Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) является ведущей причиной заболевания почек во всем мире. Предполагаемая этиология первичного ФСГС является плазменным фактором с реактивностью на иммуносупрессивную терапию и риском рецидива после трансплантации почки. Адаптивный ФСГС связан с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличенного размера тела, уменьшенной емкости нефрона или одиночной клубочковой гиперфильтрации, связанной с некоторыми заболеваниями.

Введение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз является ведущей клубочковой причиной почечной недостаточности. Он ссылается на гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных основных этиологий, деля общую тему ушиба и истощения подоцитов.

Диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза полагается на интеграцию клинической истории (семейные заболевания, история рождения, пикового веса и массы тела, пользы лекарства), клинических заключений лаборатории (сыворотки альбумина, протеина мочи, и вирусных серологий) и ренальной гистопатологии. Протеинурия может находиться в нефротическом или субнефротическом диапазоне. Решающее значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных патологий почек, которые могут привести к аналогичному представлению.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Распространенность фокального сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозами подобных заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютную частоту и распространенность трудно установить, учитывая большие глобальные различия в показаниях, доступности и патологической поддержке биопсии почек.

Был проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, который показывает, что ежегодные показатели заболеваемости составляют от 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составлял 2,7 пациента на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин.

Типология

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза многогранна. Она включает патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСГС делили на первичную (идиопатическую) и вторичную формы. К последней можно отнести семейные (генетические), вирусассоциированные, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации фокально-сегментарного гломерулосклероза могут относиться к гистологическому варианту, прежде всего к глюкокортикоидной реактивности поражения кончика и агрессивному, неумолимому характеру коллапсирующих вариантов.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

6 клинических форм

Объединяя генетическую восприимчивость, патофизиологические факторы, клинический анамнез и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСГС в шесть клинических форм. Они включают в себя:

  • первичную;
  • адаптивную;
  • высоко-генетическую;
  • вирусно-опосредованную;
  • лекарство-связанную;
  • APOL1-связанную.

Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляются отсутствием тубулоинтерзитального рубцевания. Поражение кончика представляет собой фокальную адгезию клубочкового пучка к капсуле Боумена вблизи проксимального взлета канальца.

Наиболее характерным вариантом является коллапсирующий. Конкретный пример можно оценить в установке эндотелиальных тубуло ретикулярных включений, наблюдаемых при ультраструктурном анализе.

Они могут наблюдаться в высоких состояниях интерферонов, включая вирусную инфекцию.

Минимальное изменение заболевания и поражение наконечника являются наиболее отзывчивыми и наименее прогрессирующими, и коллапсирующими гломерулопатиями, устойчивыми к терапии и быстро прогрессирующими.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Признаки, указывающие на недуг

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависят от наличия острой или хронической формы. Они включают:

  1. Розовая или коричнево-окрашенная моча из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия).
  2. Пенистая моча из-за избытка белка (протеинурия).
  3. Высокое кровяное давление (гипертония).
  4. Удержание жидкости (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделяются симптомы почечной недостаточности у женщин:

  1. Уменьшенный выход мочи.
  2. Задержка жидкости, вызывающая отеки ног.
  3. Одышка.
  4. Усталость.
  5. Спутанное сознание.
  6. Тошнота.
  7. Слабость.
  8. Нерегулярное сердцебиение.
  9. Боль в районе почек.
  10. Обморок или кома в тяжелых случаях.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Самый верный способ выявить ФСГС

Первое, что нужно сделать, – это анализ мочи для почек. Он включает в себя два теста:

  1. Отношение альбумина к креатинину. Слишком много альбумина в моче – ранний признак повреждения почек. Три положительных результата в течение трех месяцев или более является признаком заболевания.
  2. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на отходы под названием креатинин. Он поступает из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина из крови. Результат теста используется в математической формуле с возрастом, расой и полом, чтобы узнать скорость клубочковой фильтрации.

Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению гломерул почек заключаются в:

  1. Инфекционных заболеваниях. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенных кожных инфекций (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в конечном итоге поселиться в клубочках, вызывая воспаление.
  2. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут распространяться по кровотоку и поселяться в сердце, вызывая инфекцию одного или нескольких сердечных клапанов. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезнью, но связь между ними неясна.
  3. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и С могут вызывать заболевание.
  4. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожу, почки, сердце, суставы и легкие.
  5. Синдром Гудпасчера. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Оно может вызвать гломерулонефрит и кровотечение в легких.
  6. Нефропатия. Это первичное гломерулярное заболевание возникает из-за отложений иммуноглобулина в клубочках. Может прогрессировать годами без заметных симптомов.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Дополнительные причины

К дополнительным причинам возникновения заболевания относятся:

  1. Полиартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известна как гранулематоз Вегенера.
  2. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они хуже обрабатывают натрий.
  3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцеванием некоторых клубочков. Это состояние может быть результатом другого заболевания или возникать по неизвестной причине.
  4. Диабетическая болезнь почек (диабетическая нефропатия).
  5. Синдром Альпорта. Наследственная форма. Также может ухудшить слух или зрение.
  6. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Механизм заболевания

Фокальный сегментарный гломерулосклероз – это разнообразный синдром, который возникает после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждения различны:

  • циркулирующие факторы;
  • генетические аномалии;
  • вирусная инфекция;
  • медикаментозное лечение.

По большей части взаимодействие между этими драйверами неясно и сложно. Например, адаптивный ФСГС включает в себя как стресс подоцитов (несоответствие между клубочковой нагрузкой и клубочковой емкостью), так и генетическую восприимчивость.

