Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Гипоплазия почки – уменьшение массы и размеров одного органа по отношению к другому при сохранении функций и структуры.

Это врожденная патология, которая в большинстве случаев не проявляет специфической симптоматики и выявляется случайно при медосмотре или почечной инфекции. Чаще всего в аномальном органе развивается пиелонефрит.

Почка перестает работать, что требует удаления. При двусторонней гипоплазии даже на фоне постоянной терапии дети доживают до 12-15 лет.

Характеристика, причины и виды гипоплазии

Врожденная аномалия развития почек, заключающаяся в уменьшении размеров одного или обоих органов, называется гипоплазией. При этом больная почка функционирует нормально, но образует меньше мочи, а здоровая принимает на себя часть нагрузки, что нередко приводит к ее увеличению.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеПо медицинской статистике гипоплазия левой почки чаще встречается у детей мужского пола, а правой – у девочек.

Вызвать патологию могут:

  • наследственная предрасположенность;
  • почечные заболевания, тромбоз почечных вен у беременной;
  • инфекционные заболевания матери при беременности;
  • малое количество околоплодных вод;
  • неправильное расположение плода.

Специалисты полагают, что важное место в происхождении гипоплазии занимают факторы внешнего характера, влияющие на организм будущей матери:

  • курение и прием алкоголя во время беременности;
  • длительное пребывание на солнце, перегрев;
  • несоблюдение диеты;
  • радиоактивное излучение;
  • ношение одежды, сдавливающей живот;
  • ушибы живота при вынашивании.

Любой из признаков может привести к ухудшению кровоснабжения плода, что нарушает развитие органов, в том числе и почек, вызывая их аномалию.

В зависимости от степени нарушений выделяют три вида почечной гипоплазии:

  • простая, когда орган функционирует нормально, но снижено количество нефронов, мал объем почечной лоханки, многие чашечки рудиментарны;
  • двусторонняя гипоплазия, когда поражены обе почки, характеризуется незначительным количеством клубочков, наличием соединительной ткани;
  • гипоплазия с дисплазией характеризуется недоразвитостью нефронов, малым размером и количеством клубочков, атрофией сосудов.

Гипоплазия нередко сочетается с другими изменениями в органах мочеполовой системы: удвоением нормального органа, наружным размещением мочевого пузыря, крипторхизмом (расположением яичек вне мошонки).

Особым проявлением гипоплазии является рудиментарная почка, которая из-за слишком малых размеров вообще не функционирует.

Симптомы, сопровождающие недоразвитость почки

Простая аномалия органа может долгие годы не давать о себе знать. Опасность представляет двусторонняя гипоплазия почек у детей, которая часто заканчивается летальным исходом.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеЛегкая форма гипоплазии левой почки, которая анатомически расположена выше правой, может вызывать боли в пояснице. Если аномалия наблюдается справа, симптоматика, как правило, отсутствует.

Если одна почка гипоплазирована, необходимо следить за ее состоянием, ведь именно этот орган в большей степени, чем нормальный, подвержен пиелонефриту, гломерулонефриту, камнеобразованию. Нарушается функционирование органа, что проявляется:

  • тупой болью в области поясницы;
  • отеками ног и лица;
  • ростом артериального давления;
  • бледностью кожи;
  • нарушениями процесса мочеиспускания;
  • вздутием живота;
  • диареей;
  • субфебрильной температурой;
  • быстрой утомляемостью.

Гипоплазия почки у ребенка характеризуется отставанием физического и умственного развития, размягчением костей, рахитом с искривлением ног, энурезом, судорогами. В такой ситуации быстро развивается почечная недостаточность.

В более старшем возрасте дети с гипоплазией ниже и худее сверстников, часто болеют простудными заболеваниями, после 7 лет развивается почечная гипертензия.

У беременных женщин простая гипоплазия может вызывать:

  • ранний токсикоз;
  • осложнения в последнем триместре;
  • пиелонефрит;
  • анемию;
  • развитие гипоксии у плода.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеНередко ухудшение состояния малой почки возникает, если нормальный орган перестает справляться с повышенной нагрузкой.

