Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

Гистиоцитомой называют разрастание тканей, которое появляется на поверхности тела собаки. Увеличивающийся нарост часто принимают за рак, но у заболеваний есть ряд отличий.

Чтобы исключить риск для здоровья, желательно обратиться к ветеринару и пройти обследование.

Описание

Гистиоциты образуются из кроветворных стволовых клеток, в норме из них затем формируются макрофаги, клетки Лангерганса или интерстициальные дендритные. Но иногда в организме происходит неправильное развитие гистиоцитов.

Это приводит к возникновению доброкачественного разрастания в кожном покрове, подкожной клетчатке или в процесс вовлекаются лимфоузлы. При поражении внутренних органов гистиоцитому считают злокачественной.

Заболевание поражает собак разного возраста: кожная форма чаще встречается у молодых животных (80% случаев), а системный гистиоцитоз развивается у взрослых и старых собак в 2-8 лет.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

Фиброзная (внутренняя злокачественная)

Фиброзная форма проявляется в образовании разрастания мягких тканей, локализуется во внутренних органах, но чаще всего развивается в забрюшинном пространстве или конечностях (поражает мышцы и кости).

Фиброзную гистиоцитому считают злокачественной. Внешне определить болезнь на ранней стадии не удается, но по мере роста новообразование сдавливает расположенные рядом органы, разрушает костную ткань.

Наиболее частый симптом, по которому обнаруживают разрастание – исхудание, болевые приступы и лихорадочное состояние, отказ от корма. При поражении костей возникают переломы конечностей, суставы опухают и становятся малоподвижными. Опухоль, расположенная в мышцах лап, может быть обнаружена при осмотре захромавшей собаки.

Фиброзная форма часто поражает пожилых собак (после 5-7 лет). Первые признаки сопровождают уже развитую стадию, поэтому при забрюшинной локализации собак чаще всего ждет летальный исход.

Кожная (на ушах, лапах и других местах)

Кожная гистиоцитома собак (КГС) возникает как разрастание на туловище, морде, часто появляется на задних лапах и ушах. Различают 2 формы:

  1. Из клеток Лангерганса. В норме эти клетки входят в структуру поверхностных слоев эпидермиса и слизистых оболочек. При разрастании появляются одиночные или множественные узелки, быстро увеличивающиеся в размере. Разновидность иногда поражает лимфоузлы и приобретает тяжелое течение, но чаще проявляется в виде красных образований с лишенной волос поверхностью. В ряде случаев локализуется на слизисто-кожной кайме рта (например, у шарпеев).
  2. Из дендритных клеток. Имеет вид уплотнений в коже и подкожной клетчатке, достигающих диаметра 4 см. Как и предыдущая форма, располагается по всему телу, проникает и в лимфоузлы. В отличие от гистиоцитомы из клеток Лангерганса способна формироваться в глубоких слоях дермы и не имеет красной окраски.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

При обеих формах к новообразованиям часто присоединяется вторичная инфекция. Если щенок расчесывает зудящие узелки, то поверхность опухоли принимает изъязвленный вид. При кожной локализации заболевание протекает легко, не доставляя животному неудобств, и в ряде случае опухоль самостоятельно регрессирует или останавливается в росте.

Кожную форму считают доброкачественной.

Другие виды

Кроме фиброзной и кожной форм, у собак развиваются другие виды заболевания:

  1. Системный гистиоцитоз проявляется в виде множественных узелковых образований, которые покрываются коростой. В пораженной зоне кожного покрова выпадают волосы. При этой форме вокруг лимфатических сосудов формируются множественные инфильтраты. При развитии узелков на слизистой век у собаки появляются признаки конъюнктивита, отек глазного яблока. Генерализованная системная форма поражает сразу многие системы и органы.
  2. Гистиоцитарная саркома поражает и другие органы: селезенку, легкие, костный мозг, подкожную жировую клетчатку и пр. Проявляется в виде единичных образований в 1 органе, а также способно быстро распространяться по всему организму.
  3. Гемофагоцитарная гистиоцитома – злокачественное размножение макрофагов (иммунных клеток). Поражает ткани селезенки. При заболевании развиваются тяжелые формы анемии (гемолитическая, тромбоцитопения и пр.)

