Причины врожденной глухоты у детей, диагностика, лечение и адаптация

Примерно каждый тысячный ребенок в мире рождается с нарушениями слуха. Лишенные возможности слышать взрослую речь, глухие дети рискуют остаться немыми и отстать в развитии от своих сверстников. Поэтому чем раньше удастся обнаружить патологию, тем выше шансы на адаптацию малыша в здоровом обществе.

Что такое врожденная глухота и почему она возникает?

Слуховой аппарат человека состоит из трех отделов, каждый из которых выполняет свою функцию. Наружное ухо, которое включает в себя ушную раковину и наружный слуховой проход, улавливает звуки и передает их на барабанную перепонку.

Среднее ухо эти колебания усиливает и передает дальше – в улитковый лабиринт внутреннего уха. В «улитке» несколько тысяч слуховых рецепторов преобразуют звуки в электрические импульсы, которые и воспринимаются головным мозгом.

Повреждение любой части слухового анализатора ведет к нарушению слуха.

Принято считать, что глухота – это состояние, при котором пациент не различает звуки громкостью более 90 дБ. При такой степени поражений пациент не слышит громкую речь, произнесенную даже рядом с ушной раковиной.

В зависимости от того, в каком месте нарушено звукопроведение, глухота бывает:

• Кондуктивной. Обусловлена дефектами в анатомическом строении среднего или наружного уха.
• Сенсоневральной (или перцептивной). Возникает из-за повреждений внутреннего уха или коры головного мозга. Диагностируется в 90 % случаев.

Чаще всего причиной врожденного порока слуховых органов становится наследственный фактор. Если у одного из прямых родственников наблюдаются проблемы со слухом, то вероятность появления глухоты или тугоухости у ребенка составляет от 30 до 50 %.

К недоразвитию уха у малыша также могут привести:

• Инфекционные болезни матери во время беременности. В их числе – краснуха, грипп, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес. Опасно, когда период болезни приходится на первые три месяца вынашивания. Именно в это время происходит закладка органов слуха у плода.
• Прием ототоксичных лекарственных препаратов на фоне беременности: антибиотиков аминогликозидового ряда, фуросемида, ацетилсалициловой кислоты (аспирина).
• Токсикозы в первом и втором триместре вынашивания.
• Некоторые хронические болезни матери (почечная недостаточность, сахарный диабет, сердечно-сосудистые патологии).
• Прием алкоголя, наркотиков, курение в период беременности.
• Мутации генов, ответственных за развитие слухового аппарата.

Современный уровень развития медицины позволяет выявить нарушения слуха практически сразу после рождения.

Как проводится диагностика?

Проверка слуха безболезненна, она не доставит новорожденному дискомфорта. 

Проверку слуха у новорожденного выполняют в родильном доме на 3–4-й день жизни или при первом посещении детской поликлиники. С этой целью применяют аудилогические скрининг-аппараты.

Обследование проводится во время сна малыша и занимает не более 15 минут. В ухо ребенка помещают зонд прибора, который издает сигналы высокой частоты. Отраженные колебания регистрируются датчиком. Результаты скрининга отображаются на мониторе устройства.

При подозрении на патологию ребенка с матерью отправляют на дальнейшее обследование в специализированное медицинское учреждение. По особым методикам специалисты выявляют реакцию малыша на различные звуковые стимулы.

В качестве источников звука используют тоны аудиометра, шепот, голос, детские игрушки. Применяются и более сложные способы инструментального анализа: компьютерная аудиометрия, импедансометрия.

Диагноз «глухота» ставят по результатам нескольких методов исследования слуха.

Методы лечения

На сегодняшний день наиболее эффективным методом лечения детей с врожденной глухотой является вживление «электронного уха». В медицинской практике такая операция носит название «кохлеарная имплантация». Об этой операции мы подробно рассказывали в статье «Приобретенная глухота».

В ходе процедуры во внутреннее ухо устанавливают имплант, который преображает звуковые колебания в нервные импульсы. На ушную раковину надевают транслятор, который усиливает звуковые сигналы. Таким образом, кохлеарный протез берет на себя все функции слухового аппарата. Срок службы прибора составляет около 70 лет.

Хирургическое вмешательство проходит под общим наркозом. Вся процедура занимает не более 2 часов. После операции аппарат несколько раз настраивают на комфортный уровень громкости. В течение первого полугода настройку повторяют через каждые 2–4 недели, в дальнейшем – с периодичностью в несколько месяцев. Оптимальные значения громкости определяют по внешним реакциям ребенка.

В подавляющем большинстве случаев установка импланта позволяет детям обучаться в массовых учреждениях и вести обычный образ жизни.

Операцию желательно успеть сделать до наступления 3 лет, иначе шансов на полное восстановление слуха у ребенка немного.

Источник: https://otolaryngologist.ru/1018

Врожденная и приобретенная глухота

Глухота — полное отсутствие слуха или такая форма его понижения, при которой разговорная речь воспринимается лишь частично, с помощью слуховых аппаратов.

Тугоухость — снижение слуха на оба уха, при котором возникают затруднения в восприятии речи, однако при усилении голоса это восприятие становится возможным.

Существуют различные взгляды на определение причин нарушений слуха. Наиболее часто выделяют 3 группы причин и факторов, которые вызывают патологию слуха (Д.И. Тарасов и др.)

Первая группа причин и факторов носит наследственный характер. Данные причины приводят к нарушениям в структуре слухового анализатора и развитию наследственной тугоухости.

На долю наследственных факторов детской глухоты приходится от 30 до 50% всех случаев. Наследственная глухота или тугоухость могут сочетаться с другими аномалиями органов и систем организма (заболевания органов зрения, патология костно-мышечной системы, нервной, эндокринной и т.д.).

Генетики, которые занимаются вопросами наследования глухоты, отмечают, что в гаметах человека может быть до 50 различных генов, влияющих на остроту слуха. Вероятность рождения глухого или слабослышащего ребенка резко возрастает, если один из родителей страдает наследственной формой глухоты.

