Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код мкб-10

Гемоперикард начинается с отёчности, потливости — симптомов, на которые необходимо обратить внимание, поскольку именно они помогут предупредить катастрофу. Важно обратиться к кардиологу вовремя, поскольку сердечные заболевания, можно предупредить при помощи профилактики. Про гемоперикард у новорожденных детей и взрослых расскажем в этой статье.

Патогенез недуга

Под гемоперикардом понимают кровоизлияние в перикард, которое возникает из-за травмирования сердца или сосудов. Это состояние сопряжено с опасностями, поскольку кровь скапливается в околосердечной сумке и может привести к сдавливанию и неожиданному ухудшению сердечных функций.

  • Острый гемоперикард угрожает внезапной сердечной недостаточностью и скоропостижной смертью пациента. Он редко возникает сам по себе – обычно наблюдается, как осложнение (следствие других заболеваний).
  • Воспаление околосердечной мышцы может сопровождаться скапливаемой жидкостью или возникновением спаек, что затрудняет сокращения и расслабление сердца.

Код гемоперикарда по МКБ-10: I31.2

Гемоперикард (фото)

Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код МКБ-10

Классификация

Кардиологи рассматривают гемоперикард как индивидуальный случай гидроперикарда. Различают такие квалификации болезни:

Внутренняя часть перикарда – это щелевидное углубление в наружной оболочке сердца. Пространство состоит из нескольких изолированных частей:

  • часть между грудиной и диафрагмой;
  • поперечной (соединяет заднюю с передней частью перикарда);
  • косой (находится сзади перикарда).

Причины возникновения гемоперикарда

Выделяют заболевание травматического и нетравматического происхождения – это зависит от причин, вызвавших кровотечение. Чаще всего, причиной болезни служат:

  • травмирование грудной клетки (как правило в результате удара, падения);
  • раны в области сердца;
  • повреждения полости сердца или кровяных сосудов.

Кровь может проникнуть в полость перикарда впоследствии операционного вмешательства на сердце или сосудах (например, из-за некорректных швов). Используемый во время операции трансстернальный доступ, приобретает опасность прогрессирующего гемоперикарда в связи с недостаточным кровотоком.

Причинами возникновения нетравматического гемоперикарда могут послужить:

  • разрывы сосудов;
  • разрывы постинфарктной аневризмы сердца;
  • разрыв аневризмы аорты.

Заболевание, спровоцированное разрывами сердца в связи с эхинококкозом миокарда, гуммозным миокардитом, абсцессом миокарда ведёт к летальной тампонаде сердца.

Болезнь также диагностируют при первичных опухолях миокарда, гемофилии, геморрагическом диатезе.

Симптомы

Заболевание гемоперикардом характеризуется такой симптоматикой:

  • болевые симптомы за грудиной;
  • пациент жалуется на слабость и потливость;
  • возникает страх перед смертью;
  • распухшие вены на шее;
  • артериальная гипотония;
  • угнетение сердечной деятельности.

Диагностика

Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код МКБ-10

  • Кардиолог диагностирует гемоперикард:
  • Чаще всего исследуют недуг при:
  • На электрокардиограмме заметно понижение вольтажа желудочковых комплексов, а также патологии, отражающие изменения в сердце (инфаркт миокарда).
  • Симптомы, подтверждающие гемоперикард при рентгенографии:
  • увеличенные тени сердца по всему диаметру;
  • нивелированные сердечные дуги;
  • снижение амплитуды.

При стабильном состоянии пациента, назначают комплексное исследование, при помощи которого устанавливается интенсивность скопления крови в перикарде. Прогрессировавшая тампонада сердца при гемоперикарде ведёт к сложностям при дополнительном обследовании пациента.

Лечение

При подозрении на гемоперикард, пациента нужно как можно скорее госпитализировать в клинику, в кардиохирургию. Лечение болезни нацелено на снижение давления на сердце, оптимизацию сокращающей способности мышцы сердца, ликвидацию причин заболевания.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение гемоперикарда нацелено на снижение давления на сердечные мышцы, оптимизацию сократительной способности миокарда.

  • Если размеры гемоперикарда необширные и не ведут к нарушениям, назначается консервативная терапия: для пациента полезен режим покоя, холодный пресс на зону сердца, гемостатики, обезболивающие и сердечные препараты.
  • Параллельно проводятся реанимационные действия по окончательному восстановлению гомеостаза.

Медикаментозное

  • Использование гормональных и негормональных противовоспалительных препаратов;
  • лекарства, поддерживающие работу сердца;
  • антибиотикотерапия (если имеется инфекционный процесс).

Операция

Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код МКБ-10

  • При ранении сердца, назначается неотложная операция с целью остановки кровотечения.
  • При выраженной тампонаде, проводится перикардиоцентез или хирургическое дренирование.
  • При ранах в сердце и сосудах, проводится срочная операция, чтобы устранить причины кровотечения, а при распространении болезни и явной симптоматике развития тампонады сердца – незамедлительная операция: дренирование полости перикарда или его пункция, аспирация скопившейся крови.