Повреждение подоцитов от любой из форм ФСГС (или от других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, приводящий к острому нефритическому синдрому. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мочевое пространство. Чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсируют гипертрофией, покрывая поверхности клубочковых капилляров.

При адаптивной ФСГС гломерулярная гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах клубочковая гипертрофия происходит с прогрессивной потерей нефрона. Это приводит к увеличенным давлениям и течениям в остальных клубочках патента.

В следующих разделах рассматриваются патологические механизмы, терапия и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первичный ФСГС

Включает в себя генетический, вирусный и лекарство-связанный ФСГС.

Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, цитокин, который делает конкретных пациентов восприимчивыми. Это наиболее распространенная форма у подростков и молодых взрослых.

Она обыкновенно связана с протеинурией нефротик-ряда (иногда массивной), уменьшенными уровнями альбумина плазмы и гиперлипидемией.

В настоящее время терапия первичных ФСГС проводится на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и ингибиторы кальциневрина, которые непосредственно модулируют фенотип подоцитов.

Рецидивирующие ФСГС остаются клинической проблемой. Только одна из 77 первоначальных биопсий почек у пациентов, которые впоследствии имели рецидив, показала перигилярный вариант.

Терапия плазмообменом может вызвать временную ремиссию.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Адаптивный ФСГС

Возникает после периода гиперфильтрации клубочков на уровне нефрона и гипертензии после патофизиологии. Условия, которые связаны с его развитием, включают:

  • врожденную цианотическую болезнь сердца;
  • серповидноклеточную анемию;
  • ожирение;
  • злоупотребление андрогенами;
  • апноэ во сне;
  • высокобелковую диету.

Продолжительность однонефронной клубочковой гиперфильтрации обычно измеряется за десятилетия до того, как прогрессирует гломерулосклероз.

Адаптивный ФСГС приводит к прогрессирующим циклам клубочковой гипертрофии, стрессу и истощению, избыточному отложению внеклеточного матрикса в клубочке.

Особенности почечной биопсии, поддерживающие диагностику, включают большие клубочки, преобладание перигилярных рубцов, демонстрирующих склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в первичном ФСГС.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Генетический ФСГС

Принимает две формы. Некоторые пациенты с определенной генетической предрасположенностью будут развивать заболевание, а другие – нет. Количество генов, связанных с ФСГС, растет с каждым годом, в значительной степени из-за распространения секвенирования всего экзома. На сегодняшний день идентифицировано не менее 38.

Некоторые гены связаны с синдромом, который включает экстраренальные проявления. Это может дать клинический ключ к тому, что у пациента может быть мутация в определенном гене. Другие связаны с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.

Если в семье ранее не проводилось генетическое тестирование, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных на ранние ФСГС (младенческие и детские). Генетические тестовые ресурсы по всему миру доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтах здравоохранения.

Источник: https://labuda.blog/255574

Диабетический гломерулосклероз: симптомы, диагностика и лечение заболевания

Диабетический гломерулосклероз относится к тяжелейшим осложнениям при сахарном диабете. Он подразумевает поражение почек – в их клубочковых капиллярах происходят дегенеративные изменения. Это заболевание является основной причиной для хронической почечной недостаточности.

Определение понятия

Гломерулосклероз диабетический называют также диабетической нефропатией и синдромом Киммельстил-Уилсона – это название появилось благодаря двум обнаружившим это поражение почек патологоанатомам. У страдающих диабетом после 20 лет такое заболевание встречается в 20-60% случаев (в разных источниках данные сильно отличаются), причем больше ему подвержены женщины.

В основном гломерулосклероз диабетический развивается у инсулинозависимых диабетиков, а инсулинонезависимые лица страдают им гораздо реже.

Почки покрыты особой тканью – фасцией, служащей защитой от механических повреждений. Под фасцией почки представлены мозговым и корковым веществом. Места, где корковое вещество рассекает мозговую структуру, называют почечными пирамидами. Они похожи на дольки и включают клубочки, называемые гломерулами. Именно гломерулы дали название заболеванию.

Читайте также:  Невринома: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Патогенез

В патогенезе гломерулосклероза диабетического много нюансов и сложностей. Единого мнения о происхождении этой проблемы нет. Выделяют несколько теорий развития заболевания, включающих:

  • генетический фактор;
  • иммунологию;
  • гемодинамику;
  • нейроэндокринную гипотезу;
  • метаболическую причину.

Генетическая теория основана на наследственной предрасположенности к диабету, то есть наличии этого заболевания у родственников. Эта теория предполагает, что сосудистые и метаболические расстройства, а также измененная толерантность касательно углеводов передаются по наследству.

Иммунологическая теория также тесно связана с генетическим фактором. Подтверждена взаимосвязь тяжести и периодичности микроангиопатии (поражения мелких сосудов) и концентрирования иммунных комплексов, которые циркулируют в крови.

Нейроэндокринная гипотеза предполагает, что осложнения диабета, связанные с сосудами, происходят при завышенной активности гипоталамуса, передней доли гипофиза и глюкокортикостероидов. В результате капиллярная проницаемость повышается, а пептидные молекулы откладываются в сосудистую стенку.

По метаболической теории, когда нарушается синтез белка и обменный процесс гликопротеинов, то образуются парапротеиды (иммуноглобулины). Усиленная проницаемость базальных мембран обуславливает накопление парапротеидов в почечных клубочках и трансформации в гиалиноподобное вещество.

Форма гломерулосклероза диабетического может быть:

  • узелковой;
  • диффузной;
  • экссудативной;
  • смешанной.