Из-за уменьшения оттока мочи и недостатка кровоснабжения гипоплазированная почка постепенно атрофируется, повышается ее предрасположенность к инфекционным поражениям. В запущенных случаях происходит сморщивание почки.

Методы диагностики

При отсутствии симптомов гипоплазии почек у взрослых и детей выявить аномалию органа можно случайно при профилактическом обследовании с использованием УЗИ. Если обнаружены признаки патологии, кроме этого метода для выявления степени поражения органа назначают:

  • допплерографию;
  • рентгенографию с применением контрастного вещества;
  • динамическую сцинтиграфию;
  • МРТ почек;
  • компьютерную томографию.

При ультразвуковом исследовании определяют размеры органа, почечной лоханки, количество и размеры чашечек. УЗИ позволяет выявить пиелонефрит, мочекаменную болезнь. Ребенку даже при отсутствии симптомов обязательно проводят УЗИ, если аномалия есть у его матери.

Состояние кровоснабжения органа, почечных сосудов определяют методом допплерографии – цветового УЗИ.

Для изучения физиологических особенностей малой почки применяют рентгеноконтрастную урографию. Специальное вещество вводят в вену, затем через каждые 10-15 мин. делают рентгеновские снимки, на которых видно прохождение контрастного вещества через орган. Благодаря снимкам определяют концентрационную и выделительную способность.

Аналогичным образом с помощью сцинтиграфии изучают образование и выделение мочи, вводя в кровь безопасное для человека радиоактивное вещество. Специальный прибор периодически фиксирует весь процесс, позволяя выявить степень недоразвития почки.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеПри МРТ и КТ выявляют патологию, послойно сканируя аномальный орган. МРТ считают более безопасным, так как используется магнитное поле, а при КТ работает рентгеновское излучение и в вену вводят контрастное вещество.

Нужно ли лечить болезнь

Если диагностирована гипоплазия правой почки у взрослого или ребенка, а левая функционирует адекватно, отсутствуют симптомы болезни, то показаний для терапии нет. Тем не менее, необходимо регулярно консультироваться с нефрологом, проходить назначенное обследование, следить за состоянием здорового органа, правильно питаться.

Когда гипоплазирован левый орган, расположенный выше правого, возникают тупые боли в пояснице, отдающие в нижнюю область живота или в подреберье. Эти симптомы не требуют специального лечения.

Симптоматическая терапия необходима в следующих случаях:

  • наличие патологического процесса (пиелонефрит, гломерулонефрит, образование камней), сопровождающегося тревожными симптомами;
  • двусторонняя гипоплазия, если ребенку больше года.

В случаях, когда у новорожденного недоразвиты обе почки, лекарственная терапия не оказывает нужного действия, а трансплантация невозможна. Прогноз неутешителен.

Наблюдение

Взрослым при бессимптомной гипоплазии необходимо периодически наблюдаться у врача, проходить обследование, соблюдать предписанную специалистом диету, строгий питьевой режим, заниматься лечебной физкультурой. При подозрении на пиелонефрит обязательны лабораторные и аппаратные исследования, комплексное лечение.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеПод постоянным наблюдением врача находятся дети, у которых малая почка функционирует не менее, чем на 30%.

Медикаменты

Если нефролог при односторонней гипоплазии диагностирует воспалительное заболевание и повышение артериального давления, назначают лекарственную терапию с использованием таких препаратов:

  • антибиотики (Амоксиклав, Кларитромицин);
  • сульфаниламиды (Бисептол, Фурагин);
  • нестероидные противовоспалительные средства (Ибупрофен, Нимесил);
  • спазмолитики (Но-шпа);
  • противомикробные препараты (Метронидазол);
  • диуретики (Фуросемид);
  • мочегонные травы (кукурузные рыльца).

При наличии камней назначают обезболивающие, спазмолитические, противовоспалительные лекарства и средства, разрушающие камни.

