Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

В крови пациентов с данным видом течения заболевания выделяют особые антитела к цитоплазме нейтрофильных клеток. Эти белковые соединения плазмы крови активно атакуют клетки базальных мембран клубочков почек. Может возникать:

Кроме этих трех форм, в последнее время все чаще выделяют четвертый тип, который представляет собой смесь 1 и 2 типов. При такой форме быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита в крови пациента выявляются аутоиммунные комплексы к базальной мембране клубочков почек и к цитоплазме нейтрофильных гранулоцитов.

Параллельно с лабораторными тестами назначаются инструментальные диагностические процедуры. Чаще всего используются такие методики, как:

  • ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей,
  • рентгенологическое обследование органов малого таза,
  • магнитно-резонансная томография,
  • биопсия тканей клубочковой зоны почек,
  • диагностика при помощи радиоизотопов,
  • исследования уродинамики (фиксация характеристик формирования и выделения жидкости из организма),
  • урофлоуметрия (регистрация параметров потока мочи).

Такие методы исследования мочевыделительной системы используются врачами урологических отделений не только при быстропрогрессирующем экстракапиллярном гломерулонефрите, но и при других заболеваниях почек и выводящих путей. Таким образом, данные, полученные после проведения всех диагностических процедур, позволяют врачу поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение пациенту.

Дифференциальная диагностика

Симптоматика гломерулонефрита с полулуниями совпадает с другими системными заболеваниями почек, которые характеризуются органной недостаточностью. Такими заболеваниями являются:

  • рецидив хронического гломерулонефрита,
  • острая форма того же заболевания, протекающая с проявлениями почечной недостаточности.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Очень важно быстро поставить правильный окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение, так как исход быстро развивающегося заболевания нередко оказывается неблагоприятным. Однако, даже после проведения всех необходимых обследований и тестов крайне сложно поставить правильный диагноз.

Окончательно принимать решение о лечении можно только после проведения микроскопического исследования биоптата почечной ткани. Быстропрогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит ставится только тогда, когда полулунные образования обнаруживаются более чем в 50% клубочков приготовленного микропрепарата.

Очень важно выполнить забор ткани сразу же после появления подозрений на скоротечное заболевание.

Патология способна быстро прогрессировать, при выявлении такого протекания болезни возникают большие трудности. Часто больницы не имеют современных лабораторий и диагностической аппаратуры, необходимых для постановки правильного диагноза.

Лечение патологии

Быстрое определение причины развития патологического процесса в почках лежит в основе положительного исхода заболевания. Поставив правильный дифференциальный диагноз и выяснив, из-за чего возник аутоиммунный ответ организма на клетки базальной мембраны клубочков почек, врач приступает к лечению.

К кому обратиться

В первую очередь, пациент обращается к участковому терапевту, который проводит опрос больного, описывает все его жалобы, проводит физикальный осмотр. После выявления основного места локализации патологического процесса, врач выписывает направление к узкому специалисту.

Лечением заболеваний почек и мочевыводящих путей занимается уролог. Он назначает все необходимые обследования и лабораторные тесты и предлагает пациенту госпитализацию, чтобы проследить за состоянием в динамике.

При подозрении на гломерулонефрит с полулуниями терапия начинается параллельно с проведением диагностики, так как результаты могут прийти слишком поздно для пациента.

Через 4–6 недель после начала заболевания изменения в клубочковой зоне почек становятся необратимыми и прогноз для больного будет печальным.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Лечение быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита требует быстрых и активных методов. Скоротечная отрицательная динамика состояния пациента, нарастающая острая почечная недостаточность ставит под угрозу жизнь пациента. В первую очередь, врач назначает иммунодепрессанты и гормональные препараты глюкокортикоидного ряда.

Часто такие препараты используются в дозах, значительно превышающих рекомендуемые. Такая терапия позволяет быстро остановить развитие патологического аутоиммунного процесса, протекающего в почках, и ослабить проявления почечной недостаточности.

Множественные клинические исследования показывают, что наиболее эффективными лекарственными препаратами при ударной терапии такого течения гломерулонефрита являются Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

После достижения относительной стабилизации состояния пациента начинают проводить интенсивное лечение почек путем плазмафереза. Параллельно продолжают давать больному иммунодепрессивные препараты.

Иногда такая процедура может проводиться и до ударной терапии, при условии, что пациент поступил в самом начале заболевания и удовлетворительном состоянии, при котором не требуется применение больших доз лекарственных средств.

Помимо плазмафереза, пациентам назначается гемодиализ. Такая процедура весьма болезненна и имеет место быть только в случае отсутствия необратимых изменений в почечных структурах и тканях. В противном случае, результата такой метод не принесет.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Соблюдение диеты

После стабилизации состояния больного с быстропрогрессирующим экстракапиллярным гломерулонефритом врач-уролог назначает постоянный прием препаратов и дает рекомендации по питанию и ведению правильного образа жизни. Естественно, пациенту придется полностью отказаться от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем), если у него такие имеются.

Как и при всех почечных заболеваниях, пациенту с подобной формой гломерулонефрита назначается диета № 7а.

Такая диета направлена на поддержание правильного функционирования почек без лишних перегрузок, ограничивает потребление жидкости и белков.

Соблюдение такого питания позволяет снизить артериальное давление, уменьшить отечность конечностей и всего тела, восстановить водно-минеральный баланс организма.

Основные принципы лечебной диеты:

  • Сократить количество употребляемой в сутки жидкости до 0,8 л.
  • Дробное питание, до 5 раз в день.
  • Полное исключение соли из рациона пациента.
  • Снижение потребляемого белка до 70 г в день.

Рекомендуется ограничить или полностью исключить:

  • черный хлеб,
  • бульоны,
  • жирное мясо, рыбу,
  • копчености, колбасы, соления и консервы,
  • бобы, грибы,
  • лук, чеснок в любом виде,
  • какао, кофе и продукты, содержащие их,
  • крепкий черный чай,
  • натриевые минеральные воды.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Такая диета обеспечивает уменьшение нагрузки на почки и рекомендуется не только при лечении, но и в дальнейшей жизни.

