Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак — это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

  • наследственность;
  • мутирование протоонкогена;
  • излучения ионизирующие;
  • лучевая терапия;
  • возраст более 38 лет;
  • образ жизни (стресс, вредные привычки);
  • работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

  • опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
  • полипы в прямой кишке;
  • неоплазия эндокринная;
  • образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

  • болезненные ощущения в шейном отделе;
  • глотание становится болезненным;
  • голос начинает меняться;
  • появляется регулярный кашель;
  • начинается одышка;

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

  • сбои в работе пищеварительной системы;
  • спазмы кишечника;
  • повышенное газообразование, разжижение стула;
  • становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется — синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

  • у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
  • на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
  • рак часто начинается в верхней части железы;

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

  • если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
  • повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

  • спорадический;
  • наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически — примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин — это онкомаркер раковых заболеваний щитовидной железы, он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

  • ультразвуковое обследование;
  • аспирационная тонкоигольная биопсия;
  • тестирование ДНК;
  • МРТ и КТ;
  • рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью — это называется тиреоидэктомия.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии.

Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок.

Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют йод радиоактивный.

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

Источник: https://MoyaZheleza.ru/shchitovidnaya/zabolevaniya/medullyarnyj-rak-shchitovidnoj-zhelezy.html

Медуллярный рак щитовидной железы: какие причины развития болезни?

Медуллярный рак щитовидной железы – редко встречаемое гормональное новообразование злокачественной природы. Имеет высокую агрессивность и склонность к метастазированию. Выявляется редко, т.к. длительное время протекает без явных симптомов.

Общие сведения

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Распространенность патологии среди всех случаев онкопатологий ЩЖ невысока, примерно 3-5%.

Смертность составляет 13-15%, поэтому он считается более опасным, по сравнению с обычным видом онкологии, развившейся в данном органе. Не все формы болезни являются опасными, диагностируются и вялотекущие разновидности.

Читайте также:  Но-шпа для лечения почек: при почечной колике, при камнях и песке, при воспалении

Сложность в диагностике связана с тем, что во время проведения УЗИ нельзя отличить с высокой точностью один вид онкопатологии от другого.

Исходя из этого подходы к лечению медуллярной карциномы щитовидной железы должны различаться.

Нейроэндокринные клетки, зараженные злокачественным процессом, дают ответ (эндокринный) на нервное раздражение и на раздражители неврологического типа. Именно в этом отличие агрессивного воздействия данной патологии.

В случае, если перед операцией у специалиста нет уверенности, какой вид злокачественной патологии предстоит оперировать, возможны врачебные ошибки.

Важное условие! Перед направлением пациента на операцию на железе, следует проверить уровень кальцитонина. Данное активное вещество является основным, вырабатываемым в клетках ЩЖ, именно с них и начинает свое развитие медуллярный вид злокачественной опухоли.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы. Какая связь с уровнем кальцитонина?

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Стандартный показатель кальцитонина равен 100.  Но если у больного имеется медуллярный рак, показатель будет повышенным. Но если помимо данного вида онкопатологии имеет место опухоль большого размера, ее дифференцировка теряется. Но пациент чаще всего уже был прооперирован.

Когда ситуация в самом начале развития, в ЩЖ имеются небольшие опухоли или метастазы, расположенные в шейных лимфоузлах, кальцитонин будет в разы превышать допустимые нормы.

Если не учесть это, возможны врачебные ошибки, связанные с объемом операции. Также нужно принимать во внимание возможность «семейной» формы болезни.

В данном случае у пациента опухоль может поражать не ЩЖ, а надпочечник, так развивается феохромоцитома. Если в синдром семейного типа включается медуллярный рак.

В случае, когда феохромоцитома не диагностирована, то уже при введении пациента в наркоз возможен летальный исход.

