Аномалия эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Содержание:

© А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития.

 При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения.

По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин.

Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка.

Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии.

Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном.

Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом.

Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

  • Синюшность кожных покровов;
  • Слабый сосательный рефлекс;
  • Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца.

Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни.

Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Среди симптомов АЭ указывают:

  1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
  2. Одышку;
  3. Утомляемость, слабость;
  4. Различные аритмии;
  5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией.

Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек».

Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

  • Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
  • УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
  • ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
  • Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
  • Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности.

Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем).

При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

  1. Пластика трехстворчатого клапана;
  2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни.

Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца.

Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование.

Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС.

Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

трехстворчатый клапан для пересадки

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку.

На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток.

Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша.

Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Читайте также:  Как вылечить вирус папилломы: лекарственные средства, мази, отзывы, фото

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, кардиофармакология и хирургия
  • Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
  • На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Аномалия Эбштейна

Введение

Аномалия Эбштейна — это тип врожденного порока сердца, характеризующийся аномально развитым трикуспидальным клапаном и правым желудочком. Эти отклонения могут быть относительно умеренными или довольно серьезными. В зависимости от серьезности этих анатомических проблем симптомы, у рожденных с аномалией, могут сильно различаться.

Некоторые дети с аномалией Эбштейна находятся в критическом состоянии при рождении. Другие живут во взрослом возрасте без каких-либо симптомов. Однако почти у всех, кто родился с этим заболеванием, рано или поздно будут развиваться проблемы с сердцем.

Что такое аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

В первую очередь, аномалия Эбштейна вызвана нарушением нормального развития трехстворчатого клапана у плода. Во время развития листочки (створки) трикуспидального клапана не могут двигаться в нормальном положение, в месте соединения правого предсердия и правого желудочка. Вместо этого листочки смещаются вниз в пределах правого желудочка. Кроме того, сами листочки часто ламинируются («прилипают») к стенке правого желудочка и поэтому не открываются и не закрываются надлежащим образом.

Поскольку трикуспидальный клапан при аномалии смещен вниз, часть правого желудочка, расположенная над аномальным трикуспидальным клапаном, считается «атриализованной» (становится частью увеличенного правого предсердия). То есть предсердная камера сердца будет содержать не только нормальную ткань предсердия, но также является частью того, что должно было бы быть правым желудочком сердца.

Какие проблемы возникают с сердцем при аномалии Эбштейна?

Из-за аномального положения и деформации трехстворчатого клапана, возникающей при аномалии Эбштейна, клапан обычно бывает регургитентным, или «негерметичным». В результате, трикуспидная регургитация, как правило, является главным проявлением этого состояния.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Кроме того, при предсердии той части правого желудочка, которая находится над смещенным трехстворчатым клапаном, также возникают проблемы.

Предсердная часть правого желудочка начинает биться, когда бьется остальная часть правого желудочка, а не когда бьется правое предсердие.

Это диссонирующее мышечное действие в предсердной камере усиливает регургитацию трикуспида, а также создает тенденцию к застою крови в правом предсердии — состояние, которое может привести к образованию тромбов.

Тяжесть аномалии Эбштейна связана со степенью смещения и деформации трехстворчатого клапана, а также с количеством ткани правого желудочка, которая впоследствии атриализируется. Люди, рожденные с аномалией, у которых относительно мало симптомов (или они вообще отсутствуют), обычно имеют очень небольшое смещение клапанов и, следовательно, у них мало атриализируется правое желудочко.

В дополнение к самой аномалии Эбштейна, люди с этим заболеванием также имеют высокую частоту дополнительных врожденных проблем с сердцем. К ним относятся открытое овальное окно (т.е.

небольшое отверстие между правым и левым предсердием), дефект межпредсердной перегородки, обструкция легочного оттока, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и возникновение дополнительных электрических путей в сердце, которые могут вызывать сердечные аритмии.

При наличии одной или нескольких из этих дополнительных врожденных проблем симптомы и исходы людей с аномалией часто значительно ухудшаются.

