Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это чрезвычайно редкое (орфанное) заболевание, связанное с недостаточностью альтернативного пути активации комплемента. По системе МКБ-10 кодируется, как D 59.3

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Прогноз. Причины.

К сожалению, прогноз заболевания, чаще всего, неблагоприятный. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это угрожающая жизни хроническая болезнь, характеризующаяся мультисистемным поражением органов и тканей.

Заболевание примерно одинаково встречается как у детей, так и у взрослых. В основе заболевания лежит тромботическая микроангиопатия (TMA), при которой в маленьких кровеносных сосудах возникают тромбы.

Из-за этого нарушается кровоснабжение, и органы страдают.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Чем дольше длится токсическое агрессивное воздействие на организм, тем более пагубными становятся последствия: отказывают почки, развивается инсульт или инфаркт.

Соответственно, при ранней диагностике, при выявлении заболевания на начальных стадиях, можно снизить пагубное воздействие атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), и тем самым дать шанс человеку на нормальную полноценную жизнь.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Наследование.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) считается наследственным заболеванием только в 20% случаев,  с аутосомно-рецессивным или доминантным типом передачи.

Примерно в половине случаев выявить генетическую мутацию не получается.

Поэтому ДНК – анализ при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) не является важнейшим диагностическим методом, на его основании  не может даваться заключение о начале или отмене терапии.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) одинаково распространен по всей планете, не выявлено зависимости от пола или расы пациентов. Из-за редкости заболевания сложно говорить о точном количестве пациентов, есть предположения о том, что болезнь встречается примерно от 1 до 9 случаев на миллион человек.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Клинические проявления.

Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) встречаются как все вместе, так и по отдельности. Насторожить должно любое из клинических проявлений болезни.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

  • Постоянная усталость и недомогание;
  • Поражение почек вплоть до необходимости гемодиализа из-за терминальной почечной недостаточности;
  • Отеки, тяжесть в ногах;
  • Снижение диуреза;
  • Повышение креатинина крови;
  • Снижение скорости клубочковой фильтрации;
  • Артериальная гипертензия;
  • Внепочечный тромбоз;
  • Протеинурия;
  • Энцефалопатия;
  • Спутанность сознания;
  • Судороги;
  • Инсульт;
  • Инфаркт;
  • Кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности;
  • Высокое артериальное давление;
  • Поражение глазных сосудов;
  • Поражение легких;
  • Поражение кожи. Сыпь;
  • Боли в животе;
  • Диарея;
  • Рвота;
  • Колит;
  • Панкреатит.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

  • Диарея;
  • Гастроэнтерит;
  • Инфекции верхних дыхательных путей;
  • Беременность и роды;
  • Гломерулопатия;
  • Склеродермия;
  • Системная красная волчанка;
  • Злокачественная артериальная гипертензия;
  • Злокачественные новообразования;
  • Трансплантация почки и костного мозга.

Все они усиливают нарушение в системе комплемента. Иногда для манифестации заболевания бывает достаточно одного фактора, но они могут действовать и в совокупности.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Диагностика.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Во-первых, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) не имеет в самом начале возникновения заболевания проявлений гемоколита, во-вторых диарея может сама по себе вызвать заболевание, а не быть его симптомом. На этом этапе нужно исключить STEC и Streptococcus pneumoniae – инфекции.

Дальше методом исключения проверяем пациента на системную красную волчанку, СПИД, злокачественную гипертонию, тромботическую  тромбоцитопеническую пурпуру, HELLP — синдром  у рожающих женщин и ряд других заболеваний.

Напоминаем, что генетический анализ не имеет 100% достоверности, у части пациентов с подтвержденным атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нарушения в соответствующем гене не выявлены.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Лечение.

Лечение инфузиями плазмы, пламообменом. В настоящий момент метод считается недостаточно эффективным, у одних пациентов он вызывает незначительное улучшение показателей, а у других оказывается практически бесполезным.

