Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечениеПузырные дерматозы – это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

  • область рядом с зевом
  • боковые поверхности языка
  • мягкое и твердое небо
  • слизистая под языком
  • слизистая десен
  • внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

  • Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
  • Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
  • На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
  • Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
  • Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
  • Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
  • Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

  • Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
  • Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
  • После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
  • В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
  • Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

  1. Специфические симптомы
    • Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
    • Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
    • Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.
  2. Цитологическое исследование – забираются мазки с поверхности эрозий, и материал изучается под микроскопом. При пузырчатке удается обнаружить патологически измененные акантолитические клетки Тцанка.
  3. Гистологическое исследование – забор небольшого фрагмента пузыря или зоны рядом с эрозией.
  4. Иммунологические исследования.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

  • Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
  • При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
  • Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Другие препараты

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Местное лечение

  • Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
  • Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
  • Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
  • Гидрокортизоновая мазь.
  • Эритромициновая мазь.
  • Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечениеЕсли не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный.

Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются.

В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Так же вам может быть интересно:

  • Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение
  • Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/vul-garnaya-puzy-rchatka-prichiny-simptomy-lechenie.html

Вульгарная пузырчатка

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже. С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета.

Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Давайте рассмотрим, какие причины, пути передачи, симптомы, методы диагностики и лечения заболевания.

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

О вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка – это аутоиммунная болезнь. Выражается в появлении пузырьков, локализация – слизистые кожи. Образования со временем вскрываются, становясь эрозиями ярко-красного цвета. Вульгарная пузырчатка выражается в увеличении и слиянии эрозий с появлением больших пораженных участков.

Вульгарная пузырчатка (обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые.

Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз.

Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

????????‍⚕️ Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Историческая справка

Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего.

При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв.

Однако в 1964 году в одном из медицинских журналов была опубликована статья, которая изменила понимание врачей о рассматриваемой болезни, а также подход к ее диагностике и лечению.

Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки. Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

Причины развития

К развитию недуга приводит дисфункция иммунитета. Вследствие, вырабатываются антитела типа IgG, которые атакуют собственные клетки шиповатого слоя кожи.

Десмосомы, которые связывают клетки кожных покровов между собой, разрушаются под влиянием воздействия аутоантител.

Клетки теряют связи и это пространство наполняется межклеточной жидкостью, что становится причиной образования акантолитических пузырьков.

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

  • заболеваний нервной системы;
  • нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
  • заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
  • изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
  • воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Вульгарная пузырчатка не передается от больного человека к здоровому, даже в том случае, если причиной ее возникновения стал вирус. В этом случае он является провокатором при генетической предрасположенности.

Симптомы ????

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

  • паховые складки;
  • спина;
  • подмышечные области;
  • грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • слабость;
  • субфебрилит;
  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • пиодермия (она может развиться после присоединения инфекции).

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Специфика пузырчатки слизистой полости рта

Согласно медицинской стоматологической статистике слизистая оболочка полости рта чаще всего поражается именно вульгарной пузырчаткой. Именно этот вид заболевания сначала поражает слизистую рта и гортани, а потом распространяется на лицо и тело.

  • Распространение пузырей на коже может начаться через несколько месяцев после появления первых пузырей во рту, а могут проявиться сразу же, через один-два дня.
  • При сильном иммунитете, своевременном и грамотном лечении, распространение пузырей по коже может не начаться.
  • Появляющиеся на слизистой эрозии не кровоточат, однако вследствие постоянного трения и касания пищей быстро вскрываются.
  • В таком случае при осмотре полости рта редко удается обнаружить наличие пузырей. На месте пузырей остаются овальные или круглые язвочки, которые длительное время заживают. Как правило, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов.

Пузырчатка полости рта опасна множественными осложнениями и присоединениями дополнительных инфекций, грибковой и вирусной этиологии, что может стать результатом неправильной постановки диагноза. Далее может наблюдаться поражение кожных покровов туловища, особенно участков с нежной кожей (пах, подмышечные впадины)

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного психоза);
  • обострение язв (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.
Читайте также:  Как правильно бросить курить без вреда: сразу или постепенно, с электронной сигаретой или без

Диагностика

Как происходит диагностика?