Узелковая форма специфична для СД. Именно ее описали Киммельстил и Уилсон, в честь которых был назван синдром.

При этой форме заболевания в почечных клубочках образуются узелки – эозинофильные образования. Они могут иметь округлую или овальную форму, занимать весь клубочек либо только его часть.

Узелки называют мембраноподобными, так как они похожи на вещество базальных мембран.

При диффузной форме заболевания происходит однородное диффузное расширение и уплотнение мезангия, но типические узелки при этом не образуются, хотя базальные мембраны капилляров в процесс вовлечены.

При экссудативной форме на периферии долек клубочков появляются округлые образования, похожие на шапочки. Иммуногистохимическое исследование показывает, что эти образования содержат множество комплементсвязывающих иммуноглобулинов, которые являются иммунными комплексами.

Смешанная форма заболевания означает, что имеют место и типичные узелки, и диффузное уплотнение мезангия, и утолщение базальных мембран.

Мицеликс — от диабета. Успей получить бесплатно! Подробнее
Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение
Мицеликс — от диабета. Успей получить бесплатно! Подробнее

Независимо от формы заболевания, оно приводит к гибели гломерул и развитию перигломерулярного фиброза.

Симптомы диабетического гломерулосклероза

У заболевания есть несколько симптомов, но проявление их всех одновременно необязательно:

  • Артериальная гипертнезия. Это основной клинический признак при синдроме Киммельстил-Уилсона. Гипертензия при диабете отличается от повышения давления при атеросклерозе или гипертонической болезни тем, что ей сопутствует протеинурия и ретинопатия.
  • Отечность. В основном ей подвержено лицо, стопы и голени. Утром отеки более выражены вокруг глаз.
  • Протеинурия. Этим термином обозначают превышение нормального содержания белка в моче. Вначале норма превышена незначительно – до 0,033 г/л, а затем протеинурия становится постоянной, умеренной или значительно выраженной – 1-30 г/л. Значительно выраженная протеинурия обычно свойственна узелковой форме заболевания.
  • Ретинопатия. Этот термин означает поражение сетчатки глазных яблок. Такой симптом проявляется у 80% пациентов, страдающих гломеролусклерозом диабетическим. При диабетической ретинопатии в сетчатке глаза проявляются патологические изменения, проявляющиеся микроаневризмами, экссудатами и кровоизлияниями.
  • Нарушение обмена веществ. Это может затронуть липиды, белки, белково-полисахаридные комплексы.
  • Микроангиопатия – поражение мелких сосудов. При диабетическом гломерулосклерозе это больше свойственно конечностям и глазному дну.
  • Почечная недостаточность. При этом моча выделяется меньше, появляется одышка, сухость кожи. Часто проявляются признаки интоксикации, начинается диарея.
  • Нефротический синдром. Может проявиться на поздней стадии диабетического гломерулосклероза. В этом случае появляется массивная протеинурия (более 50 г/л), генерализованные отеки, гипопротеинемия (аномально низкий белок в плазме), гипоальбуминемия (низкий альбумин в сыворотке крови).
  • Уремия. Пораженные почки не выводят некоторые вещества, поэтому происходит отравление организма. Больные диабетическим гломерулосклерозом в молодом и среднем возрасте часто умирают именно из-за уремии.
  • Цилиндрурия (выделение с мочой цилиндров из белка).
  • Снижение глюкозы в крови и моче (глюкозурия). Это явление наблюдается при прогрессирующем гломерулосклерозе.
  • При прогрессирующем заболевании – тяжелые поражения сосудов. Часто это приводит к полиневриту.
  • Пиелонефрит в острой или хронической форме. Проявляется обычно на поздней стадии заболевания.

Диагностика

Диагностируют гломерулосклероз диабетический по нескольким признакам:

  • Общий осмотр. Он включает осмотр кожных покровов, пальпацию в области почек, проверку артериального давления.
  • Клинический анализ крови. Повышение лейкоцитов, понижение уровня лимфоцитов и изменение других показателей крови укажет на степень тяжести заболевания.
  • Анализ мочи. Подобные исследования позволяют выявить протеинурию и альбуминурию (повышенный белок в моче). Превышением нормального значения считается от 30 мг/сутки. Показатели в пределах 30-300 мг/сутки говорят о микроальбуминурии, а свыше 300 мг/сутки – о макроальбуминурии. Современная классификация KDIGO позиционирует эти термины как градация А2 и А3.
  • Скорость клубочковой фильтрации (определяется пробой Реберга-Тареева и рядом других исследований). Повышенным считается показатель от 130-140 мл/мин. Если почечная дисфункция прогрессирует, то этот показатель снижается.
  • Результаты ультразвуковой диагностики (включая проверку сосудов).
  • Биопсия почек. Такое исследование дает результат у 80-90% пациентов. Биопсия позволяет распознать диабетическую микроангиопатию.
  • Офтальмоскопия для выявления ретинопатии.
  • Аортография. Позволяет выявить суженный просвет почечной артерии.
  • Радионуклидные методы.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагностирование диабетического гломерулосклероза затруднено у пациентов пожилого возраста, так как некоторые симптомы свойственны и другим заболеваниям.

Лечение диабетического гломерулосклероза

Независимо от формы заболевания, терапию заболевания надо начинать с лечения его первопричины, то есть сахарного диабета.

Северное Сияние — профилактика диабета (консультация) Подробнее

На ранней стадии заболевания, когда почки способны функционировать, основной целью лечения является компенсация сахарного диабета. Терапия на других стадиях гломерулосклероза необходима для полной ликвидации или хотя бы смягчения его отдельных синдромов (нефротического синдрома, гипертензии и пр.).

