Тромбоз печеночных вен (синдром бадда-киари): симптомы, лечение, диагностика

Тромбоз печеночных вен – это процесс в результате, которого нарушается отток крови от печени под влиянием кровяных сгустков. Поэтому сосуды могут не только частично, но и полностью перекрываться. При таком заболевании функционирование сердечно – сосудистой системы ухудшается. Важно то, что на печень происходит отрицательное влияние тоже.

В медицине данную патологию называют синдромом «Бадда-Киари».

Обычно он формируется в устье крупной вены. И далее попадает в полую вену.

Причины

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаПри такой патологии происходит формирование тромбов в сосудах. Причинами могут быть:

  • опасные травмы живота;
  • волчанка (красная);
  • опухоли почек;
  • нарушения свертываемости кровяных телец;
  • новообразования в поджелудочной железе;
  • период беременности;
  • наследственная предрасположенность;
  • долгое употребление лекарств особенных групп.

В основном такой недуг является осложнением той патологии, которая преобладает в организме. В любом случае необходимо срочное лечение.

Иначе патологический процесс будет только прогрессировать. А сопутствующие осложнения, только ухудшат качество жизни.

Особенности развития

Печеночные вены – это важнейший элемент от работы, которого зависит деятельность других органов. Когда в ней появляется тромб, который задерживает кровоток, то развиваются изменения в печени.

Особенностью заболевания тромбоза печеночной вены является, то что в запущенных случаях, она переходит в хроническую форму. Вследствие этого жизнь человека будет под угрозой.

Образовавшийся тромб, способствует закупорке вен. Поэтому в печень не поступает достаточное количество крови.

Из-за этого в сосудах повышается давление, а вены начинают расширяться.

Чем опасен тромбоз печеночных вен

Тромбоз опасен прежде всего тем, что при отсутствии лечения может наступить реанимационное состояние.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаС осложнениями, которые даёт такая патология необходимо постоянно находиться под наблюдением врача или лежать в больнице. А самое главное, то что закупорка сосудов может спровоцировать цирроз печени, задержку жидкости в брюшной полости (асцит), желтуху.

Если произойдёт полная закупорка вены, последствия могут быть совсем печальными. Это очень опасное состояние, особенно когда оно касается печени.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Проявление данного синдрома зависит от того, где закупорился сосуд. Часто встречается хроническая форма, когда заболевание долго никак не проявляется. Обнаружить её можно лишь на УЗИ или КТ печени.

По прошествии определённого периода времени у пациента проявляются:

  • боли, которые локализуются в печени;
  • тошнота;
  • гепатомегалия;
  • печень увеличивается в размерах.
  • Иногда у больного можно обнаружить расширение венозных сосудов на передней стенке живота.
  • На последних стадиях может наблюдаться тромб в брыжеечных сосудах и ярко выраженная печеночная недостаточность.
  • Когда симптомы тромбоза печеночных вен протекают в острой форме, у больного наблюдаются следующие изменения:
  • появление боли, которая быстро нарастает;
  • может появиться желтуха;
  • рвота;
  • патологическое увеличение печени;
  • набухают венозные сосуды;
  • появляется варикоз;
  • отекают ноги.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаВ острой стадии синдром тромбоза быстро развивается и через некоторое время, живот начинает выпячиваться. В брюшной полости скапливается жидкость.

В большинстве случаев патология не корректируется только мочегонными препаратами.

При наступлении последней стадии у двадцати процентов, появляются признаки венозных кровотечений из сосудов.

Молниеносная форма болезни, характеризуется стремительным развитием накопления жидкости в брюшной полости, печёночной недостаточностью. Проявляется достаточно редко.

Особенность патологии тромбоза печеночных вен заключается в том, что если своевременно не приступить к лечению, наступит полная закупорка вен.

Первая помощь при тромбозе печеночных вен

Необходимо сразу принять обезболивающее средство. К примеру, Анальгин, Парецетамол. А также можно употребить спазмалитики. Например: Папаверин, Но-шпа.

Ни в коем случае нельзя греть участок, где появилась боль. И сразу вызвать скорую помощь.

Желательно, чтобы больного определили в сосудистое отделение. Так как терять время нельзя. Иначе могут произойти необратимые изменения.

При тромбозе крайне важно осуществить хирургическое вмешательство в течении двух суток, с момента появления симптомов.