К сожалению не все специалисты могут правильно оценить ситуацию. Одних пациентов нужно наблюдать, а не проводить операцию. Другие, напротив, нуждаются в срочном хирургическом вмешательстве.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Медуллярный рак ЩЖ: симптомы

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Самый частый признак наличия патологии – карциноидный синдром или другими словами длительно протекающая (до 2 месяцев) диарея. Но встречается такой признак уже при запущенном заболевании. Изначально в большинстве случаев диагностируется узловой зоб ЩЖ.

Еще раз хочется сказать о феохромоцитоме. Данная опухоль приводит к усиленному продуцированию адреналина, дофамина, норадреналина и сопровождается характерными приступами. При диагностировании опухоли в надпочечнике опытный специалист всегда оценит вероятность медуллярного рака ЩЖ.

При обнаружении микрофокуса медуллярного рака ЩЖ, а пациент в возрасте, требуется обследование. Важен правильный подход к необходимости проведения операции.

Диагностика рака ЩЖ в большинстве случаев основывается на клинической картине. Дополнительно выполняются рентгенографические исследования и пункционная биопсия. Для пациента с узловым зобом на медуллярный рак указывает именно повышенный уровень кальцитонина.

Медуллярный рак щитовидной железы: клинические рекомендации в лечении

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Терапия подбирается в каждом конкретном случае индивидуально. При манифестировавшем заболевании и при наличии узла – операция будет минимальной.

В данном случае выполняется полное иссечение клетчатки центральной зоны органа, но только при условии, что нет данных о распространении метастазов в другие клеточные пространства шеи.  Если имеет место метастизирование или уровень кальцитонина повышен, выполняется расширенная лимфодиссекция в области шеи.

В последнее время вводятся средства таргентного лечения, которое показано в случае, когда процесс развития метастаз угрожает жизни пациента. Терапия назначается только для небольшого процента больных с медуллярным раком, около 2-3%. Для остальных назначается хирургическое лечение и наблюдение у специалиста.

Не следует приступать к лечению, если патология не начала прогрессировать. Излечить медуллярный рак щитовидной железы, прогноз достаточно невысокий, но шанс продлить жизнь больного имеется.

Если при данном типе патологии имеются отдаленные метастазы их можно не трогать. Таким образом, если заболевание не проявляется, нельзя навредить больному. Отмечены случаи, когда пациенты с обширным метастатическим процессом, протекающим в печени и легких, ведут нормальный образ жизни.

Общий прогноз при наличии патологии различный. Пациенты могут умирать с недиагностированной болезнью. Имеют место случаи, когда медуллярный рак ЩЖ агрессивен еще с молодых лет.

Задача специалиста – сделать прогноз, как «поведет» себя медуллярный рак щитовидной железы после операции, или же спрогнозировать его течение.

Поделиться ссылкой:

Источник: https://infamedik.ru/medullyarnyj-rak-shhitovidnoj-zhelezy-kakie-prichiny-razvitiya-bolezni/

Как выявляют и как лечат медуллярную карциному щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – недоброкачественное образование в щитовидке. Обладает высокой гормональной активностью, отличается склонностью к формированию вторичных опухолей во внутренних органах.

На первой стадии протекает малосимптомно. При увеличении опухоли возникают жалобы на изменение тембра голоса, болезненность при прощупывании шеи, проблемы с дыханием и постоянный кашель.

Для диагностики рака выполняют анализ на гормоны, сцинтиграфию, биопсию, УЗИ, КТ железы.

Почему возникает болезнь

Медуллярная карцинома щитовидки – редкая, но агрессивная форма онкологического заболевания. Составляет не более 7-10% от общего числа недоброкачественных новообразований железы. Истинные причины озлокачествления С-клеток, синтезирующих кальцитонин, не установлены.

Онкологи определили, что семейная форма болезни передается от родителей детям по аутосомно-доминантному типу. Раковые образования формируются в 2 этапа:

  • мутации генов нарушают регуляцию роста и дифференцировки клеток железы (неоплазию);
  • соматические мутации приводят к образованию опухолей в щитовидке с гормональной активностью.