  1. Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.
  2. При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.
  3. При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

Лечение

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

  • плазмофорез;
  • гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

  • кортикостероиды («Преднизолон», «Триамцинолон», «Дексаметазон»);
  • цитостатики («Циклоспорин», «Метотрекс» «Азатиоприн»).

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

????????‍⚕️ Не стоит проводить лечение народными средствами без разрешения врача!

Прогноз

  • Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно.
  • Однако возникает другая опасность. После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов.
  • Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента.
  • Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Методы профилактики

На сегодняшний день не существует эффективных мер профилактики такого кожного заболевания, как пузырчатка, так как точно не установлена этиология заболевания.

Если у одного члена семьи был поставлен диагноз пузырчатка, под наблюдением врача должны находиться все близкие люди, которые входят в контакт с больным, для того, чтобы предотвратить распространение заболевания.

Источник: https://travmatolog.net/vulgarnaya-puzyrchatka/

Вульгарная пузырчатка — симптомы и лечение

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

ОБЪЯВЛЕНИЯ

Главная >> Венерология

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Вульгарная пузырчатка (синоним: обыкновенная пузырчатка) — тяжёлое, неуклонно прогрессирующее заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпителиальных пузырей.

Формируются распространённые поражения кожи и слизистых оболочек, что без адекватного лечения приводит больных к смерти в течение 1-2 лет. Частота вульгарной пузырчатки составляет порядка 0,6% всех кожных больных.

Несколько чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина вульгарной пузырчатки

Первичным высыпным элементом при вульгарной пузырчатке является вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой оболочке или коже. После вскрытия пузыря образуются длительно существующие эрозии, которые медленно увеличиваются по площади, на них формируются корки; после эпителизации эрозий остаются пигментные пятна.

У большинства больных вульгарной пузырчаткой дебют заболевания отмечается на слизистой оболочке рта и красной кайме губ (более 60% случаев), реже поражения возникают на слизистой оболочке гортани, задней стенки глотки, трахеи, носа, половых органов, прямой кишки.

Просуществовав с такими относительно локализованными высыпаниями 1-3 месяца (иногда более), заболевание распространяется на кожные покровы.

Поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке наблюдается, как правило, на всех стадиях развития заболевания. Обычно увидеть не вскрывшийся пузырь на слизистой оболочке рта при вульгарной пузырчатке удаётся редко из-за его нестойкости. В полости рта обнаруживают болезненные круглые или овальные эрозии на негиперемированной слизистой.

Эрозии имеют красный глянцевый вид или «сальную», покрытую фибрином поверхность. По периферии эрозий наблюдаются беловатые обрывки пузырной покрышки. При потягивании за неё пинцетом можно легко вызвать отслоение эпителия выходящее за границы эрозии («положительный» симптом Никольского).

Местами покрышки вскрывшихся пузырей остаются на эрозиях, создавая впечатление серовато-белого налёта.

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Поражённые участки на губах покрываются гнойными или гнойно-кровянистыми корками. При поражении гортани возникает охриплость голоса.

В более редких случаях пузыри на слизистой оболочке носа подсыхают в корки, которые затрудняют дыхание, травмируют слизистую оболочку и могут приводить к носовым кровотечениям.

В дальнейшем при отсутствии лечения закономерно наступает поражение кожных покровов.

Вначале высыпания носят мономорфный характер и представлены беспорядочно расположенными на невоспалённой коже головы, туловища и конечностей пузырями с серозным содержимым, которое в последствии мутнеет. При присоединении пиококковой флоры экссудат приобретает гнойный характер, появляются корки и гиперемия в окружности элементов сыпи.

Пузыри могут быть мелкими и крупными, покрышка у них чаще дряблая, но при небольшой площади пузыря она может выглядеть относительно напряжённой. Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой.

Поскольку они располагаются интраэпителиально, покрышка их тонкая, легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно неэпителизирующимся дном, по периферии которых остаются белесоватые обрывки пузырной покрышки.