Народные методы

Лечение заболевания народными методами дома не допускается, поскольку возможны серьёзные осложнения. Необходимо срочное консультирование врача, профессиональная диагностика, назначение соответственного диагностике лечения.

  • Народные средства могут применяться в восстановительном периоде. Как правило, настойки готовят на основе экстрактов зверобоя, земляники, боярышника, шиповника.
  • В домашних условиях допустим восстановительный период, но лучшая ему альтернатива – лечение в санатории. После преодоления острого периода, пациенту назначают диспансерное наблюдение.

Про клинические рекомендации в отношении гемоперикарда поговорим далее.

Профилактика

Профилактика предполагает:

  • предупреждение травмирования грудной клетки;
  • развитие заболеваний, провоцирующих болезнь;
  • серьёзный подход к лечению инфекционных заболеваний;
  • обращаться вовремя к доктору.

Осложнения

Обычно адекватное лечение перикардита излечивает от болезни без последствий. При несвоевременном лечении или тяжелом протекании болезни, могут наблюдаться такие осложнения:

  • сдавливание сердца жидкостью, скапливающейся в полости перикарда, ведущего к его затруднённым сокращениям. Расслабление может спровоцировать остановку сердца;
  • «панцирное сердце» — кальций откладывается в воспаленной полости перикарда, образуется плотный панцирь, затрудняющий работу сердца;
  • прогрессирует сердечная недостаточность – сердце полностью не справляется со своими функциями, что ведёт к нарушению кровоснабжения;
  • в результате гемоперикарда, может произойти остановка деятельности сердца;
  • острый гемоперикард, как правило, ведёт к острой сердечной недостаточности и дальнейшему летальному исходу.

Внезапное скапливание крови в перикарде, как правило, приводит к скоропостижной смерти с момента обострения гемоперикарда.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз позитивный. Если лечение было своевременным и правильным, трудоспособность больных восстанавливается фактически полностью.

Следует помнить: если при гнойном перикардите не принять неотложных лечебных мероприятий, болезнь может представлять опасность для жизни. Адгезивный перикардит оставляет хронические изменения, поскольку хирургическое вмешательство бывает недостаточно эффективным.

О том, как сделать кровоостанавливающий жгут при гемоперикарде и других кровотечениях в домашних условиях, расскажет данное видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/vospalitelnye-zabolevaniya/gemoperikard.html

Гемоперикард :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Гемоперикард.

Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код МКБ-10 Гемоперикард

 Гемоперикард. Кровоизлияние в полость перикарда, обусловленное повреждением сердца или кровеносных сосудов травматического, неопластического или идиопатического генеза.

Гемоперикард проявляется симптомами развивающейся тампонады сердца: болью за грудиной, слабостью и потливостью, страхом смерти, цианозом, набуханием шейных вен, артериальной гипотонией, снижением сердечной деятельности. Диагноз гемоперикарда основан на анализе данных рентгенографии грудной клетки, ЭКГ и Эхо-КГ, перикардиоцентеза.

Лечение гемоперикарда в случае ранения сердца заключается в срочном оперативном вмешательстве и остановке кровотечения; при развитии тампонады сердца – в проведении перикардиоцентеза или хирургического дренирования.

 Гемоперикард – опасное состояние, обусловленное наличием крови в околосердечной сумке, приводящим к сдавлению (тампонаде) сердца, резкому нарушению гемодинамики и сердечной деятельности.

Острый массивный гемоперикард может приводить к развитию острой сердечной недостаточности и гибели больного. Гемоперикард рассматривается в кардиологии как частный случай перикардита, а именно — гидроперикарда.

 Полость перикарда представляет собой щелевидное пространство между париетальным и висцеральным листком наружной тканевой оболочки сердца.

Полость включает ряд изолированных пазух (синусов): передненижнюю (между грудино-реберной и диафрагмальной частью перикарда), поперечную (соединяющую заднюю часть перикарда с передней) и косую (внизу задней части перикарда между нижней полой и легочными венами). При гемоперикарде кровь скапливается в передненижней пазухе.

Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код МКБ-10 Гемоперикард  В зависимости от причин кровотечения в перикардиальную полость различают гемоперикард травматического и нетравматического генеза. Наиболее часто к гемоперикарду приводят проникающие или тупые травмы грудной клетки (при ударе, падении), ранения перикарда (изолированные и сочетающиеся с ранением сердца), закрытые повреждения сердца и крупных сосудов.  Проникновение крови в полость перикарда с развитием гемоперикарда может наблюдаться после хирургического вмешательства на сердце и сосудах (в частности, при несостоятельности швов, наложенных на сердечную мышцу). При использовании во время операции на сердце трансстернального доступа без вскрытия плевры имеется опасность нарастающего гемоперикарда вследствие отсутствия оттока крови в плевральную полость. Перфорация сердца и развитие гемоперикарда может осложнять проведение диагностических и лечебных манипуляций: зондирования полостей сердца, ангиографии, биопсии миокарда и перикарда, имплантации водителя ритма, катетерной аблации дополнительных путей проведения, внутрисердечных инъекций, катетеризации центральной вены, стернальной пункции.  К возникновению нетравматического гемоперикарда приводят разрывы коронарных или перикардиальных сосудов, разрывы острой или хронической постинфарктной аневризмы сердца, прорыв аневризмы аорты в полость перикарда. Гемоперикард при разрывах сердца вследствие эхинококкоза миокарда, гуммозного миокардита, абсцесса миокарда ведет к смертельной тампонаде сердца.

