Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь фонтана): лечение, симптомы

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – редко встречающееся заболевание, в основе которого предположительно лежат генетические причины. Для него характерны структурные изменения в строении стенки правого желудочка, заключающиеся в замещении кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью, и развитие аритмии.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

После того, как было установлено, что между синдромом внезапной сердечной смерти и аритмогенной дисплазией правого желудочка существует взаимосвязь, интерес ученых к данному заболеванию резко возрос.

Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомыЗамещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью – признак аритмогенной дисплазии правого желудочка

Причины и факторы риска

Среди научного сообщества нет единой точки зрения относительно причин, лежащих в основе развития аритмогенной дисплазии правого желудочка. Во многом это объясняется многообразием ее клинических форм.

Вполне вероятно, что патология включает в себя не одно, а несколько заболеваний со схожей симптоматикой, но разной этиологией.

Однако большинство исследователей полагают, что к развитию АДПЖ приводят генетические мутации.

Генетические исследования у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка показали, что у последних имеются аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Названные гены ответственны за синтез специфических белков миокарда.

Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью.

Аномалия строения десмоплакина вызывает нарушение прохождения нервного импульса по миокарду, что влечет развитие аритмии.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Кроме того, существует форма аритмогенной дисплазии правого желудочка, при которой в миокарде правого желудочка возникает воспалительный процесс, обусловливающий замещение его клеток фиброзной тканью.

Указанная форма отличается тяжелым течением и переходом патологического процесса на другие отделы сердца.

Предположительно, ее причиной также являются генетические мутации, уменьшающие устойчивость миокарда к вирусным повреждениям.

Мутации генов, лежащие в основе патологического механизма развития аритмогенной дисплазии правого желудочка, наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30–50%. Это означает, что даже если ребенок унаследует измененный ген от одного из родителей, то вероятность появления у него клинической картины заболевания составляет не более 50%.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы Ученые предполагают, что основной причиной развития АДПЖ является генетическая мутация

Существует только одна наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью (более 90%) форма АДПЖ – болезнь Наксоса. Она встречается крайне редко: на сегодняшний день известно только 25 случаев названного заболевания.

Формы заболевания

В зависимости от особенностей наследования и клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка выделяют следующие ее формы:

  1. Эталонная или чистая форма.
  2. Болезнь Наксоса. Проявляется злокачественной аритмией, становящейся причиной смерти пациентов в детском возрасте.
  3. Венецианская кардиомиопатия. В патологический процесс иногда вовлекается и стенка левого желудочка. Большинство больных погибает в детстве.
  4. Болезнь Покури. Приводит к внезапной сердечной смерти мальчиков-подростков.
  5. Тахикардия без проявлений сердечной недостаточности или экстрасистол с очагом патологического возбуждения в правом желудочке.
  6. Экстрасистолия с очагом возбуждения в правом желудочке и наличием признаков воспалительного процесса в миокарде. Нередко приводит к летальному исходу.
  7. Аномалия Уля. Крайне редко встречающаяся форма АДПЖ, при которой практически все клетки миокарда правого желудка постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью, что влечет развитие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и гибель.
  8. Неаритмогенная форма. В большинстве случаев протекает бессимптомно, чаще всего становится причиной внезапной сердечной смерти.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

Симптомы

Варианты клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка могут варьировать в широких пределах.

Бессимптомная форма при жизни пациента обычно никак себя не проявляет. Даже при проведении электрокардиографии каких-либо изменений выявить не удается.

При аритмической форме АДПЖ у больных возникают тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, которые диагностируются в ходе ЭКГ. Субъективные симптомы обычно отсутствуют.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы АДПЖ может никак себя не проявлять либо характеризуется болями в области сердца и тахиаритмией

Выраженная клиническая форма аритмогенной дисплазии правого желудочка характеризуется следующими признаками:

  • тахиаритмия;
  • боли в области сердца;
  • головокружение.

Наиболее тяжелое течение наблюдается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, для которой характерно появление венозного застоя крови, отеков, в том числе полостных.

