Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита.

На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль.

Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток < 25% — это ЛБЛ, если лимфобластов > 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены.

Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Классификация

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Лимфома может иметь различную локализацию

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

Клинические проявления

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Пациенты с лимфомой теряют в весе

Признаки ЛБЛ:

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Диагностика

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Пальпация выявляет увеличенные лимфоузлы и органы

Врач опрашивает пациента и проводит осмотр лимфатических узлов, селезёнки, печени, кожных покровов.

Назначается общий анализ крови, при ЛБЛ характерными показателями обычно являются: повышение числа лимфоцитов, повышенная СОЭ, наличие аномальных клеток.

Биохимический анализ крови выявляет общее состояние организма, а также вовлечены ли ткани иных органов в опухолевый процесс. Для ЛБЛ важны значения Алт, Аст, ЛДГ, креатинина.

Позитронно-эмиссионная томография и компьютерная томография проводятся для оценки стадии ЛБЛ, уточнения прогноза патологии, измерения размера опухолевого очага, исследования структуры опухоли, определения изменений окружающих тканей.

Также назначаются УЗИ лимфоузлов и внутренних органов, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография, гастроскопия.

Основой для диагностики ЛБЛ служит микроскопический анализ образца лимфоидной ткани. Для этого проводится биопсия лимфатического узла – хирургическое удаление затронутого лимфоузла либо его части. Исследование позволяет определить наличие ЛБЛ и её вид.

Лечение

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Назначение препаратов основывается на ряде факторов

Для лечения ЛБЛ используются методы, позволяющие уничтожить активно пролиферирующие опухолевые клетки. Для этого назначаются курсы химиотерапии, включающие ряд препаратов. Сочетание препаратов и длительность их приёма зависят от вида опухоли, стадии заболевания. Чаще всего при ЛБЛ применяется:

  • группа антрациклинов — внедряются в молекулу ДНК опухолевых клеток;
  • винбластин — блокирует белковые внутриклеточные структуры клеток;
  • преднизон — подавляет пролиферацию некоторых лимфоидных клеток.

При достижении ремиссии проводятся меры по предотвращению вовлечения ЦНС в опухолевый процесс. Профилактику осуществляют при помощи облучения головы и инъекций цитостатических препаратов. Также лучевая терапия может использоваться в сочетании с полихимиотерапией для угнетения опухолевых клеток.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Пациенты нуждаются в поддерживающей терапии

Для профилактики инфекционного заражения назначаются антибиотики и противогрибковые препараты.

В случае резистентности опухоли, то есть незначительного уменьшения новообразования после терапии, а также при появлении новых очагов назначается более интенсивная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток либо костного мозга.

Осложнения

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Заболевание характеризуется высоким риском осложнений

ЛБЛ чаще всего обладает острым течением, переходя в ОЛЛ. При этом могут образоваться некротические поражения, кровоизлияния, вовлекаться ЦНС, органы мочеполовой системы, лёгкие.

Большинство осложнений связано с проводимой при ЛБЛ терапией. Нарушаются процессы кроветворения, возникают аллергические реакции, значительно возрастает риск развития инфекционных заболеваний.

Инфекционные осложнения составляют около 70% из всего числа летальных исходов при химиотерапии ЛБЛ.

Препараты обладают угнетающим воздействием не только на опухолевые, но и на здоровые клетки, значительно подавляя иммунную систему.

Длительная химиотерапия провоцирует образование новых видов опухолей. Патогенные клетки способны вырабатывать резистентность к препаратам, используемым в химиотерапии, что приводит к назначению более интенсивного лечения, повреждающего все системы организма.

Ослабленный организм может оказаться не в состоянии бороться с устойчивыми опухолевыми клетками, которые, к тому же, могут притворяться здоровыми на протяжении длительного времени после окончания терапии. В то время как все силы организма направлены на восстановление после лечения, злокачественные клетки способны проникать в новые локации, повреждая ткани других органов и образуя там опухоли.

