Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Хронический лейкоз, который относится к миелопролиферативным патологиям, называют эссенциальным тромбоцитозом или тромбоцитемией. Основное звено патогенеза – изменение нормального процесса кроветворения, вследствие чего резко возрастает число мегакариоцитов и тромбоцитов. Эссенциальный тромбоцитоз встречается чаще у пожилых людей.

Причины

Заболевание, как правило, развивается вследствие клонального нарушения в гемопоэтической стволовой клетке. Причинами такого нарушения являются:

  • острые инфекционные заболевания;
  • онкология в анамнезе;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • аутоиммунные патологии;
  • кровотечения;
  • спленэктомия (удаление селезенки);
  • гематологические нарушения;
  • ревматоидный артрит;
  • железодефицитная анемия.

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением без клинических проявлений, медленным прогрессированием. Симптомы тромбоцитемии – следствие одновременной склонности к образованию тромбов и геморрагиям. Патогенез развития клинической картины включает различные нарушения агрегации тромбоцитов. Симптомы заболевания такие:

  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • геморрагический синдром;
  • изменение цвета кожи;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • одышка;
  • учащение пульса;
  • тромбы периферических, коронарных, церебральных сосудов;
  • снижение чувствительности пальцев рук;
  • онемение конечностей;
  • утомляемость;
  • потеря работоспособности;
  • нарушения микроциркуляции;
  • пульсирующие боли в конечностях;
  • увеличение селезенки, печени;
  • увеличение периферических групп лимфатических узлов;
  • кровоизлияния в белки глаз;
  • кровотечения легких, желудочно-кишечного тракта;
  • потеря массы тела;
  • тромбоэмболия легочной артерии.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании врачебного осмотра и оценки результатов клинических исследований. Для определения наличия тромбоцитемии назначают следующие методы обследования:

  • Общий анализ крови (ОАК). Фиксирует повышенный уровень тромбоцитов.
  • Коагулограмма. Позволяет оценить состояние свертывающей системы крови.
  • Трепанобиопсия и аспирационная биопсия. Назначают для исследования костного мозга, определения числа мегакариоцитов. Образцы тканей берут из подвздошной кости или грудины.
  • Молекулярно-генетические, цитогенетические исследования. Помогают выявить мутации, которые иногда становятся причиной увеличения тромбоцитов.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенография, гастродуоденоскопия, колоноскопия. Назначают для исследования состояния внутренних органов и исключения других патологий.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Лечение

При отсутствии клинических симптомов специфическое лечение не требуется. Пациентам назначают диету и регулярное наблюдение состояния здоровья у гематолога.

Лечение тромбоцитоза с выраженными нарушениями включает применение лекарственной терапии, народных средств.

Кроме того, при тяжелом течении заболевания назначают тромбоферез, который избавляет кровь от избыточного содержания тромбоцитов.

Манипуляция выполняется при помощи специального оборудования – сепаратора кровяных клеток. Противопоказаниями к тромбоферезу являются острый вирусный гепатит, открытая форма туберкулеза, язвенные поражения, кровотечения желудочно-кишечного тракта, беременность.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Медикаментозная терапия

Основными показаниями для проведения лекарственной терапии являются регулярные ишемические атаки, тромбоз или возраст пациента старше 60 лет. Для фармакологического лечения назначают следующие медикаменты:

  • Анагрелид. Применяют для снижения количества тромбоцитов у пациентов с выраженной симптоматикой заболевания. Рекомендуемая дозировка составляет 1 мг/сут в 2 приема по 500 мкг на протяжении 6-7 суток
  • Аспирин. Назначают при легких вазомоторных признаках (головной боли, эритромелалгии (резкая боль с покраснением)) для уменьшения риска возникновения тромбозов. Начальная доза препарата составляет 81 мг в сутки. Дальнейшая корректировка количества Аспирина, продолжительность приема регулируется в зависимости от состояния больного.
  • Интерферон. Применяют для эффективного подавления продуцирования тромбоцитов. Схема лечения предполагает применение 1 млн МЕ подкожно в первые сутки, 2 млн МЕ во второй день и далее по 3 млн МЕ ежедневно.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Питание при повышенных тромбоцитах в крови