  • Лечение золотым усом: 5 лекарств домашнего приготовления
  • 5 признаков возможных проблем с сердцем
  • Инсульт: 9 интересных фактов о недуге

Диагностика

Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка проводится подробное кардиологическое обследование, включающее:

  • эхокардиографию;
  • электрокардиографию;
  • рентгенконтрастную вентрикулографию;
  • магнитно-резонансную томографию с контрастированием гадолинием.

При необходимости выполняют пункционную биопсию миокарда с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы Аритмогенная дисплазия правого желудочка: результаты ЭКГ

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Лечение

Консервативное лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка включает в себя назначение антиаритмических препаратов. При неэффективности медикаментозной терапии возникают показания к имплантации кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. При сердечной правожелудочковой недостаточности пациенту назначают ингибиторы АПФ.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%.

Применяются и хирургические методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка, заключающиеся в иссечении патологических очагов возбуждения с последующим ушиванием миокарда. Состояние больных в первое время после оперативного вмешательства значительно улучшается, однако спустя несколько лет у 30-40% прооперированных пациентов возникает рецидив заболевания.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы Имплантация кардиостимулятора показана при неэффективности медикаментозной терапии АДПЖ

При выраженной сердечной недостаточности единственный способ спасти жизнь пациента – трансплантация сердца.

Возможные осложнения и последствия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка может осложняться миокардитом молниеносного течения, приводящим к быстрой гибели больных.

Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Прогноз

Так как заболевание отличается высокой вариабельностью, прогноз является неопределенным. У некоторых пациентов от появления первых симптомов до развития тяжелой сердечной недостаточности проходит 1-2 месяца, а у других аритмогенная дисплазия правого желудочка может всю жизнь протекать с минимальными проявлениями или без них.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%. Наилучшие результаты обеспечивает комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию аритмии и имплантацию кардиостимулятора, при котором фибрилляция желудочков практически исключается.

Развитие сердечной недостаточности значительно ухудшает прогноз.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение возникновения аритмогенной дисплазии правого желудочка, не существует, поскольку заболевание имеет генетическую природу. Если в роду были случаи этого заболевания, то на этапе планирования беременности супругам рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

Источник: https://www.neboleem.net/aritmogennaja-displazija-pravogo-zheludochka.php

Аритмогенная дисплазия желудочка: причины и лечение

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

Аритмогенная дисплазия — основные симптомы:

  • Предобморочное состояние
  • Слабость
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  • Боль в сердце
  • Быстрая утомляемость
  • Замирание сердца
  • Нарушение сердечного ритма
  • Потеря сознания
  • Ощущение сердцебиения
  • Общая отечность
  • Скопление в брюшной полости жидкости
  • Непереносимость физических нагрузок
  • Внезапная остановка кровообращения

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  • Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  • Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  • Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.
  • Читайте также:  Гастродуоденит: симптомы, причины, лечение у взрослых и детей, лекарства, диета, код по мкб 10, фото

    В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

    • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
    • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

    В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

    • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
    • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
    • среднетяжелая;
    • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

    • чистый или эталонная форма;
    • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
    • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
    • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
    • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
    • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
    • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

    Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

    Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

    Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

    • тахиаритмия;
    • желудочковая экстрасистолия;
    • учащение сердечного ритма;
    • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

    Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

    • тахиаритмия;
    • кардиалгия;
    • приступы сердцебиения;
    • сильные головокружения;
    • болевые ощущения в области сердца.

    При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

    • венозный застой;
    • сильная отечность;
    • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
    • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

    Симптоматика может включать такие признаки:

    • внезапная остановка кровообращения;
    • слабость и быстрая утомляемость;
    • предобморочные состояния;
    • приступы потерь сознания;
    • «замирание» сердца;
    • снижение переносимости физических нагрузок.

    Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

    Первый этап диагностики включает:

    • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
    • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
    • пальпация и перкуссия области сердца;
    • аускультация сердца;
    • тщательный физикальный осмотр;
    • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

    Лабораторные тесты представлены такими тестами:

    • общеклинический анализ крови и урины;
    • биохимия крови;
    • иммунологические тесты;
    • генетические пробы.

    Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

    • ЭКГ и ЭхоКГ;
    • сцинтиграфия миокарда;
    • радионуклидная вентрикулография;
    • КТ и МРТ;
    • суточный мониторинг ЭКГ;
    • рентгеноконтрастная вентрикулография.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    • Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.
    • В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.
    • Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:
    • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
    • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
    • ингибиторы АПФ;
    • диуретики;
    • антагонисты альдостерона.

    Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

    • радиочастотная катетерная абляция;
    • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
    • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
    • вентрикулотомия.

    В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

    Среди основных последствий выделяются:

    • правожелудочковая недостаточность;
    • фибрилляция желудочков;
    • внезапная сердечная смерть;
    • распространение патологического процесса на левый желудочек;
    • молниеносный вирусный миокардит.

    На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

    Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

    • здоровый образ жизни;
    • умеренная физическая активность;
    • избегать нервного перенапряжения;
    • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
    • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
    • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

    Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

    Источник: https://f-md.ru/aritmogennaya-displaziya-zheludochka-prichiny-i-lechenie/

    Аритмогенная дисплазия желудочка: причины и лечение

    Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

    Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

    Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

    Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

    В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

    В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

    Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

    Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

    Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

    1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
    2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
    3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

    В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

    • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
    • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

    В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

    • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
    • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
    • среднетяжелая;
    • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

    • чистый или эталонная форма;
    • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
    • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
    • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
    • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
    • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
    • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.
    Читайте также:  Трава зверобой: полезные и лечебные свойства, польза и противопоказания

    Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

    Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

    Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

    • тахиаритмия;
    • желудочковая экстрасистолия;
    • учащение сердечного ритма;
    • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

    Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

    • тахиаритмия;
    • кардиалгия;
    • приступы сердцебиения;
    • сильные головокружения;
    • болевые ощущения в области сердца.

    При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

    • венозный застой;
    • сильная отечность;
    • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
    • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

    Симптоматика может включать такие признаки:

    • внезапная остановка кровообращения;
    • слабость и быстрая утомляемость;
    • предобморочные состояния;
    • приступы потерь сознания;
    • «замирание» сердца;
    • снижение переносимости физических нагрузок.

    Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка

    Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

    Первый этап диагностики включает:

    • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
    • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
    • пальпация и перкуссия области сердца;
    • аускультация сердца;
    • тщательный физикальный осмотр;
    • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

    Лабораторные тесты представлены такими тестами:

    • общеклинический анализ крови и урины;
    • биохимия крови;
    • иммунологические тесты;
    • генетические пробы.

    Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

    • ЭКГ и ЭхоКГ;
    • сцинтиграфия миокарда;
    • радионуклидная вентрикулография;
    • КТ и МРТ;
    • суточный мониторинг ЭКГ;
    • рентгеноконтрастная вентрикулография.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Сцинтиграфия миокарда

    • Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.
    • В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.
    • Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:
    • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
    • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
    • ингибиторы АПФ;
    • диуретики;
    • антагонисты альдостерона.

    Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

    • радиочастотная катетерная абляция;
    • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
    • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
    • вентрикулотомия.

    В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

    Среди основных последствий выделяются:

    • правожелудочковая недостаточность;
    • фибрилляция желудочков;
    • внезапная сердечная смерть;
    • распространение патологического процесса на левый желудочек;
    • молниеносный вирусный миокардит.

    На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

    Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

    • здоровый образ жизни;
    • умеренная физическая активность;
    • избегать нервного перенапряжения;
    • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
    • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
    • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

    Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

    Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2838-aritmogennaya-displaziya

    Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Под термином «аритмогенная дисплазия правого желудочка» врачи понимают опасное заболевание, характеризующееся заменой мышечных волокон миокарда соединительной или жировой тканью. Несмотря на стремительное развитие диагностической науки, применение специальной аппаратуры причины такого патологического состояния до сих пор не выявлены. Большинство специалистов сходятся во мнении, что основным предрасполагающим фактором является наследственность.

    Как определить начальные стадии заболевания

    Главная опасность аритмогенной дисплазии правого желудочка (болезни Фонтана) считается отсутствие явных симптомов патологического процесса при ранних формах. Больные жалуются на банальную усталость, редкое нарушение сердечного ритма, проблемы со сном. Заболевание редкое, поэтому многие врачи ставят неправильный диагноз или вообще игнорируют проблему.