Причины аномалии Эбштейна

  • Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 живорожденных.
  • Хотя ранее определенные генетические мутации были связаны с аномалией, считается, что никакая конкретная мутация не является главной причиной этого состояния.
  • Сообщалось о связи между аномалией Эбштейна и применением беременной матерью лития или бензодиазепинов, но причинно-следственная связь этого также не была доказана.
  • Так что, по большей части, данная аномалия возникает спорадически (случайно).

Симптомы аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Симптомы и признаки, испытываемые людьми с аномалией Эбштейна, сильно различаются, в зависимости как от степени аномалии трикуспидального клапана, так и от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем.

У детей, родившихся с тяжелой дисфункцией трикуспидального клапана, вызванной аномалией, часто бывают и другие врожденные проблемы с сердцем, и они могут быть критически больными с рождения. Эти дети часто имеют:

  • тяжелый цианоз (низкий уровень кислорода в крови);
  • одышку;
  • слабость и отеки.

Дети, родившиеся с аномалией, которые имеют значительную трикуспидальную регургитацию, но не имеют других серьезных врожденных проблем с сердцем, могут быть здоровыми, но у них часто развивается правосторонняя сердечная недостаточность либо в детстве, либо во взрослом возрасте.

С другой стороны, если дисфункция трикуспидального клапана незначительна, человек с аномалией может быть без симптомным всю свою жизнь.

Существует сильная связь между аномалией Эбштейна и аномальными электрическими путями в сердце. Эти так называемые «дополнительные пути» создают ненормальное электрическое соединение между одним из предсердий и одним из желудочков; при аномалии они почти всегда соединяют правое предсердие с правым желудочком.

Эти дополнительные пути часто вызывают тип суправентрикулярной тахикардии, называемую атриовентрикулярной узловой реентрантной тахикардией (АВУРТ).

Иногда эти же дополнительные пути могут вызвать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, который может привести не только к АВУРТ, но и к гораздо более опасным аритмиям, включая фибрилляцию желудочков.

В результате эти дополнительные пути могут создавать повышенный риск внезапной сердечной смерти.

Поскольку аномалия Эбштейна часто приводит к замедлению кровотока в правом предсердии, в нем, как правило, образуются тромбы. Если эти тромбы эмболизируют (т.е. закупориваются), они могут проходить через кровообращение и вызывать повреждение тканей.

Таким образом, аномалия Эбштейна связана с увеличением частоты тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), и (поскольку сгустки из правого предсердия могут перемещаться через открытое овальное окно в левое предсердие), они также могут вызывать инсульт.

Основными причинами смерти от аномалии являются сердечная недостаточность и внезапная смерть от аритмий сердца.

Диагностика

Ключевым методом обследования при диагностике аномалии является эхокардиограмма (УЗИ сердца), обычно чреспищеводная эхокардиография дает наиболее точные результаты. С помощью эхокардиограммы можно точно оценить наличие и степень аномалии трикуспидального клапана, а также выявить большинство других врожденных пороков сердца, которые могут присутствовать.

У взрослых и детей старшего возраста, которые получают начальную оценку аномалии Эбштейна, обычно проводится тест на физическую нагрузку для оценки их физической работоспособности, оксигенации крови во время физической нагрузки и реакции сердечного ритма и артериального давления на физическую нагрузку. Эти измерения полезны для оценки общей тяжести состояния сердца, а также необходимости и срочности хирургического лечения.

Также важно оценить людей, у которых есть аномалия на наличие сердечной аритмии. В дополнение к ежегодному мониторированию электрокардиограмм (ЭКГ) и амбулаторного ЭКГ, большинство из этих людей должны быть обследованы электрофизиологом после того, как им поставлен диагноз, чтобы оценить вероятность развития потенциально опасных аритмий.

