Ихтиозиформная эритродермия брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Эту статью написали родители детей с ихтиозом формы «Ихтиозиформная эритродермия». Для того чтобы передать свой накопленный опыт и помочь сориентироваться вновь-испеченным родителям понять как ухаживать за таким ребенком. Мы напоминаем, что наш сайт служит дополнительным источником информации об ихтиозе, но не позывом к самолечению. При такой сложной болезни как «ихтиоз» необходимо постоянное наблюдение у дерматолога.

Итак, как понять что у вашего ребенка «Ихтиозиформная эритродермия»?

Существует два типа данного заболевания — так называемый «сухой» и «буллёзный».

Наследуется аутосомно-рецессивно. То есть, оба родителя являются носителями поломанного гена, но не больны. Так же аутосомно-доминантно (от родителя больного данным заболеванием). Также, по словам генетиков, существует спонтанная мутация, когда оба родителя здоровы и не являются носителями поломанного гена, но у ребёнка при зачатии ген мутировал и стал поломанным.

Основываясь на научных медицинских данных произведённых ранее, дети с ихтиозиформной эритродермией (далее сокращённо — ИЭ) рождаются не по типу «коллоидный плод», кожа детей с ИЭ при рождении в целом похожа на нормальную, но с участками сильного воспаления-красноты, поэтому иногда врачи в роддомах не сразу распознают что это именно ихтиоз и предполагают другие диагнозы, такие как внутриутробная инфекция и тд. Но спустя несколько недель лечения инфекции и отсутствия положительной динамики (за исключением применения гормонотерапии) и врачебного наблюдения ставится диагноз ихтиоз формы «ихтиозиформная эритродермия». К слову, если применяется гормонотерапия с рождения, то в этом случае кожа становится временно практически здоровой, но после отмены гормонов всё возвращается.

На практике родителей в нашем сообществе (у нас детей с ИЭ 21 чел ) получается так, что некоторые дети с диагнозом «Врождённый ихтиоз.

Коллоидный плод» имеют спустя несколько лет, а то и месяцев, кожу похожую на ИЭ с похожим клиническим течением болезни.

Эти случаи ещё не до конца исследованы в медицине, поэтому нельзя точно сказать, что ребенок с формой ихтиоза ИЭ не рождается в коллоидной плёнке.

Как ведёт себя ихтиозиформная эритродермия небуллёзная

Ребенок рождается с местами воспаленной ярко красной, очень тонкой кожей. Щеки, лицо, спина, живот или части ручек или ножек могут быть поражены. Возможно, как 100% поражение кожного покрова, так и частичное.

На коленях, локтях, кистях рук и ладонях, присутствует характерный ихтиозу рисунок — несвойственная здоровому ребенку морщинистость.

В течении первых дней кожа приобретает стянутость, и эпидермис (самый верхний слой кожи) трескается, и тем самым от него остаётся потрескавшаяся «сеточка», образуются кусочки кожи (не плотные чешуйки белого или серовато-белого цвета разного диаметра), которые ежедневно отслаиваются, т.к.

при этом виде ихтиоза кожа гипер-быстро обновляется. На месте сошедшей кожи почти не успевает нарасти новый верхний слой, как он опять и опять отмирает, т.е. процесс с образованием «потрескавшейся сеточки» повторяется почти ежедневно.

И поэтому при ИЭ и выражена гиперемия (краснота) так как по сути кожа находится без верхнего защитного слоя, который даёт белый нормальный цвет телу.

На голове у новорожденного сначала может быть гладкая кожа, потом появляются «бороздки» на коже головы и затем плотные корочки, жёлтые мягкие и «жирные», иногда с неприятным запахом, если присоединилась вторичная инфекция.

В первые месяцы жизни плотная корка на голове сходит вместе с волосами, волосы сначала из-за этого редкие. Здесь необходим специальный уход за кожей головы. Ниже, в статье будут наши рекомендации.

На месте, где сошли корочки, образуются новые, и если не прекращать уход за кожей головы то со временем ситуация улучшается и образование корочек на голове становится все менее плотное.

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Уже в первый год жизни, при ИЭ легкой или средней степени тяжести кожа на теле становится менее воспаленной, менее красной, более стабильной. При тяжёлой степени улучшение состояния кожи происходит медленнее, к 3 годам, или старше. Чем медленнее кожа отмирает и дольше «держится», чем больше зон здоровой кожи на теле ребёнка, тем легче форма ИЭ.

Со временем кожа перестает трескаться, как в первые месяцы. Чешуйки образуются, но уже в виде мелкого шелушения и всё больше появляется участков кожи, похожей на здоровую, если правильно подобран уход.

На стопах и ладонях тоже со временем состояние кожи улучшается, она выглядит как и на теле, только немного плотнее.

К слову говоря: больше всего «страдают» складки: шейные, паховые; локтевые, подмышечные, коленные сгибы. В них может возникать мокнутие, раздражение, воспаление.

Кожа у детей с ихтиозом подвержена легкому присоединению инфекций и различных видов грибков. Раны у таких детей заживают быстро если их сразу обработать и защитить от бактерий, иначе может образовываться мокнутие и загноение.

Мы очень рекомендуем после прогулки умывать не только руки но и лицо и складки, и только потом наносить крем, т.к. слой пыли, пыльцы и грязи уличного воздуха оседает невидимо на коже ребёнка и если это не смыть, а нанести крем на неумытое лицо и складки, то можно спровоцировать ухудшение и багровое воспаление.