Диализ

Когда нормальная почка не справляется со своими функциями и проявляются признаки почечной недостаточности (интоксикация, высокое давление, отечность, повышение в крови мочевины), врач назначает гемодиализ.

При этом венозная, насыщенная токсинами кровь очищается вне организма с помощью диализатора. Под давлением она поступает в прибор, где находится мембрана, удаляющая вредные вещества и избыток воды.

В случае острой почечной недостаточности процедуру проводят по схеме 4-6 раз в году, при хроническом заболевании и двойной гипоплазии – ежедневно.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеДиализ обязательно назначают после удаления пораженного органа.

Пересадка

Трансплантация проводится при снижении функциональной способности недоразвитого органа, двойной гипоплазии, если терапия и диализ не приносят успеха. После удаления нефункционирующей почки человека переводят на гемодиализ до пересадки донорской.

Трансплантация имеет ряд противопоказаний:

  • обострение хронических болезней;
  • сердечная недостаточность;
  • злокачественные новообразования;
  • ВИЧ, острые инфекционные болезни.

Орган для пересадки берут от родственника, иногда – от недавно умершего человека, проверив совместимость тканей донора и реципиента. Тяжелейшим осложнением является отторжение пересаженной почки, что может быть вызвано несоблюдением схемы приема назначенных препаратов.

Как жить с почечной гипоплазией

Гипоплазия почек при отсутствии инфекции требует постоянного наблюдения нефролога, который назначает профилактические мероприятия, направленные на предупреждение пиелонефрита, почечной недостаточности. Избежать ухудшения помогут:

  • своевременное лечение ОРЗ и ОРВИ;
  • потребление воды не более 1,5 л в день;
  • отказ от алкоголя и курения;
  • диета с ограничением соли и белковой пищи.

Человек должен исключить занятия тяжелыми видами спорта, избегать травм и переохлаждения в области поясницы. Во избежание восходящей инфекции следует немедленно обратиться к врачу при появлении симптомов уретрита или цистита.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеНеобходимо соблюдать все назначения нефролога, направленные на поддержание работы почек (прием противовоспалительных, мочегонных препаратов, гемодиализ).

Беременность не является противопоказанием для естественных родов, хотя будущей матери необходимо регулярно наблюдаться у гинеколога и нефролога, отказаться от вредных привычек

Юноши с простой гипоплазией не освобождаются от службы в армии. При этой патологии не устанавливают инвалидность.

Источник: https://tden.ru/health/gipoplaziya-pochki

Агенезия почки у ребенка: что это такое

Почки у человека формируются в первые недели развития в утробе матери и потом в течение всей жизни выполняют важную функцию: продуцирование мочи и выведение ее из организма.

Незаменима их роль и в поддержании жидкостных балансов внутренней среды.

Почки являются парным органом, но под воздействием каких-либо экзогенных обстоятельств возможны сбои в развитии, и тогда примерно в 3% случаев, одна из почек, или обе, не закладываются. Это явление в медицине носит название агенезия почки.

Представление об агенезии почки и характерные особенности диагноза

Агенезия почек (код по МКБ-10 – Q60.0) становиться результатом аномального развития плода в период эмбриогенеза. Она представлена полным отсутствием органа, одного или обоих сразу.

При этом мочеточник есть и стандартно функционирует, или его тоже нет. У мальчиков при агенезии аномальные трансформации часто затрагивают органы системы размножения: яички, семявыводящие протоки, предстательную железу.

У девочек выявляют недоразвитие или отклонения от нормы в матке и влагалище.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Формирование и развитие органов половой и выделительной систем у девочек происходит автономно, поэтому зависимости появления параллельных патологий нет. И на основании этого можно утверждать, что агенезия не связана с наследственностью, а является врожденной аномалией.

Читайте также:  Осложнения после гнойного отита у детей и взрослых: потеря слуха, менингит

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

  1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
  2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
  3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
  4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
  5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
  6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Симптомы агенезии

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

  • нестандартная челюсть;
  • появление третьего века;
  • одутловатое лицо;
  • выступание лобных долей;
  • необычные уши;
  • широко отставленные друг от друга глаза.