Если наследственная форма глухоты обнаруживается у обоих родителей, то вероятность рождения ребенка с неполноценным слухом превышает 50%.

Большое значение имеют болезни матери в период беременности. К подобным заболеваниям относят краснуху, грипп, паротит. Оказывает влияние также прием во время беременности ототоксических лекарств, резус-несовместимостью плода и будущей матери.

На появление патологии развития слуха у ребенка влияет прием беременной женщиной алкоголя, наркотиков, а также работа на предприятиях с повышенной пыльностью и другими профессиональными вредностями (особенно в первые месяцы беременности).

Факторы третьей группы воздействуют на орган слуха здорового ребенка на разных стадиях его развития и приводят к возникновению приобретенной тугоухости.

Наиболее часто причиной появления приобретенной тугоухости являются последствия перенесенного острого среднего отита. Степень снижения слуха при заболеваниях среднего уха различная. Но чаще всего встречаются легкая и средняя степень снижения слуха.

Возникают они вследствие перехода воспалительного процесса на внутреннее ухо. Одной из причин возникновения тугоухости является воспаление ствола слухового нерва. Роль инфекционных заболеваний в этиологии нарушений слуха велика.

Наиболее опасны такие заболевания, как эпидемический менингит, туберкулезный менингит, скарлатина и др.

Поражается слух под воздействием ототоксических антибиотиков (канамицин, стрептомицин, неомицин и др.) Около 50% случаев приобретенной тугоухости у детей наблюдаются после приема ототоксических атибиотиков (Д.И. Тарасов). Фактор риска при лечении этими препаратами — недоношенность, общая соматическая ослабленность ребенка.

Порой бывает сложно выявить первопричину возникновения слухового дефекта. Возможно сочетание сразу нескольких причин, приводящих к снижению слуха.

В то же время, одна и та же причина может вызвать разные формы тугоухости или глухоты. По различным источникам, от 4 до 6% населения нашей планеты страдают теми или иными расстройствами слуха.

Однако подавляющее большинство людей с дефектами слуха относятся к категории слабослышащих.

Классификация глухих и слабослышащих детей. 

Существует несколько классификаций детей с нарушениями слуха. Одной из распространенных классификаций глухих детей является классификация, разработанная Л.В. Нейманом. Для выяснения степени поражения слуховой функции, Л.В. Нейманом проводились исследования слуха глухих и слабослышащих детей методом тональной аудиометрии и с помощью речи.

Л.В. Нейман выделяет 4 группы глухих в зависимости от объема воспринимаемых частот:

1-я группа — глухие дети, воспринимающие самые низкие частоты (125-150 Гц). Эти дети не различают каких-либо звуков речи и реагируют либо на очень громкий голос у самого уха, либо на интенсивные звуки на близком расстоянии (крик и т.д.).

2-я группа — глухие дети, воспринимающие частоты 150-500 Гц. Дети этой группы реагируют на громкий голос у уха, различают гласные «о», «у», способны воспринять другие очень громкие звуки на небольшом расстоянии.

3-я группа — дети, воспринимающие звуки в диапазоне низких и средних частот, от 125 до 1000 Гц.

Все глухие дети имеют большие или меньшие остатки слуха. Остаточный слух в процессе специальной работы по развитию слухового восприятия играет важную роль в формировании устной речи.

Тугоухость выражается тоже в различной степени. Л.В. Нейман выделяет 3 группы слабослышащих детей по степени понижения слуха в области речевого диапазона частот (от 500 до 4000 Гц).

В зависимости от потери слуха выделяют 3 степени тугоухости:

1-я степень — снижение слуха в речевом диапазоне не превышает 50 дБ; восприятие частот в пределах 125-8000 Гц. Речевое общение вполне доступно. Возможно разборчивое восприятие речи разговорной громкости на расстоянии более 1 м.

2-я степень — снижен слух в речевом диапазоне до 70 дБ. Речевое общение затруднено. Разговорная речь воспринимается на расстоянии менее 1 м.

3-я степень — снижен слух в речевом диапазоне до 70 дБ. Речь разговорной громкости становится неразборчива даже у самого уха. Общение осуществляется с помощью громкого голоса на близком от уха расстоянии.

Самостоятельно овладеть речью с трудом могут дети, обладающие снижением слуха на 15-20 дБ. Л.В. Нейман предлагает принять эту степень потери слуха в качестве условной границы между нормальным слухом и тугоухостью. По классификации Л.В. Неймана, условная граница между тугоухостью и глухотой находится на уровне 85 дБ.

В медицине в настоящее время при оценке состояния слуха детей используется Международная классификация нарушений слуха. Средняя потеря слуха определяется в области частот 500, 1000, 2000 Гц.

• 1-я степень тугоухости — снижение слуха не превышает 40 дБ;
• 2-я степень тугоухости — снижение слуха от 40 до 55 дБ;
• 3-я степень тугоухости — снижение слуха от 55 до 70 дБ;
• 4-я степень тугоухости — снижение слуха от 70 до 90 дБ.
• Снижение слуха более чем на 90 дБ определяется как глухота.

Источник: https://www.logopedmaster.ru/node/962

Врожденная глухота: лечение глухоты и профилактика нарушения слуха

Задать вопрос

Хотите узнать больше? Спросите нас! 

Глухота может быть врожденной или приобретенной после рождения.

Разница между ними состоит в том, что при врожденных формах глухоты и тугоухости происходит внутриутробное нарушение формирования органов слуха у плода, а приобретенные формы являются последствием повреждения или воздействия различных неблагоприятных факторов на нормально сформированные органы слуха.

Различают следующие виды врожденной глухоты:

— ненаследственная — наследственная.

Причины ненаследственной врожденной глухоты и тугоухости

Причины, которые могут привести к врожденнной ненаследственной патологии слуховых органов, весьма разнообразны. В зависимости от того, какой отдел органа слуха подвергся патологическому воздействию, может возникать кондуктивная, сенсоневральная или смешанная форма глухоты или тугоухости.