Прогноз и профилактика

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Регулярные осмотры врача позволят контролировать процесс

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития.

В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%.

Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoblastnaya-limfoma.html

Т клеточная лимфома: виды, признаки, лечение и прогноз

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Привести к появлению лимфомы способны стрессы, вредное питание и многие другие факторы.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

  • Т-лимфобластная лимфома — опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
  • Ангиоиммунобластная форма — патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
  • Периферическая форма — сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
  • Т-клеточная лимфоонкопатология кожи — при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
  • Неходжкинское Т-клеточное образование — этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.
Читайте также:  Отогенный сепсис: причины, симптомы, клиническая картина, методы лечения

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Симптомы

При развитии лимфомы Т-клеточной, клинические проявления в первую очередь диктуются точной локализацией и видом патологии.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Однако специалисты также выделяют и общие симптомы заболевания:

  • грибковый микоз кожи — наблюдается примерно у 70% пациентов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенное потоотделение, особенно во время ночного сна;
  • стремительная потеря веса;
  • расстройства в работе желудочно-кишечного тракта;
  • появление сыпей.

Очень важно приступить к терапии лимфомы еще вначале ее развития. При появлении любых признаков патологии, нужно сразу направиться в больницу и пройти полное медицинское обследование.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

  • Анализ мочи и крови — при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
  • Биохимический анализ крови — назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
  • Проведение биопсии — во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
  • Другие методы диагностики — основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Возможно применение таких методов терапии болезни:

  • PUVA-терапия — пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
  • Ультрафиолетовое облучение — благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
  • Биологическая иммунотерапия — современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
  • Лучевая терапия — наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
  • Химиотерапия — назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию.

По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой.

Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Рекомендуем к прочтению  Как нужно лечить гигрому на пальце руки

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой.

Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра.

Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/t-kletochnaya-limfoma

Лимфобластная лимфома

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Лимфобластная лимфома – это онкологическая патология, которая развивается из клеточных структур молодых предшественников Т- и В-лимфоцитов. Морфологически, больной человек выглядит достаточно типично – увеличенные лимфоузлы различной локализации свидетельствуют о наличии патологии лимфатической ткани. Прогноз при лимфобластной лимфоме зависит от стадии, на которой она выявлена и полноты примененной терапии.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечениеФото лимфобластной лимфомы на гистологии. А именно Т-клеточная разновидность опухоли

Статистика заболевания указывает на частое его возникновение у лиц молодого возраста и детей.

Агрессивное течение, бессимптомное течение на ранних этапах и быстрое развитие метастазов в структуры центральной нервной системы и трубчатые кости.

Тем не менее, детские формы лимфобластной лимфомы успешно поддаются лечению. Частота возникновения среди мирового населения – примерно двенадцать случаев на сто тысяч человек.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C83.5

По клеточной природе, выделяют такие:

  • NK-клеточный вид лимфомы.

В свою очередь Т-клеточные лимфомы подразделяются на несколько подвидов, среди которых:

  • Кожный тип, который возникает менее чем в одном проценте среди всех случаев развития этой патологии и чаще всего диагностируется у людей старше пятидесяти лет, прогноз при этом виде составляет примерно шестьдесят процентов.
  • Ангиоиммунобластная форма считается достаточно агрессивной и характеризуется частым развитием вторичных очагов поражения, прогноз неблагоприятен.
  • Экстранодальная лимфома определяется у разного возраста людей.
  • Панникулитоподобная развивается медленно и практически не проявляет себя на ранних этапах, далее заболевание характеризуется агрессивным течением и часто приводит к летальному исходу.
  • Анапластическая гигантоклеточная, диагностируется менее чем в дух процентах случаев развития лимфом и наиболее часто поражает людей молодого возраста.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Очень большая статья, посвященная раку лимоузлов. Стадии рака, диагностика, виды и методы лечения этого заболевания.

