Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Лимфомы кожи (код по мкб 10 — C84.

0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Высыпания при Т-клеточной лимфоме

Классификация

  • Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.
  • Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.
  • В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:
  1. Т-клеточные (60-65%).
  2. В-клеточные (20-25%).

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний.

Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

В-клеточная лимфома кожи

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза

Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.

Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.

Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно — на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.

Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание — достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.

Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.

Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией — в случае поражения волосистой части головы.

Высыпания при грибовидном микозе возможны на любых участках тела. В то же время, лимфома кожи лица, шеи и кистей рук является нехарактерной локализацией, поскольку в типичных случаях патологические изменения развиваются на закрытых от солнечного воздействия участках тела. Очаги фолликулярного характера могут локализоваться на лице и волосистых отделах головы.

В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:

  1. I стадия — эритематозная, или пятнистая.
  2. II стадия — бляшечная, или бляшечно-инфильтративная.
  3. III стадия — опухолевая.

Эритематозная стадия

Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся.

Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет.

В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.

Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.

Бляшечная стадия

Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи.

Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением.

При обратном развитии очаги приобретают различные очертания, чаще всего в виде дуги.

В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Грибковый микоз

Опухолевая стадия

Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация — голова и туловище.

Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление.

Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки.

Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.

Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии — 1-2 года.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Т-клеточная лимфома

Эритродермическая форма грибовидного микоза

Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением).

Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39°, профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.

Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания — в среднем в течение 1 года.

Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания.

Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой.

Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

Принципы терапии

До настоящего времени четкие рекомендации по тактике ведения больных отсутствуют, и лечение лимфомы кожи зависит от локализации патологии, степени ее распространения в организме (лимфоузлы, внутренние органы), возрастных особенностей пациента, его общего состояния и наличия у него сопутствующей патологии.

Первично-сдерживающая терапия

На ранних этапах заболевания при удовлетворительном общем состоянии и наличии небольших очагов поражения рекомендуется проведение, так называемой, первично-сдерживающей терапии. Ее целью является замедление прогрессирования болезни.

Этот вид терапии включает комплекс витаминов, энтеросорбенты, десенсибилизирующие и иммуномодулирующие препараты, адаптогены, противовоспалительные и увлажняющие мази и крема, врачебные рекомендации (упорядочение режима, при наличии производственных вредностей — смена работы и т. д.).

  1. Курсовая терапия
  2. При достаточно выраженной клинико-морфологической симптоматике или прогрессировании патологии добавляется курсовая терапия, которая заключается в применении энтерально и топических глюкокортикостероидов, узковолнового УФО, ПУВА-терапии, локальной лучевой терапии (при небольшом числе высыпаний), тотальном облучении кожи — в случаях распространенной сыпи.
  3. При отсутствии или недостаточности эффекта добавляются препараты второй линии — ретиноиды, интерферон-альфа, химиотерапевтические средства (метатрексат, винкристин, циклофосфан, проспидин), ингибиторы гистондеацетилаз.
  4. На поздних стадиях болезни используются системная химиотерапия, ингибиторы гистондеацетилаз, электронно-лучевое воздействие, трансплантация стволовых клеток (если эффект лечения другими средствами отсутствует) у молодых пациентов.
Читайте также:  Добавочная почечная артерия слева и справа: что это, признаки, диагностика, лечение

В межкурсовые периоды назначаются адаптогенные и глюкокортикостероидные препараты. Больные, страдающие любыми формами лимфом должны находиться на пожизненном диспансерном наблюдении, включающем регулярный гистоморфологический контроль.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/limfoma-kozhi.html

Что такое лимфома кожи

Одним из патологических изменений кожных покровов является лимфома кожи. По типу лимфатических клеток выделяют несколько разновидностей этого заболевания:

  • В-клеточные лимфомы кожи возникают из незрелых клеток – предшественников В-лимфоцитов (ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи);
  • NK-клеточные – из предшественников Т-лимфоцитов;
  • Т-клеточные – из зрелых Т-лимфоцитов (грибовидный микоз).

В зависимости от типа отличается и агрессивность течения и прогрессирования патологии. Зрелая Т-клеточная лимфома характеризуется более медленным развитием, нежели разновидности заболевания из незрелых предшественников лимфатических клеток.

К сожалению, в статистике заболеваемости кожной лимфомой ее агрессивные виды составляют порядка 70%. Примерно 20% приходится на медленно прогрессирующие кожные лимфоидные онкопроцессы. А 10% отводится случаям, в которых тип лимфомы установить не удалось в связи с поздним обращением пациента и генерализацией заболевания.