Читайте также:  Узелковый периартериит (полиартериит) у детей и взрослых: симптомы, лечение, форма, диагностика

 Также гемоперикард может наблюдаться при первичных опухолях перикарда и миокарда (гемангиомах, ангиосаркомах), гемофилии, геморрагическом диатезе.

 Выраженность клинической симптоматики при гемоперикарде определяется объемом кровоизлияния в перикардиальную щель. При небольшом количестве излившейся в перикард крови сердечная функция не нарушается, и заболевание имеет бессимптомное течение.  При скоплении 150-200 мл крови повышается внутриперикардиальное давление, способствующее развитию тампонады сердца. Компрессия сердца при гемоперикарде приводит к снижению наполнения левого желудочка и сердечного выброса, нарушению притока крови в правое предсердие. Ишемию миокарда усиливает сдавление гемоперикардом коронарных артерий. Артериальная гипотония и нарушение кровотока приводят к анемии и гипоксии внутренних органов, в первую очередь мозга.  При гемоперикарде с развивающейся тампонадой сердца у больного отмечаются боль в области сердца, слабость, нарастающее чувство беспокойства и страха, потливость, цианоз кожных покровов и слизистых, обморочное состояние. Наблюдается тахикардия со слабым пульсом (пульсовое давление менее 10 ), тоны сердца – глухие, не прослушиваются, сердечный толчок не определяется, общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. Видно набухание вен шеи, верхних конечностей и лица.

 Боль в грудной клетке. Потливость.

 Диагноз гемоперикарда устанавливается кардиохирургом на основании характерных клинических проявлений, изучения возможных причин заболевания, данных рентгенографии грудной клетки, электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии (ЭхоКГ), перикардиоцентеза.  Учитывают внезапность развития симптомов, вероятность получения травмы грудной клетки, факт проведения хирургических или диагностических вмешательств на сердце и сосудах, наличие подозрения на опухоль средостения, аневризму сердца или аорты, инфекционный миокардит Обследование больного с гемоперикардом позволяет аускультативно выявить глухость сердечных тонов или их отсутствие, расширение перкуторных границ абсолютной и относительной сердечной тупости, пальпаторно определить исчезновение верхушечного толчка.  Для электрокардиограммы при гемоперикарде характерно снижение вольтажа желудочковых комплексов, наличие изменений, отражающих основную патологию сердца (инфаркт миокарда). При эхокардиографии разрыв эхосигналов между стенками сердца и перикардом позволяет обнаружить наличие даже небольшого по размерам гемоперикарда.  Подтверждением диагноза гемоперикарда при рентгенографии органов грудной клетки является увеличение тени сердца во всех направлениях, сглаженность сердечных дуг, уменьшение амплитуды или отсутствие пульсации контуров. При удовлетворительном состоянии больного с гемоперикардом выполняют динамическое рентгенологическое исследование, позволяющее установить скорость накопления крови в перикарде по нарастанию тени сердца.  Для уточнения этиологии гемоперикарда возможно проведение дополнительного обследования: перикардиоскопии, перикардиальной биопсии, при необходимости — диагностической пункции перикарда (перикардиоцентеза), цитологического, бактериологического анализа перикардиальной жидкости. Прогрессирование тампонады сердца при гемоперикарде затрудняет дополнительное обследование больного и постановку точного диагноза.

 Необходимо проводить дифференциальную диагностику гемоперикарда с невоспалительным гидроперикардом, хилоперикардом, пневмоперикардом, острым экссудативным перикардитом (серозно-фиброзным, геморрагическим) и миокардитом.

 В случае подозрения на гемоперикард необходима немедленная госпитализация больного в отделение кардиохирургии. Лечение гемоперикарда направлено на уменьшение давления на сердце, нормализацию сократительной способности сердечной мышцы и ликвидацию причин развития заболевания.  При небольших размерах гемоперикарда, не приводящих к нарушению сердечной деятельности, проводят консервативную терапию: пациенту показан покой, холод на область сердца, назначение гемостатиков, обезболивающих и сердечных препаратов.  При ранении сердца и сосудов показано срочное оперативное вмешательство с целью устранения причины кровотечения в перикардиальную щель; при нарастании гемоперикарда и явных признаках развития тампонады сердца – хирургическое дренирование полости перикарда или пункция перикарда (перикардиоцентез) с аспирацией скопившейся крови. Перикардиоцентез при гемоперикарде выполняют под обязательным контролем ЭКГ, ЭхоКГ и мониторингом показателей гемодинамики.