Если заболевание сопровождается нарушением обмена липидов, то пациенту необходимы препараты с липолитическим и гипохолестеринемическим эффектом. К ним относится Атромид, Цетамифен, Нигескин.

При нарушенном обмене необходимы также и другие средства:

  • витамины (A, B, C, P);
  • анаболические стероиды (Ретаболил, Неробол).

В лечении диабетической микроангиопатии нужны спазмолитические препараты типа Нигексина, Ангинина или Компламина.

При диабетической ретинопатии прибегают к лазерокоагуляции, то есть прижиганию сосудов сетчатки. Такая процедура также позволяет создать временный путь для оттока скопившейся внутри сетчатки жидкости.

Если заболевание осложнено инфекцией в мочевыводящих путях, то назначают антибиотики с широким спектром действия. Дополнительно могут понадобиться сульфаниламиды или препараты нитрофуранового ряда.

В лечении диабетического гломерулосклероза применяют гепарин. Обычно его вводят в течение месяца внутримышечно либо внутривенно. Препарат оказывает гиполипемическое, антикоагулянтное, гипотензивное и гипогистаминное действие. Эффективный почечный кровоток увеличивается, протеинурия снижается, а проницаемость капилляров нормализуется.

Если у пациента нарушены реологические свойства крови, то есть выражена гиперкоагуляция и развиваются микротромбозы, то применяют реокорректоры. Это может быть Гемодез или Реополиглюкин.

Когда диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то применяют гипотензивные препараты. Чаще отдают предпочтение Резерпину, Клофелину или Допегиту.

Если выражен нефротический синдром, то прибегают к переливанию плазмы или ее белка – альбумина.

Если функции почек резко ухудшились и развилась печеночная недостаточность, то принимают серьезные меры:

  • гемодиализ (аппаратное очищение крови);
  • постоянный перитонеальный диализ (диализирующий раствор вводят несколько раз в день);
  • трансплантация почки (иногда одновременно с поджелудочной железой).

Диетотерапия

При диабетическом гломерулосклерозе необходимо следовать определенным принципам диетотерапии:

  • Питание должно быть гипокалорийным. Это означает существенное снижение доли жиров и углеводов. В основном ограничить надо жиры – до 30-50 грамм в день. Подробнее о низкоуглеводной диете читайте тут.
  • Обеспечить должное потребление белков. Рассчитывается норма по массе тела пациента. В среднем на 1 кг веса за сутки должно приходиться 0,8 грамм белка.
  • Если скорость клубочковой фильтрации снижена, то понадобится низкобелковая диета. При этом пациент за сутки должен включать в питание не менее 30-40 грамм белка. Важно, чтобы при этом имела место достаточная калорийность продуктов, иначе у больного может развиться белково-энергетическая недостаточность. Процесс в обязательном порядке должен контролироваться врачом.
  • Ограничить потребление пищи, содержащей холестерин. Его необходимо заменить растительным маслом.
  • Питание должно быть дробным – в день нужно 5-6 приемов пищи. Это позволяет обеспечить равномерность содержанию сахара в крови в течение суток, так как резкие колебания этого показателя патологически влияют на сосуды.
  • Если диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то пациенту необходима малосолевая диета. В сутки он должен потреблять не более 4-5 грамм поваренной соли.
  • Ограничение жидкости. При сахарном диабете ее можно пить без ограничений, но сопутствующие проблемы с почками такое разрешение отменяют. От алкоголя и газированных напитков необходимо отказаться совсем.
  • Исключение продуктов с мочегонным эффектом. Об этом правиле необходимо помнить, принимая и лекарственные отвары, которые при сахарном диабете разрешены и рекомендованы.

Прогноз

Протекание диабетического гломерулосклероза зависит от нескольких факторов:

  • возраст пациента;
  • тяжесть заболевания;
  • коррекция диабета;
  • сопутствующие заболевания;
  • клиническая картина.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

При диабетическом гломерулосклерозе продолжительность жизни в среднем составляет 5-8 лет от момента проявления первых симптомов.

При заболевании на стадии протеинурии можно предупредить его прогрессирование. Если же имеет место диабетическая нефропатия на терминальной стадии, то такое состояние не совместимо с жизнью.

Если диабетическая нефропатия при гломерулосклерозе и диабете I типа приводит к хронической почечной недостаточности, то в 15% случаев наблюдается летальный исход.

Летальный исход до 50 лет в основном связан с уремией. После 50 лет смертность чаще имеет место на фоне поражения сердечно-сосудистой системы. Для обеих возрастных категория частой причиной летального исхода бывает недостаточность кровообращения в хронической форме.

Профилактика диабетического гломерулосклероза

Основные профилактические меры: раннее выявление, лечение и компенсация сахарного диабета. Необходимо досконально контролировать уровень сахара в крови и не допускать сильных колебаний гликемии. В этих целях необходимо корректно подбирать дозировку инсулина или другого сахаропонижающего средства и сочетать эту меру с дробным питанием.

Читайте также:  Ферменты расщепляющие алкоголь в организме: название, принцип действия, генетические особенности

Больной обязательно должен соблюдать диету – это обязательная составляющая комплексного лечения.

При диабетическом гломерулосклерозе необходимо диспансерное наблюдение. Контролируется ход заболевания терапевтом, эндокринологом, урологом и нефрологом. Пациент обязательно должен проходить определенные исследования не реже, чем один раз в полгода.