Этот вид лимфомы в подавляющем большинстве случаев диагностируется у взрослых, поэтому и протоколы лечения ориентированы, в основном, на них.

Чаще всего первыми реагируют на старт онкопроцесса шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, при этом остаются безболезненными и не реагируют на стандартные схемы лечения антибактериальными и противовирусными препаратами.

Кроме того, больной может отмечать:

  • слабость, сонливость, быструю утомляемость, эмоциональные состояния, аналогичные депрессии или повышенной тревожности;
  • повышение температуры тела в пределах 37-38 градусов;
  • интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время суток;
  • потерю аппетита и резкое снижение веса тела;
  • неприятные ощущения со стороны ЖКТ, ложную наполненность живота, тошноту, отрыжку, метеоризм;
  • затруднение дыхания, охриплость голоса и чувство распирания в области шеи;
  • боли в области поясницы;
  • истончение ногтей и выпадение волос;
  • на поздних стадиях – нарушение зрения, судороги, частичный паралич тела.

Со стороны кожи симптомы заболевания выражаются в:

  • избыточной сухости, зуде, потемнении отельных участков;
  • появлении бляшек, сыпи, папул и узлов;
  • возникновении локализованных эритем, представляющих собой шелушащиеся пятна красного цвета.

По мере прогрессирования заболевания локальные кожные поражения увеличиваются в размерах, меняют формы, соединяются между собой и трансформируются в открытые изъязвления. При этом зуд усиливается и со временем перерастает в болевые ощущения. Агрессивные виды лимфомы могут поражать более 90% кожи больного.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

На сегодняшний день достоверных и доказанных предпосылок возникновения опухоли этого типа не существует. Известно лишь, что началозаболеванию дает мутация лимфоцитов, которая является следствием сбоя в работе иммунной системы. Рассматриваются разные обстоятельства запуска этого процесса: вирусная природа, наследственный фактор и влияние на организм негативных компонентов окружающей среды.

Предположительно, причинами появления и развития кожной лимфомы могут быть:

  • цитомегаловирус;
  • ретровирусы;
  • простой герпес 8 типа;
  • вирус Эпштейна_Барр;
  • длительное регулярное воздействие промышленной и бытовой химии, пестицидов, инсектицидов, загрязненного воздуха и воды, а также других веществ-потенциальных канцерогенов.

Не исключается и генетическая природа возникновения этого кожного заболевания, поэтому особенно внимательными к симптоматике, описанной ранее, следует быть пациентам, у которых в семейном анамнезе присутствует кожная, а также любой другой тип лимфомы.

В диагностике этой болезни используются те же методы, что и в определении других злокачественных патологий лимфоидной группы. Это, в частности:

  • лабораторные анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала – кожи и/или лимфатических узлов;
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные процедуры – при подозрении на вовлечение в процесс печени, селезенки, легких, почек, костного мозга и других внутренних органов;
  • забор костномозговой и/или спинномозговой жидкости с целью выявления в них мутировавших клеток.

Важно: правильная и полноценная диагностика – это не только определение наличия злокачественной лимфоидной патологии кожных покровов, но и оценка стадии заболевания, что является одним из определяющих факторов в разработке стратегии и тактики лечения.

Выбор стратегии лечения осуществляется врачом-онкогематологом и во многом зависит от стадии лимфомы кожи. На ранних этапах, когда поражения являются локальными и охватывают небольшие участки кожи, пациенту предлагается пройти терапию радиоактивными лучами.

На первых стадиях Т-клеточных лимфом (грибовидного микоза) удовлетворительные результаты демонстрирует комбинированная ПУВА-терапия, совмещающая в себе воздействие фотоактивных веществ псораленов с облучением длинноволновыми УФ-лучами.

Если же пациент обратился за помощью на второй-третьей стадии заболевания, лечение лимфомы кожи базируется на химиотерапии с применением препаратов-цитостатиков, кортикостероидов и интерферонов.

Выраженный позитивный результат демонстрирует комбинация химиотерапии и лучевой терапии. Как правило, лечение радиационным воздействием назначается параллельно с курсом приема цитостатиков либо после него.

Для заживления пораженных язвами участков кожи, помимо медицинских препаратов местного действия, пациенту может назначаться фототерапия (светотерапия).