 Одновременно проводятся реанимационные мероприятия по полному возмещению кровопотери и восстановлению гомеостаза. В зависимости от этиологии гемоперикарда в дальнейшем проводится лечение основного заболевания.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33518

Причины и лечение неалкогольной жировой болезни печени

В своей практике я неоднократно сталкивалась с неалкогольной жировой болезнью печени, причем в последние годы – все чаще и чаще. Распространенность этой патологии и стеатогепатита намного выше у людей после 40 лет, чаще женского пола.

Это заболевание, представляющее собой длительный процесс накопления жировых включений в гепатоцитах, не связанный с употреблением спиртосодержащих напитков.

Рано или поздно присоединяется хроническое воспаление, которое носит прогрессирующий характер и, проходя несколько стадий, имеет тенденцию вызывать цирроз.

Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) – это патологический процесс, который характеризуется избыточным накоплением жиров (триглицеридов) более чем в 5% гепатоцитов (клеток).

Различают следующие формы-стадии:

  1. Стеатоз – жировое перерождение клеток печени без признаков воспаления, дистрофии и фиброза (замещение структур соединительной тканью);
  2. Стеатогепатит – развитие воспалительного процесса с последующей дегенерацией гепатоцитов. Возможен фиброз;
  3. Цирроз печени – как крайняя степень дегенеративных изменений;
  4. Гепатоцеллюлярная карцинома

В Международной классификации болезней (МКБ-10) это заболевание попадает под несколько следующих рубрик:

  • Неуточненный цирроз печени – К 74.6;
  • Жировая дистрофия, не попадающая в другие рубрики – К 76.0;
  • Неуточненные формы гепатита – К 73.9;
  • Хронический персистирующий гепатит, не включенный в другие рубрики – К 73.0.

В некоторых случаях заболевание протекает в форме изолированного стеатоза, что принято считать доброкачественным вариантом, так как риск прогрессирования в цирроз минимален.

Причины

На сегодняшний момент еще не удалось установить точную причину возникновения НАЖБП.

Гемоперикард: причины, лечение, клинические рекомендации, диагностика, код МКБ-10

По результатам многочисленных исследований стало известно, что неалкогольная жировая болезнь печени тесно связана с метаболическим синдромом, отражающим следующие патологические состояния:

  • Сахарный диабет 2-го типа;
  • Инсулинорезистентность;
  • Центральное ожирение;
  • Гиперлипидемия (повышение в крови липопротеидов низкой плотности и триглицеридов);
  • Артериальная гипертензия.

В то же время нельзя забывать, что гистологические признаки НЖБП обнаруживают не менее чем у 10-15% больных, не имеющих отношения к метаболическому синдрому.

Некоторые исследователи связывают заболевание с избыточной пролиферацией (размножением) кишечных бактерий, именуемой на просторах СНГ «дисбиозом», однако доказательная база у этой теории отсутствует.

Я пользуюсь следующим перечнем факторов риска для раннего выявления потенциальных больных:

Связанные заболевания и состояния Факторы риска
  • Метаболический синдром;
  • Резистентность клеток к инсулину;
  • Наложение подвздошно-тонкокишечного анастомоза и другие радикальные операции на пищеварительном тракте;
  • Диабет 2-го типа, особенно с неконтролируемой терапией;
  • Болезнь Вильсона, Вебера-Крисчена;
  • Гипертриглицеридемия;
  • Артериальная гипертензия;
  • Дивертикулез;
  • Региональная липодистрофия.
  • Ожирение (по результатам исследования ИМТ и измерения объема талии);
  • Гиподинамия (приверженность к малоподвижному образу жизни);
  • Быстрое снижение массы тела;
  • Полное парентеральное питание;
  • Возраст 40-65, однако имеются данные о развитии заболевания у детей;
  • Этническая принадлежность (высокая встречаемость у испаноговорящих и азиатов);
  • Генетическая (семейная) предрасположенность;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов – «Амиодарон», «Тамоксифен», глюкокортикостероиды, эстрогены, «Метотрексат», антиретровирусные средства (HAART).

Несмотря на отсутствие связи с употреблением спиртосодержащих напитков, НЖБП может развиваться параллельно и ухудшать течение других заболеваний печени, в том числе алкогольного или вирусного гепатита.

Симптомы

По своему опыту могу сказать, что чаще всего мы сталкиваемся со случайным выявлением заболевания, так как симптомы, как правило, попросту отсутствуют. Клиническая картина печеночной недостаточности развивается лишь при терминальных стадиях НАЖБП, отражая течение гепатита или прогрессирование цирроза.

