Генерализованный пустулёзный псориаз фон цумбуша: причины возникновения и лечение

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Пустулезный псориаз — тяжелая форма заболевания. На коже появляются красные пятна с пузырьками жидкости (пустулами), больного лихорадит, суставы деформируются. Терапия включает в себя прием внутрь гормональных препаратов. Лечить этот вид псориаза нужно только в условиях стационара.

Симптомы пустулезного псориаза

Пустулезная форма псориаза характеризуется воспаленной красной кожей, которая приподнята и утолщена. Над ней расположены пустулы — пузырьки с желтоватой жидкостью.

  • Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение
  • Если болезнь запущена и нет правильного лечения может возникать лихорадка, общее недомогание.
  • Различают также разновидности пустулезного псориаза.

Псориаз ладоней и подошв Барбера

  1. Пустулезные высыпания при этой разновидности располагаются чаще под большим пальцем и на мизинцах, на своде стопы.
  2. Бляшки резко очерчены, пузырьки с жидкостью располагаются на их поверхности, также и на других местах кожи.

  3. Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Генерализованный псориаз Цумбуша

Наиболее тяжелая разновидность пустулезного псориаза, протекает с недомоганием и лихорадкой. На фоне ярко-красных пятен появляются точечные болезненные пустулы.

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Очаги болезни быстро растут и сливаются, образуют «гнойные озера». Кожа на этих местах отслаивается.

Часто поражаются ногти, суставы, иногда почки. Анализы крови больных таким пустулезным псориазом определяют переизбыток белых кровяных телец (лейкоцитоз).

Состояние больного улучшается, и температура понижается после того, как прекращают появляться новые пустулы. Однако новый приступ развивается непредсказуемо и внезапно.

Стойкий гнойный акродерматит Аллопо

Высыпания с гноем при этой разновидности появляются на фалангах пальцев. Ногтевые пластины изменяются, фаланги пальцев утолщаются. На пораженных участках видны красные пятна, отеки, гнойные пузырьки, которые сливаются в «гнойные озера».

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Причины пустулезного псориаза

Возникновению этого вида псориаза способствуют следующие факторы:

  1. Инфекционные болезни, особенно стрептококковые.
  2. Нарушения гормонального фона (в том числе вызванные пероральными контрацептивами).
  3. Сильный стресс.
  4. Неправильная наружная терапия кожных заболеваний.
  5. Резкая отмена кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов.

Вне зависимости от причин назначать терапию и наблюдать за выздоровлением должен врач. Пустулезный вид псориаза — тяжелая форма, самолечение здесь опасно для жизни и может приводить к инвалидности.

Рассмотрим виды терапии, которые использует современная медицина.

Лечение пустулезного псориаза

Пустулезная форма псориаза — основание к госпитализации больного. Лечение проводится комплексно, в условиях стационара или санатория.

Препараты для лечения пустулезного псориаза

Все препараты применяются только под контролем врача. При пустулезном псориазе для лечения внутрь принимают:

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

  • дезинтоксикационные препараты (физраствор, реамберин)
  • жаропонижающие препараты;
  • кортикостероиды (преднизолон, дироспан);
  • антигистаминные препараты;
  • синтетические аналоги витамина A (наиболее эффективен тигазон);
  • антиметаболиты (метатрексат, меркатопурин);

Для дальнейшего лечения пустулы врач прокалывает стерильной иглой. Затем применяют наружные препараты:

  • анилиновые красители;
  • Полькортолон ТС;
  • кортикостероидные сильнодействующие крема (Дермовейт);
  • цинковая мазь с гидрокортизоном;
  • синтетические аналоги витаминов A и D3.

Фототерапия пустулезного псориаза

Фототерапия показана только при стабильном течении болезни, нельзя использовать при обострении. При пустелузном псориае используют ПУВА-терапию, иногда ультрафиолет 311 нм.

ПУВА-терапия — метод при котором сочетают прием лекарственных препаратов и длинноволновых ультрафиолетовых лучей. Сначала больному дают лекарство, затем облучают в специальной кабине. При лечении этим способом принимают псоралены — вещества, которые увеличивают восприимчивость к ультрафиолету.

Ре-ПУВА-терапия отличается от ПУВА только лекарственными препаратами. При лечении этим способом принимают ретиноиды (аналоги витамина A). Эти вещества также улучшают восприимчивость ультрафиолета у больных псориазом.

Санаторно-курортное лечение

  • В стабильной стадии болезни и при ремиссии больных пустулезным псориазом направляют в санатории — в Пятигорск, Сочи и др.
  • В таких учреждениях организованы условия для профилактики и терапии псориаза: психологическая помощь, расслабляющие и общеукрепляющие мероприятия.

Выводы

Пустулезный псориаз — тяжелая форма болезни, при которой нужно обследоваться у врача.

Симптомы:

  • красные воспаленные пятна с пузырьками (пустулами);
  • иногда места их локализации — только ладони и стопы, иногда на других частых тела;
  • лихорадка, высокая температура, недомогание.

Пустулезный псориаз может возникать из-за инфекций, неправильного наружного лечения и отмены кортикостероидных препаратов.

Лечение проводит только врач. Для внутренней терапии применяют:

  • жаропонижающие препараты;
  • кортикостероиды;
  • аналоги витамина A и другие.

В наружной терапии эффективны:

  • цинковая мазь с гидрокортизоном;
  • кортикостероидные крема;
  • мази с аналогами витаминов A, D3.