У больных с синдромом МЭН-2 обнаруживаются мутации RET-гена, который находится в Х-хромосоме. Он участвует в росте и делении клеток APUD-системы, находящейся в надпочечниках и щитовидке. Мутации протоонкогена провоцируют 5 патологических синдромов, 3 из которых сопровождаются МРЩЖ.

Существует множество факторов, провоцирующих злокачественное перерождение парафолликулярных клеток железы:

  • контакт с тяжелыми металлами;
  • частые рецидивы хронических болезней;
  • йододефицитные состояния;
  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • неблагоприятная экологическая ситуация;
  • гормональные сбои;
  • тяжелые инфекционные заболевания.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозМедуллярный рак чаще выявляется у людей старше 55 лет. Это обусловлено увеличением числа соматических мутаций с возрастом.

Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки

Медуллярная карцинома щитовидной железы – быстро прогрессирующая болезнь, которой предшествует чрезмерное деление С-клеток. Щитовидка синтезирует несколько гормонов:

  • йодсодержащие – трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4), которые вырабатываются тироцитами;
  • кальцитонин – продуцируется парафолликулярными клетками, которые находятся в бесклеточном слое тироцитов.

Мутации в генетическом аппарате С-клеток провоцируют их бесконтрольный рост и деление. В железе формируется гормонально-активный узел, синтезирующий кальцитонин. Он не имеет капсулы, поэтому быстро увеличивается в размере, прорастает в окружающие ткани.

В онкологии выделяют 4 типа МРЩЖ – 3 генетические и 1 спорадическую:

  • Семейная форма. Самостоятельная болезнь, которая не сочетается со злокачественным перерождением клеток в других эндокринных органах. Чаще обнаруживается после 50-55 лет. Отличается более благоприятным течением, по сравнению с другими видами рака.
  • Спорадическая форма. Обнаруживается у 70% пациентов с МРЩЖ. Одиночные узелки возникают в левой или правой доле железы. Случаи наследования спорадической формы рака отсутствуют.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2А-типа. Сопровождается доброкачественными новообразованиями в надпочечниках (феохромоцитомой) и чрезмерной выработкой гормона паращитовидной железы.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2В-типа. Часто сопровождается болезнями глаз, опухолями из клеток нервной ткани и надпочечников.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозНаследственные формы встречаются только у 25-30% пациентов, страдающих МРЩЖ.

Рак щитовидной железы проходит несколько стадий:

  • Первая. В железе возникает маленький узел диаметром до 2 см. Вторичные новообразования (метастазы) отсутствуют.
  • Вторая. Опухоль достигает 40 мм в диаметре, но не выходит за границы железы. Вторичных образований в лимфатических узлах или внутренних органах нет.
  • Третья. Крупные новообразования выходят за границы щитовидки, провоцируют деформацию шеи. При прорастании в лимфатические сосуды обнаруживаются метастазы в шейных лимфоузлах.
  • Четвертая. Гормонально-активные узлы прорастают в кровеносные и лимфатические сосуды. Атипичные клетки разносятся по всему организму, вызывая вторичные опухоли в печеночной, легочной, мозговой ткани.

Если рак диагностируется на 1-2 стадии, прогноз для большинства пациентов благоприятный. Но если опухоль метастазирует в другие органы, 10-летний порог выживаемости не превышает 35-40%.

Симптомы заболевания

Длительный период рак эндокринной железы протекает в скрытой форме, что затрудняет диагностику и терапию. Увеличение лимфоузлов на шее – первый признак ракового поражения щитовидки. По мере увеличения и прорастания образований в окружающие анатомические структуры клиническая картина пополняется новыми проявлениями.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы:

  • трудности с дыханием;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение акта глотания;
  • осиплость голоса;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • постоянный кашель.