Диета при эссенциальной тромбоцитемии нацелена на обеспечение организма необходимыми витаминами и минералами, разжижение крови. Рассмотрите списки разрешенных и запрещенных продуктов питания:

Рецепт

Способ применения

Измельчите 2-3 средних головки чеснока, залейте стаканом водки, настаивайте на протяжении месяца в прохладном темном месте. по 1 ч.л. 3 р./сут на протяжении 3 недель.
Возьмите по 1 ст.л. корневищ аира, травы зверобоя, сухих ягод черники, семян чистотела, залейте 0,5 л воды, кипятите 15 минут, остудите процедите. ежедневно по 50 мл после завтрака в течение 2 месяцев.
30 г сухих ягод черноплодной рябины, 1 ст.л. корня лопуха и 1 ст.л. корня софоры залейте крутым кипятком, настаивайте до охлаждения. по 2 ст.л. 2 р./сут. на протяжении месяца.
3 ст. л. измельченных сухих листьев и цветков конского каштана залейте кипящей водой, настаивайте 30-40 минут. по 1 ст.л. перед каждым приемом пищи в течение 2 недель.

Инвалидность

Пациенту, страдающему эссенциальным тромбоцитозом, при наличии определенных критериев, которые указаны в соответствующих нормативных актах, присваивается инвалидность. Группа определяется степенью тяжести заболевания. При улучшении состояния больного, по решению врачебно-трудовой экспертной комиссии, инвалидность может быть снята.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

При своевременной диагностике и правильной тактике лечения прогноз заболевания благоприятный. Продолжительность жизни у пациентов, страдающих эссенциальным тромбоцитозом, существенно не снижена. Трансформация в злокачественный острый лейкоз отмечается в 2-3% случаев. Показатель может повышаться после продолжительной цитостатической терапии с применением алкилирующих медикаментов.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://vrachmedik.ru/2269-essencialnaya-trombocitemiya.html

Миелопролиферативное заболевание тромбоцитоз

Миелопролиферативное заболевание — это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. У людей с такой болезнью увеличивается риск тромбозов. Чаще этому заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, реже женщины, а среди детей встречаются одиночные случаи.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Виды и стадии патологии

Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

  1. Эссенциальный тромбоцитоз — характеризуется переизбытком тромбоцитов.
  2. Идиопатический миелофиброз — отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
  3. Истинная полицитемия — густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
  4. Хронический миелолейкоз — отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
  5. Хронический нейтрофильный лейкоз — характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
  6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

  1. Лимфогенный — характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный — отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

Симптоматика заболевания

Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

  • звон в ушах;
  • быстрая и сильная утомляемость;
  • кровотечения и кровоизлияния;
  • отечность;
  • болевые ощущения в суставах, левом предплечье и животе;
  • быстрое снижение веса, часто приводящее к анорексии;
  • селезенка или печень увеличиваются в размерах;
  • лихорадочное состояние, сочетающееся с появлением синюшных пятен на лице и конечностях.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Диагностические мероприятия

Для диагностирования проводят обследование пациента, включающее следующие процедуры:

  • забор крови для анализа;
  • исследование мазка;
  • биопсия;
  • полимеразная цепная реакция;
  • исследование клеток для установления изменений в ph-хромосомах.

После постановки диагноза пациенту необходимо наблюдение у врача-гематолога.