Причины

Причины перерождения нормальных клеток в патологически разрастающиеся не выяснены. В ряде случаев начало заболевания связывают с проведением прививок и образованием иммунитета.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

В качестве причин называют генетические аномалии, воздействие радиации и неблагоприятных экологических факторов и канцерогенов. При беспорядочном разведении у породистых собак накапливаются и неблагоприятные мутации.

Симптомы и диагностика

Симптоматика проявляется в зависимости от расположения опухоли. Среди общих признаков кожных форм – наличие уплотнений и наростов на поверхности или в глубоких слоях кожи и жировой клетчатки. Поражение внутренних органов обнаруживают при ветеринарном осмотре в виде:

  • шумов в легких;
  • изменений органов на рентгеновском снимке, УЗИ или МРТ;
  • результатов анализа крови (например, при гемофагоцитарной форме).

Если возникает подозрение на гистиоцитому собак, для диагностики проводят цитологическое исследование клеток, взятых из опухоли тонкоигольным способом. При недостаточно точном результате может быть назначена гистология (исследуют образец ткани опухоли).

Фото

На фото ниже вы можете увидеть, как выглядит кожная гистиоцитома у собак разных пород.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото
Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото
Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

Прогноз и последствия

У большинства кожных форм прогноз благоприятный. Даже без проведения операции болезнь поддается лечению, а иногда происходит и саморассасывание опухоли. Если собака не расчесывает и не травмирует новообразование, то оно не доставляет животному страданий.

При локализации во внутренних органах (злокачественные формы) прогноз зависит от возраста и общего состояния питомца, стадии развития опухоли и наличия метастазов. Новообразование в селезенке, мозге и т. п. может привести к гибели собаки.

Если лечение начато на ранней стадии, прогноз благоприятен, но у заболевания могут возникать рецидивы.

Лечение

Консервативное лечение заключается во введении в область опухоли гормональных лекарственных средств (гормональная блокада). При внутренних неоперабельных опухолях применяют введение гормонов в иммуносупрессивной дозе. Гормональные средства останавливают размножение измененных клеток и приводят к регрессу образования.

При присоединении вторичной инфекции и зуда назначают мазь с гидрокортизоном и др. Во время лечения не требуется специальной диеты, если врач не рекомендует применение специальных кормов.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

Медикаментозное лечение (химиотерапия) проводится и при системном поражении многих органов. Для этого способа собакам вводят противоопухолевые препараты антрациклинового ряда и другие препараты по специально разработанным схемам.

Самолечение питомца и применение народных средств нежелательно. Помочь собаке может только специалист. Эффективных средств народной медицины против этой болезни не существует.

Операция

Оперативное вмешательство производят по показаниям:

  • при фиброзной форме;
  • при появлении зуда и постоянном травмировании кожного нароста;
  • при развитии воспаления пораженного участка кожи.

Основные способы проведения операции – криохирургия и иссечение опухоли с частью прилегающих тканей.

После удаления

После операции собаке может потребоваться переливание крови или внутривенное введение препаратов. Для устранения риска возникновения рецидива проводят курс гормональной или химиотерапии.

Специальная диета требуется только после полостных операций.

Надо ли вырезать?

Если ветеринар рекомендует проведение операции, отказываться от нее не следует. Быстрое удаление криохирургическим способом иногда не требует даже анестезии. Убирая нарост, хозяин снизит риск развития воспаления, роста шишки на коже или слизистой.

Если опухоль поразила лимфатический узел, повышается риск перехода доброкачественной формы в более тяжелую системную форму. При поражениях внутренних органов операция проводится для устранения болевого синдрома и продления жизни питомца.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

У беременных, кормящих и щенков

Симптоматика гистиоцитом у беременных или кормящих собак или у молодняка не отличается от проявлений заболевания у взрослых собак. Меняется только возможность возникновения разных форм: злокачественная фибринозная поражает пожилых животных, а кожные формы появляются у молодых (до 2 лет).

Лечение в любом случае назначает врач. Хозяину нужно выполнять рекомендованные схемы лечения, посещать клинику для наблюдения или введения препаратов, проведения оперативных вмешательств или обследований.

У разных пород

К кожным формам гистиоцитоза склонны собаки гладкошерстных пород. Существует генетическая предрасположенность:

  • у бернского зенненхунда;
  • у золотистого и гладкошерстного ретривера;
  • у ротвейлера.

