Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

23311

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Нейробластома — тип рака, который развивается из постганглионарных симпатических нейронов – нервных клеток, расположенных в разных участках тела. Нейробластома часто возникает в надпочечниках – железах, которые по своему происхождению близки к нервным клеткам. Нейробластомы также появляются в груди, шее, брюшной полости и области таза – везде, где существуют скопления нервных клеток. По данным американских экспертов, на долю нейробластомы приходится 8-10% солидных опухолей у детей. Это третий по частоте тип детского рака в США (после лейкемии и опухолей мозга). Частота составляет 1 случай на 10.000 детей младше 15 лет. Девочки болеют нейробластомой на 30% чаще, чем мальчики. В США около 75% случаев нейробластомы приходится на детей в возрасте до 5 лет; около 97% случаев – на детей в возрасте до 10 лет. В редких случаях нейробластому выявляют еще во время УЗИ плода. Некоторые формы нейробластомы могут исчезать сами по себе, другие требуют сложного и длительного лечения. Выбор лечения нейробластомы в каждом конкретном случае будет зависеть от множества факторов. Как и в других случаях рака, нейробластома возникает в результате генетической мутации, которая дает начало новым, злокачественным клеткам. Это может происходить под действием различных канцерогенных факторов – облучения, химических веществ и т.д. Возникшие раковые клетки способны бесконтрольно делиться, образуя злокачественную опухоль. Злокачественная опухоль, в отличие от доброкачественной, может проникать в другие органы и ткани – это называется метастазированием. Нейробластома берет начало в нейробластах – незрелых нервных клетках, которые образуются у плода как нормальная часть процесса его развития. В дальнейшем нейробласты превращаются в нервные волокна и клетки, которые формируют надпочечники. Большая часть нейробластов созревает уже к моменту рождения ребенка, но некоторые исследования показывают, что у новорожденных имеется небольшое количество незрелых нейробластов. В дальнейшем нейробласты созреют или исчезнут. Но некоторые из них могут образовать опухоль – нейробластому. Не до конца понятно, что вызывает генетическую мутацию, приводящую к нейробластоме. Исследователи полагают, что эта мутация возникает уже во время внутриутробного развития или вскоре после рождения, потому что подавляющее большинство больных – это дети первых лет жизни. Единственным известным фактором риска нейробластомы на сегодня является семейная история рака. Но эта причина связана лишь с небольшим процентом нейробластом. В остальных случаях точную причину установить невозможно. Возможные проявления нейробластомы зависят от того, какая часть тела затронута опухолью. Они могут включать:

  • 1. Нейробластома в брюшной полости (наиболее частая форма):
  • 2. Нейробластома в грудной клетке:
  • Другие возможные симптомы нейробластомы включают:
  • • Боль в пояснице.
  • Если вы заметили любые подозрительные симптомы или перемены в поведении ребенка, покажите его специалисту!

• Боль и дискомфорт в животе. • Пальпируемое образование под кожей. • Изменение перистальтики кишечника. • Отеки нижних конечностей. • Хрипы. • Боль в груди. • Хронический кашель. • Нарушение глотания. • Подозрительные узелки под кожей. • Необъяснимая потеря веса. • Повышение температуры. • Темные круги вокруг глаз. • Синдром Горнера (птоз, миоз и ангидроз). • Задержка стула и (или) мочи. • Параплегия. • Атаксия. • Распространение рака (метастазы). Нейробластома способна метастазировать в другие части тела, включая лимфатические узлы, костный мозг, печень, кости и кожу. • Сжатие спинного мозга. Опухоль может разрастаться и сжимать спинной мозг больного, что проявляется болью и параличом. • Паранеопластический синдром (ПНС). Нейробластомы выделяет особые химические вещества, которые раздражают здоровые ткани и вызывают ряд характерных симптомов. При ПНС возможен синдром опсоклонуса-миоклонуса, который проявляется подергиваниями конечностей и хаотичными движениями глаз. Также может возникать диарея. Анализы и процедуры для диагностики нейробластомы включают: • Анализы мочи и крови. Результаты анализов помогут исключить другие причины симптомов, которые возникли у ребенка. В анализе мочи может обнаружиться высокий уровень катехоламинов, которые вырабатываются клетками нейробластомы. • Визуализация. Рентген, ультразвук, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность просканировать тело больного и увидеть опухоль. • Взятие образца опухоли. Если образование было найдено, врачу потребуется взять кусочек ткани для анализов. Эта процедура называется биопсией. Специальные лабораторные анализы позволяют определить тип клеток, из которых состоит опухоль, а также специфические генетические характеристики раковых клеток. Благодаря этим данным врач разработает оптимальный план лечения. • Биопсия костного мозга. Эта процедура проводится для выявления метастазов опухоли в костном мозге. Костный мозг представляет собой губчатую ткань, которая содержится внутри крупных костей. Он принимает участие в образовании клеток крови. Нейробластома иногда дает метастазы в кости и костный мозг. Биопсию костного мозга проводят при помощи толстой иглы, которую вводят в кость. После подтверждения диагноза нужно уточнить стадию рака и наличие метастазов в отдаленных органах. Стадия рака определяет прогноз и подход к лечению. Это очень важно, поскольку на момент постановки диагноза, по данным американских врачей, около 70% пациентов с нейробластомой уже имеют метастазы. Дети, у которых нейробластому обнаружили на первом году жизни, имеют лучший прогноз. При выявлении нейробластомы на I стадии выживаемость составляет более 95%, а на последней IV стадии – всего 20%. Для уточнения стадии болезни используется рентген, изотопное сканирование костей, КТ и МРТ, а также ряд других методов.