Подробнее

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Общая статья о лимфомах, о клинической картине заболеваний, всех видах лимфом и их лечении.

Подробнее

Клиническая картина лифомбластной лимфомы зависит от возраста больного и стадии заболевания. К неспецифическим симптомам заболевания относят повышение температуры тела до субфебрильных цифр, хроническое снижение работоспособности с быстрой утомляемостью, резкое снижение массы тела и диспепсические проявления.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Проявления болезни зависят от локализации и могут прогрессировать в соответствии с прогрессированием процесса. Наиболее специфическим симптомом является локальное увеличение лимфатических узлов, которое чаще всего располагается в области подмышек, шеи или паха. Также следует обращать внимание на возникновение постоянных болей в полости живота или грудной клетки.

Диффузные крупноклеточные лимфомы имеют быстрый темп роста и присутствуют в массах, проникающих в ткани или препятствующих работоспособности органов.

Признаки и симптомы в таких случаях могут быть следующими:

  • Боль в увеличенном лимфатическом узле или органе

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

  • Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.
  • Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.
Читайте также:  Эрозия пищевода: симптомы, фото, лечение, народные средства, диета, последствия

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечениеНа фото: Вариант лимфобластной В-клеточной лимфомы. Мы видим клетки, которые напоминают их нормальные аналоги в реактивном зародышевом центре. Существует примесь расщепленных и нерасщепленных клеток среднего и большого размера. Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла.

Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением.

В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

После установления окончательного диагноза, следует назначение необходимой тактики лечения. В случае лимфобластной лимфомы, специалисты рекомендуют применение комплексной терапии, которая включает в себя назначение химиотерапии, радиовоздействия, хирургического вмешательства, а также симптоматическая и паллиативная терапия.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Статистические данные свидетельствуют о том, что 5-летние показатели выживаемости выше у белокожих людей, чем у лиц африканского происхождения. Женщины также имеют лучшие шансы на выживание, как и пациенты моложе 65 лет.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/limfoblastnaya-limfoma.html

Симптомы и лечение Т-клеточной лимфомы — прогноз течения заболевания

Лимфома – гематологическое заболевание лимфатической ткани (иногда встречается такое обозначение, как рак лимфатической системы). Т-клеточная лимфома развивается из Т-лимфоцитов.

Т клеточная лимфома относится к неходжкинским лимфомам. Среди заболеваний этого типа на Т-клеточную форму приходится около 15% клинических случаев. Наиболее распространена эта болезнь в странах Азии, регионе Карибского бассейна.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Заболеванию наиболее подвержены люди пожилого возраста; у детей и молодых лимфома этого типа встречается редко. В группу риска входят мужчины.

Не следует употреблять относительно лимфом термин «рак», так как это не синоним злокачественному образованию. Рак – это злокачественное новообразование, состоящее из клеток эпителия.

Классификация

Т-клеточная кожная лимфома – возникает как результат мутаций в Т-лимфоцитарных клетках. Данные изменения вызывают их активное размножение, деление и распространение в эпидермисе. Это наиболее часто встречающийся вид лимфомы. Т-клеточная лимфома с поражениме кожи представлена такими видами как грибовидный микоз и синдром Сезари.

Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома – результат мутации в Т- и NK-клетках. Для них характерно наиболее агрессивное развитие. Периферические лимфомы поражают внутренние органы.

Ангиоиммунобластная нодальная Т-клеточная лимфома – лимфатический узел уплотнен иммунобластами и плазматическими клетками. Постепенно структура лимфоузла стирается, и происходит патологический процесс формирования новых кровеносных сосудов.

Т лимфобластная лимфома – опухоль, состоящая из незрелых Т-лимфоцитов. Имеет ядро неправильной формы. Для нее характерно быстрое и обширное размножение и деление клеток.

Стадии заболевания

Международная классификация выделяет несколько стадий развития Т-клеточной лимфомы.