Степень нарушения слуха также может быть различной, от легкого снижения до полной глухоты, в зависимости от силы и продолжительности действия патогенного фактора, а также от сочетания различных повреждающих факторов.

Ненаследственная врожденная глухота может развиться по следующим причинам:

· при патологическом течении беременности — тяжелом токсикозе, нефропатии, резус-сенсибилизации, анемии, угрозе прерывания и т.д.; · вследствие перенесенных во время беременности вирусных и бактериальных инфекционных заболеваний — герпетической и цитомегаловирусной инфекции, гриппа, краснухи, токсоплазмоза; · при курении, употреблении алкоголя и наркотиков в время беременности, а также при воздействии радиации и различных токсических промышленных и сельскохозяйственных веществ; · при соматических заболеваниях матери — болезнях почек, сердечно-сосудистых заболеваниях, сахарном диабете и др.; · вследствие лечения матери во время беременности препаратами, оказывающими ототоксическое действие — антибиотиками аминогликозидового ряда, салицилатами и диуретиками;

· при воздействии различных неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к внутричерепной родовой травме или асфиксии новорожденного:

-преждевременных, стремительных или затяжных родах; — тазовом, ягодичном или лицевом предлежании плода; — хирургических пособиях в родах с помощью акушерских щипцов и вакуум-экстрактора;

— отслойке плаценты, кровотечении в родах и т.д.

Повреждение органов слуха по различным причинам в раннем постнатальном периоде также относят к врожденной глухоте.

Причины наследственной врожденной глухоты

Дети наследуют от родителей устойчивые поломки в генетическом аппарате, из-за чего происходит неправильное формирование органов слуха еще во внутриутробном периоде.

Степени глухоты при наследственных ее формах также могут быть различными — с наличием остаточного слуха до тотальной глухоты.

Лечение врожденной глухоты

К большому сожалению, эффективных способов предотвращения врожденных форм глухоты, в настоящее время нет. Поэтому так важна профилактика нарушения слуха в период внутриутробного развития. Для этого будущая мама должна выполнять рекомендации врача и заботиться о своем здоровье и здоровье будущего малыша.

Обязательные в российских роддомах скрининговые исследования новорожденных помогают выявить нарушения слуха и начать лечение глухоты на ранних этапах.

В комплексной реабилитации детей с врожденной глухотой и тугоухостью применяются методы электроакустической коррекции слуха с помощью слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов, а также сурдопедагогическая, дефектологическая помощь, развитие коммуникативных функций и социальной ориентации.

Источник: https://www.tosha.ru/info/articles/vrozhdennaya-glukhota/

Статья-исследование на тему: "Врожденная глухота"

Введение

Поведение человека в значительной мере определяется его способностью воспринимать действительность.

Органы чувств дают первичную информацию об окружающем мире. От того, в каком виде эта информация поступает в мозг, зависит поведение индивида в той ли иной ситуации.

Таким образом, если мы говорим о влиянии наследственности на поведение, то имеем в виду не прямое действие генотипа на поведенческий акт, а последовательность событий, среди которых — развитие и функционирование органов чувств. Не все в этой цепи событий известно, однако некоторые звенья изучены достаточно хорошо.

• Врожденная глухота
• Глухота – это такое нарушение слуха, при котором человек не может слышать вообще, или степень понижения слуха настолько сильна, что восприятие звуков речи становится невозможным.
• Физиология слуха

Орган слуха состоит из звукопроводящей и звуковоспринимающей частей. Каждая его составная часть в процессе эволюции приспособлена для наилучшего выполнения своих задач. Например, форма ушной раковины человека позволяет лучше улавливать звуки, а слуховой проход улучшает качество проведения звука.

В строении слухового анализатора можно выделить: Наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход); Среднее ухо (барабанная перепонка, слуховые косточки, барабанная полость); Внутреннее ухо (улитка, полукружные каналы, кортиев орган); Рецепторы; Проводящие пути; Корковый отдел в головном мозге. Звуки, которые мы слышим, являются механическими колебаниями воздушного пространства.

Они вызывают колебания барабанной перепонки во внутреннем ухе, которая их резонирует с собственной частотой. Дальнейшая передача колебаний осуществляется с помощью слуховых косточек (молоточка, наковальни и стремени) и жидкости (эндолимфы) в лабиринте внутреннего уха.

Находящиеся в этой жидкости волоски кортиева органа (по сути они являются чувствительными клетками) превращают колебательные механические волны в слуховой нервный импульс, который дальше по нервным волокнам передается в головной мозг.

Причины глухоты

Сейчас достоверно известно, что причин глухоты может быть множество.

Нарушения слуха могут возникнуть от постоянного шума на работе (так называемая, шумовая травма), после перенесенного отита (воспаление уха), менингита (воспаление мозговых оболочек) или токсического влияния на слуховой нерв антибиотиков из группы аминогликозидов.

Причиной глухоты могут стать скарлатина, респираторные вирусные и некоторые другие инфекционные болезни. Травма височной кости может повлечь за собой нарушение строения органа слуха или целостности слухового нерва и, как следствие этого – глухоту.

Виды глухоты

Полностью слух отсутствует довольно редко. Гораздо чаще встречаются ситуации, когда сохраняется остаточная слышимость, и человек способен различать очень громкую речь или некоторые ее частоты. Эти состояния называют тугоухостью.

По происхождению выделяют следующие виды глухоты: Наследственная (передается из поколения в поколение, связана с хромосомными нарушениями); Врожденная (появилась при неблагоприятном воздействии на плод во время его внутриутробного развития или в момент родов); Приобретенная (в результате возрастных изменений органа слуха, болезней, травм, токсического влияния некоторых медикаментов и др.). По месту повреждения слухового анализатора выделяют нейросенсорную и кондуктивную глухоту. Нейросенсорная глухота возникает, если нарушено образование слуховых импульсов, их проведение или восприятие в головном мозге. Причиной глухоты кондуктивного типа являются нарушения функций проводящего аппарата слухового анализатора (при травмах уха, отосклерозе и др.). Глухоту также классифицируют по степени снижения слуха.