Подобные признаки встречаются в случае нарушений в составе хромосом. Известно, что агенезия почки также возникает в рамках таких заболеваний. Нередко почечной патологии сопутствуют отклонения в строении легких (гипоплазия), конечностей, выпуклый живот.

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

  • при выделении увеличенного объема мочи;
  • при частом мочеиспускании;
  • присутствуют срыгивания или рвота;
  • постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;
  • наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;
  • болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;
  • нарушение сексуальных функций у мужчин;
  • отечность и одутловатость лица.

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Разновидности патологии

Патология бывает двух- или односторонней. По месту локализации она называется таким образом:

  • агенезия правой почки;
  • агенезия левой почки;
  • двусторонняя агенезия.

Когда нет одного органа, прогноз на жизнь у человека зависит работоспособности имеющейся почки. Подобную патологию нередко обнаруживают случайно у людей уже во взрослом состоянии.

В случаях агенезии с одной стороны, мочеточник бывает частично или полностью сохранен, но может и отсутствовать.

Когда одна почка стопроцентно работает и присутствует второй мочеточник, человек живет полноценной жизнью.

Имеющийся орган выполняет требуемую организму работу по выработке и выведению мочи, увеличиваясь при этом в размерах. Чаще встречается агенезия правой почки при нормально функционирующей левой.

Внимание! Нельзя допускать травмирования единственной почки или возникновения болезней мочеполовой сферы, которые могут спровоцировать дисфункцию органа.

Если имеющаяся почка не способна делать всю работу, то развивается почечная недостаточность с характерными для нее проявлениями: полиурия (при этом наблюдается нехватка жидкости в организме), срыгивание и рвота, гипертония, интоксикация.

Наиболее часто подобное явление встречается при отсутствии левой почки, потому что правая хуже выполняет удвоенную нагрузку. Левую агенезию почки, обычно сопровождают аномалии в системе размножения.

Ребенок с двусторонней агенезией умирает еще в утробе, или в течение суток после появления на свет. Если удалось выявить отклонение еще до рождения, то новорожденному ребёнку делают гемодиализ, а затем экстренно пересаживают донорский орган.

Аплазия или агенезия: как различить

Когда затрагивается тема агенезии, часто говорят и об аплазии почки. Известно, что это такое же патологическое отклонение в формировании плода. Разница между этими определениями в том, что в первом случае орган отсутствует, а во втором – он есть, но с нарушениями развития.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Недоразвитие правой почки не выявляет себя, если орган слева полноценно функционирует. Аплазия левой почки нередко сопровождается пороками в соседних системах. Такой диагноз крайне редкий, и если осложнений нет, то лечение не требуется. Нужно просто выполнять профилактические меры по недопущению различных инфекционных заболеваний.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках.

Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком.

При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Врачебная тактика при агенезии почки

Специальных техник лечения агенезии почки не выработано. Терапия подбирается индивидуально каждому пациенту. Обычно медики идут в направлении устранения признаков осложнений и поддержания работы имеющегося органа. Люди с агенезией всю жизнь должны выполнять рекомендации докторов.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

  • избегать больших физических нагрузок;
  • лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
  • еда должна быть правильной;
  • нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой.

Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму.

Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Гемодиализ и пересадка донорской почки

Детям, родившимся с двусторонней агенезией почек, оказывается особое внимание. Когда-то ребенок с такой аномалией был обречен. Сегодня, малыша подключают к аппарату гемодиализа, и назначается операция по вживлению донорского органа. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов выжить у маленького пациента.

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями.

Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа.

Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе.

Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так.

Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Профилактика врожденных почечных патологий во время беременности

В ожидании ребенка каждая женщина волнуется о здоровье своего малыша, переживает, чтобы с ним все было хорошо. Во избежание появления каких-либо врожденных патологий важно во время беременности вести здоровый образ жизни:

  • Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечениеОтказаться от вредных привычек: курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков.
  • Правильно питаться и выпивать требуемое суточное количество жидкости.
  • Обязательно наблюдаться у гинеколога и контролировать развитие будущего ребенка.
  • При выявлении признаков, говорящих об аномальном развитии плода, необходимо пройти консультацию у профильных специалистов.

