, повышенная кровоточивость;
  • Отсутствие резистентности к патологиям инфекционного происхождения;
  • Склонность к лихорадочным состояниям;
  • Повышенная хрупкость костных тканей;
  • Склонность к внутренним кровотечениям.
Читайте также:  Разрыв барабанной перепонки: симптомы, лечение, последствия, признаки у ребенка

Некоторые проявления могут немного отличаться в зависимости от конкретной разновидности миеломоноцитарного лейкоза.

Для поздних этапов подобного рода патологии характерны мозговые, генитальные или зрительные поражения, тахикардия, анемические проявления.

Острый

Острый лейкоз миеломоноцитарного характера считается довольно часто встречающейся лейкозной разновидностью, диагностируемой у детей до 2-летнего возраста.

Обычно острый миеломоноцитарный лейкоз сопровождается выраженными анемическими проявлениями вроде бледности, непереносимости физических нагрузок, чрезмерной утомляемости и пр. Кроме того, у пациентов наблюдается пониженный уровень тромбоцитарных клеток, что проявляется склонностью к кровоточивости и кровоизлияниям.

Наряду с перечисленными симптомами, у пациентов наблюдается:

  • Ярко выраженная склонность к инфекционным поражениям, плохо поддающимся лечению;
  • Если содержание лейкоцитарных клеток достигает критических показателей, то могут возникнуть опасные последствия для жизни пациента, когда в сосудах скапливаются лейкоциты и вызываю нарушения кровообращения и сосудистые повреждения;
  • Нередко острая форма миеломоноцитарного лейкоза сопровождается нервносистемными поражениями, вызванными раковыми клетками;
  • Особенно часто в онкопроцессы вовлекаются селезенка, кожные покровы, печень и десны.

Основу терапии составляют препараты из группы цитостатиков, а в ряде случаев – костномозговая пересадка. Если патология осложняется нейролейкемическими процессами, то введение медикаментозных препаратов осуществляется непосредственно в костномозговую жидкость.

Хронический

Для хронической формы миеломоноцитарного лейкоза характерно неисчислимо большое содержание моноцитов. Такая разновидность патологии нередко протекает в скрытой форме, проявляясь лишь анемической симптоматикой.

Чтобы достоверно выявить диагноз, необходимо длительное контролирование картины крови и наблюдение за развитием патологического процесса.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется своеобразным течением:

  1. На начальных этапах развития патологии наблюдается типичное увеличение продукции моноцитарных клеток в костномозговом веществе, причем в периферической крови они тоже обнаруживаются в немалых количествах;
  2. Примечателен факт, что другие ростки кроветворительной системы не подвергаются угнетающему воздействию;
  3. С дальнейшим развитием течение дополняется увеличением параметров селезенки и печени, причем увеличения лимфатических узлов при данной форме патологии не наблюдается;
  4. Для патологии характерно наличие геморрагического синдрома;
  5. Пациент резко начинает худеть;
  6. Часто беспокоит анемическая симптоматика, сопровождающаяся мушками перед глазами, грудными болями, общей слабостью;
  7. Временами течение патологии может осложняться инфекционными процессами и гипертермией;
  8. На фоне костномозгового разрастания больных могут мучить костные боли;
  9. На терминальных стадиях миеломоноцитарного хронического лейкоза в крови пациентов выявляются промоноцитарные и монобластные клетки.

Обычно характерная симптоматика возникает по прошествии нескольких месяцев с начала развития миеломоноцитарного лейкозного процесса. Причем патологии подвержены преимущественно пожилые люди старше 50-летнего возраста.

Ювенильный

  • Для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза характерно хроническое течение, только развивается он у маленьких пациентов младше 4-летнего возраста.
  • Обычно на подобную разновидность заболевания приходится порядка 2% клинических случаев детского лейкоза, причем чаще всего болезни подвержены мальчики.
  • Для ювенильной формы подобного лейкоза характерно присутствие в периферической крови промоноцитарных и моноцитарных клеточных структур.
  • У детей при возникновении ювенильного лейкоза отмечается такая симптоматика:
  • Недостаточная прибавка массы;
  • Задержки в физическом развитии;
  • Железодефицитная анемия с характерной утомляемостью, чрезмерной слабостью, побледнением покровов кожи;
  • Гипертермия;
  • Частая кровоточивость десен и носа;
  • Частые инфекционные осложнения;
  • Рост объемов селезенки и печени;
  • Припухание лимфоузлов, расположенных в периферии.