Лечение аномалии Эбштейна

В целом, если аномалия вызывает значительные симптомы, лечение заключается в хирургическом восстановлении.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Операция у новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается как можно дольше из-за высокого риска репарации этой проблемы у младенцев. Этим детям обычно оказывают агрессивную медицинскую помощь в отделении интенсивной терапии, пытаясь отложить операцию, пока они но подрастут. По возможности операция откладывается как минимум на несколько месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых, у которых недавно диагностирована аномалия Эбштейна, настоятельно рекомендуется хирургическое лечение, как только появляются какие-либо симптомы. Однако, если они имеют значительную степень сердечной недостаточности, делается попытка стабилизировать их с помощью медикаментозной терапии перед операцией.

Хирургические процедуры, используемые для исправлении аномалии, могут быть довольно сложными, и конкретные хирургические вмешательства, которые выполняются, варьируются от человека к человеку, в зависимости от состояния трикуспидального клапана, от наличия или отсутствия дополнительных врожденных пороков сердца, от того, есть или нет тяжелой сердечной недостаточности и от возрасту пациента.

В целом, цель операции состоит в том, чтобы нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить предсердие правого желудочка.

В более мягких случаях эта цель может быть достигнута с использованием методов хирургического восстановления и изменения положения трикуспидального клапана.

В более тяжелых случаях необходима замена трикуспидального клапана на искусственный клапан.

Хирургия аномалии Эбштейна также включает в себя исправление дефектов межпредсердной и/или желудочковой перегородки, если таковые имеются, и любые другие врожденные проблемы с сердцем, которые были диагностированы.

Детям и взрослым, у которых диагностирована только легкая аномалия и у которых отсутствуют какие-либо симптомы, часто вообще не требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, они все еще нуждаются в тщательном мониторинге всю оставшуюся жизнь на предмет любых изменений в состоянии сердца.

Кроме того, несмотря на их «умеренную» аномалию, они все еще могут иметь дополнительные электрические пути и, следовательно, риск сердечных аритмий, включая повышенный риск внезапной смерти.

Поэтому следует тщательно оценить этот риск.

Если выявлен потенциально опасные дополнительные электрические пути, следует настоятельно рекомендовать абляционную терапию, чтобы избавиться от ненормального электрического соединения.

Прогноз

Прогноз аномалии Эбштейна зависит от серьезности проблемы с трикуспидальным клапаном, а также от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем. У детей с этим заболеванием, которые родились в критическом состоянии, риск смертности высок — более 30 процентов умирают до того, как их выписывают из больницы.

Риск преждевременной смерти, когда аномалия диагностируется в более позднем детстве или в зрелом возрасте, также зависит от тяжести состояния. Однако в последние десятилетия агрессивное хирургическое лечение и профилактическое лечение потенциальных нарушений ритма сердца значительно улучшили прогноз у людей с аномалией Эбштейна.

Заключение

Аномалия Эбштейна — врожденная деформация и неправильное положение трехстворчатого клапана. Степень тяжести состояния варьируется от человека к человеку и колеблется от чрезвычайно тяжелой до относительно умеренной (легкой).

Для любого человека с аномалией важно, даже с очень легкой формой, пройти полное обследование сердца и мониторинг в течение всей жизни.

Благодаря современным хирургическим методам и тщательному ведению, прогноз людей с аномалией Эбштейна значительно улучшился за последние десятилетия.

Читайте также:  Сколько никотина содержится в обычной сигарете и в жидкости для электронных сигарет

Источник: https://tvojajbolit.ru/kardiologiya/anomaliya_ebshteyna/

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Патология встречается редко (равно как сБУГ, и аневризма синусов Вальсавы). Раннее выявление болезни поможет избежать неприятных сюрпризов и вовремя пролечиться. Зная признаки нарушения, родители смогут заметить опасные симптомы у своих детей и сделать диагностику, чтобы не пропустить момент оказания своевременной помощи.

Сегодня мы расскажем вам о том, как протекает, лечится и диагностируется аномалия Эбштейна у взрослых и детей.

Особенности болезни

Здоровое сердце имеет четыре камеры, и ток крови предусмотрен в одном направлении. Это обеспечивается функционированием системы клапанов. Какие-либо изменения чреваты серьёзными сбоями работы сердца.

