Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 25154
  • Дата обновления: Март 2020

Лимфома средостения – злокачественное новообразование, которое развивается из медиастинальных лимфоузлов.

У пациента может возникать кашель, чувство стеснения в груди, трудности с дыханием и боль. Лимфома средостения выявляется с помощью гистологического, иммуноморфологического исследований, рентгенографии и компьютерной томографии.

В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома средостения обозначается кодом C38.

В чем суть заболевания?

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Клиническим выражением лимфомы средостения может служить чувство стеснения в груди, одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса

В средостении находится большинство органов грудной клетки. Всё средостение окружено соединительной тканью, которая выполняет опорную функцию и состоит из сравнительно небольшого количества клеток. Из-за большой межклеточной массы структур соединительной ткани она может поддерживать форму органов.

В средостении соединительная ткань защищает от механических повреждений. Белки – коллаген – образуют плотную сетку, которая поддерживает органы. Между этими волокнами находятся протеогликаны.

Средостенная соединительная ткань служит в качестве резервуара для воды, а также выполняет важные функции в защите от болезней.

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома – диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома, которая возникает в тимусе.

Злокачественное новообразование чаще всего поражает молодых людей на 3 или 4 десятке жизни. Заболевание чаще всего встречается у женщин, чем у мужчин. На его долю приходится 5-7% всех агрессивных лимфом.

Приблизительно 20% всех неходжкинских лимфом и 60% лимфом Ходжкина располагаются в переднем и среднем средостении. Лимфомы в заднем средостении – очень редкое явление.

У детей в 45% случаев злокачественным новообразованием в переднем средостении является лимфома. У 60% пациентов с лимфомой Ходжкина имеются симптомы в средостении.

Только у 3% пациентов симптомы ограничены внутригрудной локализацией.

Причины возникновения

Точная причина развития заболевания не установлена.

Как считают исследователи, подавление генов супрессоров опухоли (подавляют рост злокачественных клеток) или появление онкогенов (стимулируют рост опухолевых клеток) – вероятная причина развития лимфомы средостения.

В группу повышенного риска входят пациенты с ВИЧ, вирусным гепатитом, ревматоидном артритом, системной красной волчанкой, синдромом Вискотта-Олдрича или другими первичными иммунодефицитами.

Основные факторы риска:

  • Табакокурение.
  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Повышенное потребление животных белков.
  • Ранняя радиотерапия или химиотерапия.
  • Применение противоэпилептических средств.

Симптомы

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Потеря аппетита может являться начальным сигналом наличия заболевания

У пациентов наблюдается легкая лихорадка, увеличение лимфоузлов на шее, в подмышках, в паху или груди.

Основные симптомы:

  • Усталость и снижение способности концентрировать внимание.
  • Ночная потливость.
  • Лихорадка.
  • Потеря аппетита и внезапное уменьшение массы тела.
  • Зуд.
  • Боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя.

Лихорадка, ночная потливость и потеря веса также называются «В-симптомами».

Поздние осложнения и симптомы:

  • Увеличение селезенки и печени.
  • Анемия (в случае поражения костного мозга).

Диагностика

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Компьютерная  томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения

Большинство пациентов имеют симптомы, которые зависят от объема и степени заболевания. Симптомы рецидивирующего заболевания, соответственно, изменяются и зависят от вовлеченного органа. Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр.

Физический осмотр может выявить следующее:

  • Синдром верхней полой вены.
  • Пальпируемую массу в надключичной области.
  • Нарушения дыхания.
  • Лимфаденопатию (увеличение размеров одного или нескольких лимфоузлов).

Важную информацию врачу может предоставить общий анализ крови и функции печени. Повышение уровня лактатдегидрогеназы является неблагоприятным прогностическим признаком и обычно наблюдается у большинства пациентов.

Маркеры альфа-фетопротеина и бета-человеческого хорионического гонадотропина часто сильно повышаются у пациентов со злокачественными лимфоидными новообразованиями в средостении.

Рекомендуется провести рентгенографию грудной клетки. Сильное ее  увеличение считается плохим признаком и указывает на неблагоприятный прогноз. Это может иметь терапевтические последствия позже в лечении, если рассматривать лучевую терапию

.

Также понадобится пройти компьютерную томографию. Распространение злокачественных новообразований на плевру, перикард и даже грудную стенку указывает на неблагоприятное течение болезни. Поражение печени, почки и периферических лимфатических узлов чаще встречается во время рецидива. Иногда может потребоваться проведение компьютерной томографии шеи и других мягких тканей.

Позитронно-эмиссионная томография считается стандартным методом диагностики до начала терапии. Решения о лечении, основанные исключительно на результатах сканирования ПЭТ, неинформативны, и пациентам, возможно, потребуется пройти дополнительные диагностические процедуры.

Иногда требуется проведение хирургического вмешательства для получения достаточного количества образцов. Нередко биопсии могут быть «недиагностическими» из-за обширного поражения тканей, поэтому могут потребоваться дополнительные исследования. Чаще всего пациенты проходят либо медиастиноскопию, либо торакоскопию, в зависимости от местоположения лимфомы.