Единственным вариантом для выздоровления ребенка является костномозговая пересадка. Консервативные методики в данном клиническом случае стойкой ремиссии не обеспечивают.

Причины и возможные факторы

Опухолевое образование обычно локализуется в участках расположения костномозгового вещества. Постепенно онкологические процессы прогрессируют и вызывают кроветворительные расстройства. Патогенные процессы приводят к замещению нормальных костномозговых клеток аномальными структурами.

В результате костный мозг уже не справляется с продукцией необходимого количества полноценных кровяных клеток, что приводит к дефициту лейкоцитов, тромбоцитов и прочих клеточных структур.

Подобная нехватка различных кровяных клеток приводит к тому, что кровь не может полноценно выполнить все свои функции. В итоге органы недополучают кислород и питательные элементы, что способствует развитию системных расстройств.

Провоцируют развитие подобных процессов различные факторы:

  1. Семейная предрасположенность;
  2. Радиация;
  3. Иммунодефицитные состояния;
  4. Наличие патогенетического вирусного агента вроде ВИЧ, лимфотропного вируса или Эпштейна-Барра;
  5. Хронические патологии в хромосомах вроде синдрома Дауна, Блума или анемии Фанкони;
  6. Канцерогенное влияние;
  7. Последствия химиотерапевтического лечения;
  8. Деятельность на производстве повышенной вредности;
  9. Отрицательная экология.

Стадии

Миеломоноцитарная разновидность лейкоза протекает в несколько этапов:

  • Для начальной стадии типична заторможенность кроветворительных процессов. Ее называют первой атакой, когда клиническая симптоматика отличается определенной выраженностью;
  • Затем наступает ремиссионная стадия, когда результаты костномозговой пункции практически находятся в норме;
  • Неполная ремиссионная стадия при интенсивном терапевтическом воздействии показывает наступление некоторого улучшения;
  • Терминальный этап – начинается тогда, когда консервативная терапия оказывается бесполезной. Происходит увеличение опухолевых разрастаний, нарастает анемическая симптоматика, тромбоцитопения и пр.

Диагностика

Диагностические исследования основываются на лабораторных исследованиях крови. Для подтверждения миеломоноцитарного лейкоза необходимо проведение костномозговой биопсии.

Лечение

Лечебные мероприятия включают:

  1. Костномозговую трансплантацию;
  2. Применение антибиотических препаратов;
  3. Химиотерапевтическое лечение;
  4. Использование опухолеклеточных антител;
  5. Гемостатические лекарственные средства;
  6. При особенно крупных размерах образования показано применение дезинтоксикационных препаратов;
  7. Переливание массы эритроцитов или тромбоцитов.

Прогноз

У большинства пациентов наблюдается положительная динамика вследствие применения консервативных терапевтических методик. Подобные реакции характерны для 50-80% больных.

  1. Примерно у 20-40% пациентов по прошествии пятилетнего срока могут абсолютно исчезнуть все клинические проявления патологии.
  2. Если же больному проводится костномозговая пересадка, то эффективность терапии возрастает на 50%.
  3. У пациентов после 50 и при миеломоноцитарном лейкозе, развившемся вследствие химиотерапевтического лечения относительно другой онкологии, прогнозы носят наихудший характер.

Источник: https://lekartut.ru/mielomonocitarnyj-lejkoz-osobennosti-razvitiya-i-lecheniya-patologii.html

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ, ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз) – особая разновидность хронического лейкоза, наблюдаемая у детей младшего возраста (обычно в возрасте до 4 лет, в среднем – около 2 лет).
  • Хотя ЮММЛ относится к хроническим лейкозам, он отличается от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) по ряду признаков: в лейкемических клетках нет характерной для ХМЛ хромосомной транслокации («филадельфийской хромосомы»), но обычно есть другие хромосомные аномалии; наблюдаются повышенная выработка и накопление моноцитов и их предшественников – промоноцитов.
  • ЮММЛ сочетает в себе признаки миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, то есть характеризуется как дисплазией («искажением») кроветворения, так и избыточной выработкой (пролиферацией) определенных клеток.