    Характерные проявления запущенной формы болезни:

    • тахикардия, кардиалгия;
    • венозный застой;
    • боль, тяжесть в груди;
    • частые головокружения, нарушения координации;
    • отечность, скопление жидкости в брюшной полости.

    Нередко болезнь Фонтана начинает развиваться с подросткового возраста.

    Методы диагностики

    Для того чтобы подтвердить наличие аритмогенной дисплазии правого желудочка необходимо пройти комплекс исследований. В первую очередь врач собирает подробный анамнез, включая семейную историю. После этого проводится визуальный осмотр на предмет отечности, прослушивается сердце, пальпируется грудная клетка.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Не лишними будут лабораторные и аппаратные обследования. Диагностика сводится к исключению заболеваний со схожими симптомами. Рекомендуются следующие процедуры:

    • анализы крови, мочи;
    • исследование генетических маркеров;
    • иммунологические тесты;
    • магнитно-резонансная или компьютерная томография;
    • рентгеноскопия;
    • сцинтиграфия миокарда.

    Одним из самых информативных способов диагностики является суточный мониторинг ЭКГ.

    Лечение и клинические рекомендации

    К сожалению, эффективной терапии причин аритмогенной дисплазии правого желудочка не существует.

    Комплекс мер направлен на стабилизацию состояния больного и устранение неприятных симптомов патологического состояния. Чаще всего врач рекомендуют фармакотерапию – диуретики, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ.

    При высоком риске осложнений назначается операция. Выполняется вентрикулотомия, радиочастотная катетеризация.

    Важно понимать, что болезнь Фонтана может спровоцировать тяжелые последствия. В список возможных осложнений попадают вирусный миокардит, фибрилляция желудочком и внезапная смерть.

    Людям, попадающим в группу риска необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, заниматься щадящими видами спорта.

    При первых подозрениях на патологию необходимо обращаться за помощью к профильным специалистам медицинского учреждения.

    Источник: https://zdorovovsegda.ru/simptomy-aritmogennoj-displazii-pravogo-zheludochka/

    Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

    Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

    Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

    Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

    Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

    Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

    Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

    Рекомендуем прочитать о пороке Фалло. Вы узнаете о причинах развития данного порока сердца и механизме нарушения гемодинамики, признаках и симптомах, диагностике и вариантах лечения. А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.

    Что происходит в органе при болезни Фонтана

    Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка.

    Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается.

    Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

    Механизмы разрушения клеток миокарда:

    • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
    • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
    • жировое замещение клеток сердца.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

    В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

    Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

    При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

    Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

    Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

    В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

    Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

    При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

    Читайте также:  Синафлан: инструкция по применению, состав, отзывы, цена, аналоги

    Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

    Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

    На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

    • суточное мониторирование ЭКГ;
    • электрофизиологическое исследование сердца;
    • трехмерное ЭКГ-картирование;
    • молекулярно-генетическое тестирование.

    ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

    «Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

    • расширение (дилатация) правого желудочка;
    • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
    • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
    • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

    Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

    КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

    Лечение болезни Фонтана

    Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

    • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
    • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

    При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

    При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

    Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

    У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

    Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

    Рекомендую прочитать об открытом артериальном протоке. Вы узнаете об этиологии и нарушении гемодинамики при ОАП, симптомах заболевания, диагностических мероприятиях и лечении. А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

    Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

    Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

    Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

    Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

    Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти.

    Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки.

    Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

    Источник: http://CardioBook.ru/displaziya-pravogo-zheludochka/

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка

    Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право­ го желудочка обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте.

    • Внезапная остановка кровообращения может быть первым проявлением заболевания.
    • Головокружение, слабость, предобморочные состояния, обмороки.
    • Учащенное неритмичное сердцебиение, ощущение « трепыхания» и периодического « замирания» сердца.
    • Быстрая утомляемость, снижение переносимости физических нагрузок.
    • Также заболевание может протекать бессимптомно.

    Выделяют две формы аритмогенной дисплазии правого желудочка:

    • жировую форму — характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов (клетки сердечной мышцы) на жировую ткань без истончения стенки желудочка. Данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке;
    • фиброзно-жировую форму — замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной тканью (ткань, присутствующая как вспомогательная в органах, выполняет  опорную и защитную функции), ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка. В процесс может вовлекаться миокард (мышечный слой сердца) левого желудочка.

