Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Онкологические патологии в детском возрасте встречаются реже, чем у взрослых. Однако они существуют. Некоторые заболевания характерны только для детей раннего возраста. Одним из них является нейробластома.

Зачастую подобные патологические процессы связаны с врожденными дефектами развития. В некоторых случаях они обусловлены генетикой. Нейробластомы у ребенка считаются самыми часто встречающими опухолями.

Они относятся к злокачественным процессам и часто приводят к летальному исходу.

Что такое нейробластома?

Нейробластома у детей – это опухоль из недифференцированных клеток. Аналогов подобному онкологическому заболеванию нет, так как данная разновидность рака отличается уникальными особенностями. Среди них:

  1. Возможность регрессировать. В отличие от других опухолей, нейробластома может полностью исчезнуть без применения химиотерапевтических препаратов и проведения операции.
  2. Способность к дифференцировке клеток. Нейробластомы у ребенка могут трансформироваться в доброкачественный опухолевый процесс, т. е. подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы.
  3. Способность к спонтанной агрессии. Рак может стремительно распространиться по организму, несмотря на проведения комплексного лечения.

Нейробластома у детей может сформироваться до 15 лет. Однако средним возрастом, в котором диагностируют этот рак, считается 2 года. Частота встречаемости данной патологии составляет около 1 случая на 100 тысяч населения.

Несмотря на то что нейробластома относится к онкологическим болезням детского возраста, ее описывали и у пожилых людей (крайне редко). В некоторых случаях опухоль обнаруживают в период новорожденности. При этом заболевание часто сочетается с аномалиями развития.

Чем старше становится ребенок, чем меньше вероятность возникновения нейробластомы. Риск развития болезни уже достаточно низкий среди детей от 5 лет.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Причины возникновения нейробластомы

Почему развивается нейробластома у детей? Причины возникновения болезни связаны с генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. В норме незрелые нервные клетки могут находиться в организме до 3 месяцев.

К этому времени они должны закончить свою дифференцировку. Если этого не происходит, развивается нейробластома у детей. Симптомы, причины и особенности опухоли могут отличаться в каждом индивидуальном случае.

Однако основным механизмом развития болезни всегда служит незавершенный процесс формирования нейронов. Точные причины возникновения опухоли назвать нельзя, так как они до конца не выяснены.

По предположению ученых и результатам генетического анализа, нейробластомы у ребенка в ряде случаев передаются по наследству. Однако установлено, что среди больных хромосомные дефекты встречаются не всегда.

К другим факторам риска формирования нейробластом относятся следующие признаки:

  1. Наличие врожденных аномалий у ребенка. Имеются в виду как внешние дефекты (полидактилия, заячья губа), так и пороки развития внутренних органов.
  2. Выраженная недостаточность иммунной системы новорожденного.

Семейная заболеваемость данной онкологической патологией характеризуется ранним возникновением нейробластом. Средний возраст пациентов составляет 8-9 месяцев. Считается, что чем раньше возникла опухоль, тем больше шансов на ее спонтанный регресс. С возрастом вероятность того, что клетки достигнут полной дифференцировки, снижается.

Нейробластома у детей: симптомы болезни

Признаки заболевания зависят от расположения опухолевого очага. Где может находиться нейробластома у детей? Симптомы патологии связаны с локализаций. Зачастую первыми проявлениями болезнями являются боли.

Они могут быть расположены где угодно, так как нервная ткань распространена по всему организму. В большинстве случаев боль локализована в области живота или почек. Иногда проявления патологии начинаются с общих симптомов, например с лихорадки. В некоторых случаях нейробластома продуцирует гормоны.

Среди них – медиатор адреналин. В этом случае будут отмечаться следующие признаки:

  1. Учащение сердцебиения.
  2. Чувство тревоги и страха.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Выраженная потливость.
  5. Гиперемия кожного покрова.
  6. Изменение характера стула – диарея.

Нейробластомы у ребенка могут быть выявлены случайно. Помимо болевого и интоксикационного синдрома, иногда первым признаком болезни является сама опухоль. Она может находиться на любом участке туловища.

Чаще всего – на поверхности брюшной или грудной стенки, реже — со стороны спины. Увеличение злокачественного образования в размере приводит к появлению новых симптомов. Они возникают вследствие сдавления сосудов, нервных окончания, органов.