Если рак железы сопровождается синдромом МЭН-2, отмечаются признаки феохромоцитомы (опухоли надпочечника):

  • чрезмерная потливость;
  • дрожь в теле;
  • нервная возбудимость;
  • тахикардия;
  • боли в животе;
  • головные боли;
  • расстройства стула.
Читайте также:  Постинфарктный кардиосклероз: причина смерти, лечение, диагностика и профилактика

У 25% больных при длительном течении МЭН-2 появляется гиперпаратиреоз, сопровождающийся камнеобразованием в мочевыделительной системе. При МЭН-2В проявляются изменения в скелете – удлинение нижней части тела, тонкие конечности. Генетическая форма рака нередко осложняется глаукомой, дивертикулезом кишечника.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозДля всех форм рака характерны метастазы. Вторичные опухоли чаще появляются в легочной ткани. Они многочисленные, при обследовании имеют вид мелкоточечных затемнений.

Если опухоль прорастает в кровеносные капилляры, атипичные клетки проникают в системный кровоток. Оседая во внутренних органах, они провоцируют вторичные узелковые образования. Чаще всего метастазы выявляются в костях, легких, печени, надпочечниках.

Как ставят диагноз

При жалобах на плохое самочувствие – затрудненное глотание, уплотнение шеи – врач проводит исследование путем пальпации (ощупывания). При подозрении на рак эндокринной железы онколог назначает комплексную диагностику:

  • Генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не определяет наличие опухоли в железе. Но по его результатам выявляют склонность к злокачественному перерождению С-клеток.
  • Анализ крови на кальцитонин. Высокое содержание гормона (больше 100-110 пг/мл) указывает на образование в железе узлов, синтезирующих гормоны.
  • Биопсия. Аспирационной иглой из щитовидки извлекают ткани для микроскопического анализа, в ходе которого определяют форму рака.
  • УЗИ щитовидной железы. По эхопризнакам выявляют локализацию, размеры и количество узелков в органе.

Для выявления вторичных новообразований выполняют сцинтиграфию, рентгенографическое исследование, КТ печени. По результатам диагностики онколог отличает медуллярный рак от других типов новообразований эндокринной железы.

Основные направления лечения

При раковом поражении железы рекомендовано оперативное вмешательство. Операция назначается всем больным МРЩЖ даже при отсутствии явных признаков патологии. При удалении органа с шейными лимфоузлами существенно снижается вероятность рецидива.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозТаргетная терапия – направление новое в лечении медуллярного рака щитовидной железы. В настоящее время для борьбы с опухолями щитовидки все чаще стали применяться медикаменты на основе ингибиторов тирозинкиназы. Они эффективны в терапии наследственной формы патологии с мутацией RET.

Хирургическое удаление

Медуллярный рак склонен к рецидивированию. Поэтому при выявлении в железе злокачественных образований выполняют одну из следующих операций:

  • гемитиреоидэктомия – иссечение злокачественных узелков вместе с пораженной частью железы и перешейком;
  • тиреоидэктомия – полное удаление обеих долей щитовидки вместе с перешейком.

Пациентам с феохромоцитомой назначается адреналэктомия – удаление надпочечника. Благодаря операции снижается риск гипертонического криза в момент удаления щитовидки. Ее вырезают с лимфоузлами на стороне поражения и подкожной клетчаткой.

Радиоактивный йод

В послеоперационный период нередко выполняется терапия радиоактивным йодом. В качестве лекарства применяется изотоп йода – I-131, который обладает противоопухолевыми свойствами. В организме он распадается с образованием квантов γ-излучения, бета-частиц, Xe. Именно при β-распаде возникает ионизирующее излучение, которое оказывает губительное действие на атипичные клетки.

Лучевая терапия

Радиотерапия отличается невысокой результативностью, поэтому применяется как дополнение к хирургическому вмешательству. Для уничтожения оставшихся атипичных клеток в железе применяют аппликационную или близкофокусную лучевую терапию. Суть процедуры заключается в воздействии на пораженную область ионизирующим излучением.

