Гранулематоз вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фотоГранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

  • Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.
    Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.
  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк.

В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.

), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

  • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
  • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

  • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
  • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
  • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

Если заболевание сопровождается серьезными осложнениями, больным может быть показано хирургическое вмешательство.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фотоКроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение

  • 5 Августа, 2017
  • Другие состояния
  • Коробчану Наталия
Читайте также:  Водянка головного мозга у взрослых и детей: симптомы, причины и лечение заболевания

Гранулематоз Вегенера это тяжелое заболевание сосудов, которое впоследствии распространяется на многие внутренние органы человека и поражает различные системы, приводя тем самым к необратимым последствиям. По своему клиническому течению данный недуг очень похож на другие заболевания, поэтому его выявление и диагностика значительно затруднены.

Описание заболевания

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов.

Изначально в стенках вен, артерий и мелких сосудов образуются гранулемы (своеобразные узелки), которые постепенно отмирают и перерождаются в соединительную ткань.

Из-за происходящих изменений все сосуды утрачивают свою основную функцию, а зависящие от них органы не получают должного питания.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

Васкулит (гранулематоз) Вегенера — это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Причины развития заболевания

Все аутоиммунные заболевания, к которым относится и гранулематоз Вегенера, появляются вследствие нарушений в работе иммунной системы, когда организм агрессивным образом реагирует на собственные клетки, провоцируя тем самым неблагоприятные последствия.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

  1. Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
  2. Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
  3. Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
  4. Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
  5. Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.

Формы заболевания

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

  1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
  2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
  3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Стадии заболевания

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

  • 1 стадия — выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
  • 2 стадия — характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
  • 3 стадия — говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
  • Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

  • У человека поднимается температура тела.
  • Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
  • Наблюдается общая слабость организма.
  • Пропадает аппетит.
  • Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
  • Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути — носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие — обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения — изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды — на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт — человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки — нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

К какому специалисту стоит обращаться?

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

  1. Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
  2. Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
  3. Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
  4. Биопсия — это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
  5. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) — данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

Дифференциальная диагностика

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

  • другие виды васкулитов;
  • злокачественные опухоли внутренних органов;
  • срединная гранулема носа;
  • саркоидоз;
  • лимфатоидный гранулематоз;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз — главная задача любого лечащего врача.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

  1. Кортикостероидные гормоны («Преднизолон», «Метилпреднизолон») — данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
  2. Иммуносупрессоры («Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат») — такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
  3. Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют «Ритуксимаб», с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Дополнительные препараты

Диагноз «гранулематоз Вегенера» предполагает развитие различных осложнений, поэтому в качестве дополнительной терапии могут назначить:

  1. Бифосфонаты, которые снижают вероятность возникновения осложнений при приеме кортикостероидов.
  2. «Бактрим» или «Бисептол» — данные препараты являются хорошей мерой профилактики распространения гранулематоза на лёгкие.
  3. Фолиевая кислота поможет восполнить недостаток витамина В9 в организме.

Инструментальные методы лечения

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

  • при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
  • при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
  • при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Прогноз

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % — зрение.

Болезнь Вегенера — это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Источник: https://SamMedic.ru/332397a-granulematoz-vegenera-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Читайте также:  Узи сердца ребенка и взрослого: расшифровка результатов, цена, показатели нормы

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

  • Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
  • Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
  • Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фотоЭта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фотоПри почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Источник: https://venaprof.ru/granulematoz-vegenera/

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Среди васкулитов гранулематоз Вегенера, пожалуй, один из наиболее страшных. Он опасен не только стремительным течением, но и осложнениями, которые вызывает без должного лечения. Предупредить осложнения можно, если знать о заболевании всё.

Особенности болезни

Гранулематоз Вегенера относится к васкулитам (как и болезнь Бехчета, Синдром Кавасаки, узелковый переартериит и др.). Он выражается аутоиммунным гранулематозным поражение стенок сосудов. К поражению мелких и средних сосудов вовлекаются внутренние органы, например, дыхательные пути, глаза, почки и другие.

У детей может наблюдаться врождённая форма заболевания, возникающая при мутации гена PRTN3. В этом случае 80% заболевших умирает до одного года.

История развития болезни показывает, что гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, поскольку обнаруживается у 4 из 1 млн человек. В основном болезнь поражает людей в возрасте 30-40 лет, при этом женщины болеют примерно в 1,3 раза реже.

О том, какие органы поражает гранулематоз Вегенера, смотрите в следующем видео:

Формы недуга

Выделяют несколько форм гранулематоза:

  • Локальную. Характеризуется ринитом, ларингитом, синуситом или гранулёмой глазницы.
  • Ограниченную. При этой форме происходит поражение дыхательных путей или глаза.
  • Генерализованную. Поражение задевает лёгкие, верхние дыхательные пути и почки.

В зависимости от форм признаки заболевания могут быть различны. О причинах гранулематоза Вегенера мы поговорим далее.

Фото гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

Причины возникновения

Причины гранулематоза Вегенера пока неизвестны. Учёные предполагают, что большая роль в этом вопросе отводится предрасположенности к заболеванию.