Злокачественные формы развиваются вне зависимости от породы.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, т. к. неизвестны причины заболевания. В качестве защитной меры заводчики рекомендуют воздерживаться от прививок, если в состав вакцины входит гидроксид алюминия.

При появлении признаков заболевания у собаки большое значение имеет своевременно начатое лечение. Не следует откладывать поездку к ветеринару, если у собаки началось истощение, периодически возникают боли в животе, отказ от корма или хромота. Лечить нужно и доброкачественные, и злокачественные формы, следуя рекомендациям врача.

Источник: https://puppy.plus/zdorovie/bolezni/gistiocitoma.html

Некоторые иммуногистохимические особенности злокачественной фиброзной гистиоцитомы (зфг) — современные проблемы науки и образования (научный журнал)

1
Тодоров С.С. 1

Ващенко Л.Н. 1

Ибрагимова Е.Л. 1

Аушева Т.В.

1
1 ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Министерства здравоохранения России
С целью выявления иммуногистохимических особенностей первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом) проведен иммуногистохимический анализ 15первичных и 12 рецидивных опухолей.

Выявлено, что первичные и рецидивные опухоли идентичны в отношении диагностических показателей (десмин, виментин, гладкомышечный актив) Однако, в рецидивных ЗФГ отмечалась повышенная мембранная и цитоплазматическая экспрессия белка EGFR в два раза превышающая показатели в первичной опухоли, избыточное развитие новообразованных тонкостенных сосудов с гиперэкспрессией CD34.Ki 67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.Можно полагать, что появление экспрессии EGFR, гиперэкспрессия CD34 в ЗФГ может объяснить развитие рецидивов таких мягкотканных опухолей и их более неблагоприятный прогноз.

злокачественная фиброзная гистиоцитома
1. Алиев М.Д. Введение в онкоортопедию// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи.-2009-Т1.-С.14-17.
2. Алиев М.Д. Опухоли мягких тканей. Энциклопедия клинической онкологии: руководство для практикующих врачей //М.Д. Алиев, Б.Ю. Бохин, М.И. Давыдов, Г.Л. Вышковский и др.; Под общ. ред. М.И. Давыдова, Г.Л. Вышковского. М.: РЛС – 2005.
3. Брюс Э.Чебнер. Руководство по онкологии., пер. с англ.; под. общ. ред. акад. РАЕН, проф. В.А. Хайленко.- М.: МЕДпресс-информ, 2011.- С. 656. 4. Милов А.Е. Лечение больных злокачественной фиброзной гистиоцитомой (ЗФГ) мягких тканей и факторы прогноза: Автореферат дис. кан.мед.наук.- Москва, 2005.-5с.
5. Тепляков В.В. Ошибки в диагностике и лечении сарком мягких тканей // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи -2012- №1-С.29-35.
6. Тришкин В.А. Медицинская реабилитация больных саркомами мягких тканей конечности //Практическая онкология.-2005 -№4.- С.291-297.
7. Abeloff M.D. Sarcomasofthesofttissues / M.D. Abeloff, J.O. Armitage, J.E. Niderhuberetal. N.Y.: ClinicalOncology, 2003. — 3-ed

Введение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002, недифференцированная саркома высокой степени злокачественности), является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у взрослых, составляя 15-20% этих новообразований. Наиболее часто ЗФГ возникает в возрасте 50-70 лет.

Локализация может быть различной, включая висцеральные формы [1]. Особенностью ЗФГ является частое возникновение рецидивов. Большинство исследователей склонны считать развитие рецидивов после эксцизии опухоли скорее правилом, чем исключением [2,3,6].

Время, частота возникновения рецидивов ЗФГ непосредственно зависит от биологических свойств опухоли, в частности, предикторов ее роста.

Морфологическая диагностика ЗФГ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии.

К настоящему времени подтверждена важность иммуногистохимического анализа для гистопатологической диагностики большого количества раковых заболеваний, в том числе сарком мягких тканей, в частности ЗФГ [4].

С одной стороны, это связано с ее гистологическим многообразием и формальным сходством этой опухоли с другими новообразованиями, формально относящимся к группе полиморфноклеточных сарком. Использование в исследованиях того или иного иммуногистохимического маркера должно рассматриваться в контексте особенностей гистологической картины опухоли.