При опухолях в других органах назначается дистанционная радиотерапия. Противоопухолевый эффект достигается за счет разрушения ДНК-аппарата раковых клеток под действием ионизирующего излучения. Их гибель предупреждает повторное формирование недоброкачественных новообразований.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозИзотопная терапия относится к симптоматическим методам лечения опухолей в эндокринной железе.

Химиотерапия

Консервативная терапия рака щитовидки проводится медикаментами, которые блокируют синтез мутантного фермента из группы киназ. В качестве химиопрепаратов применяются:

  • Гливек;
  • Спрайсел;
  • Иматиниб;
  • Вемурафениб;
  • Сунитиниб.

Лекарства подавляют рецепторы, чувствительные к факторам роста – веществам, стимулирующим беспорядочное деление С-клеток железы. Иными словами, они угнетают разрастание первичных и формирование вторичных опухолей. Курс химиотерапии увеличивает продолжительность жизни людей с МРЩЖ в 2-2.5 раза.

Гормоны

Гормонально активные образования железы выделяют гормон кальцитонин, переизбыток которого ведет к снижению в организме фосфора и кальция. Для устранения симптомов, вызванных нарушением фосфорно-кальциевого обмена, применяются заменители соматостатина:

  • Сандостатин;
  • Генфастат;
  • Октра;
  • Укреотид.
  • Эти препараты устраняют диарею, подавляют синтез гормона роста, боли в костях и покраснения, вызванные МРЩЖ.
  • В случае удаления всей щитовидки человек должен пожизненно принимать заменители Т3 и Т4 – Лиотиронин, Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин.

Прогноз терапии

Медуллярный рак относится к группе неблагоприятных по прогнозам болезней эндокринной железы. У 65-70% больных выявляются вторичные опухоли в лимфоузлах шеи, а у 30-35% – метастазы в костях, мозге, надпочечниках, печени.

Прогноз после операции зависит от разновидности рака, своевременности и грамотности терапии. Самое неблагоприятное течение патологии у людей с синдромом МЭН-2В. Наилучший прогноз при семейной неоплазии без метастазирования опухоли в лимфоузлы.

Среднестатистическая выживаемость больных после удаления опухоли:

  • 5-летняя – 70-90%;
  • через 10 лет – 49-85%;
  • 20-летняя – не более 44%.

Медуллярный рак щитовидной железы – опасная разновидность онкологии, отличающаяся частыми рецидивами. Но при своевременном удалении недоброкачественных опухолей из щитовидки метастазы в других органах не формируются. Это существенно увеличивает продолжительность жизни после тиреоидэктомии.

Источник: https://schitovidka.info/bolezni/novoobrazovaniya/medullyarnyy-rak-schitovidnoy-zhelezy.html

Медуллярный рак щитовидной железы

Щитовидная железа является важным элементом эндокринной системы человека, активно участвующим в процессе обмена веществ. Медуллярный рак щитовидной железы – это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Несмотря на свою редкость (не более 5% от всех онкологий щитовидки), болезнь требует особого внимания, так как имеет агрессивный непредсказуемый характер.

Если диагностирован рак щитовидной железы медуллярный, то прогноз выживания зависит от своевременности и эффективности лечения.

Он не является приговором: современные методики позволяют в целом обеспечить оптимистическую оценку вероятности излечения.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы – это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Особенности рака щитовидной железы

В целом рак щитовидки представляет собой злокачественное новообразование, формирующееся в фолликулярных тканях или С-клетках под воздействием ряда факторов или в связи с генетической предрасположенностью.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, принято выделять следующие виды рака щитовидной железы: медуллярный, анапластический, папиллярный и фолликулярный.

Последние две разновидности болезни имеют самое большое распространение, но относятся к высокодифференцированному типу и имеют неплохой прогноз на излечение.

Анапластическая разновидность болезни – это самая активная карцинома щитовидной железы, отличающаяся быстрым развитием и метастазированием в другие органы.

Она имеет самый низкий прогноз выживаемости. Медуллярный рак щитовидной железы уступает анапластическому типу по агрессивности, но значительно превосходит по опасности развития два других типа. Уже на ранних стадиях такая карцинома способна дать метастаз в шейные лимфатические узлы.