При наступлении острой фазы необходимо оказать срочную помощь, не позднее шести часов с момента появления симптомов.

Как диагностируется

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаЧтобы провести диагностику тромба в печени, нужно прийти к врачу. По внешним признакам специалист может сразу заподозрить болезнь.

Для подтверждения диагноза надо, пройти обследование. В случае развития синдрома, через анализ крови проявятся повышенные лейкоциты.

По остальным анализам может наблюдаться повышенный билирубин.

Необходимо сделать УЗИ печени, компьютерную томографию, МРТ брюшной полости, ангиографию, диагностическую биопсию тканей.

Как лечить тромбоз печеночных вен

Цель лечения – это противодействие закупорке вен. Поэтому, сдав анализы нужно принимать препараты, которые выпишет врач.

В таком случае существует два способа лечения тромбоза печени:

  • консервативное;
  • хирургическое.

Задача консервативного лечения заключается в том, чтобы снизить свёртываемость крови. И сделать её не такой густой. Могут быть назначены антикоагулянты: Аценокумарол, Гепарин.

Если вдруг началось кровотечение, останавливать его нужно клиническим способом.

В хронической стадии тромбоза лечение предполагает особый режим. То есть не должно быть интенсивных физических нагрузок и давления на живот.

Хирургическая терапия применяется в том случае, если другое лечение уже не даёт положительных результатов.

Хирургическое вмешательство направлено на то, чтобы циркуляция крови была в норме.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаОперация заключается в том, чтобы обеспечить новую связь между тромбированной веной и другими сосудами.

Операция очень сложная. Период восстановления тоже продолжительный.

Прогнозы

Прогноз при тромбозе вен печени всегда очень серьёзный. Особенно, если он протекает в острой форме. Но он не безнадёжен. При правильно подобранном лечении, данную патологию можно поддерживать и нормально жить с ней.

Иногда болезнь, протекающая несколько лет, заканчивается улучшением состояния больного.

Главное в таких случаях не допускать повторного кровотечения и распространения тромба. Поэтому необходимо проверяться у врача. Иначе состояние может ухудшиться вновь.

Чтобы тромб не появился снова, нужно не пропускать приём препаратов, которые назначил врач. Положительный эффект от лечения при этом пропадает.

Рекомендации по профилактике патологии

Чтобы поддерживать лечение патологии и не допустить её появления вновь необходимо, чтобы отсутствовали следующие факторы:

  • лишний вес;
  • травмы, ушибы;
  • варикозная болезнь.

Группу риска составляют:

  1. Мужчины, которые злоупотребляют алкогольными напитками, курят много лет.
  2. Люди, которые ведут малоподвижный образ жизни.
  3. Люди, испытывающие стрессовое состояние. И те, кто принимает препараты, которые оказывают влияние на свертываемость крови.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаДля положительного результата лечения нужно, как можно раньше выявить патологию. Чтобы не нанести дополнительный вред необходимо:

  1. Контролировать употребление жидкости.
  2. То есть один литр чистой воды в сутки. Чай и кофе не считаются. Но в то же время, нельзя пить много воды.
  3. Давать организму умеренную физическую нагрузку.
  4. Можно ходить, делать упражнения, бегать. Желательно уделять тренировкам минимум тридцать минут в день. Такой подход снизит образование тромбов в два раза.
  5. Правильно питаться. Есть меньше жирной пищи.

При данной патологии излишние жиры только ухудшат положение. Не будет особенного результата от приема препаратов.

Печень не должна постоянно работать на износ. Ведь лишний жир накапливается в печени тоже.

Побольше употреблять овощей, фруктов. Они богаты витамином С. Он укрепляет сосуды.

Для лечения тромба в печени необходимо постоянно, соблюдать рекомендации. С их помощью, можно добиться хорошего результата и улучшения состояния.

Ещё очень важно в профилактике тромбоза печёночных вен отказаться от плохих привычек:

  • не нужно поднимать тяжести;
  • набирать много лишнего веса.

Очень важно придерживаться правильной диеты.

Именно правильного питания. Необходимо отказаться от вредных продуктов. Чтобы не получать ещё и дополнительный холестерин. Он влияет на печень губительным образом.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикаДля профилактики тромбоза печеночных вен стоит, избегать статического положения. То есть много сидеть или постоянно стоять. Здесь важно чередование.