Диабетический гломерулосклероз – заболевание очень серьезное. Важно своевременно его диагностировать и приступить к корректному лечению. При выявлении заболевания на ранней стадии, правильном лечении и диетотерапии прогнозы очень благоприятны. Больным сахарным диабетом важно регулярно проходить ряд обследований, чтобы выявлять осложнения заболевания на ранней стадии.

ПредыдущаяСледующая

Источник: https://AboutDiabetes.ru/diabeticheskii-glomeryloskleroz-simptomy-diagnostika-i-lechenie-zabolevaniia.html

Гломерулосклероз — что это, классификация, причины и лечение

Что же такое гломерулосклероз? Это патологический процесс или вид нефропатии, при котором в отдельных почечных клубочках происходят склеротические изменения и гиалиноз.

В свою очередь склероз – это процесс замены нормальной почечной ткани на соединительную. Гиалиноз – вид дистрофии, при котором происходит отложение в тканях плотных белковых масс.

Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Классификация

Выделяют 2 основных формы:

  • Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
  • Диабетический гломерулосклероз или нефропатия (узелковый, диффузный и эксудативный)
  • По причинам возникновения выделяют первичный (идиопатический) гломерулосклероз,  которых характерен для детей младшего возраста. Возникает спонтанно без явных причин. Вторичный гломерулосклероз развивается при прогрессировании различного рода заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы.

    Причины

    Выделяют следующие причины, которые способствуют развитию данного патологического процесса:

    • Острый или хронический гломерулонефрит.
    • Идиопатический нефротический синдром.
    • Сахарный диабет.
    • Атеросклероз сосудов почек.
    • Побочные действия лекарств.
    • Аутоиммунные заболевания почек.
    • Тяжелые поражения печени.
    • Гипертоническая болезнь.

    Стоит отметить, что первичный гломерулосклероз развивается крайне редко. Гораздо чаще это вторичный процесс, который является последствием вышеперечисленных заболеваний.

    Симптомы

    Часто бессимптомное течение заболевания приводит к поздней диагностике. Гломерулосклероз имеет длительный латентный период, когда никаких симптомов практически нет. Болевой синдром может проявляться в виде болей в поясничной области или внизу живота. Но процесс может протекать и без болевых ощущений.

    В клинических проявлениях гломерулосклероза доминирует нефротический синдром, для которого характерно наличие белка в моче, отеки по всему телу, снижение белка в крови и гиперхолестеринемия.

    Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Отеки появляются на лице, в области век, также со временем развиваются асцит, гидроторакс, гидроперикард. Генерализованные отеки могут привести к гиповолемическому шоку у пациента. У некоторых больных повышается артериальное давление, а также появляется кровь в моче. В итоге функция почек значительно нарушается, что приводит к олигурии.

    Диагностика

    Диагноз фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно формируется исходя из клинической картины, анамнестический сведений, данных осмотра, а также результатов лабораторно-инструментальных исследований.

    Необходимые исследования:

    • Общий анализ крови и мочи.
    • Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, содержание белка)
    • Анализы мочи по Нечипоренко и Земницкому.
    • УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
    • Радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.
    • Исследование уродинамики.
    • Биопсия почек.
    • МРТ органов брюшной полости.

    Важным критерием для постановки диагноза является именно биопсия почечной ткани. Только после микроскопического исследования наверняка можно сказать о характере  патологических изменений в клубочках почек.

    Фокально-сегментарный, диабетический, очаговый гломерусклероз: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Биопсия

    В диагностике диабетической нефропатии есть свои особенности. В первую очередь обязательны глюкозный профиль, а также уровень сахара в моче. Так как диабет – это системный процесс, при котором поражаются не только почечные сосуды, важно провести исследования периферических сосудов. К ним относятся сосуды дистального отдела нижних конечностей и сетчатки глаза в первую очередь.

    Лечение

    Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза на прямую зависит от наличия нефротического синдрома. При отсутствии данного синдрома достаточно лечения ингибиторами АПФ, которые снижают артериальное давление и уменьшают тем самым нагрузку на почечные сосуды.

    Также эти препараты замедляют выведение белка с мочой и тормозят прогрессирование хронической почечной недостаточности. Еще пациентам рекомендуется соблюдать диету с ограничением количества употребляемого белка, жидкости и сниженным содержанием соли.

    При наличии нефротического синдрома лечение более жесткое. Таким пациентам обязательно соблюдать диету. Назначается инфузионная терапия коллоидными растворами или препаратами крови.

    К ним относятся гелофузин, реополиглкин, альбумины, свежезамороженная плазма.

    С целью выведения избытка жидкости применяются диуретические препараты (фуросемид, верошпирон).

    Также  этим больным показана иммуносупрессивная терапия, для которой используются гормональные препараты. К ним относятся лекарственные средства из группы глюкокортикостероидов – преднизалон и метилпреднизалон в первую очередь.

      Лечение ГКС длительное и их прием следует продолжать курсами до 6 месяцев. При неэффективности стероидной терапии переходят на лечение цитостатическими препаратами (циклофосфамид, метотрексат). Дозы цитостатиков не должны превышать терапевтические значения, потому что все они имеют серьезные побочные действия.

    Иногда в комплексном лечении применяются антибактериальные препараты.

    Существуют свои особенности при лечении диабетического гломерулосклероза. Помимо названной диеты, пациентом необходимо также уменьшить потребление простых углеводов и жира животного происхождения.

    Общую калорийность пищи необходимо снизить и разбить на 5-6 приемов. Прием жидкости лучше не ограничевать. Вторая особенность заключается в четком контроле уровня глюкозы крови. Если уровень сахара будет сохраняться в пределах целевых значений, то заболевание прогрессировать не будет.

