Болезнь дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – это патология наследственной этиологии, которая характеризуется патологическим ороговением клеток дермы.

Среди симптомов – формирование шелушащихся пятен или шаровидных папул, которые сливаются в бляшки. Полностью избавиться от патологии нельзя. Лечение – симптоматическое.

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Причины развития заболевания

Как правило, болезнь имеет наследственную этиологию. Развитие дискератоза имеет свои особенности. Так, под воздействием определенного причинного фактора нарушается процесс кератинизации эпителиальных клеток, при чем нарушается созревание и задерживается отторжение клеток рогового слоя, увеличивается его толщина, закрывается просвет волосяных фолликулов.

Существует и приобретенная этиология болезни. В данном случае на развитие дискератоза влияют следующие факторы:

  • заболевание обменного или эндокринного характера (например, диабет, гипотиреоз или др.);
  • несоблюдение правильного питания, недостаточное содержание в организме витамина А, В, Е, С;
  • третичный сифилис, ВИЧ-инфекция, кожный туберкулез, грибок дермы, протекающие в организме;
  • развитие аутоиммунного заболевания соединительных тканей (системной волчанки, склеродермии, лимфогранулематоза или др.);
  • аллергическая болезнь;
  • негативное влияние на организм вредного излучения, например, рентгеновских лучей;
  • длительное взаимодействие с химическим веществом.

Заболевание приобретенного характера часто дополняется вторичными клиническими симптомами.

Например, если присоединилась инфекция (стрептококк или стафилококк), возникает воспалительный процесс, характеризующийся поверхностными фолликуллитами, фурункулезом, сикозом. Часто в комплексе развивается угревая болезнь.

Совет от дерматолога… Зуд, сыпь и шелушение кожи сигнализирует о том, что организм во всю КРИЧИТ о проблемах. О чем говорят эти симптомы, мы спросили у главного врача Рыкова Сергея Владимировича… Читать далее…

Клинические проявления

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Заболевание, протекающее у взрослых и у детей, имеет выраженные фото-симптомы. Это – плоские фолликулярные узелки, имеющие диаметр от 1-3 мм. На поверхности новообразований присутствует бурая корочка. Если таковые сосредоточены в волосяных луковицах, имеет место фолликулит.

В лицевой части папулы чаще локализуются на коже висков. Кожные покровы огрубевают, утолщаются. Потовые железы, а именно – их устья, расширяются. Папулы способны сливаться в одно целое, образуя веррукозные бляшки.

В некоторых случаях в поражение вовлекается костный аппарат. На эпидермисе возникают шелушащиеся участки с мелкой сыпью. Локализуются симптоматические проявления в крупных складках, в волосистой и лицевой зонах, заушном отделе, выше грудных желез. Изменяется вид ногтей: заполняются продольными красноватыми или белыми полосами.

Новообразования при заболевании у разных больных могут отличаться. Выглядят в виде коричневой сыпи, красной сыпи или шелушащихся чешуек.

Формы заболевания

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Учитывая клинические проявления патологии, болезнь Дарье может протекать в разных формах. По данным соответствующих исследований их насчитывают в количестве 4:

  1. Классическая форма. Относится к себорейным патологиям, которые диагностируют у 90% людей.
  2. Локализованная или линейная форма. Клинические проявления заболевания возникают в ограниченной области.
  3. Гипертрофическая гиперкератотическая форма. Характерный симптом – формирование трещинок и новообразований по типу бородавок на эпидермисе.
  4. Везикулезно-буллезная форма. О везикулезной форме сигнализирует образование узлов и везикул на разных этапах протекания заболевания.

Некоторые исследователи выделяют еще один вид заболевания Дарье – фолликулярно-точечный или ладонно-подошвенный.

При этом клинические проявления формируются на кожном покрове подошв и ладоней. Источник начала фолликулярно-точечного дискератоза – перенесенная патология инфекционного происхождения (грипп, гонорея или др.).

Диагностические мероприятия

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Как правило, поставить диагноз можно уже после первого осмотра врачом эпидермиса. В обязательном порядке собирают сведения о случаях заболевания между ближайших родственников, давности возникновения симптомов, сопутствующих проявлениях.

Чтобы подтвердить диагноз, проводят дополнительные диагностические мероприятия, а именно – лабораторные, среди которых – гистология взятого биоптата кожи. Необходимо проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови и мочи.

Дифференциальную диагностику фолликулярного дискератоза проводят с такими патологическими состояниями, как плоский лишай, себорейный дерматит, пузырчатка, патология Кирле.

Методы лечения

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Чем лечить заболевание, определяет врач. Одно нужно понимать, что полностью избавиться от фолликулярного дискератоза не получится. Единственное, можно предпринять меры по снижению интенсивности клинических проявлений и максимальному удлинению стадии ремиссии.

Требуется восполнение в организме ретинола (витамина А), который отвечает за здоровье кожных покровов и способствует уменьшению проявлений патологии. С этой целью в рацион включают в достаточном количестве ретинол-содержащие продукты или принимают соответствующие препараты.

Медикаменты

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Местно проводят аппликации с Кератолической мазью. Клинические рекомендации в стадию обострения симптомов сводятся к помещению больного в стационарные условия и прохождению там соответствующих лечебных манипуляций.