В зависимости от клеточно-структурных особенностей, в первую очередь, их выраженности выделяют 5 морфологических вариантов ЗФГ: плеоморфный, воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный, ангиоматоидный [4].

В настоящее время ангиоматоидный вариант выделен в отдельную нозологическую форму – ангиоматоидную фиброзную гистиоцитому, которая согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей 2002 г.

фигурирует в рубрике опухолей с неясным направлением дифференцировки и характеризуется промежуточной степенью злокачественности.

В настоящее время используются приблизительно 30 иммуногистохимических маркеров при проведении дифференциальной диагностики сарком мягких тканей [7]. Для оценки прогноза из всего многообразия маркеров можно выделить наиболее значимые: мутации гена р53, экспрессию Кi-67, Bcl-2, EGFR,CD34.

Цель: изучить иммуногистохимические особенности первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом)

Материалы и методы: гистологические препараты15 первичных и 12 рецидивных опухолей больных проходивших лечение в отделение мягких тканей и костей РНИОИ с 2005 по 2013 г. Всем больным была проведена операция – удаление опухоли мягких тканей.

В исследовании превалировали больные с опухолями низкой степени дифференцировки (G3, G4), левосторонней локализацией опухоли (21 пациент из 27), чаще на нижних конечностях.

Препараты первичных и рецидивных ЗФГ были подвергнуты ммуногистохимическому исследованию с целью определения уровня экспрессии следующих белков: виментин, десмин, гладкомышечный актин, CD34,CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Иммуногистохимическое исследование по оценке экспрессии маркеров мы проводили по стандартной методике.

Для открытия антигенных детерминант проводили обработку срезов в цитратном буфере [рН 6,0] в течение 30 минут при 95°С на водяной бане. Инкубацию с первичными антителами проводили в течение ночи при 4°С.

Читайте также:  Какие антибиотики нужны для детей при отите: лучшие препараты, как принимать

В качестве первичных антител использовали мышиные моноклональные антитела к данным маркерам. Для визуализации реакции антиген-антитело использовали стрептавидин-биотиновую тест-систему [DAKO Corp] с помощью аппарата VentanaBenchMarkUltra согласно инструкции.

В качестве хромогена использовали ДАБ+[DAKO Corp]. Затем срезы докрашивали гематоксилином и заключали в бальзам.Реакцию оценивали с применением светового микроскопа (увеличение х 40) по следующим критериям.

Количество положительных клеток оценивали в зонах, содержащих их максимальное количество. В качестве негативного контроля использовали иммуногистохимическую реакцию без добавления первичных антител.

Результаты исследования

Исследование проводилось по двум панелям: диагностическая (виментин, десмин, гладкомышечный актин) и прогностическая (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). В диагностической панели отмечена абсолютная идентичность первичных и рецидивных опухолей, что подтверждает общность их гистогенеза и правомочность сравнения.

В прогностической панели нами отмечены следующие различия: как в первичных, так и в рецидивных ЗФГ отмечена стойкая экспрессия белков мезенхимального происхождения (виментин), новообразованных гладкостенных сосудов (СD34). Также в обоих типах опухолей были отрицательны bcl6.

В то же время между первичными и рецидивными ЗФГ отмечены различия, заключающиеся в следующем: в рецидивных опухолях имела место гиперэкспрессияEGFR, занимающая более 75% в площади опухоли, в то время, как в первичных опухолях экспрессияEGFR была отрицательна. Напротив, в первичных опухолях экспрессируютbcl2 до 50% площади опухоли.

В двух случаях Ki67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.( Таб.1) Отмечены также некоторые различия между плеоморфными, гигантоклеточными и ангиоматоидными, воспалительными вариантами первичной ЗФГ.