Крем будет служить не только питанием кожи, но и питательной средой для всех микробов осевших на лицо и открытые места с уличного воздуха.

Сопутствующие проблемы ихтиоза

ИЭ так же затрагивает слизистые оболочки. Из за сухости век ресницы могут обламываться и быть тонкими, но это корректируется увлажняющими каплями в глаза и тонким наматыванием верхнего и нижнего века.

Сразу скажем о том, что при этом не рекомендуем мазать кремами жирно и очень близко к глазам, нужно тонко и не доходя примерно 4-5 мм до самого глаза, иначе обилием кремов в слизистой можно спровоцировать конъюнктивит.

В носу и в ушах также отслаивается эпидермис, эти органы нуждаются в регулярных чистках. Мы рекомендуем ежемесячные чистки у лор-врача и соблюдение полной ежедневной гигиены ребёнка дома.

Постоянный процесс регенерации кожи забирает большое количество микроэлементов, что иногда влияет на физическое развитие ребенка (вес, рост). На умственное развитие ихтиоз влияет крайне редко.

Организм ребенка с ИЭ склонен к аллергическим реакциям как на бытовые аллергии (из-за открытой кожи) так и на пищевые продукты, средства по уходу. Это всё очень индивидуально, у нас в сообществе есть разные дети с разной чувствительностью.

Еще раз повторим, что суть проблемы при ихтиозиформной эритродермии в том, что верхний защитный слой кожи гипер-быстро отмирает, оставляя под собой гиперемированную (гиперемия = краснота) кожу которая не только выглядит ярко красной и как будто ошпаренной, но и является питательной средой для бактерий, микробов и стафилококков. Поэтому кожа нуждается в контроле и частом мытье и обеззараживании таких зон. А также в своевременном распознавании того что к коже присоединилась вторичная инфекция и назначении доп.лечения помимо кремов (эмолентов).

После мытья необходимо обязательно нанести на кожу подходящий питательный крем.

В зависимости от тяжести клинического течения ИЭ количество нанесений крема на все тело или отдельные зоны может варьироваться, это нужно делать при необходимости.

В нашем сообществе встречаются дети с разным течением ИЭ сухого, небулёзного типа и кому-то достаточно нанести крем на тело 1-2 раза в сутки, а кому-то требуется 4-6 раз в сутки, и ещё дополнительно мазать лицо и руки.

Уход и поддержание кожи:

Очень сильно на состояние кожи влияет климат. Наиболее благоприятным является влажный климат. Мы рекомендуем, чтобы в квартире, где живет и спит ребенок температура воздуха не была выше 21-22 градусов, а влажность воздуха была не менее 50 процентов.

Жара негативно сказывается на коже и самочувствии, ребёнок легко перегревается и температура тела может подняться до 40 градусов. Мы заметили, что если ребёнок начинает краснеть на улице или дома то это перегрев, нужно раздеть, проветрить комнату/уйти в прохладное место.

Мы советуем помнить, что из-за нарушенного верхнего слоя кожи терморегуляция тела нарушена, потовые железы не работают так как положено, а именно не выводят с потом лишний жар из организма.

Важно защищаться от солнца, быть в тени и конечно использовать летом солнцезащитные средства. Если используются витаминные крема то лучше это делать вечером, не утром так как намазав ребёнка витаминным кремом и выйдя на солнце может получиться не только потеря эффекта витаминного крема но и ожог кожи.

Прогнозы течения заболевания

Это форма ихтиоза имеет в основном благоприятные прогнозы. И зависит это от степени тяжести течения ихтиоза.

Улучшения значительные могут наступить уже после 1 года, также после 3 лет как правило они происходят.

Постепенно кожа становится все более и более целостной, сначала «частями» а затем постепенно выравнивается и почти всё тело — кожа перестаёт так быстро отмирать и дольше держится на теле.

С лицом труднее всего, на нем кожа самая нежная и «слабая» для противостояния этому генетически запускаемому процессу ускоренного обновления (отшелушивания) эпидермиса, но всё-таки и на нем кожа становится целостнее и отшелушивается, по мере взросления ребёнка, всё меньше и медленнее.

В нашем сообществе есть взрослые люди живущие с ихтиозом, в том числе и с ИЭ и они говорят что шансы на облегчение состояния есть. Но нужно найти своё ежедневное лечение-уход за кожей, и неустанно соблюдать его, иногда меняя если нужно, и помогать коже всегда. Не забывать и строгой гигиене от присоединения инфекций и чаще напитывать кожу кремом.

Средства по уходу за кожей подбираются каждому индивидуально, т.к. любое средство может дать обратный эффект.

При ИЭ не подходят агрессивные крема и средства для мытья: кислоты, мочевина. Они запросто обожгут кожу и сделают только хуже.

В отличии от некоторых других видов ихтиоза, где для того чтобы шелушение кожи «отошло» нужно что-то сильное, при ИЭ достаточно тёплой воды и средства для купания на масляной основе. + иногда это может быть мягкая мочалка из хлопка.

Вся отмершая кожа отходит во время купания когда размокает в воде, и если что-то не отошло таким образом то сойдёт в течение дня.

Родители детей с ихтиозом в нашем сообществе больше всего используют следующие средства для мытья в ванной:

  • Avene Xeracalm AD huile lavante relipidante oil;
  • Avene TriXera Nutrition 2 Euceron pH5 Douche oil;
  • Uriage cleansing oil;
  • A-derma Exomega emollent cleansing oil;
  • Öl bad Juckreizstillend Herbal;
  • Menalind clean;
  • Bioferma Atoderm oil;
  • Olbad sensihue;
  • Atopic гель для душа;
  • Dexeryl гель для душа;
  • Lipikar huile lavante;
  • Lipikar sundet ap+ Weleda;
  • Эмолиум эмульсия;
  • Эмолиум гель для душ.