Это приводит к нарушению кровоснабжения, появлению тромбов, боли.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

В результате сдавления нервных корешков возникают парестезии, усиление или выпадение чувствительности. Поражение шейного отдела приводит к возникновению синдрома Горнера.

Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и западением глазного яблока. Сдавление спинного мозга опасно развитием параличей и парезов конечностей.

При прорастании злокачественных клеток в органы, функции последних нарушаются.

Вследствие распространения опухолевого процесса развивается нейробластома у детей 4 стадии. Несмотря на этот страшный диагноз, в раннем возрасте зафиксированы случаи ремиссии даже при образовании метастазов.

К симптомам прогрессирования опухоли относятся: общая слабость, увеличение регионарных лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильного значения, потеря аппетита.

Дети раннего возраста могут отказываться от груди, постоянно плакать, отмечается нарушение стула.

Клиническая картина при забрюшинных нейробластомах

Нейробластома забрюшинного пространства у детей выявляется примерно в 30% случаев. Диагностировать опухоль в этом отделе бывает сложно. Зачастую она не имеет клинических проявлений на ранних стадиях болезни. Симптомы, которые могут иметь место, часто путают с признаками других патологий пищеварительного тракта, так как они неспецифичны для рака. К подобным проявлениям относятся:

  1. Возникновение заметной опухоли на передней поверхности живота. По консистенции нейробластома плотная, напоминает узел.
  2. Постоянное повышение температуры тела.
  3. Нарушение стула – диарея или запоры.
  4. Бледность кожного покрова вследствие анемического синдрома. Несмотря на то, что снижение уровня гемоглобина практически всегда наблюдается при раковых заболеваниях, оно может иметь место и при воспалительных патологиях ЖКТ.

Как проявляются нейробластомы забрюшинные у детей на поздних стадиях? Симптомы опухоли часто диагностируют уже при распространенной форме рака. К признакам нейробластомы относят выраженные периодические боли в области позвоночника, конечностей.

Этот синдром обусловлен метастазами опухоли в костную ткань. Также симптомом прогрессирования забрюшинного рака является возникновение отеков, не связанных с болезнями почек. Еще один признак злокачественного поражения – это снижение массы тела.

При прорастании рака в органы мочевыделения отмечаются дизурические симптомы.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Признаки нейробластомы надпочечника

Помимо забрюшинной локализации опухоли, к частым формам болезни относится нейробластома надпочечника у детей. Как и при других разновидностях этого заболевания, злокачественное образование состоит из недифференцированных клеток.

Они формируются во внутриутробном периоде. Нейробластома надпочечников является злокачественной гормон-продуцирующей опухолью. Этим она отличается от феохромоцитомы.

Подобная опухоль тоже приводит к увеличению продукции катехоламинов, однако ее клетки полностью дифференцированы (доброкачественное образование).

Основными признаками нейробластомы надпочечников являются симптомы, вызываемые повышением уровня адреналина. Среди них – потливость, агрессивные и тревожные состояния, тахикардия, гипертония. Чаще всего на начальных стадиях болезнь протекает бессимптомно.

Нейробластома надпочечников относится к агрессивным опухолям, поэтому она может быстро привести к метастазированию. В этом случае часто встречающимся симптомом считается возникновение синюшных пятен на поверхности кожи. Эти элементы свидетельствуют о распространении раковых клеток. Поздние проявления болезни те же, что и при нейробластоме забрюшинного пространства.

Прорастание почечной ткани приводит к обтурации сосудов и задержке мочи, болевым ощущениям. В некоторых случаях отмечается гематурия. Поражение спинного мозга в поясничном отделе характеризуется тазовыми расстройствами и нарушением движений в нижних конечностях.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Нейробластома у детей: симптомы, причины, фото патологии

Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование.

Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными. Часто клинические проявления зависят от локализации.

Поэтому, получив изображение злокачественного образования, врач имеет возможность предположить, какие симптомы характеризуют эту опухоль и в чем она опасна в дальнейшем.

Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:

  1. Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
  2. Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
  3. Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
  4. Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).

Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Стадии онкологической патологии

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения.

Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии.

Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

Читайте также:  Герпесная (герпетическая) ангина у детей и взрослых: лечение, симптомы, возбудители

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Диагностика

Диагностика нейробластомы – это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно – при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.

Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов).

Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE).

Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.

К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Методы лечения онкологического заболевания у детей

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия.

На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста.

При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Источник: https://www.syl.ru/article/307137/neyroblastomyi-u-rebenka-simptomyi-prognoz-lechenie

Нейробластома у детей: причины возникновения и подходы к терапии

Нейробластома у детей — злокачественное новообразование, поражающее структуры нервной ткани. Заболевание характеризуется болевыми ощущениями, снижением массы тела и отставанием ребенка в развитии. В отсутствие терапии во внутренних органах и костной системе появляются метастазы. В лечении опухоли используют лекарственные препараты, лучевую терапию и хирургические вмешательства.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Нейробластома у детей: симптомы и лечение

Однозначная причина развития нейробластомы не установлена. Известно, что у 25–30% детей имеют место наследственные факторы, связанные с мутациями в генах, которые контролируют размножение клеток нервной ткани.

Нейробластома может возникать во время внутриутробного развития, когда в организме ребенка имеются нейробласты. Это клетки, дающие начало нервным структурам. При возникновении в них мутаций на фоне неблагоприятного воздействия внешних факторов нейробласты начинают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.

Виды опухоли

Нейробластомы у детей делят на несколько видов в зависимости от локализации и выраженности изменений в клетках. Основная классификация следующая:

  • ретинобластома — поражает сетчатку глаза. Заболевание проявляется нарушениями зрения различной степени выраженности. У ребенка в отсутствие терапии развивается полная слепота. Метастатическое поражение затрагивает структуры головного мозга;
  • медуллобластома — наиболее агрессивный тип опухоли, расположенный в структурах центральной нервной системы. Чаще всего локализуется в мозжечке, что делает невозможным проведение хирургического удаления опухолевого узла. Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста;
  • нейрофибросаркома — опухоль забрюшинного пространства. Рано метастазирует в костные структуры и лимфатические узлы брюшной полости;
  • симпатобластома характеризуется поражением надпочечников, но может выявляться в брюшной и грудной полости. Приводит к надпочечниковой недостаточности.

Степень дифференцировки, т.е. зрелости клеток влияет на прогноз и выбор терапии. В связи с этим всем пациентам проводят морфологическое исследование опухоли.

Самолечение или использование народных методов при нейробластоме запрещено. Опухоль отличается высокой степенью агрессивности и быстро приводит к метастатическому поражению внутренних органов.

В зависимости от результатов морфологического анализа выделяют следующие типы опухоли:

  • ганглионеврому, обладающую максимальной зрелостью клеточных элементов. Заболевание имеет благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии;
  • ганглионейробластома, имеющую среднюю степень зрелости. Эффективность терапии максимальна при раннем начале лечения;
  • недифференцированный вариант, характеризующийся плохим прогнозом. Клетки отличаются незрелостью и быстро распространяются по организму.

Вне зависимости от локализации и степени зрелости опухолевого очага нейробластома у детей является показанием для госпитализации ребенка и проведения комплексной терапии.

Развитие опухоли

Нейробластомы характеризуются быстрым прогрессированием. В процессе развития опухоль проходит четыре стадии, которые последовательно сменяют друг друга. На первом этапе роста выявляется один опухолевый узел, который не превышает в диаметре 5 см. Метастатическое поражение внутренних органов и лимфатических структур отсутствует.

Второй этап нейробластомы характеризуется увеличением первичного узла до 10 см. Метастазы отсутствуют. Третья стадия болезни выставляется тогда, когда они выявляются с помощью дополнительных методов исследования или опухоль продолжает расти. Ее принято делить на два подтипа:

  • 3А, характеризующуюся поражением только лимфатических узлов при размере первичной опухоли менее 10 см;
  • 3В — опухоль больше 10 см, но метастазы отсутствуют.

Стадийность нейробластомы влияет на подбор методов терапии.

Четвертый этап также разделен на две подстадии:

  • 4А — появление множественных метастазов во внутренних органах. Размер опухолевого очага при этом не имеет значения;
  • 4В — множественные опухолевые узлы любой локализации (головной мозг, структуры средостения и др.).