Таблица 1

Показатели ИГХ анализа в первичных и рецидивных ЗФГ

Показатель Первичная ЗФГ n=15 Рецидивная ЗФГ N=12
EGFR 12- единичные опухолевые клетки 3-негативная реакция
  • диффузная гиперэкспрессия
  • 9 — 80-85%
  • 3 — 75-80%
CD 34
  1. диффузная гиперэкспрессия
  2. 10 — 60-70%
  3. 5 ≥70%
  • диффузная гиперэкспрессия
  • 8-60%-70%
  • 4≥70%
Bcl 6 негативная реакция негативная реакция
Bcl 2 8 ≥ 45% 7 ≥10% 10 -30-35% 2 ≥ 35%
Ki 67 11 индекс пролиферации -15-18% 4 индекс пролиферации — 18-20% 8 ядерный индекс -2-4% 4 ядерный индекс — 4-5%
виментин положителен 100% положителен 100%
десмин ГМА отрицателен 100% отрицателен 100%
  1. Рисунок 1
  2. Уровень EGFR в первичных и рецидивных опухолях.
  3. Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото
  4. А) диффузная гиперэкспрессия EGFR в рецидивной ЗФГ
  5. Б) негативная реакция EGFR в первичной ЗФГ
  6. Рисунок 2
  7. Уровень СD34 в первичных и рецидивных опухолях.
  8. Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото
  9. А) диффузное распределение СD34
  10. Б) СD 34 в первичной ЗФГ
  11. Рисунок 3
  12. Уровень Ki 67 в первичных и рецидивных опухолях.
  13. Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото
  14. а) уровень Ki 67 в первичной ЗФГ
  15. б) уровень Ki 67 в рецидивной ЗФГ
  16. Вывод

Таким образом, сравнительный морфо-иммуногистохимический анализ ЗФГ выявил определенные закономерности их развития.

Было показано, что в рецидивных ЗФГ отмечалась повышенная мембранная и цитоплазматическая экспрессия белка EGFR, избыточное развитие новообразованных тонкостенных сосудов с гиперэкспрессией CD34, наряду с невысокой митотической активностью.

Можно полагать, что появление экспрессии EGFR, гиперэкспрессия CD34 в ЗФГ может объяснить развитие рецидивов таких мягкотканных опухолей и их более неблагоприятный прогноз, что необходимо учесть при разработке новых подходов к их прогнозу и лечению. Мы считаем перспективными дальнейшее исследования в этом направлении.

Рецензенты:

Каймакчи О.Ю., д.м.н., ассистент кафедры онкологии Ростовского государственного медицинского университета, г.Ростов-на-Дону.

Николаева Н.В., д.м.н., ассистент кафедры онкологии Ростовского государственного медицинского университета, г.Ростов-на-Дону.

Библиографическая ссылка

Тодоров С.С., Ващенко Л.Н., Ибрагимова Е.Л., Аушева Т.В. НЕКОТОРЫЕ ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФИБРОЗНОЙ ГИСТИОЦИТОМЫ (ЗФГ) // Современные проблемы науки и образования. – 2013. – № 6.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=11540 (дата обращения: 02.04.2020).

Источник: https://science-education.ru/ru/article/view?id=11540

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

Доброкачественные опухоли жировой ткани

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена.

Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения.

При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%).

Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища.

Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная.

Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

Доброкачественные опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы.

Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища.

В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной ткани (суставов)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках.

Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет.

При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

Доброкачественные опухоли периферических нервов

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста.

Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров.

Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Источник: http://eesg.ru/spetsialistam/klinicheskie-rekomendacii/dobrokachestvennye-opukholi-mjagkikh-tkanei/

Симптомы, причины, лечение и прогноз гистиоцитомы. Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Чаще всего начинает образовываться в нижних конечностях, но может развиваться и в любом органе тела. Как правило, злокачественный процесс направлен на мягкие ткани, которые являются эластичными и гибкими. Поэтому опухоль может расти в течение длительного времени, прежде, чем будет выявлена.

Гистиоцитома обычно безболезненна. Поэтому, большинство людей считают, что они имеют сильный отек или забой руки, ноги или бедра. Вдобавок, гистиоцитома вызывает дискомфорт только тогда, когда растущая опухоль зажимает мышцу или нерв. При метастазировании онкозаболевание поражает легкие, а также может вызвать рак кости.

Гистиоцитома, главным образом, затрагивает пожилых людей в возрасте от 50 лет. Редко встречается до 20 лет. Мужчины имеют немного высшие риски развития рака, нежели женщины.

Читайте также:  Виды ангины у взрослых и детей: фото, клинические признаки, принципы лечения

Причины роста злокачественной гистиоцитомы

Точная этиология заболевания не установлена. Однако определен ряд факторов, способствующих заболеванию:

  1. Генетические аномалии способны привести к данному онкозаболеванию.
  2. Радиация. Получение лучевой терапии при иных видах рака способствует возникновению гистиоцитомы.
  3. Химическая промышленность, включая винилхлорид, мышьяк, некоторые гербициды, консерванты, хлорфенол.