Природой предусмотрено, что между правыми предсердием и желудочком находится клапан. Он имеет трехстворчатую структуру. Является посредником между структурными частями, устроен так, что пропускает венозную кровь в отделение желудочка из предсердия, затворяя обратный ход.

В случае аномалии Эбштейна наблюдается опасная врождённая патология в строении сердца, редкая форма порока. Трехлепестковый клапан занимает неправильное расположение.

Он находится ниже предполагаемого места соединения предсердия и желудочка. Поэтому предсердие удлиняется, причём ту его область, которая его аномально увеличивает, за счёт заниженного расположения клапана, называют атриализованной частью.

Желудочек получается уменьшенным.

 Поскольку правая половина сердца отвечает за получение венозного тока и направления его в лёгкие, где кровь получает кислород, то патология правой половины, связанная с неправильной дислокацией клапана, привносит нарушения в эту функцию.

Кровь может снова попадать в предсердие. Переполнение этой части сердца создаёт в ней напряжение. Спасательным кругом выступает дефект, который часто сопровождает такие патологии – возможность перетекания через перегородку какой-то части крови на левую половину сердца.

Следующее видео расскажет вам более подробно об особенностях аномалии Эбштейна:

Формы и классификация

Нарушение трехстворчатого клапана, связанное с его смещением от правильного расположения может быть разной степени сложности.

  • Выраженная аномалияЗначительное увеличение правого предсердия, вызывающее опасные предпосылки для ряда функциональных нарушений.
  • Небольшое нарушениеНезначительное смещение может привносить небольшие сбои в работе сердца. При этом работа правого желудочка в целом имеет некоторые отклонения от нормы, функция сохраняется.

О том, каковы причины возникновения аномалии Эбштейна, читайте далее.

Сравнительная схема здорового сердца и подверженного аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Причины возникновения

У специалистов нет ясного представления, почему происходит у плода такая патология. К факторам риска относят:

  • Если женщина подверглась инфицированию во время вынашивания плода и в результате переболела, то бывали случаи, что у ребёнка обнаруживали аномалию Эбштейна. Опасность представляют множество инфекционных заболеваний.
  • К нарушению может привести склонность к этой болезни на уровне генов.
  • Неблагоприятная экологическая обстановка может вызывать различные мутации.
  • Замечено, что препараты с содержанием лития могут вызвать эту патологию. Наблюдались случаи, когда они принимались во время беременности и этот факт совпадал с обнаружением аномалии у плода.

Далее мы расскажем вам про симптомы аномалии Эбштейна.

Симптомы

Если смещение клапана относительно правильного расположения небольшое, то патология долго может быть незамеченной. В таких случаях самый выраженный признак – синеватые губы и кожные покровы. При серьёзном отклонении клапана от природного положения обычно болезнь обнаруживают в роддоме.

Признаки аномалии

  • Пациент страдает повышенной утомляемостью.
  • Синюшность кожи – этот эффект связан с тем, что в артериальную кровь в левой половине происходит сброс венозной крови через отверстие в стенке. Если не перекидывается часть крови в соседнюю половину, то у кожи цианоз не будет наблюдаться. В сложных случаях это может быть опасно перегрузками правого предсердия.
  • Одышка тоже происходит в связи со смешиванием крови в «артериальном сердце». Получается в артериальной крови недостаток кислорода.
  • У пациента могут случаться приступы сердцебиения.
  • В связи с, сильно увеличенным правым предсердием, может слева от грудины появиться выпирание, которое называют сердечный горб.
  • Часто встречается утолщение на кончиках пальцев ног и рук. Этот признак обычно бывает у пациентов с синюшностью кожи.
  • Шейные вены имеют набухший вид.
  • Врач при выслушивании пациента может заподозрить недостаточность клапана.
  • Возможно увеличение печени.
  • Отекают нижние конечности.

Диагностика

Давайте разберемся, как происходит диагностика аномалии Эбштейна.