Прогноз при лимфоме кожи, так же, как и тактика лечения, зависит от стадии, на которой больной обратился к специалисту.

При самых благоприятных обстоятельствах, когда лечение начато на 1-2 стадии развития онкологического процесса, а также при отсутствии сопутствующих заболеваний и при условии минимальных побочных эффектов от терапии врачам удается добиться длительной, зачастую, многолетней ремиссии заболевания.

Если же процесс перешел в так называемую опухолевую стадию (3-4), позитивный результат от лечения маловероятен, а средняя выживаемость в этом случае не превышает двух лет. Именно поэтому ранняя диагностика имеет определяющее значение, а значит, обратиться к врачу целесообразно при проявлении первых настораживающих признаков.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи — причины, симптомы и прогноз

Лимфома кожи обычно является хроническим заболеванием, полное излечение пациента редко бывает возможным. Она характеризуется хорошим общим состоянием на ранних стадиях заболевания. Типичные поражения кожи включают зуд, эритему и изъязвление кожи.

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток лимфоидной системы организма. Первичная лимфома кожи проявляется довольно редко. Это гетерогенный рак лимфатической системы. Гораздо чаще происходит следствие метастазов от другой вспышки. На ранних стадиях симптомы заболевания могут напоминать экзему или псориаз.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs).

В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры).

Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

  • первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
  • первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Причины лимфомы кожи

Причина первичной лимфомы кожи не была полностью понята. Большая роль в развитии и прогрессировании отводится болезни ангиогенеза (процесс образования новых капилляров из существующих сосудистой сети) и лимфангиогенеза (процесс роста капилляров существующей сети лимфатических сосудов) рака. Болезнь атакует мужчин чаще, чем женщин.

Обычно это происходит у людей старше 60 лет. Влияние таких факторов, как УФ-излучение, табачный дым, потребление алкоголя или рентгеновское излучение на развитие болезни не доказано. Рассмотрена роль аллергических и токсических факторов, действующих на иммунную систему.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой.

Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног.

На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания.

Наблюдается повышенная температура тела, ограничение ночной потливости и значительная потеря веса за короткое время. Кроме того, у пациентов наблюдается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличенная печень).

В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом.

Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах.

Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.

Кожная лимфома — диагностика и лечение

Диагностика и лечение первичной кожной лимфомы является междисциплинарной проблемой и требует сотрудничества дерматологов, онкологов, гематологов и патоморфологов. Основой для диагностики первичных кожных лимфом является гистопатологическое исследование кожи.

Процедура биопсии проста и может быть выполнена под местной анестезией. Лечение основано на фототерапии, применении цитостатиков, химиотерапии и лучевой терапии (особенно в В-клеточных лимфомах). В литературе также содержатся сообщения о новых процедурах лечения.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Курс лимфомы В-клеток обычно мягкий, и прогноз превосходный. Например, для первичной кожной лимфомы маргинальной зоны 5-летняя выживаемость достигает 99%, а для первичной кожной фолликулярной лимфомы — 95%.

Источник: http://medictionary.ru/limfoma-kozhi/

Лимфома: что это, симптомы, виды, лечение и прогноз

Лимфома является злокачественным заболеванием лимфатической системы. Типичными для него являются безболезненные опухшие лимфатические узлы, а также лихорадка, потеря веса и ночное потоотделение.

Лимфома может возникнуть в любом возрасте. Мужчины чаще страдают от рака лимфатических узлов, чем женщины.

  • Терапия и прогноз зависят от типа и стадии рака лимфатических узлов.
  • Врачи различают лимфому Ходжкина и так называемую неходжкинскую лимфому.
  • МКБ коды для этого заболевания: C85, C82, C81, C83, C84, C85, C82, C81, C83.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Рак лимфомы: описание

Лимфатический рак (ранее называвшийся лимфосаркомой) поражает лимфатическую систему.

Лимфатическая система является важной частью защитной системы организма. Она состоит из лимфатических органов, таких как селезенка и костный мозг, и лимфатических сосудов с промежуточными лимфатическими узлами.

Лимфатическая система служит для созревания и дифференциации определенного типа лейкоцитов – лимфоцитов. Существует два основных типа лимфоидных клеток, которые играют разные роли.

Т-лимфоциты распознают и маркируют чужеродные объекты, такие как вирусы и бактерии, чтобы их можно было уничтожить.

В-лимфоциты продуцируют антитела, которые используются для борьбы с патогенами и инородными телами.