Гемодиализ. Процедура искусственной очистки организма лишь устраняет последствия сбоя в системе комплемента, но при этом никак не влияет на процесс избыточного образования белка. Она способна на несколько лет увеличить продолжительность жизни пациента. Сохраняется возможность развития внепочечной тромботической микроангиопатии.

Трансплантация. Почка, потерявшая свою функцию, может быть заменена на новую, но прогрессирующее заболевание может вновь начать разрушать органы и ткани. 90% пациентов опять чувствуют симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). Есть большой риск рецидива после трансплантации.

Иногда можно осуществить двойную трансплантацию, и печени, и почки, но при этом возникает огромная сложность в поиске идеально подходящих двух донорских органов. Кроме того, и такая сложнейшая манипуляция может не дать гарантированного положительного результата.

Тромботическая микроангиопатия развивается и в других органах.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечениеЭкулизумаб. Единственный препарат, который воздействует на механизм развития заболевания, а не на последствия болезни. Экулизумаб связывает компонент комплемента и тем самым предотвращает накопление негативных факторов. Препарат зарегистрирован в России и доказал свою эффективность. Люди с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) не чувствуют постоянную усталость, у них не развивается поражение органов и тканей.  Внедрение в лечебную практику экулизумаба,   гуманизированного   моноклонального антитела к С5 — фракции терминальной стадии каскада комплемента, значительно увеличивает продолжительность жизни пациентов, а сама жизнь становится полноценной.

Источник: https://spiporz.ru/atipichnyj-gemolitiko-uremicheskij-sindrom-agus/

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии, состояния, характеризующегося множественным тромбообразованием с закупоркой гиалиновыми тромбами сосудов мелкого калибра. Это приводит, во-первых, к уменьшению содержания в крови тромбоцитов – тромбоцитопении, а во-вторых, способствует возникновению ишемии в головном мозге, печени, почках, сердце и других органах.

Непосредственно гемолитико-уремический синдром известен в литературе с 1955 г., благодаря трудам C. Gasser и соавторов. Результатом их наблюдений стало описание болезней с характерным сочетанием симптомов:

  • острая почечная недостаточность (ОПН);
  • гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопения.

Считается, что гемолитико-уремический синдром – болезнь, поражающая чаще всего детей грудного и младшего возраста. Тем не менее, может она встречаться и у школьников, и даже у взрослых.

Несмотря на то, что взрослые болеют относительно редко – чаще регистрируются случаи заболевания у женщин в периоде после родов, – течение болезни у них не только более тяжелое, но и приобретает в большинстве случаев хронический или рецидивирующий характер.

Более чем у 50% больных синдром переходит хроническую почечную недостаточность (ХПН), остаются непоправимые нарушения в функциях центральной нервной системы. В период разгара заболевания число смертельных исходов достигает 25%.

На сегодняшний день гемолитико-уремический синдром – основная причина ОПН у детей младше 5 лет, при этом лечение типичной формы данного состояния дает вполне успешные результаты, а вот последствия атипичной формы по-прежнему весьма неблагоприятны.

Причины и классификация

В период от 6 месяцев до 5 лет причинами гемолитико-уремического синдрома у детей являются диарея (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10%).

Это состояние обозначается как типичная форма гемолитико-уремического синдрома – Stx-HUS (Д+). Возраст до 6 месяцев и старше 5 лет характерен для атипичной формы – Non-Stx-HUS, которая встречается в 5-10%.

Атипичная форма может носить как единичный (спорадический), так и семейный характер.

Классификация гемолитико-уремического синдрома:

ФормаПричина
Типичная Stx-HUS (Д+) • продуцирующая шига-токсин E. coli; • Shigella dysenteriae, тип I; • Str. pneumoniae и другие нейротоксин-продуцирующие бактерии;• ВИЧ-инфекция и др.
Атипичная спорадическая Non-Stx-HUS (Д-) • лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты); • на фоне беременности; • послеродовый; • системные заболевания: склеродермия, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром;• идиопатический.
Атипичная семейная Non-Stx-HUS Генетический фактор

Патогенез

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение Типичный гемолитико-уремический синдром:

Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин, повреждающий эндотелиальные клетки, являющиеся внутренней оболочкой сосуда.