Женщина в период беременности должна думать в первую очередь о будущем малыше. Ведь вредные привычки и небрежное отношение к своему здоровью может грозить патологиями в развитии и смертью ребенка.

Агенезия почки – это не приговор и не повод записываться в инвалиды. С таким диагнозом можно и нужно жить полной жизнью. Но важно помнить, что при появлении каких-либо тревожных признаков или боли необходимо обратиться за медицинской помощью, во избежание тяжелых последствий.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/agenezija-pochki.html

Агенезия почек

Агенезия почек — это анатомическое отклонение, при котором отсутствует один или оба эти органа. Если же одна или обе почки представлены недоразвитыми зачатками, такое состояние называют аплазией.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Проявления заболевания и прогнозы обычно зависят от того, есть ли хоть один из органов и какой именно.

Распространенность

Частота встречаемости агенезии почек исследовалась не раз, и результаты по разным видам отклонения заметно отличаются.

Считается, что врождённое отсутствие обоих почек встречается у 1-3 детей из 10 тыс. При этом мальчики страдают чаще, соотношение около  2,6:1.  Одна почка отсутствует примерно у 1 новорождённого из 500, чаще это бывает левый орган.

Читайте также:  Венозная недостаточность нижних конечностей: симптомы, лечение, признаки, классификация

Мальчики страдают в три раза чаще, чем девочки. При агенезии почки у детей нередко обнаруживаются и другие отклонения в строении тела, например, недоразвитие или отсутствие семявыводящих протоков, предстательной железы и одного из яичек у мальчиков или аномалии в строении матки, влагалища и яичников у девочек.

Причины возникновения агенезии почек 

Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:

  • Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
  • Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
  • Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
  • Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
  • Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
  • Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
  • Венерические заболевания матери, особенно сифилис.

При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.

Клиническая картина

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Поставить диагноз агенезия или аплазия почек по одним только внешним признакам не получится. Обычно дополнительные обследования назначают, если у новорожденного заметны такие симптомы:

  • Слишком широкий и плоский нос;
  • Ушные раковины имеют нестандартную форму и расположены слишком низко;
  • Лицо одутловатое с выступающими лобными долями;
  • Увеличено расстояние между глазами;
  • Недоразвита челюстная кость;
  • Присутствует эпикантус.

Также нередко параллельно с агенезией наблюдаются деформации ног, гипоплазия лёгких, слишком заметная складчатость кожи и увеличенный живот.

Все эти признаки обычно заметны при двухсторонней агенезии почек. Также заболевание сопровождается почечной недостаточностью и спровоцированными ею гипертонией и полиурией. Дети с данным диагнозом нежизнеспособны.

Проявления односторонней агенезии зависят от того, насколько хорошо развита вторая почка и как она справляется с нагрузкой. Очень часто врачи вообще не замечают проблему, и она обнаруживается только в более взрослом возрасте во время воспалительных заболеваний второго органа или плановых обследований на УЗИ.

Примерно у 15% пациентов с такой патологией наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

В норме здоровая почка начинает увеличиваться после одного месяца жизни малыша, но тенденции к росту появляются ещё до рождения.

Если же здоровый орган не способен к компенсации, то у ребёнка наблюдается обильное мочеиспускание, приводящее к обезвоживанию, срыгивания и рвота, повышение давления, интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Обычно такое случается при агенезии левой почки.

Правый орган имеет меньшие размеры, он более подвижен и менее функционален. Также замечено, что отсутствие именно левой почки чаще сопровождается нарушениями в половой сфере.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Диагностика

Агенезия почек может быть диагностирована и внутриутробно, и после того как малыш родится. Обычно патологию определяют при помощи ультразвукового исследования. На отсутствие у плода почек намекает маловодие при беременности и отсутствие эхо-тени мочевика при динамическом исследовании. Также об агенезии говорит отсутствие почечных артерий при цветном доплеровском картировании.