Последствия и осложнения

Осложнения, возникающие после стабилизации состояния пациента, определяются исключительно после установления количества пострадавших от недостаточности клубочков. Полная ремиссия заболевания возможна, однако требует поддерживающей терапии следующие 2–2,5 года.

В качестве осложнений после перенесенного быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита могут возникнуть:

  • гипертоническая болезнь,
  • инсульты,
  • хроническая почечная недостаточность,
  • возможно развитие сердечной недостаточности.

Избежать все возможные последствия заболевания удается пациентам, получившим своевременное лечение. В случае когда медицинская помощь не была оказана вовремя, больному требуется пересадка донорского органа.

Прогноз заболевания

Общий прогноз течения заболевания является неблагоприятным.

Быстропрогрессирующие морфологические изменения почек не удается в полной мере излечить, возникают серьезные осложнения, требующие проведения гемодиализа и других малоприятных процедур.

Встречаются случаи, когда врачи принимают решение по удалению или пересадке донорской почки. Однако, даже в этом случае нет гарантий, что не произойдет рецидив.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

В случае когда пациент обратился за медицинской помощью не сразу, а болезненные ощущения стали невыносимыми, возможен летальный исход. Необратимые изменения в почечной ткани возникают уже на 4 неделе развития заболевания. Таким образом, чем раньше обратиться к врачу с беспокоящими жалобами, тем больше шансов на успешное выздоровление и минимальные последствия и осложнения.

Профилактика быстротечной формы заболевания

Развитие быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита чаще всего связано с причинами, которые не подлежат контролю со стороны пациента.

Аутоиммунные заболевания невозможно профилактировать, так как структура клеток иммунной системы закодирована на генетическом уровне.

Малейшие мутации и изменения в структуре молекулы ДНК могут привести к появлению антител, агрессивных к собственным тканям организма.

Однако, даже частоту случайных генетических мутаций можно снизить. Для этого необходимо придерживаться нескольких основных рекомендаций:

  • Снизить уровень эмоционального стресса.
  • Не запускать инфекционные и вирусные заболевания.
  • Снижение интенсивности физических нагрузок, которые могут истощать организм и снижать защитные свойства иммунной системы.
  • Посещение врачей и регулярное комплексное медицинское обследование.

Такие простые правила позволят предупредить разрастание инфекционных очагов в организме, повысить общий тонус организма и помогут выявить наличие хронических заболеваний, которые могут привести к печальным последствиям. Важно понимать, что проводить профилактику заболевания гораздо легче и приятнее, чем лечить последствия халатного отношения к собственному здоровью.

Источник: https://mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/bolezni-pochek/bystroprogressiruyushhij-ekstrakapillyarnyj-glomerulonefrit

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (аббревиатура: БПГН; синоним: пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит) – клинический синдром, который характеризуется скоротечным ухудшением функции почек и появлением полулуний в клубочках. Если не лечить БПГН, он быстро переходит в острую почечную недостаточность, а затем к гибели пациента. У большинства больных возникает тяжелая гематурия и протеинурия. Редкое сопутствующее расстройство – нефротический синдром.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: общее представление

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Основная патологическая находка – обширное образование полулуния в почечных клубочках. Системной особенностью эссенциального гломерулонефрита является фокальный разрыв капиллярных стенок, который можно выявить с помощью световой и электронной микроскопии.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит обозначается кодом N01.

В середине 70-х годов была описана группа людей, которая соответствовала клиническим критериям БПГН. У многих были идентифицированы системные признаки воспаления сосудов (системный васкулит).

Отличительной особенностью этих ситуаций было фактическое отсутствие осаждения антител после иммунофлюоресцентного окрашивания образцов биопсии.

Затем было обнаружено, что более 80% пациентов с БПГН имеют циркулирующие антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), и поэтому эта форма болезни теперь называется «АНЦА-ассоциированным васкулитом».

В Соединенном Королевстве заболевание встречается у каждого 2 из 100 000 человек. В Швеции частота оценивается в 1 случай на 100 000 пациентов.

Массивное кровоизлияние в легкие является наиболее распространенной причиной смерти у больных с БПГН. Белые люди страдают чаще от расстройства, чем чернокожие. В крупнейшем исследовании в США соотношение составляло 7:1.

Тем не менее, у черных людей чаще наблюдался худший исход болезни; причины этого не ясны.

Соотношение между мужчинами и женщинами во всех исследованиях составляет примерно 1:1. Возрастной диапазон возникновения быстропрогрессирующего гломерулонефрита варьируется в широких пределах: 2-92 года. Однако болезнь встречается редко в педиатрической популяции. Пиковая заболеваемость наблюдается в середине 5 десятилетия жизни.

Причины

Часто не удается установить точную этиологию БПГН. В других случаях АНЦА-ассоциированный васкулит обусловлен системными заболеваниями – гранулематозом с полиангититом или микроскопическим полиангитом. Причиной первичного БПГН нередко являются аутоиммунные патологии.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Наличие типичных антител в гистологических исследованиях указывает на первичную форму расстройства. Вторичная вызвана накоплением и осаждением определенных иммунных комплексов.

Читайте также:  Можно ли греть ухо синей лампой ребенку, если оно болит: показания и польза процедуры

Классификация

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит классифицируется в патанатомии на 3 типа следующим образом:

  • 1 тип (синдром Гудпасчера): анти-ГБМ-антител опосредованный (примерно 3% случаев).
  • 2 тип: иммунокомплексный гломерулонефрит (45% случаев).
  • 3 тип: пауциммунный (50% случаев).
  • 4 тип: болезнь двойных антител.
  • Идиопатический.

Иммунологическая классификация основана на наличии или отсутствии АНЦА. Расстройства также дифференцируются на основе их клинического проявления и патогенеза.