Врожденная глухота

Развитие органа слуха у эмбриона начинается с 5 недели внутриутробного периода. На 20 неделе беременности будущий ребенок уже имеет внутреннее ухо, по степени зрелости сравнимое со взрослым. С этого же времени малыш в материнской утробе начинает отличать звуки разной интенсивности и частоты.

Врожденная глухота появляется из-за патологического влияния некоторых факторов на плод и повреждения составных частей слухового анализатора. Степень снижения слуха в результате может широко варьировать – от полной глухоты (встречается у 0,25% новорожденных) до незначительного его снижения.

Среди причин врожденной глухоты чаще всего отмечают инфекции (в основном, вирусные, например, корь, краснуха, грипп), токсическое влияние медикаментов, которые принимает мать в период беременности (сульфаниламиды, аминогликозидные антибиотики и другие).

В возникновении ряда случаев врожденной глухоты научно доказано токсическое воздействие алкоголя.

Выявление глухоты

Проблемами нарушения слуха занимается врач-сурдолог, хотя сначала больные скорее всего обратятся за помощью к отоларингологу. Глухота может развиваться внезапно или постепенно, довольно незаметно для человека. Жалобы на глухоту требуют проведения дополнительных методов обследования.

Современные методики и точная аппаратура позволяют объективно оценить степень глухоты и остатки слуха. Нарушения слуха должны быть выявлены как можно раньше после рождения, потому что от этого зависит уровень развития ребенка и степень его адаптации, а также возможности восстановления слухового аппарата.

У взрослых проведение возможно аудиометрии речью.

Лечение глухоты

Слух в большой степени влияет на качество жизни человека, поэтому при неполной глухоте возможна коррекция его с применением слуховых аппаратов, усиливающих звуки. Это так называемая электроакустическая коррекция. Медикаментозные методы лечения глухоты малоэффективны, чаще всего требуется пластика или эндопротезирование.

В последнее время в лечении глухоты используется слухопротезирование с применением специальных электродов, вживляемых во внутреннее ухо (кохлеарная имплантация). Интенсивно развивается на микроскопическом уровне хирургия внутреннего уха (тимпанопластика, стапедопластика и др.).

Коррекции поддаются чаще всего кондуктивные виды глухоты.

Фоновые факторы, или факторы риска, сами могут не вызвать тугоухость. Они создают лишь благоприятный фон для развития тугоухости. При их выявлении новорожденный ребенок должен быть отнесен к группе риска и ему необходимо провести аудиологическое обследование в наиболее ранние сроки — до 3 мес жизни. В число таких факторов входят:

1) инфекционные заболевания матери во время беременности, которые являются причиной врожденной тугоухости и глухоты в 0,5-10% случаев.

К ним относят краснуху (вирус краснухи обладает наибольшим тропизмом к структурам органа слуха в первой половине беременности), грипп, скарлатину, корь, инфекционный гепатит, туберкулез, полиомиелит, токсоплазмоз (по данным разных авторов, приводящий к патологии слуха от 1 : 13 000 до 1 : 500 новорожденных), герпес, сифилис, ВИЧ-инфекцию;

2) внутриутробная гипоксия различной природы (токсикоз первой и второй половины беременности, нефропатия, угрозы выкидыша, патология плаценты, повышение артериального давления и др.);

3) неблагоприятные роды и их последствия: асфиксия в родах (в среднем у 4-6% новорожденных), травмы (в том числе черепно-мозговая травма и др.). Так, родовая травма составляет от 2,6 до 7,6% от числа родившихся живыми.

Наблюдающееся в результате этого снижение или полное отсутствие слуха у ребенка можно считать следствием множественных кровоизлияний, которые могут быть в том числе и в различных отделах органа слуха, начиная со спирального органа и вплоть до корковых зон;

4) нарушения различных видов метаболизма, чаще наследственно обусловленного характера;

5) гемолитическая болезнь новорожденных (частота выявления ее составляет 1 : 2200 родов) в связи с групповым конфликтом (АВ0) чаще развивается тогда, когда у матери кровь 0 (I) группы, а у ребенка А (II) или В (III) групп, а также при резус-конфликте (людей с резус-отрицательной кровью в России около 15%).

Такой конфликт возникает в первые месяцы беременности, при этом развивается гипербилирубинемия, которая при уровне более 200 мкмоль/л приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии. По данным Л.О. Бадаляна и соавт. у 15,2% детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, выявлено поражение нервной системы.

По характеру и выраженности поражений нервной системы эти дети были разделены на 5 групп, из них в двух группах имели место поражения органа слуха — в одном случае как единственное последствие гемолитической болезни, а в другом — наряду с поражением ЦНС в виде спастических парезов и параличей, сочетающихся с подкорковыми и слухоречевыми нарушениями.

Подобная же ситуация может наблюдаться и при транзиторной негемолитической гипербилирубинемии новорожденных типа Ариаса-Люцеа;

1. 6) патология беременности, в том числе недоношенность и переношенность. Так, сенсоневральная тугоухость у недоношенных детей выявляется чаще (у 15%), чем у доношенных (у 0,5%);
2. 7) прием матерью в период беременности препаратов с ототоксическим эффектом (диуретики, антибиотики аминогликозидного ряда и др.);
3. 8) общесоматические заболевания у матери (сахарный диабет, нефрит, заболевания сердечно-сосудистой системы и др.), которые, как правило, приводят к гипоксии плода;
4. 9) профессиональные вредности у матери в период беременности (вибрация, оксид углерода, бромид калия и др.);
5. 10) вредные привычки матери (алкоголизм, курение, наркомания, токсикомания и др.);
6. 11) травмы матери во время беременности могут приводить к врожденной тугоухости. Среди причин врожденной тугоухости эта составляет 1,3%;
7. 12) малая масса новорожденного (менее 1500 г);
8. 13) низкий балл по шкале Апгар;
9. 14) родство между родителями.
10. Заключение

Учитывая вышеизложенное, представляется возможным проанализировать, отчего в каждом конкретном случае наступает поражение слуха.