Если у плода отсутствует только один из органов, определить это на УЗИ очень сложно из-за того что:

  • Объём околоплодных вод в таком случае не меняется;
  • Мочевой пузырь эмбриона можно определить;
  • Иногда надпочечник ошибочно принимают за почку.
  • При подозрении на агенезию почки УЗИ можно сделать после рождения. Также проводят и другие исследования:
  • Экскреторную урографию – при агенезии почки можно заметить компенсаторно увеличенный парный орган, а на другой стороне контрастное вещество отсутствует;
  • Нефросцинтиграфию – в поражённой стороне радиоизотопы не скапливаются;
  • Цистоскопию – она позволяет обнаружить гипоплазию треугольника Льето в мочевике, образованного  частью мочеиспускательного канала и устьями мочеточников;
  • Ангиографию — на стороне поражённого органа почечные сосуды отсутствуют.

Лечение

Агенезия одной почки не требует никакого лечения, так как второй орган вполне может выполнять все необходимые функции. Желательно периодически проходить обследования, чтобы убедиться, что всё нормально и соблюдать специальную диету. Также некоторые специалисты рекомендуют регулярно проводить курсы профилактической метаболической терапии для поддержания рабочего органа.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

При лечении заболеваний других органов пациентам с агенезией необходимо выбирать препараты, не оказывающего влияния на почки и выводящиеся преимущественно печенью.  При нарушении работы единственного функционирующего органа может потребоваться его пересадка от донора. А отсутствие двух почек обычно приводит к летальному исходу, никакого лечения пока не существует.

Прогноз

Агенезия обеих почек приводит к 100% летальности. Смерть наступает внутриутробно или за несколько часов после рождения больного малыша. А односторонняя агенезия имеет вполне благоприятные прогнозы. Если нет сопутствующих нарушений, и пациент тщательно следит за своим здоровьем, он имеет все шансы жить полной жизнью.

Источник: https://mamapedia.com.ua/health/baby-health/agenezija-pochek.html

Гипоплазия почки (правой и левой) у ребенка: как вырастить почку

Виды

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Причины

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

  • употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • травмы живота, другое механическое воздействие;
  • неправильное положение плода в матке;
  • маловодие;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
  • злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
  • радиационное облучение;
  • наследственные нарушения.

Симптомы

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • отеки конечностей;
  • тошнота, рвота;
  • бледность кожи;
  • хроническая диарея;
  • субфебрильная температура;
  • отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
  • симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

  • энцефалопатия;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вегетососудистые дисфункции;
  • конъюгационная желтуха;
  • гнойно-воспалительные заболевания;
  • гипотрофия;
  • недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

  • выраженный токсикоз на ранних сроках;
  • хроническая внутриутробная гипоксия;
  • угроза прерывания;
  • поздний гестоз;
  • анемия у женщины;
  • гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Диагностика

Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.

Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.

Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:

  • экскреторная урография;
  • ретроградная уретеропиелография;
  • динамическая нефросцинтиграфия;
  • рентгенологическое обследование;
  • УЗИ;
  • магнитно-резонансное сканирование;
  • ангиография.

Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.

Лечение

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Читайте также:  Тромбоз печеночных вен (синдром бадда-киари): симптомы, лечение, диагностика

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия;
  • нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
  • инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/gipoplaziya/

Гипоплазия почки у ребенка: как вырастить правый или левый орган?

Почки – важнейший орган, обеспечивающий полноценную жизнедеятельность. У 1-2% младенцев встречается гипоплазия почки. Это врожденная патология, характеризующаяся слишком маленьким размером органа. При этом его структура и функция сохраняются. Как диагностировать порок, возможно ли его вылечить, какие последствия нарушения могут быть?