I стадия. Одна из областей лимфатических узлов затронута лимфомным процессом.

II стадия. В лимфомный процесс вовлечены две или более области лимфатических узлов, расположенные с одной стороны диафрагмы, которая находится между брюшной полостью и грудной клеткой.

III стадия. Лимфатические узлы, расположенные с двух сторон диафрагмы вовлечены в патологический процесс.

IV стадия. Лимфатический процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце.

При обозначении стадии заболевания номер таковой сопровождают буквенным символом: A или B. Буква A, следующая после номера стадии, обозначает, что у больного отсутствуют такие симптомы: снижение массы тела, повышенная потливость в ночное время, лихорадка. Использование буквы B означает обратное – присутствие данных симптомов.

Симптомы

Существует много различных видов Т-клеточных лимфом, и, соответственно, клиническая картина разнообразна.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Наиболее распространены Т-клеточная лимфома с поражением кожи, и конкретно такие ее виды как грибовидный микоз и синдром Сезари. При грибовидном микозе проявляются такие признаки:

  • отечность кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • выворот века;
  • бляшки на коже;
  • чрезмерное утолщение кожных покровов на ладонях и ступнях;
  • увеличение селезенки и печени;
  • выпадение волос;
  • шишки на коже;
  • дистрофия ногтей.

Синдром Сезари имеет такие проявления:

  • высыпания на коже, которые покрывают большую часть кожных покровов (около 80%), имеют красный цвет и зудят;
  • опухоли на коже;
  • воспаление век;
  • выпадение ресниц и волос;
  • потеря массы тела;
  • нарушения пищеварения.

При Т-клеточных лимфомах наблюдаются общие признаки заболевания:

  • повышенная потливость в ночное время;
  • апатия, повышенная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушения в работе пищеварительной системы;
  • снижение массы тела;
  • высыпания на коже, пятна, волдыри (единичные или обширные).

Диагностика

При подозрениях на Т-клеточную лимфому необходима комплексная диагностика. При первичном осмотре проводится визуальный осмотр, пальпация и сбор анамнеза. Часто Т-клеточная лимфома проявляется на поверхности кожи, что облегчает диагностику.

Затем пациента направляют на клинический анализ крови. Важными показателями являются количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Завышенные показания СОЭ (у женщин более 15 мм/час, у мужчин более 10 мм/час) говорят о наличии патологического и воспалительного процесса (например – рак). При проведении биохимического анализа крови обращают внимание на состояние мочевины и глюкозы.

Одним из необходимых анализов является тест на наличие антител к гепатитам С и В.

При выявлении отклонений в анализах крови проводится забор и анализ биологического материала – биопсия участка пораженной кожи и лимфатического узла. Морфологический тест выявляет присутствие или отсутствие очага онкологии.

Методы лучевой диагностики применяются на поздних стадиях развития патологии, а также для обнаружения новообразования в местах, которые недоступны для визуального осмотра. Данные методы эффективны для определения стадии развития Т-клеточной лимфомы.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

К методам лучевой диагностики относят:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • рентгенографию;
  • компьютерную аксиальную томографию.

Лечение

Т-клеточные лимфомы, имеющие низкую степень злокачественности и медленное прогрессирование не всегда требуют лечения. Иногда достаточно регулярного наблюдения у онколога или гематолога. На этом этапе больным назначают наружное применение кортикостероидов, и введение препаратов интерферона альфа (Альтевир, Альфарон) и интерферона гамма (Ингарон).

При начале прогрессирования патологии необходимо начинать терапию. Признаками активизации лимфомы служат увеличение лимфоузлов в размерах, рост температуры тела и хроническая слабость пациента.

Существуют различные методы лечения Т-клеточных лимфом:

ПУВА-терапия (PUVA-терапия). При данном методе на кожу пациента наносится (либо принимается перорально) фотоактивное вещество псорален. Затем кожа пациента подвергается облучению ультрафиолетовыми лучами. Псорален выделяется из растений (псоралеи лещинистой, бобовых, петрушки, любистка, инжира, цитрусовых).