Для установления диагноза часто необходимы вспомогательные исследования, которые включают иммуногистохимию, иммунофенотипирование и другие цитогенетические исследования. Дополнительные диагностические процедуры выбираются лечащим врачом в ходе обследований.

Для того чтобы врач мог судить о том, как далеко распространилась неходжкинская лимфома (лимфосаркома), необходимы дополнительные обследования.

Если врач подозревает, что болезнь задела спинной мозг, он возьмет на гистологическое исследование цереброспинальную жидкость между двумя позвонками поясничного отдела позвоночника.

С помощью гистологического анализа врач сможет исключить или подтвердить наличие лимфомы в нервной системе.

Классификация

В медицине для определения стадии лимфомы используется классификация Анн-Арбор. Существует 4 разные стадии неходжкинской лимфомы:

  • I стадия: поражен один лимфатический узел или один орган вне лимфатической системы.
  • II стадия: затронуты по крайней мере два лимфоузла на одной и той же стороне диафрагмы.
  • III стадия: затронуты лимфоузлы на обеих диафрагмальных сторонах.
  • IV стадия: рассеянное или локализованное вовлечение по меньшей мере одной нелимфоидной ткани (легкого, печени, костного мозга) с вовлечением или без участия лимфатических узлов.

Лечение

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Принимается внутрь, за 30 минут до приема пищи или через 2 часа после еды

Пациентам с синдромом верхней полой вены крайне важно установить диагноз своевременно. Многие ученые выступают против проведения лучевой терапии у этих пациентов и скорее рекомендуют системную иммунохимиотерапию. Радиация может ухудшать прогноз болезни. Пациенты, которые относительно стабильны, должны в обязательном порядке перед началом лечения лимфомы средостения пройти все обследования

Иммунохимиотерапия

Комбинированная химиотерапия на основе антрациклинов является основой лечения первичной медиастинальной B-клеточной лимфомы. Пациентам назначают Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин и Преднизон в сочетании с Ритуксимабом.

Ритуксимаб является моноклональным анти-CD20-антителом, которое изменило лечение лимфомы В-клеток и стало стандартным компонентом лечения всех форм лимфомы, которые экспрессируют CD20.

Радиотерапия

Неходжкинская лимфома чувствительна к радиоактивному излучению. Однако лучевая терапия эффективна только локально: она действует в области, которую облучают.

Поскольку неходжкинская лимфома редко встречается в ограниченной степени и распространяется через кровь и лимфатическую систему, только в нескольких случаях она может быть излечена полностью радиотерапией.

В большинстве случаев лучевая терапия проводится в амбулаторных условиях.

Она назначается, если химиотерапия недостаточно эффективна. Лучевая терапия также может проводиться вместе с химиотерапией.

Терапия антителами

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Противопоказан при гиперчувствительности к препарату и индивидуальной непереносимости

Терапия антителами основана на том факте, что они способны распознавать определенные структуры (антигены) на поверхности опухолевых клеток. Антитела прикрепляются к опухолевой клетке и заставляют собственную иммунную систему организма распознавать и уничтожать злокачественные клетки.

В настоящее время существуют два одобренных антитела, которые эффективны против некоторых форм неходжкинской лимфомы:

Предпосылкой для успешного лечения является то, что опухолевые клетки неходжкинской лимфомы имеют соответствующие поверхностные антигены. Если это так, врач выявляет перед началом любой терапии иммуногистологическим исследованием антигены клеток. В некоторых случаях такая терапия комбинируется с химиотерапией.

Радиоиммунотерапия

При определенных обстоятельствах используется радиоиммунотерапия. Основой этого лечения является терапия антителом, которое связано с радиоактивным веществом. Антитело присоединяется к поверхностному антигену опухолевой клетки, после чего радиоактивное вещество разрушает ее.

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия не являются одними из стандартных методов лечения. Поскольку процедуры имеют большую нагрузку на организм, их обычно используют только в контролируемых испытаниях.

Химиотерапия с высокой дозой может быть рассмотрена в случае выявления агрессивной опухоли, которая не реагирует на другие методы лечения. Иногда это лечение может быть полезно на поздних стадиях вялотекущей неходжкинской лимфомы.

Хотя цитостатические препараты эффективно борются с раковыми клетками, они также разрушают, помимо прочего, кроветворные клетки в костном мозге. Поэтому стволовые клетки берутся из костного мозга до высокодозной химиотерапии. После терапии экстрагированные клетки снова вводятся в кровь пациента. В редких случаях используется кровь донора.

Новые методы лечения

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Препарат следует принимать 1 раз в сутки, запивая стаканом воды, примерно в одно и то же время каждый день, капсулы необходимо глотать целиком, запивая водой; открывать, разламывать или разжевывать капсулы запрещается

Относительно новым вариантом лечения принято считать лекарственную терапию ингибиторами тирозинкиназ. Препараты этой группы специфически подавляют рост клеток лимфомы. Ингибиторы тирозинкиназы связываются с определенными рецепторами в клеточных мембранах и тем самым ингибируют тирозинкиназы – это специфические ферменты, которые играют важную роль в делении клеток.