После купания мы рекомендуем СРАЗУ наносить крема/бальзамы на кожу. По словам врачей, кожа теряет влагу за 20 минут после мытья, и именно в это время лучше скорее нанести крем чтобы влагу напитать и удержать.

Читайте также:  Диспорт и алкоголь: последствия, взаимодействие, отзывы, через сколько можно

По степени питательности существуют:

  1. Мазь — самая жирная текстура;
  2. Бальзам — более лёгкий чем мазь, но плотнее чем крем;
  3. Крем — распространённый вариант, рекомендуем использовать его или бальзам для ИЭ;
  4. Эмульсия — лёгкая нежирная текстура, подходит далеко не всем, может содержать пощипывающие компонент.

Напомним что крема при ИЭ сухой нужны без агрессивных веществ и чем меньше ребёнок тем меньше должно быть отдушек в креме. Осторожнее с травами. Осторожнее с маслами народного потребления. В нашем сообществе были случаи серьёзной аллергической реакции на них со стороны незащищенной детской кожи, вплоть до госпитализации и реанимации.

Мы рекомендуем следующие мази, бальзамы и крема для ИЭ сухой, небулезной:

  • Бепантен крем — в первые месяцы жизни;
  • Avene Xeracalm AD balm/creme;
  • Avene Trixera;
  • A-Derma Exomega (средство хорошее, но оно содержит овёс, поэтому были случаи зуда и аллергии. Подойдёт тем кто не аллегоричен к овсу);
  • Dermatop basickreme;
  • Ducray Ictyane;
  • Topicrem;
  • Mustela Stelatopia;
  • la roche posay Lipikar;
  • Uriage Xemose;
  • Bioderma Atoderm;
  • Локобейз Рипеа.

Вам нужно просто принять то, что за кожей потребуется ПОСТОЯННЫЙ уход и тогда жить станет легче морально и физически. Привыкнуть со временем можно ко всему, и к этому тоже. Мы проверили на своём опыте, что если ухаживать за кожей и лечить её правильно, то изменения наступают значительные! Всё получится!

Источник: https://ihtioz.ru/ichthyosis-is/our-experience/vidy-ikhtioza/ikhtioziformnaya-eritrodermiya/

Эритродермия, как симптомокомплекс при псориазе, ихтиозе, дерматите…

Обострения многих кожных заболеваний сопровождаются распространенным поражением кожи – эритродермией. Такое состояние сопровождается зудом, жжением, ощущением напряжения кожного покрова и ухудшением общего состояния за счет интоксикации. Это не заболевание, как таковое, а комплекс симптомов, возникающий при тяжелом течении разнообразных поражений кожи.

Причины

Определить причину патологии в 30% случаев не удается, и тогда ее считают идиопатической. В других случаях это состояние может развиваться при таких заболеваниях:

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Более редкая причина – болезнь Девержи, несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.

Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:

  • необоснованное назначение лекарств;
  • применение витаминов в остром периоде различных болезней;
  • побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).

Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:

  • сульфаниламиды;
  • пенициллины;
  • барбитураты;
  • изониазид;
  • препараты, снижающие давление;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • разнообразные кремы, мази и другие местные средства.

В результате воспаления кожи происходит расширение ее сосудов, усиливается местное кровообращение.

В следствие чего нарушается регуляция температуры тела, происходит потеря тепла, при этом возможно развитие сердечной недостаточности.

Для компенсирования этих процессов в организме усиливается обмен веществ, увеличивается потеря жидкости чрескожно, кожные чешуйки интенсивно отслаиваются. При этом возникают изменения, напоминающие системные проявления ожогов:

  • потеря белка;
  • снижение содержания альбуминов в крови и вызванные этим отеки;
  • уменьшение мышечной массы.

Заболевание примерно в 3 раза чаще поражает мужчин по сравнению с женщинами. Как правило, оно возникает у лиц старше 40 лет. Эритродермия у детей и у людей молодого возраста чаще наблюдается на фоне атопического, себорейного дерматита, стафилококковой инфекции кожи или ихтиоза.

Клинические проявления

Поражение вызывает тяжелую интоксикацию организма. Симптомы эритродермии:

  • покраснение практически всей поверхности эпидермиса;
  • болезненность, зуд, жжение пораженных областей;
  • отечность и напряженность кожного покрова;
  • шелушение кожи;
  • утолщение ногтей;
  • слабость, лихорадка, озноб;
  • присоединение вторичной инфекции и развитие гнойничковых заболеваний.

Опасные для жизни проявления связаны с потерей жидкости и белка с кожной поверхности, а также с распространением инфекции вследствие нарушения защитных ее свойств. Наиболее опасные осложнения – сепсис, пневмония, сердечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром.

Заболевание имеет разные внешние проявления.

Ихтиозиформная эритродермия Брока

Может протекать с образованием на покрасневшей поверхности крупных пузырей. Они вскрываются, оставляя после себя эрозированную поверхность, лишенную эпидермиса. Кожа на голове покрыта чешуйками, как при себорее, ногти утолщены.