Диагностирование злокачественной гистиоцитомы

Специалисты используют целый ряд инструментов с целью точной диагностики гистиоцитомы:

  1. Отобразительные тесты (рентген, компьютерная томография, сканирование и МРТ).
  2. Игла или хирургическая биопсия, которая позволяет выявить наличие раковых клеток и возможное метастазирование в иные ткани.
  3. Анализ крови на рак, тест на гормоны или индикативные ферменты рака.

Современное лечение

Терапия включает хирургическое удаление, а затем облучение или химиотерапию, чтобы убить оставшиеся атипичные клетки. Если рак распространился на кости, необходима ампутация.

Врач-онколог сначала устанавливает размер новообразования, класс, темп роста и возможность метастазов.

Лечение гистиоцитомы по стадиям

  • Стадия I. Заболевание локализовано и характеризуется медленным ростом. В этом случае применяется хирургический метод, а также существует возможность последующего применения лучевой или химиотерапии.
  • Стадия II. Опухоль все еще локализована, но быстро растет. В лечении приоритет отдается хирургическому иссечению, но ему может предшествовать химиотерапия с целью уменьшения опухоли. После операции применяются иные дополнительные средства лечения и онкологические лекарства.
  • Стадия III. Эта стадия означает, что рак метастазировал на другие участки. При поражении ближних лимфоузов, подлежат удалению вместе с опухолью. При переходе злокачественного процесса на отдаленные участки, терапия, к сожалению, не является эффективной.

Виды операций по удалению гистиоцитомы

  1. Широкое местное иссечение: удаление ракового поражения и некоторых здоровых тканей вокруг него.
  2. Щадящая хирургия: удаление опухоли и близлежащих здоровых тканей в конечности без полной ампутации органа.
  3. Ампутация: полная резекция больной конечности.
  4. Ротационная хирургия возможна для удаления опухоли в коленном суставе.

Прогноз

Если злокачественная гистиоцитома определена рано, пациент может быть вылечен полностью. Больной с более запущенной опухолью имеет пятилетнюю выживаемость между 30 и 70 %.

При лечении гистиоцитомы и частичной резекции часто наблюдается рецидив рака. Такие ситуации происходят в 20-30 % всех злокачественных заболеваний мягких тканей. Кроме того, этот тип опухоли метастазирует в отдаленные участки и имеет плохой прогноз. Чувствительность гистиоцитомы к лучевой и химиотерапии низкая.

Положительный прогноз от 70% к 90% может быть достигнут при своевременной постановке правильного диагноза и лечебной широкой резекции.

Особенно важно, чтобы гистиоцитома была вовремя диагностирована и начала поддаваться грамотному лечению как можно раньше.

Гистиоцитома мягких тканей: диагностика

После выяснения жалоб онкобольного и анамнеза болезни, врачи приступают к инструментальным и лабораторным методикам исследования. Основные диагностические мероприятия проходят в следующих формах:

Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография (с помощью радиологического сканирования пораженного участка тела) определяют размер, структуру и форму онкологического очага. Злокачественная фиброзная опухольсклонна к частым метастазам. Именно, данные технологии способны идентифицировать вторичные раковые разрастания.

  • Пункционная и хирургическая биопсия:

Выделение небольшого участка патологической ткани необходимо для определения окончательного диагноза. Гистологический и цитологический анализ биоптата также определяет стадию и форму новообразования.

  • Общий и биохимический анализ крови:

Фиброзная гистиоцитома мягких тканейтакже может определяться по уровню онкомаркеров, концентрация которых в кровеносной системе многократно увеличивается во время онкологического процесса.

Разновидности гистиоцитов

Характерные клетки (гистиоциты) подразделяются на две группы, которые имеют общее происхождение:

  1. Антигенперерабатывающие гистиоциты – макрофаги, формирующиеся в костном мозге из общего с гранулоцитами предшественника. В эту группу входят и моноциты крови, а также все разновидности тканевых макрофагов. Эти клетки захватывают антигены, запускают и координируют начальные этапы иммунного ответа, выполняют эффекторные функции.
  2. Антигенпрезентирующие гистиоциты – дендрические клетки. В данную группу входят альвеолярные, плевральные, перитонеальные макрофаги и прочие. Они имеют способность адаптироваться к функциям определенных органов. Эти клетки играют главную роль в активации первичного иммунного ответа.