В этой стадии заболевания почти всегда положительны симптомы Никольского — на непоражённой коже и краевой. Суть этого феномена, описанного в 1896 году П.В. Никольским, заключается в отслойке части клинически не измененного эпидермиса при скользящем давлении (трении) пальцем рядом с очагом поражения и в отдалении.

Верхний слой эпидермиса сдвигается под пальцем в виде тонкой плёнки (как бы соскальзывает), образуя эрозию — положительный симптом Никольского на неизмененной коже. Краевой симптом Никольского воспроизводится при потягивании пинцетом за покрышку пузыря, когда эпидермис отслаивается за пределы пузыря более чем на 0,5 см.

Менее информативен симптом, описанный Асбо-Ханзеном: при давлении пальцем или покровным стеклом сверху на пузырь, площадь его основания увеличивается. Этот симптом положительный не только при пузырчатке, но и при пемфигоидах за счет перифокальной отслойки эпидермиса при возрастающем давлении пузырного содержимого в краевой зоне.

Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозно-гнойными (импетигинозными) корками (при присоединении вторичной инфекции).

Площадь поражений неуклонно увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки). Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры тела.

В разгаре заболевания высыпания свежих пузырей, периферический рост эрозий, медленная их эпителизация приводят к образованию обширных эрозивных участков.

Эти проявления сопровождаются выраженными симптомами интоксикации, наблюдается высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита, нарастающее истощение, сильные боли в поражённых участках кожи, нарушение сна. В этой стадии больные без адекватной терапии погибают (интоксикация, сепсис, кахексия).

В течении вульгарной пузырчатки выделяют три фазы:

I фаза — дебют заболевания; высыпания появляются, как правило, на слизистой оболочке рта, глотки, носа. Изредка заболевание начинается с поражения кожи, а слизистые оболочки вовлекаются позднее. Протекает эта фаза обычно несколько месяцев.II фаза — появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при сохранении относительно удовлетворительного общего состояния.

III фаза — разгар заболевания, распространение пузырей и эрозий на кожные покровы и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных участков в результате периферического роста и медленной эпителизации эрозий. Нарастает интенсивность болей в зонах поражённой кожи. Выражены симптомы интоксикации, высокая лихорадка, потеря массы тела. Без адекватного лечения в этой стадии больные быстро погибают.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Критерии диагностики вульгарной пузырчатки включают в себя клинические и лабораторные доказательства наличия акантолиза в эпидермисе и эпителии видимых слизистых оболочек.

Выделяют шесть основных критериев, используемых при диагностике всех клинических разновидностей пузырчатки, а также других пузырных дерматозов:

  1. Характерная клиническая картина поражения: пузыри на видимо неизмененной коже, длительно существующие эрозии на коже и на видимо неизмененной слизистой оболочке рта, конъюнктиве, слизистой оболочке носа, гениталий. По краю эрозий могут наблюдаться остатки покрышек пузырей.
  2. Симптом Никольского на видимо непораженной коже. При скользящем давлении (трении) пальцем в зоне видимо неизменённой кожи рядом с очагом поражения (при II и III фазах болезни — и в отдалении от очага поражения) под пальцем сдвигается верхний слой эпителия в виде тонкой плёнки, образуя эрозию. Этот симптом считается наиболее информативным при диагностике всех разновидностей пузырчатки, не являясь специфическим только для неё.
  3. Краевой симптом Никольского — при потягивании пинцетом за обрывки пузырной покрышки происходит краевая отслойка эпителия за пределы видимых границ пузыря более 0,5 см.
  4. Цитологический метод диагностики (цитодиагностика по Тцанку) предусматривает получение мазков-отпечатков со дна свежей эрозии. Для этого используют сухие, обезжиренные спиртом стёкла, которые плотно прикладывают к поверхности свежей эрозии. Для получения мазков с эрозий на слизистой оболочке твёрдого, мягкого неба и зева используют опосредованный способ. Проводят мягкое поскабливание поверхности эрозии тупым шпателем или фолькмановской ложечкой (не допуская видимого травмирования поверхности и кровотечения), после чего полученный со дна эрозии материал аккуратно наносят на предметное стекло в виде мазка. Полученные мазки подсушивают и окрашивают по методу Гимза-Романовского. При последующей микроскопии препаратов обнаруживают акантолитические клетки, которые впервые описал С.Т. Павлов в 1932 году. Акантолитические клетки — это изменившиеся клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали, поэтому приобрели морфологические и тинкториальные свойства, отличающие их от нормальных клеток этого слоя.
  5. Гистологический метод исследования является одним из основных и обязательных при подтверждении диагноза пузырчатки. Необходимо спонсировать свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непоражённой кожи. Наиболее ранним гистологическим изменением в эпидермисе при вульгарной пузырчатке является акантолиз в нижней части шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза внутри эпидермиса образуются щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальное расположение (т.е. над базальным слоем клеток, интраэпителиально). Характерным гистологическим признаком при вульгарной пузырчатке является также обнаружение отдельных изменённых шиповатых клеток, которые, утратив связь друг с другом, остаются прикреплёнными к слою неизменённых базальных клеток.
  6. Иммуноморфологические исследования в ряде случаев играют решающую роль в диагностике вульгарной пузырчатки. Даже на ранних стадиях развития заболевания метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) позволяет выявить на криостатных срезах кожи или слизистой оболочки (в очаге поражения и за его пределами) отложения иммуноглобулинов класса G и компле- мента, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение). Метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры (> 1:20) аутоантител (IgG) к белкам десмосом (плакоглобину и десмоглайну-3). Высота их титров прямо коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки.
Читайте также:  Стеноз почечной артерии: код по мкб-10, симптомы, диагностика, лечение