Буллезная форма патологии – врожденное состояние, которое наблюдается уже у младенцев. По мере роста ребенка кожа в области крупных складок начинает ороговевать с образованием серых роговых пластинок, внешне напоминающих вельвет. После отделения таких образований остаются эрозии с хорошо заметными сосочковыми разрастаниями подлежащих тканей. Течение болезни обычно улучшается после 3-4 лет.

Статья по теме: Ихтиоз

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Ихтиозиформная эритродермия

Эритродермия при псориазе

Обычно развивается на фоне длительного течения последнего. Это тяжелая форма болезни, сопровождающаяся выраженной общей симптоматикой и требующий лечения в стационаре.

При поражении всего кожного покрова возникает генерализованная эритродермия – покраснение кожи с ее отеком и шелушением. Также при псориазе могут развиваться и другие формы патологии – гиперергическая и нагнаивающаяся.

При этом площадь поражения меньше, но есть тенденция к распространению процесса и присоединению вторичной инфекции.

Псориатическая эритродермия рецидивирует при каждом обострении псориаза. Внешне патология сопровождается образованием крупных ярко-красных пятен, быстро сливающихся между собой. На их поверхности появляются все новые псориатические бляшки, усиливается шелушение.

Кожа становится сухой, болезненной, отекает и утолщается. Могут вовлекаться волосы, слизистая оболочка полости рта, а также ногти. Кожный покров перестает выполнять защитную функцию, поэтому быстро присоединяются гнойные инфекции. Тяжелое состояние больного требует лечения в стационаре.

Возможны опасные для жизни осложнения.

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Псориатическая эритродермия

Десквамативная эритродермия Лейнера – Муссу

Поражает новорожденных детей. Кожные покровы ребенка быстро покрываются красными пятнами с интенсивным чешуйчатым шелушением, в связи с чем организм ребенка теряет большое количество белка и жидкости. В складках появляются трещины и мокнутие.

Десквамативная форма быстро приводит к ухудшению состояния новорожденного. Он отказывается от еды, у него повышается температура, возникает понос, снижается вес. Присоединяются бактериальные инфекции кожи. Причины такого состояния изучены мало.

Эксфолиативная эритродермия

Генерализованный процесс, захватывающий весь кожный покров. Он проявляется воспалением и отслойкой крупных участков эпидермиса с образованием обширных эрозивных поверхностей и формированием признаков общей интоксикации. Это самая тяжелая форма патологического состояния.

Читайте подробнее о Эксфолиативном дерматите в нашей статье.

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Эксфоллиативный дерматит

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Эритродермия при себорейном дерматите

В отдельную группу выделяют поражение кожи при некоторых злокачественных заболеваниях, таких как Т-клеточная лимфома или синдром Сезари.

Диагностика

Диагноз ставится на основании тщательного обследования кожи пациента, выяснения основного заболевания, данных о приеме лекарств. Дополнительно назначается анализ крови, в котором могут быть обнаружены клетки, специфичные для лимфомы.

В диагностике может помочь множественная биопсия, взятая с разных пораженных участков.

Лечение

Общие меры включают госпитализацию, контроль температуры тела, восстановление баланса солей и жидкости, высококалорийное питание с достаточным содержанием белка. При появлении признаков инфекции назначаются антибиотики.

Лечение эритродермии включает повязки со смягчающими мазями, а также используются местные глюкокортикоиды малой и средней активности.

Остальные лечебные мероприятия зависят от этиологии эритродермии. Если ее причиной стал лекарственный препарат, то после его отмены симптомы проходят через 2-6 недель.

В тяжелых случаях при этом назначаются глюкокортикоиды или препараты иммуноглобулинов. При большинстве вариантов эритродермии показано использование Циклоспорина и Метотрексата.

Все эти препараты имеют достаточно серьезные побочные эффекты, и назначать их может только врач.

Вопрос о системном применении глюкокортикоидов до сих пор обсуждается. Нередко клинические рекомендации включают короткий курс достаточно больших доз преднизолона с быстрым снижением их до поддерживающих. Это позволяет избежать угнетения иммунитета и задержки жидкости, которые вызывают эти лекарства.

  • При болезни Девержи, которая плохо поддается лечению, наилучшие результаты отмечены при назначении Роаккутана и ретинола.
  • При Т-клеточной лимфоме (грибовидном микозе) лечение включает системные глюкокортикоиды, псорален, ПУВА-терапию, облучение и химиотерапию.
  • Дополнительный положительный эффект оказывают методы экстракорпоральной детоксикации, такие как плазмаферез или гемосорбция.

Прогноз и профилактика

Последствия перенесенной эритродермии во многом зависят от ее причины. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием симптомов при лекарственной аллергии, лимфоме, лейкозе, контактном дерматите или стафилококковом поражении. При псориазе или атопическом дерматите она развивается постепенно.

У детей признаками неблагоприятного прогноза являются лихорадка, возраст до 3 лет, рвота, снижение уровня глюкозы в крови, нарушение работы почек, снижение числа тромбоцитов, нарастание лейкоцитоза, снижение артериального давления. При этом увеличивается вероятность токсического шока. Смертность при тяжелой эксфолиативной эритродермии достигает 43%.

Женщина, перенесшая эпизод эритродермии до беременности, должна проконсультироваться у генетика, чтобы выяснить вероятность наследственного поражения кожи у ребенка. Если заболевание развилось во время беременности, плод стараются сохранить, проводя интенсивную терапию у матери. При правильном лечении угрозы для его жизни обычно нет.