На основании результатов определяют стадию заболевания:

• Стадия I. На первой стадии нейробластома ограничена определенной областью. В этом случае опухоль может быть легко удалена хирургическим путем. • Стадия IIA. На этой стадии нейробластома все еще ограничена определенным участком, но ее нельзя полностью удалить хирургическим путем. • Стадия IIB. Нейробластома ограничена определенным участком, может (или не может) быть удалена хирургически. Соседние лимфоузлы уже содержат раковые клетки. • Стадия III. На третьей стадии опухоль достигает значительного размера, ее невозможно удалить хирургическим путем. Метастазов нет. • Стадия IV. Наиболее поздняя стадия рака. На этой стадии нейробластома дает метастазы в отдаленные части тела. • Стадия IVS. Эта стадия – специальная категория для нейробластомы, которая ведет себя не так, как другие формы опухоли. Нейробластома стадии IVS возникает у детей младше 1 года. Она метастазирует в разные органы – преимущественно в печень, кожу и костный мозг. Несмотря на множество затронутых органов, шанс выздоровления высокий. Нейробластома стадии IVS иногда проходит без лечения, сама по себе. План лечения нейробластомы в значительной мере зависит от возраста ребенка, стадии рака, наличия метастазов, расположения первичной опухоли, результатов гистологии, наличия генетических аномалий и др. На основании всей этой информации американские специалисты классифицируют рак по степени риска (высокая, средняя, низкая). Назначаемое лечение будет зависеть от степени риска.

1. Хирургическое лечение нейробластомы.

Хирургическое удаление – это основной способ лечения нейробластомы. При нейробластоме низкой степени риска может быть достаточно одного лишь хирургического лечения. Возможность полного удаления опухоли зависит от ее размера и расположения. Опухоль может быть небольшой, но ее расположение, скажем, возле спинного мозга, делает операцию очень рискованной. При нейробластоме средней и высокой степени риска хирург попытается удалить большую часть опухоли. После этого назначается химиотерапия или облучение, чтобы убить остатки опухоли.

2. Химиотерапия при нейробластоме.

При химиотерапии используются специальные препараты, которые убивают раковые клетки. Для лечения нейробластомы назначают карбоплатин, цисплатин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид. Химиотерапевтические препараты губительно действуют на клетки, которые быстро размножаются – раковые клетки. Но вместе с ними страдают волосяные луковицы и клетки желудочно-кишечного тракта, что и приводит к распространенным побочным эффектам – потере волос, тошноте, диарее и др. Детям с нейробластомой низкой степени риска, которая не может быть удалена, американские врачи рекомендуют назначать химиотерапию. Иногда химиотерапия может быть применена перед операцией (неоадъювантная), чтобы уменьшить размеры опухоли и облегчить операцию. В других случаях химиотерапия остается единственным вариантом лечения. При нейробластоме средней степени риска часто рекомендуют хирургическое лечение в сочетании с курсом химиотерапии. При высокой степени риска пациенты обычно получают большие дозы химиопрепаратов, чтобы убить любые раковые клетки, способные дать метастазы.