Инъекционно вводят ретинол (витамин А). Продолжительность терапии определяет врач в индивидуальном порядке. В случае присоединения бактериальной инфекции назначают прием антибактериальных препаратов.

В тяжелом случае поражения кожного покрова назначают проведение оперативного вмешательства или электрокоагуляции.

Народные средства

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Лечение народными средствами проводится в домашних условиях. Можно задействовать следующие компоненты:

  • черная смородина (листья): используют для приготовления чая, который пьют в течение дня;
  • крапива: 2 ст.л. сырья заливают 200 мл кипятка, настаивают до полного остывания, пьют дважды в день по 100 мл или используют как примочки на пораженные области;
  • шиповник (масло): по 0,5 ч.л. принимают внутрь на голодный желудок в утреннее время или смазывают маслом пораженные области трижды в день;
  • пустырник, трилистник, мята: ингредиенты смешивают в равных долях, берут 2 ст.л. сбора, заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение часа, принимают внутрь по 100 мл трижды в день.

Каждое народное средство перед использованием обсуждают с лечащим врачом, ведь некоторые из таковых вызывают побочные эффекты.

Профилактические рекомендации

Так как на развитие фолликулярного дискератоза влияет наследственный фактор, превентивные меры рекомендуется соблюдать будущим родителям. На стадии планирования ребенка семейной паре важно посетить генетика. Важно обратиться к врачу тем людям, среди ближайших родственников которых присутствуют случаи заболевания.

Если не проводить лечение, возникают опасные последствия, среди которых – отек кожного покрова. Медицина располагает методиками, которые позволяют добиться продолжительной ремиссии дискератоза и снизить риск рецидива патологии.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa — ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи — пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa).

Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний.

Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo… Читать далее…

Если придерживаться рекомендаций лечащего врача, использовать специальные мази, крема, регулярно проводить гигиенические мероприятия, можно надеяться на благоприятный прогноз.

Источник: https://gribkovye-zabolevaniya.com/follikulyarnyiy-diskeratoz-chto-eto-za-bolezn.html

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
    Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.
Читайте также:  Ураты в моче у беременных, детей и взрослых: что это значит, норма, причины большого количества

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Осложнения болезни Дарье

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Относясь к кожным заболеваниям, болезнь Дерье как разновидность врожденного ихтиоза может характеризоваться как одна из разновидностей дискератоза, сопровождающегося нарушением процесса ороговения верхнего слоя эпидермиса.

Отсутствие данных и распространенности заболевания не позволяют судить о его эпидемиологии, однако проявления и симптоматика могут встречаться достаточно часто, поскольку существует несколько стадий развития болезни и все они различаются своими проявлениями.

Сегодня мы расскажем, как проявляет себя фолликулярный дискератоз у плода, новорожденных, у детей, у взрослых, каковы причины врожденного ихтиоза и как его правильно лечить.

Особенности болезни

Проявления у женщин и мужчин не имеют различий; основной симптом заболевания состоит в появлении уплотнений на коже, которые возникают вследствие наличия дефектного гена. Болезнь Дарье передается по наследству, поскольку генная мутация может передаваться как мужчинам, так и женщинам. При этом наблюдается аутосомная доминантность мутированного гена.

Данный вид врожденного ихтиоза, болезнь (синдром) Дарье, имеет код Q82.8 (Другие уточненные врожденные аномалии кожи) по МКБ-10.

Основой болезни Дарье считается сочетание следующих факторов:

  • структурные изменения в составе десмосом;
  • развитие нарушений в формировании комплексов то-нофиламенты-десмосомы;
  • возникновение дефекта в составе и состоянии межклеточного цемента;
  • ускорение процесса вакуолизации отдельных эпителиоцитов при активной конденсации в них большого числа тонофиламентов, которая приводит к образованию клеток двух типов — зерен и круглых тел.

При этом происходит увеличение активности ферментов, которые принимают участие в кератинизации эпидермиса, а также понижается клеточный иммунитет за счет уменьшения содержания цинка в клетках кожи.

Болезнь Дарье (фото)

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Классификация

Сегодня выделяют четыре основных клинических формы Болезни Дарье:

  1. классическая фолликулярная;
  2. локализованная (зостериформная или линейная);
  3. излированная;
  4. везикулезно-буллезная.

Развитие болезни в основном наблюдается в подростковом возрасте. Характер болезнь Дарье имеет хронический с постепенным прогрессированием в летнее время: кожа становится более восприимчива к воздействию солнечного излучения (УФ-лучам).

Причины возникновения

К основным причинам возникновения болезни Дарье относятся генные изменения, которые имеют свойство передаваться по наследству как мужчинам, так и женщинам. Наследование осуществляется аутосомно-доминантно.

Симптомы

К наиболее частым проявлениям болезни Дарье относятся изменения кожных покровов, которые постепенно увеличиваются в толщине становятся более толстыми и грубыми. Вероятно проявление шелушения, при различных формах заболевания шелушение имеет различную интенсивность.