Для профилактики необходимо своевременное лечение других кожных заболеваний – атопического дерматита, псориаза, экземы. Рекомендуется не использовать лекарственные средства и пищевые добавки без  назначения врача, а при появлении первых симптомов патологии обращаться за медицинской помощью.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/eritrodermiya.html

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма ихтиоза, имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей.

Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов.

Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму.

 Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз.

Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Читайте также:  Можно ли пить молоко с похмелья и помогает ли оно: отзывы врачей, взаимодействие с этанолом

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

  • средней тяжести, при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
  • тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

  1. синдром Нетертона;
  2. синдром Конради-Хюнерманна;
  3. синдром Шегрена-Ларссона;
  4. синдром накопления нейтральных жиров;
  5. Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов пластинчатых гранул. Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

  • сухость кожи, ощущение ее стянутости;
  • на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
  • кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
  • частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный кератоз.

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

  • Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентовДля постановки предварительного диагноза опытному дерматологу будет достаточно внешне осмотреть больного; однако ввиду значительного количества разновидностей ихтиоза следует проанализировать такие показатели, как наличие расширенных сосудов в дерме, степень атрофичности волосяных фолликул и сальных протоков, имеются ли периваскулярные и перифолликулярные воспалительные инфильтраты в поверхностном слое кожи. Эти данные характерны именно для ихитиозиформной эритродермии.
  • Также применяются такие методы диагностики, как антенатальные методы. При наличии глыбок тонофиламентов, а также отсутствии комплексов тонофибрилл можно диагностировать данное заболевание: в коже здоровых людей они отсутствуют в клеточном зернистом слое. Анализы амниотической жидкости также позволяют поставить диагноз во время беременности: наличие в ней эпителиальных клеток, имеющих пикнотичные ядра и содержащие агрегаты тонофиламентов, также свидетельствуют о высокой вероятности развития ихтиозиформной эритродермии у плода.

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает шелушение, а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки.

Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется.

К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

  • мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
  • гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
  • мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Профилактика заболевания

  • Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
  • Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/ihtioziformnaya-eritrodermiya.html

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – одна из форм врождённой ихтиозиформной эритродермии, отличительной особенностью которой является преобладание явлений гиперкератоза над остальными клиническими симптомами, отсутствие высыпаний на слизистых оболочках. Первичными элементами являются эритематозные пятна, обладающие тенденцией к периферическому росту, с гиперкератотическими наслоениями или небольшими везикулами. Решающим моментом в диагностике является семейный анамнез и клиника, в качестве подтверждения проводится гистологическое исследование. Лечение симптоматическое – увлажнение и смягчение кожи, периодические курсы витамина А, кортикостероидов.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – редкая разновидность возникающего с момента рождения универсального гиперкератоза. Впервые заболевание описал французский дерматолог Луи Брок в 1902 году.

Большой практический опыт и значительное количество клинических наблюдений дали ученому возможность первым описать ряд дерматозов, известных и сегодня под его именем: псевдопелада Брока, люпоидный сикоз Брока, врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока.

За характерный внешний вид кожи при врожденной ихтиозиформной эритродермии исследователь метко называл патологию «болезнью рыбьей чешуи». Нюансы, которые легли в основу дифференцировки клинических проявлений ихтиоза, принадлежат, в том числе, Л. Броку.

Из-за редкости кожной патологии данные об эндемичности, распространённости неизвестны. У дерматоза отсутствую расовые, возрастные, гендерные составляющие. Заболевание представляет практический интерес для специалистов в области генетики и дерматологии.

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Причины возникновения врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока связаны с наследственной, генной патологией, обусловленной различным уровнем поражения генетического аппарата и клинически проявляющейся в разных составляющих дермы.

При врождённой ихтиозиформной эритродермии Брока страдает, прежде всего, эпидермис. Его толщина, работа железистого аппарата кожи, пигментация определяются особенностями генотипа человека. Гены контролируют выработку белков и активность ферментных процессов.

«Некорректная» работа ферментов отражается в клинике заболевания.

Состояние кожи, при котором превалирует образование сухих, мертвых клеток дермы на отдельных участках кожного покрова или по всей её поверхности, связано с типом наследования: аутосомно–доминантным (врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия) или аутосомно-рецессивным (врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия). Буллезная форма обусловлена мутациями в генах, расположенных на 12 и 17 хромосомах и кодирующих синтез кератина 1 и 10; небуллезная форма возникает при мутации гена эпидермальной трансглутаминазы, локализованного на хромосоме 14q11. От типа наследуемых мутаций зависит тяжесть клинических проявлений и прогноз возникшего заболевания. Доминантный тип наследования характеризуется более мягким течением и благоприятным прогнозом, рецессивный – наоборот. Закономерности, приводящие к мутациям, изучены не до конца. Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей.

Аутосомно-доминантный тип наследования всегда даёт 50% здоровых наследников, 50% больных. При аутосомно-рецессивном типе наследования дерматоза возможны варианты.

Если оба родителя не больны, но являются носителями патологии, то в 25% их дети заболеют обязательно; 25% будут здоровы, а 50% унаследуют носительство. Если один из родителей болен, а второй – носитель, то вероятность заболевания составляет 50%.

Если больны оба родителя, вариантов здорового рождения нет. Если у здоровых родителей рождается больной ребёнок — это новая спонтанная мутация гена.

Клинически врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока делится на два варианта: буллёзный (с образованием пузырей) и небуллёзный («сухой»).