При стабильном течении болезни используют ПУВА-терапию, Ре-ПУВА-терапию, ультрафиолетовое облучение 311 нм. Также результат дает санаторно-курортное лечение (Сочи, Пятигорск).

Ответьте на 4 вопроса и получите индивидуальную инструкцию по лечению Псориаза

  1. Получите пошаговую инструкцию, диету и план лечения!
  2. Бесплатная и эффективная программа от Псориаза!
  3. Выберите любимую социальную сеть:
  4. ВКонтакте
  5. Telegram

Источник: https://healthage.ru/polezno-znat/generalizovannyj-pustuleznyj-psoriaz-cumbusha-prichiny-simptomy-lechenie/

Тяжелое течение — генерализованный пустулезный псориаз

Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.

Что это за заболевание

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечениеГенерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) представляет собой иммуноопосредованный дерматоз тяжелого течения. Патология хроническая и часто рецидивирует.

В отличие от других форм псориаза — пустулезный встречается редко.

Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.

Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.

Заболевание Цумбуша может появиться в любом возрасте, но чаще его симптомы возникают в период полового созревания. В группу риска входят люди с нарушением липидного обмена.

Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза

Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.

К инициирующим заболевание факторам принадлежат:

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

  • нарушение обменных процессов;
  • затяжной и продолжительный стресс;
  • прием иммуноподавляющих медикаментов;
  • генетическая предрасположенность;
  • прохождение курса фототерапии;
  • длительное пребывание на солнце;
  • уменьшение концентрации кальция;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • изменение гормонального фона;
  • снижение иммунитета.

Проявляется генерализованная форма псориаза так:

  • Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
  • Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
  • Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
  • Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
  • Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.

При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.

Человек жалуется на:

  • болезненность пораженных мест;
  • слабость и недомогание;
  • подташнивание;
  • повышение температуры.

В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.

Методы диагностики

Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.

Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

  • крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
  • урины для оценки водно-солевого баланса;
  • кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.

После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:

  • рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
  • биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.

Болезнь Цумбуша схожа по симптоматике с другими патологиями. Поэтому ее следует дифференцировать от атопического, себорейного дерматита, сифилиса, красного лишая, бактерида Эндрюса.

Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв

Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.

Как лечить болезнь Цумбуша

Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

  • медикаментозной терапии;
  • физиотерапии;
  • санаторно-курортного лечения;
  • диеты;
  • использования народных средств.

Хорошие результаты дает комплексное применение этих методов.

Медикаментозное лечение

Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.

Пациенту назначают:

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

  • Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
  • Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
  • Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
  • Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
  • Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
  • Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
  • Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.

Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

  • Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
  • ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
  • Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
  • Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
  • Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.

Выбор физиотерапевтического метода зависит от локализации высыпаний и общего состояния пациента.

Возможные осложнения и профилактика

Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечениеНаиболее частые последствия псориаза пустулезной формы:

  • онихолизис;
  • печеночная недостаточность;
  • алопеция;
  • пиодермия;
  • легочная недостаточность;
  • гипокальциемия;
  • мальабсорбция;
  • гипоальбуминемия.

Во избежание таких последствий, пациент с псориазом должен своевременно проходить лечение и выполнять все предписания специалиста.

Профилактика

Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:

  • соблюдать режим бодрствования и отдыха;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
  • при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
  • укреплять иммунитет.
Читайте также:  Тромбоз мезентериальных сосудов: классификация, причины, лечение, прогноз

Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.

Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.

Источник: https://psoriazonline.ru/vidyi/generalizovannyiy-pustuleznyiy-psoriaz.html

Что такое псориаз Цумбуша и как он лечится?

Здравствуйте, дорогие читатели. Моя сегодняшняя статья про псориаз Цумбуша — одну из самых серьезных форм проявления болезни. Если человек не будет лечиться, возможен летальный исход из-за тяжелых нагрузок на все системы организма. Заболевание полностью неизлечимо. Но если соблюдать меры профилактики и соблюдать все рекомендации доктора, можно избежать тяжелых последствий.

Что это за болезнь?

Псориаз Цумбуша — это генерализованный пустулезный вид болезни. Он характеризуется образованием пустул на большей части поверхности тела (смотрите фото ниже). Протекает заболевание тяжело. Наиболее часто страдает от патологии население среднего возраста (примерно 50 лет). Болеют им в равной степени мужчины и женщины.

В детском возрасте псориаз Цумбуша встречается нечасто, приходится на возраст от 2 до 10 лет, преимущественно у мальчиков.

Симптомы заболевания

Тело пациентов покрывается большими пустулами, слегка возвышающимися над кожей. В острый процесс очаги поражения покрываются плотными корочками. Как только болезнь идет на спад (примерно через пару месяцев), на теле остаются высыпания, характерные для стандартного псориаза.

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Дополнительная симптоматика:

  • жжение, нестерпимый зуд;
  • лейкоцитоз;
  • значительный подъем температуры;
  • недомогание, общая слабость;
  • высыпание на теле гнойников;
  • сильные высыпания на гениталиях, сгибах конечностей, иногда на слизистых оболочках, волосистой части головы, ногтях;
  • язвы с эрозиями на месте очагов поражения;
  • темные корочки на крупных пустулах;

Пузырчатые высыпания имеют свойство сливаться друг с другом. В итоге пациент чувствует общее недомогание, нестерпимый зуд. Очень быстро пустулы обретают гнойный характер.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Зуд, шелушение, краснота и другие симптомы проходят! Наши читатели уже используют этот метод. Читать далее…

Важно на начальной стадии болезни обратиться к врачу, так как есть риск летального исхода из-за присоединения вторичной инфекции и поражения других систем организма.

