Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Другие сердечные патологии

07.09.2017

3.1 тыс.

2.1 тыс.

7 мин.

Кардиомиопатии (КМП) — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Они считаются конечным этапом распознанных или нераспознанных болезней сердца (ВОЗ, 1995 год). Выделяют три большие группы КМП: идиопатические (с неизвестной причиной), специфические (причина известна) и неклассифицируемые (не вписываются ни в одну из вышеперечисленных групп).

Гипертрофическая кардиомиопатия относится к первой группе. Ее распространенность составляет от 2 до 5 случаев на 100 тысяч человек. Мужчины страдают патологией чаще женщин. Первое клиническое проявление заболевания, как правило, возникает в молодом возрасте (20–35 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это наследственное заболевание сердечной мышцы (миокарда ). Основным признаком недуга является утолщение стенки одного из желудочков (преимущественно левого), которое не объясняется наличием артериальной гипертензии, порока сердца и другими патологиями.

Гипертрофия миокарда приводит к уменьшению размеров полости желудочка сердца, нарушению диастолической функции. Патология нередко сопровождается развитием обструкции (сужением просвета) выходного отдела левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Истинные причины развития заболевания до конца не ясны. Роль генетических факторов в возникновении патологии подтверждена:

  • приблизительно у 60% подростков и взрослых появление заболевания обусловлено мутацией в генах, ответственных за синтез саркомерных белков миокарда (миозин легких цепей, кардиальный тропонин Т и др.);
  • до 10% случаев развития болезни происходит в результате других генетических заболеваний, включая наследственные метаболические и нервно-мышечные недуги, хромосомные аномалии и генетические синдромы.

В остальных случаях причина развития гипертрофической кардиомиопатии неизвестна.

Согласно классификации, основывающейся на принципе локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях, выделяются:

  • асимметричная форма болезни:
    • верхушечная (зона гипертрофии ограничивается областью верхушки);
    • гипертрофия межжелудочковой перегородки (патология протекает без изменений со стороны аортального и митрального клапана, без обструкции выходного тракта левого желудочка);
    • идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
  • симметричная форма (наблюдается концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка).

Гемодинамическая классификация подразумевает разделение гипертрофической кардиомиопатии на обструктивную и необструктивную формы (есть обструкция выносящего тракта левого желудочка или ее нет).

В зависимости от степени гипертрофии миокарда болезнь может быть:

  • умеренной — толщина гипертрофии 15—20 мм;
  • средней — толщина гипертрофии 21—25 мм;
  • выраженной — толщина гипертрофии более 25 мм.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца, заболевание бывает:

  • I степени. Градиент давления не выше 25 мм рт. ст. Пациенты жалоб не предъявляют.
  • II степени. Градиент давления от 25 до 36 мм рт. ст. Жалобы появляются только при физической нагрузке.
  • III степени. Градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст. Жалобы возникают в состоянии покоя. Наблюдаются признаки стенокардии.
  • IV степени. Градиент давления 45 мм рт. ст. Проявляются симптомы хронической сердечной недостаточности в состоянии покоя.

Для установления степени тяжести заболевания, необходимо определить внутрижелудочковый градиент давления. Сделать это помогает ЭхоКГ (УЗИ сердца).

Код заболевания по МКБ 10:

  • I42. 1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (гипертрофический субаортальный стеноз);
  • I42. 2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия (необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия).

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

В своем развитии заболевание проходит несколько этапов:

  • Появляется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, приводящая к уменьшению размеров его полости.
  • Возникает диастолическая дисфункция левого желудочка. Она провоцирует увеличение давления внутри левого желудочка, левого предсердия и вен малого круга кровообращения.
  • Изменения приводят к развитию застоя крови в малом круге кровообращения, создают предпосылки для возникновения отека легких.
  • За счет повышенного давления в левом предсердии и давления наполнения левого желудочка, развивается дилатация (расширение) левого предсердия.
  • Возникает снижение уровня фракции выброса сердца при относительно нормальной или возросшей сократительной его способности.
  • Сужение мелких артерий вызывает развитие относительной коронарной недостаточности, обуславливающей клинику стенокардии.
  • Электрическая неоднородность миокарда, нестабильность миокарда желудочков и предсердий способствует возникновению аритмий, может вызвать остановку сердца.