Небуллёзная врождённая эритродермия Брока характеризуется яркой диффузной врождённой эритемой, плотной на ощупь, на фоне которой появляется обильное шелушение в виде гиперкератотических, полупрозрачных коричневых чешуек, способных отделяться целыми пластами. Кроме сухости, присутствует ощущение стянутости кожи.

При лёгкой степени дерматоза в процесс вовлекаются только лицо, ладони и подошвы. Тяжёлое течение захватывает тотально весь кожный покров. Ребёнок не может нормально дышать, сосать, открывать рот. Потовые железы работают плохо, поэтому жара или малейшая физическая нагрузка приводят к подъёму температуры до 40 градусов.

Через трещины в эпидермисе теряется влага, наступает обезвоживание. Часто такие изменения заканчиваются летальным исходом. Если малыш выживает, то кожная патология сохраняется на всю жизнь. Со временем к кожным проявлениям присоединяется выпадение волос, вплоть до полного облысения; нарушается работа потовых апокриновых желёз.

Кожа становится плотной и в области губ, ушей, век приводит к деформациям (выворотам кожи).

Отличительной особенностью врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии служит появление пузырей и элементов отслоения эпидермиса на фоне эритематозно изменённой кожи сразу же после рождения. Кожный покров отёчен, утолщён.

Легкая степень заболевания характеризуется единичными первичными элементами с роговыми чешуйками, самостоятельным разрешением процесса к 3-5 годам.

При тяжелой степени пузыри покрывают весь кожный покров, вскрываются, образуя участки мокнутия, создавая риск присоединения вторичной инфекции, трансформируются в гиперкератотические корки.

Если процесс локализуется в складках кожи, на разгибательных локтевых поверхностях, в подколенных ямках, подмышечных впадинах образуются бородавчатые разрастания мягкой консистенции, прочно прилегающие к дерме, образующие рисунок, напоминающий вельвет. «Бородавки» неприятно пахнут.

Иногда пузыри высыпают только на ладонях и подошвах, сливаются между собой, вскрываются, покрываются кератиновыми чешуйками, разрешаются, оставляя после себя небольшую пигментацию. На волосистой части кожи головы «тлеет» напоминающий себорею процесс, волосы сохранены, ногти тусклые и утолщённые.

С возрастом патологический процесс имеет тенденцию к улучшению.

Диагностируют заболевание на основании анамнеза и клиники. Гистологически при «сухом» варианте зернистый слой эпидермиса гипертрофирован, в дерме определяется воспалительный инфильтрат, акантоз.

Пузырный вариант даёт зернистую дегенерацию клеток мальпигиева слоя. Дифференцируют врожденную ихтиозиформную эритродермию Брока со всеми разновидностями истинного ихтиоза на основании гистологического исследования.

Дополнительно проводят бакпосев крови, отделяемого пузырей с целью исключения сепсиса, вторичной инфекции.

Патогенетическое лечение отсутствует. С учётом тяжести процесса новорожденных помещают в реанимационное отделение, поддерживая высокую влажность воздуха и контролируя обезвоживание, признаки вторичной инфекции. В первые дни проводят консультации дерматолога и генетика.

Показаны ванны с последующим увлажнением кожи смягчающими кремами (детский крем). Ударное средство основной терапии – ретиноиды (витамин А, его синтетические аналоги). Принимают их курсами, по индивидуальным схемам, в больших дозировках.

Периодически проводят полное клинико-диагностическое обследование с целью мониторинга функционального состояния печени, почек, сердечной мышцы. При буллёзной форме отмечена резистентность к препаратам группы витамина А, в этом случае к лечению подключают кортикостероиды. Рекомендована витаминотерапия.

Хороший эффект дают ванны с отрубями, крахмалом, морской солью. Наружно применяют смягчающие, кортикостероидные мази с добавлением 3% салициловой кислоты в пропорции 1:1.

Жить с кожей, поражённой врождённой ихтиозиформной эритродермией Брока сложно, особенно детям. Иногда больным требуется поддержка психолога.

Читайте также:  Фелодипин, фелодип: инструкция по применению, цена, аналоги, отзывы

Необходимо постоянное диспансерное наблюдение за пациентом с ежегодной противорецидивной терапией. В периоды ремиссии – ежедневное, длительное применение смягчающих кожу кремов.

Прогноз зависит от тяжести патологии, своевременности начатого лечения. Возможен летальный исход.

Поскольку врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – это редкий генный дерматоз, с профилактической целью при планировании беременности необходимо пренатальное медико-генетическое обследование супружеских пар с отягощённым наследственным анамнезом, последующая консультация генетика, принятие взвешенного решения о деторождении. При выявлении патологии в процессе беременности показано её прерывание.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/congenital-ichthyosiform-erythroderma

Эритродермия у взрослых: фото, симптомы и лечение

Термин эритродермия используется для описания конкретного состояния кожи – масштабного покраснения покровов, появления зудящих высыпаний и шелушения.

Проблему сложно оставить без внимания, так как от нее страдает практически все тело, но в структуре дерматологических недугов она встречается редко – около 2% случаев.

К диагностике и лечению эритродермии важно приступить оперативно – состояние несет опасность для жизни пациента.

Причины появления

Масштабное поражение кожных покровов развивается под влиянием многих причин, и может выступать как самостоятельный недуг (носить первичную форму), так и являться следствием другого заболевания (вторичная форма). Вызывать типичную симптоматику могут такие факторы-провокаторы:

  • наличие у пациента хронической формы бляшечного псориаза,
  • дерматиты с выраженным зудом,
  • инфекционное поражение кожи,
  • синдром отмены глюкокортикостероидов,
  • воздействие сильного стресса,
  • лейкоз и лимфома,
  • злокачественные новообразования на последних стадиях,
  • экзема,
  • грибковые поражения покровов,
  • состояние иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ,
  • наследственная предрасположенность.