Чем отличается псориаз Цумбуша от других форм заболевания?

Генерализованная форма псориаза быть нескольких видов, которые легко отличить друг от друга в зависимости от места поражения:

  • Акродерматит Аллопо, который начинает полностью или частично поражать сначала кончики пальцев ног и рук. Потом постепенно переходит на подошвы с ладонями;
  • Герпетиформное импетиго (Гебры) — часто появляется вследствие гормональных нарушений у беременных женщин. Чаще под молочными железами и на внутренней стороне бедер. Кожный покров начинает сильно краснеть, после на ней образуются папулы с жидкостью размером 1−1,5 см. Они могут сливаться, вскрываться самостоятельно, образуя жесткую корку;
  • Псориаз Цумбуша;
  • Псориаз Барбера. Это подошвенный и ладонный вид болезни, для которых свойственны мелкие высыпания, которые вскрываются самостоятельно. Вскоре на их месте образуется сухая корочка. Часто болезнь распространяется на ногти. Сложно лечится. Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Причины болезни

На развитие псориаза Цумбуша влияют те же факторы, что и на прочие формы патологии:

  1. Сбои в обменных процессах;
  2. Нарушения защитных свойств организма;
  3. Наследственность.

Также есть пусковые механизмы, которые способствуют образованию пустулезной формы, включая генерализованную:

  • Длительный прием лекарств, которые приводят к понижению иммунитета;
  • Частое и долгое нахождение в стрессовом состоянии, в плохой эмоциональной обстановке;
  • Длительное применение наружных препаратов раздражающего действия;
  • Нехватка в крови кальция;
  • Желтуха;
  • Гормональные сбои, включая период беременности;
  • Долгое и частое пребывание под прямыми лучами солнца, посещение солярия, процедур фототерапии.

Диагностика заболевания

Диагноз ставит дерматолог на базе:

  • клинической картины болезни;
  • гистологического исследования биоматериала, который забирают с очагов поражения;
  • посева содержимого пустул;
  • микроскопического исследования, которое при псориазе покажет локальную инфильтрацию эпидермиса нейтрофилами и мононуклеарами (абсцессы монро).

Как лечить псориаз Цумбуша?

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Полностью излечиться от болезни невозможно. Терапия долгая, подбирается индивидуально для каждого пациента. Направлена на подавление симптоматики и устранение причин появления.

Физиопроцедуры

  • Лечебные ванны.
  • Облучение УФ лучами.
  • Фотохимиотерапия.
  • Плазмаферез.
  • ПУВА-терапия.
  • Гемосорбция.
  • Капельницы для выведения из организма токсинов.

Лекарственное лечение

Чтобы стабилизировать состояние больного, назначаются разные медикаменты:

  • антигистаминные препараты (Зодак, Лоратадин, Зиртек);
  • витамины, полезные для кожи, нервной системы (группы В, с антиоксидантами);
  • иммуномодулятор Интерферон;
  • цитостатики (Метотрексат), ретиноиды (Тазаротен), иммунодерпесанты (Циклоспорин);
  • прием сорбентов;
  • успокаивающие лекарства (Ново-Пассит, валериана, пустырник);

Прием метотрексата при псориазе: отзывы пациентов

Также обязательно надо мазаться наружными средствами, которые снимут воспаление:

  • глюкокортикостероиды;
  • кремы с аналогами витамина D;
  • мази, кремы с дегтем, нафталином, ацетилсалициловой кислотой и прочими полезными микроэлементами.

Народные методы

Это вспомогательное лечение, которое должно обязательно быть согласовано с лечащим врачом. Популярностью пользуются такие варианты:

  • Грязелечение;
  • Соляные ванны;
  • Мази, маски, домашние кремы с полезными элементами;
  • Настойки, примочки с целебными травами.

Осложнения болезни

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Осложнениям подвержено примерно 17% людей, страдающих псориазом Цумбуша. При неправильном и несвоевременном лечении последствия могут проявиться следующими нарушениями:

  • пиодермия — дефекты кожи, вызванные гноеродными кокками;
  • печеночная недостаточность;
  • мальабсорбция — сбои в работе тонкого кишечника;
  • дефекты ногтей;
  • алопеция — системное выпадение волос на голове;
  • гипоальбуминемия — низкое количество в крови альбумина;
  • гипокальциемия — низкое содержание кальция в организме.

Прогноз болезни

Если у больного в острой форме болезни сильно повысится температура (иногда до 40 градусов), есть риск получения сердечной и легочной недостаточности. В пожилом возрасте эти проявления могут сопровождаться дистресс-синдромом.

Вследствие тяжелых нагрузок на все системы организма, есть риск летального исхода. 2% случаев заболевания заканчиваются смертью больного. Остальные люди, согласно отзывам, получают пожизненную форму хронического характера. Болезнь неизлечима.

Меры профилактики

  • Укрепление иммунитета;
  • Активный образ жизни;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Соблюдение диеты;
  • Избавление от стрессовых ситуаций;
  • Раз в полгода сдавать анализы крови;

Псориаз Цумбуша надо начинать лечить на начальной стадии, чтобы избежать негативных последствий. Если после очищения кожного покрова соблюдать профилактические меры, можно надолго вогнать болезнь в стадию ремиссии.