Изменения касаются всех гемодинамических форм гипертрофической кардиомиопатии, однако у обструктивной формы есть некоторые особенности. За счет ассиметричной гипертрофии миокарда возникает субаортальный стеноз. Из-за этого выносящий тракт левого желудочка, направляющий кровь в аорту, сужается.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

В отличие от фиксированной обструкции при стенозе аортального клапана, при гипертрофической кардиомиопатии возникает динамическая обструкция:

  • при выраженной ассиметричной гипертрофии формируется сужение выносящего тракта левого желудочка;
  • резко возрастает линейная скорость кровотока и уменьшается боковое давление на структуры выносящего тракта, создаваемое объемом движущейся крови;
  • в области сужения выносящего тракта образуется зона пониженного давления, оказывающая присасывающее воздействие на переднюю створку митрального клапана ;
  • эта створка сближается с межжелудочковой перегородкой и создает препятствие на пути движения крови в аорту.

У пациентов с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии признаки болезни в течение длительного времени могут отсутствовать. Это продолжается до тех пор, пока не сформируется выраженный застой крови в малом круге кровообращения.

У больных с обструктивной формой недуга признаки заболевания обнаруживаются рано. К ним относится триада симптомов :

  • на верхушке и в III или в IV межреберье вдоль левого края грудины выслушивается поздний систолический шум грубого характера, который не проводится на сосуды шеи;
  • происходит сокращение левого предсердия, которое ощущается при прикосновении к передней стенке грудной клетки;
  • наблюдается толчкообразный скачущий пульс.

Кроме систолического шума вдоль левого края грудины может выслушиваться парадоксальное расщепление II тона.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

В зависимости от симптомов выделяют несколько вариантов течения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Стенокардитический. Характеризуется возникновением сильной жгучей или давящей боли за грудиной, продолжительность которой колеблется в районе 10 минут. Симптом появляется после эмоциональной или физической нагрузки. Боль может отдавать в плечо, руку, челюсть, эпигастральную область. Длятся неприятные ощущения 10–15 минут.
  • Аритмический. Наблюдаются желудочковые экстрасистолы различных градаций, желудочковая тахикардия, фибрилляции желудочков, мерцание и трепетание предсердий, пароксизмы наджелудочковой тахикардии.
  • Синкопальный. Больной может терять сознание, испытывать слабость, повышенную усталость, головокружения.
  • Бессимптомный. Больные живут, не ощущая признаков развившейся патологии.
  • Полисимптомный. Сочетает различные симптомы других вариантов заболевания.

Кроме признаков, характерных для определенных клинических вариантов недуга, у пациентов могут обнаруживаться симптомы хронической сердечной недостаточности. К ним относятся: отеки на ногах вечером, одышка, отек легкого и др.

Иногда первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть из-за остановки сердца.

Для подтверждения диагноза используются инструментальные методы исследования. К ним относятся:

  1. 1. Электрокардиография (ЭКГ). При выполнении обследования обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и ишемические изменения сердца. Возможно обнаружение признаков изменения ритма.
  2. 2. Холтеровское мониторирование ЭКГ. Исследование проводят с целью обнаружения изменений ритма и проводимости, а также признаков ишемии миокарда, свидетельствующих о повышенном риске возникновения внезапной смерти.
  3. 3. Эхо-КГ (УЗИ сердца). Позволяет рассчитать градиент внутрижелудочкового давления, увидеть расширение полости левого предсердия, утолщение стенок и уменьшение полости левого желудочка.
  4. 4. Коронарография. Выполняется при гипертрофической кардиомиопатии с частыми приступами стенокардии у лиц старше 40 лет, у лиц с факторами риска или уже с установленным диагнозом «ишемическая болезнь сердца» перед инвазивным вмешательством.

Так как заболевание является наследственным, то после подтверждения диагноза рекомендуется провести медико-генетическое консультирование и семейный скрининг.

Лечение заболевания может проводиться медикаментозным и хирургическим путем. Кроме этого, применяются общие лечебные мероприятия. К ним относятся:

  • ограничение количества занятий спортом и уменьшение физических нагрузок;
  • снижение избыточной массы тела;
  • профилактика обезвоживания (рекомендуется отказаться от посещения бань и саун);
  • отказ от курения, употребления алкоголя;
  • профилактика инфекционного эндокардита.