Существует связь между гранулематозом и инфекционными заболеваниями, в основном, стафилококком, что даёт право предполагать активное участие вирусов в развитии болезни.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:

  • повышением температуры вплоть до лихорадки;
  • слабостью;
  • резким снижением массы тела;

Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.

Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:

  1. кашель;
  2. одышка;
  3. боли в области груди;
  4. кровохарканье;

Со стороны почек может возникать такая симптоматика:

  1. эритроциты и белок в моче;
  2. воспаление;
  3. почечная недостаточность;

Прочие внутренние органы редко вовлекаются в воспалительный процесс. Проявляться это может частичной слепотой, нарушениями слуха, болями в области живота и сердца, жидким стулом, высыпаниями на коже.

  • Далее мы расскажем вам про диагностические критерии гранулематоза Вегенера.
  • О симптомах заболевания  гранулематоза Вегенера, а также способах борьбы с ним расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера проводится ревматологом. Врач собирает семейный анамнез, анализирует симптомы и на основе этого назначает исследования:

  • Общий анализ крови для обнаружения повышенного уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов, протеинурии.
  • Общий анализ мочи для выявления содержания в ней эритроцитов.
  • Биопсию мягких тканей, показывающую наличие базофильных гранулём.
  • Рентгенографию лёгких, позволяющую оценить изменения лёгких.
  • КТ носовых пазух.

Также может назначаться биопсию почек, чтобы выявить гломерулонефрит или его форму с полулуниями. Иногда гранулематозу могут сопутствовать другие заболевания, тогда назначают консультацию у терапевта и сопутствующие анализы крови и мочи.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:

  • индукцию,
  • поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
  • лечение рецидива.

Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.

При гранулематозе Вегенера активно используется пульс-терапия, оказывающая большой положительный эффект. Во время пульс-терапии пациенту назначают метилпреднизолон в дозировке 1000 мг внутривенно (интервал — 1 месяц). Если у больного отмечается гломерулонефрит или кровохарканье, к пульс-терапии добавляется приём циклофосфина.

Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.

В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами

Народными средствами

Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.

Профилактика заболевания

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

  • поддержании иммунитета;
  • своевременном лечении инфекционных заболеваний;
  • регулярном посещении ревматолога;
  • строгом соблюдении инструкций врача;

Больным следует строго придерживаться здорового образа жизни. Здесь важно не только отказаться от пагубных привычек, но и соблюдать определённую диету.

Диета

Диета состоит не столько в ограничении питания, сколько в его сбалансированности. Необходимо избегать высокоаллергеных продуктов вроде острых, солёных и кислых, томатов, морепродуктов и прочих. Также необходимо заменить жареную и копчёную пищу на отварную, запечённую, тушёную или приготовленную на пару.

Необходимо сбалансировать режим питания. Желательно есть 4-5 раз в день, делать порции небольшими, чтобы не нагружать систему ЖКТ. Также важно следить за питьевым режимом.

Осложнения

Гранулематоз может осложняться и при правильном лечении, однако, без него приводит к серьёзным, порой летальным, последствиям, например, к:

  1. разрушению костей носа;
  2. глухоте;
  3. образованию гранулём;
  4. кровохарканью;
  5. почечной недостаточности;
  6. трофическим язвам;
  7. гангрене пальцев;

Иммунодепрессивная терапия может приводить к пневмоцистной пневмонии.

Прогноз

При своевременном диагностировании и лечении прогноз благоприятный. Более чем у 75% пациентов удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи иммунодепрессивной терапии. Рецидивирование отмечается примерно в 30% случаев. Без лечения прогноз крайне негативный: в среднем, пациенты живут не больше полугода, а к году летальность достигает более 80%.

Еще более полную информацию по вопросу такого заболевания как гранулематоз Вегенера содержит следующее видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/sosudistaya/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера. Симптомы, лечение народными средствами

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика, народные средства, причины, фото

 Симптомы гранулематоза и лечение народными средствами

Гранулематоз Вегенера – тяжелое аутоиммунное гранулематозное заболевание, поражающее стенки мелких и средних кровеносных сосудов (артерий, артериол, венул, капилляров), а также внутренние органы (легкие, почки, глаза, верхние дыхательные пути, почки, печень и др.). Согласно медицинской классификации болезнь относится к ассоциированным некротизирующим васкулитам-АНЦА. Предлагаю вам, дорогие читатели и гости медицинского блога Narmedblog.ru, почитать рассказ-исповедь женщины, страдающей гранулематозом Вегенера.

Симптомы гранулематоза Вегенера

● В надежде, что кому-то будет интересно, хочу рассказать свою историю болезни, начало которой берется в 2007 году, когда мне было двадцать один год.

С малых лет силой и здоровьем никогда не отличалась, но как-то существовала от одной простуды к следующей. Но пришло время, когда мне стало совсем худо.

В самый разгар занятий в университете от ужасной слабости мне пришлось отпроситься, и еле-еле доковыляла до дому, где слегла и в течение двух недель не могла вставать.

