Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

20.11.2019

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Этиология и виды заболевания

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

  • Первопричина. Амилоидная дистрофия бывает первичной и вторичной, старческой, семейной и локальной опухолевидной.
  • Структура амилоида. Выделяют АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ATTR-амилоидоз. Первый встречается чаще остальных, последний – крайне редко.

Причины развития

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

  • туберкулез легких;
  • сифилис;
  • лимфогранулематоз;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • малярия;
  • эмпиема плевры;
  • псориатический артрит;
  • болезнь Крона и другие патологии кишечника;
  • язвенный колит;
  • менингиома;
  • бронхоэктатическая болезнь.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Стадии болезни и ее проявления

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Стадия Симптомы
Латентная Отмечается симптоматика основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Латентная стадия может длиться 3–5 лет и более.
Протеинурическая, или альбуминурическая Внешние проявления заболевания отсутствуют. Стадия может длиться 10–15 лет. Основные изменения в организме:

  • нарастающая потеря белка с мочой;
  • повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • лейкоцитурия.
Нефротическая, или отечная
  • артериальная гипертензия;
  • отеки;
  • потеря веса;
  • сильная жажда;
  • снижение количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия.
Азотемическая, терминальная или уремическая
  • болевые ощущения в животе;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • слабый пульс;
  • отсутствие мочи;
  • низкое давление.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Диагностика амилоидоза

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

  • Общий и биохимический анализ крови. Цель – выявление признаков скопления амилоида: ускорения СОЭ, высокого уровня лейкоцитов, падение общего белка.
  • Анализ мочи. Необходим для выявления протеинурии – белка в урине.
  • Биопсия почки. Позволяет точно установить диагноз в 80–85% за счет обнаружения в почечной ткани амилоида.
  • Пункция подкожной клетчатки. В ней тоже может скапливаться амилоид, за счет чего подтверждается диагноз.
  • УЗИ брюшной полости. Проводятся для исследования селезенки и печени.
  • ЭКГ. Назначается для обнаружения проблем с сердцем: аритмии, нарушения проводимости.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Цель и методы лечения

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

  • АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
  • AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
  • Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
  • Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Медикаментозная терапия

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Название группы лекарств Часто назначаемые лекарства
Этиотропная терапия
Стероидные противовоспалительные средства
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
Цитостатики Мелфалан
Аминохинолиновые препараты Хлорохин
Противоподагрические
Десенсибилизирующие
  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.
Симптоматическая терапия
Диуретики
Гипотензивные средства

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Радикальные методы

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки.

Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива.

Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

  • При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
  • Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Диетотерапия

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Рекомендации
  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.
Запрещенные продукты
  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.
Разрешенные продукты
  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник:

Амилоидоз

Источник: https://uroscope.ru/anatomiya/amiloidoz-pochek-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Виды и причины амилоидоза почек: лечение и прогноз

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

  • Его главной функцией является очистка крови и выведение токсинов из организма.
  • Различные заболевания почек снижают их работоспособность и могут привести к хронической почечной недостаточности.
  • Такой болезнью является амилоидоз почки.

Общая информация о заболевании

Амилоидоз – это заболевания, при котором в тканях почки накапливается нерастворимое белковое вещество – амилоид.

Он нарушает работу сначала одного органа, а затем приводит к необратимым последствиям со стороны всех жизненно важных органов и систем.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

  1. Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозыТеория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
  3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
  4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

  • первичное;
  • вторичное;
  • старческое.

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Классификация форм

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

  • идиопатическая или первичная форма возникает без видимых причин;
  • приобретенный или вторичный амилоидоз развивается на фоне затяжного заболевания;
  • в развитии семейной формы главной причиной является генетическая предрасположенность;
  • старческая форма возникает из-за возрастного изменения обмена белков;
  • локальная опухолевидная форма возникает также по неизвестным причинам.

Проявление клинической картины

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

  • латентную;
  • протеинурическую;
  • нефротическую;
  • терминальную.

Каждая из этих стадий имеет свою клиническую картину.

Латентная или скрытая стадия характеризуется отсутствием признаков заболевания. В этот период возможно проявление признаков хронического заболевания, если такое есть. Данная стадия длится от 3 и более лет.