Наиболее часто назначаемые препараты:

Пациенты могут принимать лекарства в виде таблеток. Хотя препараты также могут вызывать определенные побочные эффекты, они обычно лучше переносятся по сравнению с традиционной химиотерапией.

Прогноз заболевания

Низкосортные (менее злокачественные) неходжкинские лимфомы могут прогрессировать в течение нескольких лет. Они обычно растут относительно медленно. Даже на последних стадиях существует возможность подавить рост опухоли.

Очень злокачественная неходжкинская лимфома требует быстрого начала терапии. Высокосортная лимфома растет очень быстро и может распространяться в других областях тела. На ранних стадиях заболевания почти все пациенты могут быть излечены. При отсутствии лечения пациент может погибнуть. Риск рецидива (повторения) относительно высок при высокосортной неходжкинской лимфоме.

Факторы, которые влияют на прогноз болезни:

  • Поражение более чем одного органа вне лимфатической системы.
  • Возраст старше 60 лет.
  • Общее состояние здоровья.
  • Увеличение лактатдегидрогеназы в крови.

У пациентов с лимфомой средостения риск развития другой формы рака увеличивается. Поэтому важно, чтобы пациенты ежегодно проходили профилактические обследования.

Читайте также:  Гематосаркома: симптомы, виды, причины, диагностика и лечение

Успех лечения и выживаемость пациентов зависят от диагноза. На I стадии лимфомы Ходжкина около 95% больных выживают в течение 10 лет. На III-IV стадии выживаемость снижается до 45%.

Агрессивные лимфомы имеют неблагоприятный прогноз и сопровождаются множественными осложнениями. Индолентная лимфома средостения имеет условно благоприятный прогноз при устранении факторов риска.

В редких случаях вялотекущая неходжкинская лимфома может превратиться в высокосортную.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-sredosteniya/

Где находится лимфома средостения и что ждет больного

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Экологическое состояние планеты с каждым годом ухудшается. На этом фоне отмечен рост диагнозов раковых новообразований и разновидностей таких опухолей огромное количество.

Медленно разрушая орган изнутри, они впоследствии приводят к необратимым процессам и несут смертельную опасность больному. В последние годы участились случаи диагностики такого онкологического недуга, как лимфома средостения.

О заболевании

В медицинской практике выделяют такой термин, как средостение – к нему относятся все отделы и органы, сосредоточенные в зоне грудной клетки.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Лимфома средостения – злокачественное опухолевое новообразование, формирующееся в лимфатических тканях и таким путем способное попасть в любой из фрагментов грудины. В данной ситуации патология поражает те отделы, рельефом которых с одной стороны, является позвоночный отдел, с другой – межреберная клетка.

Аномалия является продуктом хаотичного и неконтролируемого клеточного деления. Пройдя необратимые процессы мутации, эти фрагменты формируют ткани и образуют опухоль. Их устойчивость к поражающим факторам настолько велика, что данный тип раковых клеток считают неубиваемым.

Новообразование характеризуется множественным проявлением, стремительным ростом и крайне агрессивным характером. Метастазирование зачастую активизируется уже на ранних этапах течения заболевания.

Узнать более подробную информацию о строении среднестения и увидеть органы грудной клетки настоящего человека, можно из этого учебного видео:

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра видео.

[свернуть]

Провоцирующие факторы

Однозначно выделить причины развития лимфомы средостения пока не представляется возможным, однако ученые выявили и доказали причастность ряда провоцирующих факторов, многократно увеличивающих риск развития такой формы опухоли:

  • неправильное питание – злоупотребление продуктами, в большом количестве содержащими химические добавки и ГМО вызывает перерождение здоровых клеток в раковые;
  • вредные производства – в процессе трудовой деятельности человек, постоянно контактирующий с канцерогенами, является источником их накопления, при этом высокая доза компонента часто вызывает онкологические недуги;
  • негативное воздействие пестицидных добавок – эти вредные для организма элементы часто имеются в составе овощей, фруктов и иных продуктов растительного происхождения. Те люди, которые по роду деятельности сопряжены с пестицидами, в большей степени получают вред, чем те, кто эти продукты употребляет;
  • радиационные потоки – лучевая терапия, а также иные способы воздействия на организм радиоволнами, могут стать причиной формирования опухолевых образований;
  • слабый иммунитет – на фоне резкого снижения защитных сил, человек не способен должным образом противостоять патологическим процессам, происходящим в его теле на клеточном уровне, и тем самым не может подавить еще только начинающиеся процессы мутации;
  • возраст – люди преклонного возраста намного чаще страдают от серьезных заболеваний внутренних органов, от онкологии, в том числе. Это объясняется структурными изменениями состава тканей и низкой сопротивляемостью к воспалительным процессам.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Виды

С целью более точной диагностики заболевания, его классифицируют по следующим видам:

  • лимфосаркома – разделяется на нодуллярную и диффузную формы. В первом случае для опухоли характерен фоликулоподобный рост с выраженными очаговыми поражениями. Во втором – это очень агрессивные злокачественные формирования, не имеющие структуры и разрастающиеся пластом;
  • ретикулосаркома – ее этиология практически не изучена. Формируется из ретикулярных клеток или трансформируется из лимфосаркомы. Имеет размытую симптоматику, в чистом виде диагностируется крайне редко;
  • гигантоклеточная лимфома – выглядит как множественные узловые образования, агрессивна, быстро метастазирует. Развивается в тканях перимхиматозных отделов грудной клетки. Преимущественно располагается в передней части средостения.