После всасывания в кишечнике токсин разносится по всему организму, поражая печень, легкие, почки, сердце, головной мозг. При этом почечная ткань обладает очень высокой восприимчивостью к действию токсина.

Повреждение эндотелия приводит к активации тромбоцитов, начинается их адгезия (слипание) в зоне поражения.

В реультате образуются тромбы, что, с одной стороны, истощает запасы тромбоцитарного звена свертывающей системы, а с другой приводит к ухудшению кровоснабжения органов и тканей и, как следствие, снижению их функции. Уменьшение фильтрации крови в почках приводит к накоплению в ней не выведенных с мочой продуктов обмена, возникает уремия – аутоинтоксикация организма.

Атипичный гемолитико-уремический синдром:

Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре и функции системы комплемента, что приводит к отложению иммунных комплексов и повреждению эндотелия сосудов.

Симптомы

Для типичной формы характерна следующая клиническая картина:

  1. Продромальный период (или период предвестников) продолжается от 2 до 14 дней, в среднем 6 дней. Для него характерна диарея, впоследствии с примесью крови, повышенная возбудимость, беспокойство, судорожная готовность. Это приводит к постепенному развитию обезвоживания, проявляется недостаточность периферического кровообращения в виде побледнения кожи, снижается количество выделяемой мочи.
  2. В период разгара заболевания отмечаются следующие симптомы: кожа бледно-желтого цвета, на фоне которого появляется геморрагическая сыпь – от петехий до крупных экхимозов, носовые кровотечения. Нарастают симптомы поражения центральной нервной системы – возбуждение сменяется угнетением сознания, прогрессирующей вялостью, появляются судороги, развивается кома. Прогрессивно уменьшается количество отделяемой мочи вплоть до олигурии или анурии (полное отсутствие мочеотделения).
  3. Возможны увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), кардиомиопатия, ускорение сердцебиения (тахикардия), перебои в работе сердца (аритмия). В тяжелых случаях развивается отек легких, отек головного мозга, легочное кровотечение, некроз и перфорация кишечника.
  4. В лабораторных анализах определяется анемия, лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов), тромбоцитопения, увеличение в плазме концентрации креатинина и мочевины, остаточного азота, билирубина, снижение количества белка. В анализе мочи определяется белок (протеинурия), эритроциты (микро- и макрогематурия). При исследовании кала (копроцитограмма) – большое количество эритроцитов.
  5. В восстановительном периоде под влиянием адекватной терапии состояние ребенка улучшается. Возникает компенсаторное увеличение количества отделяемой мочи – полиурия, уменьшается интоксикация, улучшаются показатели крови.
Читайте также:  Героиновая ломка: причины, симптомы, лечение в домашних условиях и в стационаре

Общая продолжительность гемолитико-уремического синдрома до начала стабилизации в среднем составляет 1–2 недели. Явления анемии исчезают примерно через 1 месяц после улучшения состояния.

Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время между проникновением в организм микроба и развитием инфекционного процесса – от 1 до 8 суток. Диагноз ставится при условии, что:

  • нет ассоциации с болезнью;
  • отсутствуют подтверждения ассоциации с шига-токсином (посев кала, ПЦР-диагностика, серологические реакции);
  • нет данных о наличии у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).

Лечение

Специфической терапии гемолитико-уремического синдрома не существует. Основой лечения типичной формы являются: Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

  • постельный режим на весь острый период болезни;
  • в диете предпочтение отдается грудному молоку, молочнокислым и безлактозным смесям; диета расширяется постепенно;
  • у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
  • нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
  • для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
  • витаминотерапия (витамины А, Е);
  • переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
  • заместительная почечная терапия – гемодиализ.
  • Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
  • До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.

В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia.

Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат.

В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.

  • Трансплантация почки при атипичном гемолитико-уремическом синдроме не является достаточно эффективной. У 50% пациентов синдром впоследствии возникает в пересаженной почке.