Эффективность лечебных мероприятий для больного ребенка в каждом случае зависит от этапа развития нейробластомы, а также доступности комплексной онкологической терапии.

Клинические проявления

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Диагностические мероприятия

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования

Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. 

Основной метод окончательной постановки диагноза — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Методы лечения

План терапии разрабатывается для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от имеющихся симптомов, этапа развития новообразования и его локализации. Могут использоваться химиотерапевтические препараты, лучевое воздействие или проводиться хирургические вмешательства. Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, направленное на устранение отдельных клинических проявлений.

Радикальная операция позволяет полностью удалить опухолевый очаг. Их проводят на первой или второй стадии нейробластомы. При наличии метастазов или локализации новообразования в глубоких структурах головного мозга оперативное вмешательство неэффективно. Перед и после операции может использоваться химиотерапия.

Выбор методов терапии влияет на выживаемость. В связи с этим лечебные мероприятия выбирает врач-онколог после обследования ребенка.

Химиотерапевтические средства — это класс лекарственных средств, воздействующих на опухолевые клетки. Здоровые ткани не чувствительны к ним, однако при длительной терапии также повреждаются химиопрепаратами.

Лучевая терапия основывается на способности ионизирующего излучения подавлять деление опухолевых клеток и приводить к их разрушению.

Используется локальное воздействие, что позволяет снизить вероятность развития побочных эффектов и защитить здоровые ткани.

Лучевая терапия является стандартом лечения нейробластомы, расположенной в мозжечке, так как проведение операции в этом случае невозможно.

Прогнозы для пациентов

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Причины нейробластомы неизвестны. Однако раннее лечение позволяет добиться выздоровления ребенка

Показатель пятилетней выживаемости при нейробластоме в детском возрасте равен 70–75%. При этом он зависит от этапа роста новообразования — чем он выше, тем чаще отмечаются летальные исходы. Также на прогноз влияет возраст ребенка. Несмотря на то, что патология отличается высокой агрессивностью, дети ранних лет жизни лучше отвечают на проводимую терапию.

Риск рецидива минимальный. Наиболее часто повторный рост опухоли отмечается у больных с поздней постановкой диагноза. Это связано с размерами опухолевого узла и риском наличия метастазов.

Специфической профилактики, позволяющей устранить причину развития нейробластомы не существует. Родителям рекомендуют обеспечить минимальное воздействие негативных факторов на здоровье ребенка.

Нейробластома в детском возрасте характеризуется разнообразными симптомами, что приводит к трудностям в своевременной постановке диагноза. Клинические проявления могут имитировать лейкоз, новообразования из соединительной ткани и другие патологии.

Родителям необходимо всегда обращаться за профессиональной помощью к педиатру или онкологу при выявлении признаков опухоли: быстрая потеря массы тела ребенком, головные боли, появление пальпируемых образований в коже и др. При ранней диагностике нейробластомы проведение операции с удалением опухолевого узла позволяет добиться полного выздоровления и уменьшить риск рецидива в последующем.

Читайте также:  Вариантная стенокардия (принцметала, вазоспастическая): лечение, народные средства, причины

Читайте далее: сифилис у детей

Источник: https://www.baby.ru/wiki/nejroblastoma-u-detej-priciny-vozniknovenia-i-podhody-k-terapii/

Нейробластома у детей: симптомы, прогноз и лечение

Злокачественное новообразование, которое часто диагностируют в педиатрии – нейробластома у детей. Это недифференцированная опухоль. Она способна возникать из эмбриональных клеток нервной ткани.

Бывает как врожденной, так и постнатальной – начинает расти после появления малыша на свет. По локализации до 2/3 случаев – это забрюшинное и загрудинное пространство.

Ее лечением должен заниматься профильный специалист – онколог.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

  • случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
  • генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
  • мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани.

Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей.

С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт.

Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии.

Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Диагностика

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога.

С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи.

Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

  • анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
  • исследование костного мозга;
  • УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
  • при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
  • для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Методы лечения

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов.

Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит.

При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно.

Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.

Источник: https://nerv-info.ru/nervnaya-sistema/nejroblastoma-u-detej-ee-simptomy-i-metody-lecheniya

Нейробластома у детей

Что такое нейробластома у детей?