3. Лучевая терапия при нейробластоме.

При лучевой терапии используются лучи высокой энергии, которые дестабилизируют и разрушают раковые клетки. Лучи могут повреждать любые клетки, на которые они попадают, поэтому во время процедуры ребенку будут защищать окружающие ткани. Но полностью избежать последствий облучения невозможно. Побочные эффекты радиации могут быть достаточно серьезными, включая риск возникновения рака в будущем. Пациентам с нейробластомой низкой и средней степени риска могут назначать облучение, если хирургическая операция и химиотерапия не помогли. При высокой степени риска облучение может использоваться после химиотерапии и операции, чтобы уменьшить вероятность рецидива рака.

4. Терапия стволовыми клетками.

Западные специалисты рекомендуют детям с высокой степенью риска пересадку стволовых клеток (аутогенная трансплантация стволовых клеток). Костный мозг каждого человека производит стволовые клетки, которые созревают и развиваются в полноценные клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Ребенок подвергается процедуре, во время которой кровь фильтруют, чтобы собрать стволовые клетки. После этого высокими дозами химиотерапии убивают оставшиеся раковые клетки в теле ребенка. Стволовые клетки вводят в кровь, откуда они мигрируют внутрь костей и начинают производить новые, здоровые кровяные тельца.

5. Новейшие методы лечения нейробластомы.

Новейшие методы включают использование моноклональных антител и вакцин, которые запускают иммунную реакцию организма, направленную против опухоли. Современные таргетные препараты способны избирательно действовать на раковые клетки, распознавая их уникальные протеины. Иммунотерапия с использованием ch14.18, моноклональных антител против ассоциированного с раком дисиалоганглиозида GD2 – это один из новейших методов борьбы с нейробластомой. Недавние исследования показали, что иммунотерапия с использованием ch14.18, GM-CSF и интерлейкина-2 имеет существенные преимущества по сравнению со стандартной терапией.

Читайте также:  Галоперидол при лечении наркомании: инструкция по применению, противопоказания, побочные эффекты

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Рак влагалища — причины и симптомы, лечение и профилактика рака влагалища Вагинальный рак образуется во влагалище – мышечной трубке, которая соединяет матку с наружными половыми органами. Рак влагалища чаще всего образуется из клеток, которые выстилают поверхность влагалища. В то время как несколько типов рака могут давать метастазы во влагалище, собственно первичный ваги… Онкология
  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Инфекционные заболевания могут вызвать рак По статистике в мире каждый год почти два миллиона человек заболевает одним из онкологических заболеваний по причине поражения инфекциями и паразитами в организме, полтора миллиона из них умирает. Профилактическая работа и адекватное и, главное, своевременное лечение инфекционных заболеваний и зараж… Онкология
  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Рак слюнных желез — причины, симптомы, диагностика и лечение рака слюнных желез Рак слюнных желез – это редкая форма рака, при которой опухоль берет свое начало в клетках любой из слюнных желез. Рак слюнных желез чаще всего возникает в клетках околоушной железы, которая находится перед ухом. Слюнные железы очень важны для пищеварения и защиты полости рта. Онкология
  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Неврологические паранеопластические синдромы при раковых заболеваниях Неврологические паранеопластические синдромы (НПС) – это группа редких синдромов, которые могут развиваться у больных раком. Неврологические паранеопластические синдромы возникают, когда клетки иммунной системы, направленные против рака, атакуют нервные клетки хозяина. Онкология
  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Лучевая болезнь — причины, симптомы, диагностика и лечение лучевой болезни Лучевая болезнь – это повреждение всех клеток организма, которое вызвано высокой дозой радиации, полученной за короткий период времени. Количество радиации, поглощенное организмом (поглощенная доза) определяет степень тяжести лучевой болезни. Лучевая болезнь начинается только после облучения… Онкология
  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Консервы способны привести мужчин к бесплодию и раковым заболеваниям? Поговорим о вреде для организма человека консервированных продуктов, которые продаются в жестяных банках. Ученые утверждают, что вещество, входящее в состав внутреннего покрытия консервной банки, попадая в организм мужчины, может привести к проблемам с потенцией, бесплодию и раковым заболеваниям. Онкология
  • Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение Альтернативное лечение рака: 11 дополнительных возможностей лечения Альтернативное (нетрадиционное) лечение не вылечит рак, но может существенно облегчить некоторые симптомы болезни и улучшить качество жизни больного. Многие люди, страдающие раком, интересуются практически всеми методами, которые могут помочь им, включая нетрадиционную медицину и фитотерапию… Онкология

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/neyroblastoma-priznaki-i-prichiny-lechenie-i-oslozhneniya-neyroblastomy/

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Нейробластома – это опухоль, в формировании участвует эмбриональный вид клеток нервного происхождения. Характер у болезни злокачественный. Нейробластома у детей встречается чаще.