Дифференциальный диагноз проводят с другими клиническими разновидностями истинной пузырчатки, с другими пузырными заболеваниями (пемфигоидами, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, герпетиформным дерматозом Дюринга), а также с проявлениями синдромов Лайелла, Стивенса-Джонсона, буллёзной токсикодермией, в том числе с паранеопластическим пемфигусом.

Лечение вульгарной пузырчатки

Главным средством лечения больных вульгарной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, не существует абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки, поскольку только они предотвращают смерть больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатические препараты не могут полностью заменить кортикостероиды. С их помощью удаётся снизить дозу гормонов.

Сочетанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, и при необходимости уменьшить их суточную дозу (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания.

Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках – и противогрибковых) препаратов, вяжущих и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. — Спб.:Фолиант, 2008.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_ven.php?id=35

Пузырчатка вульгарная

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже.

С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета.

Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Содержание статьи:

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Диагностика вульгарной пузырчатки проводится путем биопсии пузыря. Анализу подвергается содержимое недавно возникшего пузыря и проверяется на предмет гистологии и иммунологии.

Обыкновенная пузырчатка считается самой часто возникающей клинической формой этого заболевания. Наиболее подвержены данной болезни люди среднего и пожилого возраста (30-60 лет).

Вульгарная пузырчатка квалифицируется как буллезный дерматоз, основной симптом — возникновение пузырей.

Две трети случаев начинается с их появления в полости рта, и только потом они распространяются на другие участки.

Причины возникновения обыкновенной пузырчатки

Есть несколько факторов, способствующих появлению пузырчатки вульгарной, причины, в основном, кроются в проблемах работы иммунитета. Организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам эпидермиса. Они атакуют данный слой, вызывая разрушение клеток и потерю их связей. Пространство между разорванными связями заполняется жидкостью, что приводит к образованию пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Начало болезни чаще всего проявляется со стадии образования пузырей на слизистых оболочках зева и ротовой полости. Как правило, травмировать пузыри, образованные на данных участках, очень легко, например, задеть во время пережевывания пищи.

Лопнувший пузырь оставляет после себя ярко-малиновую эрозию, а оболочка образует белый налет в полости рта. Со временем количество эрозий в полости рта будет увеличиваться, поскольку без лечения они не заживают, а, наоборот, формируются в слитные большие пузыри, образуя новые поражения.

Симптомами заболевания вульгарной пузырчаткой являются боль, затруднения в речи, неприятный запах.

После того, как начинается распространение пузырей на кожные покровы, симптоматика может разниться.