Лимфатические узлы фильтруют тканевую жидкость (лимфу) и являются важной частью иммунной системы. Селезенка также является важным иммунологическим органом и дополнительно разрушает старые или дефектные эритроциты.

Злокачественная лимфома чаще поражает лимфатические узлы и селезенку. Однако, лимфатический рак может распространяться за пределы лимфатической системы и поражать другие органы по мере его развития.

При лимфоме лимфатическая клетка дегенерирует и становится раковой клеткой. Это могут быть ткани селезенки, лимфатических узлов или вырожденные лейкоциты: В- или  Т-лимфоциты. Клетки отличаются внешне и функционально от здоровых лимфоидных клеток и больше не способны к самовосстановлению. В результате дефектные лимфоидные клетки пролиферируют и вытесняют здоровые клетки кроветворения.

Поскольку лимфоциты больше не могут выполнять свои нормальные функции, может возникнуть иммунодефицит, в основном из-за недостатка функциональных антител (синдром дефицита антител).

Читайте также:  У ребенка гноится ухо после прокола: причины, лечение, возможные последствия

Как правило, рак лимфатических узлов чаще поражает мужчин, чем женщин. Около двух третей пациентов составляют мужчины. Возраст начала зависит от типа рака лимфомы.

Существуют формы, которые встречаются в основном у людей старше 50 лет. Некоторые формы могут поражать детей и молодых людей. К сожалению, детская лимфома не редкость.

Злокачественные лимфомы являются третьим по распространенности раком среди детей и подростков.

Существует много различных видов рака лимфомы. Есть две большие группы, на которые делится болезнь:  «лимфома Ходжкина» (болезнь Ходжкина) и «неходжкинская лимфома».

Болезнь Ходжкина часто поражает молодых людей.

Около 85 процентов всех случаев рака лимфатических узлов являются неходжкинскими лимфомами.

Лимфома: причины и факторы риска

Точные причины лимфомы еще не известны. Тем не менее, врачи определили факторы риска рака лимфатических узлов. Однако в каждом конкретном случае заболевания обычно остается неясным, как развивалась лимфома. Кроме того, факторы риска для различных форм лимфомы различаются.

Химические вещества, радиационное воздействие или вирусы могут способствовать дегенерации клеток и их неспособности к самовосстановлению. Затем дегенерированные лимфоидные клетки накапливаются в лимфатическом узле или другом лимфоидном органе, которые набухают из-за ускоренного деления клеток.

Факторы риска развития лимфомы Ходжкина

Этой форме рака лимфатического узла способствует инфекцирование вирусом Эпштейна-Барр (EBV).

Вирус Эпштейна-Барр в основном ответственен за так называемую железистую лихорадку Пфайффера (инфекционный мононуклеоз).

Перенесенная инфекция, по данным научных исследований, значительно увеличивает риск возникновения лимфомы Ходжкина. У 50 процентов пациентов вирус EB может быть обнаружен в клетках лимфомы.

В настоящее время также обсуждается вопрос, увеличивает ли ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека) риск возникновения лимфомы Ходжкина.

Это кажется вероятным, потому что люди с ВИЧ-инфекцией имеют значительно более высокий риск развития рака из-за ослабленной иммунной системы.

Кроме того, химиотерапия или использование лекарств, предназначенных для ослабления иммунной системы (иммунодепрессанты), способствует развитию лимфомы Ходжкина.

Факторы риска развития неходжкинских лимфом

  1. Факторы, играющие роль в развитии лимфомы Ходжкина, имеют значение и для возникновения неходжкинской лимфомы.

  2. Кроме того, воспаление слизистой оболочки желудка , вызванное бактерией Helicobacter pylori, по-видимому, способствует развитию лимфомы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT = лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой).

  3. У людей с ВИЧ-инфекцией риск развития неходжкинской лимфомы в тысячу раз выше.
  4. Вредные вещества, такие как ароматические углеводороды (например, бензол), химиотерапия, облучение или длительное подавление иммунной системы лекарственными средствами (иммунодепрессантами), увеличивают риск неходжкинской лимфомы.

Рак лимфомы: обследования и диагностика

У раздутых и безболезненных лимфатических узлов могут быть разные причины,  это не обязательно рак лимфатических узлов. Однако, если безболезненный отек лимфатических узлов сохраняется неделями и сопровождается такими симптомами, как лихорадка , ночные поты и нежелательная потеря веса,  следует срочно обратиться к врачу. Он проведет тщательный сбор жалоб и сведений о болезни (анамнез).