  • Специалист может при прослушивании определить нарушения ритмов и заметить признаки аномалии Эбштейна.
  • Рентгенологическое обследование способно обнаружить увеличенное предсердие.
  • ЭКГ при аномалии Эбштейна покажет графическое изображение ритмов, где можно отследить нарушения. Также наблюдается сбой проводимости между отделами.
  • Эхокардиографическое исследование при помощи регистрации сигнала способно определить структурные нарушения в сердце.
  • Электрофизиологическое исследование – изучает нюансы аномального пути в случае нарушения ритмов сердца.
  • Катетеризация сердца – производится введением катетера в правое предсердие. Даёт возможность сделать внутриполостную ЭКГ, исследовать кровь на насыщение кислородом.Эта процедура для диагностики аномалии Эбштейна проводится нечасто. Достаточно других способов обследования.
  • Ангиокардиографическое исследование – контрастное вещество помогает увидеть размеры полости правого предсердия и другие подробности.
  • Далее мы поговорим про коррекцию (лечение) аномалии Эбштейна.
  • Следующее видео покажет вам, как выглядит аномалия Эбштейна «изнутри»:

Лечение

Патология требует хирургической операции. Без оперативного вмешательства можно обойтись, если аномалия имеет небольшое отклонение от нормы.

Тогда проводят терапию, которая в основном предусматривает медикаментозное лечение.

Терапевтическим способом

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

  • при определении сердечной недостаточности – ингибиторы АПФ, диуретики, гликозиды;
  • при нарушении ритма – антиоритмики.

Далее мы расскажем о хирургическом вмешательстве и об особенностях проведения наркоза (анестезии) во время операции при аномалии Эбштейна.

Операция

Может быть два вида вмешательства:

  • установка протеза клапана,
  • реконструкция существующего клапана при помощи пластической операции.

В первом случае изготавливается искусственный клапан из натуральных материалов или из сплава титана. Механический клапан более долговечный, но при его внедрении пациенту придётся принимать разжижающие кровь средства пожизненно.

Во втором случае ушивают лишнюю часть предсердия, восстанавливают правильное расположение клапана. Такая операция называется клапаносохраняющая, но не в каждом случае есть возможность её сделать. Это зависит от степени патологического отклонения клапана.

Анестезиологу во время операции необходимо учитывать возможную нестабильность давления. После операции следует продолжать какое-то время наблюдать за давлением.

Профилактика заболевания

В связи с тем, что болезнь является врождённой, то и профилактические меры относятся к периоду беременности:

  • вовремя стать на учёт и выполнять все советы специалиста,
  • не курить,
  • если необходимо употреблять лекарственные средства – выполнять это под строгим наблюдением врача;
  • если есть заболевания, которые способны разрушать ткани – пролечится перед беременностью;
  • избегать контакта с вредными химическими веществами,
  • не принимать средства с содержанием лития,
  • если будущая мама имеет порок сердца, следует особо тщательно наблюдать за плодом.

Осложнения

Болезнь несёт угрозу для жизни в связи с прогрессированием:

  • сердечной недостаточности,
  • возможного инсульта,
  • нарушениями сердечных ритмов,
  • если сделана операция и клапан не создаёт прецедента для серьёзных аномалий – при соблюдении рекомендаций специалистов осложнений не предвидится.

Прогноз

В случае когда расположение клапана сильно отличается от нормального расположения, долгожителей почти не встречается. Известно несколько случаев, когда пациенты достигали шестидесятилетнего возраста.

Если больные не прошли оперативное вмешательство, то обычно в юношеском возрасте проявляются серьёзные недомогания, связанные с недостаточностью клапана. Больной может погибнуть, если не обратиться к врачу. По статистике наибольшая смертность от этой патологии примерно от двадцати до тридцати лет.

Кроме недостаточности клапана, продолжительность жизни может уменьшить:

Если пациент прошел необходимое лечение и сделана операция — то прогноз оптимистический. Главное – благополучно перенести оперативное вмешательство, бывают случаи летального исхода. После этой процедуры человек может вести обычный образ жизни, соблюдая советы врача.