Новые направления в терапии:

  1. разработка препаратов, препятствующих действию шига-токсина;
  2. препараты, способные воздействовать на систему комплемента;
  3. использование в лечении моноклональных антител.

Профилактика и прогноз

Поскольку опасные микроорганизмы чаще всего попадают внутрь человека через рот, лучшим методом профилактики станет соблюдение гигиенических норм – мытье рук перед едой, исключение употребления сырой воды, тщательная кулинарная обработка.

Чем раньше пациент будет доставлен в стационар и начнет получать соответствующее лечение, тем более благоприятного исхода следует ожидать. Тем не менее, летальность при грамотной терапии типичного синдрома составляет до 15% в развитых странах, атипичного – 70–90%.

Основная причина гибели пациентов – поражение центральной нервной системы, почечная, сердечная недостаточность и др. После стихания заболевания помимо хронической почечной недостаточности у пациента может сформироваться и гипертоническая болезнь.

Таким образом, после выздоровления дети и взрослые, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в постоянном контроле уровня артериального давления, концентрации в сыворотке крови креатинина, мочевины, количества белка в моче.

При необходимости назначают прием препаратов, направленных на снижение артериального давления.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/gemolitiko-uremicheskij-sindrom.html

Признаки и особенности лечения гемолитико-уремического синдрома

Сочетание симптомов – микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – наблюдаемое одновременно на фоне почечной дисфункции, является признаком особого состояния, название которого – гемолитико-уремический синдром, или сокращенно – ГУС. Такой термин для определения состояния больного впервые использовал швейцарский педиатр Гассер, поэтому синдром носит другое название – болезнь Гассера.

Медицинская статистика обладает сведениями, что ГУС может быть выявлен в любом месте планеты Земля.

Наиболее часто он развивается у детей от рождения и до достижения ими 5-летнего возраста и соответствует соотношению – не более 3-х случаев на 100000 малышей за год. Дети после 5 лет и до их совершеннолетия реже подвержены проявлениям синдрома.

В такой возрастной группе выявляют только 1–2 заболевших на 100000 человек. Развиться патологическое состояние может и у взрослых, предполагает появление у них особых симптомов.

Причина гемолитико-уремического синдрома

Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:

  • вирусные инфекции;
  • факторы, не имеющие инфекционной природы.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших.

Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин.

Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:

  • escherichia coli O157:H;
  • гидрофильная аэромонада;
  • палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
  • пневмококк.

Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:

  • сальмонеллы;
  • иерсинии;
  • campylobacte;
  • вирус ветрянки (Herpes zoster);
  • clostridium difficile;
  • вирус Коксаки
  • ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.

К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:

  • развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
  • употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
  • наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
  • беременность;
  • состояния после донорской пересадки костного мозга;
  • наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
  • состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).

Классификация и основные признаки

Уремический гемолитический синдром имеет две формы, их определяет наличие особых симптомов:

  1. Типичное развитие болезни, основным признаком является диарея. В большинстве случаев диагностируется у детей младшей возрастной группы.
  2. Атипичный гус, или спорадический. Пациент не жалуется на наличие диареи. В большинстве случаев выявляется у взрослых и детей старше 5 лет.

В зависимости от причины возникновения ГУС может быть:

  • наследственным;
  • постинфекционным;
  • лекарственным;
  • поствакцинальным;
  • идиопатическим.

Гемолитико-уремический синдром может развиваться в нескольких формах, которые отличаются наличием определенных признаков, тяжестью их проявлений.

ГУС развивается в три выраженных этапа:

1. Продромальный, его длительность составляет около 7 дней. В этот период появляются предвестники развития синдрома – признаки нарушения деятельности желудка, кишечника или симптомы, указывающие на поражение органов дыхания.

Больной жалуется на сильную слабость, у него повышается температура тела, бледнеют или изменяют цвет кожные покровы. Заметна отечность на лице – наблюдается пастозность век, областей носа и губ. Снижается количество мочи.

Наблюдается реакция со стороны нервной системы – человек становится раздражительным, беспокойным, или, напротив, безразличным и заторможенным.