Принимая во внимание вероятность взаимодействия фоновых и манифестных факторов, можно проанализировать, почему в одном случае даже высокие дозы гентамицина, длительно действующие на организм, не влияют на слуховую функцию, а в другом — однократное введение этого препарата вызывает развитие выраженной стойкой сенсоневральной тугоухости и глухоты. Или почему изменения слуха наступают не у каждого ребенка, перенесшего грипп, ветряную оспу, эпидемический паротит и т.п.

Необходимо отметить, что гипоксические, травматические, токсические, инфекционные и метаболические факторы могут приводить к развитию перинатальной энцефалопатии (ПЭП), которая в остром периоде проявляется 5 клиническими синдромами: повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью, гипертензионно-гидроцефальным синдромом, синдромом угнетения, судорожным или коматозным.

Трудности диагностики поражений ЦНС заключаются в том, что в раннем неонатальном периоде явная неврологическая симптоматика может отсутствовать, она проявляется лишь в возрасте 3- 6 мес и позднее. В связи с этим нередко неврологические проявления своевременно или совсем не диагностируются, что приводит к их усугублению.

Клиническая картина синдрома дефицита внимания проявляется легкими неврологическими симптомами, нарушениями интеллектуального развития, поведенческими особенностями, нарушениями координации, моторики, речи и слуха, а также изменениями на ЭЭГ.

Таким образом, выявление признаков ПЭП у ребенка является прямым показанием для тщательного исследования состояния слухового анализатора, а также дальнейшего наблюдения его у оториноларинголога в связи с тем, что дисфункции как неврологические, так и со стороны слуха могут развиться в любом возрасте.

Список использованной литературы:

1. Атраментова Л.А. Введение в психогенетику: Учебное пособие. — М.: Флинта: Московский психолого-социальный институт, 2004. — 472 с.

2. Бадалян Л.О. и др. Наследственные болезни у детей. М.: Медицина 1971, 367.

3. Конигсмарк Б.В., Горлин Р.Д. Генетические и метаболические нарушения слуха. М.: Медицина 1980.

4. Наседкин А.Н. Врожденные аномалии уха, горла, носа и шеи у детей. М 1975, 38-43.

5. Таварткиладзе Г.А., Васильева Л.Д. Раннее выявление нарушений слуха у детей первых лет жизни. Метод. реком. М., 1988, 15.

Источник: https://infourok.ru/doklad-na-temu-vrozhdennaya-gluhota-1760879.html

Слух малыша : есть ли проблемы?

Начнем с терминологии. Различают два вида недостаточности слуховой функ­ции — глухоту и тугоухость.

Обычно глухотой называют такое по степени снижение слуха, при котором че­ловек не воспринимает на слух речь, даже при использовании слуховых аппаратов или других средств звукоусиления, однако отдельные очень громкие звуки такие больные могут слышать. Абсолютная не­возможность восприятия любых звуков встречается редко.

Тугоухостью называют понижение слуха разной степени выраженности, при котором восприятие речи затруднено, но все же возможно при создании опреде­ленных условий (приближение говорящего к тугоухому, применение слухового ап­парата или другой звукоусиливающей ап­паратуры).

Тугоухость и глухоту разделяют на три группы: наследственная, врожденная и приобретенная.

В соответствии со статистикой Все­мирной организации здравоохранения, число детей с нарушениями слуха в Российской Федерации в настоящее время превышает 600 000. Считается, что на 1000 нормально слышащих но­ворожденных приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости.

Причинами, приводящими к увеличе­нию числа тугоухих и глухих детей, явля­ются: широкое применение ототоксических антибиотиков (повреждающих орган слуха, преимущественно нервов), повы­шение общего радиационного фона и уве­личение пороков развития уха, увеличе­ние числа вирусных заболеваний, алко­гольная и иная интоксикация в период бе­ременности. Развитие и формирование органа слу­ха человека начинается с первых недель внутриутробного развития и продолжает­ся в течение всего периода беременности.

Специальные исследования показали, что слуховая функция созревает парал­лельно с формированием структур органа слуха уже во внутриутробном периоде. С 20-й недели беременности, когда внеш­няя звуковая стимуляция начинает вызы­вать изменение ритма сердцебиений пло­да, внутреннее строение и работу органа слуха можно сравнивать с таковыми у взрослых.

В течение 1 -го месяца жизни происхо­дит дальнейшее совершенствование слу­ховой системы и выявляется врожденная приспособленность(адаптация)слуха че­ловека к восприятию речи. Поэтому счи­тается, что обучение языку начинается с момента рождения.

Реабилитация детей с нарушениями слуха

Нарушения слуха имеются у 1—2% новорожденных и детей раннего возраста.

Известно, что первые 2 года жизни ребенка являются во многих отношениях самыми важными для развития речи, познавательных и эмоциональных навы­ков. Лишение ребенка слухо-речевой обстановки может оказать необратимое воздействие на последующую способ­ность его использовать возможности своего остаточного слуха.

Доказано, что в таких случаях дети с трудом наверсты­вают упущенное и имеющиеся у них по­тенциальные способности к речи, чте­нию и письму редко развиваются до кон­ца. Оптимальный период для начала направленного развития слуховой функ­ции соотносится с самыми первыми ме­сяцами жизни (до 4 месяцев).

Если слу­ховые аппараты начинают применяться после 9-месячного возраста, аудиолого-педагогическая коррекция бывает менее эффективной. Учет вышеизложенного особенно ва­жен в связи с тем, что, по данным статис­тики, нарушения слуха у детей в 82% слу­чаев развиваются на 1—2-м году жизни, т.е.