Стоит ли переживать, если врач ставит женщине при беременности диагноз «аномалия Эбштейна». Об этом читайте в заключение.

Схема аномалии Эбштейна у человека

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Особый случай: аномалия Эбштейна у плода

Если диагноз установлен во время беременности, и ситуация составляет угрозу для жизни плода, то возможно оперативное вмешательство. Раздвигается стенка матки и хирург может прооперировать ребёнка.

  1. Если патология не очень опасная, то оперативное вмешательство откладывают до юношеского возраста.
  2. Еще больше полезной информации содержит видеосюжет из популярной телепередачи, представленный ниже:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/anomaliya-ebshtejna.html

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г.

Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%.

Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Аномалия Эбштейна у взрослых, детей и плода: причины, симптомы, диагностика, операция

Аномалия Эбштейна

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза.

Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка.

Читайте также:  Постинфарктный кардиосклероз: причина смерти, лечение, диагностика и профилактика

В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е.

состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков.

Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока.

Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения.

У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW.

При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

Проблемы с сердечным клапаном или аномалия Эбштейна

Патологическое строение трехстворчатого клапана, его крепление книзу (внутрь правого желудочка) названа аномалией Эбштейна. Этот порок бывает врожденным.

Дети рождаются ослабленными, отмечается затруднение дыхания и цианоз кожи. Часто присоединяется пароксизмальная тахикардия, недостаточность кровообращения.

Для лечения необходима операция по замене клапана и реконструирования отверстия между камерами правой половины сердца.

Причины развития у плода

Доказаны такие факторы развития аномалии у плода:

  • прием беременной женщиной препаратов, содержащих соли лития;
  • вирус краснухи, кори;
  • скарлатина;
  • сахарный диабет;
  • тиреотоксикоз;
  • алкоголизм;
  • употребление психотропных медикаментов;
  • токсикоз гестационного периода;
  • угроза прерывания беременности;
  • наследственная предрасположенность.

Особенно опасно действие инфекций и интоксикаций в первом триместре беременности.

Рекомендуем прочитать статью о пороке трикуспидального клапана. Из нее вы узнаете о причинах патологии и ее симптомах, проведении диагностике, возможных осложнениях и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о сочетанном пороке сердца.

Особенности гемодинамики

Створки клапана при этой патологии деформируются и смещаются в просвет правого желудочка. Они располагаются ниже физиологического отверстия между предсердием и желудочком.

Поэтому правое предсердие увеличено за счет «присоединения» части желудочка, а последний становится несоразмерно маленьким.

В момент систолы предсердия сокращается его верхняя часть, а нижняя только в систолический период желудочка. В этот момент часть крови из правого желудочка возвращается в предсердие. В правом желудочке остается мало крови, что снижает ее поступление в легкие. А предсердие переполняется кровью, расширяется, его мышечный слой гипертрофируется.

Высокое давление в полости предсердия приводит к открытию окна в предсердной перегородке. Формируется сброс справа-налево. Он помогает разгрузить правое предсердие, но одновременно понижает содержание кислорода в артериальной крови из-за ее перемешивания с венозной.

Симптомы у новорожденного

Бессимптомные пороки с аномалией Эбштейна практически не встречаются. Самые тяжелые нарушения развития приводят к гибели плода в период вынашивания. Чаще всего дети уже в первые месяцы рождения ослабленные, физическая нагрузка (кормление, плач) у них вызывает сильную одышку и посинение кожи.

В старшем возрасте они жалуются на боль в сердце, сильное сердцебиение. Пальцы на руках имеют вид барабанных палочек, а ногти похожи на выпуклые стекла часов. Из-за увеличения правого предсердия формируется выпячивание грудной клетки по типу сердечного горба.

Сердце при аномалии Эбштейна

Осложнения, которые несет заболевание

Правое предсердие при этой аномалии испытывает повышенную нагрузку, а желудочек выбрасывает меньше крови, чем необходимо. Одним из ранних осложнений является недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. Она характеризуется:

  • затрудненным дыханием,
  • увеличенной печенью,
  • усиленной пульсацией расширенных вен шеи.