Также внешние проявления активизации болезни Дарье имеют следующие симптомы:

  • появление множественных плотных на ощупь папул, имеющих фолликулярный характер, диаметр которых 0,3-0,6 см. Они имеют шаровидную форму с папилоломатозной плоскость на поверхности, которая покрыта мельчайшими чешуйками;
  • папулы на коже имеют выраженный серовато-коричневый цвет, редко — цвет кожи;
  • поражения кожи наблюдаются в основном в области лица и волосистой части головы, в области груди, за ушами, в области крупных складок;
  • при слиянии отдельных папул возникают веррукозные бляшки. Также могу развиваться мелкие пузырьки на коже, часто в области шеи.

Часто могут наблюдаться изменения в состоянии ногтевой пластины: появляются продольны полосы белого и красного цветов, ногти начинают слоиться.

Врожденный ихтиоз у ребенка (фото)

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Диагностика болезни Дарье

Клиническая картина позволяет поставить предварительный диагноз, однако для его уточнения и определения метода лечения следует провести ряд дополнительных исследований пораженной кожи. К лабораторному методу исследования относится гистологическое исследование.

Далее рассмотрено лечение,направленное на врожденный ихтиоз в виде болезни Дарье.

Лечение

  • Полное излечение болезни Дарье не достигается, однако современные методы лечения позволяют быстро и надолго устранит неприятные проявления данного патологического изменения и вернуть здоровье коже.
  • О лечении болезни Дарье расскажет это видео:

Терапевтическим методом

  • Возникновение ороговевших участков на коже может лечиться с применением препаратов витамина А, который улучшает состояние кожи и позволяет уменьшить проявления заболевания. Витамин А также улучшает степень усвоения цинка из поливитаминных препаратов и продуктов питания, что также положительно влияет на кожу. Лечение обычно проводится амбулаторно.
  • Также применяется использование жемчужных ванн с кератолической мазью в виде аппликаций.

Медикаментозным способом

При обострениях болезни Дарье больной, как правило, госпитализуется. При лечении ему назначается пероральный прием витамина А, а также его инъекции. Длительность лечения подбирается индивидуально.

Операция

  • При особо сложных случаях поражениях кожи при болезни Дарье может быть назначено хирургическое вмешательство либо электрокоагуляция.
  • При параллельном развития бактериальной инфекции следует применять антибактериальную терапию.

Профилактика заболевания

  • Поскольку болезнь Дарье передается только по наследству, в качестве профилактики может быть рекомендовано прохождение консультирования у дерматолога при наличии данного заболевания у кого-либо из родственников парам, которые планируют беременность.
  • Регулярные гигиенические процедуры, подсушивающие кожу мази и крема, использование специальных средств для принятия душа и ванны, — все эти моменты необходимо соблюдать при склонности к кожным заболеваниям.

О том, к каким осложнениям может привести наличие в истории болезни Дарье (болезнь дискератоз фолликулярный), расскажем ниже.

Фолликулярный дискератоз (фото)

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Осложнения

При выявлении болезни Дарье при отсутствии необходимого лечения могут появляться осложнения в виде усугубления внешних проявлений, возникновение отечности кожи, ухудшение ее состояния с высыпаниями.

Прогноз

Лечение, назначенное своевременно и проводимое комплексно, позволяет получить стойкое улучшение состояния кожи. Однако полного выздоровления ждать не следует.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/bolezn-dare.html

Современные методы лечения фолликулярного дискератоза Дарье

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье-Уайта – аутосомно-доминантное генетическое заболевание, которое проявляется аномальной кератинизацией эпидермиса, акантолизом, патологическим изменением ногтей.

Первые симптомы появляются в детском или подростковом возрасте, в зрелом возрасте характерно существенное прогрессирование заболевания. Встречается в равной степени у мужчин и женщин с частотой 1:40 000 населения. Имеются данные о ассоциации болезни с психическими расстройствами, в частности с шизофренией, эпилепсией и биполярными расстройствами.

Более подробно о типичных проявлениях фолликулярного дискератоза, а также о лечении данного заболевания читайте на estet-portal.com в этой статье.

Характерные изменения ногтей при дискератозе Дарье

Дискератоз Дарье-Уайта дебютирует характерными изменениями ногтей. На ногтевой пластине появляются продольные линии белого (лейконихия), серого или красного цвета. Дистальный отдел ногтя подвергается V-образной деструкции с образованием дефекта вплоть до расщепления ногтя пополам.

Читайте больше о том, как цвет ногтей помогает своевременно диагностировать многие заболевания

Эти изменения являются следствием мутации сегмента ДНК (12g23-g24), который отвечает за синтез белковых компонентов кальциевых насосов, обеспечивающих прочное соединение клеток ногтевой пластины и эпидермиса.

Нарушается созревание эпидермальных клеток. В расширенные межклеточные пространства попадают представители патогенной флоры, развивается инфицирование, которое усугубляет деструкцию ногтя, способствует инфекционным осложнениям на коже.

Патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как причину заболевания.

Читайте нас в Telegram

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

При классическом фолликулярном дискератозе, который встречается в 90% случаев, кожные проявления начинаются с образования мелких папул 2-4 мм телесного или розоватого цвета.

Они имеют тенденцию к слиянию, в результате образуется бляшка гиперкератоза коричневого цвета, покрытая сальными чешуйками и корочками. Вторичный элемент высыпания – пигментация и эрозия.

Локализация: грудь, верхняя часть спины, шея, голова, подмышечные и паховые области.