Частота встречаемости и факторы риска

ЮММЛ – один из самых редких лейкозов, составляет приблизительно 1-2% всех случаев заболевания лейкозом в детском возрасте.

Связь этого заболевания с какими-либо внешними факторами не обнаружена, однако частота ЮММЛ повышена у детей с некоторыми наследственными состояниями, такими как нейрофиброматоз типа I или синдром Нунан. У мальчиков ЮММЛ встречается чаще, чем у девочек.

Признаки и симптомы

Клинические признаки ЮММЛ не специфичны для этой болезни и могут встречаться при целом ряде других состояний.

У ребенка, как правило, наблюдаются бледность и утомляемость в результате анемии, кровоточивость (включая кровотечения из носа и десен) из-за тромбоцитопении, плохая прибавка в весе.

Может быть повышена температура, нередко присоединение инфекций, сухой кашель. Иногда появляется сыпь. Часто увеличены лимфоузлы и печень, заметно увеличена селезенка.

В отличие от хронического миелоидного лейкоза, при ЮММЛ нет разделения на стадии развития болезни – такие как хроническая, акселерация и бластный криз.

Диагностика

Диагностика ЮММЛ производится на основании клинических проявлений, результатов анализов крови и исследований костного мозга. Сформулирован целый ряд диагностических критериев, позволяющих идентифицировать ЮММЛ.

К основным критериям относятся лейкоцитоз и моноцитоз (повышенное содержание моноцитов) в периферической крови, присутствие в костном мозге до 20% бластных клеток (включая промоноциты – предшественники моноцитов), отсутствие «филадельфийской хромосомы».

Есть также целый ряд вспомогательных критериев.

Важно установить диагноз ЮММЛ достаточно быстро, чтобы как можно раньше произвести трансплантацию костного мозга при возможности это сделать.

Лечение

ЮММЛ сравнительно плохо поддается терапии. Стандартного протокола химиотерапии для лечения этой формы лейкоза не существует.

Некоторые химиотерапевтические препараты и их комбинации позволяют добиться улучшения состояния или сдерживать развитие болезни у части пациентов.

Однако при большинстве вариантов болезни основная надежда на излечение связана с аллогенной трансплантацией костного мозга, причем часто рекомендуется проведение трансплантации в максимально короткие сроки после установления диагноза.

Перед трансплантацией проводится химиотерапия. Также в ряде случаев может производиться удаление селезенки (спленэктомия).

Ряд специалистов считает, что такое удаление снижает риск рецидива после трансплантации, поскольку в селезенке могут сохраняться лейкемические клетки.

Однако после удаления селезенки необходим прием антибиотиков для предотвращения развития инфекций, так как селезенка играет существенную роль в функционировании иммунной системы. Многие дети должны принимать антибиотики до взрослого возраста.

Риск рецидива ЮММЛ наиболее высок в первые месяцы после трансплантации и снижается со временем.

Также было отмечено, что в выздоровлении после трансплантации по поводу ЮММЛ существенную роль играет эффект «трансплантат против лейкоза», и поэтому меньший риск рецидива наблюдается в случаях, когда у больного есть признаки острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Соответственно, при трансплантации очень важен тщательный контроль дозировки иммуносупрессивных препаратов, чтобы не полностью подавить реакцию «трансплантат против хозяина», но и не допустить ее наиболее тяжелых, жизнеугрожающих форм.

В случае рецидива после трансплантации в ряде случаев удается добиться успеха при помощи повторной трансплантации.

Прогноз

ЮММЛ – одна из трудноизлечиваемых форм лейкоза.

Единственным шансом является трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, несмотря на все риски и осложнения этой процедуры (такие как реакция «трансплантат против хозяина»).

Даже в случае ее проведения риск рецидива составляет до 50%, но нередко может помочь проведение повторной трансплантации. Прогноз обычно лучше у больных раннего возраста (до двух лет).

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7668

Ссылка на основную публикацию