● Я чувствовала нестерпимую боль в воспаленных суставах, у меня пропал голос, почти на 80% исчез слух, замучил кашель с кровохарканьем, задыхалась, температура долгое время не спадала. Несмотря на большое количество назначенных мне в стационаре лекарств, улучшения не наступало.

Когда пришло лето, держась за стенки и деревья , с трудом выползала в больничный дворик, от слабости приходилось садиться на землю; долго смотрела на траву и думала, какое лекарственное растение может помочь мне.

● Немного позже в нашу областную больницу пожаловал профессор, который изучив мою историю болезни, поставил диагноз – гранулематоз Вегенера.

Из найденной медицинской литературы я узнала, что это неизлечимая болезнь, причины возникновения которой неизвестны, а оставшиеся годы я должна терпеть все и постоянно принимать гормональные препараты и цитостатики (химиотерапию).

Если из вас кто-то лечился гормональными средствами, то знаете, что представляет собой «преднизолоновое лицо» — щеки видны со спины. Ужасно, не правда ли?!

● Пройдя несколько месяцев лечения, мне стало чуть лучше: спала температура тела, я могла говорить шепотом, могла передвигаться (перестали болеть суставы). И все же продолжала кашлять, задыхалась и оставалась практически глухой на обе ухи. Через год мне определили инвалидность 1-ой группы. Жизнь продолжалась на таблетках, а из бронхитов, пневмоний и банальных простуд не могла выкарабкаться.

● Волею судьбы через шесть месяцев вышла замуж и вскоре забеременела. Врачи женской консультации, знавшие о моей болезни, настаивали на аборт, утверждая, что я умру во время или после родов.

Больше я не являлась на обследование к гинекологам. Пришла туда на 36-й неделе – перед самыми родами.

Мысли были такие: пусть умру, зато хоть чуточку буду настоящей мамой, а это для меня – большое счастье!

● Заряженная гормонами, моя беременность прошла прекрасно – я родила крепкую, здоровую девочку весом 4,5 кг. После родов через сутки забрала ребенка и вернулась домой. Во мне появились силы, топила печку сама, так прекрасно давно себя не чувствовала. Много ночей мне снились красочные, цветные сны.

● К сожалению, мое счастье длилось недолго. Когда доченьке было девять месяцев, опять о себе с новой силой дал знать гранулематоз Вегенера.

Возможно истощение организма наступило от длительного кормления грудью, потому что ребенок не хотел есть магазинные молочные смеси и прикорм – питалась только грудным молоком.

Борясь за свое здоровье, стала я изучать медицинскую литературу и лекарственные травы.

 Лечение гранулематоза травами

● В самом начале я открыла для себя полынь горькую. Это чудо-трава бодрит получше, чем кофе, восстанавливает силы, поднимает настроение.

Ровно через две недели употребления настоя полыни у меня исчез бронхит.

Теперь я осознала, что пневмонию, бронхит и простуду следует всегда лечить только полынью: дольше недели эти недуги у меня не задерживаются. Вот как я готовлю настой из полыни горькой:

— беру чайную ложку сухого сырья, заливаю кружкой крутого кипятка и оставляю на ночь; в течение следующего дня понемногу пью весь настой, а вечером готовлю новую порцию. После такого лечения я перестала кашлять, спустя некоторое время восстановился полностью голос, а вот со слухом все было глухо, пока я не открыла для себя аконит;

— стала я принимать настойку джунгарского аконита по каплям по существующей схеме лечения тяжелых онкологических больных: чайную ложку порошка измельченных корней аконита заливала пол-литра водки и в течение двух недель настаивала в темном месте, каждый день взбалтывая содержимое.

Фильтровала настойку через два слоя марли и пила по одной капле в 50 мл воды трижды в день до еды за полчаса. Последующие дни лечения каждый день добавляла по одной капле на каждый прием. Дойдя до десяти капель, принимала капли с обратным отсчетом – 9, 8, 7 и т. д.

, убавляя каждый день по одной капле.

● К моему удивлению на 9-й капле настойки аконита из ушей хлынул гной, и восстановился слух. А ведь до этого я перенесла несколько операций с откачиванием гноя, но слух не восстанавливался.

В настоящее время после простуды уши закладывает, но с аконитом за пять дней мои уши опять слышат. От химиотерапии я отказалась полностью, а гормоны в низкой дозировке продолжаю принимать.

Самое главное – прошло семь лет, а я еще жива! Слава Богу! Буду рада, если мои рецепты кому-нибудь сгодятся, напишите здесь комментарии. Будьте здоровы, и храни вас Бог!!!

Источник: http://narmedblog.ru/granulematoz-vegenera-simptomy-lechenie-narodnymi-sredstvami.html

Диагностика гранулематоз Вегенера

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.

  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8).

Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная) Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная) Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
Четвертая Завершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов.

Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа.

Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Методы диагностики

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Как лечить гранулематоз Вегенера

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

  • кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
  • иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.

Источник: https://www.tvoiguru.ru/autoimmunnye-narusheniya/diagnostika-granulematoz-vegenera/

Ссылка на основную публикацию