Локализированный (линейный) дискератоз – абортивная форма болезни Дарье с линейными очагами папул, которые превращаются в пигментацию и эрозию.

Гипертрофический дискератоз характеризуется появлением узелков и папул, напоминающих папилломы, имеющих тенденцию к формированию бляшки. Локализируется на тыле стопы и кисти. Ладонь и подошвенная поверхность стопы покрывается точечным кератозом.

Везикулезно-буллезный дискератоз характеризуется образованием узелков, которые превращаются в пузырьки, склонные к мацерации. Подобные элементы сыпи можно обнаружить в крупных складках, на слизистых оболочках.

Эффективным лечением дискератоза является применение ретинола ацетата по 200 МЕ/сутки. При наличии вторичной инфекции необходимо назначение антибактериальной терапии.

В случае тяжелого течения болезни применяют преднизолон в дозе 30 мг/день на протяжении недели с постепенной отменой.

Применение системных ретиноидов ограничено ввиду токсичности препарата, однако допустимой дозой является 10-20 мг/сутки на протяжении недели.

Факторами риска развития дискератоза Дарье являются недостаточность витамина А, нарушение метаболизма ненасыщенных жирных кислот, дискоординация работы стимуляторов и ингибиторов протеаз.

В качестве местной терапии используют фукорцин, препараты с кератолитическими свойствами: салицилова мазь, крем с мочевиной 3-10%. При бородавчастой форме применяют диатермокоагуляцию, хирургическое лечение.

Прогноз при фолликулярном дискератозе Дарье

Таким образом, диагностическими критериями фолликулярного дискератоза являются: гиперкератотические папулы в себорейных областях, клиновидная деструкция ногтевой пластины, белые и красные продольные линии на ногтях.

Болезнь Дарье-Уайта протекает с постоянными периодами обострения и частичными ремиссиями. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Для продления ремиссии следует избегать провоцирующих факторов: инсоляции, воздействия высоких температур, факторов, способствующих повышению потоотделения. Современные методы терапии позволяют улучшить состояние кожи и качество жизни пациента.

Спасибо, что Вы остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно, Вас также заинтересуют Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

По материалам British Association of Dermatologists

Поделитесь:

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/sovremennye-metody-lecheniya-follikulyarnogo-diskeratoza-dare

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз): причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Дарье — редкое заболевание, характеризующееся патологическим ороговением (дискератозом), высыпанием роговых, преимущественно фолликулярных, папул на себорейных участках.

Причины и патогенез болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). В основе заболевания лежит дефицит синтеза и созревания комплекса топофиламент-десмосом.

В настоящее время установлено, что при болезни Дарье мутация патологического гена 12q23 — q24.1 приводит к нарушению функции кальциевых насосов и механизма клеточной адгезии.

В патогенезе возможны роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот. Встречается одинаково у лиц обоего пола.

Симптомы болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). Клинически типичная форма заболевания обычно начинается во второй декаде жизни и характеризуется высыпанием фолликулярных, плотных, округлых, плоских, гиперкератотических папул диаметром 0,3-0,5 см.

В начале элементы сыпи располагаются изолированно, цвета нормальной кожи, затем становятся желто- или светло-коричневыми, с роговой чешуйкой на поверхности. Со временем высыпания сливаются в бляшки, их поверхность становится веррукозной, папилломатозной и покрывается грязно-коричневыми корками.

После отпадания или снятия корок наблюдаются эрозированные очаги. Излюбленная локализация высыпаний — себорейные участки (лицо, область грудины, межлопаточная область, крупные складки кожи). Также сыпь может располагаться на туловище и конечностях.

На волосистой части головы высыпания сходны с себореей, на лице локализуются преимущественно в височных областях, на лбу, в носогубных складках, на тыле кистей очаги напоминают акрокератоз Гопфа. Редко отмечается поражение ладоней и подошв в виде точечного или диффузного гиперкератоза.

Патологический процесс может принять распространенный характер или охватывает весь кожный покров. Описано начало заболевания и у взрослых, но обычно в ослабленной (абортивной) форме.

Читайте также:  Сера в ушах у ребенка: откуда берется, почему образуется, как удалить

В практике дерматолога кроме типичной могут наблюдаться везикулезная (или везикулобуллезная), гипертрофическая и абортивная формы болезни Дарье.

Везикулезная форма, помимо типичных фолликулярных узелков, характеризуется высыпанием пузырьков диаметром 3-5 мм с прозрачным содержимым. Пузырьки располагаются преимущественно в крупных складках кожи, быстро вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные поверхности, постепенно покрывающиеся корками. Такие очаги напоминают хроническую семейную пузырчатку Хейли-Хейли.

При гипертрофической форме одновременно с типичными узелками имеются крупные элементы, напоминающие бородавки, как при акрокератозе Гопфа. Толщина гиперкератотических бляшек достигает до 1-го см и более, на поверхности имеются бородавчатые разрастания и глубокие трещины.

Для абортивной формы болезни Дарье характерна локализация высыпаний на ограниченных и необычных для дерматоза участках кожного покрова в виде невуса, а также зостериформного расположения.