    Прогноз при гломерулосклерозе зависит от наличия следующих факторов:

    • Артериальной гипертензии.
    • Гематурии.
    • Нефротического синдрома.
    • Резистентности к терапии глюкокортикостероидами.
    • Декомпенсированного сахарного диабета.

    Порой при хорошем эффекте от комплексного лечения можно добиться стойкой ремисси. Частота ремиссий к сожалению невысока и редко превышает значения в 10%.  В противном случае пациент выходит на почечную недостаточность.

    У взрослых болезнь прогрессирует интенсивнее, чем у детей. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью помочь можно только используя такие методы как гемодиализ и перитонеальный диализ. В терминальной стадии показана трансплантация почки.

    Загрузка…

    Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/glomeruloskleroz-chto-eto-klassifikatsiya-prichiny-i-lechenie

    Нефротический синдром как следствие фокального сегментарного гломерулосклероза

    Термин «фокальный сегментарный гломерулосклероз» (FSGS, ФСГС) подразумевает, что в нем участвуют только некоторые клубочки (очаг), и только из ограниченного сегмента. Это редкое заболевание.

    Нефротический синдром — очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения фильтрующих элементов почек (клубочков), вызывают серьезные рубцы, которые приводят к необратимому повреждению почек и даже к отказу.

    Общее понятие

    Каждая почка состоит из примерно миллиона крошечных фильтров, называемых «клубочками». Подобно тому, как кофейный фильтр удерживает кофейную гущу, клубочки фильтруют кровь, отбирая водоподобную часть, которая становится мочой, и оставляя белок в крови.

    Когда клубочки становятся поврежденными или рубцовыми (склероз), белки начинают просачиваться в мочу (протеинурия). Добавлено слово «фокальный», потому что в FSGS только некоторые фильтры клубочков становятся шрамами.

    «Сегментарный» означает, что только некоторые участки клубочков становятся рубцами, только их части.

    Симптоматика и диагностика

    • ФСГС является основной причиной идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и несколько реже встречается у детей.
    • ФСГС диагностируют с помощью биопсии почки (когда врачи осматривают крошечную часть ткани почки), однако, поскольку поражены только некоторые участки клубочков, биопсия иногда может быть неубедительной.
    • Что касается симптомов, то многие люди с ФСГС вообще их не имеют. При наличии симптомов наиболее распространенными являются:
    • протеинурия — большое количество белка, «проливающегося» на мочу;
    • отек — отек в частях тела, наиболее заметный вокруг глаз, рук и ног и живота, который вызывает внезапное увеличение веса;
    • низкий уровень альбумина в крови, потому что почки удаляют альбумин, а не возвращают его в кровь;
    • высокий уровень холестерина (в некоторых случаях);
    • высокое кровяное давление — также только в некоторых случаях, трудно поддается лечению.

    ФСГС также может привести к неправильным результатам по креатинину в ходе лабораторных испытаний. Креатинин измеряется путем взятия пробы крови. У каждого человека в крови содержится определенное количество вещества, под названием креатинин. Это вещество всегда вырабатывается здоровыми мышцами, и обычно почки постоянно отфильтровывают его. То есть уровень креатинина в крови здорового человека всегда остается низким. Но когда фильтры повреждаются, уровень креатинина, остающегося в крови, повышается.

    Классификация

    Фокальный сегментарный гломерулосклероз может быть первичным расстройством или вторичным по отношению к другим заболеваниям. Важно различать эти расстройства, поскольку патогенез и его лечение также может значительно отличаться друг от друга. Диагноз ФСГС ставится на основании анамнеза, исходя из начала и степени протеинурии, а также с помощью световой и электронной микроскопии.

    Пациенты с первичной ФСГС обычно страдают острым нефротическим синдромом, в то время как медленно увеличивающаяся протеинурия и почечная недостаточность с течением времени являются характеристиками вторичной формы, при которой протеинурия обычно находится в не нефротическом диапазоне.

    Первичная форма ФСГС

    Причины развития первичной формы ФСГС мало изучены. Предполагается, что это заболевание, при котором первичная травма поражает висцеральную эпителиальную клетку. Эксперименты показали, что наиболее ранняя обнаруживаемая аномалия связана с висцеральной эпителиальной клеткой и стиранием отростков стопы.

    Исследования также показали, что пуромицин токсичен для культивируемых висцеральных эпителиальных клеток.

    После воздействия пуромицина эти клетки проявляют измененную проницаемость и пониженную адгезию к субстрату, что свидетельствует о нарушениях метаболизма висцеральных клеток, которые изменяют состав и анионный заряд компонентов стенок клубочков.

    У человека природа висцерального эпителиального токсина остается неизученной; у крыс синтезирован коэффициент проницаемости клубочков 60 000-160 000 кд, который вызывает протеинурию. Аналогичный коэффициент проницаемости различной молекулярной массы был выделен из сыворотки и мочи пациентов с минимальным изменением заболевания, которое тесно связано с ФСГС.

    Читайте также:  Острый и хронический мембранозный гломерулонефрит: причины, симптомы, лечение

    Быстрый рецидив поражения у пациентов с первичной ФСГС, которым проводят трансплантацию почки, предполагает наличие одного или нескольких циркулирующих факторов, которые изменяют проницаемость клубочков для макромолекул. Рецидивирующая форма ФСГС встречается у 20-50% трансплантатов, чаще встречается у пациентов младшей возрастной группы и у тех, у кого болезнь быстро прогрессировала до почечной недостаточности.