Ультрафиолетовое излучение. Облучение ультрафиолетовыми волнами УФ-В позволяет уменьшить количество очагов лимфомы на коже до 90%. Применяется узковолновое излучение, которое оказывает разрушительное действие на ДНК лимфоцитов.

Биологическая иммунотерапия – новый метод лечения онкологических заболеваний. При данном способе рак лечится веществами, которые вырабатываются иммунной системой человека, либо имеют природное происхождение (вне иммунитета). Выделяют такие виды биологической терапии: моноклональные антитела, вакцины, колониестимулирующие факторы, интерферон и интерлейкин, генная терапия.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

Лучевая терапия. Эффективный метод лечения Т-клеточных лимфом на начальных стадиях развития, так как воздействие возможно на эпидермальный слой, а не на внутренние органы. Поражение внутренних органов характерно для поздних стадий патологии.

Наружное применение химиотерапевтических средств. Препараты наносятся на участки кожи, пораженные патологией. Данный метод показывает положительные результаты на начальных стадиях заболевания.

Химиотерапия. Применяется на поздних стадиях развития лимфомы. Препараты могут вводиться внутривенно, перорально (в виде таблеток, сиропов), в спинномозговой канал. При агрессивном течении заболевания необходимо применение [R]-CHOP химиотерапии в комплексе с препаратом Ритуксимаб. Данный метод также сочетают с пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Прогноз

Хотя к Т-клеточной лимфоме неприменим термин рак, однако она является злокачественной патологией.

Течение заболевания и дальнейший прогноз зависят от различных факторов:

  • типа лимфомы;
  • стадии заболевания;
  • общего состояния иммунитета больного;
  • возраста пациента и его половой принадлежности.

Начало терапии на ранних стадиях заболевания позволяет рассчитывать на положительный результат и длительную ремиссию, которые происходят в 80-90 % клинических случаев. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Среди людей старшего возраста процент ремиссии несколько ниже. Отсутствие рецидива в течение 5 лет после прохождения курса лечения говорит о полном излечении патологии, и отсутствии угрозы для жизни пациента.

В таком случае человек может жить несколько десятков лет.

Обнаружение заболевания на поздних стадиях значительно снижает шансы на полную ремиссию. Этот этап, зачастую, характерен значительными осложнениями, и обширным распространением лимфомы. В данном случае терапия направлена на поддержание жизни пациента. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 2 лет.

Помимо регулярного наблюдения у врача, больным, прошедшим курс терапии, следует следовать таким рекомендациям:

  • не посещать жаркие страны;
  • отказаться от загара в солярии и на солнце;
  • получать сеансы массажа;
  • отказаться от посещения саун и бань;
  • не заниматься иглоукалыванием.

Источник: https://RusMeds.com/t-kletochnaya-limfoma

Т-клеточная лимфома

Организм человека часто подвержен заболеваниям. Одной из болезней, проявляющейся в большинстве случаев у пожилых людей, является Т-клеточная лимфома.

Данное заболевание поражает и молодой организм, но в более редких случаях. Т-клеточная лимфома является злокачественной болезнью.

Читайте также:  Можно ли вылечить рак носоглотки: симптомы, фото, выживаемость

Но в таком случае лимфома – это не новообразование, а длительный процесс накапливания мутирующих т-лимфоцитов.

Классификация Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома входит в группу Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) и имеет следующие подвиды: анапластическая крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная лимфома, мантийноклеточная лимфома.