2. Фаза разгара синдрома, для которой характерно проявление его основных симптомов – почечной недостаточности острого характера, гемолитической анемии, уменьшением количества тромбоцитов в крови. У пациента сохраняется диарея, затруднена работа мочевыделительной системы.

Усиливается потоотделение – такое явление называется «кожное дыхание». Больной остается бледным, на его коже могут появиться кровоизлияния и сыпь, которую называют петехиальной. Высыпания могут быть красного, фиолетового, пурпурного цвета. Пациента сопровождают частные носовые кровотечения.

В его каловых массах может присутствовать кровь.

Для основного этапа развития ГУС характерны дополнительные признаки:

  • повышенная или пониженная возбудимость, неадекватные проявления эмоций, иногда больной впадает в коматозное состояние;
  • в мышцах возникает напряжение, миоклонические приступы – подергивания, сокращение групп мышц непроизвольного характера;
  • неустойчивые показатели артериального давления – сначала пациент испытывает признаки гипотонии, затем значения АД становятся выше нормы;
  • изменяется работа сердца;
  • нарушаются обменные процессы, возникает ацидоз.

3. Восстановительная фаза. Для неё характерна постепенная стабилизация состояния, начало восстановления показателей работоспособности организма. У пациента увеличивается уровень тромбоцитов в крови, происходит постепенная нормализация процесса вывода мочи, затем повышение гемоглобинового показателя.

Когда у больного подтверждается агус, заболевание может стать свидетельством обострения основной патологии с характерными для нее симптомами.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Диагностические исследования

Для подтверждения развития гемолитико-уремического синдрома необходимо проведение диагностических процедур.

Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач обращает внимание на характерные признаки ГУС при опросе больного или его родителей, если осматривается ребенок:

  • наличие диареи, её характер, длительность, особенности кала (имеются ли примеси крови);
  • изменение количества мочи, её цвет;
  • появление признаков слабости, неврологических изменений;
  • симптомы интоксикации организма;
  • наличие кожных изменений, сыпи;
  • употребление лекарственных препаратов, длительность лечения ими.

Первичный осмотр пациента предполагает мероприятия:

  • комплексное физикальное обследование;
  • выслушивание легких и тонов сердца;
  • измерение АД.

Врач дает направление на проведение лабораторной диагностики, используется несколько методов:

  • клинический, или общий, анализ крови, он позволяет оценить наличие признаков тромбоцитопении, анемии;
  • исследование крови на биохимию, важными для подтверждения диагноза являются показатели – уровень электролитов, билирубина, мочевины, креатинина, трансаминазы, ЛДГ;
  • проба Кумбса (прямая);
  • C3 и C4 компоненты системы комплимента;
  • исследование кала (серологическое или бактериологическое).

Если имеются особые показания, для оценки работы внутренних органов проводится ультразвуковое обследование, снимается электрокардиограмма, назначается рентгенография.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Эффективные методы лечения

Чтобы вылечить больного с диагнозом ГУС, требуется его скорейшая госпитализация для оказания комплексной медицинской помощи. Выбор метода терапии определяет тяжесть и степень выраженности проявлений. Лечение сопровождают переходом на особую диету, она предполагает употребление ряда высококалорийных продуктов, полный отказ от соли.

Читайте также:  Сера в ушах у ребенка: откуда берется, почему образуется, как удалить

Необходим учет объема жидкости, употребляемой и выведенной пациентом. Мониторинг баланса воды позволяет оценить степень дегидратации его организма, избежать повреждений почек и других органов, которые носят при развитии синдрома ишемический характер. Больному назначаются:

  • мочегонные препараты;
  • процедура диализа (перитонеальный, или гемодиализ), способная вывести излишнюю жидкость и токсины из его организма, восстановить баланс электролитов и других веществ, участвующих в обменных процессах;
  • гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии, при тяжёлых состояниях необходим постоянный мониторинг АД, непрерывное введение нитропруссида натрия.

Проводится исследование объема красных кровяных клеток в крови – гематокрита. Если анализы показывают его снижение до 20 % при значении гемоглобина менее 60 единиц, показано проведение процедуры переливания эритроцитной массы.