Согласно последним клиническим рекомендациям 2014 года для лечения гипертрофической кардиомиопатии используются следующие лекарственные средства:

  1. 1. Бета-адреноблокаторы. Являются препаратами выбора. Прием этих лекарств должен быть пожизненным. Воздействуют на все этапы развития заболевания. Улучшают состояние миокарда, увеличивают сердечный выброс. Прием бета-адреноблокаторов помогает предупреждать возникновение внезапной смерти и аритмии. Эффективность лекарств выражается в уменьшении количества головокружений, обмороков, одышки. Начинать лечение пациентов следует с невазодилатирующих препаратов. Их максимально переносимые дозы подбираются постепенно. По результатам исследований высокую эффективность показали Пропранолол и Соталол.
  2. 2. Антикоагулянты непрямого действия (Варфарин). Целесообразно назначать при возникновении мерцательной аритмии (фибрилляция предсердий).
  3. 3. Блокаторы кальциевых каналов. При недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов можно назначать Верапамил. Он замедляет сокращения сердца, уменьшает выраженность диастолической дисфункции желудочка и ишемии миокарда. Использование препарата может привести к увеличению градиента обструкции, отеку легких, кардиальному шоку. При его назначении следует вести тщательный контроль побочных эффектов.
  4. 4. Антиаритмические препараты. При возникновении аритмий и неэффективности монотерапии бета-адреноблокаторами может использоваться Дизопирамид, назначаемый в максимально переносимой дозировке (обычно 400–600 мг/сут). Больным можно рекомендовать прием Амиодарона. Его дозировка зависит от разновидности изменения сердечного ритма.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Применение нитратов, сердечных гликозидов, блокаторов кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (Нифедипина и др.) противопоказано при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозной терапии или выраженных симптомах заболевания используются радикальные способы лечения. К ним относятся:

  • Септальная миэктомия. Проводится удаление гипертрофированного участка миокарда, которое приводит к ликвидации обструкции выносящего тракта.
  • Транскатетерная алкогольная аблация гипертрофированного участка. Выполняется локальное введение этилового спирта около нужного участка миокарда. Операция приводит к развитию кардиосклероза и уменьшению гипертрофии.
  • Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Применяется при устойчивости к лечению желудочковой тахикардии, а также в том случае, если ранее отмечался успешно леченный эпизод внезапной смерти.
Читайте также:  Острый и глубокий венозный тромбоз: профилактика, классификация, симптомы, фото

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Пациенты, имеющие прогрессирующую систолическую и диастолическую дисфункции или нарушения, устойчивые к терапии, могут быть кандидатами на трансплантацию сердца.

Прогноз для дальнейшей жизни при заболевании неблагоприятный. Внезапная сердечная смерть возникает в среднем у 4% пациентов каждый год, еще выше частота у детей (6%).

Факторами, повышающими риск возникновения внезапной смерти, являются :

  • молодой возраст пациента;
  • случаи внезапной смерти среди родственников;
  • наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии;
  • большая масса миокарда левого желудочка;
  • синкопальные состояния.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Приблизительно в 10% случаев наблюдается трансформация заболевания в дилатационную кардиомиопатию. У 10% пациентов развиваются симптомы инфек ционного эндокардита. В 2—9% случаев течение заболевания осложняют тромбоэмболии. Они локализуются преимущественно в мозговых артериях, значительно реже — в периферических.

Среднюю продолжительность жизни при наличии недуга сложно предугадать. У каждого пациента болезнь протекает индивидуально, а прогноз зависит от многих факторов: своевременной диагностики, раннего начала терапии и ее адекватности, наличия осложнений и факторов, повышающих риск возникновения внезапной смерти.

Источник: https://vashflebolog.com/other-heart-diseases/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп): средняя продолжительность, лечение — Кардио доктор

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Частота внезапной смерти молодого трудоспособного населения катастрофически нарастает. Одну из почётных лидирующих позиций среди причин смерти занимает гипертрофическая кардиомиопатия – избыточная масса миокарда без увеличения объёма полостей сердца. Достаточно ли для профилактики и предотвращения смерти прекратить курить и заняться спортом?

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы.

При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью.

Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

  • распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
  • уменьшение вместительности желудочков;
  • нарушение их диастолы;
  • одышка;
  • грудная боль;
  • головокружение;
  • обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

  1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
  2. Гипертрофия всей перегородки.
  3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
  4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

  • обструкция перманентная;
  • обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
  • скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

  1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
  2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
  3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

  • развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
  • утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

  • Иррадиация боли при инфаркте миокарда
  • В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:
  • У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:
  • загрудинная боль;
  • увеличение частоты дыхания;
  • нарушение ритма;
  • головокружение;
  • обморок;
  • может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

  • загрудинная боль;
  • нарушение ритма;
  • эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

  • дилатационную I42.0;
  • обструктивную I42.1;
  • другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

  • увеличение межжелудочковой перегородки;
  • снижение подвижности перегородки при систоле;
  • уменьшение объёма левого желудочка;
  • увеличение полости левого предсердия;
  • нарастание сократимости левого желудочка.
  • неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

  1. Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.
  2. Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.
  3. Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 – I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

  1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
  2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
  3. Постановка кардиостимуляторов.
  4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

  • избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
  • больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
  • избегать курения и алкоголя;
  • вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
  • дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
  • правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
  • контроль уровня холестерина;
  • предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
  • регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операцияСредняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

  • желудочковая аритмия;
  • чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
  • значительное увеличение массы сердечной мышцы;
  • приступы потери сознания;
  • наличие у родственников внезапной смерти.

Источник:

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы и диагностика, лечение

Содержание

Источник: https://czkaltan.ru/bolezni-serdtsa/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-gkmp-srednyaya-prodolzhitelnost-lechenie.html

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Диагноз кардиомиопатия подтверждается у пациента, когда мышцы его сердца подвергаются патологическим изменениям – дистрофическим и склеротическим. Особенности, позволяющие точно диагностировать заболевание и перейти к его терапии, – отсутствие других пороков сердца и его сосудов, воспалительных и опухолевых процессов, имеющих ишемический генез. Кардиомиопатия может быть нескольких видов, каждый из которых определяют изменения миокарда — функциональные и анатомические. Патология развивается при наличии первичных или вторичных причин. Заболевание требует медикаментозной терапии, иногда хирургического вмешательства. Лечение сопровождается щадящим режимом.

Виды патологии

Кардиомиопатия – это сердечная патология, которая имеет классификацию. В зависимости от причины, запустившей процесс изменения ткани миокарда, выделяют её первичную и вторичную формы. Болезнь подразделяется на несколько видов, определяющим фактором, позволяющим её классифицировать, является один из 4-х основных типов поражения сердечной мышцы:

Читайте также:  Грибковая ангина у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

  • дилатационная кардиомиопатия, при которой наблюдается расширение сердечных камер, нарушение сократительной функции сердца;
  • гипертрофическая кардиомиопатия — характерно изменение стенок левого сердечного желудочка, их утолщение, при её развитии полости желудочка не расширяются;
  • рестриктивная кардиомиопатия – стенки сердечных желудочков практически утрачивают способность растягиваться, затрудняется попадание крови в левую сердечную камеру, предсердия испытывают увеличенную нагрузку;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – диагностируется редко, возникает из-за замены клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, сопровождается изменением ритма сокращений желудочка.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Причины возникновения

Специалисты, проводящие исследования природы кардиомиопатии, в настоящее время не могут утвердить полный, исчерпывающий список причин, вызывающих патологической изменение ткани сердечной мышцы. Наиболее вероятными считают:

  • генетические нарушения, при которых клетки кардиомиоцитов неправильно формируются, что приводит к дефекту мышечных волокон сердца и их неправильному функционированию;
  • интоксикация тканей органа, возникающая при воздействии ядохимикатов, алкогольных напитков, наркотиков, лекарственных препаратов (в большинстве случаев ими выступают противоопухолевые средства);
  • заражение вирусами, прогрессирование заболеваний, вызванных ими (герпес, грипп, вирус Коксаки, цитомегаловирус);
  • изменение гормонального баланса в организме;
  • снижение иммунной защиты;
  • перенесенные миокардиты;
  • ишемическая и гипертоническая болезни сердца;
  • аутоиммунные патологии, развивающиеся у больного;
  • нарушения, связанные с балансом электролитов;
  • фиброз миокарда;
  • амилоидоз;
  • заболевания нейромышечного характера;
  • болезни накопления.