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

  • Кожные т-лимфомы. Процесс мутации т-лимфоцитарных клеток протекает в эпидермисе. Из-за быстрого размножения данных клеток, кожные покровы поражаются и образуются пятна, опухоли или волдыри, которые в дальнейшем перейдут в более тяжелую форму поражения.
  • Периферическая т-клеточная лимфома. В эту группу входят все лимфомы Т- или NK-клеточного образования. Данному виду опухоли присущий агрессивный процесс развития по типу NHL. Часто этот вид лимфомы поражает кровь, кожные покровы, внутренние органы и кожу.
  • Ангиоиммунобластная лимфома. В данном виде лимфомы происходит уплотнение лимфоузлов. В лимфатических узлах образуются иммунобласты – предшественники лимфоцитов. В процессе уплотнения лимфоузел приобретает собственные кровеносные сосуды. При таком виде опухоли период жизни составит не более 3 лет.
  • Т-лимфобластные образования. Такой вид опухоли состоит из недозрелых т-лимфоцитарных клеток. Эти клетки отличаются быстрым размножением и нестандартной формой ядра. В случае своевременного выявления заболевания, до этапа поражения костного мозга, 20% больных успешно идут на поправку.

Причины возникновения и симптомы Т-клеточной лимфомы

Многие ученые работают над основными причинами возникновения опухоли. Патология Т-клеточная лимфома имеет зависимость от Т-лимфотропных вирусов человека (HTLV). Предположительно Т-лимфому может вызывать вирус Эпштейна-Барра, относящийся к группе герпесных вирусов. В зоне риска люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как артрит и псориаз.

Рекомендуем к прочтению статью Лимфома лица: причины и симптомы развития заболевания

Основные причины развития Т-клеточной лимфомы

  • Работа с вредными веществами;
  • Аутоиммунные болезни;
  • Влияние операций по замене стволовых клеток и пересадка почек;
  • СПИД и ВИЧ;
  • Гепатит С и герпес;
  • Бактерии хеликобактер;
  • Ослабление иммунитета.

Также ученые установили, что в данной болезни присутствует наследственный фактор. В процессе лимфомы поражаются клетки эпидермиса и внутриэпидермальные клетки Лангерганса.

Симптомы заболевания

Самым частым симптомом является грибковый микоз кожи, появляющийся в 70% случаев. Начало онкологического процесса сигнализирует увеличение лимфатических узлов в шейной, паховой и подмышечной области. Существуют также сопутствующие симптомы:

  • утомляемость, слабость, апатия;
  • потливость в ночное время;
  • снижение веса;
  • нарушение работы ЖКТ;
  • сыпь.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечение

  1. Первичное отклонение от нормы (увеличение, воспаление) одного лимфатического узла;
  2. Распространение процесса на несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
  3. Распространение онкологии по обе стороны диафрагмы;
  4. Захват всей лимфосистемы и внутренних органов (ЖКТ, печень, костный мозг и пр.).

Осложнения и последствия

Осложнения при т-клеточной лимфоме, прежде всего, обусловлены увеличением лимфоузлов и повреждением внутренних органов. Его также можно получить в ходе лечения, т.к. препараты высокотоксичные и могут вызвать бесплодие или появление злокачественных образований.

Увеличенные лимфоузлы сдавливают окружающие его сосуды, дыхательные трахеи, пищевод, мочевой пузырь и ЖКТ, что нарушает их работу.

Сдавливание желудка может привести к язве, а сдавливание желчного пузыря может вызвать закупорку желчных протоков, что приведет к образованию желтухи.

ЦНС может пострадать при разрастании опухоли в спинной мозг, повреждении черепных нервов и мозга.

Кожные покровы при т-клеточной лимфоме очень сильно подвергаются изменениям. Изначально появляется зуд, локальное покраснение, крапивница, болезнь Вагнера.

Также может развиться гиперкальциемия, вызываемая вирусом HTLV, обусловленная выходом цитокинов, выделяемых лимфоцитами.