Если информация оказалась для вас полезной — поделитесь ею в социальных сетях! Желаю здоровья!

Источник: https://psoriaz.site/psoriaz-tsumbusha/

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий — наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён.

Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания.

Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году.

Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году — профессор Л.Н. Машкиллейсон.

Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Генерализованный пустулезный псориаз

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% — развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия.

Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная.

Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом.

Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса.

Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации.

Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий — общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза.

В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго.

Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса.

При этом выделяют следующие стадии заболевания:

  • стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
  • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
  • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи.

Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться.

Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится.

Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок.

Читайте также:  Коронарная, радионуклидная, радиоизотопная вентрикулография: показания, цена

Исход регресса — депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток.

Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис).

Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход.

В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением.

Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера).

Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса.

50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин).

Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/generalized-pustular-psoriasis

Как вылечить генерализованный пустулезный псориаз?

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Псориазом называют тяжелое системное заболевание с хроническим рецидивирующим течением, главными симптомами которого являются характерные сыпные элементы (так называемые «псориатические бляшки»). Они представляют собой выпуклые рельефные красновато-розовые пятна, обильно усыпанные серебристо-серыми шелушащимися элементами (чешуйками).

Зуд, гиперемия, болезненные ощущения в пострадавших очагах – верные спутники псориаза. Стоит ли говорить, что типичные признаки заболевания вызывают у пациентов не только крайне неприятные физические ощущения, но и создают моральный дискомфорт.

Врачи-дерматологи в зависимости от характера сыпных элементов, их локализации, тяжести симптомов патологии выделяют различные ее формы. Самым опасным считается так называемый генерализованный пустулезный псориаз (далее – ГПП) – о причинах возникновения, клинической картине и подходах к лечению этого недуга пойдет речь далее.

Специфика патологии

Что такое генерализованный псориаз? Это достаточно редкая, но при этом крайне тяжелая разновидность данной патологии, сопровождающаяся быстрым возникновением и размножением характерных сыпных элементов, локализующихся по всему телу.

Генерализованный пустулезный псориаз – форма заболевания с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, отличающаяся тяжелым рецидивирующим течением.

Клинически генерализованному пустулезному псориазу свойственна выраженная эритема, на поверхности которой уверенно «обосновалась» пузырная сыпь.

Со временем такие образования трансформируются в болезненные воспаленные красно-розовые пустулы.

Такие сыпные элементы не имеют предпочтений относительно места локализации, они постепенно расползаются по всему телу, образуя единые псориатические очаги. Пораженная кожа воспалена, гиперемированна. Образовавшиеся пустулы время от времени вскрываются, из них наружу вытекает экссудат (прозрачная жидкость).

Главный диагностический критерий генерализованного псориаза – наличие так называемой «классической триады» симптомов заболевания:

  1. Феномена стеаринового пятна;
  2. Присутствия терминальной пленки;
  3. Капельного кровотечения.

Генерализованный пустулезный псориаз (другое название – болезнь Цумбуша) – хронический иммуноопосредованный дерматоз с крайне тяжелым течением и частыми рецидивами (обострениями).

Это заболевание не так распространено, как, скажем, вульгарный псориаз, но сопровождается более выраженными симптомами.

Генерализованный псориаз этой формы не имеет гендерной окраски (может развиваться как у женщин, так и у мужчин), его признаки могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего болезнь «стартует» в период полового созревания.

К сожалению, единой версии о причинах происхождения генерализованного пустулезного псориаза так до сих пор и не существует. Так, в 60% клинических случаев эта тяжелая болезнь «вытекает» из своевременно непролеченного вульгарного псориаза, а в 40% – возникает спонтанно у совершенно здоровых людей.

Почему генерализованный псориаз далее стремительно развивается, современной наукой также не установлено. Большинство медиков склоняются к двум самым популярным версиям возникновения этого аномального процесса – иммунной и обменной.

В первом случае врачи обвиняют в появлении псориатических бляшек генетический (наследственный) фактор, обуславливающий гипертрофированное воздействие защитных сил организма на здоровые клетки эпидермиса – они начинают интенсивно размножаться, что, в свою очередь, приводит к возникновению сыпных элементов на коже.

Поклонники метаболической (обменной) теории объясняют развитие генерализованного псориаза низкий уровень липопротеинов высокой плотности, повышенный холестерин и триглицериды. В пользу данного подхода «играет» метаболический синдром – непременный спутник пустулезного псориаза.

В течении исследуемой патологии выделяют несколько последовательных этапов:

  1. Прогрессирующая стадия. Активно развивается воспалительный процесс на коже, появляются первичные сыпные элементы, диагностируется зуд, шелушение пострадавших очагов.
  2. Стационарная фаза. Клиническая картина недуга остается неизменной.
  3. Регресс. Воспаление становится менее выраженным, пустулы постепенно подсыхают, удаляются с поверхности кожи, на их месте заметны участки депигментации.

Клиническая картина заболевания

Для пустулезного псориаза генерализованной формы характерно острое начало:

  • У пациентов резко поднимается температура тела;
  • Появляется озноб, лихорадка;
  • Внезапно возникает интенсивная гиперемия в любом участке кожного покрова;
  • На месте эритематозных пятен – жжение и болевые ощущения.