Неалкогольная жировая болезнь печени вероятнее всего будет ассоциирована со следующими симптомами:

Стадии
I II III
Стеатоз Стеатогепатит Цирроз
  1. Жалоб нет;
  2. Возможны вторичные симптомы метаболического синдрома:
  • При сахарном диабете – жажда, обильное мочеиспускание, ожирение, ухудшение регенерации ран;
  • При гипертензии – повышение артериального давления более 139/89 мм рт. ст., одышка, головокружение, отеки, шум в ушах + симптомы поражения органов-мишеней (сердце, мозг, глазное дно, почки, сосуды).
  • Выраженная слабость;
  • Повышенная утомляемость;
  • Нелокализованный дискомфорт в области живота;
  • Употребление алкоголя пациентом < 20 г/сут у женщин и < 30 г/сут у мужчин;
  • Синдром ночного апноэ;
  • Избыточный вес, ИМТ (индекс массы тела) > 25 (30 и выше — ожирение);
  • Кожный зуд, сосудистые звездочки (ксантелазмы);
  • Сухость кожных покровов, агнио- и нейропатии;
  • Увеличение печени.
  • Симптомы портальной гипертензии –варикозное расширение венозной сети пищевода (возможны эпизоды кровотечения), геморрой, асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости), спленомегалия (увеличение селезенки), печеночная недостаточность;
  • Анорексия;
  • Увеличение или уменьшение размеров печени;
  • Тошнота, рвота;
  • Потеря веса;
  • Желтуха;
  • Периферические отеки;
  • Спонтанные кровотечения и гематомы;
  • Печеночная энцефалопатия;
  • Сексуальная дисфункция;
  • Кома.
Читайте также:  Диффузный отит: острые симптомы заболевания, лечение, причины

Клинику гепатоцеллюлярной карциномы не принято рассматривать в рамках НАЖБП.

Таким образом, симптоматика неалкогольной жировой болезни печени не является специфической. Однако в сочетании с данными анамнеза и результатами лабораторно-инструментальных исследований, она способна указать верное направление при диагностическом поиске.

Даже если вы обнаружили у себя лишь часть описанных симптомов, рекомендую как можно скорее обратиться к гепатологу и пройти обследование. Чем раньше выявлено заболевание (или предпосылки к нему), тем проще с ним бороться.

Клинические рекомендации

Для ведения больных с НАЖБП мы пользуемся клиническими рекомендациями EASL-EASD-EASO. Поэтому заранее следует сказать о том, что этот диагноз мы ставим лишь при исключении других возможных причин и приема алкогольных напитков > 20 г/сут у женщин, > 30 г/сут у мужчин.

Однако эти пороговые значения не совсем корректны, так как связь с поражением печени зависит от следующих моментов:

  • Вид спиртосодержащего напитка;
  • Время его воздействия;
  • Предрасположенность (индивидуальная, генетическая);
  • Тип потребления.

Так, умеренное употребление в пределах допустимых значений способно индуцировать развитие НАЖБП у людей, имеющих метаболические факторы риска.

Диагностика

Для оценки алкогольной природы применяются специальные опросники по типу CAGE (подтверждение клинически значимого употребления) или балльная система AUDIT. Расчет инсулинорезистентности проводится эндокринологом (формулы HOMA и QUICKI).

Биопсия печени

Единственным надежным методом подтверждения диагноза считается биопсия печени. Гистологическое исследование биоматериала позволяет отличить стеатоз от прогностически неблагоприятного жирового гепатита.

Диагноз ставится на основании морфологического заключения, данных анамнеза, симптомов с учетом факторов риска и при отсутствии другой патологии печени. Чтобы оценить тяжесть НАЖБП мы используем шкалу NAS или SAF.

Лабораторные анализы

Если неалкогольная жировая болезнь печени протекает по типу стеатоза, то лабораторные показатели могут вообще не выходить за пределы нормы. Однако при стеатогепатите мы наблюдаем повышение активности ферментов (АЛТ, АСТ более чем в 4-5 раз и реже ЩФ), что свидетельствует о цитолизе (разрушении гепатоцитов).

В пользу НАЖБП также говорят следующие результаты анализов:

  • Коэффициент де Ритиса – АСТ/АЛТ не больше 2;
  • Повышение концентрации в крови триглицеридов, холестерина, глюкозы, фракций билирубина;
  • Снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови;
  • Увеличение протромбинового времени;
  • Липидный профиль.

Для исключения другой природы исследуются маркеры вирусных гепатитов, инфекционных заболеваний и признаки аутоиммунного воспаления.

Неинвазивные методы

Визуализирующие методы не позволяют различить алкогольную болезнь печени и НАЖБП, однако они подтверждают накопление жира в гепатоцитах, поэтому применяются вспомогательно.

Метод Специфичность Особенности
УЗИ 60-90% и не более 75% у людей с выраженным ожирением Тест нечувствителен, если в накопление жира менее 33%. Возможны погрешности с стороны диагноста.
КТ/МРТ 93-100% Более дорогостоящие при меньшей доступности.

Кроме этого, они позволяют оценить точные размеры печени и селезенки, выраженность портальной гипертензии и распространенности фиброза. Дополнительно проводят ФГДС, колоноскопию и ЭКГ.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует одобренного лечения НАЖБП, которая бы основывалась на принципах доказательной медицины, все препараты применяются по незарегестрированным показаниям.