Лечение при других проявлениях ГУС является симптоматическим:

  • в случаях выявления у пациента признаков тахикардии ему назначают бета-адреноблокаторы;
  • при сердечной недостаточности используют кардиотоники;
  • судороги и миоклонические процессы корректируют при помощи препаратов для лечения невротических расстройств и вегетативных реакций;
  • терапия при отеке легких предполагает использование искусственной вентиляции легких, назначение кортикостероидных гормонов, эуфиллина, добутамина;
  • назначение препаратов для снижения свертываемости крови;
  • применение антибиотиков при подтверждении бактериального происхождения болезни.
  • Если синдром возник из-за развития других заболеваний, требуется их лечение.
  • Если АГУС возник у беременной женщины, требуется постоянный контроль за её состоянием в условиях стационара, назначение лечения по индивидуальной программе, особенности которой зависят от проявления синдрома, общего состояния здоровья женщины.
  • Все этапы терапии и период восстановления взрослого или ребенка должны сопровождаться контролем суточного объема мочи, изменения веса пациента, показателя уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови, значений артериального давления.

Прогноз

Смертность пациентов с диагнозом типичный ГУС в большинстве случаев связана с поражением центральной нервной системы, в настоящее время составляет не более 5 % всех заболевших. При назначении своевременного лечения основные симптомы исчезают в течение 2-х недель.

У каждого десятого ребенка в течение нескольких месяцев наблюдаются признаки хронической почечной недостаточности. 25 % маленьких пациентов имеют признаки – недостаточность клубочковой фильтрации почек, повышенное АД, протеинурию.

Риск развития дисфункции почек могут получить больные, у которых при течении ГУС наблюдались тяжелые неврологические и кишечные поражения, олигоанурия длительного характера.

Если гемолитико-уремический синдром протекает в атипичной форме, прогноз не является позитивным. Острая стадия его течения для 10 % заболевших предполагает летальный исход.

Хроническая почечная недостаточность развивается у половины пациентов в течение года после лечения АГУС. Ишемические поражения сердца, судороги, кома могут проявляться у каждого пятого пациента.

Синдром такого вида способен развиваться с рецидивами, периодичность их возникновения индивидуальна, может составлять от нескольких недель до более длительных временных промежутков.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/gemolitiko-uremicheskij-sindrom.html

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитико-уремический синдром — острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес.

до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет.

Поскольку гемолитико-уремический синдром — одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитико-уремический синдром

В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный — Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей — Д- (спорадический или атипичный).

Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома.

Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).

У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни.

Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа.

Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях.

При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.

Заражение энтерогеморрагической Е.

coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ — преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций — зимне-весенний период.

Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим.

В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы.

Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.

Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген — содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда — носовые кровотечения, в тяжелых случаях — снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией.

В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев — постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

Читайте также:  Флегмона: классификация, симптомы, причины, лечение, прогноз

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани.

Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения.

Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е.

coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса.

Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.

Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/hemolytic-uremic-syndrome

Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и нефропатией. Девяносто процентов случаев приходится на детское население, связанное с вспышками гастроэнтерита, вызванными продуцирующей веротоксин Escherichia coli. У взрослых встречается спорадическая форма, которую трудно отличить от тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Это результат повреждения эндотелиальных клеток, вызывающего микрососудистый тромбоз.

Этиология

Хотя ГУС можно увидеть в самых разных клинических сценариях, общим знаменателем в ситуациях, когда этиологический агент может быть идентифицирован, является повреждение эндотелия клубочкового капиллярного слоя. В эпидемической форме это вызвано заражением продуцирующими веротоксин штаммами Escherichia coli. Инфекционный ГУС (связанный с не веротоксинами) вызван не-E-coli-организмами, включая стрептококковые.

В приблизительно 50% семейного ГУС обнаружен дефект в одном из белков, участвующих в регуляции системы комплемента.