В протеинурическую стадию появляется белок в моче. При постоянном контроле показателей мочи можно увидеть его постепенное повышение. Кроме этого в моче может быть кровь и лейкоциты. В крови появляются признаки воспаления. Нефроны – почечные клетки, атрофируются и замещаются соединительной тканью, поэтому становятся плотными.

Для нефротической стадии характерно проникновение амилоида в мозговой слой почки. Данное состояние сопровождается массивным выделением белка с мочой. Больной жалуется на:

  • постоянное чувство тошноты и отсутствие аппетита;
  • частое головокружение и обмороки;
  • снижение работоспособности.

Амилоидные скопления провоцирует увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. Также на этой стадии появляются отёки. Развиваются они быстро: сначала поражают ноги и лицо, затем жидкость скапливается в легких и появляется одышка. После этого происходит накопление жидкости в околосердечной сумке. У больного возможно анурия, то есть полное отсутствие мочи.

На терминальной стадии амилоид не даёт почкам нормально функционировать. К признакам финальной стадии относятся:

  • выраженные отёки;
  • высокая температура тела;
  • отсутствие мочи;
  • артериальное давление и пульс ниже нормы.
  1. В этом случае больному показан гемодиализ.
  2. Но даже аппаратное очищение крови от токсинов, не сможет надолго продлить жизнь пациента, потому что при этой стадии нарушается работа и других жизненно важных органов.
  3. Терминальная стадия заканчивается смертью.
Читайте также:  Ацц лонг и алкоголь: взаимодействие и совместимость, отзывы и последствия

К кому обратится и как диагностировать

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозыПри появлении симптомов болезни, человек должен обратиться к терапевту. Доктор проведет необходимое обследование, и, заподозрив патологию почек, отправит пациента к более узкому специалисту – нефрологу.

К сожалению, начало заболевания легко упустить, так как амилоидоз не имеет специфических признаков.

Клиническая картина раскрывается лишь на последних стадиях, когда поражения органов становятся необратимыми. Именно поэтому приоритетными становятся лабораторные методы исследования мочи и крови.

В общем анализе мочи рано появляется белок со склонностью к нарастанию, лейкоциты, кровь и цилиндры.

При биохимическом исследовании определяется:

  • гипоальбуминемия;
  • гиперглобулинемия;
  • гиперхолестеринемия;
  • гипербилирубинемия;
  • электролитный дисбаланс;
  • высокое содержание фибриногена и b-липопротеидов.

В общем анализе крови определяются признаки воспаления: ускоренное СОЭ и лейкоцитоз, а также снижение гемоглобина и эритроцитов – признак анемии.

Исследование кала также имеет диагностическое значение для амилоидоза. У таких больных наблюдается большое количество мышечных волокон или крахмала в испражнениях.

УЗИ внутренних органов показывает структуру и размер органа, наличие опухолевых образований. Кроме этого при амилоидозе с помощью УЗИ можно увидеть наличие жидкости в брюшной полости или амилоидный осадок на стенках крупных сосудов.

Один из важных тестов для установления диагноза это реакция свертывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больного.

Самым информативным методом диагностики заболевания является прижизненная биопсия пораженного органа. С помощью биопсии клиницисты могут не только подтвердить свои предположения о диагнозе, но также определить стадию течения болезни. Этот метод в 87% случаев оказывается достоверным и устанавливает правильный диагноз.

Способы терапии

Лечение амилоидоза является малоэффективным. В основном назначенные препараты влияют на выработку амилоида. Вторичный амилоидоз лечится за счёт терапии хронического заболевания, ставшего причиной болезни.

Нередки случаи, когда улучшение течения хронического заболевания приостанавливало процесс образования амилоида.

Диетические предписания

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозыВажным в лечении больных является правильное питание. При заболевании почек назначается диета номер 7. Основными принципами этой диеты считается:

  • уменьшение потребления белка;
  • увеличение калорийности блюд;
  • в рационе должны присутствовать фрукты и ягоды, содержащие витамин C;
  • продукты, в которых содержится соли калия: картофель с кожурой, рис, капуста, абрикосы, изюм, апельсины, бананы, инжир.

В невротической стадии, когда с мочой теряется большое количество белка пациенту разрешается съедать до 1,5 г на 1 кг веса.