Всем своим больным я предписываю строгий контроль сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний (в том числе липидного профиля). Для коррекции метаболических нарушений зачастую требуется комплексный подход к модификации образа жизни и питания (прежде всего с целью снижения веса).

Фармакотерапия

Лечение НАЖБП зависит от преобладающих нарушений. При этом могут применяться следующие фармацевтические средства:

  • Витамины группы В, Е, С;
  • Повышение чувствительности клеток к инсулину – сенситайзеры («Метформин», «Пиоглитазон») и антагонисты GLP1 («Экзенатид»);
  • Коррекция уровня холестерина – «Эзетиниб», «Розувостатин»;
  • Ожирение – «Орлистат»;
  • При внутрипеченочном холестазе – препараты урсодезоксихолиевой кислоты;
  • Контроль артериального давления (под руководством кардиолога) – ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II и др.

Также проводятся исследования по поводу антиоксидантных средств («Ремаксол») и пребиотиков, однако их применение нецелесообразно ввиду отсутствия доказательной базы.

Хирургические методы

Для лечения НАЖБП могут быть использованы такие хирургические направления:

  • Бариартрическое вмешательство больным с ИМТ > 40 (50) при отсутствии противопоказаний;
  • Трансплантация печени пациентам, соответствующим необходимым критериям отбора и показаниям.

Также возможно проведение реконструктивных операций на сосудах или кишечнике при наличии на то показаний со стороны связанных с НАЖБП состояний.

По своему опыту могу сказать, что большинство больных не выдерживают длительного соблюдения диеты, возвращаясь к своей первоначальной массе. Одна из моих пациенток (42 лет) наблюдалась у эндокринолога по поводу сахарного диабета 2-го типа. Она придерживалась необходимого медикаментозного режима, однако пренебрегла рекомендациями по питанию.

Ко мне ее направили с консультативной целью в связи с повышением активности трансаминаз (АЛТ и АСТ) в 5 раз. После исключения всех возможных причин мы пришли к выводу о НАЖБП, косвенно подтвердив диагноз данными УЗИ.

С учетом отсутствия проявлений со стороны печени мною была спланирована диета и режим физической активности в соответствии с предпочтениями пациента. Медикаментозная терапия ограничивалась препаратами контроля гликемии.

Через полгода больная потеряла в весе, что коррелировало с улучшением биохимических показателей крови.

  • К нормализации уровня печеночных маркеров приводит снижение массы тела на 7-10% (но не более 500-1000 г/нед) у больных ожирением.
  • Своим пациентам я рекомендую соблюдение следующих принципов:
  • Низкокалорийное питание (от должного калоража отнимаем 25%);
  • Содержание жиров в суточном рационе не более 25-30%;
  • Исключение продуктов с транс-жирами (маргарин, сало, сливочное масло), простыми углеводами (фаст-фуд, снеки, кондитерские изделия) и фруктозой;
  • Уменьшение потребления пищи, обогащенной холестерином – субпродукты, красная икра, яичные желтки, колбасы, молочные изделия;
  • Включение омега-3,6 полиненасыщенных жирных кислот (белая рыба, курятина, немного орехов);
  • Категорический отказ от алкоголя, подслащенных напитков, жаренного, копченого и приготовленного на открытом огне.

Эффективность диеты возрастает при умеренной физической нагрузке (3-4 раза в неделю по 40 мин). Современные люди могут использовать шагомер для соблюдения не менее 10 000 шагов в сутки.

Источник: https://easymed-nn.ru/patologii/gepatoz/nealkogolnaya-zhirovaya-bolezn.html

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: D59.5

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D59 Приобретенная гемолитическая анемия

Определение и общие сведения[править]

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)
  • Синонимы: болезнь Маркиафавы-Микели
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенное клональное заболевание, связанное с мутацией стволовых клеток крови (СКК), проявляющееся анемией с эпизодами острого внутрисосудистого гемолиза, провоцирующего тромбозы различной локализации.
  • Эпидемиология

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — с одной стороны редкая патология, встречающаяся с частотой 1 : 500 000 населения, с другой — наиболее частая форма гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом. Встречается как у детей, так и у взрослых, чаще в возрасте 30-40 лет.

Распространенность среди женщин и мужчин, а также различных этнических групп существенно не отличается.

Этиология и патогенез[править]

Причина заболевания — точечные мутации гена PIG-A хромосомного локуса Хр22.1, кодирующего фосфатидилинозитол гликан А (PIG-A), необходимый для формирования якорного белка GPI. Эта структура «прикрепляет» к поверхности клеток несколько мембранных белковых молекул, ответственных за инактивацию комплемента.

К их числу относятся CD55 и CD59, присутствующие на всех клетках крови в норме и отсутствующие на поверхности клеток-потомков аномальной СКК. CD55, или фактор ускорения диссоциации (DAF), связывает компоненты комплемента С3b и С4b, предотвращая дальнейшую активацию каскада.