    Ученые, которые занимались детальным изучением данного вопроса, описывали коэффициент проницаемости 100-120 кД в сыворотке 30% пациентов с ФСГС и стероид-резистентным нефротическим синдромом у взрослых. Наличие этого циркулирующего фактора лежит в основе обоснования использования плазмафереза ​​при лечении рецидивирующего ФСГС у аллотрансплантатов.

    Можно сделать вывод, что большинство гломерулопатий, из наименее пролиферативных к наиболее распространенному серповидному гломерулонефриту вовлекают подоциты, и что ФСГС является конечным путем к общей устарелости клубочков.

    FSGS начинается с повреждения подоцитов, которое ведет гломерулярные повреждения от клеточной пролиферации к образованию фиброза и рубцов.

    Семейные формы ФСГС

    Некоторые формы семейных ФСГС являются результатом генетических мутаций различных мембранных белков, экспрессируемых подоцитами, которые важны для переноса белка. Мутации α-актинина, белка и нефрина, которые были идентифицированы в теле клетки подоцита все были связаны с развитием ФСГС.

    Доказано, что различные мутации подоцина приводят к стероид-резистентному нефротическому синдрому с наиболее распространенной мутацией, встречающейся в хромосоме Iq25-q31 и наследуемой аутосомно-рецессивным способом. Мутации гена ацинина 4 наследуются по аутосомно-доминантному типу с медленно развивающимся заболеванием почек, и связаны с хромосомой 19q.

    Семейные формы ФСГС тесно связаны с устойчивостью к стероидам и прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности.

    Тем не менее, в отличие от спорадических форм ФСГС, эти наследственные формы не рецидивируют после трансплантации почки.

    Кроме того, патогенез семейной ФСГС может отличаться от патогенеза спорадической формы; в то время как в первом есть структурные изменения в подоцитах, а также присутствует циркулирующий фактор, который повреждает подоциты во втором.

    Во вторичной форме повреждение клубочковой капиллярной стенки является результатом адаптивных механизмов, следующих за переутомлением клубочков.

    Это может быть связано либо с уменьшением количества функционирующих нефронов, либо с повышенным функциональным стрессом на изначально нормальных клубочках, что приводит к компенсаторной гипертрофии в оставшихся клубочках и внутригломерулярной гипертензии.

    Эти функциональные адаптации в конечном итоге становятся неадаптивными, что приводит к структурному повреждению гломерулярных, эндотелиальных, мезангиальных и висцеральных клеточных компонентов.

    Пролиферация клубочковых клеток и прогрессирующее накопление компонента внеклеточного матрикса за счет высвобождения трансформирующего фактора роста могут способствовать развитию склеротических поражений.

    Патогенез нефропатии недостаточно изучен, но известно, что вирусные белки могут быть токсичными для подоцитов.

    Этот факт указывает на то, что коллапсная гломерулопатия может быть вызвана вирусной инфекцией.

    Кроме того, возможная вирусная этиология для FSGS была усилена присутствием Parvovirus B19 в почечных биопсиях пациентов с FSGS, и случайной ассоциацией инфекции вируса гепатита C с FSGS.

    ФСГС представляет собой последний общий путь дегенерации нефрона при многих формах хронической прогрессирующей почечной недостаточности. Считается, что начальные патологические изменения при ФСГС происходят в гломерулярных эпителиальных клетках (подоцитах).

    Повреждение подоцитов обусловлено мутациями генов, которые в настоящее время распознаются чаще. Поэтому, когда это возможно, генетические исследования на эти мутации должен стать неотъемлемой частью оценки пациентов с ФСГС.

    Кроме того, идентификация NPHS2 может спасти некоторых из этих пациентов от ненужного лечения стероидами, а также позволяет прогнозировать отсутствие рецидива заболевания после трансплантации почки.

    В настоящее время существует мало официально одобренных методов лечения FSGS. Обычно для этих целей используется стероид преднизон или преднизолон — для контроля протеинурии. Лечение направлено на уменьшение количества белка, потерянного через мочу. Чем меньше белка в моче, тем лучше самочувствие пациента. В ФСГС важна даже частичная ремиссия.

    Нефролог также может порекомендовать:

    • лекарства, которые подавляют иммунную систему;
    • диуретики и диету с низким содержанием соли — помогают контролировать отеки;
    • препарат, который блокирует гормональную систему, называемую ренин-ангиотензиновой системой (ингибитор АПФ или АРБ) — для контроля артериального давления или снижения содержания белка в моче;
    • антикоагулянты для предотвращения образования тромбов;
    • статины — для снижения уровня холестерина;
    • гимнастику;
    • отказ от курения;
    • курс витаминов.

    Важно также поддержание здорового питания. Правильное количество белка и жидкости в ежедневном рационе необходимо соблюдать, в соответствии с рекомендациями лечащего нефролога.

    Здоровая диета в случае диагностирования у пациента фокального сегментарного гломерулосклероза должна состоять из низкого количества соли с акцентом на фрукты и овощи, с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

    Диета с низким содержанием соли может помочь при отеках.

    1. Понравилась публикация?
    2. Поставь ей оценку — кликай на звезды!

    Источник: https://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-pochek/nefriticheskij-sindrom/nefroticheskij-sindrom-kak-sledstvie-fokalnogo-segmentarnogo-glomeruloskleroza/

    Фокальный сегментарный гломерулосклероз

    Фокальный сегментарный гломерулосклероз — рассеянный мезангиальный склероз в некоторых, не всех, клубочках. Начало заболевания скрытое, с протеинурии, умеренной гематурии, артериальной гипертензии и азотемии, главным образом у подростков, но также у молодых и лиц среднего возраста.