Причины развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Точные причины развития такой высокоагрессивной опухоли как злокачественная фиброзная гистиоцитома не установлены. Можно лишь предполагать участие в этиопатогенезе заболевания следующих факторов риска:

  • воздействие ионизирующего излучения;
  • контакт с химическими соединениями с канцерогенными свойствами;
  • травмы мягких тканей;
  • наследственная предрасположенность к развитию опухолей;
  • снижение эффективности работы иммунной системы организма.

 | Обращение на лечение ↓

Виды

ЗФГ имеет 3 уровня злокачественности.

Первый

Для новообразования характерен медленный рост в течение нескольких лет. Данная стадия считается одной из наиболее доброкачественных.

Второй

Имеет несколько отличительных черт от вышеописанного процесса относительно прогноза выживаемости.

Третий

Патология характеризуется повышенной степенью агрессивности. Согласно статистике, этот тип злокачественности диагностируется в большинстве случаев. Исход болезни имеет неблагоприятный прогноз.

Кроме того, злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется на несколько форм.

Плеоморфная

Данная разновидность относится к более распространенным и диагностируется в 60 процентах от всех случаев злокачественных гистиоцитом.

В ее составе присутствуют кубические и веретенообразные фибробластические клетки, в структуре которых может присутствовать несколько ядер. В области межклеточного пространства может содержаться муцин и коллаген.

Миксоидная

Составляет примерно 25% всех новообразований ЗФГ. Состоит из содержимого студенистой консистенции и плеоморфных участков. В строме присутствует множество сосудистых сплетений, которые формируют сеть.

Гигантоклеточная

На долю этого типа опухолей приходится около 10 процентов. В структуре присутствуют гигантские клетки, формирующие узловые образования. Узлы окружают плотные волокна с сосудами.

Часто в новообразовании выявляются кровоизлияния и некроз. Кроме того, такая опухоль имеет предрасположенность к образованию незрелой костной ткани.

Воспалительная

Встречается всего у пяти процентов больных фиброзной гистиоцитомой. В строении клеток присутствует жир и элементы митоза.

Патоморфология:

Имеющиеся в настоящее время сведения о гистогенезе злокачественной фиброзной гистациомы кости противоречивы. Одни авторы признают гистиоцитарную природу опухоли. Двутипичность клеток они объясняют способностью гистиоцитов в экстремальных условиях приобретать функциональные свойства и ультраструктурные признаки фибробластов, т. е.

выступать в роли факульта-тивных фибробластов. Однако убеждены, что существует единая примитивная мезенхимальная клетка, способная дифференцироваться в двух направлениях — гистиоцитарном и фибробластическом.

Многие авторы в своих работах приводят данные электронно-микроскопического изучения первичных опухолей костей, причем все указывают на гистологическое и ультраструктурное сходство костных опухолей с мягкотканными. Микроскопически отмечается диморфность клеточных элементов: наличие вытянутых веретенообразных фибробластоподобных и полиморфных гистиоцитоподобных клеток.

Веретенообразные клетки с вытянутой у полюсов цитоплазмой. Ядра клеток преимущественно овальной формы, гиперхромные, иногда с фигурами митотического деления. Эти фибробластоподобные клетки и коллагеновые, и ретикулиновые волокна группируются в беспорядочно переплетающиеся пучки, часто с формированием «муарового» рисунка.

Гистиоцитоподобиые клетки могут быть мелкими, крупными или гигантскими. Отдельные крупные хмногоядерные клетки с периферическим раположеинем ядер напоминают клетки Тутона. Количество гистиоцитоподобных клеток может варьировать как в разных наблюдениях, так и в разных участках одного новообразования.

Атипические фигуры редки и чаще встречаются в гистиоцитоподобных клетках. Выделиляют три варианта гистологического строения злокачественной фиброзной гистациомы кости: типичный, гигантоклеточный и воспалительный. Различают большее количество гистологических типов опухоли.

По их мнению, наиболее часто встречается плеоморфный или типичный вариант, черты которого также обнаруживаются и в других вариантах опухоли: гигантоклеточном, миксоидном, ангиоматозныом и смешанном.