Практически сразу на фоне эритемы заявляют о себе характерные небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью – такие сыпные элементы быстро мутнеют и превращаются в пустулы.

Со временем такие образования все больше воспаляются, увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя единые сыпные очаги. В таких областях пустулы вскрываются, из них вытекает экссудат, кожа покрывается корками – чешуйками, интенсивно шелушится, сохнет.

После активного прогресса пустулезный псориаз немного успокаивается – новых сыпных элементов не образуется, кожа шелушится, инфильтрована. На этапе регресса воспалительный процесс стихает окончательно, бляшки начинают «зазрешаться» от центра к периферии, после их удаления остаются депигментированные пятна разного размера.

Генерализованная форма пустулезного псориаза поражает, в том числе, ногтевые пластины. Сначала они утолщаются, меняют цвет (становятся серовато-желтыми), после – крошатся, ломаются либо вовсе отпадают. На ногте появляются мелкие выемки, он становится похожим на наперсток. Под ногтевой пластиной определяются пустулы, величиной с булавочную головку. Часто ноготь полностью растворяется.

Страдает от генерализованного псориаза пустулезной формы и волосистая часть головы – сыпные элементы располагаются за ушами, на лбу, вдоль линии роста волос.

От характера течения, скорости распространения пустул зависит степень тяжести и исход исследуемого заболевания. В ряде клинических случаев ГПП приводит к летальному исходу.

Псориаз сходит моментально, если намазать обычным…

Псориаз лечится мгновенно! нужно мазать кожу…

Диагностика и лечение патологии

Соответствующий диагноз ставится на основе комплексного обследования пациента после выявления типичной «триады» симптомов псориаза при общей распространенности патологического процесса.

Терапия болезни Цумбуша должна быть комплексной и продолжительной. Пациенту требуется симптоматическое, а также противовоспалительное лечение, направленное на подавление пролиферации. Схема борьбы с недугом подбирается специалистом с учетом распространенности и степени тяжести аномальных явлений на коже.

Часто ГПП лечат в условиях стационара, используя такие группы системных лекарственных препаратов:

  • Ретиноиды (подавляют работу сальных желез) – Ацитретин;
  • Иммуносупрессоры (снижают интенсивность функций защитных сил организма) – Циклоспорин;
  • Цитостатики (приостанавливают процесс размножения аномальных клеток эпидермиса) – Метотресат;
  • Гепатопротекторы (защищают печень от поражения) – Гептрал.

Среди лечебных процедур пациентам с болезнью Цумбуша показаны селективная фототерапия, плазмоферез, гемосорбция.

Дополнительными элементами симптоматической терапии ГПП выступают:

  • Антигистаминные средства (Тавегил, Диазолин);
  • Витамины (Д, С, Е);
  • Седативные (успокоительные) препараты.

Наружное лечение болезни Цумбуша не обходится без кератолитических (отшелушивающих) и гормональных мазей. Другие местные средства:

  • Крема с витамином Д3 (Дайвонекс) – они подсушивают сыпные элементы, способствуют наискорейшему удалению таковых с поврежденных кожных покровов;
  • Мази на основе салициловой кислоты и дегтя (Акридерм), их комбинируют с местными кортикостероидами.

Помочь коже можно и народными средствами. Конечно, натуральные домашние составы являются лишь вспомогательными компонентами лечения ГПП, но при этом демонстрируют неплохой клинический эффект. Рассмотрим несколько полезных рецептов:

  • 10 г сухого измельченного прополиса смешивают со 100 г сливочного масла. Жир необходимо предварительно растопить на водяной бане, а после – смешать с продуктом пчеловодства. Далее состав кипятится на небольшом огне в течение 10 минут, все это время следует его постоянно помешивать. Готовую массу помещают в темную стеклянную тару и отправляют на хранение в прохладное место. Как использовать лекарство: мазью тщательно обрабатывают псориатические очаги дважды в день.
  • В эмалированной кастрюле необходимо смешать по 500 мл водки и сока алоэ, добавить к ним 150 г свиного жира, 500 г липового меда. Далее емкость плотно накрывают крышкой, а края дополнительно залепляют тестом (чтобы внутрь не проникал воздух). Заготовку отправляют в духовку, разогретую до температуры 120 градусов, где она должна томиться не менее 6 часов. Когда лечебный состав будет готов, его остужают, пропитывают им марлю, которую в качестве примочки ежедневно прикладывают на 30-40 минут к пострадавшим от пустулезного псориаза участкам кожи. Манипуляции повторяют до тех пор, пока сыпные элементы не станут более бледными, а после и вовсе не исчезнут.

Болезнь Цумбуша по праву считается самой тяжелой формой псориаза, которая затрагивает не только кожу, но и ногти, волосистую часть головы, может распространяться на суставы и затрагивать внутренние органы.

Только комплексная медикаментозная терапия под присмотром опытного специалиста способна минимизировать симптомы данной патологии и предотвратить ее серьезные осложнения.

К сожалению, как и все другие разновидности псориаза, излечить ГПП полностью невозможно.

Источник: https://izlechenie-psoriaza.ru/vidy-psoriaza/kak-lechit-generalizovannyj-pustuleznyj-psoriaz

Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша, осложненный тромбозом глубоких вен нижних конечностей

Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП), тип Цумбуша — тяжелая форма псориаза, требующая неотложной помощи и правильной врачебной тактики, так как от этого часто зависит жизнь пациентов.