Симптомы

В зависимости от того какой из видов кардиомиопатии развивается у больного, проявление симптомы будет иметь некоторые особенности.

Дилатационная форма патологии сопровождается признаками:

  • регулярное повышение значений артериального давления;
  • больной испытывает упадок сил, сильно утомляется даже при незначительной физической активности;
  • движения сопровождаются выраженной одышкой;
  • кожные покровы становятся бледными;
  • кончики пальцев рук приобретают синюшность;
  • нижние конечности заметно отекают.

Такие симптомы возникают и сохраняются по причине нарастания сердечной недостаточности у больного – камеры органа расширяются, при этом утрачивается способность мышц сокращаться. Такое состояние становится смертельно опасным, требует регулярного лечения.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии врач может заподозрить, если у пациента проявляются симптомы, связанные с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности:

  • нарушение сердечного ритма;
  • устойчивая бледность кожи;
  • человек отмечает, что у него возникает постоянная слабость;
  • наблюдается одышка;
  • наличие боли в груди;
  • могут наблюдаться нарушения сознания.

Если больной будет игнорировать признаки, не пройдет диагностические исследования и не получит качественного лечения – велика вероятность его внезапной смерти.

Другая форма патологии – рестриктивная, сопровождается функциональными нарушениями:

  • сопровождение любого физического действия выраженной одышкой;
  • появление отеков.

Аритмогенная кардиомиопатия может быть заподозрена у пациента в случаях, если он испытывает нарушения сердечного ритма, часто это значительное учащение сердцебиения при увеличении физической нагрузки.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Диагностика

Симптомы – боли в области грудины и за ней, сильная утомляемость, головная боль, одышка, возникающий по ночам кашель, отеки, тяжесть в ногах могут вызвать подозрение на развитие кардиомиопатии. При первичном осмотре больного врач:

  • выявляет признаки, сопровождающие сердечную недостаточность;
  • обращает внимание на наличие синюшного оттенка кожных покровов, увеличение размеров вен, находящихся в области шеи;
  • выслушивает тон сердца при помощи стетоскопа;
  • проводит пальпацию и перкуссию области грудной клетки и сердца.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо комплексное обследование организма. Его проводят с помощью инструментальной диагностики:

  • электрокардиография – в результате исследования врач получает данные о наличии гипертрофии стенок желудочков сердца, его предсердий;
  • суточный ЭКГ-мониторинг;
  • ультразвуковое исследование методом ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием, которое позволяет оценить состояние органа, особенности кровотока;
  • рентгенографическое обследование сердца с ангиографией (используется рентгенографическое оборудование и контрастное вещество, которым заполняют сердечные артерии) при котором врач видит достоверную картину, позволяющую оценить размеры сердца, состояние сосудов, кровоток;
  • магниторезонансная и компьютерная томография – высокоинформативный метод используется для оценки состояния и выявления патологических изменений сердца, позволяющий увидеть особенности его строения;
  • биопсия сердечной ткани — исследование позволяет точно определить вид и степень поражения сердечной ткани.

Комплексный подход предполагает проведение сразу нескольких исследований для выявления признаков кардиомиопатии сердца. Выбор конкретного метода зависит от наличия оборудования в клинике, наличия очереди для поведения диагностики, так как во многих случаях требуется оперативная информация для подтверждения диагноза для пациента.

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

При сердечной недостаточности кардиомиопатия – это состояние, требующее наблюдения в медицинском учреждении, назначения качественного лечения. Исходя из того, что кардиомиопатия нередко имеет неизвестную этиологию, к терапии подходят комплексно. Основными методами борьбы с патологией после подтверждения диагноза являются:

  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое вмешательство;
  • переход пациента на особый рацион питания, исключение из его жизни сильных нагрузок – физических и эмоциональных.

Выбор медикаментозного лечения зависит от вида кардиомиопатии, диагностированной у больного, особенностей его состояния. Для терапии назначают:

  • ингибиторы АПФ — необходимо пожизненное употребление лекарств этой группы;
  • мочегонные средства для снижения отечности в тканях, легких;
  • бета-блокаторы, способствующие регуляции частоты сердцебиений;
  • нитраты для снижения артериального давления, снижения нагрузки на сердце и его потребности в кислороде;
  • сердечные гликозиды в целях регуляции сократительной способности мышечной ткани;
  • средства и витамины, которые улучшают питание сердечных клеток;
  • антикоагулянты (при выявлении повышенной свертываемости крови, предрасположенности к образованию тромбов).