Нейробластома — это раковая опухоль. Она растет в нервной ткани младенцев и детей младшего возраста. Раковые клетки растут в молодых нервных клетках ребенка, растущего в утробе матери. Эти клетки называются нейробластами. Это самый распространенный рак у детей в возрасте от 1 до 5 лет, редко встречается у детей старше 10 лет.

Нейробластома влияет на:

  • нервные волокна вдоль спинного мозга;
  • кластеры нервных клеток (ганглиев) по нервным волокнам;
  • нейроподобные клетки в надпочечниках.

В большинстве случаев нейробластома начинается в надпочечниках или нервных волокнах живота. Другие распространенные места для его роста включают нервные волокна около позвоночника в груди, шее или нижней части живота (таза).

Что вызывает нейробластому у ребенка?

Рак возникает в результате изменения в ДНК клеток. У большинства детей это происходит случайно. Небольшое количество случаев наследуется ребенком от родителей.

Признаки и симптомы нейробластомы

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли и ее распространения. Признаки у каждого ребенка могут проявляться по-разному.

Симптомы опухоли в животе могут включать в себя:

  • комок на животе;
  • отек в области живота;
  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • отек ног;
  • отек мошонки;
  • боль.

Признаки опухоли в грудной клетке могут включать в себя:

  • комок на груди;
  • опухание лица, шеи, рук или груди;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • изменение психического состояния;
  • кашель или проблемы с дыханием;
  • проблемы с глотанием;
  • опущенные веки и другие изменения глаз;
  • изменения в ощущении или движении рук или ног.

Симптомы нейробластомы, которая распространилась на другие части тела, могут включать:

  • увеличенные лимфатические узлы;
  • боль в костях или хромота;
  • слабость, онемение или неспособность двигать руками или ногами;
  • синяки вокруг глаз;
  • выпученные глаза;
  • комки на голове;
  • чувство усталости или слабости;
  • частые инфекции;
  • легкие кровоподтеки или кровотечение.

Нейробластома может выделять гормоны. Это называется паранеопластическим синдромом (ПНС). Она может вызвать следующие симптомы:

Читайте также:  Пролапс трикуспидального клапана 1 и 2 степени: лечение, диагностика

Нейробластома также может вызывать синдром опсоклонус-миоклонус-атаксии. Она может привести к таким симптомам, как:

  • быстрые движения глаз;
  • подергивание мышц;
  • проблемы с координацией.

Симптомы нейробластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. Для постановки диагноза необходимо обратиться с ребенком к врачу.

Как диагностируется нейробластома у детей?

Привести ребенка к врачу нужно при первых же появлении опухоли, отеков или других симптомов описанных выше. Большую часть времени, нейробластома распространяется к моменту ее диагностики.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

При обследовании ребенка медицинский работник спросит о истории его болезни и о симптомах, он или она осмотрит ребенка на наличие явных признаков. Ваш ребенок может быть направлен к специалисту по диагностике и лечению детского рака (детский онколог). Ребенку могут быть назначены следующие обследования:

  • Анализы крови и мочи. Анализы крови проводиться для выявления наличия признаков заболевания в организме. Ваш ребенок может также сдать анализы мочи и крови на гормоны, выделяемые опухолью.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). При обследовании используются звуковые волны и компьютер для создания изображений. УЗИ можно сделать, чтобы проверить живот ребенка, почки или провести биопсию.
  • Рентгенография​.Рентген может быть проведен, чтобы проверить грудь или кости ребенка.
  • Компьютерная томография (КТ). Проводится сканирование живота (брюшной полости), нижней части живота (таза) и грудной клетки. КТ также может использоваться для направления иглы при биопсии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).МРТ устройство с большим магнитом, радиоволнами и компьютером, позволяет сделать детальные снимки тела. Это обследование проводится для выявления повреждений в головном и спинном мозге.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При обследовании в кровоток впрыскивается радиоактивный сахар. Раковые клетки потребляют радиоактивный сахар больше, чем нормальные клетки организма, поэтому сахар накапливается в раковых клетках. Чтобы определить, где скопился радиоактивный сахар в организме применяется специальная камера. Сканирование с помощью ПЭТ иногда позволяет обнаружить раковые клетки в разных частях тела, даже если их не обнаружат другие методы обследования. Это исследование часто используется в сочетании с компьютерной томографией. Процедура называется ПЭТ-КТ.
  • Сцинтиграфия с 123I-МИБГ (метайодбензилгуанидином)​.Небольшое количество радиоактивного йода под названием 123I-МИБГ вводится в вену. Вещество проходит через кровь и скапливается в раковых клетках, окрашивая пораженную опухолью область. Сканирование может занять несколько дней.
  • Аспирация костного мозга или биопсия. Костный мозг находится во внутренней полости кости, где происходит образование клеток крови (гемопоэз). Берется небольшое количество жидкости костного мозга (это называется аспирацией). Могут взять также твердую ткань костного мозга (это называется основной биопсией) для обследования в лаборатории, чтобы увидеть, достигли ли раковые клетки костного мозга.
  • Биопсия опухоли. Берется образец опухолей ткани, посредством введения иглы или хирургическим разрезом. Взятая ткань проверяется под микроскопом на наличие раковых клеток. Биопсия очень важна для диагностики нейробластомы.