CD59 — гликопро-теин, ингибирующий сборку каскада С5b-С9 (MICL) и образования комплекса, атакующего мембрану. Долго живущие безъядерные эритроциты больше других клеток подвержены повреждению мембран-атакующим комплексом, поэтому внутрисосудистое разрушение эритроцитов является наиболее ярким и значимым проявлением ПНГ.

Читайте также:  Сыпь в горле и на небе у взрослого и ребенка с температурой, кашлем, болью

Нейтро- и тромбоцитопения свойственны ПНГ, но, как правило, проявляются у больных с гипоплазией кроветворения. Все причины, способствующие активации комплемента (инфекции, переутомление, некоторые ЛС и химические воздействия приводящие к ацидозу) резко усиливают гемолиз.

Постоянное высвобождение гемоглобина из эритроцитов в кровеносное русло (гемоглобинемия) приводит к повышенной потере железа с мочой (гемоглобинурия), что создает еще одну причину анемии — дефицит железа.

Большое количество разрушенных фосфолипидных мембран, циркулирующих во время гемолитического криза, приводит к повышению риска тромбозов не только венозных, но и артериальных, которые являются основной причиной смерти больных ПНГ.

Клинические проявления[править]

  1. Классификация
  2. Различают три клинических варианта ПНГ:
  3. — классический — анемия с явно выраженным внут-рисосудистым гемолизом; костный мозг клеточный, без элементов дисплазии; частые тромботические осложнения;

— сочетание ПНГ с той или иной степенью костномозговой аплазии или элементами МДС, т.е. морфологическими и количественными аномалиями клеток 1-3 ростков гемопоэза и аномалиями кариотипа (возможна трансформация в острый лейкоз);

— «субклинический» — патологический ПНГ-клон эритроцитов выявляется только по молекулярным маркерам в части эритроцитов при наличии аплазии костного мозга или МДС.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия характеризуется постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина. Оно протекает при обострении гемолиза с ознобом, лихорадкой, болями в животе (в связи с тромбозами мелких мезентериальных сосудов).

Характерно изменение цвета мочи, которая становится очень темной или черной из-за наличия гемосидерина и гемоглобина, что имеет диагностическое значение. Заболевание начинается у взрослых. Селезенка и печень могут быть несколько увеличены. Количество лейкоцитов и тромбоцитов часто снижено. Анемия носит нормохромный характер.

Существуют специальные лабораторные тесты для подтверждения своеобразной природы этого гемолиза. Проба Кумбса у этих больных отрицательна.

При длительном течении возможны различные инфекционные осложнения, апластические кризы, тромбозы, иногда дефицит железа.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели): Диагностика[править]

  • Диагностика ПНГ основана на характерном симптомокомплексе:
  • — гемолитическая анемия с умеренным ретикулоцитозом и гипохромией эритроцитов;
  • — возможная тромбоцитопения и нейтро-пения;
  • — повышение свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидери-
    нурия;
  • — положительные тесты Хема (кислотный) и сахарозный;
  • — отрицательная прямая проба Кумбса.

В мировой практике «золотым стандартом диагностики» ПНГ теперь считают отсутствие экспрессии CD55 и CD59 на части эритроцитов и нейтрофилов. Дефициту других GPI-связанных белков мембраны, CD58, CD52, и CD66, щелочной фосфатазы нейтрофилов и ацетил-холинэстеразы эритроцитов в настоящее время не придают диагностического значения. Следует учитывать, что после гемолитического криза с заместительными трансфузиями отмытых эритроцитов, уменьшающих долю патологического клона эритроцитов, диагностические признаки ПНГ становятся менее выражены, за исключением гемосидеринурии.

  1. Необходимый комплекс диагностических исследований:
  2. — клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов;
  3. — общий анализ мочи;
  4. — биохимический анализ крови с определением фракций билирубина, ЛДГ, общего белка, свободного гемоглобина плазмы;
  5. — прямая проба Кумбса;
  6. — непрямая проба Кумбса;
  7. — кислотный тест Хема;
  8. — исследование содержания фолатов, В12 и гомоцистеина сыворотки;
  9. — исследование содержания IgG, IgA, IgM сыворотки крови;
  10. — определение IgG, IgA, IgM на поверхности эритроцитов;

— исследование показателей обмена железа (в т.ч. ферритин сыворотки и эритроцитов);

  • — полная коагулограмма, включая антитромбин III, протеин С, волчаночный антикоагулянт; ХШа-зависимый фиб-ринолиз, «ядовые тесты», МНО;
  • — определение гемосидерина (а также железа) в суточной моче;
  • — пункция костного мозга;
  • — трепанобиопсия;
  • — ЭГДС;
  • — УЗИ органов брюшной полости;
  • — допплерография вен печени и нижних конечностей;
  • — проточная цитофлюориметрия эритроцитов (СД 55, 59).