Возможные вопросы врача:

  • Вы похудели за последние несколько месяцев? (Значима потеря более 10 процентов от первоначального веса за последние шесть месяцев.)
  • Вы недавно просыпались по ночам, потому что “обливались потом”?
  • У вас была лихорадка чаще в прошлом и вы чувствовали слабость?
  • Вы заметили увеличенные безболезненные лимфатические узлы (например, на шее, в подмышках или в паху)?

Физическое обследование

Осмотр и пальпация лимфатических узлов. Если они увеличены из-за болезни, также может прощупываться увеличенная селезенка под левой реберной дугой или увеличенная печень под правой реберной дугой.

Дальнейшие исследования

Анализ крови и иммуногистохимия

Важнейшим диагностическим инструментом при раке лимфатических узлов является анализ крови, при котором можно обнаружить измененное количество клеток крови.

Пролиферация дегенерированных клеток лимфомы вытесняет другие клетки крови, что приводит к анемии, дефициту тромбоцитов (тромбоцитопении) и лейкоцитов (лейкопении).

Типичным для болезни Ходжкина является увеличение так называемых эозинофильных гранулоцитов (эозинофилия).

Функцию почек и печени также можно определить по картине крови. Она показывает, насколько рак лимфатической железы затронул другие органы. Кроме того, в крови могут быть отмечены повышенные уровни факторов воспаления, что проявляется, прежде всего, в увеличении скорости оседания эритроцитов.

Кровь также может быть исследована методом иммуногистохимии: клетки крови анализируются на специфические особенности их клеточной поверхности.

Для идентификации этих особенностей  используются антитела и некоторые химические вещества (отсюда и «иммуногистохимия»).

При иммуногистохимическом исследовании при неходжкинской лимфоме можно определить, дегенеративные В- или Т-лимфоциты являются источником лимфомы. В-лимфоциты несут поверхностный признак “CD20”, Т-лимфоциты – “CD3”.

Образец ткани (биопсия)

Используя образец ткани, можно точно определить тип рака лимфатического узла. Как правило, хирург полностью удаляет лимфатический узел, который затем он исследует под микроскопом. Если подозрение на злокачественную лимфому подтверждается, становятся необходимыми дополнительные методы визуализации.

Для диагностики необходимо взять образец ткани. Только после точной оценки клеток под микроскопом можно поставить надежный диагноз рака лимфатического узла.

В дополнение к биопсии лимфатических узлов, образец ткани может быть взят из других тканей.

Например, если есть подозрение на лимфому кожи, образец берут с кожи, а если подозревается лимфома MALT, образец берут из слизистой оболочки желудка.

Методы визуализации

Рентген, ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) помогают классифицировать рак лимфатического узла и его стадию.

Некоторым пациентам требуется исследование костного мозга. Для этого обычно подвздошный гребень прокалывают иглой под легким обезболивание, а и отсасывают некоторое количество костного мозга, который затем исследуют под микроскопом.

Классификация по Анн-Арбор

  • Рак лимфатического узла (злокачественная лимфома) разделяют по результатам обследования на четыре этапа в соответствии с так называемой классификацей Анн-Арбор.
  • Эта классификация была первоначально разработана для лимфомы Ходжкина, но теперь также используется для неходжкинской лимфомы.
  • При классификации лимфому относят к одной из четырех стадий в зависимости от степени ее распространения в организме.

Точная стадия очень важна, так как от этого зависит план терапии и прогноз течения заболевания.

Лимфатический рак – классификация по Анн-Арбор

Этап Поражение лимфатических узлов
I Поражение только одной области лимфатического узла
II Только на одной стороне диафрагмы: затронуты лимфатические узлы в грудной клетке или в области живота; поражение двух или более областей лимфатических узлов
III По обе стороны от диафрагмы: затронуты лимфатические узлы как в грудной клетке, так и в брюшной полости; поражение двух или более областей лимфатических узлов
IV Вовлечение одного или нескольких внелимфатических органов (мозг, кости) независимо от характера поражения лимфатических узлов.

Рак лимфомы: лечение

Злокачественную лимфому всегда следует лечить в специализированной клинике. Обычно это гематолого-онкологические стационары.

В зависимости от стадии заболевания составляется индивидуальный план лечения. Терапевтические варианты включают химиотерапию и / или облучение. Для лечения некоторых злокачественных лимфом используется дополнительная терапия антителами.