Локализуется в области надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза и на шее. Симптомы проявляются в зависимости от поражённого участка. Метастазы проникают в соседние ткани и более отдаленные.

Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Характеристика заболевания

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечениеМорфологические изменения клеток мозга при нейробластоме

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Классификация нейробластомы

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечениеСимптом нейробластомы в области глаз

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому).

Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем.

Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей.

Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации.

Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии.

Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция.

Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз.

Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других.

На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Читайте также:  Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки: симптомы, лечение, диета, осложнения

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Прогноз

Прогноз протекания болезни зависит от возраста и самочувствия пациента, состава опухоли и показателя ферритина в составе сыворотки.

Согласно возрастному критерию – дети до года выживают чаще и легко поддаются лечению.

Расположение узла в забрюшинном пространстве часто приводит к смертельному исходу. В области средостения вылечить удаётся быстрее и легче. Присутствие дифференцированных патогенов повышает шанс на выздоровление.

На первой стадии рака больные могут прожить минимум пять лет (выживаемость 90%), на второй стадии – примерно 80%, на третьей – между 40 и 70%. На четвёртой стадии предсказать срок жизни пациента сложно. Чем младше ребёнок, тем больше у него шансов прожить 5 лет.

Особые профилактические меры предотвращения патологии врачам ещё неизвестны. Доктора советуют вести здоровый образ жизни и соблюдать сбалансированный рацион.

Источник: https://onko.guru/zlo/nejroblastoma.html

Нейробластома

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития.

Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% — в забрюшинном пространстве, в 15% — в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% — в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Нейробластома

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови.

С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Читайте также:  Цисплатин: инструкция по применению, цена препарата в москве, отзывы, аналоги, побочное действие

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии.

Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении.

Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста.

В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны.

При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/neuroblastoma

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Головная боль может быть сигналом о многих болезнях. Если не помогают таблетки, предназначенные снимать боль, явление приобретает хронический характер, то следует пройти обследование на возможное появление опухоли мозга.

Что такое астробластома

В мозгу возникают злокачественные образования. Если основой для их появления послужили мутирующие глиальные клетки, то эта патология имеет название астробластома.

Опухоль развивается и теснит структуры мозга. Редко дает метастазы.

Заболевание встречается нечасто. Бывает у людей разного возраста. Немножко больше обнаруживают астробластому у пациентов мужского пола. Возраст, когда диагностируется патология, относится к активному периоду жизни от 20 до 50 лет.

Астробластомы различают по разной степени дифференцированности, что соответствует их характеристике злокачественности.

Бывают бластомы:

  • анапластические,
  • высоко дифференцированные,
  • умеренно дифференцированные,
  • низко дифференцированные.

Чем выше дифференцирована патология, тем больше надежд у пациента на хороший прогноз. Такие опухоли имеют четкую границу.

Причины опухоли

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Замечена закономерность появления заболевания и некоторых сопутствующих факторов:

  • присутствие у больного вируса, способного инициировать опухолевые процессы;
  • наличие злокачественных образований в организме,
  • частый неумеренный прием алкоголя,
  • неблагоприятная наследственность,
  • пациент страдает одним из заболеваний, которое способно вызвать генетические нарушения;
  • если приходится соприкасаться с вредными химическими веществами,
  • повышенная доза ионизирующего облучения.

Симптомы

Признаки болезни проявляют себя по-разному. Это зависит от локализации проблемы:

  • Опухоль в зоне лобной доли – характер пациента подвергается изменениям. Смены поведения происходят спонтанно, без логической причины.
  • Опухоль может вызвать нарушения в работе конечностей. При поражении левого полушария появляются проблемы в конечностях правой стороны. И соответственно, наоборот, — локализация патологии в правом полушарии — конечности левой стороны могут проявлять нарушения двигательных функций.
  • Если патологическое образование находится в зоне темени – человек затрудняется при осуществлении несложных действий: открыть дверь при помощи ключа, заниматься шитьем и т. д.
  • Поражение затылочной доли проявляет себя галлюцинациями органов чувств:
    • зрения,
    • вкусовых ощущений,
    • органов слуха,

    а также ухудшением зрения вплоть до его потери.