Стадии

В зависимости от степени поражения органа, характера распространения и симптоматики выделяют 4 стадии данной формы рака, что позволяет качественно дифференцировать недуг и подобрать наиболее эффективную схему проведения терапии:

  • 1 стадия – начальная. На данном этапе патология только формируется – она еще ничтожно мала, неподвижна и никак о себе не заявляет. Целостность и функциональность органа практически сохранена;
  • 2 стадия – локальная. Необратимым процессам уже подвержены несколько близлежащих лимфатических узловых соединений, расположенных по одну сторону диафрагмы.Опухоль пока не покидает зону первоначального формирования, при этом она растет в размерах и имеет первичную симптоматику, часто слабовыраженную, что значительно затрудняет диагностирование аномалии на этой стадии;
  • 3 стадия – лимфатическая система поражена практически полностью, причем со всех сторон диафрагмы. Лечение еще возможно, хотя процент на излечение уже ничтожно мал. Симптомы выражены и плохо переносятся пациентом. Чаще всего данный рак грудного отдела выявляется именно на этом этапе своего развития;
  • 4 – заключительная стадия. Лимфатическая система почти не функционирует, опухоль проросла практически во все органы грудины, в том числе и в костную ткань. Лечение проводится только с целью облегчения состояния больного и некоторого продления его жизни.

Симптомы

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

В зависимости от того, какая именно область грудной клетки попадает под негативное воздействие опухоли, у больного может проявляться следующая симптоматика:

  • частичная дисфункция дыхательных процессов – увеличиваясь в размерах, аномалия сдавливает органы, осуществляющие дыхательные процессы и тормозит их работу. Часто сопровождается одышкой;
  • болевой синдром в процессе дыхания – появляется на этапе, когда образование начинает активно прорастать в соседние ткани. Характеризуется различными по интенсивности болевыми ощущениями;
  • кашель – сначала это просто сухой, периодический кашель, напоминающий простудный, однако, по мере усугубления ситуации его характер меняется – кашель становится мокрым, в его составе появляются вкрапления крови;
  • осиплость голоса – возникает при давлении патологии на гортанный нерв;
  • проявления стенокардии и рост артериального давления – происходит, если уплотнение расположено в левой части грудины и таким образом оказывает давящее воздействие на сердечную мышцу;
  • слабость, мигрень, эпизодические головокружения – интенсивность этих проявлений усиливается по мере прогрессирования заболевания и вызвана его давлением на венозные стволы;
  • двигательная дисфункция и частичное онемение конечностей – возникают при сосредоточении новообразования ближе к спинному мозгу.

Помимо перечисленных выше признаков, являющихся специфическими именно для данной формы патологии, определен рад общих симптомов, характерных для раковой онкологии, в целом:

  • повышение температуры тела;
  • быстрая и беспричинная утомляемость;
  • резкое похудение;
  • отсутствие интереса к еде;
  • депрессия;
  • общее снижение иммунных сил организма, подорванных борьбой с заболеванием.

Диагностика

Для качественного выявления патологии и получения максимально полной информации о состоянии пациента, в данном случае доступны следующие методики и способы ее диагностики:

  • анализ крови – состояние состава плазмы крови дает возможность выявить ее жизненно важные показатели и определить наличие или отсутствие в организме процессов воспалительного характера, по которым, в свою очередь, специалист может понять, не изменены ли функционально исследуемые органы. При раковых поражениях основные показатели крови кардинально меняются;
  • биопсия – фрагмент материала, взятый с очага локализации уплотнения, позволит определить природу аномальных клеток и степень их злокачественности. Данный анализ является окончательным для подтверждения или опровержения диагноза;
  • пункция спинного мозга – детальное изучение ликвора проводится с целью выявления возможного присутствия раковых образований в спинном мозге;
  • УЗИ – в процессе исследования изучают состояние наиболее важных органов, чтобы понять, насколько они здоровы и не присутствуют ли там метастазы;
  • рентген – определяет величину образования, его очертания и форму, а так же примерное место формирования опухоли;
  • эндоскопия – с помощью внутреннего углубленного изучения бронхов и легких специалист оценивает их состояние, глубину поражения лимфомой основных отделов средостения.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Лечение

Для устранения заболевания и в зависимости от его стадийности, доступны следующие методы воздействия на опухоль:

  • химиотерапия – представляет собой стандартную курсовую схему приема препаратов группы Винбластиновых в сочетании с компонентом Ритуксимаба. Дозировка и количество сеансов – индивидуальны и зависят от клинической картины патологии.Пока это единственный кардинальный способ воздействия на раковые клетки, способный предотвратить смерть пациента, а на 4 стадии – несколько продлить ему жизнь;
  • биологическая терапия – ее суть состоит в том, что компонент, который пагубно воздействует на пораженные ткани, продуцируется из здоровых клеток самого человека. Они блокируют ту часть кровеносной системы, которая питает опухоль, что должно спровоцировать ее гибель;
  • лучевая терапия – как самостоятельный способ лечения используется крайне редко из-за низкой эффективности и большого поражающего фактора. В ряде случаев может применяться комплексно и ограниченно.