в доречевой период или в период ста­новления речи.

Определяющим фактором в проблеме реабилитации детей с нарушенным слу­хом является время начала работы с туго­ухим или глухим ребенком. Поэтому пра­вильная оценка состояния слуховой функ­ции имеет особую значимость у детей ран­него возраста, поскольку своевременный диагноз дает возможность как можно раньше приступить к их реабилитации и помещению в речевую среду.

Современное развитие техники и соз­дание соответствующей диагностической аппаратуры позволяют выявлять наруше­ния слуха в любом возрасте, даже у ново­рожденных.

У новорожденных и у детей раннего возраста нарушения слуха главным обра­зом являются наследственными и врож­денными.

Тугоухость и глухота: факторы риска

При определении показаний для ис­следований слуха у детей этой возрастной группы следует учитывать факторы риска по тугоухости и глухоте. Выделение таких факторов повышает чувствительность скриннинговых1 методик исследования слуха в 35 раз и обеспечивает идентифи­кацию свыше 75% новорожденных с вы­раженной степенью снижения слуха.

К факторам риска по тугоухости и глу­хоте относятся:

• неблагоприятное течение бере­менности: токсикоз беременности, уг­роза выкидыша и преждевременных ро­дов, резус-конфликт матери и плода, гестоз (осложнение беременности, проявля­ющееся повышением артериального дав­ления, появлением отеков, белка в моче), опухоли матки, заболевания матери во время беременности (краснуха, грипп, ОРВИ, цитомегаловирусная инфекция и др.), прием матерью антибиотиков из группы аминогликозидов: СТРЕПТОМИ­ЦИНА, МОИОМИЦИНА, НЕОМИЦИНА, КАНАМИЦИНА, ГЕИТАМИЦИНА, АМИКАЦИИА, ТОБРАМИЦИНА и пр., которые обладают ототоксическим эффектом как побочным действием; алкогольная и иная интоксикация, воздействие радиации;
• патологические роды:преждев­ременные, стремительные, затяжные, на­ложение щипцов, кесарево сечение, час­тичная отслойка плаценты, ягодичное и тазовое предлежание и другие патологии, приводящие к асфиксии (прекращению поступления кислорода) и внутричереп­ной травме плода;
• патология периода новорожденности: выраженная желтуха, выз­ванная гемолитической болезнью ново­рожденных (состоянием, связанным с разрушением резус-положительных эрит­роцитов плода антителами резус-отрица­тельной матери), недоношенность, вес до 1500 г, врожденные пороки развития (в том числе лор-органов) и др.;
• факторы риска раннего детства: сепсис — появление и разм­ножение болезнетворных бактерий в кро­ви новорожденного; заболевания, сопро­вождающиеся повышением температуры, вирусные инфекции (краснуха, ветряная оспа, корь, паротит, коклюш, скарлатина, грипп); менингоэнцефалит — воспаление мозга и его оболочек; болезни лор-орга­нов; черепно-мозговые травмы; примене­ние ототоксических антибиотиков; наркоз и др.;
• наследственная патология: уг­роза рождения ребенка с тугоухостью при заболевании одного из родителей составля­ет 50%. Наследственная тугоухость в по­давляющем большинстве случаев является сенсоневральной (при этом происходит на­рушение звуковосприятия, т.е. звук доходит до слуховых клеток-рецепторов, а они или слуховые проводящие пути не работают). Различают следующие формы наслед­ственной сенсоневральной тугоухости:

1. Изолированная, т.е. без другой со­путствующей патологии.
2. Связанная с различными сопутству­ющими патологиями, такими, как:

• аномалии наружного уха;
• заболевания глаз;
• заболевания костно-мышечной сис­темы;
• поражения кожных покровов;
• заболевания почек
• патологии нервной и эндокринной систем.

Диагностика нарушений слуха

Первую оценку состояния слуха ре­бенка дает педиатр или оториноларинго­лог на основании опроса родителей.

Анкета-вопросник для родителей

1. Вздрагивает ли ваш ребенок от громких звуков в первые 2-3 недели жизни?
2. Появляется ли замирание ребенка на голос в возрасте 2—3 недель?
3. Поворачивается ли ребенок в воз­расте 1 месяца на звук голоса позади него?
4. Оживляется ли ребенок в возрас­те 1-3 месяцев на голос матери?
5. Поворачивает ли ребенок голову в возрасте 4 месяцев в сторону звуча­щей игрушки или голоса?
6. Реагирует ли ребенок в возрасте 1,5—6 месяцев криком или широким открытием глаз на резкие звуки?
7. Есть ли гуление у ребенка в воз­расте 2-4 месяцев?
8. Переходит ли гуление в лепет у ребенка в возрасте 4-5 месяцев?
9. Замечаете ли вы у ребенка появ­ление нового (эмоционального) лепе­та, например, на появление родителей?
10. Беспокоится ли спящий ребенок при громких звуках и голосах?
11. Замечаете ли вы у ребенка в возрасте 8-10 месяцев появление но­вых звуков и каких?

Так, в возрасте от новорожденности до 4 месяцев у родителей выясняют, про­буждает ли спящего ребенка неожидан­ный громкий звук, вздрагивает ли и плачет ли он при таких звуках. Положитель­ный ответ предполагает наличие нор­мального слуха.

О 4 — 7-месячных детях выясняют, де­лают ли они попытки поворачиваться к источнику звука и каков характер их голо­са.

В 7—9 месяцев родители могут оха­рактеризовать способность ребенка опре­делить источник звука.

В возрасте 9—12 месяцев вопросы, обращенные к родителям, касаются осо­бенностей локализации звуков вне поля зрения ребенка, характера его речевых звуков. И наконец, в возрасте 1—2 лет выясняется способность ребенка слы­шать, не видя говорящего, а также како­вы его ответные звуки, словарный запас.