Причина спорадического, не веротоксин-ассоциированного ГУС неизвестна, хотя в некоторых случаях были обнаружены те же дефекты, что и в семейных синдромах.

Причины вторичного ГУС включают в себя воздействие лекарств (например, циклоспорин, некоторые химиотерапевтические агенты, целевые раковые агенты), трансплантацию костного мозга и беременность.

Патофизиология

Эпидемический: веротоксины (токсины Шига), продуцируемые E coli O157: H7, связываются с почечными гломерулярными эндотелиальными клетками, вызывая повреждение и отслоение клеток, повреждая мембрану основания с результирующим микрососудистым тромбозом, фрагментацию эритроцитов и разрушение тромбоцитов и, в конечном счете, вызывая почечную недостаточность.

Инфекционные: нейраминидаза, продуцируемая стрептококковыми видами, а также другие организмы, изменяет поверхность клубочковых клеток, чтобы выявить антигены, которые распознаются естественными антителами, вызывая иммунную реакцию и повреждение эндотелия. Другие механизмы, с помощью которых возбуждающие агенты запускают ГУС, неизвестны.

Семейный: в некоторых семейных случаях были обнаружены дефекты в производстве или функции одного из белков в альтернативном пути комплемента. Считается, что эти дефекты приводят к чрезмерной активации комплемента и приводят к повреждению эндотелия, что приводит к почечной дисфункции, а иногда и к вовлечению нескольких органов.

Вторичный: также считается, что он вызван повреждением эндотелиальных клеток, хотя точный механизм неизвестен. Совсем недавно появились сообщения о тромботической микроангиопатии, связанной с использованием целевых раковых агентов (например, иммунотоксинов, моноклональных антител и ингибиторов тирозинкиназы).

Спорадический: патофизиология неизвестна, но считается, что она связана с повреждением эндотелиальных клеток. Обнаружено, что у некоторых пациентов без известного семейного заболевания имеются дефекты в регуляции комплемента, подобные тем, которые встречаются в семейных случаях (т. е. влияют на структуру и / или функцию фактора H).

Диагностика

Анамнестические и факторы обследования при ГУС различаются в зависимости от типа.

У всех пациентов с подозрением на ГУС исследования, которые помогают установить диагноз, включают следующее: ОАК, периферический мазок, креатинин, ПВ и ЧПВ. Это должно быть сделано в рамках первоначальной оценки.

Наличие значительного количества фрагментов эритроцитов в периферическом мазке подтверждает диагноз тромботической микроангиопатии.

ЛДГ и гаптоглобин также определяют для дальнейшей оценки гемолиза. Если есть диарея, посев стула следует делать в начале диареи, так как отсроченный анализ может показать отрицательный результат культуры.

Диагностика и дифференциальная диагностика причин тромботической микроангиопатии и последующая терапия — сложная задача. Гематологическая консультация рекомендуется при планировании и лечении ГУС.

Альтернативными диагнозами, которые необходимо исключить, являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), злокачественная гипертензия, системный васкулит и у беременных пациентов, преэклампсия и HELLP (уровень гемолиза, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов).

Уровень ADAMTS 13 (также известный как von Willebrand factor-cleaving protease [VWFCP]) полезен для различения TTП (более стабильно низкий уровень при TTП) от ГУС.

Дальнейшие факторы диагностики зависят от типа ГУС.

Оценка эпидемического ГУС

Инфекцию Escherichia coli O157: H7 следует подозревать у пациентов с абдоминальной болью и кровавой диареей, особенно при отсутствии лихорадки. Болезнь чаще встречается у детей в возрасте

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/gemolitiko-uremicheskij-sindrom/

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГУС) является одной из частых причин острой почечной недостаточности (ОПН) у детей.