Прогноз

Общий прогноз излечения и продолжительности жизни при лимфоме средостения можно считать крайне неблагополучным по причине ее сложной диагностики. При качественно проведенном лечении прогноз преодоления пятилетнего порога выживаемости в зависимости от стадии прогрессирования недуга, выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – 92%;
  • 2 – 60% больных;
  • 3 – не более 20%;
  • 4 – менее 5%.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Несмотря на столь необнадеживающую статистику, лечить опухоль можно и нужно, поскольку в ее активной форме шанс прожить данный отрезок времени практически равен нулю.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/sredosteniya-prichiny-raspolozhenie-metody-borby.html

Лимфома средостения: симптомы, лечение, прогноз

Лимфома средостения занимает не последнее место среди злокачественных образований, чаще поражающих людей в возрасте от двадцати до сорока лет. К средостению доктора относят все органы и отделы, которые входят в зону грудной клетки.

 При первичной патологии новообразование начинает развитие во внутригрудной части тела, вторичные опухоли это метастатические новообразования или проявления генерализированной формы лимфогранулематоза. Образуется новообразование в средостении из лимфатических узлов.

В большинстве случаев проявляет себя признаками компрессии органов, которые находятся в грудной полости: кашлем, трудностью дыхательной и глотательной функций, болевым синдромом за грудиной.

Лимфоидное образование средостения способно прорастать ткани органов, а также нервные окончания и сосуды. Это может стать причиной нарушения функций жизненно важных органов и систем.

Читайте также:  Эритромициновая мазь: инструкция по применению, цена, аналоги, отзывы

Для постановки диагноза необходимо проведение ряда исследований, как инструментальных, так и лабораторных. Лечение лимфомы заключается в химической терапии и облучении, но иногда доктора прибегают и к оперативному вмешательству.

Лечебными мероприятиями при лимфоме, локализованной в средостении, занимаются врачи по части онкологии и торокальной хирургии.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Что такое лимфома средостения

Столкнувшись с лимфомой средостения, что это такое необходимо знать каждому больному. Патология бывает следствием онкопроцесса в какой-либо другой части организма или изначально поражает лимфоузлы средостения.

Среди всех образований, локализующихся во внутригрудном пространстве, в девяноста процентах случаев диагностируется лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), в остальных – неходжкинские лимфомы.

Наиболее часто лимфома локализуется вверху и спереди средостения, однако по лимфотоку раковые клетки очень быстро переходят на другие лимфоузлы в грудной полости и ближайшие органы.

Причины появления

Точные причины появления онкологического образования в средостении не изучены до конца, но есть определенные факторы, которые могут способствовать развитию данной онкопатологии.

Учеными была выявлена взаимосвязь лимфомы с наличием у человека таких болезней:

  1. ВИЧ, СПИД;
  2. Инфекционный мононуклеоз;
  3. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит и другие).

Доктора связывают развитие лимфомы с наследственными патологиями, характеризующимися первичным иммунодефицитом – это синдромы Дункана, Барра, Вискотта-Олдрича. Предрасположенность к лимфоидной опухоли средостения имеют люди, в семейном анамнезе которых были гемобластозы.

Лимфома способна развиваться при терапии других онкозаболеваний посредством проведения химической терапии, которая негативно воздействует как на лимфатическую систему, так и на иммунитет человека. Также способствует развитию лимфомы иммунотерапия при трансплантации органов.

В круг риска входят люди, работающие во вредных условиях, проживающие в районах с плохой экологией, а также злоупотребляющие белками животного происхождения. Роль никотина и спиртного в развитии лимфом однозначно не выявлена.

Классификация и стадии

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная форма опухоли начинает формироваться из лимфоузла, который расположен во внутригрудной (медиастинальной) лимфатической сети. Метастатические лимфомы появляются после попадания в область средостения злокачественных клеток из других частей тела.

Существуют следующие разновидности онкопатологии:

  • Лимфома Ходжкина в основном возникает у двух возрастных групп – от двадцати до тридцати лет, а также от пятидесяти пяти и старше. При такой форме лимфом под микроскопом можно обнаружить присутствие гигантских клеток.
  • Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают нодулярными либо диффузными лимфосаркомами, или ретикулосаркомами. Такие новообразования очень быстро растут и уже на первых стадиях дают метастазы. При неходжкинских образованиях средостения на различных стадиях опухолевые клетки выявляются в костном мозге, печени, селезенке, легких и даже в эпидермальных слоях.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Все разновидности лимфом имеют четыре стадии течения:

  1. На первой стадии происходит формирование опухоли в одном лимфатическом узле или органе;
  2. На второй начинается распространение новообразования, лимфомой поражается несколько лимфоузлов по одной стороне диафрагмы;
  3. Третья стадия характеризуется вовлечением в онкопроцесс нескольких лимфатических узлов или одного узла и органа, расположенных по разные стороны диафрагмы;
  4. На четвертом этапе опухоль поражает несколько лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, а также ближайшие и отдаленные органы, среди которых может быть печень, селезенка, кости.