Симптоматика

Подострый (пролиферативный) гломерулонефрит начинается внезапно и прогрессирует с высокой скоростью. Пациенты страдают артериальной гипертонией и протеинурией. В некоторых случаях возникает сильный нефротический синдром.

У больных развивается почечная недостаточность, что часто приводит к смерти, если лечение не начинается своевременно. Поэтому пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом требуют диализа сразу после подтверждения диагноза.

Почки, как правило, не увеличены на микропрепарате. У некоторых больных могут возникать тромбы в легких. В микропрепарате – гистологических образцах тканей – также выявляются сгустки крови, видимые на клубочках. Клиника болезни может существенно отличаться между разными больными.

Осложнения

БПГН может перейти в хроническую форму и ухудшить фильтрующую функцию почек. Нередко развиваются нарушения мозгового и почечного кровообращения. У пациентов с гломерулонефритом повышается риск возникновения тромбозов и, соответственно, тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез (история болезни). Серологический анализ может помочь установить правильный диагноз. Также врачи учитывают клинические симптомы: быстропрогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), которое сопровождается протеинурией и гематурией.

Выявление АНЦА подтверждает диагноз; антитела можно определить только посредством иммуногистологического исследования.

Методы лечения

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита состоит из консервативных методов. Правильная диета, постельный режим и медикаментозные средства помогают улучшить состояние больного. Терапия может проводиться как в амбулаторных, так и стационарных условиях.

Диета

Пациентам с диализом рекомендуется ограничить потребление соли и жидкости. Также следует перейти на низкобелковую диету. В большинстве случаев изменение рациона питания не оказывает статистически значимого эффекта на пациентов с БПГН.

Медикаментозная терапия

Терапия пролиферативного экстракапиллярного гломерулонефрита состоит из комбинации кортикостероидов и циклофосфамида. Лечение только глюкокортикоидами приводит к 3-кратному увеличению риска рецидива по сравнению с комбинированной терапией.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Схема лечения:

  • Введение «Метилпреднизолона» в дозе 7 мг/кг/сут внутривенно (не более 1 г) около 3 дней с последующим пероральным применением «Преднизона» 1 мг/кг/сут (не более 80 мг) в течение 3 недель. Затем дозу «Преднизона» рекомендовано снизить до 2 мг и использовать в среднем 3 месяца. Эта доза уменьшается на 25% каждые 4 недели до полной отмены препарата.
  • Также необходимо вводить «Циклофосфамид» либо внутривенно, либо перорально. Внутривенная терапия первоначально проводится в дозе 0,5 г/м2, а пероральная – 2 мг/кг. Максимальная внутривенная доза составляет 1 г/м2. Оральный и внутривенный «Циклофосфамид», по-видимому, одинаково эффективен.
  • Плазмаферез может быть полезным дополнением к терапии у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (креатинин в сыворотке > 6 мг/дл).
  • «Ритуксимаб» может улучшать состояние пациентов с АНЦА-ассоциированном васкулитом.

Другие препараты, которые применяются в попытке достичь ремиссии, – внутривенный иммуноглобулин, антитимоцитарное и гуманизированное моноклональное антитело к CD4 и CD25. Ни одна из этих форм терапии не была изучена в клинических исследованиях.

Амбулаторное лечение

Тщательное наблюдение за пациентом (ребенком или взрослым) с активным васкулитом чрезвычайно важно. Эффективность вышеуказанных методов терапии не доказана в крупных рандомизированных контролируемых исследованиях, но они являются стандартом ухода в соответствии с консенсусом врачей. То же самое можно сказать и об определениях рецидива, ответа и неудачи лечения.

Критерии ремиссии:

  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссияСтабилизация или улучшение функции почек (измеренная по величине креатинина в сыворотке). Исчезновение гематурии и других проявлений системного васкулита.
  • Сохранение протеинурии не считается показателем усиления активности заболевания.
  • Улучшение состояния при одновременном приеме иммунодепрессантов или кортикостероидов (доза преднизона или эквивалент >7,5 мг/сут).

Резистентность к лечению определяется следующим образом:

  • Прогрессивное снижение почечной функции с сохранением активного осадка мочи.
  • Стойкость или появление экстраренального симптома васкулита, несмотря на иммуносупрессивную терапию.

Критерии рецидивов, если лечение проводится амбулаторно:

  • Быстрое повышение концентрации креатинина в сыворотке, сопровождаемое активным отложением мочи.
  • Результаты биопсии почек, демонстрирующие активный некроз или образование полулуния в почечных клубочках.
  • Легочное кровотечение или новые расширяющиеся узлы без признаков инфекции.
  • Активный васкулит дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, о чем свидетельствуют результаты эндоскопической биопсии.
  • Ирит или увеит.
  • Некротизирующий васкулит, идентифицированный на основании результатов гистологического исследования почечной ткани.

Прогноз

Если лечение начинается на ранней стадии, большинство пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом достигают полной или частичной ремиссии. Чем выше концентрация креатинина в сыворотке при диагностике, тем хуже исход болезни. Некоторые пациенты, нуждающиеся в диализе, могут восстановить почечную функцию до прежнего уровня.

Профилактика

Абсолютных методов профилактики гломерулонефрита не существует. Пациенту необходимо соблюдать общие рекомендации: постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли. Заниматься физическими упражнениями можно вне фазы обострения гломерулонефрита и только после консультации врача.

Лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит должен только квалифицированный нефролог. Категорически не рекомендуется заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/glomerulonefrit/bystroprogressirujushhij.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: симптомы и цены на лечение в Москве

Заболевание БПГН относится к особым клиническим формам гломерулонефрита, быстро прогрессирует, при отсутствии лечения за несколько недель может привести к острой почечной недостаточности. Такая форма заболевания встречается редко, чаще всего в возрасте от 20 до 50 лет. Классификация содержит несколько типов БПГН:

  • БПГН 1 тип – болезнь антител к гломерулярной базальной мембране (ГБМ). К этому типу относятся: синдром Гудпасчера, идиопатический подострый гломерулонефрит с полулуниями. При синдроме Гудпасчера развиваются легочные кровотечения наряду с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
  • БПГН 2 тип – иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. К этому типу заболевания относятся: быстропрогрессирующий гломерулонефрит при пурпуре Шенлейн-Геноха, постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, смешанной криоглобулинемии, подостром инфекционном эндокардите, а также существует первичный БПГН этого типа.
  • БПГН 3 тип – пауцииммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. К этому типу заболевания относится пауцииммунный БПГН, развивающийся при некротических васкулитах.
  • БПГН 4 тип – болезнь двойных антител. Встречается редко, имеет признаки 1 и 3 типа БПГН, присутствие АНЦА-антител и анти-БМК.
  • Идиопатические типы заболевания. Встречаются редко, характеризуются признаками иммунных комплексов без очевидной причины, влияющей на их появление, пауцииммунными признаками (тип3) без наличия антител к ANCA.

Быстропрогрессирующий (подострый, злокачественный) гломерулонефрит может развиться при системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, микроскопическом полиангиите, ревматоидном артрите. Заболевание лечат в рамках ревматологических болезней в Юсуповской больнице.

При подозрении на БПГН больного отправляют на дополнительные исследования: общий анализ мочи, биохимический анализ крови, УЗИ почек, МРТ, КТ. После проведения исследований назначается биопсия почек. Заболевание сопровождается повышением артериального давления, нередко развивается тяжелая артериальная гипертензия.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита в Москве: прогноз

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит лечить в Москве могут в терапевтических, нефрологических, ревматологических отделениях больниц, клинике нефрологии, научно-исследовательском институте ревматологии и других медицинских учреждениях.

Прогноз заболевания зависит от своевременности начала лечения. Спонтанная ремиссия у больных БПГН встречается очень редко, в большинстве случаев в течение полугода наступает терминальная стадия почечной недостаточности.

Прогноз благоприятен при наличии следующих факторов:

  • Ранняя стадия заболевания.
  • БПГН вызван постинфекционным гломерулонефритом.
  • БПГН вызван системной красной волчанкой.
  • Заболевание развилось в результате грануломатоза с полиангиитом.
  • БПГН развился при узелковом полиартериите.

Существует ряд факторов, в результате которых прогноз неблагоприятный для больных с быстропрогрессирующим гломерулонефритом:

  • Возраст (старше 60 лет).
  • Уровень креатинина в крови высокий.
  • Более чем в 75% почечных клубочков обнаружены полулуния.
  • Лечение оказывается неэффективным при пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

БПГН развивается очень быстро и через несколько недель патологические изменения в почках становятся необратимыми.

Развивается фиброз полулуний, генерализованная атрофия почечных канальцев, диффузный интерстициальный фиброз – все эти патологические изменения приводят к потере функций органа, неэффективности терапии, остается единственный метод лечения больного – диализ. В зависимости от типа БПГН определяется прогноз заболевания.

Симптомы БПГН

Заболевание начинается остро: повышается артериальное давление, у больного отмечаются отеки, в моче определяется кровь, беспокоят сильные боли в области поясницы, уменьшается количество выделяемой мочи. Если БПГН развился при красной волчанке, то заболевание характеризуется выраженным проявлением нефротического синдрома и постоянным высоким артериальным давлением.

Такие же симптомы появляются при быстропрогрессирующем гломерулонефрите и мезангиокапиллярном гломерулонефрите со смешанной криоглобулинемией, а также при васкулитах. Системные васкулиты (ANGA-ассоциированные) нередко характеризуются развитием пауцииммунных гломерулонефритов с полулуниями.

Почти у 30% больных гломерулонефритом при системной красной волчанке определяется иммунокомплексный тип БПГН.

БПГН на начальном этапе развития проявляется симптомами схожими с течением острого гломерулонефрита:

  • В моче определяется белок.
  • В моче определяется кровь.
  • Повышается артериальное давление.
  • За несколько недель до появления симптомов нарушения работы почек у больного появляются симптомы гриппа.

Заболевание характеризуется сильной слабостью, быстрой утомляемостью, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.

У больного отмечаются массивные отеки тела, высокие показатели артериального давления, которые очень сложно снизить с помощью медикаментозной терапии – артериальная гипертензия приобретает злокачественный характер, врач-окулист диагностирует отек сетчатки глаза.

Через три недели после начала заболевания БПГН характеризуется увеличением концентрации мочевины, креатинина, у больного определяется анемия, аномально высокий уровень липопротеинов, липидов в анализе крови.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: цена за лечение

Стоимость лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита зависит от ценовой политики клиники, использования инновационного оборудования, проведения тестов, стоимости препаратов, квалификации врача, стоимости места в палате стационаре, оказываемых услуг. Пациент оплачивает первичную консультацию врача, стоимость консультации зависит от квалификации врача, также пациент может узнать второе мнение врача зарубежной партнерской клиники, в том числе получить консультацию профессора.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: диагностика и лечение

Диагностика заболевания сложная, для точной постановки диагноза применяют современное медицинское оборудование, методы исследования. Диагностика включает проведение анализов крови, общего анализа мочи, анализа мочи по Зимницкому, проводятся иммунологические исследования, УЗИ почек, пункционная биопсия почек, исследования глазного дна.

Читайте также:  Что показывает онкомаркер са 72-4: расшифровка нормы и повышения

Лечение заболевания — это экстренная помощь, которая помогает приостановить быстрое угасание функции почек. Помимо медикаментозной терапии больной должен соблюдать диету с минимальным потреблением соли и уменьшенным потреблением жидкости, при развитии ХПН следует снизить потребление белка.

Больным БПГН проводят плазмаферез для удаления циркулирующих в крови аутоантител.

Лечение БПГН включает циклофосфамид, кортикостероиды, зависит от типа заболевания. Плазмаферез проводится ежедневно в течение двух недель. В тяжелых случаях прибегают к трансплантации почек, есть высокий риск развития заболевания в почках после трансплантации. Со временем риск развития заболевания снижается.