Ногтевые пластинки расщепляются продольно, обламываясь неровно у свободного края, на поверхности имеются белые и красновато-коричневатые продольные полосы, часто развивается подногтевой гиперкератоз. Слизистая оболочка поражается редко.

Проявляются высыпания в виде мелких папул типа лейкоплакии. Из системных изменений отмечаются снижение интеллекта, умственная отсталость, эндокринопатии: дисфункция половых желез, вторичный гиперпаратиреоз.

У больных фолликулярным дискератозом часто отмечается обострение болезни под влиянием УФ-лучей (аналогично феномену Кебнера).

Гистопатология. Гистологически для болезни Дарье характерны выраженный ортокератоз с образованием роговых пробок, наличие в верхней части круглых телец и зерен. В дерме отмечаются папилломатозные разрастания, покрытые одним рядом клеток базального слоя, хронический воспалительный инфильтрат, иногда — акантоз и гиперкератоз.

Дифференциальный диагноз. Болезнь Дарье следует отличить от семейной пузырчатки Хейли-Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни Кирле, фолликулярного кератоза Морроу Брука.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). Назначают неотигазон по 0,5-1 мг/кг массы тела больного или витамин А по 200000-300000 ME в сутки. Наружно применяют кератолитические и глюкокортикостероидные мази.

[1], [2], [3]

Источник: https://ilive.com.ua/health/bolezn-dare-follikulyarnyy-vegetiruyushchiy-diskeratoz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77435i15941.html

Внимание! Болезнь Дарье. Симптомы, диагностика, лечение

БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.

Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы — псороспермии.

Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец Густав Хопф (Gustav Hopf).

  • Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White
  • Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.
  • Шифр ПО МКБ X пересмотра: L 98

Как проявляется

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.

После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.

  1. Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:
  2. — плоских мелких папул,
  3. -бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.
  4. На лице папулы располагаются преимущественно:
  5. — у висков и
  6. -в носогубных складка;
  7. -нередко процесс распространяется на ушные раковины и
  8. -наружный слуховой проход.

На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

  • Могут поражаться:
  • — слизистые оболочки полости рта,
  • -глотки,
  • -гортани,
  • — влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.
  • В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:
  • — поражение век,
  • -нистагм,
  • -катаракта.

Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

Как проводить диагностику

В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.

Дифференциальный диагноз:

С семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли), красным плоским лишаем, верруциформной дисплазией Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами.

Лечение:

Обязательно под контролем врача! Аевит, Неотигазон, Эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.

Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания.

  1. Больным необходимы постоянная диспансеризация:
  2. 1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;
  3. 2.направление на МСЭ;

3..трудоустройство.

Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.

новую статью про сыр

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5bec31f2a6f9d100aaa28798/5c8a8a05d1aa0c00b27f0cd1

Фолликулярный кератоз. Болезнь Дарье, причина, лечение, фото. (дискератоз фолликулярный)

Болезнь Дарье это наследственное заболевание, при котором на коже  груди и спины образуются мелкие ранки с шелушащимися краями и покрытые корочками.

Изменения возникают в верхних слоях кожи, эпидермис пролиферирует аномально и клетки его плохо прилежат друг к другу и легко отшелушиваются. Так же происходит очаговое утолщение и уплотнение эпидермиса в виде корок, которые либо отваливаются самостоятельно, либо травмируются и на их месте образуются раны.

Другие названия болезни Дарье – фолликулярный дискератоз, фолликулярный кератоз. Кератоз и дискератоз обозначают аномальное ороговение ( как рога) клеток эпидермиса, стенка клеток становиться излишне плотной.

У женщин и мужчин заболевание встречается с одинаковой частотой, симптомы появляются в подростковом возрасте и в популяции частота заболевания 1 к 60 000 человек.

Симптомы и клинические проявления

На груди и на спине, особенно на лопатках, появляются небольшие чешуйчатые  пятна и струпья (корки). Помимо этих мест также может быть поражение кожи на голове или шее, иногда  в складках кожи (подмышки, пах и под грудью). Иногда высыпания единичные, иногда обширные.

В случае присоединения инфекции ранки, после отпадания струпов, воспаляются. Бактерии, грибки или вирусы вызывают покраснение, отек, инфильтрацию, боль, иногда неприятный запах и общую интоксикацию (лихорадка).

Активизацию процесса может вызвать воздействие солнечных лучей, тепла, высокой влажности, потливость и механическое раздражение одеждой или мочалками.  

При заболевании Дарье также могут быть затронуты ногти. Ногтевая пластина имеет продольную исчерченность – красные и белые полоски, канавки, зазубрины. От края ногтя может образовываться клиновидная трещина разделяя пластину на 2 части. Более редкие изменения – бородавки, пятна или ямки на ладонях.

В чем причина болезни дарье?

Болезнь Дарье является наследственным заболеванием, наблюдается в нескольких поколениях семьи. Было обнаружено, что болезнь Дарье вызвана мутацией (аномалией) в ДНК. Эта мутация касается гена ATP2A2. У большинства страдающих фолликулярным дискератозом выявлена эта мутация, но есть и люди у которых имеется эта мутация, но нарушения эпидермиса не наблюдаются. 

Измененная часть ДНК отвечает за синтез белка, обеспечивающего прилипание клеток эпидермиса друг к другу. В связи с нарушением его синтеза связь между клетками не осуществляется должным образом.