Методы лечения

Лечение миелопролиферативных заболеваний крови проводится несколькими методами. Из числа самых эффективных можно выделить следующие:

  1. Химиотерапия — характеризуется применением цитостатических препаратов, которые разрушают имеющиеся патогенные клетки, предотвращают появление других. Их вводят в кровь посредством инъекций или перорально. Этот способ называется системным. А также используют региональный метод — лекарство вводят напрямую в спинномозговой канал или больной орган.
  2. Флеботомия — заключается в снижении количества эритроцитов.
  3. Лучевая терапия — основывается в использовании излучения высокой частоты, разрушающего новообразования, а также замедляющего появление опухолей.
  4. Аферез тромбоцитов — основан на снижении уровня этих клеток посредством очищения крови через специальный сепаратор.
  5. Трансфузия — это переливание крови с заменой одних компонентов на другие.
  • Миелопрофилеративные заболевания вылечить достаточно сложно и долго, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.
  • krov.expert

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

  1. Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.
  2. Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

  3. Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:
  • перенесённой инфекционной болезни;
  • операции по удалению селезёнки;
  • сильного кровотечения;
  • системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
  • запущенного артрита (обычно ревматоидного);
  • ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

  • Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
  • У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
  • Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

  • На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
  • У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
  • Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
  • Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
  • Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
  • На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
  • У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
  • Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
  • Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.
Читайте также:  Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Диагностика ЭТ

  • Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомыВо время врачебного осмотра специалист по ряду признаков может констатировать наличие тромбоза кровеносных сосудов и факт увеличения селезёнки и печени.
  • Уровень повышения тромбоцитов устанавливают с помощью общего анализа крови.
  • Чтобы выяснить, как работает свертывающая система крови, пациенту назначают коагулограмму. Впоследствии с её помощью контролируют эффективность назначенного лечения.
  • При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию проводят исследование тканей костного мозга методами трепанобиопсии и аспирационной биопсии. Для взятия образцов используют подвздошную кость и грудину. Исследование взятых тканей дает ответ на вопрос о том, происходит ли увеличение мегакариоцитов (гигантских клеток, дающих начало образованию тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  • Для выявления характерных мутаций проводят ряд специальных молекулярно-генетических и цитогенетических исследований.
  • В ходе дополнительных исследований (колоноскопии кишечника, рентгенографии лёгких, ультразвуковых исследований внутренних органов, фиброгастроскопии) выявляют или исключают наличие симптоматических тромбоцитозов, сопровождающих злокачественные раковые опухоли, острые и хронические кровотечения, а также хронические и острые инфекции.

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

  • Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
  • При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
  • При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
  • ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
  • Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

  • Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.
  • В результате постепенно накапливающейся информации об этом заболевании специалисты начинают приходить к выводу о том, что оно не в такой степени злокачественно, как это было принято думать раньше.
  • Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.
  • gidmed.com

Источник: https://lab102.ru/stati/mieloproliferativnoe-zabolevanie-trombocitoz.html

Дают ли инвалидность при тромбоцитопении

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

1.2.10. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии врожденные и приобретенные. D 69. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. D 69.3 Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия

Болезнь Виллебрандта. D 68.0

Тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопатии врожденные и приобретенные — группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов (качественные нарушения функции тромбоцитов).

Клинически наблюдаются повышенная кровоточивость, кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, маточные, ЖКТ, геморроидальные).

Картина крови — анемия, эритропения, гипохромия, сидеропения, уменьшение ферритина, тромбоциты — в норме или тенденция к уменьшению.

Гемостаз — снижение и нарушение адгезивной способности тромбоцитов, снижена агрегация тромбоцитов, генетические дефекты тромбоцитов.

Степень нарушения функций организма
Клинико-функциональная характеристика нарушений
Степень ограничения жизнедеятельности и способность к:
Группа инвалидности

  • I степень
  • Ограничение по линии ВКК
  • II степень
  • В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов.
  • передвижению — I ст.;
  • трудовой деятельности — I ст.
  • III группа
  • III степень
  • передвижению — II ст.;
  • трудовой деятельности — II/III ст.
  • II группа
  • Если вы заметили орфографическую ошибку, пожалуйста, выделите ее мышью и нажмите Ctrl+Enter

В клинике преобладает геморрагический синдром. Анемия легкой степени, кровоизлияния эпизодические, без серьезных последствий. Ограничения жизнедеятельности нет

В клинической картине преобладает легкий геморрагический синдром: кожные геморрагии, кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в различные органы и ткани. Гипохромная анемия средней степени, уменьшение ферритина, тромбоциты в норме или тромбоцитопения, удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени.