У пациентов с бессимптомным, медленно прогрессирующим раком лимфотической системы иногда лечение может быть прекращено, если полное излечение маловероятно. Тем не менее, должен осуществляться тщательный контроль течения рака («смотреть и ждать»).

Химио- и лучевая терапия при раке лимфатической системы

Химио- и радиотерапия направлены ​​против раковых клеток, хотя здоровые клетки и раковые клетки при этом повреждаются одинаково. Но поскольку раковые клетки потеряли способность к самовосстановлению, они погибают.

Рак лимфатического узла классифицируется по темпу роста на рак с высоким уровнем злокачественности и низкия уровнем злокачественности. Парадоксально, но у высокозлокачественной лимфомы прогноз не хуже, чем у низкозлокачественной.

Хотя высокозлокачественные лимфомы растут намного быстрее, лучевая терапия и химиотерапия оказывают гораздо лучший эффект при высокой скорости деления клеток.

Напротив, медленное клеточное деление в раковых клетках лимфом низкой степени злокачественности означает, что терапия недостаточно эффективна.

На ранних стадиях рака лимфомы из-за небольшого распространения раковых клеток в организме, если возможно, облучаются только участки, пораженные раком, а соседние здоровые области защищают от облучения.

При болезни Ходжкина, помимо радиотерапии, на ранних этапах применяется химиотерапия. Поскольку химиотерапия – это клеточные токсины, некоторые пациенты страдают от побочных эффектов, таких как диарея , тошнота и выпадение волос. Насколько хорошо переносится терапия, зависит от стадии рака лимфатического узла и общего состояния пациента.

Другие варианты лечения рака лимфомы

Терапия антителами относительно нова. У раковых клеток есть определенные белки на поверхности. Вводимые антитела могут распознавать эти белки и образовывать комплекс с дефектной клеткой, из-за чего она разрушается. В связи с этим для лечения против поверхностного признака “CD20” В-клеточной неходжкинской лимфомы используется антитело ритуксимаб.

Многим пациентам с раком лимфатических узлов становится лучше от трансплантации костного мозга. Стволовые клетки обычно можно получить из крови пациента.

Затем следует химиотерапия в высоких дозах, чтобы полностью убить кроветворные клетки (включая раковые клетки). Сразу после этого ранее собранные стволовые клетки из крови имплантируют пациенту.

Цель состоит в том, чтобы восстановить нормальное кроветворение без раковых клеток.

Рак лимфомы: течение болезни и прогноз

Излечим ли рак лимфатического узла, зависит от стадии и гистологической формы заболевания. Например, болезнь Ходжкина лечится на каждом этапе разными методами. Это означает, что на каждом этапе есть шанс на выздоровление. С другой стороны, например, при прогрессирующей неходжкинской лимфоме низкого ранга лечение во многих случаях невозможно.

Продолжительность жизни при раке лимфатического узла и шансы на излечение от лимфомы не взаимосвязаны. То, насколько хорошо пациент реагирует на терапию, зависит от типа и стадии заболевания, а также от осложнений.

Лимфоидный рак (злокачественная лимфома) прогрессирует очень медленно у некоторых пациентов, особенно формы с низкой злокачественностью.

Рак лимфатического узла иногда протекает бессимптомно или вызывает очень небольшой дискомфорт на ранних стадиях заболевания.

Чем раньше обнаружен рак лимфатического узла, тем лучше прогноз и тем более «мягкая» терапия. К счастью, злокачественные лимфомы часто выявляются на ранних стадиях, поэтому во многих случаях возможно излечение.

Однако неблагоприятным фактором является то, что лучевая и химиотерапия при раке лимфатического узла через годы или даже десятилетия могут вызывать новые виды рака.

Вас также может заинтересовать

Источник: https://prosimptom.ru/bolezni/limfoma.html

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.
Читайте также:  Эрхпг: показания к процедуре, подготовка пациента, методика проведения, осложнения, цена, отзывы

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

ul

Классификация

  • Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.
  • Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.
  • В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:
  1. Т-клеточные (60-65%).
  2. В-клеточные (20-25%).

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний.

Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

ul

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания.

Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой.

Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

ul

Описание и статистика

Т-клеточная лимфома входит в группу неходжкинских лимфом. Среди патологий данного типа на ее долю приходится примерно 15% случаев заболевания. Чаще диагноз ставится лицам пожилого возраста, преимущественно мужчинам. Но его нельзя назвать участью стариков, так как дети и молодые люди также подвержены этой патологии.