Исследования и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице, в терапевтическом отделении у врача-ревматолога. В Юсуповской больнице созданы условия для лечения тяжелых пациентов. Пациенты получает диетическое питание, за тяжелыми больными наблюдают при помощи современной аппаратуры мониторинга жизненных функций.

В больнице проводится плазмаферез и гемокоррекция. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия Дмитрий Николаевич Староверов Заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии — врач-анестезиолог-реаниматолог

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
  • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. — М.: Медицина, 2011. — 256 c.
  • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. — М.: Практическая медицина, 2015. — 304 c.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/terapia/bystroprogressiruyushchiy-glomerulonefrit/

Что необходимо знать о быстропрогрессирующем гломерулонефрите?

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – довольно редкая болезнь, которая наблюдается у пациентов молодого возраста, как женщин, так и мужчин.

Болезнь развивается стремительно (от нескольких недель до нескольких месяцев), с прогрессирующей почечной недостаточностью. Она развивается на фоне тяжелого поражения клубочков.

Состояние больного ухудшается столь стремительно, что зачастую нет возможности дифференцировать диагноз.

Этиология

Причиной развития заболевания становится поражение почечной ткани токсинами – продуктами жизнедеятельности возбудителей инфекционных заболеваний. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне острых и хронических заболеваний:

  • Инфекционные заболевания — постстрептококковый гломерулонефрит, подострый инфекционный эндокардит, сепсис, вирусные инфекции, паразитарные инвазии и ревматические заболевания. Синдром Гудпасчера
  • Полисистемные заболевания — ситемная красная волчанка, васкулиты, злокачественные опухоли,наследственный почечно-легочный синдром и т.д.
  • Первичная почечная патология – идиопатический серповидный гломерулонефрит, мембранозный гломерулонефрит и др.

Патогенез

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

В терминальной стадии почечная паренхима замещается фиброзной тканью.

Симптомы

Заболевание развивается стремительно:

  • Резкое повышение артериального давления
  • Снижение количества выделяемой мочи, вплоть до ее отсутствия
  • Цвет мочи бурый или темно-коричневый
  • Появление отеков по всему телу, в том числе и на лице
  • Сильные локальные боли в области поясницы
  • Присутствие в моче крови и хлопьев белка
  • Повышенная температура тела, озноб
  • Головные боли
  • Сильная жажда
  • Тахикардия и брадикардия
  • Боли в суставах
  • Сильная мышечная слабость
  • Тошнота, рвота, потеря аппетита
  • Снижение веса
  • Кожные покровы издают запах ацетона, бледные или с серым оттенком
  • Увеличение печени

За короткий период развивается почечная недостаточность, к имеющимся симптомам присоединяется желтый оттеноккожных покровов , слизистых оболочек и склер глаз.

Диагностика

Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови ( гиперлейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная реакция СОЭ)
  • Биохимический анализ крови ( повышенный уровень креатинина, мочевины, сиаловых кислот, холестерина, фибрина, гипоальбуминемия)
  • Общий анализ мочи ( микрогематурия, протеинурия,цилиндрурия ;относительная плотность мочи снижена)
  • Проба по Зимницкому (изогипостенурия)
  • Суточная протеинурия с классическим нефротическим синдромом
  • Проба Реберга-Тареева(нарушение клубочковой фильтрации)

Инструментальное обследование

  • Радиоизотопное ультразвуковое сканирование (диффузное поражение почек, нарастание почечной недостаточности)
  • Радиоизотопная ренография( снижение секреторно-экскреторной функции)
  • Биопсия почек (изменение эпителия капсулы в виде полулуний – более 50%, заполняющих просвет капсулы;гиалиноз клубочков; дистрофия канальцев)
  • Исследование глазного дна ( изменения, характерные для АГ – сужение просвета артериол, отек дисказрительного нерва, точечные кровоизлияния, отслойка сетчатки)
  • Электрокардиография

Дифференциальная диагностика

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит следует дифференцировать с такими патологиями почек как:

  • Острый тубулоинтерстециальный нефрит
  • Склеродермическая почка
  • Тромбоз почечных вен
  • Нефропатия беременных
  • Алкогольное поражение почек
  • Амилоидоз почек
  • Диабетическая нефропатия
  • Системные васкулиты

Цель дифференцирующей диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — исключение состояний, которые внешне напоминают (имитируют) данное заболевание, но имеют другую этиологию и требуют иного терапевтического подхода.

Лечение

Состояние больного при быстропрогрессирующем гломерулонефрите следует рассматривать как экстренную клиническую ситуацию, сопряженную с летальным исходом.

Такая ситуация требует безотлагательной диагностики и срочной, активной терапии, для того, чтобы приостановить быстроразвивающееся ухудшение функции почек и предупреждения неизбежного развития почечной недостаточности. Еще до получения диагностических результатов следует начать пулсь-терапию метилпреднизолоном.

Такая тактика оправдана из-за невозможности проведения у большинства больных биопсии почек. К глюкокортикоидам присоединяют алкилирующие препараты в сверхвысоких дозах.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Иммунодепрессивная терапия глюкокортикоидами:

  • подавление образования аутоантител и комплексов с антигенами
  • стабилизация мезосомальных мембран
  • торможение пролиферации деструктурированной базальной мембраны

Цитостатическая терапия:

  • угнетение лимфопоэза
  • угнетение выработки интерлейкина и хемотаксиса нейтрофилов

Антикоагулянтная и антиагрегативная терапия:

  • снижение свертываемости крови
  • угнетение адгезии и агрегации тромбоцитов
  • противовоспалительная терапия гепарином

Антибактериальная терапия

Диуретическая терапия:

  • выведение излишков воды, шлаков

Плазмоферез, программный гемодиализ:

  • сорбция продуктов метаболизма и антител

Интенсивная терапия проводится в условиях госпитализации. Обязательно назначается диета – стол № 7, бессолевой, с ограничением жидкости и белка. Из рациона исключают копчености и пряности, мясные и рыбные бульоны. Рекомендовано употребление фруктов и овощей, содержащих калий и витамины.