Наличие отеков – признак назначения бессолевой диеты и ограничение жидкости до 1 литра в день. Также назначают ряд медикаментов, а именно:

  1. Десенсибилизирующие средства ослабляют аллергические реакции немедленного и замедленного типа. К ним относятся Супрастин, Димедрол.
  2. Препараты 4-аминохинолинового ряда. Считается, что они снижают синтез амилоида, но являются малоэффективными при нефротическом синдроме и назначаются больным с амилоидозом на длительный срок от 6 до 12 месяцев.
  3. Витамин C и В. Прием необходимой дозы, может поддержать нормальное состояние организма.
  4. Препараты печени. Их назначают для терапии органа во время приема большого количества медикаментов.
  5. Унитиол — 5 % раствор воздействует на процессы синтеза амилоида.
  6. Анаболические стероиды назначаются с целью улучшения азотистого обмена у пациента. Их применение приводит к повышению аппетита, улучшения общего состояния больного, а также увеличение его массы тела.
  7. Левамизол является иммуностимуляторов, он задерживает прогрессирование болезни.
  8. К симптоматической терапии относятся применение диуретиков для уменьшения отеков, гипотензивных препаратов с целью снижения артериального давления, переливание плазмы.

Народная медицина

Лекарственные растения применяются при многих заболеваниях. Они снижают воспаление и уменьшают отёки, повышают иммунитет и нормализует артериальное давление. Ниже представлен список ингредиентов, с помощью которых можно усилить терапевтический эффект:

  1. Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозыДля повышения иммунитета можно взять одну столовую ложку сушеных плодов черноплодной рябины и залить стаканом кипятка. Поставить на газ на несколько минут, а затем на один час убрать в теплое место. После этого отвар процедить и принимать по 60 мл за 30 минут до еды.
  2. Для дезинфекции мочевых путей нужно взять две чайные ложки измельченного корня бузины травянистой. Залить кипятком, через час процедить. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.
  3. При амилоидозе эффективен травяной чай 5 столовых ложек земляники, 1 столовая ложка зверобоя, 1 столовая ложка мяты смешать точка взять одну столовую ложку сбора и залить 200 мл кипятка. Через 20 минут процедить. Принимать трижды в день.
  4. Сырая печень является мощным антиоксидантом. Больные должны есть ее каждый день на протяжении всей жизни по 70 – 120 грамм.

В каких случаях нужна операция

Трансплантация почки показана на терминальной стадии болезни, когда орган перестает выполняет свои функции. При пересадке почки риск возникновения в ней амилоидоза очень высок, но первые признаки заболевания возникают через 10-15 лет после пересадки.

При своевременно начатом лечении это время увеличивается в 2 раза. Поэтому развитие повторной терминальной стадии болезни практически нереально.

Прогноз к выздоровлению

Так как заболевание развивается долгие годы бессимптомно и обнаруживается лишь на последних стадиях, продолжительность жизни таких людей небольшая. Если диагноз установлен на начальных стадиях, то правильное лечение и питание могут значительно продлить жизнь больного.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Кроме этого любой человек должен следить за своим здоровьем. Стараться не затягивать лечение болезней, чтобы они не перешли в хроническую форму. При наличии хронических заболеваний рекомендуется своевременно лечить периоды обострения и также периодически обследоваться на возникновение других патологий в организме.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/oslozhneniya/amiloidoz.html

Амилоидоз почек. Причины и симптомы

Общий рейтинг статьи/Оценить статью [Всего голосов: 2 Общая оценка статьи: 5]

Амилоидоз почек является одной из разновидностей нарушений белкового обмена. При этом в органах и тканях откладывается нерастворимый белок – амилоид. Для амилоидоза почек характерно нарушение функции органа, вплоть до хронической почечной недостаточности.

Амилоид буквально пропитывает почечную ткань, мешая почкам выполнять свою главную функцию – фильтровать кровь и выводить излишки воды, солей и вредных веществ из организма. Давайте узнаем, с чем связан амилоидоз почек и какими симптомами он проявляется. Также разберем методы лечения этого заболевания, согласно клинических рекомендаций лечения амилоидоза почек.

Амилоидоз почек – причины и симптомы

Амилоидоз – системное заболевание. Стоит отметить, что страдают не только почки, но и сердце, суставы, щитовидная железа, нервная и пищеварительная системы, в том числе и печень.

Причиной амилоидоза почек является нарушение синтеза белка в организме. Аномальный белок попадает в кровеносное русло. Иммунная система реагирует на него враждебно, и происходят процессы характерные для аллергии.