ГПП относится к редкой разновидности псориаза с острым, реже подострым или хроническим течением, развивается спонтанно или в результате трансформации из других форм псориаза и, как правило, переходит в обычную форму псориаза [1]. Впервые пустулезный псориаз был описан немецким дерматологом L. Zumbusch в 1909 г.

Читайте также:  Компьютерная томография головного мозга, брюшной полости, позвоночника: особенности, виды, противопоказания, стоимость

, хотя, возможно, приоритет в его описании принадлежит M. Kaposi в 1893 г. и O. Kren в 1907 г. [2]. Мюнхенский дерматолог Цумбуш описывал ГПП как гнойный чешуйчатый лишай (psoriasis suppurativa).

Рассматривался случай заболевания брата и сестры: у брата пустулезные высыпания возникали периодически на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей, у сестры же острый приступ внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла [3].

Наиболее типично заболевание развивается у лиц старше 40 лет, спонтанно (тип Цумбуша) либо на фоне обычного псориаза. Взрослые болеют чаще, дети страдают очень редко.

Заболевание может начинаться с поражения акральных частей и сгибательных поверхностей конечностей.

ГПП обычно ассоциируется с выраженными системными признаками и может приводить к угрожающим жизни осложнениям, таким как бактериальная суперинфекция, сепсис и обезвоживание [2]. Состояние относится к числу тяжелых и может закончиться летальным исходом [4].

Возникновению острого ГПП способствуют инфекции, гормональные нарушения, выраженные стрессовые воздействия, применение в прогрессирующей стадии псориаза мышьяка, антималярийных препаратов, препаратов лития, антибиотиков, β-блокаторов, фенилбутазона, пероральных контрацептивов, быстрая отмена кортикостероидов, нерациональная наружная терапия дегтем, антралином и прочие факторы [5]. Считается, что при пустулезном псориазе посев содержимого пустул не дает роста микроорганизмов, т. е. они стерильны. Однако некоторые авторы, в частности Г.Я. Шарапова и соавт., отмечают присутствие золотистого стафилококка у некоторых пациентов [6].

Острый ГПП начинается с резкого ухудшения общего состояния (лихорадка, недомогание, разбитость, артралгии, лейкоцитоз, повышение СОЭ) и диссеминации по всему туловищу и конечностям, включая ногтевые ложа, ладони и подошвы эритематозных папул и бляшек с поверхностными пустулами диаметром 2—3 мм и скоплением гноя [1, 2, 6].

В течение нескольких часов развивается яркая огненно-красная эритема, которая охватывает обширные участки кожи вплоть до состояния эритродермии. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болью [5]. Кожа становится чрезвычайно чувствительной.

На фоне эритемы появляются мелкие сгруппированные поверхностные пустулы, их становится все больше, они сливаются с образованием «гнойных озер» [6]. Гнойные элементы могут появляться как на непораженной коже, так и на очагах псориаза у больных, ранее болевших псориазом, или у здоровых людей.

«Гнойные озера» могут быстро превратиться в очаги, покрытые корочками, после отторжения которых обнажаются сочные эрозированные поверхности. Эрозии быстро эпителизируются. Пустулы могут появляться волнообразно в течение от 1 нед до 2 мес, по мере подсыхания одних элементов на соседних участках появляются другие.

С момента исчезновения пустул большинство других симптомов, таких как головная боль и лихорадка, обычно стихают. На коже может сохраняться яркая эритема и проявления обычного псориаза [7].

На слизистой оболочке полости рта патологический процесс характеризуется расположенными в области языка мигрирующими кольцевидными эритематозными элементами, покрытыми набухшими белыми чешуйками или эрозиями с географическими очертаниями [2].

Течение острого ГПП сопровождается ремиссиями и обострениями. После прекращения новых пустулезных высыпаний состояние больного улучшается, снижается температура тела [8].

ГПП с лихорадкой и интоксикацией без адекватного лечения может вызвать летальный исход в острую фазу заболевания в связи с развитием сердечной и легочной недостаточности. Более тяжелый прогноз у пожилых пациентов с ГПП.

В крайне редких случаях ситуация осложняется острым респираторным дистресс-синдромом [7]. Осложнения возникают у 17% больных, летальные исходы — в 2% случаев ГПП [9].

Приводим наше наблюдение. Пациент С., 52 лет, 4 февраля 2014 г. поступил в стационарное отделение областного кожно-венерологического диспансера с жалобами на слабость, обширные высыпания на коже лица, волосистой части головы, туловища, конечностей, выраженный зуд и чувство жжения, повышение температуры тела до 38,4 °С.

В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии пациент был направлен из дерматовенерологического отделения Центральной городской больницы (ЦГБ) Ноябрьска с диагнозом: генерализованный пустулезный псориаз.

Сопутствующие заболевания: острый тромбоз глубоких вен правой нижней конечности; остеохондроз поясничного отдела позвоночника; хронический тонзиллит, вне обострения (прилагался выписной эпикриз медицинской карты стационарного больного).

Anamnesismorbi. Считает себя больным с 27 ноября 2013 г., когда на фоне полного здоровья отметил изменения нескольких ногтевых пластин кистей в виде покраснения околоногтевых валиков с наличием гнойного отделяемого из-под них. Был госпитализирован в инфекционное отделение ЦГБ 30.11.13 с диагнозом «стрептодермия».