Осложнения

Заболевание может осложниться синдромом Гудпасчера, при котором в моче определяется гематурия и протеинурия. У больных, с поражением легких возникает кровохарканье. В результате потери крови может развиться тяжелая железодефицитная анемия. Также возможны серьезные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, кровоизлияние в мозг, что может закончиться летальным исходом.

Результаты интенсивной терапии при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

Без проведения своевременной иммунодепрессивной терапии данное заболевание почек заканчивается неуклонным и скоропостижным (в течение нескольких недель) развитием терминальной стадии почечной недостаточности.

При удавшейся терапии у 25-50% больных может быть достигнута клиническая ремиссия. Но, после прекращения лечения часто развиваются обострения, которые ухудшают прогноз исхода болезни. Поэтому, в лечении больных БПГН важную роль играет поддерживающая терапия.

Продолжительность поддерживающей терапии устанавливаются для каждого больного индивидуально. В среднем, она продолжается в течение 1-2 лет и более. Некоторым больным такая терапия показана пожизненно.

Побочные эффекты поддерживающей глюкокортикостероидной терапии:

  • Эйфория
  • Депрессия
  • Бессонница
  • Повышение аппетита
  • Психоз
  • Ожирение
  • Атрофия кожи
  • Гирсутизм
  • Задержка роста у детей и подростков
  • Остеопороз

Резкая отмена ГКС ведет к адреналиновому кризу , поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии.

Прогноз

Для больных быстропрогрессирующим гломерулонефритом прогноз крайне серьезен. При проведении интенсивной терапии годичная выживаемость таких больных составляет 70-90%, причем 40% из них нуждается в гемодиализе.

Ремиссии удается добиться у 75% больных, причем у 43% она длится до 4 лет. Так как при гломерулонефрите преимущественно поражаются почечные клубочки, то данное заболевание не поддается стойкой и продолжительной ремиссии и выживаемость не превышает 6-12 месяцев.

Без правильного лечения больные умирают в течение полугода. При трансплантации почки возможно развитие подострого гломерулонефрита.

У некоторых больных в итоге проведенного лечения восстанавливается функция почек, все равно сохраняются гистологические изменения в почечных клубочках. Эти изменения выражаются в повышенной клеточности в верхушках клубочков.

Профилактика

Профилактические мероприятия быстропрогрессирующего гломерулонефрита направлены на предупреждение рецидивов инфекционных заболеваний. Кроме тогорекомендуется:

  • Ограничение физических нагрузок
  • Избегание переохлаждения организма
  • Регулярная санация очагов инфекции в организме
  • Исключение стрессовых ситуаций и эмоциональных нагрузок

Источник: http://TvoyAybolit.ru/chto-neobxodimo-znat-o-bystroprogressiruyushhem-glomerulonefrite.html

Гломерулонефрит: симптомы и лечение заболевания у взрослых

Иногда гломерулонефрит почек протекает как первичное заболевание, но чаще имеет вторичную природу и возникает под воздействием системных патологий. При развитии хронической формы пациенту требуется дорогостоящее лечение и длительная реабилитация.

Распространенность

По данным отечественной статистики, гломерулонефрит у взрослых занимает 3 место в группе болезней почек и нередко становится причиной инвалидизации пациента.

При этом наблюдается очень интересная картина — в связи с эффективностью антибактериальной терапии доля острого гломерулонефрита быстро снижается. В то же время количество страдающих хроническим диффузным гломерулонефритом нарастает в геометрической прогрессии. Медики объясняют такую ситуацию ухудшением экологической обстановки и некачественным питанием.

Клубочковый нефрит поражает людей любого возраста и социальной прослойки, но в большинстве случаев диагностируется у работоспособных лиц до 50 лет. Мужчины страдают от заболевания намного чаще представительниц прекрасного пола.

В последнее время клиническая картина гломерулонефрита значительно изменилась. Патологический процесс приобрел новые симптомы и нередко протекает под маской других недомоганий.

Причины

Этиология и патогенез гломерулонефрита до конца неясны. Потенциальным виновником поражения почек считается стрептококковая инфекция. Реже возбудителями заболевания выступают стафилококки и пневмококки.

Основные причины гломерулонефрита:

  • острая вирусная инфекция (скарлатина, грипп, ангина, пневмония);
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • системные заболевания организма (красная волчанка, васкулиты).

Спровоцировать диффузный гломерулонефрит могут следующие неблагоприятные факторы:

  • переохлаждение;
  • хроническая инфекция (кариес, вирусный гепатит, аднексит, гайморит, тонзиллит);
  • употребление высокотоксичных лекарств;
  • алкоголь, наркотики;
  • чрезмерное увлечение солеными блюдами;
  • ослабление иммунитета.

Острый гломерулонефрит появляется через 14–20 суток после перенесенной инфекции. Хроническая форма может развиваться месяцами и даже годами, ничем не проявляя себя.

Симптомы

Признаки гломерулонефрита у взрослых довольно разнообразны и зависят от сложности заболевания. Существует общий нефритический синдром, объединяющий основные симптомы поражения:

  • церебральный признак — проявляется интоксикацией головного мозга;
  • мочевой — характерно повышенное содержание белка и эритроцитов в моче;
  • гипертонический — высокое АД, не поддающееся медикаментозной терапии;
  • отечность, одышка, сердечная недостаточность.
Читайте также:  Варфарин: инструкция по применению, противопоказания, цена препарата, аналоги, дозировка

Большое влияние на симптомы гломерулонефрита оказывает скорость развития патологических нарушений.

Классификация

В основу классификации гломерулонефрита положен характер течения болезни. Различают:

  1. Острое поражение — стремительно развивающийся нефритический синдром. При грамотной и своевременной терапии полностью излечивается.
  2. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — протекает с острым началом и развитием почечной недостаточности через 2,5–3 месяца.
  3. Хронический диффузный гломерулонефрит — проявляется в виде вялотекущего процесса с постоянными ремиссиями и обострениями. Встречается чаще всего.