Время от времени, по назначению врача необходимо проходить полное обследование. Больше проводить время гуляя по парку, чтобы дышать свежим и чистым воздухом.

Важно настроить себя на положительный результат. Ведь от того, какое настроение у человека, зависит его отношение к выполнению рекомендаций врача.

Если пациент настроен позитивно и верит в своё выздоровление, соблюдает предписания, можно действительно добиться хорошего результата.

Интересное видео: причины тромбоза печеночных вен

Источник: https://venaprof.ru/tromboz-pechenochnyh-ven/

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

  • врожденные аномалии строения печени;
  • врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Спровоцировать недуг могут:

  • болезни печени;
  • травмы и удары, полученные в область живота;
  • перитонит;
  • раковые опухоли;
  • перикардит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • образование тромбов в вене;
  • инфекционные заболевания;
  • период вынашивания ребенка;
  • роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

  1. сильная боль в области печени;
  2. отек ног;
  3. чувство тошноты и рвота;
  4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
  5. пожелтение кожных покровов;
  6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
  7. развитие кровотечение из вен пищевода.
Читайте также:  Какие антибиотики принимают при лечении острого и хронического пиелонефрита

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

  Болезнь порфирия: симптомы приступа и лечение

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

  • Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы;
  • Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии;
  • Пожелтение кожных покровов;
  • Тошнота и рвота;
  • Варикозное расширение пищеводных вен;
  • Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

  • Печеночном отделе нижней полой вены;
  • Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов);
  • Больших печеночных венах.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

  • асцит;
  • печеночная недостаточность;
  • цирроз;
  • гепатомегалия;
  • вирусные гепатиты;
  • нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем;
  • склонность к развитию тромбоза;
  • отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Лечение

В первую очередь действия специалистов при данном диагнозе направлены на поддерживающую терапию. Необходимо в короткие сроки восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Огромное влияние на выбор терапии оказывает форма заболевания — острая или хроническая, а также степень поражения и общее состояние пациента.

Основами терапии являются:

  • Оказание симптоматического лечения в зависимости от выявленных патологий;
  • Предотвращение развития осложнений, таких как асцит или печеночная недостаточность;
  • Обеспечение венозного оттока и разгрузка печени;
  • Предотвращение развития дальнейшей закупорки вен.

  Гепатоз беременных: что это такое, лечение

При остром тромбозе воротниковой вены  возможно проведение следующих мероприятий:

  1. Тромболизис — особый тип вмешательства, направленный на экстренное разрушение тромба;
  2. Стентирование — оперативное вмешательство, заключающееся в ведении в сосуд специального каркаса для расширения его стенок.
  3. Ангиопластика — операция на сосудах, необходимая для их экстренного расширения.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Для поддержания оттока крови выполняется декомпрессия путем чрезкожной транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при наличии перепонок в полой вене или при сужении печеночных вен. Если расширение вен невозможно, то прибегают к накладыванию шунтов для декомпрессии печени. Это позволяет направить кровоток в большой круг кровообращения.

Накладывание шунтов противопоказано пациентам с печеночной энцефалопатией, так как в этом случае возможно резкое ухудшение работоспособности органа. Также шунты не рекомендованы больным с гематологическими заболеваниями или склонностью к образованию тромбов.

Дело в том, что при шунтировании повышается тенденция к образованию сгустков крови в шунтах.

Профилактика патологии

  • Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
  • Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
  • Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
  • В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

  1. лиц молодого возраста;
  2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием;
  3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

  1. гепаторенальный синдром;
  2. кровотечение из варикозных вен;
  3. печеночная энцефалопатия;
  4. гиперкоагуляция;
  5. бактериальный перитонит;
  6. печеночная недостаточность;
  7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Источник: https://MyPechen.com/sindrom-badda-kiari/

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): печени, симптомы, лечение, почему возникает, диагностика

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — острое нарушение кровообращения в кровеносных сосудах печени. Перекрытие просвета может быть полным или частичным, это обуславливает клинические проявления патологического состояния. Чаще встречается у лиц пожилого возраста, но может быть диагностировано и у молодых.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Почему возникает

Главная причина развития патологии — тромб в печени, в результате чего нарушается свободный ток крови. Спровоцировать образование сгустка могут разные факторы:

  • нарушение гемостаза при заболеваниях сердечно-сосудистой системы (повышенная свертываемость крови и склонность к тромбообразованию);
  • гемолитическая анемия, сопровождающаяся ускоренным разрушением эритроцитов в печени;
  • тромбофлебит глубоких вен, перикардит, перитонит;
  • тупые травмы живота (повреждение органов брюшной полости);
  • системные аутоиммунные и инфекционные заболевания (красная волчанка, туберкулез, сифилис и др.);
  • новообразования в поджелудочной железе, печени, почках, надпочечниках;
  • длительное применение медикаментозных средств (гормональные контрацептивы, глюкокортикостероиды и др.);
  • генетическая предрасположенность.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

У детей возникновение заболевания может быть спровоцировано врожденным сужением вен, инфицированием кровеносных сосудов через пуповину, послеоперационным осложнением.

Симптоматика

Тромбоз печеночных вен может иметь острое или хроническое течение. Симптоматика зависит от степени закупорки просвета кровеносного сосуда.

Признаки острого состояния:

  • резкая боль в животе;
  • тошнота;
  • рвота;
  • нарушение стула (диарея);
  • повышение температуры тела, озноб, слабость, потливость;
  • увеличение в размерах печени и селезенки.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

При неполной окклюзии развивается хроническая недостаточность кровообращения в печени. На начальной стадии заболевания клинические симптомы отсутствуют. Это обусловлено активизацией компенсаторного коллатерального кровообращения, благодаря которому кислород и питательные вещества поступают к тканям окружным путем.

Постепенно нарастают слабость и вялость, ухудшается аппетит, появляются признаки портальной гипертензии (повышение давления в системе воротной вены). Главные проявления — развитие асцита, увеличение в размерах вен передней брюшной стенки, варикозное расширение сосудов пищевода и др. Это грозит разрывом сосудов и развитием кровотечения.

Хроническое воспаление воротной вены (пилефлебит), при котором наблюдается сужение сосуда на всей его протяженности, сопровождается постоянными ноющими болями в животе, продолжительным субфебрилитетом.

Постепенно увеличиваются в размерах селезенка и печень, которая выходит за край реберной дуги. Нарастает ишемия тканей, что провоцирует нарушение функционирования гепатоцитов.

Как осложнение развиваются гепатит и цирроз печени.

Диагностика

Диагностировать тромбоз печени чрезвычайно тяжело. Это связано с отсутствием специфических признаков заболевания. Присутствующие симптомы могут свидетельствовать о многих других патологиях.

Главные методы исследования:

  • УЗИ с доплерографией. Дает возможность обнаружить сгустки в кровеносных сосудах печени, установить степень нарушения кровотока, характер тромбов (спаяны со стенками или свободные).
  • Ангиография. Внутривенно вводят специальное рентгеноконтрастное вещество. После этого делают серию снимков, на которых можно обнаружить участки, где произошла закупорка вены. Если подобная проблема возникает не впервые, вместе с рентгеноконтрастным средством одновременно вводят препараты для растворения тромбов.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Из других дополнительных способов используют магнитно-резонансную томографию, применение радионуклидов, общеклинические и биохимические анализы крови.

Лечение

Тромбоз печеночных сосудов требует комплексного лечения. На начальных стадиях патологии достаточно применения медикаментозных средств, в тяжелых случаях показано оперативное вмешательство для устранения окклюзии.

Лекарства

В терапии тромбоза используют препараты для восстановления нормальных реологических свойств крови, активизации кровотока и устранения причин, спровоцировавших развитие заболевания.

Для этого используют:

  • Антикоагулянты (Клексан, Фрагмин и др.). Тормозят образование нитей фибрина, из которых в дальнейшем образуются сгустки. Препятствуют увеличению размеров существующих тромбов, активизируют естественные процессы, направленные на их расщепление.
  • Диуретики. Помогают убрать отеки, которые являются следствием тромбоза. С этой целью применяют Спиронолактон, Фуросемид, Верошпирон, Лазикс и др.).
  • Тромболитики (Урокиназа, Алтеплаза, Актилизе и др.). Содействуют растворению сгустков, восстанавливая таким образом свободный кровоток. Применение тромболитиков показано на начальных стадиях развития заболевания.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Кроме того, при повышенном артериальном давлении используют гипотензивные препараты, при варикозе и нарушении кровообращения — венотоники.