самообслуживанию — I ст.;

Выраженные клинические признаки анемии и геморрагических синдромов (кровоизлияния в слизистые оболочки, кожные покровы, в суставы, в головной мозг, маточные, десневые, пищеводные, желудочно-кишечные кровотечения). Гипохромная анемия тяжелой степени, глубокая тромбоцитопения, удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов.
самообслуживанию — II ст.;

—>Медико-социальная экспертиза —>

[ —>Новые сообщения · —>Участники · —>Правила форума · —>Поиск · RSS ]
Форум » Общий раздел » Общий форум (вопрос-ответ) » Инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре (инвалидность при тромбоцитопении)

Инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре

astra71 Дата: Понедельник, 09.01.2012, 11:11 | Сообщение # 1
Вопрос от shrek:

Здравствуйте!

Для более точного ответа мне нужны дополнительные данные: 1.Сколько раз Вы были на стационарном лечении за последние 12 мес. 2.Когда было последнее стационарное лечение (месяц и год) и полностью — без сокращений — все диагнозы оттуда.

3.Еще нужны данные свежего (желательно в пределах 1-го месяца) анализа крови — конкретно — уровень тромбоцитов оттуда.

astra71 Дата: Понедельник, 09.01.2012, 12:12 | Сообщение # 3
Рассмотрим подробнее Ваш случай.

Для начала уберем из списка приведенных Вами диагнозов те, которые ТОЧНО не являются основанием для установления инвалидности: 1.Хронический некалькулёзный холецистит, латентное течение без нарушения функций. 2.

Хронический панкреатит, латентное течение без нарушения функций. 3.Варикозная болезнь нижних конечностей 1 стадии. 4.Лимфостаз 2 степени. 5.Симптоматическая артериальная гипертония.

Гипертоническая болезнь 2 степени риск 3.

6.Спленэктомия 2010 г.

Теперь рассмотрим то, что осталось: 1.Хронический вирусный гепатит С умеренной степени активности. Тут все зависит от динамики активности процесса (смотрится по анализам крови) за последние 12 мес. перед прохождением МСЭ и частоты обострений заболевания, подтвержденных документально. На нашем сайте есть подробная статья: Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гепатите

На практике — при отсутствии стационарного лечения в течении года ИМЕННО по гепатиту — вероятность установления инвалидности ЧРЕЗВЫЧАЙНО низкая (даже однократное стационарное лечение за год не всегда является основанием для установления инвалидности).

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

2.Вторичная тромбоцитопеническая пурпура с умеренным нарушением функции.

По данному диагнозу инвалидность 3-й группы устанавливается при средней степени тяжести заболевания.

Средняя степень тяжести заболевания характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин.

, ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит.

То есть — если в течении последнего года перед прохождением МСЭ у Вас нет ДОКУМЕНТАЛЬНОГО подтверждения 3-4 обострений заболевания (это выписки из стационара) с соответствующими отклонениями в анализах крови — то вероятность установления инвалидности ЧРЕЗВЫЧАЙНО низкая.

Рекомендую Вам регулярно (не реже 1 раза в мес.) сдавать общий анализ крови, при ухудшении самочувствия в сочетании со снижением уровня тромбоцитов — обязательно настаивать на стационарном лечении — для документального подтверждения возникшего обострения заболевания.

Читайте также:  Лейкодерма: причины, симптомы, лечение, профилактика, прогноз

Если в течении ближайшего года (или хотя бы 10-11 мес.) у Вас будет зафиксировано не менее 3-х обострений, то вполне можно расценивать тяжесть течения заболевания, как среднетяжелую и положительно рассматривать вопрос об установлении 3-й группы инвалидности сроком на 1 год.