    Диагностика фокального сегментарного гломерулосклероза, уточняют на основании анамнеза, физикальных данных и анализов мочи; подтверждают результатами биопсии почки. Лечение фокального сегментарного гломерулосклероза включает прием глюкокортикоидов и иногда цитостатиков.

    Фокальный сегментарный гломерулосклероз в настоящее время является самой частой причиной идиопатического НС у взрослых в США. Заболевание особенно распространено среди афроамериканцев.

    Хотя ФСГС обычно идиопатический, он может встречаться при внутривенном использовании наркотиков, ожирении, нестероидной нефропатии и при заболеваниях, вызывающих потерю нефронов. Существуют семейные случаи.

    ВИЧ-ассоциированная нефропатия характеризуется поражением, подобным ФСГС и, похоже, больше распространена среди афроамериканцев с ВИЧ, употребляющих инъекционные наркотики. Заболеванию может способствовать инфицирование клеток почки ВИЧ.

    ВИЧАН следует отличать от многих других нарушений, которые встречают с более высокой частотой у ВИЧ-инфицированных пациентов и вызывают почечную патологию, например тромботическая микроангиопатия, иммунокомплексный гломерулонефрит и лекарственный интерстициальный нефрит и рабдомиолиз.

    Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы и диагноз

    Пациенты с ФСГС обычно имеют тяжелую протеинурию, артериальную гипертензию и почечную дисфункцию, хотя бессимптомная протеинурия «не нефротического диапазона» иногда является единственным признаком. Микрогематурию выявляют иногда. Протеинурия, как правило, неселективная. Концентрации gG часто снижены.

    Диагноз подтверждают результатами биопсии почек, которые показывает фокальную и сегментарную гиалинизацию клубочков, часто с иммунным окрашиванием включений gM и СЗ глыбчатого и грубого гранулярного характера. Электронная микроскопия показывает диффузное сглаживание отростков подоцитов.

    Возможен тотальный склероз, приводящий к атрофии клубочков.

    ВИЧАН может сопровождать симптомы синдрома приобретенного иммунодефицита. При обращении у пациента зачастую уже имеются умеренная азотемия и симптомы НС, включая протеинурию нефротического диапазона. Почки увеличены, повышенной эхогенности при ультрасонографии.

    Световая микроскопия показывает спавшиеся капилляры разной степени выраженности и разной степени выраженности увеличение мезангиальной матрицы. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения канальцевых клеток, атрофия канальцев или дилатация микро-цитов.

    Интерстициальные иммуноклеточные инфильтраты, фиброз и отек также распространены. Канальцевые ретикулярные включения, подобные таковым при СКВ, выявлены в пределах эндотелиальных клеток, но в настоящее время встречаются редко на фоне более эффективной терапии ВИЧ.

    Нормотензия и персистирующее увеличение почек помогают дифференцировать ВИЧАН от ФСГС.

    Прогноз лечения фокального сегментарного гломерулосклероза

    Прогноз неблагоприятный. Спонтанная ремиссия встречается менее чем у 10 % пациентов. Почечная недостаточность развивается более чем у 50 % пациентов в течение 10 лет; у 20 % пациентов, несмотря на лечение, в течение 2 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Заболевание быстрее прогрессирует у взрослых, чем у детей.

    Наличие сегментарного склероза в области гломерулярного полюса, откуда исходит каналец, может обусловливать более благоприятный ответ на глюкокортикоидную терапию. Другой вариант, при котором капилляры сморщены или спавшиеся, предполагает более тяжелое течение болезни и быструю прогрессию к почечной недостаточности. Беременность может обострить течение ФСГС.

    ФСГС может рецидивировать после пересадки почки у 20-30 % пациентов. Протеинурия иногда начинается в течение нескольких часов после трансплантации. Среди пациентов с рецидивом ФСГС у 30-50 % происходит потеря трансплантата. Наибольший риск имеется у маленьких детей, у пациентов с развитием почечной недостаточности ранее 3 лет и у пациентов с мезангиальный пролиферацией.

    У наркоманов с НС прекращение употребления героина на ранних стадиях заболевания может привести к полной ремиссии.

    У большинства пациентов с ВИЧАН заболевание быстро прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 1 -4 мес.

    Фокальный сегментарный гломерулосклероз: лечение

    Лечение часто неэффективно. Глюкокортикоиды рекомендуют в течение как минимум 2 мес, хотя некоторые эксперты рекомендуют продолжать лечение до 9 мес.

    При длительной терапии отмечен благоприятный ответ в 30-50 % случаев. После 2 нед ремиссии протеинурии глюкокортикоиды медленно отменяют в течение 2 мес.

    Вторичные и семейные случаи вероятнее всего будут устойчивы к глюкокортикоидам.

    При достижении небольшого улучшения или возникновении рецидива циклофосфамид или циклоспорин могут индуцировать ремиссию. Пациентам с устойчивым к глюкокортикоидам, далеко зашедшим первичным ФСГС должен быть назначен длительный курс ингибиторов АПФ. В качестве альтернативы возможен плазмаферез с иммуносупрессией такролимусом.

    Лечение ВИЧАН заключено в назначении антиретровирусной терапии. Лечение основной ВИЧ-инфекции может улучшить исход почечного поражения. Применение ингибиторов АПФ имеет, вероятно, некоторую пользу. Роль глюкокортикоидов окончательно не определена. Диализ обычно необходим.

    Симптомы и лечение заболеваний.

    Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам.

    Источник: https://simptom-lechenie.ru/fokalnyj-segmentarnyj-glomeruloskleroz.html

    Ссылка на основную публикацию