Вырабатываются антитела, которые взаимодействуют с чужеродным агентом. В результате этой реакции получается новый белок, который является предшественником амилоида.

Дальше из этого соединения образуется аномальный белок, который и является причиной патологии.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Амилоид по своей структуре напоминает коллаген. Он не растворяется и не выводится из организма, откладываясь в тканях. По сути, амилоидоз почек – это проявление системной патологии.

При этом нарушается работа главной структурной единицы – нефрона. Происходят дистрофические процессы – ткань почки замещается соединительной тканью, теряя свою функцию.

В медицинской практике амилоидоз почек называют амилоидной дистрофией.

Классификация амилоидоза почек 

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный возникает спонтанно, по неизвестной причине. На сегодняшний день наука не нашла ответ на вопрос, почему в организме без видимых причин начинают происходить обменные нарушения. Отмечена связь первичного амилоидоза почек и миеломы, но далеко не всегда эта болезнь приводит к аномальному синтезу белка.

Вторичный амилоидоз почек является следствием длительного хронического воспаления и онкологических заболеваний. Чаще всего причиной амилоидоза почек является ревматоидный артрит, туберкулез, сифилис, .

Кроме того, заболевание может носить наследственный характер. То есть нарушения белкового обмена у родителей являются фактором риска аналогичной патологии у детей.

Возраст также играет определенную роль. Отмечено, что риск болезни после 50 лет возрастает в несколько раз. А после 80 лет амилоидоз почек диагностируется у 80% людей.

Симптомы амилоидоза почек зависят от степени их поражения. Начальный этап болезни может продлиться до пяти лет, и при этом человек не отмечает никакого дискомфорта.

Читайте также:  Эбастин: состав, инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Запас прочности почек достаточно высок, потому что функцию вышедших из строя нефронов выполняют другие. Но по мере накопления амилоида, болезнь начинает проявляться характерными симптомами.

Давайте рассмотрим симптомы амилоидоза почек в динамике течения болезни.

Стадии амилоидоза почек, симптомы болезни

  • Бессимптомная или латентная. Амилоид постепенно откладывается по ходу почечных сосудов. Нарушается их проницаемость и развивается незначительный отек. Со временем аномальный белок накапливается в мозговом и корковом веществе почки. Латентная стадия развивается долго — от 3 до 5 лет, на протяжении которых человек может даже не догадываться о болезни. Все это благодаря механизму компенсации нефронов почки.
  • Протеинурическая. На этом этапе нарушается функция почек происходит атрофия нефронов. Повышается проницаемость капилляров клубочка, и белки выходят вместе с мочой. Это явление называется протеинурией (наличие белка в моче). Нефроны теряют свою функцию и замещаются соединительной тканью. Развивается так называемый нефротический синдром с характерными признаками
  • -Высокий уровень белка в моче — выраженная протеинурия;
  • -Низкое содержание белка в крови – гипопротеинемия;
  • -Повышенный холестерин в крови – гиперхолестеринемия;
  • -Отеки, вследствие задержки жидкости в организме.

За счет склероза (замещения соединительной тканью) почки становятся плотными, увеличиваются в размере, приобретают серовато розовую матовую окраску. При этом часто увеличивается печень и селезенка.

  • Нефротическая (отечная) стадия амилоидоза почек проявляется массивным отложением амилоида во всех отделах нефрона. Потеря белка с мочой составляет 3-5 грамм в сутки. Нужно отметить, что это достаточно существенно для организма и влияет на здоровье всех органов и систем. Плотность почек увеличивается, отеки становятся более выраженными, снижается артериальное давление. Появляются боли в почках, мышцах, наблюдается потеря веса. Обостряются хронические воспаления, возникает одышка после физических нагрузок. Эта стадия длится около 6 лет.
  • Терминальная (уремическая) стадия характеризуется практически полной утратой функции почки. Она уменьшается в размере, уплотняется, сморщивается.

Амилоидоз почек на фото:

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

  Терминальная стадия сопровождается хронической почечной недостаточностью с прогрессированием всех симптомов. При этом страдает весь организм. Признаками амилоидоза почек в терминальной стадии помимо типично почечных симптомов являются диарея, аритмия, одышка и общая слабость.

Амилоидоз почек – хроническое заболевание, которое развивается на протяжении многих лет и даже десятилетий. Симптомы болезни постепенно нарастают, а степень их проявления зависит от стадии заболевания.