Так как лимфома быстро перемещается по организму с током лимфы, нужно после ее возникновения как можно скорее начинать терапевтические действия. В противном случае прогноз очень неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии.

На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы.

Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

  • наступает отвращение к пище;
  • начинает резко уменьшаться вес;
  • человек становится раздражительным или апатичным;
  • повышается температура тела;
  • нарастает слабость, понижается работоспособность;
  • сильно болит голова;
  • больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

  • возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками;
  • появление одышки даже после незначительной физической нагрузки;
  • болезненные ощущения в груди.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

  • ухудшается двигательная активность;
  • возникают параличи;
  • мягкие ткани немеют, теряют чувствительность;
  • возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

Диагностика

В онкологии диагностика фолликулярной лимфомы или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным — компьютерная томография.

С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется.

Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии. Помимо рентгена, хорошим методом диагностики лимфомы является лимфосцинтиграфия, которую проводят с применением галлия цитрата.

При помощи бронхоскопии можно определить сдавливание бронхов и трахеи. Обязательной в постановке диагноза является биопсия новообразования, поскольку терапия подбирается с учетом гистологического строения опухоли.

Если увеличены лимфоузлы, которые доступны для пальпации, то забор биопата проводится посредством пункции, в остальных случаях прибегают к операционной биопсии. Во время обследования лимфому дифференцируют с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов, кистозным образованием, саркоидозом, метастатической опухолью легкого, медиастинитом.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

  • распространенности опухолевого процесса;
  • количества пораженных лимфатических узлов;
  • затронутых метастазами органов;
  • клинических проявлений лимфомы;
  • возраста пациента;
  • общего состояния больного.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение.

Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Химиотерапия

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток.

Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза.

Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом.

Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг.

Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Данный метод лечения лимфом является вспомогательным, в его основу входят химические препараты, изготавливаемые из клеток пациента. При помощи таких лекарств доктора прекращают питание опухоли и уничтожают злокачественные очаги. При помощи этого метода также можно усилить работу иммунной системы.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают.

Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов.

В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/limfoma-sredosteniya

Чем особенна лимфома средостения и лечение заболевания

Под обобщающим понятием «лимфомы средостения» подразумевают все виды злокачественных образований из мутировавших клеток-лимфоцитов, локализующиеся в области, ограниченной ребрами и грудиной спереди, позвоночным столбом сзади и легкими – справа и слева.

Среди этих новообразований выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и группу неходжкинских лимфом, в которую входят В-клеточные и Т-клеточные опухоли нескольких видов, например, лимфосаркома, ретикулосаркома и другие.

Кроме того, лимфомы средостения могут быть первичными либо вторичными. Первичные образования возникают вследствие активного деления и последующей атопии лимфоцитов.

Вторичные появляются как результат метастазирования онкообразований, расположенных за пределами средостения, либо становятся частью онкологического процесса при генерализованной лимфоме Ходжкина.

Как правило, подобные новообразования изначально поражают одну сторону диафрагмы.

В общей массе первичных лимфоидных опухолей лимфомы средостения занимают небольшую долю. По вторичным новообразованиям статистика более удручающая: при лимфогранулематозе и лимфомам отличной от средостения локализации онкопроцесс со временем захватывает эту область в 90% и 50% случаев соответственно.

«Возраст риска» данной патологии определяется в пределах 20-45 лет, то есть, поражает она преимущественно людей молодого и среднего возраста.

Читайте также:  Похмельный синдром: причины, признаки и симптомы, сколько длится, лечение

Прямые причины появления заболевания на сегодняшний день достоверно не выявлены. Тем не менее, по наблюдениям специалистов, существует ряд факторов и состояний, способных спровоцировать возникновение и развитие лимфомы средостения. Это, в частности:

  • вирусный гепатит В и С, ВИЧ и инфекционный мононуклеоз как состояния, подавляющие иммунитет, частью которого является лимфатическая система;
  • аутоимунные заболевания – ревматоидный артрит, сахарный диабет І типа, системная красная волчанка и другие;
  • наследственная предрасположенность, а также генетические патологии, например, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, прочие;
  • снижение иммунитета вследствие приема химиотерапии и радиотерапии в рамках лечения других онкологических заболеваний, а также получение иммуносупрессорной терапии в постоперационном периоде после трансплантации донорских органов;
  • проживание в регионах с неблагоприятной экологической и радиологической обстановкой;
  • работа на вредных производствах;
  • регулярное длительное пребывание под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
  • частый контакт с канцерогенами и агрессивными химическими соединениями.