Всего доброго.

astra71 Дата: Вторник, 20.02.2018, 10:27 | Сообщение # 4

Источник: https://teykovowalk.ru/dayut-li-invalidnost-pri-trombotsitopenii/

Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни?

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

  • генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
  • многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов,  и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

  • длительные курсы лучевой и химиотерапии;
  • повышенный радиационный фон окружающей среды;
  • обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
  • наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
  • проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

  1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
  2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
  3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в острый лейкоз.

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни.

Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к.

большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

  1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
  2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
  3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
  4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
  5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается лабораторная диагностика, состоящая из следующих процедур:

  1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают  значительно повышенный уровень тромбоцитов.
  2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
  3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
  4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд  дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия.

Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры.

Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений.

Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

  1. На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия —  Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
  2. При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления.

Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к.

этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести.

Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК.

Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие.  У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго.

 Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов.

Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/essencialnaya-trombocitemiya-chto-eto-za-bolezn-i-naskolko-ona-opasna-dlya-zhizni.html

Эссенциальный тромбоцитоз продолжительность жизни

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Оглавление:

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

  • Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак – кровь из носа и десен.
  • Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
  • Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.
Читайте также:  Осложнения острого и хронического гломерулонефрита у детей и взрослых: почечная недостаточность, эклампсия

Также наблюдаются и другие симптомы:

  • тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
  • образование тромбов в венах и артериях;
  • учащение пульса;
  • одышка;
  • общая слабость;
  • бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания – симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

  • Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.
  • Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.
  • Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:
  • различные инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы в организме;
  • ревматоидный артрит;
  • удаление селезёнки;
  • железодефицитная анемия;
  • кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист – гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

  • общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
  • анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
  • анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

  • рентгенография лёгких;
  • колоноскопическое обследование;
  • гастродуоденоскопия;
  • ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты – цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

  • Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
  • Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
  • Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки. Дозировка за один прием – столовая ложка.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

  • жиры животного происхождения;
  • сдоба и хлебобулочные изделия;
  • алкогольные напитки;
  • жирные блюда;
  • картофель;
  • манго;
  • бананы;
  • копченые продукты;
  • рыбий жир;
  • консервы;
  • маринады;
  • кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

При заболевании рекомендуются:

  • диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
  • морская рыба;
  • мёд;
  • орехи;
  • кисломолочные продукты;
  • растительные жиры;
  • яйца;
  • пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

  1. При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.
  2. Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.
  3. Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

  • тромбоз кровеносных сосудов;
  • тромбоэмболия легких;
  • внутреннее кровотечение;
  • некротические изменения в тканях ног;
  • увеличенные в размерах селезёнка и печень;
  • рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

  • Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.
  • Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.
  • © Prososud.ru Контакты:
  • Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.
  • Все рекомендации, приведенные на сайте, носят ознакомительный характер и не являются предписанием к лечению.

Источник: http://prososud.ru/krovosnabzhenie/essencialnaya-trombocitemiya.html

Эссенциальный тромбоцитоз: лечение, прогноз, профилактика

Симптомы и признаки могут включать слабость, головные боли, парестезии, кровотечения, спленомегалию, эритромелалгию и ишемию пальцев.

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возрастлет, другой — на молодой возраст (у женщин).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

  • слабость;
  • кровотечения;
  • подагра; «глазная мигрень;
  • парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах.

Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями.

Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения.

При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать/мкл, но может быть и ниже (до/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности.

В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа.

В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена.

Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных.

В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.

Источник: http://ilive.com.ua/health/essencialnaya-trombocitemiya_78745i15942.html

Источник: http://servis-tent.ru/jessencialnyj-trombocitoz-prodolzhitelnost-zhizni/

Ссылка на основную публикацию