 Это вызывает шелушение и струпья. Поскольку клетки в верхнем слое кожи должным образом не прикреплены друг к другу, то между ними развиваются патогенные бактерии, грибки и вирусы.

 Таким образом, пациенты с заболеванием Дарье склонны к инфекциям кожи.  

Как поставить диагноз?

Диагноз, как правило, не представляет сложностей. Клиническая картина отчетливая, внешние проявления всегда должны наталкивать на мысль о болезни Дарье. Для уточнения диагноза можно выполнить биопсию кожи. Можно провести также ДНК-тестирование, но исследование дорогостоящее и не часто используется и не всегда имеет смысл. 

Лечение фолликулярного  гиперкератоза

Прежде всего следует избегать факторов провоцирующих обострения — перегревы, высокая влажность, потливость, загар и пр. Далее следует использовать питательный крем или мазь не неповрежденные участки кожи.

На поврежденные участки без признаков инфекционного воспаления можно наносить мягкие Кератолитические средства для утончения ороговевшего слоя и отшелушивания (но не абразивы).

Используются крема с увлажнителями, витамином А (третиноин), с мочевиной или молочной кислотой.

При возникновении инфекции используются крема или мази против бактерий и грибков. При тяжелых инфекциях и общих проявлениях инфекции, лечение антибиотиками или противогрибковыми или противовирусными препаратами.

Для защиты от солнца допустимо применение солнцезащитного крема с высоким коэффициентом (30-50).

При тяжелых формах болезни Дарье иногда назначать препарат Неотигазон (Neotigason или ацитретин). Neotigason это препарат витамина А, он оказывает благотворное влияние при кожных заболеваниях, при которых происходит нарушение ороговения (утолщения рогового слоя).

 Лечение может занять несколько недель, прежде чем эффект станет заметен. К сожалению, препарат эффективен не всегда, имеет побочные эффекты в виде сухости кожи и слизистых, а женщины должны исключить вероятность беременности во время приема и  в течение 2х лет после.

  

И при очень тяжелых и распространенных изменениях без выраженных инфекционных осложнений назначаются гормональные кортикостероидные препараты и мази.

Источник: http://pro-medica.ru/dermatologiya/follikulyarnyj-keratoz-bolezn-dare-prichina-lechenie-foto-diskeratoz-follikulyarnyj

Дискератоз фолликулярный: этиология, патогенез, клинические формы, гистологическая картина и основные принципы лечения

Дискератоз фолликулярный, известный также как болезнь Дарье (БД), относится к наследственным заболеваниям и характеризуется нарушением процессов ороговения в эпидермисе, клинически проявляющимся явлениями дискератоза. Впервые дерматоз был описан в 1889 г. J. Darier во Франции и J.

White в США, которые не только описали, но и доказали генетическую природу дискератоза. Как правило, заболевание начинается в детском или в юношеском возрасте от 6 до 20 лет, однако описаны случаи возникновения и в 4 года, и в возрасте 70 лет.

Читайте также:  Что показывает биопсия желудка: расшифровка результатов, отзывы, цены, сколько делается анализ?

 Примечательно, что первый случай врожденного фолликулярного дискератоза был диагностирован при биопсии у ребенка с отягощенным семейным анамнезом, когда БД страдали родственники больного по крайней мере в трех поколениях [1]. Заболевание не имеет гендерных отличий и встречается во всем мире.

Распространенность по различным оценкам составляет 1 случай на 30 000-100 000 населения [2].

В качестве основной причины болезни Дарье на сегодняшний день рассматривают мутацию гена ATP2A2 хромосомы 12q23-24.1, кодирующей саркоплазматический/эндоплазматический ретикул Ca2+ АТФ 2-го типа (SERCA2), который является кальциевым насосом [3].

Несмотря на то что данная мутация в гене ATP2A2 была идентифицирована у достаточно большого количества пациентов, попытки генотипировать ее оказались безуспешными.

Поскольку клинические проявления и степень тяжести дискератоза в значительной степени могут варьировать даже у членов одной семьи при наличии идентичной мутации, по-видимому, в механизмах возникновения играют роль как другие гены, так и факторы фенотипического характера [4, 5].

Исследования последних лет доказали роль генных белков Bcl-2, отвечающих за регулирование апоптоза эпидермальных кератиноцитов в развитии БД [6].

У большинства пациентов с болезнью Дарье имеется наследственная предрасположенность, при этом тип наследования — аутосомно-доминантный. Тем не менее часть пациентов не имеют четкой семейной истории, при этом его возникновение может быть обусловлено спорадическими мутациями.

Первые поражения кожи, зачастую сопровождающиеся зудом, как правило, отмечаются в подростковом возрасте. Основными триггерными факторами являются теплый климат, влажность, повышенная потливость, инсоляция, воздействие ультрафиолетовых лучей В, прием препаратов лития, системных кортикостероидов, эстрогенов, механическая травма, психоневрологические нарушения [7, 8].