Заболеванию характерен эпидермотропный тип, что свидетельствует о его локализации в коже, внутренних органах и лимфоузлах, расположенных в непосредственной близости к эпидермису.

Это обусловлено нарушениями в работе иммунитета в ответ на беспорядочный синтез Т-лимфоцитов.

В результате в эпителии скапливаются бесконтрольно делящиеся клоны клеток лимфы, которые становятся причиной формирования микроабсцессов на коже.

Распространенным видом заболевания является грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома кожи. Не рекомендуется называть лимфомы раком, поскольку эти два определения не являются синонимами. Рак развивается из эпителиальных клеток, а лимфома приводит к озлокачествлению лимфоцитов.

Код по МКБ-10: С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

Основные факторы, провоцирующие развитие данного заболевания:

  • аутоиммунные патологии;
  • инфицирование вирусами герпеса, гепатита, ВИЧ и др.;
  • влияние канцерогенов;
  • трансплантация внутренних органов;
  • воздействие радиационного фона;
  • наследственные мутации;
  • хронические дерматозы, приводящие к снижению иммунной защиты и длительному пребыванию лимфоцитов в эпителии, что иногда становится стимулом развития злокачественных клонов.

Перечисленные причины могут сочетаться друг с другом, а также усугубляться вследствие влияния стрессовых факторов и нервно-психических перегрузок, несбалансированного питания, трудовой деятельности на вредном производстве и т. д.

ul

Симптомы

Поскольку болезнь имеет собственную классификацию, проявления ее вариативны. Чаще всего Т-клеточная лимфома представлена грибовидным микозом и синдромом Сезари. Рассмотрим подробнее, как протекают эти патологии.

Симптомы, характерные для грибовидного микоза:

  • кожные высыпания;
  • рост лимфоузлов;
  • утолщение кожи на подошвах ног и ладонях;
  • выворот и воспаление век.

Синдром Сезари характеризуется следующими симптомами:

  • зудящая сыпь, поражающая не менее 80% тела;
  • подкожные шишки и опухолевые образования;
  • воспалительные изменения век;
  • резкое похудение;
  • расстройства ЖКТ.

Общие признаки Т-клеточной лимфомы будут следующими:

  • потливость, особенно ночью;
  • слабость;
  • гипертермия;
  • похудение;
  • кожная сыпь единичного и масштабного характера;
  • увеличение печени и селезенки.

Т-клеточную лимфому рассматривает международная классификация Ann Arbor в виде нескольких стадий. Рассмотрим их подробнее в таблице.

Стадии Описание
I Атипизации подвергнут один лимфоузел или лимфоузлы одной группы.
II Лимфогенные изменения затрагивают лимфоузлы произвольных групп и количества, локализующихся с одной стороны диафрагмы.
III Поражены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы.
IV Онкопроцесс распространяется на внутренние органы, поражая костный мозг, ЖКТ и пр.

Обозначая стадию заболевания, специалисты дополняют ее буквенными символами «А» и «В». «А» свидетельствует об отсутствии общих симптомов, таких как гипертермия, слабость и пр. Буква «В» говорит об обратном — она указывает на присутствие в организме перечисленных признаков патологии.

ul

Диагностика

Если возникли подозрения, что у человека возникла неходжкинская Т-клеточная лимфома, нужно пройти обследование. При первичном обращении к врачу специалист проводит сбор анамнеза, осмотр предполагаемых очагов поражения. Поскольку патология почти всегда провоцирует кожную сыпь, диагностика заболевания не сопровождается особыми сложностями.

После осмотра пациенту назначаются следующие лабораторные методики:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • тест на гепатит С и В.

Если в анализах будут диагностированы отклонения, назначается биопсия кожных поражений и увеличенного лимфоузла. На ее основе проводится гистологический тест, подтверждающий или опровергающий наличие онкологии.

При запущенных стадиях рекомендованы методы лучевой диагностики:

  • КТ и МРТ;
  • рентгенография.

Перечисленные методы позволяют определить точную локализацию и степень распространения онкопроцесса для подбора оптимальных терапевтических методов.

Медленно прогрессирующие Т-клеточные лимфомы не во всех случаях требуют лечения. В такой ситуации рекомендуется использование глюкокортикоидов и препаратов интерферона, а также динамическое наблюдение со стороны гематолога.

С момента, когда патологический процесс начинает активное развитие и распространение, терапию следует начинать незамедлительно.