Спустя 2 дня (02.12.13) пациент переведен в дерматовенерологическое отделение с диагнозом «аллергический контактный дерматит кистей, осложненный пиодермией, распространенные аллергиды. При бактериологическом посеве отделяемого из раны паронихии (от 05.12.13) был выделен Streptococcus рyogenes.

Осмотрен хирургом, который диагностировал паронихию. Проведена хирургическая обработка с удалением ногтевых пластин. На фоне антибактериальной и гормональной терапии состояние продолжало ухудшаться. Процесс приобрел генерализованный характер в виде эритродермии и гиперстезии кожных покровов, сопровождался лихорадкой до фебрильных цифр. 08.12.

13 состояние осложнилось тромбозом глубоких вен правой нижней конечности, по поводу чего проведена операция (кроссэктомия справа). Переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии с диагнозом «генерализованная инфекция кожи и подкожно-жировой клетчатки, множественные гнойные паронихии кистей, целлюлит бедер, токсико-аллергический дерматит».

Получал лечение: инфузионная терапия, внутримышечно цефтриаксон, сультасин; внутривенно авелокс, преднизолон в дозе 360 мг (пульс-терапия) с переводом на метилпреднизолон 48 мг в сутки перорально с дальнейшим снижением дозы на 8 мг 1 раз в 3 дня; метотрексат 20 мг внутримышечно 1 раз в неделю; местная терапия топическими глюкокортикостероидами.

На фоне проводимого лечения состояние оставалось без положительной динамики: кожный процесс приобрел универсальный характер, отмечалось нарастание гиперемии кожи, крупнопластинчатое шелушение; на коже предплечий, бедер, груди, в паховых и подмышечных складках на фоне четко ограниченной гиперемии были видимы множественные мелкие поверхностные пустулы, экссудативные корки. После заочной консультации со специалистами Уральского научно-исследовательского института дерматовенерологии и иммунопатологии был выставлен диагноз «генерализованный пустулезный псориаз» и рекомендовано к схеме лечения добавить ацитретин 30 мг в сутки. Рецидив острого тромбоза глубоких вен правой нижней конечности развился у пациента 25.01.14. Ангиохирургом назначен варфарин 5 мг в сутки, эноксапарин натрия 0,8 мл подкожно 2 раза в день, эластичное бинтование конечности.

Проведено обследование в ЦГБ города Ноябрьска. При спиральной компьютерной томографии органов брюшной полости (от 03.01.14) обнаружены признаки артеросклероза аорты, небольшой двусторонний плевральный выпот. Цитологическое исследование (от 09.01.

14): пласты, скопления, изолированные безъядерные чешуйки многослойного плоского эпидермиса (МПЭ) — признак гиперкератоза. Небольшое число клеток МПЭ средних и нижних слоев с умеренными реактивными изменениями в виде пролиферации, дистрофии.

Выраженный воспалительный фон — преобладают нейтрофилы, немного лимфоцитов, моноцитов, единичные эозинофилы. Участки волокнистых структур. Обильная мелкая смешанная флора. Большое количество округлых мелких структур (артефакты? споры гриба?).

Цитологические признаки гиперкератоза, выраженного воспалительного процесса.

Антинуклеарные антитела не обнаружены (от 09.01.14). Уровень IgE (от 13.01.14) — 966 МЕ/мл. Маркеры гепатита В, С (от 19.12.13), а также антитела к ВИЧ, HBsАg (от 23.12.13) не обнаружены.

Бактериологическое исследование крови (от 16.12.13) — аэробная микрофлора не выделена. Биохимический анализ крови (от 02.02.

14): протромбиновый индекс — 41,0% (норма 70—105%), протромбиновое время — 22,1 с (12,5—15,5 с), международное нормализованное отношение — 1,96 (0,80—1,20).

Было принято решение о переводе пациента в Областной кожно-венерологический диспансер (ОКВД) Тюмени.

Аnamnesisvitae.В районе Крайнего Севера проживает с 1996 г. Проходил срочную службу в Афганистане, где имел ножевое ранение в область сердца в 1980 г.

 Туберкулез, венерические заболевания, гепатит А, В, С отрицает. Отмечает остеохондроз поясничного отдела позвоночника. Аллергологический анамнез не отягощен.

Курит по одной пачке сигарет в день, алкоголь употребляет редко.

Statuslocalis.При поступлении в ОКВД Тюмени патологический процесс на коже носит распространенный диффузный характер и локализуется на коже головы, лица, туловища, верхних и нижних конечностей (см. рисунок, а, б, в).

Процесс представлен множественными эритематозно-сквамозными элементами, сливающимися между собой по типу эритродермии, умеренно инфильтрированными, ярко-красного цвета. На передней поверхности брюшной стенки, на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей сгруппированы мелкие пустулы с мутным содержимым, местами покрытые серозно-гнойными корками.

На коже волосистой части головы и в области ушных раковин отмечается обильное мелко-пластинчатое шелушение. На коже ладоней и подошв имеются очаги гиперкератоза, шелушения, подчеркнут кожный рисунок. Ногтевые пластинки кистей деформированы, разрыхлены, на первых пальцах имеют вид наслоения гиперкератотических масс.

Язык гипертрофирован, на его поверхности отмечается складчатость, в бороздах — белый налет (см. рисунок, г). На коже правой голени подкожные вены извитые, в области внутренней лодыжки выражена гиперпигментация кожи. Индекс PASI — 57,6.