Во-первых, поражение участков кожи может развиваться уже в начале болезни, но бывает так, что оно возникает и через несколько месяцев.

Зуд или боль не обязательно сопровождают данный симптом, иногда вокруг пузырей может появляться покраснение. Больше всего поражению подвержены паховые складки, грудь, подмышки и спина.

Вскрытие пузырей происходит через несколько дней после их появления. Происходит вздутие полости, разрыв оболочки и последующее образование ярко-малиновой эрозии на месте пузыря. В течение болезни пузыри увеличивают площадь локализации, захватывая все большие участки кожи.

Проявляются и другие симптомы: повышение температуры, слабость, болезненные ощущения при движении.

Существует опасность заражения инфекцией, развития пиодермии. Симптомами инфицирования является помутнение жидкости в пузырях, нагноение эрозий, резкое ухудшение состояния больного, сепсис. Заражение и воспаление могут привести к летальному исходу.

При подозрении на вульгарную пузырчатку необходимо в кратчайшие сроки обратиться к врачу, который назначит активные дозы препаратов, эффективно сдерживающих развитие болезни.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Для начала анализируются механические проявления заболевания, говорящие о наличии акантолиза, например, симптомов Никольского или Асбо-Хансена. Врач проверяет способность пузырей на отслаивание кожи, увеличение площади при надавливании, эластичность оболочки, анализирует их состояние и характеристики.

Кроме того, назначается цитологический анализ. Данное исследование проводится по методу Тцанка, и процесс выглядит следующим образом: берется мазок со дна эрозии, исследуется с помощью микроскопии, тем самым выявляются поврежденные клетки эпидермиса.

Гистологический анализ представляет собой биопсию, в ходе которой берется участок кожи с пузырем для выяснения механизма возникновения поражения кожи, проверки полости и жидкости в образце.

Врачи также применяют в диагностике методы иммунологии, необходимые для проверки наличия аутоиммунного механизма заболевания. Такой анализ может проводиться на оболочках клеток эпидермиса или же исследованием забранной сыворотки.

Диагностирование вульгарной пузырчатки — сложный процесс, так как является комплексным и включает разнообразные методики, подходы и консультации, необходимые для точной постановки диагноза и назначения оптимального лечения.

Лечение вульгарной пузырчатки

Для того чтобы вылечить пациента с диагнозом «вульгарная пузырчатка», необходимо в кратчайшее время осуществить оптимальное и очень действенное лечение. Опасность заражения ставит задачу ребром, поэтому больной принимает высокие дозы кортикостероидов.

Интенсивное принятие препаратов может быть ослаблено или снижено после того, как высыпания прекращаются, а эрозии полностью заживают. Тогда врач проводит осмотр и назначает поддерживающую терапию, достаточную для сдерживания появления новых пузырей. Новый объем лекарств будет показан к применению на пожизненной основе.

Ремиссия болезни достигается и с дополнительным применением цитостатиков, что ускоряет процесс выздоровления.

Отдельно используется аппаратная методика, направленная на очистку крови. Это может быть плазмаферез или гемосорбция. Применение методов гемокоррекции позволяет снизить количество антител. Поскольку механизм заболевания аутоиммунный, то такие манипуляции помогают ускорить выздоровление и усилить действие лекарств.

Поскольку применяют активные дозы препаратов, необходимо назначить также препараты, защищающие желудок пациента, например, алмагель. Если диагностируется присутствие инфекции, то необходимо применять антибиотики.

Поскольку заболевание сложное, лечение вульгарной пузырчатки должно быть комплексное, быстрое и эффективное. Если же не применить адекватное лечение, то возможно заражение, инфицирование эрозий, что чревато летальным исходом.

Прогноз вульгарной пузырчатки

Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно. Однако возникает другая опасность.

После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов. Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента.

Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/puzyrchatka-vulgarnaya/

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Истинная пузырчатка (пемфигус) — заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей. Это аутоиммунная патология, в основе лежит процесс акантолиза — нарушение сцепления между клетками шиповатого слоя эпидермиса. Пузырчатка у взрослых возникает с равной частотой у женщин и мужчин, возраст колеблется в широких пределах.