Если медикаментозное лечение кардиомиопатии нерезультативно, состояние пациента стабильно ухудшается, врачи принимают решение о проведении хирургического лечения. Применимы методы:

  • желудочковая септальная миэктомия;
  • 2-камерная электрокардиостимуляция;
  • пересадка сердца от донора.

Последующая жизнь больного должна проходить в особом режиме. В медицинском учреждении ему рекомендуют ответственно относиться к физическим нагрузкам, исключить:

  • тяжелый и умеренный физический труд;
  • интенсивные занятия спортом;
  • нервные перенапряжения.

Если пациент до постановки диагноза имел вредные привычки – курил или регулярно употреблял алкоголь, отказ от них может существенно улучшить прогноз. Следует пересмотреть рацион питания. Здоровое меню при кардиомиопатии предполагает:

  • употребление диетического мяса и рыбы;
  • преобладание овощей и фруктов в меню;
  • отказ от соли и жирных блюд.

Прогноз

При подтверждении кардиомиопатии прогноз часто зависит от того, как быстро обратился больной за медицинской помощью и начал лечение. Медицинская статистика обладает данными о пятилетней выживаемости пациентов с указанным диагнозом:

  • при гипертрофической форме патологии – составляет от 60% до 70%;
  • менее 40% при рестриктивной и дилатационной формах;
  • после операции по пересадки сердца, длительность жизни составляет более 10 лет для 30-50% больных.

Кардиомиопатия – опасная патология, требующая скорейшего обращения за медицинской помощью. Игнорирование симптомов часто приводит к неожиданному летальному исходу.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Источник: https://cardiology24.ru/kardiomiopatiya/

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Доктор Гарри Левер, один из лучших кардиологов Клиники Кливленда

  • Гипертрофическая кардиомиопатия – хроническое заболевание, характеризующееся утолщением стенки левого или правого желудочка сердца.
  • Носит наследственный характер.
  • Заболеванием страдает 0,2-0,5% населения планеты.
  • В нашей сегодняшней статье на популярные вопросы о гипертрофической кардиомиопатии отвечает один из лучших кардиологов Клиники Кливленда (США) доктор Гарри Левер.

Гарри Левер (Harry M. Lever) – штатный кардиолог отделения сердечно-сосудистой визуализации при Кардиологической клинике Роберта и Сюзанны Томсич.

Одновременно является научным сотрудником Института сердца и сосудов Арнольда Миллера при Клинике Кливленда.

Доктор Гарри Левер – один из самых опытных специалистов по гипертрофической кардиомиопатии в Соединенных Штатах.

— Доктор Левер, многих пользователей интересует: как часто необходимо посещать врача, если человек страдает гипертрофической кардиомиопатией, но чувствует себя нормально?

— Мы обычно рекомендуем являться на консультацию, проходить экокардиографию и 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ хотя бы раз в году.

— Существуют ли медикаменты для лечения фиброза сердца? Может быть, для лечения этих изменений подойдут легочные антифибротики (нинтеданиб) или стволовые клетки?

— К сожалению, с фиброзом сердца мы ничего поделать не можем.

Мы не можем предложить эффективной клеточной терапии для уменьшения фиброзных изменений. Лекарство, которое вы упомянули, подходит исключительно для лечения легочного фиброза.

— Может быть, существуют медикаменты, способные «уменьшать» клетки миокарда?

— Должен разочаровать. Таких препаратов современная медицина не знает.

— Какие вы порекомендуете ограничения рациона при гипертрофической кардиомиопатии? Каких продуктов и напитков стоит избегать, а чему отдавать предпочтение?

  1. — Что касается алкогольных напитков, то я категорически против.
  2. Существуют свидетельства того, что алкоголь увеличивает риск опасных нарушений ритма, включая мерцательную аритмию.

  3. Насчет продуктов питания.

Нет каких-то особых продуктов, опасных при гипертрофической кардиомиопатии.

Обычно, если только дело не дошло до сердечной недостаточности, я даже не рекомендую своим пациентам ограничивать поваренную соль.

Но не забывайте употреблять достаточное количество жидкости в жаркую погоду!

— Когда стоит задуматься о генетическом тесте на гипертрофическую кардиомиопатию?