Особенности медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) представляет собой злокачественное образование из С-клеток (парафолликулярных клеток), ответственных за секрецию кальцитонина и относящихся к нейроэктодермальным структурам.

В связи с такой локализацией опухоль обычно имеет нейроэндокринный характер. Поражение С-клеток приводит к аномально активной секреции кальцитонина (чувствительный диагностический маркер) и веществ патологического типа: пептидов, хромогранина, кальциоэмбрионального антигена.

Этот процесс порождает развитие злокачественного образования.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Строение щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет две главные формы проявления: спорадическую и наследственную (семейную). В свою очередь, наследственная форма может протекать самостоятельно и в сочетании с другими эндокринными патологиями – синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2).

В последнем случае принято классифицировать 3 характерных разновидностей МЭН:

  • Синдром Сиппла (МЭН 2А): медуллярная карцинома щитовидной железы сопровождается опухолью паращитовидной железы и феохромоцитомой.
  • Синдром Горлина (МЭН 2В): медуллярный рак щитовидки сочетается с феохромоцитомой, ганглионейроматозом.
  • Синдром Марфана: сочетание МЭН 2В с патологиями во внешнем виде (несоразмерность частей тела, избыточные размеры их и т.д.).

Почти 80% МРЩЖ можно отнести к спорадическому (случайному) типу болезни. Чаще болезни подвержены люди старше 40 лет, независимо от полового распределения.

Развитие патологии

Причины спорадической формы карциномы до настоящего времени не выяснены. Она, как правило, начинается в виде одного очага в ткани щитовидки, но достаточно быстро распространяется в любую ее область. Метастазы уже на ранней стадии перебрасываются в соседние лимфатические узлы, костные ткани, печень.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне. Такие образования чаще всего имеют двусторонний характер и проявляются на разделе между верхней и средней третями органа – здесь наибольшее содержание С-клеток.

Читайте также:  Какой врач лечит лейкоцитокластический (кожный) васкулит: симптомы, форма, лечение, фото

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы на начальной стадии развивается практически без заметных симптомов. Обычно первое проявление болезни – увеличение лимфатических узлов на шее или образование небольшой узелковой опухоли в зоне расположения железы.

Такие симптомы чаще всего несильно настораживают, так как доброкачественное опухание лимфатических узлов встречается у многих взрослых людей (злокачественное проявление не превышает 5% всех увеличений узлов).

У молодых людей (моложе 20 лет) первые признаки легче определимы в связи с редким появлением случайных опухолей.

Прогрессирование болезни приводит к проявлению болевых ощущений в передней шейной области и заметному изменению голоса.

Выявление симптомов затрудняется часто наличием других заболеваний щитовидки (гипертиреоза или гипотиреоза), которые уже привели к возникновению зоба.

Но по мере развития МРЩЖ даже на этом фоне становится заметным увеличение ранее возникшего зоба, формирование бугорков и уплотнений, появление одышки и проблем с дыханием при физических нагрузках.

На последующих стадиях болезни метастаза переходит на трахею, шейные мышцы, сосуды и нервные стволы, а затем в легкие, почки, печень, что вызывает симптомы заболеваний этих органов. В достаточно запущенной форме может проявиться явный признак: увеличенные вены в верхней грудной области.

Диагностика заболевания

Первичная диагностика проводится по анализу крови на тиреокальцитонин и эмбриональный антиген. Генетический механизм болезни может выявиться при анализе крови у пациента и ближайших родственников на наличие протоонкогена RET.

Обязательный элемент диагностики – УЗИ щитовидной железы: особое внимание на наличие узлов со слабым отражением ультразвуковых волн, имеющих неровные границы, выявление ореола и т.д. Важную информацию можно получить при сканировании органа радиоактивным технецием.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении биопсии с использованием пункции тонкой иглой под контролем УЗИ. Проба пораженной ткани, полученная таким образом, дает полную картину структуры опухоли при ее биохимическом исследовании.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогноз

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении биопсии с использованием пункции тонкой иглой под контролем УЗИ.