  • В зависимости от преобладания тех или иных элементов сыпи принято выделять следующие клинические формы:
  • — классическая (себорейная) — 90% случаев;
  • — везикулярная (везикуло-буллезная, пемфигоидная);
  • — гипертрофическая;
  • — абортивная или линеарная.
  • Высыпания обычно располагаются симметрично, наиболее характерная локализация — себорейные зоны (область лица, ушных раковин, наружного слухового прохода, средней части груди, между лопатками, на волосистой части головы), а также сгибательная поверхность крупных суставов, складки, вокруг половых органов.

Классическое поражение кожи характеризуется фолликулярными и перифолликулярными плоскими плотными шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см характерного желто-коричневого цвета с плотной роговой чешуйкой — так называемые дискератотические папулы, которые имеют склонность к слиянию в бляшки. В большинстве случаев поверхность очагов сухая с сероватой или грязно-коричневой роговой коркой или плотными чешуйками, которые несколько приподняты или сплющены, но при этом достаточно прочно держатся на подлежащей ткани. При поскабливании обнаруживается воронкообразное углубление с несколько приподнятыми краями. На волосистой части головы высыпания напоминают себорею и представляют собой милиарные папулы с плоской поверхностью, веррукозные (бородавчатые) бляшки, которые сильно шелушатся. При удалении корок могут остаться очаги облысения.

По мере развития болезни появляются свежие элементы, и процесс принимает диссеминированный характер. В дальнейшем папулы сливаются в бляшки с шероховатой поверхностью.

В крупных складках (подмышечные впадины, участки под грудью), где более высокая влажность кожи, а эпидермис подвергается мацерации, могут возникать вегетации и папилломатозные элементы, напоминающие цветную капусту, которые из-за присоединения вторичной инфекции могут издавать неприятный запах.

На таких бляшках и узелках нередко образуются пузыри, трещины, эрозии. На тыльных поверхностях кистей и стоп папулы очень похожи на плоские бородавки.

На лице папулы располагаются чаще в височных областях, на лбу и в носогубных складках, нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход. Иногда патологический процесс охватывает весь кожный покров.

Болезнь Дарье не является исключительно фолликулярным заболеванием, доказательство этому — поражение ладоней и слизистых оболочек. На коже ладоней и подошв отмечаются явления заметного гиперкератоза в виде округлых или линейных очагов, разделенных кожными бороздками, образуются кратерообразные углубления. Ранний признак БД — так называемые ладонные ямки (расширенные поры потовых желез).

Изменения ногтей при БД имеют важное диагностическое значение. Белые и красные продольные полосы, продольное расщепление и подногтевой гиперкератоз являются наиболее патогномоничными признаками. Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп нередко изменяются по типу онихогрифоза.

Слизистые оболочки поражаются редко, примерно у 15% больных, и не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями.

В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные белесовато-синеватые папулы, светло-белые узелки или белые линейные утолщения, напоминающие лейкоплакию [9].

Акантолиз и дискератоз (аномальное ороговения) являются двумя основными гистологическими признаками БД. Наиболее характерные признаки — образование округлых телец (corps ronds) и зерен (grain). Потеря эпидермальной адгезии с акантолизом часто приводит к образованию супрабазальных или внутриэпидермальных расщелин (лакун).

Кроме того, отмечаются внутри- и внефолликулярный гиперкератоз, акантоз и папилломатоз. Гиперкератоз является обычным явлением. В дерме лимфогистиоцитарный инфильтрат. «Круглые тельца» образуются в результате дискератоза (преждевременной кератинизации клеток) и локализуются в мальпигиевом слое.

«Зерна» находятся в роговом слое, состоят из овальных клеток с удлиненными сигарообразными ядрами и обильными включениями зерен кератогиалина. В «лакунах» (внутриэпидермальные щели), расположенных чаще всего непосредственно над базальным слоем, содержатся акантолитические клетки. Эти клетки лишены межклеточных мостиков из-за дегенеративных изменений.

Изменения на слизистых оболочках аналогичны изменениям на коже (круглые тельца, лакуны и зерна) [10].

При электронно-микроскопических исследованиях доказано, что в основе патологических изменений лежат специфические процессы разрушения тонофиламенто-десмосомных комплексов. Вследствие этого клетки теряют десмосомный аппарат и обусловливают развитие акантолиза с последующим нарушением кератинизации.

БД имеет выраженное клиническое и гистологическое сходство с доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли, но у пациентов с БД высыпания появляются в более раннем возрасте и помимо складок располагаются и на других участках тела.

Многие дерматологи связывают эти два диагноза, считая буллезную форму БД своеобразной переходной стадией к пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли. При наличии буллезных высыпаний необходимо помнить, что первичным элементом БД является папула, покрытая коркой-чешуйкой.

Дополнительным критерием в пользу БД может послужить «волосатый язык», высыпания в полости рта по типу лейкоплакии, симптом Бенье. В особых случаях необходима биопсия кожи с последующей гистологией.

Акрокератоз бородавчатый Гопфа относится к редким генодерматозам с аутосомно-доминантным типом наследования.

Заболевание чаще начинается в детском возрасте с высыпаний на тыле кистей и стоп, в дальнейшем высыпания распространяются на кожу задней поверхности предплечий, ладоней и подошв, коленей, голеней.

Первичным элементом являются папулы полигональной формы с гладкой или бородавчатой поверхностью, бурого или красновато-коричневого оттенка, сливающиеся в бляшки. Возможно линейное расположение высыпаний, точечный кератоз. Также как и при БД возможно изменение ногтевых пластин.