ТРИАДА СИМПТОМОВ:

  • Гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, с наличием фрагментированных эритроцитов – шизоцитов)
  • Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови
  • Острая почечная недостаточность
  • У большинства (90-95%) детей отмечается так называемый типичный или постдиарейный ГУС (Д+ГУС).
  • Другая форма ГУС, называемая атипичный (аГУС), встречается гораздо реже (5-10 % всех случаев) и является результатом аномалии (чаще генетической) белков, регулирующих процесс активации комплементов.
  • Д+ГУС ИЛИ ПОСТДИАРЕЙНЫЙ ГУС
  • Д+ГУС развивается вследствие кишечной инфекции вызванная Е coli (кишечная палочка) которая продуцируют токсин – шигатоксин (STEC).
  • тмечается в основном в возрасте до 3 лет и редко до 6 месяцев.
  • Симптомы
  • диарея (разжиженный стул, понос) в течение нескольких дней (у 90-95%). Иногда бывает кровь в стуле. ЕСЛИ ВЫ ЗАМЕТИЛИ КРОВЬ В СТУЛЕ, НЕЗАМЕДЛИТЕЛЬНО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ.
  • рвота (у 30-60%) и боли в животе

Манифестация ГУС начинается в среднем через 6 (в среднем 2-14) дней. Бледность, общее недомогание, слабость, изменение поведения, небольшая желтушность, уменьшение количества мочи после (кровавой) диареи должны насторожить врача в отношении ГУС.

ЕСЛИ У ВАШЕГО РЕБЕНКА КИШЕЧНАЯ ИНФЕКЦИЯ И ЧЕРЕЗ НЕСКОЛЬКО ДНЕЙ ВЫ ЗАМЕТИЛИ ТЕМНУЮ МОЧУ (КРАСНУЮ) С УМЕНЬШЕНИЕМ ЕЕ КОЛИЧЕСТВА, ИЛИ ЗАМЕТИЛИ ПАСТОЗНЫЕ ВЕКИ ИЛИ ОТЕК ЛИЦА, БЛЕДНОСТЬ С ЖЕЛТУШНОСТЬЮ НЕ ЗАМЕДЛЕТЕЛЬНО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ!

РАЗВЕРНУТАЯ КАРТИНА ГУС

  • гемолитическая анемия (снижение гемоглобина, шизоциты)
  • тромбоцитопения
  • лейкоцитоз

ОПН с повышением уровня сывороточного креатинина и азота мочевины. Приблизительно половина пациентов имеют тяжелую олигурию (снижение количества мочи) или анурию (полное отсутствие мочи), 50-60% нуждаются в остром диализе. При наличии хоть какого-нибудь количества мочи постоянно определяются микро- или макрогематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче).

ВНЕПОЧЕЧНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

  • поражение центральной нервной системы
  • поражение желудочно-кишечного тракта (воспаление толстого кишечника – колит и др.)
  • отек поджелудочной железы
  • поражение печени
  • сердечные осложнения

Для уточнения диагноза срочно должны быть проведены соответствующие лабораторные исследования и незамедлительно начать лечение.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев в течение менее чем 1-2х недель исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. 10% детей в среднем в течение 4-х месяцев достигают терминальной ХПН. Смертность в основном в результате поражения ЦНС (центральной нервной системы).

СОВЕТЫ РОДИТЕЛЯМ

ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ ИНФИЦИРОВАНИЯ STEC (кишечная палочка содержащий шигатоксин) и развития ГУС

  • рубленая говядина должна быть хорошо прожарена до приобретения на разрезе серого цвета
  • дети до 3 лет не должны употреблять непастеризованные продукты (молоко, сыр, фруктовые соки)
  • до приготовления пищи, особенно после манипуляций с рубленой говядиной, необходимо мыть руки
  • дети, которые прикасались к крупному рогатому скоту и другим животным, должны после этого умыться, а также перед едой.
  • для предотвращения контаминации мяса кишечным содержимым необходим контроль убоя скота. Важен надлежащий надзор и уход за водоснабжения
  • антибиотики? Многочисленные исследования показали, что антибиотикотерапия в период диареи увеличивает риск развития ГУС, возможно в связи с освобождением шигатоксина в результате лизиса бактерий. Тем не менее, этот риск пока не доказан.

Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43

Источник: http://nczd.ru/gemolitiko-uremicheskij-sindrom-gus-u-detej/

Ссылка на основную публикацию