Лечение патологии

  • Наиболее эффективным способом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое воздействие – полное удаление железы и пораженных лимфатических узлов.
  • Обычно хирургический метод подразумевает последующую лучевую терапию.
  • Приняты следующие подходы в лечении в зависимости от степени поражения органа:
  • на первых стадиях болезни производится полное удаление только щитовидной железы в сочетании с лазерной или химической терапией;
  • на третьей стадии болезни, помимо железы, удаляются лимфатические узлы с клетчаткой, яремной веной и мышцей;
  • на последней стадии производится удаление всех пораженных участков, в т.ч. других органов, затронутых метастазами, с последующей активной химиотерапией в условиях стационарного лечения.

Лучевую терапию в лечении МРЩЖ целесообразно использовать на трех этапах: при проведении предоперационной лучевой терапии, в послеоперационном периоде, с паллиативной целью при неудаляемых формах опухоли.

После проведения операции очень важен контроль уровня кальцитонина. Если после всех процедур его содержание снизилось, то можно говорить о положительном итоге радикального лечения.

При наличии превышающего количества этого вещества следует ожидать рецидивов, надо искать метастазы и готовиться к новой операции. Рецидивы болезни подлежат хирургическому воздействию и активной лучевой или химической терапии.

Следует помнить, что при лечении медуллярной карциномы применение терапии с введением йодистых препаратов не рекомендуется, так как пораженные клетки не участвуют в секреции йодсодержащих гормонов.

Медуллярный рак щитовидной железы является достаточно агрессивной формой злокачественных образований с быстрым метастазированием. Единственный способ оптимистичного прогноза вылечивания болезни – своевременное диагностирование и проведение радикального хирургического лечения.

Источник: https://schitovidka03.ru/bolezni/opuhol/zlokachestvennaya/rak/klassifikatsiya/medullyarnyj

Медуллярный рак щитовидной железы

Тиреоидный, или медуллярный, рак щитовидной железы – злокачественный процесс, при котором на фоне гормональных нарушений начинается перерождение парафолликулярных клеток.

Заболевание занимает 3 место среди онкологических поражений щитовидной железы, может сочетаться с формированием злокачественных опухолей в других органах и системах. Отличается быстрым развитием и распространением метастазов. Нарушение эндокринных функций возникает только на последнем этапе, на IV стадии. Более трети пациентов – женщины старше 45 лет.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозТиреоидный рак щитовидной железы — это злокачественный процесс, при котором на фоне гормональных нарушений начинается перерождение парафолликулярных клеток.

 Подробнее о раке щитовидной железы читать тут.

Причины

Точные причины перерождения клеток щитовидной железы не выявлены.

Факторы, увеличивающие возможность возникновения заболевания:

  • наследственная предрасположенность, связанная с генетическими мутациями;
  • пожилой возраст, соматические мутации на фоне снижения выработки половых гормонов;
  • вредные привычки, вызывающие нарушения обменных процессов;
  • профессиональная вредность, из-за которой возникает хроническая интоксикация;
  • лечение онкологии агрессивными методами – лучевой и химиотерапией.

На частоту появления заболевания влияют стрессовые факторы.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы поражения зависят от стадии онкологического процесса. Латентный период длительный. На I стадии заболевания ощущения дискомфорта не возникает. Незначительно увеличиваются подчелюстные лимфоузлы, а при пальпации отмечают уплотнение отдельных участков тканей щитовидной железы.