Примерно в 1 случае из 10 точно установить источник проблемы не удается вообще, в такой ситуации используется общий подход к лечению.

К группе риска относятся представители мужского пола в возрасте старше 40 лет. Женщины также могут страдать от эритродермии, однако встречается подобное в несколько раз реже.

Врачи объясняют это большей распространенностью провоцирующих факторов именно среди мужского населения: вредные привычки (курение и употребление алкогольных напитков), частые стрессы, прием препаратов без назначения врача, неблагоприятные, тяжелые условия труда и т. д.

Описание и фото симптомов

Эритродермия возникает спонтанно или выступает следствием уже имеющегося недуга, но в любом из вариантов развития событий болезнь будет проходить через две стадии. К числу первичной симптоматики, характерной для всех форм заболевания, относят:

  • появление на теле высыпаний, которые постоянно пополняются новыми,
  • выраженное покраснение тканей,
  • постепенное истончение эпидермиса,
  • пустулы вскрываются, оставляя после себя участки эрозивного поражения,
  • первичные элементы постепенно укрупняются и сливаются вместе, образуя динамично увеличивающийся очаг.

На первом этапе развития состояние может спонтанно разрешиться, и симптомы исчезнут. В таком случае терапевтические меры прекращают. Если этого не произошло, то болезнь будет прогрессировать, и станут актуальными прочие типичные для эритродермии симптомы:

  • высыпания и покраснения затрагивают практически все тело,
  • кожа сильно зудит,
  • источенные покровы шелушатся (процесс усиливается на поздних стадиях),
  • ухудшение общего самочувствия – повышение температуры, озноб,
  • страдают ногтевые пластины и волосы – истончаются, портятся, деформируются,
  • расширяются кровеносные сосуды, из-за чего отмечается повышенная продукция пота,
  • на поздних стадиях возникают нарушения сердечного ритма, увеличиваются в размерах печень и селезенка.

По приведенным ниже фото эритродермии у взрослых пациентов можно оценить характер и степень поражения тканей – насыщенный красный цвет шелушащихся кожных покровов по всему телу.

Говорить о том, что имеющаяся проблема является эритродермией, можно благодаря сочетанию трех типичных признаков недуга:

  • масштабы поражения приближаются к абсолютным (то есть на теле практически нет участков неизменённой кожи),
  • постоянное шелушение, которое не прекращается вплоть до полного выздоровления,
  • принимаемые терапевтические меры действуют медленно – болезнь сложно поддается лечению.

Разновидности

Эритродермия развивается у человека в нескольких вариантах. Типы описываются исходя из заболевания, на фоне которого и появилась проблема. Рассмотрим особенности и признаки распространенных разновидностей недуга.

Псориатическая

Эритродермия сопровождает тяжелые формы псориаза, когда бляшечные поражения затрагивают большую часть тела.

В ее развитии играют роль особые факторы: агрессивное воздействие на кожу солнечных лучей и неквалифицированное назначение лекарственных препаратов в лечении провоцирующей болезни (средства раздражающего действия).

Ихтиозиформная

Генетически обусловленное врожденное состояние, особенность которого – нарушение процесса ороговения кожи. Впервые в истории явление описано китайскими врачами еще в третьем веке до нашей эры. Сухие формы недуга сопровождаются:

  • чувством стянутости кожи,
  • образованием множественных чешуек не более сантиметра в размере,
  • высоким риском присоединения вторичной инфекции из-за снижения защитной функции тканей.

Эритродермия Брока

Разновидность ихтиозной формы: преобладающим является состояние гиперкератоза и отсутствие сыпи. За характерный внешний вид пациентов патологию часто называют «болезнью рыбьей чешуи». Ее причины – генетическое нарушение, из-за которого на эпидермисе образуются сухие чешуйки по всей поверхности тела.

Эритродермия Лейнера

Проблема развивается у детей первого месяца жизни и представляет собой образование масштабных высыпаний, берущих свое начало от половых органов и волосистой части головы. Очаги отечные, выступают над поверхностью неповрежденных тканей, в больших складках наблюдаются мокнущие явления. Протекает с нормальной температурой тела.

Лечебно-профилактические меры

В зависимости от формы заболевания лечение имеет некоторые особенности, но все мероприятия имеют схожую направленность и общую схему:

  • Устранение провоцирующего фактора или заболевания и отмена всех медикаментов, которые принимались пациентом до развития воспалительного процесса на коже (кроме жизненно необходимых).
  • Для уменьшения потери тепла больного помещают в теплой палате маленькой площади. Желательно одноместное размещение – это снижает риск вторичного инфицирования.
  • Пациенту назначается большое количество питья (при лихорадке жидкость вводят внутривенно) для профилактики обезвоживания из-за гиперпродукции пота.
  • Поврежденная кожа обрабатывается смягчающими составами.
  • Назначается курс препаратов для детоксикации организма (Реамберин, Сорбилакт, Неогемодез и пр.), кортикостероидов (при тяжелых формах), витаминных составов для поддержания защитных функций организма.
  • В рамках терапии исключается контакт покровов с водой, иначе болезнь будет распространяться на здоровые участки тела.
  • Гипоаллергенная диета.
  • При появлении мокнущих зон и развитии инфицирования используют антибиотики (внутрь и местно).