Хирургия

При развитии острой окклюзии, а также если синдром Бадда-Киари обусловлен опухолью в печени, почках или поджелудочной железе, показано удаление образования. В некоторых случаях может понадобиться трансплантация печени.

При уменьшении просвета нижней полой вены, связанном с хроническим воспалением или образованием атеросклеротических бляшек, рекомендована ангиопластика. При этом устанавливается стент, чтобы обеспечить достаточную ширину вены и предотвратить ее последующее спадание.

Снизить давление в синусоидальных пространствах поможет шунтирование. Этот метод показан при образовании тромбов в нижней полой вене.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Вам также может понравиться

САМОЛЕЧЕНИЕ ОПАСНО ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ

Источник: https://MedicalOk.ru/tromboz/pechenochnyh-ven.html

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Читайте также:  Как лечить аденому простаты народными средствами: лечение прополисом, корой осиной, травами, солью

Причины, механизм развития и классификация

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностикалекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце.

При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень.

Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени.

Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены.

Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

  • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
  • опухоли;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • нарушения коагуляции;
  • инфекции.

В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Патогенез

Обструкция внутрипеченочной вены при синдроме Бадда-Киари приводит к застойной гепатопатии. Она возникает в результате закупорки вен малого или большого калибра, с вторичным застоем крови в печени, поскольку кровь входит в печень, но не может выйти. В результате микрососудистой ишемии из-за скопления крови возникает гепатоцеллюлярное повреждение.

Кровь, заблокированная в печени, возвращается к сердцу через меньшие венозные обходные сети, которые не справляются с количеством и давлением печеночной крови.

Читайте также:  Эскапел и алкоголь: совместимость, последствия, отзывы, можно ли пить одновременно

К ним относятся пищеводная и желудочная венозная сеть, вызывающая расширение кровеносных сосудов и образование варикозных вен.

Варикозное расширение вен в конечном итоге приведет к разрыву вены и вызовет сильное кровотечение пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия и нарушение функции синтеза белков печени спровоцируют накопление асцитной жидкости в брюшной полости. Почка также способствует этому патологическому состоянию, удерживая воду и соль, активируя систему ренин-ангиотензин-альдостерон.

Обструкция также может распространяться на нижнюю полую вену, вызывая развитие заметных расширенных вен на животе.

Застой печени и скопление крови приводят к гипоксии и высвобождению свободных радикалов кислорода, которые уничтожат гепатоциты. Эти механизмы будут завершаться некрозом печени в центральнолобулярных областях с прогрессирующим центральнолобулярным фиброзом,регенеративной узловой гиперплазией и циррозом печени.

Причины

У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

Признаки и симптомы

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро расширяется окклюзия печеночных вен и была ли разработана коллатеральная венозная сеть для декомпрессии синусоидов печени.

Синдром может быть классифицирован как молниеносный, острый, подострый или хронический.

У пациентов с молниеносной формой синдрома появляется печеночная энцефалопатия через восемь недель после развития желтухи. Пациенты с острой формой имеют симптомы кратковременного характера, неразрешимый асцит и некроз печени без образования венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Подострая форма является наиболее распространенной и имеет более коварное течение.

Асцит и некроз печени могут быть минимальными, потому что печеночные синусоиды декомпрессированы портальной венозной циркуляцией.

Когда синдром Бадда-Киари является острым, распространен тромбоз всех основных печеночных вен по сравнению с подострой формой, при которой он присутствует только у одной трети пациентов.

Хроническая форма является осложнением цирроза печени.

Боли в животе, гепатомегалия (увеличение печени) и асцит присутствуют почти у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари. Тем не менее, бессимптомные пациенты также были описаны.

 Тошнота, рвота и умеренная желтуха чаще всего встречаются в молниеносной и острой форме, в то время как спленомегалия (увеличение селезёнки) иэзогастральное варикозное расширение вен могут быть обнаружены в хронических формах.

Когда блокируется нижняя полая вена, расширенные венозные коллатерали присутствуют на флангах рядом с отеком ног.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

При заболевании может накапливаться жидкость в брюшной полости, вызывая асцит или периферический отек ног. У пациентов с гематозом, могут разорваться и кровоточить варикозно расширенные вены.