  • При появлении опухоли в височной доле мозга дают о себе знать через звоночки:
    • нарушение речи,
    • ухудшение координации движения,
    • пропадание памяти.

Есть симптомы, которые могут проявлять себя при любом расположении опухоли. Они вызваны тем явлением, что рост опухоли создает напряжение в окружающих тканях и повышает внутричерепное давление.

Возникают последствия:

  • головокружения,
  • сонливость,
  • головные боли,
  • судороги,
  • при сильной головной боли рвота,
  • упадок сил.

Диагностика патологии

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Чтобы проверить возможность опухоли необходимо исследовать мозг при помощи магнитно-резонансной томографии. Применяют для этих целей и компьютерную томографию.

Способы дают возможность:

  • посмотреть мозг в разных срезах,
  • определить есть ли опухолевое образование,
  • его локализацию,
  • размеры.

Для уточнения злокачественности образования делают пункционную биопсию. Гистологические исследования дадут окончательную диагностическую оценку патологии.

Лечение астробластомы

Самым эффективным способом лечения проблемы является удаление образования. Задача максимально уничтожить опухоль, но при этом сберечь здоровые клетки и не навредить функциональной способности участка мозга, где производится оперативное вмешательство.

Поэтому иногда нет возможности удалить образование или безопасно для пациента получается иссечение только части опухоли. Тогда опухоль или ее остаток лечат другими методами: химиотерапии и радиотерапии.

  1. Лучевая терапия – это облучение опухоли, чтобы остановить деление клеток и нанести разрушительные действия по существующим патологическим тканям. Исследования показывают, что астробластома проявляет чувствительность к такому воздействию. Применяется радиохирургия, которая посредством концентрированных лучей влияет на больные клетки, при этом, не затрагивая клетки здоровые. Пациент проходит облучение на аппаратах кибер-нож или гамма–нож. Метод способен решить проблему неоперабельных образований.
  2. Химиотерапия – ее действие на организм приносит меньше вреда по сравнению с радиотерапией. Препараты действуют выборочно на поврежденные клетки, а здоровые клетки не получают вредного воздействия.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/astroblastoma.html

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Лечение

После обследования больного тактику лечения определяет хирург, химиотерапевт и радиолог. Развитие нейробластомы предсказать трудно, так как она может не только активно разрастаться, но и самоуничтожаться. Поэтому в зависимости от данных диагностики назначают несколько методов лечения.

Если опухоль обнаружена на начальной стадии развития, проводят хирургическое удаление образования. Если после оперативного вмешательства наблюдаются рецидивы болезни или есть образование метастаз из оставшихся клеток, больному показана химиотерапия.

Эффективными лекарственными средствами при использовании химиотерапии являются: Винкристин, Циклофосфамид, Мелфалан, Тенипозид и др.

Лучевую терапию назначают из индивидуальных особенностей течения заболевания. Учитывается толерантность спинного мозга и возраст пациента.

При запущенной стадии заболевания возможно проведение трансплантации.

Прогноз

Прогноз нейробластомы зависит от морфологии раковой опухоли, стадии болезни и наличия в сыворотке крови ферритина. На исход заболевания оказывает наличие метастаз в прилегающих органах и окружающих тканях.

Если течение болезни не запущено, и в образцах тканей обнаружены дифференцированные клетки, довольно высокая вероятность выздоровления.

Вероятность выживаемости увеличивается, если нейробластома обнаружена в средостении. Неблагоприятный прогноз выживаемости у пациентов, если опухоль локализуется в забрюшинном пространстве.

Эта патологическое развитие опухоли медленно прогрессирует и практически не поддается лечению. При 4 стадии нейробластомы, если обнаружены костные метастазы, велик риск летального исхода.

По статистике, выживаемость составляет до 90% у больных, которым диагностирована 1 стадия заболевания и своевременно начато лечение. При 2 стадии болезни выживаемость составляет до 80%. При 3 стадии – 40-70%, при 4 стадии – 20%.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Астробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/neyroblastoma-u-vzroslyh/

Ссылка на основную публикацию