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, избыточное употребление алкоголя и продуктов глубокой промышленной переработки, ожирение с индексом массы тела выше 35, особенно, в комплексе с вышеперечисленными факторами, также могут сыграть роль в развитии этого онкозаболевания. По крайней мере, они переводят человека в группу риска.

Симптоматика на ранних стадиях лимфомы средостения практически отсутствует, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания с возможностью своевременно приступить к лечению.

По мере прогрессирования новообразования симптомы становятся все более выраженными. Первым и основным признаком является увеличение лимфоузлов средостения с сохранением их безболезненности при прощупывании.

Среди других симптомов лимфомы в этой обрасти чаще всего наблюдаются:

  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям;
  • снижение аппетита и быстрая потеря 10 и более процентов массы тела. Если опухоль в силу своей локализации в грудной клетке давит на желудок, пациент испытывает чувство аномально быстрого насыщения;
  • усиленное потоотделение, особенно, в ночное время, лихорадка, повышение температуры;
  • непродуктивный кашель, одышка, затрудненное дыхание, невозможность сделать полноценный вдох;
  • сложности с глотанием и сиплый голос;
  • при лимфогранулематозе часто – кожный зуд;
  • иногда при неходжкинских лимфомах – одутловатость и синюшность лица и шеи.

Кроме того, разрастаясь, новообразование может поражать другие органы и системы:

  • спиной мозг: в этом случае возможно онемение верхних и нижних конечностей, частичные параличи и парезы, утрата контроля естественных отправлениями;
  • сердце: постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль давит на этот орган, в результате чего пациент испытывает чувство давления за грудиной и боли в грудной клетке, отдающие в плечо, руку либо спину. Такая симптоматика нередко становится поводом к постановке диагноза «стенокардия», при этом сама лимфома, к сожалению, остается за пределами внимания врачей;
  • грудной отдел симпатического ствола: его поражение вызывает опущение век, расширение зрачков и западание глазных яблок, а также гипертермию кожи лица со стороны поражения.

Чем больше вышеперечисленных симптомов присутствует у пациента, тем выше вероятность постановки диагноза «лимфома средостения». Мотивировать на визит к онкологу должны 4 и более одновременно присутствующих признака.

Для постановки данного диагноза пациенту назначается ряд исследований – как лабораторных, так и аппаратных. Лабораторные методы включают в себя:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • ПЦР-анализ на онкомаркеры;
  • иммунологический анализ крови;
  • биопсию для дальнейшего гистологического и иммуногистохимического исследования, с помощью которого выявляются опухолевые клетки. Биопсия при лимфоме средостения может выполняться малоинвазивно – пункционным или лапароскопическим методом, а также, при необходимости, в формате полноценного хирургического вмешательства.

Инструментально-аппаратные исследования, применяющиеся в диагностике лимфом средостения – это, как правило:

  • обзорный рентген медиастинальной зоны, благодаря которому выявляются увеличенные узлы;
  • КТ и МРТ обследование, позволяющее определить степень распространения новообразования и вовлечения в процесс нелимфатических органов и тканей;
  • УЗИ, дающее возможность оценить состояние лимфатических узлов, невидимых рентгеновским аппаратом;
  • лимфосцинтиграфия с контрастным компонентом – с ее помощью специалисты оценивают изменения в структуре лимфатических узлов и определяют скорость движения жидкости по лимфатическим сосудам;
  • бронсхоскопия – дополнительное исследование, позволяющее определить степень компрессии бронхов, на которые оказывает давление новообразование.
  • По показаниям, в зависимости от месторасположения опухоли и состояния пациента лечащий врач может по своему усмотрению использовать также другие диагностические методы и возможности.
  • Важным этапом в процессе диагностики является исключение наличия у пациента неонкологических заболеваний со схожей симптоматикой, таких как лимфаденит, туберкулез лимфоузлов, кисты средостения и некоторые другие.
  • Стратегия и тактика лечения разрабатываются врачом индивидуально для каждого пациента с учетом вида лимфомы, ее локализации, стадии заболевания, возраста и состояния здоровья больного. В настоящее время базовыми являются следующие подходы:
  1. Химиотерапевтический – с использованием препаратов-цитостатиков. Его действие направлено на уничтожение раковых клеток. К сожалению, действие препаратов не является избирательным, поэтому вместе с патологическими клетками под воздействие попадают и здоровые, что негативно сказывается на иммунитете и общем самочувствии пациента.
  2. Лучевая терапия – как самостоятельный метод лечения применяется крайне редко, преимущественно, если пациент в силу состояния здоровья не способен перенести терапию цитостатиками. Облучение в подобных случаях дает лишь временный результат, замедляя рост новообразования. А вот в комплексе с химиотерапией радиационный метод демонстрирует достаточно выраженный позитивный эффект.
  3. Хирургическое вмешательство. Может применяться в ограниченных ситуациях: при локализованном расположении опухоли, на ранних стадиях, когда поражен один или несколько изолированных лимфатических узлов, а также после того, как удалось добиться максимально компактной локализации образования посредством химиотерапии.
  4. Современной методикой, дополняющей классические протоколы лечения лимфомы средостения, является биотерапия с применением препаратов-иммуномодуляторов, в составе которых присутствуют блокаторы онкологических клеток, активаторы иммунитета и моноклональные тела.