Для выявления поведенческих реакций при скрининговом исследовании слуха у детей до 1 года применяют различные зву­чащие игрушки, звукореактометры, восп­роизводящие прерывистые звуки одной частоты, а также узкополосный и широко­полосный шум различной интенсивности.

; замирание тела или «застывание» ребенка; движе­ние конечностей, разведение рук и ног в стороны; поворот головы к источнику зву­ка или от него; гримасы лица (нахмуривание бровей, зажмуривание глаз); соса­тельные движения; легкая дрожь всего тела ребенка при пробуждении; широкое открывание глаз; изменение ритма дыха­ния, пульса, и т.д.

Внимание уделяют трем видам ответов: рефлекторным реакциям, слуху (поведение в ответ на звуковой сиг­нал) и слушанию (прислушивание, обра­щение малыша в сторону источника зву­ка).

У новорожденных исследование про­водят в стадии легкого сна (за 1 час до кормления или 1 час после кормления). Для этого используют шум интенсив­ностью 90 дБ УЗД(интенсивность, обоз­наченная на звукореактотесте, достигает­ся при расположении прибора на рассто­янии 10 см от уха) в режиме автоматичес­кого прерывания сигнала. Частота предъ­явления сигнала — 3 Гц.

Это исследование проводится врачом. Ребенка необходимо уложить на твердый матрас таким образом, чтобы голова ле­жала свободно и прямо, а руки и ноги ос­тавались свободными. Следует помнить, что новорожденному ребенку трудно по­ворачивать голову с одной стороны на другую, так как ему мешает затылочный бугор.

Поэтому после каждого поворота головы на звук необходимо уложить голо­ву ребенка вновь на затылок. Исходя из того что большинство детей чаще реаги­руют на звук правым ухом («правши»), тест следует проводить, начиная со сти­муляции правого уха, а затем — левого.

У детей раннего возраста может отмечаться исчезновение ответа на часто повторяю­щиеся стимулы, поэтому целесообразно ограничивать количество предъявлений стимула до 2— 3 и увеличивать время межстимульного интервала.

Реакция считается положительной, если новорожденный три раза отвечает на звук одной из указанных реакций. Эта методика позволяет получить качественный ответ на вопрос: «Слышит ребенок или не слышит?»

У детей в возрасте старше 7 месяцев двигательная реакция характеризуется относительной быстротой.

Описанная методика исследования слуха с помощью поведенческого скри­нинга может быть использована и для де­тей старше 9—10 месяцев, но им предъ­являют как шумовые сигналы, так и то­нальные посылки частотой 500, 2000 и 4000 Гц и интенсивностью 90, 65, 40 дБ УЗД в непрерывном режиме. В этом воз­расте дети реагируют на звуковые стиму­лы быстрым поворотом головы в сторону источника звука.

В случае односторонней потери слуха ребенок реагирует только в сторону здо­рового уха независимо от расположения источника звука.

При подозрении на снижение слуха у ребенка его направляют в сурдологопедический центр (кабинет) на аудиологическое обследование объективными метода­ми. К таким методам относятся:

1. Акустическая импедансометрия, представляющая собой регистрацию акустического сопротивления (или акус­тической проводимости) звукопроводя­щего аппарата слуховой системы. При акустической импедансометрии прово­дится запись тимпанограммы и акусти­ческого рефлекса. Это позволяет опреде­лить наличие тугоухости и ее характер.
2. Метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) ис­пользуют при проведении скриннинговых обследований новорожденных и де­тей первых лет жизни. ВОАЭ представ­ляет собой чрезвычайно слабые звуко­вые колебания, генерируемые внутрен­ним ухом в ответ на звуковую стимуля­цию, которые могут быть зарегистриро­ваны в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного микро­фона.
3. Компьютерная аудиометрия по СВП основана на регистрации вызванных биопотенциалов слуховой системы, воз­никающих в результате акустической сти­муляции органа слуха. С помощью компь­ютерной аудиометрии по слуховым выз­ванным потенциалам определяют объек­тивный порог слуха.

Скрининговое исследование слуха новорожденных с факторами риска по ту­гоухости и глухоте, основанное на реги­страции ВОАЭ и КСВП, — идеальная модель аудиологического скрининга в настоящее время.

Для ее реализации не­обходимо не только оснащение соответ­ствующей аппаратурой, но и объединение усилий персонала родильных домов, неонатологов, педиатров и сурдологов (вра­чей, занимающихся обследованием и коррекцией слуха) с целью максимального охвата новорожденных аудиологическим скринингом.

Общепринятым является мнение, что родители или другие члены семьи — первые, кто обращает внимание на воз­можные проблемы со слухом у ребенка. Тем не менее многие из них не знают, что следует предпринять. Неоценимую по­мощь в этом случае оказывают информа­ция и литература, акцентирующие вни­мание родителей на проблеме и путях ее решения.

При наличии хотя бы одного из пере­численных факторов врач-неонатолог от­мечает в индивидуальной карте новорож­денного: «Угрожаемый по тугоухости», указывая фактор. При выписке из стаци­онара с родителями проводится беседа, ориентирующая их на возможно более раннее обследование ребенка.

После выписки такие дети берутся на диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства врачом-педиатром, который знакомит родителей с анкетой-вопросником, отражающей нормальные реакции на звуки у детей различного воз­раста.

Наличие факторов риска по тугоу­хости и глухоте, отсутствие у ребенка реакции на звук, задержка речевого и интеллектуального развития являются основанием для направления ребенка для аудиологического обследования (ис­следования слуха).

Раннее выявление нарушений слуха и своевременное про­ведение соответствующего лечения и/или слухопротезирования, а также систематическая сурдопедагогическая работа уменьшают влияние тугоухости и глухоты на речевое и интеллектуальное развитие ребенка.

1Скрининговые исследования проводятся у всех новорожденных для максимального полного выявле­ния данной патологии.