Гигантоклеточный вариант характеризуется присутствием большого количества гигантских многоядерных клеток, миксоидный отличается скудным числом клеток опухоли среди миксоматозного межуточного вещества, наличием полостей, выполненных слизью и окаймленных фиброзными прослойками и типичных для злокачественной фиброзной гистациомы структур.

При ангиоматозном варианте опухоли, который нередко принимают за новообразование ангиогенной природы, среди участков злокачественной фиброзной гистациомы выявляются крупные кистозные полости, заполненные кровыо, участки кровоизлияний, а также пролиферация большого количества капилляров. Воспалительный вариант злокачественной фиброзной гистациомы кости напоминает ксантогранулему с обильной инфильтрацией полинуклеарными лейкоцитами между клетками опухоли и в зонах некроза, характерны «тутоноподобные» клетки с кольцевидным расположением ядер. При всех вариантах строения наблюдается реактивное воспаление в ткани опухоли.

Рецидив злокачественной фиброзной гистациомы часто имеет иную гистологическую структуру с большим фиброзным компонентом по сравнению с первичной опухолью, возможна также «изменчивость» клеточного состава в процессе ее роста.

Минимальными гистологическими критериями отнесения опухоли к злокачественной фиброзной гистациомы кости является наличие трех типов клеток: веретенообразых фибробластоподобных, округлых фагоцитоподобных доброкачественных и злокачественных клеток.

Это сочетание и отсутствие остеоида в продукции клеток позволяет отнести опухоль к злокачественной фиброзной гистациоме. Присутствие рассматривается как признак, характерный для остеосаркомы.

Наличие нескольких гистологических вариантов опухоли, как следствие значительной вариабельности морфологической картины, было причиной того, что ранее злокачественную фиброзную гистациому диагностировались относительно редко.

  Миома матки – что это?

Этиология и патогенез

В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Локализация:

Поражаться могут все отделы скелета, но наиболее часто кости нижних конечностей — 72,7%. По сводным литературным данным и проведенным в Instituto Ortopeclico Rizzoli исследованиям, проведен сравни-тельный анализ локализации злокачественной фиброзной гистациомы кости, при котором выявлено, что наиболее часто поражаются кости, образующие коленный сустав — 67 %.

Плоские кости скелета в значительно меньшей степени бывают вовлечены в опухолевый процесс — 11-14%. Опухоли этой локализации составили 8,5 % наблюдений. В литературе чаще описываются случаи локализации опухоли в области верхней челюсти, чем в нижней. Другие редкие локализации включают поражение орбиты, височной кости, носовой перегородки.

Крайне редко наблюдается поражение позвоночника.

Опасность развития пневмонии после химиотерапии

Рак и болезни нижних дыхательных путей (в особенности пневмония) входят в десятку наиболее распространенных заболеваний, чаще всего приводящих к летальному исходу. Сочетание таких опасных и агрессивных патологий – двойная угроза,…

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Источник: https://alkomir.net/simptomy-prichiny-lechenie-i-prognoz-gistiotsitomy-simptomy-zlokachestvennoj-fibroznoj-gistiotsitomy/

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные — на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы — злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие — отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые.

Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность.

Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы — злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Читайте также:  Амитриптилин и алкоголь: совместимость, последствия, смертельная доза, отзывы

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы — злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

Опухоли из периферических нервов

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

Опухоли из тканей суставов

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы — доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии.

Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов.

Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома — злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

Опухоли из тканей, окружающих сосуды

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

Опухоли из фиброзной ткани

  • Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
  • Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
  • Фибросаркома — злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли.

Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома — опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

Другие опухоли из мягких тканей неуточненного происхождения

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

  1. Злокачественная мезенхимома — редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
  2. Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
  3. Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
  4. Светлоклеточная саркома — редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
  5. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Опухолеподобные заболевания мягких тканей

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 — женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками.

Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом.

При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

Лучевая терапия

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

  • У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.
  • После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.
  • Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

  1. В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.
  2. Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.
  3. Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

Рецидив (возврат) сарком мягких тканей

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Источник: http://www.pror.ru/forms/opuholi-myagkih-tkanej-u-vzroslyh

Ссылка на основную публикацию