Общие симптомы усугубления состояния:

  • затруднение при проглатывании сначала твердой пищи, а затем жидкости;
  • становятся видны увеличенные шейные лимфоузлы;
  • меняется тембр голоса, возникает постоянная осиплость;
  • на II стадии поражения появляются расстройства пищеварения, не связанные с изменением рациона. Возникают: метеоризм, спазмы кишечника, стул становится постоянно жидким. Из-за хронической диареи снижается вес;
  • повышается артериальное давление, часто возникают головные боли, появляется гипергидроз, кожа бледнеет;
  • синтез кальцитонина – гормона, отвечающего за кальциевый обмен, – нарушается. Прогрессирует остеопороз, кости истончаются, меняются пропорции тела.

На последней стадии появляется зоб, или струма, – нарост на передней поверхности шеи. Метастазы могут формироваться в печени, в органах мочевыделительной и дыхательной систем. Функции пораженных органов нарушаются.

Диагностика

Для подтверждения онкологии проводятся диагностические и лабораторные исследования:

  • УЗИ;
  • компьютерная или магнито-резонансная томография щитовидной, КТ или МРТ;
  • ларингоскопия – визуальная диагностика гортани с помощью рефлекторного или носоглоточного зеркала/фиброларингоскопа;
  • биопсия с помощью тонкоигольной аспирации уплотнений с дальнейшим гистологическим обследованием.

Необходимо сдать кровь на онкомаркеры и уровень кальцитонина.

Терапевтические мероприятия назначаются после подтверждения диагноза.

Лечение

Консервативное лечение медуллярного рака неэффективно. Использование гормональной терапии приносит кратковременное облегчение на I-II стадии заболевания и позволяет подготовить пациента к хирургическому вмешательству.

Лучевая терапия при лечении медуллярного рака щитовидной железы применяется редко, при неоперабельных образованиях. Метод малоэффективный.

При операции на ранних стадиях рака рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. Так называют операцию по удалению опухолей, тканей щитовидной железы и регионарных лимфоузлов.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозПри операции на ранних стадиях рака щитовидки рекомендуется тотальная тиреоидэктомия.

На 3-4 стадии заболевания поражаются мышцы шеи, яремная вена, группы лимфоузлов в области щитовидной железы, ключиц, подмышечных впадин. Необходимо иссечение всех злокачественных новообразований и онкологических очагов с метастазами.

Реабилитационный период продолжается от 4 до 6 недель. Затем для уничтожения оставшихся онкологических клеток назначают радионуклидный йод-131. Может быть принято решение о необходимости химиотерапии.

Дозировку ингибиторов протеинкиназы и количество курсов определяют индивидуально на основании клинической картины.

Радиотерапию после операции используют только при возможности рецидива. Облучают область щитовидной железы.

Прогноз при медуллярном раке

Прогноз к выздоровлению при медуллярном раке щитовидной железы неблагоприятный. Объясняется это длительным латентным периодом заболевания и поздней постановкой диагноза.

Поскольку характерные признаки патологии практически отсутствуют, больной не испытывает дискомфорта и обращается к врачу на II-III стадии, при распространении метастазов за область щитовидной железы.

Это уменьшает шансы на выживание после оперативного лечения и терапевтических мероприятий.

Если рак щитовидной железы обнаружен на I-II стадии, то 52-48% пациентам удается прожить после операции еще 10 лет.

При выявлении метастазов удается отсрочить летальный исход у 20-25% прооперированных. Выживаемость с медуллярным раком щитовидной железы IV стадии составляет всего 4-7% случаев.

Более благоприятный прогноз у пациентов с наследственной формой заболевания, при метастазировании шейных лимфоузлов с одной стороны. При наличии онкоочагов в отдаленных органах прогноз к выздоровлению отрицательный.

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение и прогнозПри наличии онкоочагов в отдаленных от щитовидки органах прогноз к выздоровлению отрицательный.

Осложнения

Несмотря на прогрессивные методы, снижающие риск возможных осложнений, после тотальной тиреоидэктомии могут появляться:

  • сбои в работе паращитовидных желез, которые приводят к нарушению кальциевого обмена;

Источник: https://ProSchitovidku.ru/bolezni/opuhol/zlokachestvennaya/rak/klassifikatsiya/medullyarniy

Ссылка на основную публикацию