Для каждой формы гломерулонефрита характерно свои особенности и присущие только ей симптомы.

Острая форма

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Проявляется весьма многолико и с разной интенсивностью. К основным признакам данной формы заболевания причисляют:

  • гематурию (сгустки крови в моче);
  • повышение АД;
  • сильную жажду;
  • упадок сил, слабость, лихорадку;
  • снижение продукции мочи;
  • отеки.

Всякий острый диффузный гломерулонефрит почек, не излеченный в течение 12 месяцев, следует причислять к хроническому.

Подострая форма

Симптомы этой формы недомогания напоминают острое поражение почек. Единственным отличием является невысокая, но более продолжительная лихорадка.

Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит считается самой опасной и сложной формой заболевания. Зачастую сопровождается серьезными последствиями и нередко вызывает утрату работоспособности, необходимость диализа и пересадки почек.

Хроническая форма

При хроническом гломерулонефрите симптоматика прогрессирует в течение нескольких месяцев или лет, поэтому диагностировать ее своевременно удается редко. Длительно текущая патология приводит к медленному отмиранию почечных клубочков и их замещению соединительной тканью.

Примерно у 18–20% больных хронический диффузный гломерулонефрит возникает на фоне острого, но у остальной части пациентов патология развивается по неизвестным причинам. При этом человек может предъявлять жалобы на ухудшение зрения, вялость, сухость во рту, судороги, сонливость, запах мочи от слизистых.

При такой форме патологии больным требуется длительное лечение и серьезная реабилитация.

Диагностика

Диагностика острого гломерулонефрита при выраженной симптоматике не вызывает затруднений. При этом следует знать, что у некоторых пациентов на первый план выходят проявления сердечной недостаточности.

Намного сложнее дифференцировать острый гломерулонефрит от быстропрогрессирующего. В этом случае для подтверждения диагноза назначают ряд исследований:

  • УЗИ почек;
  • биопсию;
  • серологический анализ крови;
  • нефросцинтиграфию;
  • рентген.

Диагностика гломерулонефрита включает в себя исследование глазного дна и экскреторную урографию.

Лечение

Необходимо помнить, что при любой форме заболевания терапия проводится только в стационаре. Продолжительность госпитального периода зависит от тяжести патологии. В общем случае он составляет 6–8 недель, больничный дается на 1,5–2 месяца.

Лечение и реабилитация при гломерулонефрите включают в себя употребление лекарств, дозированные физические тренировки, приемы психологической помощи, посещение санаториев.

Пациентам с заболеванием почек назначают следующие медикаменты:

  • антибиотики — Бензилпенициллин, Бициллин, Азитромицин, Цефуроксим, Цефотаксим;
  • диуретики — Фуросемид, Торасемид, Буметанид, Этакриновая кислота;
  • глюкокортикоиды — Преднизолон:
  • цитостатики — Циклофосфамид, Хлорбутин, Азатиоприн;
  • ИАПФ и БРА-ІІ — Каптоприл, Моноприл, Эналаприл, Моэксиприл, Лизиноприл;
  • антиагреганты — Гепарин, Фраксипарин, Ревипарин, Трентал, Клексан;
  • статины — Симвастатин, Ловастатин, Аторвастатин.

Для оценки результативности терапии гломерулонефрита применяют следующие понятия: полная ремиссия, частичная и отсутствие эффекта. При остаточных симптомах патологии или затянувшемся течении заболевания пациенту рекомендована реабилитация в условиях санатория.

Народная терапия

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Лечение гломерулонефрита народными средствами довольно эффективно. Фитотерапия помогает устранить отеки и улучшить мочеотделение. Для приготовления чаев и настоев рекомендуется использовать семя льна, листья березы, подмор пчел.

Хорошо помогает такое средство:

  • ядра грецкого ореха — 100 г;
  • ягоды инжира — 100 г;
  • лимон с кожурой — 3 шт.;
  • стакан меда.

Все компоненты измельчают и соединяют с медом. Настаивают сутки и принимают по ложке перед каждым приемом пищи. Но прежде чем употреблять снадобье, необходимо посоветоваться с доктором.

Осложнения

Осложнения чаще всего вызывает хронический гломерулонефрит. При этом последствия заболевания довольны серьезны:

  • уремическая кома;
  • сердечная недостаточность;
  • нефритическая энцефалопатия;
  • почечная недостаточность.

Хронический диффузный гломерулонефрит с прогрессирующим течением и исходом в почечную недостаточность (ХПН) может быть основанием для назначения инвалидности.

Больные с 1 стадией ХПН получают III группу нетрудоспособности, при средней степени ХПН определяется II группа инвалидности. Развитие терминальной ХПН является показанием к назначению I группы нетрудоспособности.

Профилактика

Первичная профилактика гломерулонефрита заключается в раннем устранении вирусных и бактериальных инфекции, повышении иммунитета, периодическом посещении стоматолога и других специалистов.

Основные меры по предупреждению гломерулонефрита:

  • избегать переохлаждения;
  • ограничить употребление соли;
  • отказаться от спиртного и наркотиков;
  • при сахарном диабете контролировать уровень сахара в крови;
  • поддерживать двигательную активность.

При развитии хронического гломерулонефрита успешная реабилитация и профилактика осложнений зависят от соблюдения режима труда и отдыха, сбалансированного питания. Следует учитывать, что чрезмерные психологические и физические нагрузки крайне отрицательно влияют на состояние почек.

Гломерулонефрит — это всегда прогрессирующее заболевание. Остановить развитие процесса можно при устранении причинного или провокационного факторов. При невозможности выявить этиологию патологии все силы следует направить на стабилизацию состояния пациента.