Без лечения аномалия Эбштейна склонна к прогрессированию. При декомпенсации сердечной деятельности и тяжелой аритмии возможен летальный исход.

Диагностика у детей и взрослых

При осмотре акцентируют внимание на цианотичный цвет кожи, деформацию пальцев, грудной клетки. Границы сердца смещены вправо, выслушивается 3-х или 4-х тактный ритм, шум справа от грудины, 2 тон раздвоен.

При подозрении на порок трикуспидального клапана проводится такое обследование:

  • ФКГ – систолический шум над проекцией правого желудочка, 1 тон ослаблен, 2 -раздвоен, 3 и 4 – высокоамплитудные.
  • Рентгенография – правое предсердие придает контуру сердца форму шара, легочные поля прозрачные.
  • УЗИ сердца – створки клапана смещены книзу, смыкаются медленно, правый желудочек заполнен слабо, сброс крови через предсердную перегородку влево. У плода эти отклонения можно выявить примерно в 65 — 70% случаев.
  • КТ и МРТ позволяют детализировать степень несмыкания клапана, наличие и интенсивность шунтирования крови, размеры камер сердца.
  • Вентрикулографию и зондирование полостей сердца используют только при затруднении постановки диагноза.

Операция как радикальный способ лечения

Консервативная терапия используется только для временного облегчения состояния или для подготовки к операции. Назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, стимулирующие обменные процессы в миокарде.

Единственным способом лечения является операция. Ее проводят при сердечной недостаточности и нарушении ритма сердца. В тяжелых случаях может быть прооперирован новорожденный ребенок, но лучше всего ее провести в 15 лет.

Оперативное вмешательство предусматривает:

  • пластику или протезирование трехстворчатого клапана,
  • восстановление целостности перегородки между предсердиями,
  • прижигание дополнительных проводящих путей,
  • установка кардиостимулятора (при необходимости кардиовертера).

Смотрите на видео об аномалии Эбштейна и ее коррекции:

Прогноз

Порок сердца при аномалии Эбштейна относится к категории тяжелых. Без своевременного лечения к 10 годам погибает около 35% пациентов, большинство до 30 лет не доживает. Причинами смерти бывают недостаточность функции правого желудочка и фибрилляция желудочков.

Если операция была успешной, то прогноз для жизни благоприятный. Отдаленные результаты зависят от выраженности гипертрофии миокарда и послеоперационного нарушения ритма.

Фибрилляция желудочков как следствие аномалии Эбштейна

Профилактика при беременности

Аномалия развития сердца при синдроме Эбштейна может быть наследственной, поэтому при наличии любых пороков развития перед планированием беременности показана консультация медицинского генетика.

Если у будущей матери имеются заболевания эндокринной системы, то беременеть можно только при условии их медикаментозной компенсации и постоянного контроля за лабораторными показателями.

При приеме сильнодействующих препаратов (антибиотиков, нейролептиков, особенно солей лития, противосудорожных средств) и наступлении беременности необходимо пройти УЗИ сердца плода. При подозрении на аномалию развития решать вопрос о сохранении беременности.

На протяжении всего периода вынашивания ребенка, прежде всего в первом триместре, рекомендуется избегать контакта с больными вирусными инфекциями, проходить регулярный контроль течения беременности у гинеколога.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизмах развития функциональных нарушений, признаках наличия пороков сердца, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Бругада.

Аномалия Эбштейна проявляется смещением трикуспидалдьного клапана в полость правого желудочка. При этом правое предсердие состоит из 2 частей, включая надклапанную, желудочковую.

Дети, родившиеся с таким нарушением, плохо переносят нагрузку, у них развивается кислородное голодание тканей, недостаточность кровообращения и тяжелые формы аритмии. Для лечения требуется операция по протезированию клапана.

Без нее прогноз для жизни неблагоприятный.

Источник: http://CardioBook.ru/anomaliya-ebshtejna/

Ссылка на основную публикацию