Виды и симптомы гипоплазии почек

Гипоплазия почек у детей имеет разные виды. От них зависит характер нарушения работы органа, возможные последствия и схема лечения. Различают три типа заболевания:

  • Простой, характеризующийся маленьким размером левого или правого органа. В тканях почки недостаточно чашечек и нефронов (специфических клеток органа).
  • Двусторонняя гипоплазия с олигонефронией. Маленький размер имеет каждая единица парного органа. В структуре почек отмечают маленькое количество клубочков и канальцев, но превышенное количество эпителия.
  • Гипоплазия с дисплазией. Бывает односторонней или двухсторонней, характеризуется наличием патологий в развитии ткани органа — изменяется ее структура, может происходить клеточное замещение, в том числе с зонами хрящевой ткани.

Также к числу тревожных симптомов, говорящих о необходимости обследования, относятся:

  • длительное наличие гнойной примеси в моче;
  • изменение ее цвета и структуры;
  • боль при мочеиспускании;
  • задержка мочи или обильное мочеиспускание;
  • постоянна жажда;
  • отеки;
  • проявление судорожного синдрома.

Может наблюдаться сухость кожных покровов, изменение их цвета. Периодически повышается артериальное давление, ребенок ослаблен, отстает в развитии.

Почему возникает заболевание у детей?

Поскольку гипоплазия развивается во внутриутробном периоде, среди ее причин могут быть наследственность и факторы мутагенного характера. В их числе:

  1. вредные привычки матери (злоупотребление алкоголем, курение, наркомания);
  2. неправильное употребление лекарственных препаратов, прием запрещенных беременным средств;
  3. длительное воздействие УФ-лучей, перегрев;
  4. подверженность женщины ионизации или радиации;
  5. перенесенные во время беременности инфекции;
  6. механические травмы живота, матки.

Механизм возникновения патологии прост: происходит аномально медленное деление клеток органа. Они не достигают нужного количества за период развития плода.

Диагностика гипоплазии

Главный метод диагностики заболевания – ультразвуковое исследование органа. Оно определяет размер и положение левой и правой почки. В дальнейшем врач определит тип гипоплазии, наличие сбоев в работе почки. Для этого используются следующие методы:

  • антиография – введение в кровь маркировочных веществ;
  • сцинтиграфия – введение в организм радиоактивных изотопов для получения двумерного изображения ткани;
  • урография – рентгенологическое исследование почки;
  • биопсия – взятие образца ткани (применяется редко, так как процедура болезненна и малоэффективна).

Также к первичным методам диагностики относится анализ мочи (биоматериал берут несколько раз, оценивая динамику), наблюдение за артериальным давлением. Врач проводит сбор жалоб, оценивает общую клиническую картину.

Лечение гипоплазии почки

Лечение гипоплазии зависит от ее вида. Простой тип не лечат, пока не появляются тревожные симптомы. Обычно вмешательство врачей требуется при развитии пиелонефрита, воспаления органа. Может потребоваться удаление почки с одной стороны.

Двухстороннюю гипоплазию у новорожденных пытаются исправить с помощью коррекции водно-электролитического баланса. Однако сделать это удается редко, у малыша с такой патологией шансы выжить небольшие.

Возможные последствия

Если у ребенка простая гипоплазия, родителям не стоит паниковать, они могут вырастить полноценного человека. Малыш сможет заниматься спортом, вести обычный образ жизни, девочки смогут в будущем выносить ребенка. Стоит помнить, что патология является риск–фактором для развития:

  • гломерулонефрита и пиелонефрита;
  • почечной недостаточности;
  • мочекаменной болезни;
  • артериальной гипертензии.

Чаще всего гипоплазия – не приговор. Ранняя диагностика позволяет скорректировать образ жизни, вовремя обращать внимание на тревожные симптомы, прожить долгие годы без осложнений.

Источник: https://RosMedPlus.ru/bolezni/urologiya-ginekologiya/gipoplaziya-pochek-u-rebenka.html

Агенезия почек

Содержание:

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

  • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
  • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

  • При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
  • При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ageneziya-pochek/

Ссылка на основную публикацию