Стадирование и классификация нейробластомы

Стадии нейробластомы

Как только нейробластома была диагностирована, необходимо определить её стадию. Стадирование — это процесс определения, распространился ли рак и куда он распространился. Стадирование также помогает определиться с лечением. Врачи используют две разные системы определения стадии нейробластомы:

  1. Международная система стадирования нейробластом (International Neuroblastoma Staging System [INSS])
  2. Международная система классификации предоперационного стадирования нейробластомы (International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS]).

Первая система (INSS) делит опухоли на стадии от 1 до 4. Стадирование происходит во время операции по удалению опухоли. 1 стадия — ранний рак. Опухоль находиться еще в том месте, где началась, и только на одной стороне тела.

При первой стадии нейробластомы опухоль может быть полностью видна и удалена хирургическим путем. 2 и 3 стадия являются более сложными. Опухоль труднее удалить, а раковые клетки могут распространиться.

 4 стадия означает, что раковые клетки из опухоли распространились в другие части тела далеко от первичной опухоли. Этот процесс называется метастазированием.

Вторая система (INRGSS) делит опухоли на 4 стадии, обозначенные как L1, L2, М и стадией MS. Операция не должна быть проведена до определения одного из стадий. Они основаны на том, как выглядит опухоль, на основе факторов риска, определяемые лучевой диагностикой (IDRF), и биопсии. Они используются для прогнозирования того, сколько опухоли можно удалить хирургическим путем.

L группа означает, что рак ограничен одной частью тела. Группа М означает, что она распространилась за пределы того места, где впервые появилась, в отдаленные органы. MS означает метастазирование рака у детей младше 18 месяцев, который распространился только на кожу, печень, или менее чем на 10% костного мозга, или на все три сразу.

Классификация

Классификация используется для описания того, насколько ненормально выглядят раковые клетки при рассмотрении их через микроскоп. Чем больше аномалий у клеток, тем быстрее они растут. Стадирование и классификация помогают команде медиков спланировать лечение ребенка.

Другие факторы.

Медицинская команда также смотрит на:

  • расположение основной опухоли;
  • генетические изменения в опухолевых клетках;
  • возраст ребенка.

Медицинский персонал ребенка расскажет вам больше о стадии и степени развития рака у малыша. Стадирование нейробластомы очень сложное для понимания родителей. Обязательно попросите врача объяснить вам стадию развития рака вашего ребенка понятным для вас языком. Также не забудьте обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо другие вопросы.

Как лечится нейробластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно вылечить любым из перечисленных ниже способов:

  • Операция. Хирургическое вмешательство часто проводится для удаления как можно большего количества опухоли (резекция). Операция может оказаться невозможной, если рак распространился.
  • Химиотерапия. Это лечение рака с применением токсичных лекарств, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост. Их можно вводить в вену, вводить в ткани или принимать внутрь перорально. Их можно вводить до или после операции, или же они могут быть основным лечением нейробластомы, если операция невозможна. Лекарство вводится циклично, с перерывами между приемом.
  • Радиационная (лучевая) терапия. Терапия с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Лучевая терапия применяется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Излучение может быть проведена снаружи тела (внешнее) или внутри тела (внутреннее), при котором в вену вводиться радиоактивный йод (MIBG). Ребенку необходимо будет остаться в больнице до окончания лечения.
  • Химиотерапия/излучение в высоких дозах с трансплантацией стволовых клеток. Молодые здоровые кровяные клетки (стволовые клетки) берутся у ребенка или у кого-то другого. За этим следует применение большого количества химиотерапевтических и/или радиационных препаратов. Это приводит к повреждению костного мозга. После химиотерапии или облучения ребёнку пересаживаются стволовые клетки для обновления костного мозга.
  • Иммунотерапия. Эта процедура помогает иммунной системе организма атаковать раковые клетки. Применяется, также, когда есть высокий риск возвращения рака.
  • Ретиноидная терапия. Ретиноидная терапия может быть назначена после химиотерапии/излучения в высоких дозах и трансплантации стволовых клеток. Он может быть рекомендован при высоком риске возврата рака. Это уменьшит вероятность рецидива или повторения.
  • Поддерживающая терапия. Назначается после основного лечения, за которым следуют различные побочные эффекты. При болях, лихорадке, инфекциях, тошноте и рвоте назначаются лекарства и другие методы терапии.

При любом раке ожидаемое выздоровление ребенка (прогноз) может быть разным. Иметь ввиду:

  • Немедленное получение медицинской помощи важно для лучшего прогноза.
  • Необходимо постоянное последующее наблюдение во время и после лечения.
  • Проходите испытания новых методов лечения, если врачи их предлагают, это возможно поможет улучшить результаты и снизить побочные эффекты.

Каковы возможные осложнения нейробластомы?

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или от лечения, такие как:

  • кровотечение или инфекция после операции;
  • выпадение волос, язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, усиление инфекций, легкие кровоподтеки и кровотечение, а также чувство усталости от химиотерапии;
  • ожоги, выпадение волос и чувство усталости после радиации;
  • тошнота и диарея после облучения в области живота;
  • проблемы с ростом и развитием;
  • проблемы с сердцем и легкими;
  • нарушения в половом развитии;
  • проблемы со способностью иметь детей (фертильность) в будущем;
  • возвращение рака (рецидивы);
  • возникновение и рост других видов рака;
  • в редких случаях высокий риск серьезного кровотечения (ДВС-синдром).

Врач ребенка расскажет вам о возможных рисках в зависимости от выбранного метода лечения. Они будут продолжать пристально следить за вашим ребенком, чтобы любые проблемы можно было лечить на ранней стадии. Врачи разработают наилучший способ последующего наблюдения в зависимости от того, какое лечение было пройдено.

Как помочь своему ребенку жить с нейробластомой?

Ребенок с нейробластомой нуждается в постоянном уходе.

Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Ваш ребенок будет обследоваться онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии, также врачи будут следить за признаками или симптомами возвращения опухоли. Ребенок будет проверен с помощью визуальных методов обследования и других исследований.

Также вы можете обратиться к другим медицинским специалистам за решением проблем возникших в результате опухоли или его лечения. Вашему ребенку может потребоваться восстановительная терапия, чтобы восстановить силу и работу мышц. С этим помогут физиотерапевты и реабилитологи.

При терапии ребенку можно помочь различными способами, например:

  • Ребенок может быть очень уставшим. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка быть активным. Это положительно скажется на общем состояние здоровья и поможет снизить усталость.
  • Окажите ребенку всю эмоциональную поддержку.
  • Убедитесь в том, чтобы ребенок посещал все последующие обследования у врача.
  • У ребенка могут быть проблемы с питанием. С этим может помочь диетолог.

Ключевые моменты о нейробластоме

  • Нейробластома — это злокачественная опухоль (рак), которая появляется в нервной ткани младенцев и очень маленьких детей.
  • Симптомы нейробластомы сильно различаются в зависимости от размера, расположения опухоли и ее распространения. Общие симптомы — опухоль или отек.
  • Нейробластома диагностируется с помощью анализов крови и мочи, визуализации и биопсии.
  • Лечение нейробластомы может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию в больших дозах/облучение с трансплантацией стволовых клеток и приём других лекарств.
  • Необходим постоянный последующий уход во время и после лечения.

Интересное

    Нейробластма у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/nejroblastoma-u-detej/

Ссылка на основную публикацию