    Выделяют четыре формы течения заболевания.

    • Скрытая  форма — внезапная сердечная смерть является первым проявлением заболевания.
    • Аритмическая форма, которая характеризуется:
      • наличием желудочковых тахиаритмий (нарушения ритма, происходящие из желудочков сердца);
      • желудочковой экстрасистолией (внеочередные сокращения желудочка сердца);
      • желудочковой тахикардией (частые сердцебиения, происходящее из желудочков сердца).
    • Форма с симптомами средней степени тяжести, такими как:
      • приступы сердцебиений;
      • боли в области сердца.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность с наличием или отсутствием аритмий (нарушение нормального ритма сердца).

    Причины развития аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка не известны. У 1/3 больных выявлена семейная предрасположенность, заболевание передается по наследству. Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита (воспаление сердечной мышцы).

    В настоящее время установлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании (исследование тканей) сердца, является независимым заболеванием.

    LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
    • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
    • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
    • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
    • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
    • Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
    • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
    • ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­ щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
    • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
    • Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
    • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).

    В настоящее время в лечении больных с диагнозом » аритмогенная дисплазия правого желудочка» используют следующие методы лечения.

    Медикаментозная терапия:

    • бета-адреноблакаторы — использование препаратов этой группы позволяет снизить число и силу сердечных сокращений, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмий (нарушение нормального сердечного ритма);
    • антиаритмические препараты – препараты, влияющие на нормализацию сердечного ритма.

    Немедикаментозная терапия:

    • радиочастотная катетерная аблация. Способ радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть применен у пациентов с желудочкововыми нарушениями ритма. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард (мышечную ткань сердца) направлено на разрушение аритмогенной (источника нарушения ритма сердца) зоны тахикардии. Способ может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии;
    • криодеструкция аритмогенного участка миокарда. Местное воздействие низких температур на участок миокарда (мышечного слоя сердца), вызывающий нарушение ритма сердца;
    • имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Результатами  международных исследований подтверждено, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом профилактики внезапной сердечной смерти (неожиданная быстрая смерть при заболевании сердца у человека без наличия состояний, которые в настоящее время могли быть смертельными). Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор — это устройство, напоминающее электрокардиостимулятор (прибор, действующий на ритм сердца), которое автоматически обнаруживает появление желудочковых тахикардий (увеличение числа сердечных сокращений) и с помощью дефибриллирующего (электрического) импульса автоматически их устраняет.

    Трансплантация сердца применяется редко, лишь в случаях, когда контроль ритма невозможен другими методами.

    • Правожелудочковая недостаточность (неспособность сердца в полном объеме выполнять свою функцию перекачивания крови, а также обеспечивать организм необходимым количеством кислорода), вследствие которой увеличивается число сердечных сокращений и происходит застой крови (проявляющийся отеками нижних конечностей).
    • Фибрилляция желудочков (разрозненные и разнонаправленные сокращения  отдельных пучков волокон миокарда (мышечных волокон сердца)), вследствие которой повышается риск летального исхода. Угрожающие жизни аритмии чаще возникают во время или после занятий спортом. 

    Летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической (назначенной для нормализации сердечного ритма) терапии больные имеют хороший долговременный прогноз.

    Поскольку причина данного заболевания еще не изучена, речь может идти только о вторичной профилактике, то есть об устранении тех неблагоприятных факторов, которые могут способствовать возникновению аритмий.

    • Отказ от курения и алкоголя.
    • Исключение нервного и физического перенапряжения, контроль физической активности.
    • Исключение действия на организм вибрации, токов высокого напряжения, перегревания, переохлаждения, хронических инфекций, отравления и др.
    • Генетическое обследование для родственников.

    Пациенты c бессимптомным течением аритмогенной дисплазии правого желудочка не нуждаются в профилактическом лечении. Таким больным показано регулярное обследование для раннего выявления симптомов и прогрессирования заболевания. Пациентам с бессимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.

    Источник: https://lookmedbook.ru/disease/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka

    Ссылка на основную публикацию