Симптомы амилоидоза почек:

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Прогноз амилоидоза почек зависит от стадии заболевания. Если пациент обращается вовремя, на 1-2 стадии болезни, то есть способы ему помочь и предотвратить рецидивы.

Диагностика амилоидоза почек 

До момента проявления клинических симптомов амилоидоза почек диагностировать заболевание крайне сложно. Далеко не все люди заботятся о своем здоровье и проходят регулярное медицинское обследование.

А между тем, самый банальный общий анализ мочи помогает выявить ранние признаки болезни. Как правило, обращаются к врачу только на второй стадии амилоидоза почек.

Именно в этот период появляются настораживающие симптомы.

Диагностика амилоидоза почек требует внимательный подход, так как симптомы болезни похожи на пиелонефрит и ряд других патологий. 

Для уточнения диагноза необходимы:

  • Общий анализ мочи, который покажет наличие повышенного уровня белка, лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов. Это говорит о нарушении работы нефронов и воспалении.
  • Биохимический анализ крови, где выявляются признаки нарушения белкового и водно-солевого обмена – высокий уровень альбумина, глобулина, билирубина, натрия, кальция, холестерина и других показателей.
  • Общий анализ крови, где определятся признаки воспаления и анемии.
  • УЗИ почек и внутренних органов. Амилоидоз почек на УЗИ имеет характерные признаки – явное увеличение органа в размерах, так называемые “большие жировые почки”. Чаще всего параллельно увеличиваются печень и селезенка.
  • Биопсия почки является самым достоверным методом при амилоидозе. Полученный амилоид окрашивают специальным красителем, и под поляризованном свете наблюдают под микроскопом. Амилоид имеет специфическое свечение, по которому могут определить его разновидность. Биопсия при амилоидозе почек очень помогает определиться с тактикой лечения.

Клинические рекомендации по лечению амилоидоза почек

Амилоидоз почек может быть вызван множеством причин. Тактика лечения зависит от сопутствующих заболеваний и подбирается строго индивидуально. Учитывается возраст, наследственность и сопутствующие заболевания.

Поскольку терминальная стадия амилоидоза почек может привести к радикальной мере – удалению почки, лечение довольно агрессивное.

Терапия амилоидоза почек направлена на снижение уровня белков предшественников амилоида и восстановление работы жизненно важных органов.

В первую очередь необходимо вылечить хроническое воспаление, которое привело к образованию аномального белка.

Вот список препаратов, которые применяются для лечения амилоидоза почек:

  • Колхицин – останавливает прогрессирование амилоидоза и воспалительные реакции. Назначают длительно, по 1,8 — 2 г в сутки. При амилоидозе почек его применяют до нормализации почечной функции. В некоторых случаях рекомендуют пожизненно.
  • Диметилсульфоксид — приводит к рассасыванию (резорбции) амилоидных отложений. Как правило, назначают в высоких дозах, не менее 10 г в сутки.
  • Глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон) – гормональные препараты, которые эффективно подавляют воспаление. Вместе с тем обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют применять их длительно.
  • Мелфалан – останавливает синтез белка. Применяют в том случае, если причиной амилоидоза почек является миелома.
  • Талидомид – обладает противовоспалительным и иммуномодулирующим действием. Применяется для лечения аутоиммунных заболеваний, то есть в том случае, когда амилоидоз почек спровоцировал ревматоидный артрит.

Лечение амилоидоза почек – вопрос ответственный, так как при неправильном подходе почка подлежит удалению. При почечной недостаточности показан гемодиализ – искусственное очищение крови. Всего этого можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Следите за своим здоровьем, и вовремя обращайтесь к специалисту!

Источник: https://medsimple.com.ua/amiloidoz-pochek-prichiny-i-simptomy/

Амилоидоз почек: причины, симптомы, лечение и профилактика

Дата обновления: 14.05.2019

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы
Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст.

Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года.

Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания.

В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Читайте также:  Сильные головные боли в области лба, глаз, висков у детей и взрослых: причины и лечение

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна.

Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности.

Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно.

В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок.

Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах.

Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания.

Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет.

Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние.

Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма.

Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются.

Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы.

Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки.

При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек.

Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек.

Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

mamazdorova.ru

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/amiloidoz

Ссылка на основную публикацию