Лечение эритродермии и у взрослых пациентов, и у детей – сложный и длительный процесс.

Отсутствие адекватной терапии приводит к ухудшению качества жизни человека, а также повышению риска летального исхода из-за постоянно рецидивирующих инфекций травмированных тканей.

Оцените свои шансы против коронавируса. Пройдите наш тест

Внимание!

Администрация сайта советует вам не заниматься самолечением, и в любых спорных ситуациях обращаться к врачу.

Источник: https://fr-dc.ru/kozhnye-zabolevaniya/raznovidnosti-i-osobennosti-lecheniya-eritrodermii

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденное заболевание, которое является формой ихтихиформоной эритродермии. Отличается преобладанием чрезмерного утолщения рогового слоя эпидермиса, над другой симптоматикой, а также отсутствием сыпи на слизистых.

Первым проявляется ограниченное интенсивное покраснение кожи в форме пятен, которые могут разрастаться. Для диагностики специалисты собирают семейную историю болезни, проводят изучение клеток биоптата, под микроскопом.

Для лечения используют кортикостероиды, витамин А и средства увлажняющие, а также смягчающие кожу младенца.

Причины врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Считается, что заболевание возникает на фоне генной патологии, которая обусловлена поражением генетического аппарата и проявляющаяся в различных компонентах дермы. В первую очередь болезнь повреждает наружный слой кожи.

От особенностей совокупности генов в организме человека зависит толщина, пигментация и то, как будет работать железистый аппарат кожи. Генами контролируется производство белков, а также деятельность ферментов.

Нарушения ферментных процессов проявляются симптомами недуга.

Болезнь может передаваться двумя типами наследования, такими как: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Симптоматика и тяжесть течения болезни напрямую зависят от типа наследования. К примеру, у детей с заболеванием, передавшимся по доминантному типу, болезнь протекает мягче.

Считается, что если родители ребенка состоят в кровном родстве – это увеличивает риски развития недуга у ребенка.

Симптомы врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Болезнь может быть буллезной или небуллезной. При первом типе недуга у младенца на коже образуются пузыри, при втором – шелушение.

Для небуллезного типа характерна яркая диффузная врожденная эритема, которая кажется плотной при ощупывании.

Эритема покрывается обильным шелушением с полупрозрачными коричневыми чешуйками, которые отделяются целым пластом. Пациент чувствует сухость и стянутость кожи.

Если болезнь протекает легко, то поражения кожного покрова возникают лишь на лице, ладонях и подошвах, но если тяжело – охватывается вся кожа на теле. В таком случае у новорожденного возникают проблемы с дыханием, сосанием и даже открыванием рта.

Из-за плохой работы потовых желез, у ребенка может подниматься высокая температура в жаркую погоду или даже после физической нагрузки. Эпидермис трескается и теряет влагу, что может привести к обезвоживанию организма. Тяжелое течение болезни может привести к летальному исходу.

У выживших детей симптоматика недуга может сохранятся в течении всей жизни и даже усугубляться.

Позже у больного начинают выпадать волосы, кожа в зоне губ, ушей и век грубеет и деформируется, а также нарушается работа потовых желез, которые располагаются в подмышечных впадинах, анальной области, промежности, на крыльях носа, веках и наружном слуховом проходе.

При буллезном типе недуга у младенца образуются пузырьки и элементы отслоения верхнего слоя кожи после рождения. У больных отмечается утолщенная и отёчная кожа.

Если заболевание протекает легко, то возможны лишь единичные первичные элементы с роговыми чешуйками, которые самостоятельно исчезнут к пяти годам.

Для тяжелой степени характерно покрытия пузырями всей кожи, которые позже разрушаются и серозный экссудат отделается.

Если недуг поражает эпидермис в складках кожи (разгибательные локтевые поверхности, подколенные ямки, подмышечные впадины), там возникает бородавчатое разрастание, которое прочно прилегает к коже и образует характерный «вельветовый» рисунок. Кроме того, разрастание имеет неприятный запах.

Пузыри могут возникать вновь поражая ладони и подошвы. Позже они вскрываются и на их месте появляются чешуйки, которые проходят самостоятельно и оставляют неинтенсивные пигментные пятна. Волосы, как правило, не выпадают, но недуг поражает кожу головы, подобно себорее.

Со временем выраженность симптомов уменьшается.

Диагностика врожденной ихтиоизиформной эритродермии Брока

Для постановки диагноза доктора собирают семейный анамнез, назначают гистологическое исследование биоптата, а также бактериологический посев крови и содержимого пузырей.

Лечение ихтиозиформной эритродермии Брока

Лечения направленного на патологию, на данный момент нет. Применяется симптоматическая терапия.

Младенцев переводят в отделение интенсивной терапии, где поддерживается необходимая влажность, контролируется уровень обезвоживания организма и отслеживаются симптомы вторичного инфекционного процесса.

Кожу увлажняют и смягчают детским кремом. Также назначаются индивидуальные схемы приема витамина А.

Буллезная форма болезни может иметь устойчивость к фармацевтическим средствам с витамином А. Потому эти препараты могут заменять кортикостероидами.

Профилактика ихтиозиформной эритродермии Брока

Так как недуг является редкой генетической патологией, до беременности необходимо проведение пренатального медико-генетического обследования пары с последующей консультацией врача-генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennaya-ihtioziformnaya-eritrodermiya-broka.htm

Ссылка на основную публикацию