Кроме того, при болях и побочных эффектах химиотерапии пациенту дополнительно могут прописываться препараты обезболивающего, противорвотного и общеукрепляющего действия.

Общий прогноз при лимфоме средостения зависит от возраста пациента, стадии процесса и вовлеченности в него нелимфатических органов и тканей. При лимфоме Ходжкина первой стадии пятилетняя выживаемость статистически достигает 90%, при второй-третьей – снижается до 70-45% соответственно.

При неходжкинских лимфомах, лечение которых начато своевременно, длительной устойчивой ремиссии удается достичь примерно в 70% случаев.

В качестве профилактических мер, снижающих риск возникновения злокачественного лимфоидного процесса в области средостения, можно рекомендовать следующее:

  • стремиться к правильному образу жизни;
  • минимизировать контакты с канцерогенами, агрессивной бытовой и промышленной химией, а также пребывание на открытом солнце;
  • предпринимать действия, направленные на укрепление иммунной системы;
  • по возможности – пройти обследование, позволяющее выявить генетическую предрасположенность к заболеванию.

Кроме того, важно не пренебрегать регулярными общими обследованиями и не игнорироать плановую диспансеризацию, а при появлении первых подозрительных признаков – нанести визит онкологу для своевременной постановки диагноза и определения тактики лечения.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-sredosteniya.html

Прогноз лимфомы средостения

автор: онколог Кочарян Елена

Термин лимфома объединяет целый ряд онкологических заболеваний. Данные опухоли поражают лимфатическую ткань, которая выполняет защитные функции в организме. Характеризуются лимфомы изменением работы лимфатической системы, увеличением лимфатических узлов, поражением органов, за счет накопления в них злокачественных лимфоцитов.

Подобные опухоли имеют первичный очаг, при отсутствии лечения, лимфомам, как и другим злокачественным новообразованиям, свойственно метастазирование, то есть распространение опухолевых клеток в соседние органы.

К сожалению, у лимфом есть одно крайне злостное качество, они способны к распространению пораженных лимфоцитов по всему организму.

Лимфома это рак средостения, в то время как лимфаденопатия средостения может не иметь под собой злокачественное новобразование.

Лимфатическая система опоясывает все отделы человеческого организма, поэтому онкологические клетки беспрепятственно передвигаются по нему. В результате образуется состояние, напоминающее лимфоидный лейкоз.

Лимфома средостения

Средостение это пространство, располагающееся в среднем отделе грудной полости (см. что такое средостение в физиологии человека).

Как и все опухоли злокачественного характера, лимфома средостения возникает вследствие бесконтрольного деления клеток. Данная патология среди всех новообразований встречается довольно редко, но является крайне коварной.

Лимфома средостения- серьезное заболевание требующее немедленного начала лечения.

Исход лимфомы средостения

Лимфома средостения имеет высокие шансы на излечение в случае раннего выявления онкологического процесса, когда в патологию еще не вовлечены другие системы и органы. При своевременно поставленном диагнозе, спасти пациента вполне возможно. Исход лимфомы зависит напрямую от стадии развития злокачественного процесса, от формы заболевания. Хирургическое лечение не показано.

Основными методами борьбы с опухолью являются комбинированная химиотерапия и лучевая терапия. При агрессивном развитии опухоли, лечение будет более продолжительным.

При онкологии средостения крайне эффективно использование химиотерапии, благодаря данной манипуляции достигаются высокие результаты в борьбе с патологическими клетками, в итоге процедура помогает добиться уничтожения не обнаруженных злокачественных участков в пораженных органах. Прекрасные результаты дает лучевая терапия.

Высокие результативные показатели достигаются благодаря операции по пересадке костного мозга. Трансплантация костного мозга как правило гарантирует положительный исход заболевания и дает толчок к развитию положительной динамики патологического процесса.

К дополнительному, но пока экспериментальному методу относится биологическая терапия, ее применение имеет меньшие шансы на благоприятное течение болезни. Народные средства малоэффективны в борьбе с онкологией, они лишь помогают больным уменьшить проявление патологии. Народная медицина не обеспечивают благоприятный исход лимфомы средостения.

Благодаря использованию современной полихимиотерапии и радиотерапии удается добиться пятилетней выживаемости.

По статистике таких результатов добиваются в 95 % случаев у пациентов с благоприятным течением патологического процесса, в 75 % случаев с промежуточным течением болезни, в 60 % случаев при неблагоприятном течении. Агрессивный вид лимфомы ведет к быстрому летальному исходу пациента.

Несмотря на такие печальные данные, при своевременном обращении больного за помощью, все же удается достигать хороших результатов и в лечении агрессивной лимфомы средостения.

По всемирным данным развитых стран у молодых людей при правильном лечении лимфомы средостения, соблюдении требуемых режимов, профилактике рецидивов выздоровление происходит в 80 % случаев.

Источник: http://hirurgs.ru/content/prognoz-limfomy-sredosteniya.html

Ссылка на основную публикацию