Источник фото: Shutterstock

Источник: https://www.9months.ru/zdorovie_malysh/832/sluh-malysha-est-li-problemy

Глухота у детей и новорожденных

Потеря слуха, или глухота – состояние, при котором младенец не в состоянии слышать звуки в одном или обоих ушах. Младенцы могут потерять слух полностью или частично обрести тугоухость.

Альтернативные названия: глухота у младенцев; нарушение слуха у младенцев; проводящая потеря слуха у младенцев; центральная потеря слуха у младенцев; нейросенсорная тугоухость у младенцев.

Причины и факторы риска глухоты у новорожденных

Некоторые младенцы могут иметь некоторую потерю слуха еще при рождении. Потеря слуха также может развиваться у детей, которые имели нормальный слух в младенчестве.

Потери слуха могут иметь место в одном или в обоих ушах. Они могут быть разной  степени — легкой, средней, тяжелой или глубокой. Глубокая потеря слуха — это то, что большинство людей называет «глухотой».

Иногда потеря слуха становится сильнее, ухудшается с течением времени. В других случаях она остается стабильной.

Факторы риска у детской с тугоухостью

— семейная история потери слуха; — низкий вес при рождении. Потеря слуха может возникнуть и развиться, когда у ребенка есть проблемы в наружном или среднем ухе. Эти проблемы могут замедлить или предотвратить звуковые волны, проходящие через ухо (уши).

Они включают: — врожденные дефекты, которые вызывают изменения в структуре слухового прохода или среднего уха; — скопление ушной серы; — скопление жидкости за барабанной перепонкой: — повреждение или разрыв барабанной перепонки; — предметы, которые могли застрять в ушном канале;

— шрам или повреждение на барабанной перепонке от различных инфекций.

Другой тип потери слуха происходит из-за проблемы с внутренним ухом. Это может произойти, когда крошечные волосковые клетки (нервные окончания), которые двигают звук через ухо, повреждены. Этот тип потери слуха может быть вызван:

• — воздействием некоторых токсичных химических веществ или лекарств — в то время, как младенец в утробе матери и вскоре после рождения младенца; — генетическими нарушениями; — инфекциями от матери, которые она передает своему ребенку еще в своей утробе (например, токсоплазмоз, корь или герпес, опоясывающий лишай волосистой части головы, или стригущий лишай волосистой части головы, или опоясывающий герпес);
• — инфекции, которые могут повредить мозг после рождения – такие, как менингит.

Проблемы структуры внутреннего уха

Опухоли. Центральная потеря слуха возникает от повреждения самого слухового нерва или путей головного мозга, которые приводят к нерву. Это бывает редко у младенцев и детей.

Симптомы глухоты у младенцев

Признаки потери слуха у младенцев различаются по возрасту. Например:

— новорожденный ребенок с потерей слуха может не услышать громкий шум неподалеку; — младенцы, которые должны реагировать на знакомые голоса, могут не проявлять реакцию на чей-то голос.

Дети должны использовать (произносить) отдельные слова в возрасте 15 месяцев и простые предложения из двух-трех слов в возрасте 2 лет. Если они не достигают этого в указанных возрастных вехах, то причиной этого может быть потеря слуха.

Некоторым детям не может быть диагностирована потеря слуха, пока они не учатся в школе. Это верно, даже если они уже родились с потерей слуха. Невнимательность и отставание в учебе могут быть признаками недиагностированной потери слуха у ребенка.

Диагностика глухоты у ребенка

Потеря слуха не дает ребенку слышать звуки ниже определенного уровня. Ребенок с нормальным слухом услышит звуки ниже этого уровня.

Врач должен будет изучить больного ушами ребенка. Обследование может показать проблемы с костями или признаки генетических изменений, которые могут привести к потере слуха у ребенка.

Врач обычно использует инструмент под названием «отоскоп» (отоскопия — осмотр наружного с применением специальных инструментов слухового прохода, барабанной перепонки, а при разрушении барабанной перепонки — барабанной полости.

Это позволяет врачу увидеть барабанную перепонку и найти проблемы, которые могут привести к потере слуха.

Два общих для всех теста используются для скрининга новорожденных на потерю слуха:

— слуховой тест на ответ ствола мозга; — тест «отоакустическая эмиссия». Микрофоны, помещенные в ушах ребенка, могут обнаружить поблизости звуки. Эти звуки должны повториться в ушном канале. Если нет эха, то это верный признак потери слуха.

Младенцы и маленькие дети могут быть обучены через игру правильной реакции на звуки. Эти тесты, известные как «аудиометрия визуального отклика», и игры, могут лучше определить диапазон слуха ребенка.

 Лечение глухоты у детей

Раннее, своевременное лечение потери слуха может позволить многим младенцам развивать нормальные языковые навыки без промедления. У младенцев, рожденных с потерей слуха, лечение должно начаться уже не позднее возраста 6 месяцев.

Лечение зависит от общего состояния здоровья ребенка и от причины потери у него слуха. Лечение может включать:

— логопедию (обучение слушанию и правильному произношению звуков и слов); — обучение языку жестов; — кохлеарный имплантат для людей с глубокой нейросенсорной тугоухостью.

Он представляет собой медицинский протез, позволяющий компенсировать потерю слуха некоторым больным с выраженной или тяжелой степенью нейросенсорной или сенсоневральной тугоухости.

Для компенсации потери слуха часто пациентам достаточно слуховых аппаратов, но иногда их применение не вполне эффективно.

Кохлеарная имплантация — слухопротезирование, применяемое при неэффективности или низкой эффективности слуховых аппаратов в случае наличия у больных сенсоневральной потери слуха. Для установки кохлеарного имплантата требуется хирургическая операция; — средства, воздействующие на инфекции; — ушные трубки для лечения повторных инфекций уха;

1. — хирургическую операцию по коррекции структурных проблем.

Источник: http://www.f-med.ru/child_zdor/Hearing_loss_infants.php