Дифференциальный диагноз[править]

  1. Дифференциальный диагноз ПНГ проводят с другими заболеваниями, протекающими с элементами гемолиза:
  2. — аутоиммунными гемолитическими анемиями (АИГА);
  3. — В12- и фолиеводефицитными анемиями;
  4. — наследственными гемолитическими анемиями (нестабильные гемоглобины, ферментопатии, прежде всего дефицит Г-6-ФД);
  5. — тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП, болезнь Мошковица);
  6. — маршевой гемоглобинурией;
  7. — болезнью Вильсона;
  8. — несовместимыми трансфузиями эритроцитов;
  9. — гетероиммунными гемолитическими анемиями:
  10. — лекарственными (пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды);
  11. — ассоциированными с вирусными инфекциями.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели): Лечение[править]

Экулизумаб (моноклональное антитело) уменьшает гемолиз, необходимость переливаний, утомляемость, возникновение тромбоза и риск почечной недостаточности.

Однако только трансплантация костного мозга является единственным радикальным методом при тяжелом течении ПНГ, особенно в тех случаях, когда имеет место сочетание с МДС и наличие неблагоприятных хромосомных аномалий.

Основное лечение ПНГ — симптоматическое: трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, проводимые с обязательным учетом резус фенотипа. Интервалы между трансфузиями очень индивидуальны — от нескольких дней до нескольких месяцев.

Всем больным ПНГ, как и при любом длительном гемолизе, назначают фолиевую кислоту внутрь 4-6 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально.

Целесообразно проведение систематических курсов лечения витамином Е, особенно во время угрозы гемолитического криза: Витамин Е внутрь 400 МЕ/сут, длительность терапии определяют индивидуально.

При наличии доказанного дефицита железа назначают пероральные препараты железа, но иногда это приводит к усилению гемолиза.

В большинстве случаев сочетанный прием препаратов железа с витамином Е приводит к постепенному уменьшению гипохромии и повышению уровня гемоглобина.

  • Начало гемолитического криза у пациентов с классическим вариантом ПНГ помимо заместительных трансфузий эритроцитов требует назначения НМГ в профилактической дозе, например: Надропарин кальция п/к 0,3- 0,6 мл/сут, длительность терапии определяют индивидуально (до окончания криза). Эпизоды болей в животе, нижних конечностях, появление признаков тромбооб-разования при допплерографии печеночных или подпеченочных вен требуют введения лечебных доз НФГ или НМГ:
  • — Гепарин натрия в/в постоянной при помощи инфузомата 500-1500 ЕД/ч или
    Надропарин кальция п/к
    0,6-0,9 мл/сут 1-2 р/сут, длительность терапии определяют индивидуально. После отмены антикоагулянтов прямого действия переходят на прием варфа-рина:
  • — Варфарин внутрь 2,5-5 мг/сут 1 р/сут в одно и то же время суток с поддержанием МНО на уровне 2,0-3,5.
  • При наличии носительства мутации фактора V Лейден прием варфарина нежелателен и альтернативным методом лечения на многие месяцы может стать сулодексид:

— Сулодексид внутрь 500-750 ЛЕ/сут, длительно. При тромбозах сосудов почек с проявлениями ОПН показан гемодиализ (функция почек восстанавливается после 1- 2 сеансов).

При ПНГ, сочетающейся с аплазией костного мозга, лечение проводится по программам лечения апластической анемии. Если аплазия умеренно выраженная и прогрессирует медленно, назначают циклоспорин:

— Циклоспорин внутрь 5-6 мг/кг/сут, с переходом на поддерживающую дозу 3 мг/кг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. Признаки ПНГ при этом, как правило, сохраняются.

Профилактика[править]

Прочее[править]

  1. Ошибки и необоснованные назначения
  2. — Наиболее частой ошибкой является необоснованная диагностика АИГА, назначение преднизолона или проведение спленэктомии, как правило, осложняющихся тромбозами вен портальной системы или синдромом Бадда- Киари.

  3. — Трансфузии эритроцитной массы приводят к усилению гемолиза из-за наличия в среде комплемента.

  4. — Назначение ЛС, усиливающих комплемент-опосредованный гемолиз (ацетилсалициловая кислота, аскорбиновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы и гидроксиэтилкрахмала, некоторые антибиотики, амфотерицин В, концентрированный раствор декстрозы), могут спровоцировать гемолиз.

  5. Прогноз

Средняя продолжительность жизни больных, по данным литературы, — около 10 лет, хотя индивидуальный разброс большой — от нескольких месяцев до 30 лет. Сочетание ПНГ и костномозговой недостаточности значительно ухудшают прогноз. Причиной смерти чаще всего являются мезентериальные тромбозы или ТЭЛА. В единичных случаях возможно спонтанное исчезновение патологического клона и выздоровление.

Источники (ссылки)[править]

Основы внутренней медицины [Электронный ресурс] / Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеев, В. С. Моисеев ; под. ред. В. С. Моисеева. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427729.html

«Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови [Электронный ресурс] / Воробьев А.И., Аль-Ради Л.С., Андреева Н.Е. и др.; Под общей ред. А.И. Воробьева — М. : Литтерра, 2009. — (Серия «Рациональная фармакотерапия». Том XX).» — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785904090050.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:D595

Ссылка на основную публикацию