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/glomerulonefrit/glomerulonefrit-simptomy-i-lechenie/

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: причины, симптомы, лечение

Одним из тяжелых заболеваний почек является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН). Патология протекает стремительно, и даже если вовремя обратиться к врачу, прогноз обычно неблагоприятный. Как распознать опасную болезнь? Существует ли эффективное лечение?

Общее представление

Быстропрогрессирующий, или подострый гломерулонефрит – это одна из разновидностей хронического заболевания почек. Отличается очень тяжелым течением и бурным развитием.

У больных стремительно возникает почечная недостаточность, появляется терминальная уремия – эти процессы занимают всего несколько недель или месяцев.

Быстропрогрессирующее течение сопровождается полулуниями и экстракапиллярной пролиферацией клеток в гломерулах.

Очень редко быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает первичной формы – такой тип патологии диагностируется лишь у 3–5% детей, чаще всего у подростков.

У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне гранулематозе Вегенера, геморрагического васкулита, смешанной формы криоглобулинемии и других системных недугов.

Поскольку болезнь прогрессирует очень быстро, важно начать лечение на начальном этапе. До достижения определенной стадии благоприятный исход возможен.

Причины возникновения

Обычно экстракапиллярный гломерулонефрит развивается вследствие следующих групп заболеваний:

  1.  Инфекционные.
  2. Полисистемные.
  3. Первичные поражения почек.

Нередко быстропрогрессирующая форма становится осложнением после инфекционных патологий – таких, как сепсис, постстрептококковый гломерулонефрит или инфекционный эндокардит.

Среди полисистемных заболеваний, приводящих к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, выделяют системную красную волчанку, легочно-почечный синдром, передающийся по наследству, болезнь Шенлейна-Геноха, васкулит, эссенциальную криоиммуноглобулинемию. Онкологические опухоли также могут осложняться полулуниями, но редко.

В отдельных случаях  развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит на фоне первичных поражений почек, к таким относят идиопатический серповидный и мезангиопролиферативный гломерулонефриты. Гораздо реже причинами быстропрогрессирующего течения становится болезнь Бергера или мембранозный гломерулонефрит, который осложнен синтезом антител против базальной клубочковой мембраны.

Клиническая картина

Протекает быстропрогрессирующий гломерулонефрит крайне тяжело. Стремительно появляются и усиливаются симптомы:

  • отеки, вплоть до анасарки;
  • макрогематурия;
  • олигурия;
  • снижение почечных функций;
  • постоянно повышенное кровяное давление.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Идиопатический БПГН начинается как острый гломерулонефрит, но в редких случаях ему предшествует перенесенная стрептококковая инфекция. Пациента беспокоят поясничные боли и макрогематурия.

В некоторых случаях развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит поэтапно, но чаще всего стремительно.

Наблюдаются признаки нефротического синдрома, которые постепенно усугубляются, развиваются опасные симптомы:

  • злокачественная гипертония;
  • ретинопатия;
  • азотемия;
  • почечная недостаточность;
  • анемия;
  • отслоение сетчатки.

Если быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне полисистемных болезней, он протекает особенно тяжело. Без должной медицинской помощи больные вскоре погибают от почечной недостаточности. Развивается она довольно быстро — в течение периода от 6 месяцев до 3 лет.

Гораздо реже повышение артериального давления диагностируется на поздних стадиях быстропрогрессирующего течения. Развиваются характерные признаки, среди которых:

  • лихорадка;
  • похудение;
  • миалгия;
  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Диагностирование болезни

Источник: https://PochkiMed.ru/klubochkoviy-nefrit/bystroprogressiruyushhij-glomerulonefrit.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный, экстракапиллярный, с полулуниями) характеризуется чрезвычайно высокой активностью патологического процесса, тяжёлым прогрессирующим течением, нарастающей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в течение нескольких недель или месяцев.
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей как вариант первичного гломерулонефрита наблюдают редко (в 3-5% случаев), преимущественно у подростков.
  • Этиология и патогенез
  • Выделяют первичный и вторичный быстропрогрессирующие гломерулонефриты.
  • Выделяют три типа первичного идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
    • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с антителами к антигенам базальной мембраны клубочков. Вероятно, клетки базальной мембраны клубочков приобретают антигенные свойства под влиянием вирусов и других факторов внешней среды.
    • Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
    • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит без иммунных комплексов, но часто с антителами к цитоплазме нейтрофилов.
  • Вторичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит может развиться при различных инфекционных, системных заболеваниях и опухолях.

Клиническая картина и лабораторные данные

Клиническая картина заболевания характеризуется тяжёлым общим состоянием больного, обусловленным быстрым нарастанием отёков (вплоть до анасарки) и макрогематурии, значительным и стойким повышением артериального давления, олигурией, снижением функции почек.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может начинаться как с нефротического, так и нефритического синдрома. Приблизительно со 2-3-й недели болезни выявляют гиперазотемию с неуклонным увеличением концентрации мочевины и креатинина, анемию, гиперхолестеринемию.

В осадке мочи наряду с эритроцитами обнаруживают лейкоциты, цилиндры.

Лечение

Ввиду чрезвычайно высокой активности процесса, быстрой отрицательной динамики заболевания и неблагоприятного прогноза при быстропрогрессирующем гломерулонефрите следует незамедлительно начать активную терапию.

Используют сочетание плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20-30 мг/кг и/или циклофосфамидом по 12-14 мг/кг внутривенно капельно через день или 3 дня подряд. В последующем больного переводят на 4-компонентную терапию (глюкокортикоиды + цитостатики + антикоагулянты + антиагреганты) в обычных терапевтических дозах.

При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быстром исходе гломерулонефрита в терминальную хроническую почечную недостаточность показаны гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз

Прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита даже при своевременно начатом активном лечении неблагоприятный.

У большинства детей через несколько месяцев от начала заболевания наступает летальный исход от хронической почечной недостаточности.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, ассоциированном с постстрептококковым гломерулонефритом, возможны благоприятный исход в ремиссию с восстановлением функции почек и даже выздоровление.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/352/2759/

Ссылка на основную публикацию