Основные методы лечения:

  • PUVA-терапия — заключается в нанесении на кожу больного псоралена — фотоактивного вещества и последующего облучения дермы ультрафиолетом. Псорален является растительным препаратом, который синтезируется из таких лекарственных трав, как любисток и псоралея, а также из цитрусовых, бобовых и инжира;
  • ультрафиолетовое облучение — УФ-волны сокращают площадь высыпаний на кожных покровах до 90% в результате деструкции ДНК поврежденных Т-лимфоцитов;
  • биологическая терапия — принципиально новый метод, основанный на применении веществ природного происхождения или соответствующих антителам, продуцируемым иммунитетом человека. Биологическая терапия заключается в применении моноклональных веществ, колониестимулирующих факторов, интерферона и интерлейкина, генной инженерии;
  • радиотерапия — эффективна на ранних стадиях, пока очаги поражения приближены к эпидермису. При распространении патологии вглубь организма, в его внутренние анатомические структуры, облучающие процедуры не окажут должного эффекта;
  • наружная химиотерапия — лекарственные средства наносятся непосредственно на кожу, подвергшуюся лимфогенному воздействию. Метод, как и предшествующий, эффективен на ранних стадиях;
  • системная химиотерапия — назначается на поздних этапах, медикаменты с цитостатическим действием вводятся внутривенно, перорально либо непосредственно в канал спинного мозга. Если патологический процесс характеризуется агрессивным характером, рекомендуется проведение полихимиотерапии, основанной на использовании сразу нескольких лекарственных средств. Также этот метод нередко сопряжен с трансплантацией костного мозга;
  • хирургическое лечение — используется нечасто по сравнению с прочими онкозаболеваниями, так как его применение может быть нецелесообразно ввиду масштаба онкопроцесса.

Таким образом, подход к лечению может быть вариативным и зависеть от локализации и распространения патологии. Например, при борьбе с грибовидным микозом порой достаточно глюкокортикоидов и интерферона. При других формах заболевания лечение бывает и местным, и системным.

Лучевая терапия проводится курсовым методом продолжительностью до 40 дней. Она носит локальную направленность, то есть лучи воздействуют только на поврежденные участки кожи, не затрагивая здоровые ткани. Время и дозу облучения определяет специалист-радиолог, который ориентируется на характер злокачественного процесса.

При тлеющих лимфомах врачи редко назначают лечение, предпочитая наблюдение и выжидательную тактику. При этом пациент должен регулярно посещать онколога и в случае зафиксированного обострения ему будут назначены соответствующие терапевтические меры.

В отношении народного лечения, которое так нравится многим, необходимо подчеркнуть, что онкология — это далеко не та ситуация, когда есть выбор между официальной и нетрадиционной медициной. Подобное решение не стоит человеческой жизни.

ul

Пересадка костного мозга/стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток может стать перспективным методом борьбы с Т-клеточными лимфомами. При распространении патологии в костный мозг возможно использование только биоматериала донора.

Пересадка осуществляется в несколько этапов:

  • получение здоровых клеток от иммунологически совместимого донора либо от самого пациента из периферической крови;
  • проведение химиотерапии, направленной на борьбу со злокачественными элементами в организме;
  • введение клеток в организм, задачей которых является восстановление иммунной и кроветворной систем, а также уничтожение оставшихся атипичных клеток;
  • реабилитация — длится от 2 до 4 недель, за это время пересаженные стволовые клетки должны размножиться для оказания лечебного эффекта. В этот период повышена вероятность присоединения вторичных инфекций и развития кровотечений. Поэтому для пациента создаются особые условия, основанные на режиме стерильности и асептики.

Трансплантация стволовых клеток увеличивает выживаемость в 60% случаев. Для многих пациентов с запущенными формами Т-клеточных лимфом это единственная возможность спасения, в том числе и при рецидивирующих опухолях.

К сожалению, цены на пересадку сложно назвать доступными — в Москве стоимость процедуры начинается от 1 млн рублей, в Израиле — от 70 тыс. долларов, в Германии — от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт биологической медицины (ИБМЕД), г. Москва.
  • Институт трансплантологии и искусственных органов, г. Москва.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.
  • Университетская клиника г. Золингена, Германия.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.

ul

Источник: https://dermalatlas.ru/razdely-meditsiny/onkologiya/limfoma-kozhi-foto-simptomy-vidy-i-prichiny-diagnostika-prognoz-i-lechenie/

Ссылка на основную публикацию