Течение заболевания длительное, прогрессирующее, часто с летальным исходом. Периоды обострения сменяются ремиссиями. Выделяют четыре стадии заболевания.

  1. Начальная (высыпания на коже и слизистых с поражением не более двух анатомических областей).
  2. Стадия генерализации (поражено более трех анатомических областей, страдает общее состояние, обезвоживание, присоединяется вторичная инфекция).
  3. Ремиссия (если провели лечение глюкокортикостероидами).
  4. Обострение.
  5. Золотистый стафилококк Причина до сих пор не определена. Основные гипотезы развития заболевания:

  6. аутоиммунная (пузырчатка у взрослых возникает в результате появления антител к компонентам мембраны клеток шиповатого слоя);
  7. атавистическая (наличие гена линьки, передается по наследству);
  8. нейрогенная — дегенеративные изменения в головном и спинном мозге, нервный стресс;
  9. эндокринная теория (в основе лежит нарушение и изменения в деятельности надпочечников);
  10. вирусная — считается, что пузырчатка может быть вызвана представителями из семейства ретровирусов;
  11. теория пластического дефицита (клетки перестают синтезировать белок и становятся безжизненными).
  12. Из всех гипотез вирусная и аутоиммунная остаются самыми популярными на сегодняшний день.

    ul

    Клинические проявления пузырчатки у взрослых

    Акантолитические клетки пузырчатки Сыпь при пемфигусе мономорфная — это пузыри, которые располагаются внутри эпидермиса, имеют тонкую и вялую покрышку, мутное содержимое, легко вскрываются с образованием эрозии. Возникают на фоне неизмененной кожи. Эрозии самостоятельно не эпителизируются. От больных исходит характерный запах «прелых яблок».

    Важной особенностью заболевания являются следующие диагностические симптомы.

  • Положительный симптом Никольского: при потягивании за покрышку пузыря появляется отслойка эпидермиса на 1 -2 мм по краю (1 степень); отслойка эпидермиса при сдвигании кожи между двумя пузырями (2 степень); отслойка при сдвигании эпидермиса вдали от пузырей (3 степень).
  • Симптом Асбо-Ганзена: если надавить на покрышку пузыря предметным стеклом, то появится отслойка по периферии.
  • Симптом Шеклакова («груши»): крупные пузыри под тяжестью содержимого принимают грушевидную форму.
  • ul

    Формы истинной пузырчатки

    Акантолитическая пузырчатка у взрослых может проявляться в различных клинических формах:

  1. Вульгарная: встречается чаще всего, начинается с поражения слизистых оболочек, самая тяжелая по течению. Симптомы поражения слизистой полости рта: возникают единичные пузыри, затем их количество возрастает, они вскрываются, образуя ярко-красные эрозии с обрывками белесоватого эпителия по периферии. Очаги сливаются между собой, прием пищи затруднен из-за болезненности, появляется гнилостный запах изо рта. На коже пузыри появляются в области груди и спины, увеличиваются в диаметре, могут быть покрыты корками, самостоятельно не эпителизируются.
  2. Вегетирующая: встречается редко. Возникает в крупных складках, вокруг естественных отверстий. Образуются пузыри с серозным содержимым, затем эрозии, на поверхности которых появляются вегетации с гнойничками на вершинах, бородавчатые корки. Процесс склонен к генерализации.
  3. Листовидная форма: очень редкая, слизистая почти не вовлекается. Поражение поверхностное, напоминает «слоеный пирог», так как пузыри располагаются друг под другом. Быстро генерализуется.
  4. Себорейная: поражения в себорейных местах (лицо, между лопаток, кожа скальпа). Напоминает красную волчанку, образуются участки рубцовой алопеции, роговые чешуйки с шипиками. Слизистые поражаются редко. Изначально сыпь представлена красно-розовыми бляшками с четкими границами и неровным краем. На поверхности есть желтоватые чешуйки и корки, что напоминает себорейную экзему. Появление характерных пузырей возникает позже и себорейная пузырчатка переходит в вульгарную.
  5. Герпетиформная пузырчатка у взрослых: характерна для людей старше 60 лет, легко протекает, хорошо поддается терапии. Часто является маркером наличия онкологии. Высыпания могут проявляться в виде пузырьков и пузырей поверхностного характера, эритемы. Беспокоит зуд. Слизистые поражены редко. Эта форма схожа по проявлениям с дерматитом Дюринга, герпетическими поражениями (вирусная этиология).