— Это замечательный вопрос, ответ на который во многом зависит от конкретного пациента.

Положительный генетический тест полезен для подтверждения диагноза у пациентов с ранними признаками гипертрофической кардиомиопатии.

Иногда тип мутации гена помогает предсказать дальнейшее развитие заболевания. Отрицательный результат генетического теста, к сожалению, не снимает данный диагноз с повестки.

Многие семьи пользуются генетическими тестами, чтобы проверить себя и своих детей задолго до появления очевидных признаков гипертрофической кардиомиопатии.

Как бы то ни было, интерпретация их результатов требует отличного знания кардиологии и генетики, поэтому обсуждать полученные анализы необходимо с профессионалами.

Читайте также:  Можно ли принимать виагру с алкоголем: совместимость, последствия, отзывы

— В каком возрасте нужно проверять ребенка, если один из родителей болен?

— Нынешние клинические руководства указывают, что лучше всего проверять на гипертрофическую кардиомиопатию нужно в среднем школьном возрасте (9-12 лет). Проверка должна включать не только генетический тест, но и эхоКГ, другие необходимые для такого случая процедуры.

— Может ли гипертрофическая кардиомиопатия быть приобретенным заболеванием?

— В пожилом возрасте гипертрофическая кардиомиопатия бывает результатом длительно повышенного давления, то есть да, она может быть «приобретенной». Иногда мы наблюдаем молодых перетренированных людей, которые заработали гипертрофию сердца в спортзале.

Приобретенная форма заболевания не передается по наследству.

Однако большая часть случаев ГТКМ в молодом возрасте – это именно генетика. Либо тяжелое наследство от одного или обоих родителей, либо вновь возникшая мутация.

— Может ли ожирение в юности активировать дремлющие гены ГТКМ?

— Судя по имеющимся данным, ожирение у детей и подростков не является триггером гипертрофической кардиомиопатии. По крайней мере, ученые не заметили никакой связи.

Мы считаем ожирение проблемой тинэйджеров, ведущих сидячий образ жизни.

Это, безусловно, очень вредно для здоровья в целом. Но именно ГТКМ может заболеть, скорее, перетренированный подросток, который целыми днями упражняется с весами, чем его гиподинамичный ровесник.

— Каковы средние сроки восстановления после септальной миэктомии? На что могут рассчитывать пациенты после этой хирургической процедуры?

— Боль на месте разреза уменьшается примерно в течение шести недель после операции, столько же занимает заживление раны. Но функции сердца восстанавливаются значительно быстрее, и вы можете почувствовать себя лучше уже после первой недели.

— Может ли гипертрофия вернуться после септальной миэктомии?

— Обычно стенка больше не утолщается. Если только речь не о маленьком ребенке.

— Каков процент больных ГТКМ, нуждающихся в конечном итоге в пересадке сердца?

— Это крайне редкая опция, которая требуется всего лишь 5% пациентов.

— Поскольку повышенное давление и спорт увеличивают риск гипертрофической кардиомиопатии у молодых людей, как часто спортсмены должны проверять свое сердце?

— Скрининг спортсменов остается очень важным и противоречивым вопросом.

Рутинный скрининг обычно рекомендуют при семейной предрасположенности и подозрительных симптомах, но лично я считаю, что при активных занятиях спортом периодическая эхокардиография не повредит.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru

13.02.2013, Иван, 31 год

Принимаемые препараты: прокоралан

Источник: https://prososudy.com/other/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-skolko-zhivut.html

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии.

Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин.

Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку.

При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой.

При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания.

Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ.

Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма.

Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

  • боли в грудной клетке;
  • нарушения ритма;
  • синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда.

Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще.

Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

  • общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
  • одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
  • ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
  • отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений.

Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом.

Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

  • асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
  • верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
  • симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

  • I степень – давление до 25 мм рт. ст.;
  • II степень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
  • III степень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
  • IV степень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Разновидность ГКМП Показатели давления в левом желудочке Клиническая картина
Необструктивная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое и при выполнении нагрузочной пробы Симптомов нет, либо есть незначительные боли в грудной клетке при физической работе, приступы учащенного сердцебиения
Латентная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при нагрузочной пробе

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/kardiomiopatija-gipertroficheskaja.html

Ссылка на основную публикацию