Клинико-морфологическая картина генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша у пациента С., 52 лет, до (а—г) и после (д) комбинированной терапии с ацитретином.

Обследование. Общий анализ крови (от 05.02.14): лейкоциты — 17,65·109/л, эритроциты — 4,19·1012/л, гемоглобин — 121 г/л, тромбоциты — 224·109/л, эозинофилы — 0, палочкоядерные — 2, сегментоядерные — 87, лимфоциты — 4, моноциты — 7, СОЭ — 40 мм/ч. Общий анализ мочи (от 07.02.

14): рН 6,0, прозрачная, желтая, удельный вес — 1030, белок — отрицательно; сахар — 2,8 ммоль/л; уробилиноген — отрицательно; лейкоциты, эритроциты — отрицательно; кетон — отрицательно; нитраты — отрицательно. Биохимический анализ крови (от 06.02.

14): общий билирубин — 12 мкмоль/л, прямой билирубин — 1 мкмоль/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 32 Ед/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 34 Ед/л, щелочная фосфатаза — 243 Ед, серомукоид — 0,89, С-реактивный белок (СРБ) — 3 Ед, глюкоза в крови — 6,7 ммоль/л, триглицериды (ТГ.

— 2,9 ммоль/л, амилаза — 35 Ед/л, общий белок — 66 г/л, ревмофактор — 1 Ед, мочевина — 7,7 ммоль/л, креатинин — 91 мкмоль/л, холестерин — 5,73 ммоль/л.

При бактериологическом посеве содержимого пустул кожи туловища (от 05.02.14) выделен Staphylococcus еpidermidis.

Бактериологический посев содержимого пустул кожи предплечья (от 05.02.14) — умеренный рост S. аureus. Бактериологический посев слизистой миндалин (от 05.02.

14) — выделена Escherichia coli — 10² КОЕ/г.

На основании анамнеза, клинических и лабораторных данных был выставлен диагноз «генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша), прогрессирующая стадия, впервые выявленный, тяжелое течение. Посттромбофлебитический синдром. Хроническая венозная недостаточность I—II степени».

Проводимое лечение в ОКВД Тюмени: цефазолин 1,0 внутримышечно 3 раза в сутки в течение 7 дней; 0,9% раствор натрия хлорида 400,0 внутривенно 1 раз в сутки 7 дней; 1% раствор тавегила 2,0 внутримышечно 2 раза в сутки 7 дней; 30% раствор натрия тиосульфата 10,0 внутривенно 7 дней; капсулы ацитретин 50 мг в сутки 9 дней; метилпреднизолон 24 мг в сутки перорально; варфарин 3,25 мг по 2 таблетки в сутки; раствор эноксапарин натрия 4000 ЕД внутрикожно 2 раза в сутки. Наружное лечение: крем белогент 2 раза в день 10 дней.

В динамике общий анализ крови (от 12.02.14): лейкоциты — 13,88·109/л, эритроциты — 4,23·1012/л, гемоглобин — 127 г/л, тромбоциты — 327·109/л, эозинофилы — 0, палочкоядерные — 2, сегментоядерные — 77, лимфоциты — 11, моноциты — 10, СОЭ — 36 мм/ч.

Общий анализ мочи (от 12.02.14): рН 6,5, прозрачная, желтая, удельный вес — 1025; белок, сахар, уробилиноген, лейкоциты, эритроциты, кетон, нитраты — отрицательно. Биохимический анализ крови (от 12.02.

14): общий билирубин — 12 мкмоль/л, прямой билирубин — 2 мкмоль/л, АСТ — 42 Ед/л, АЛТ — 39 Ед/л, щелочная фосфатаза — 256 Ед, серомукоид — 0,25, СРБ — отрицательно, сахар крови — 6,7 ммоль/л, ТГ — 2,9 ммоль/л, амилаза — 35 Ед/л, общий белок — 67 г/л, ревмофактор — 1 Ед, мочевина — 6,4 ммоль/л, креатинин — 106,9 мкмоль/л, холестерин — 6,93 ммоль/л.

Пациент был выписан с клиническим улучшением: пустулезные элементы на коже регрессировали, инфильтрация значительно уменьшилась, сохранялась умеренная гиперемия кожных покровов, незначительное шелушение кожи волосистой части головы, тыла стоп кистей (см. рисунок, д). Индекс РАSI составил 12,5.

Рекомендовано продолжить прием ацитретина по 25 мг в сутки, метилпреднизолон по 20 мг в сутки перорально с последующим снижением на одну таблетку в 3 дня, омепразол по 20 мг 2 раза в день, аспаркам по 1 таблетке 3 раза в день, наблюдение дерматовенеролога, сосудистого хирурга.

Данный клинический случай демонстрирует необходимость ранней диагностики тяжелой формы ГПП, угрожающего осложнения в виде тромбоза глубоких вен нижних конечностей, а также положительный эффект от комбинированной терапии с ацитретином.

Кроме того, нахождение в содержимом пустул патогенных стафилококков, а также на слизистой зева кишечной палочки подразумевает важную роль инфекции в развитии и течении ГПП.

Высокий уровень IgЕ (966 МЕ/мл) подтверждает иммунореактивный характер поражения кожи.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2015/1/381997-28492015015

Ссылка на основную публикацию