ul

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

  • начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
  • постепенное снижение дозы;
  • индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.
  • По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно. Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки. Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий. Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй — на 30 мг, третьей — на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки — на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы. Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов. Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) — внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг — 1 мл в неделю). Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах. Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально. С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон. Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин. Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов. При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом — низорал и флуконазол, пиодермией — антибиотики, стероидным диабетом — противодиабетические средства после консультации эндокринолога. Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция. Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др. Профилактика пузырчатки не разработана. ul

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Источник: https://dermalatlas.ru/razdely-meditsiny/dermatologiya/puzyrchatka-obyknovennaya-vulgarnaya-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-diagnostika-lechenie/

Атлас — Пузырчатка вульгарная

Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

Пузырчатка вульгарная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием дряблых пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

pemphigus vulgaris, обыкновенная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Обыкновенная пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а пузыри на коже появляется спустя несколько месяцев.

Изолированное поражение слизистой полости рта нередко принимают за эрозивный стоматит и безуспешно лечат у стоматологов до тех пор, пока не появятся высыпания на коже.

Сначала поражение кожи носит ограниченный характер и представлено вялыми пузырями, быстро вскрывающимися с образованием болезненных эрозий, спустя 6–12 месяцев высыпания становятся генерализованными. Гораздо реже вульгарная пузырчатка начинается сразу с распространенных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

заболевание начинается постепенно, неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

  • приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
  • воздействие УФО (солнца);
  • время года: весна-лето;
  • принадлежность к выходцам из стран Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
  • принадлежность к выходцам из стран Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
  • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения (отделение серозного экссудата с поверхности эрозий). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Неприятный запах от тела.

При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи (глотание), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Нередко изменяется общее самочувствие – отмечается общая слабость, недомогание, похудание (особенно при поражении слизистой оболочки полости рта).

Нередко больные жалуются на носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

процесс поражения кожи и слизистых оболочек носит, как правило, распространенный характер, начинаясь сначала с локализованных изолированных высыпаний (чаще на слизистых) с последующей тенденцией к слиянию элементов сыпи и распространению их на другие участки кожи (слизистых оболочек) с образованием обширных очагов.

  • пузыри с дряблой покрышкой (на начальном этапе своего развития возможны и напряженные пузыри), с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма чаще всего округлая. Пузыри легко вскрываются с образованием болезненных эрозий, нередко обширных, отделяющих серозный экссудат и легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) –положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
  • корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна;
  • вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.
  • пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть.
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
  • плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий;
  • редко (только на губах) корки медово-желтого или бурого цвета, расположенные на поверхности эрозий.

Излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок. На слизистых оболочках – полость рта, носа, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).

С буллёзным пемфигоидом, буллёзной токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго.

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

вульгарной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей.

В этом случае необходимы гистологическое исследование слизистой, её иммунофлюоресцентное окрашивание (прямая РИФ) и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3 и десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз.

При вульгарной пузырчатке сначала образуются антитела против десмоглеина 3, а при генерализации процесса и против десмоглеина 1.

Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта содержит преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3, то повреждение аутоантителами десмоглеина 3 характеризуется появлением пузырей во рту раньше других симптомов вульгарной пузырчатки.

В связи с этим в последние годы выделяют две иммунопатологические формы вульгарной пузырчатки. Первая характеризуется наличием аутоантител к десмоглеину 3 и изолированным поражением только слизистой оболочки полости рта, а вторая − наличием аутоантител к десмоглеинам 1 и 3 и поражением соответственно слизистой оболочки полости рта и кожи.

Источник: https://Logoderm.ru/atlas/puzyrchatka_vulgarnaya/

Ссылка на основную публикацию