Если развивается цирроз печени, это может привести к печеночной недостаточности с нарушением функции мозга — энцефалопатии печени, что приводит к спутанности сознания и коме.

Иногда симптомы появляются внезапно, как при окклюзии печеночных вен во время беременности. Пациенты чувствуют усталость, а печень увеличивается в объеме. Появляются боли в правом подреберье. Дополнительные симптомы включают рвоту, желтуху.

Трикуспидальная регургитация, констриктивный перикардит и миксома правого предсердия могут иметь другие проявления, чем при синдроме Бадда-Киари. Отсутствие гепато-яремного рефлюкса при применении абдоминального давления исключает сердечную причину асцита.

Осложнения

Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

  • печеночная энцефалопатия;
  • кровотечение из варикозного расширения вен;
  • гепаторенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

Диагностика

Признаками, побуждающими врача подозревать у пациента синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови. Однако, чтобы разрешить все сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо провести следующие исследования:

  • Ультразвуковое допплерографическое исследование печени с чувствительностью и специфичностью более 85% является предпочтительным методом исследования печени при подозрении на синдром Бадда-Киари. Наблюдаются некротические участки печени, тромбы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)помогает выделить венозную циркуляцию печени. Он обладает чувствительностью и специфичностью 90%. Он полезен для исследования нижней полой вены и позволяет дифференцировать острую, подострую и хроническую формы синдрома.
  • Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для определения анатомии венозного кровообращения и при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.
  • При венографии печени могут наблюдаться тромбы в печеночных венах.
  • Эхокардиография может потребоваться некоторым пациентам для исследования трикуспидальной регургитации, констриктивного перикардита или миксомы правого предсердия.
  • Биопсия печени может потребоваться для подтверждения диагноза и выявления развития цирроза печени.

Дифференциальный диагноз:

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро оно развивается и насколько серьезна болезнь. Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является тромб, полезны фибринолитические препараты. Длительная антикоагулянтная терапия предотвращает увеличение и рецидив тромба.

Используемые антикоагулянтные агенты включают:

  • Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

Фибринолитические агенты:

  • Стрептокиназа — действует вместе с плазминогеном, превращая его в плазмин. Плазмин разлагает фибриновые тромбы, фибриноген и другие белки плазмы;
  • Урокиназа — прямой активатор плазминогена, действующий на эндогенную фибринолитическую систему и превращает фибриноген в плазмин;
  • Алтеплаза — тканевой активатор плазминогена, используемый в терапии острого инфаркта миокарда, острой ишемической болезнь сердца и легочной эмболии; он безопасен и эффективен при введении гепарина или аспирина в течение первых 24 часов после появления симптомов.

Асцит лечиться диуретиками (мочегонными средствами) и ограничением воды и соли. Наиболее часто используемыми антидиуриками являются спиронолактон и фуросемид. Когда асцит находится под напряжением или не поддается диуретической терапии, необходимы парацентез и внутривенное вливание альбумина.

Хирургическая терапия

Если вена закупорилась или разорвалась могут провести ангиопластику. Транслюминальная или трансгепатическая чрескожная ангиопластика для локализованных сегментов окклюзионных вен или нижней полой вены улучшает симптомы более чем у 70% пациентов. Риск рестеноза высок.

Если тромболитическая терапия неэффективна, выполняется трансъюгулярная внутрипечёночная портосистемная шунтирование (ТВПШ).

Установка этого искусственного сосуда между печеночной и портальной венами полезно у пациентов с закупоренной нижней полой веной, у тех, чье давление между воротной веной и внутрипеченочными венами ниже 10 мм рт.ст.

, и у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью. Процедура также рекомендуется пациентам с острым синдромом, которым тромболитическая терапия не помогла.

В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

Прогноз

Факторами, связанными с благоприятным прогнозом, являются молодой возраст на момент постановки диагноза, отсутствие большого количества асцита и низкий уровень креатинина в сыворотке крови. Выявление причины синдрома Бадда-Киари с помощью радиоизображений (УЗИ, КТ, МРТ и проч.) оказывает наибольшее влияние на прогноз.

Медикаментозное и хирургическое лечение могут продлить жизнь пациентов до грубых 8 лет, после чего рекомендуется трансплантация печени.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/sindrom_badda_kiari/

Синдром Бадда-Киари

  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

    Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

    Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D — неизмененные вены печени.
    • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

    Ссылка на основную публикацию