Сходность клинических картин этих двух дерматозов дает основание многим авторам считать веррукозный акрокератоз Гопфа вариантом БД. В патоморфологической картине характерно образование супрабазальных щелей, дискератоз, акантоз, папилломатоз, гранулез.

Себорейный дерматит часто ассоциируется с наличием в очагах поражения Pityrosporum ovale. Антигенную роль могут играть также грибы рода Candida и стафилококки. К развитию заболевания предрасполагают себорея и связанные с ней нейроэндокринные расстройства.

Поражаются волосистая часть головы, лоб, складки кожи за ушными раковинами, верхняя часть груди, межлопаточная область, сгибы конечностей.

На волосистой части головы на фоне сухой гиперемированной кожи возникает большое количество серых отрубевидных чешуек — серозных желтых гнойных корок, после снятия которых обнажается мокнущая поверхность. Границы очагов четкие, волосы склеены.

На туловище и конечностях появляются желто-розовые шелушащиеся пятна с четкими границами, в центре очагов иногда имеются мелкоузелковые элементы. Ногтевые пластины, ладони, подошвы и слизистые не поражаются.

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского–Лютца также в большинстве случаев начинается в детском возрасте и характеризуется появлением множественных бородавчатых элементов мягкой консистенции на коже лица, шеи и дистальных поверхностей конечностей, цвета нормальной кожи, розового или светло-коричневого.

Узелки могут сливаться в бляшки различной величины и формы. Кроме бородавчатых высыпаний на коже туловища и лица встречаются пигментные пятна по типу лентиго, возможно возникновение алопеции. Правильно поставить диагноз помогает отличная от БД локализация высыпаний и отсутствие плотных корко-чешуек на поверхности.

При красном плоском лишае (КПЛ) папулы — первичный элемент имеют полигональную форму, в центре пупковидное вдавление, синюшный оттенок высыпаний и характерные места локализации. Кроме того, КПЛ сопровождается интенсивным зудом, что не характерно для БД.

На сегодняшний день терапевтические мероприятия при БД включают наружное лечение, системную терапию, фототерапию, профилактику и лечение вторичного инфицирования очагов.

Актуальными наружными средствами являются кортикостероиды, топические ретиноиды (адапален, 0,01% гель тазаротен, третиноин), в том числе в комбинации с кортикостероидами [11-14]. Эти препараты регулируют процессы регенерации, уменьшают деление гиперпролиферирующих кератиноцитов и модулируют их дифференцировку.

При присоединении вторичной инфекции показаны комбинированные с антибиотиками и антимикотиками средства. Имеются сведения об эффективности применения 5-фторурацила при ограниченных формах БД [15, 16] и лосьона кальципотриола [17].

В последние годы в качестве альтернативы топическим кортикостероидам при стероид-чувствительных дерматозах активно используются ингибиторы кальциневрина. Так, при БД хорошую эффективность показал пимекролимус [18].

Одним из перспективных направлений в наружном лечении больных БД является применение селективных ингибиторов ЦОГ-2 (нестероидные противовоспалительные препараты), которые восстанавливают снижающуюся регуляцию экспрессии гена ATP2A2/SERCA2 в кератиноцитах [19].

Так, ученые из Испании [20] сообщили об успешном использовании ингибитора ЦОГ-2 диклофенака натрия (в виде 3% геля) у пациентов с БД.

Системными препаратами выбора при БД являются ретиноиды (ацитретин, изотретиноин, этретинат, алитретиноин) [21-23]. Эти препараты являются самыми эффективным для лечения БД.

У 90% пациентов достигается максимальное уменьшение симптомов.

Препараты нормализуют терминальную дифференцировку клеток, тормозят пролиферацию эпителия протоков сальных желез, образование детрита, облегчают его эвакуацию, а также снижают выработку кожного сала и облегчают его выделение.

Длительное использование системных ретиноидов ограничено из-за их побочных и нежелательных действий, таких как сухость слизистых оболочек, светочувствительность, гиперлипидемия, нарушения функции печени, остеопороз.

 Системные ретиноиды обладают тератогенным действием и необходимостью назначения оральных контрацептивов после консультации гинеколога.

В ряде случаев для усиления эффекта одновременно с ретиноидами назначают ПУВА-терапию, однако данный метод из-за выраженной иммуносупрессии применяется достаточно редко. При отдельных веррукозных очагах проводится хирургическое иссечение.

В последние годы пристальное внимание исследователей привлечено к применению методов лазер­терапии и фотодинамической терапии.

Для лечения ограниченных форм БД применяются СО2-лазер, Er:YAG-лазер, ИЛК (импульсный лазер на красителях), действие которых может быть расценено как хирургическое и противовоспалительное [24-26].

Имеются единичные сведения об эффективности ФДТ с 5-аминолевулиновой кислотой, когда после двух сеансов отмечалась ремиссия до 3 лет [27, 28].

Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушения общего состояния. Может наступить спонтанная полная клиническая ремиссия.

Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а с возрастом.

Серьезным осложнением, связанным с БД, является повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным инфекциям, в частности к вирусу простого герпеса.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2014/6/031997-2849201463

Ссылка на основную публикацию