Диагностика

Т-клеточная лимфома: кожи, лимфобластная, ангиоиммунобластная, прогноз и лечениеЗаболеваниями данного рода занимается врач онколог. Первоначально специалист проводит осмотр и далее назначает анализ крови и мочи. Биохимия крови показывает наличие клеток Рид-Штернберга, которые могут указать на развитие лимфомы.

Назначаются исследование УЗИ, МРТ и КТ. В случае тяжелой формы болезни доктор может назначить онкоскрининг тела.

Лечение

Специалист оценивает степень заболевания и подбирает соответствующее лечение. Основными способами лечения принято считать химиотерапию и облучение.

В случае наличия индолентной лимфомы врачи назначают только наблюдение.

Если в ходе наблюдения происходит ухудшение состояния больного, то специалист назначает соответствующее лечение и дальнейшее восстановление.

Агрессивные Т-клеточные лимфомы подлежат обязательному лечению с использованием химиотерапии и противоопухолевых препаратов. При высокоактивной форме может потребоваться пересадка стволовых клеток.

На данный момент самый эффективный способ лечения это облучение и прием химиотерапевтических лекарств. Лучевая терапия проводится с помощью линейного ускорителя. Его излучение воздействует на больные и не поврежденные клетки. Курс лучевого облучения может длиться до 30 дней.

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/rak/t-kletochnaia-limfoma

Т-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности

1211

Основную часть лимфобластных лимфом (ЛЛ) — около 80% — составляют Т-клеточные опухоли в пре- и интратимической стадии Т-клеточной дифференцировки; в 20% случаев лимфобластных лимфом представлены предшественниками В-клеток. ЛЛ чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. Т-ЛЛ отличается высокой склонностью к развитию массивных опухолей в средостении, лейкемической трансформацией костного мозга и поражению ЦНС.

Если клетки лимфобластных лимфом в миелограмме составляют более 20%, заболевание классифицируется как острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

В основе диагностики лежат иммунофенотипические характеристики клеток лимфомы, находящихся в опухоли и костном мозге. Неблагоприятные прогностические факторы идентичны таковым при ОЛЛ (см. острый лимфобластный лейкоз). В момент установления диагноза у большинства больных определяется III-IV стадия болезни, поэтому обязательным компонентом обследования является люмбальная пункция.

Терапия данного варианта лимфомы проводится по протоколам лечения Т-ОЛЛ с выполнением всех этапов терапии, включая профилактику поражения ЦНС и облучение лимфоузлов средостения в суммарной очаговой дозе (СОД) 20 Гр. Поддерживающая терапия проводится в течение трех лет и идентична таковой при Т-клеточном ОЛЛ.

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) составляет 2-8% всех неходжкинских лимфом (НХЛ). Ранее АККЛ трактовалась как злокачественный гистиоцитоз (болезнь Абт-Леттерер-Зиве). Заболевание чаще диагностируется в детском возрасте, преимущественно болеют мужчины.

Анапластическая крупноклеточная лимфома начинается с появления экстранодальных поражений, хотя иногда в начале заболевания выявляется лимфоаденопатия. Интоксикационный синдром часто имеет место в дебюте заболевания. Для АККЛ характерен цитогенетический маркер — t (2; 5), который очень редко встречается при других формах неходжкинских лимфом.

В результате транслокации образуется сливной ген NPM-ALK, молекулярный продукт которого обладает трансформирующим действием на лимфоциты. Анапластическая крупноклеточная лимфома характеризуются пролиферацией плеоморфных больших лимфоидных клеток, которые положительны по CD30 антигену и размножаются в синусах лимфоузлов. Некоторые АККЛ имеют фенотип CD8+, но часть АККЛ не экспрессирует никаких маркеров (нулевой фенотип).

Лечение проводится по протоколам терапии высокоагрессивных крупноклеточных лимфом с проведением профилактики нейролейкемии.

Периферические Т-клеточные лимфомы являются гетерогенной по клиническим проявлениям и гистологическим признакам группой опухолей. Наиболее часто проявления болезни сходны с В-клеточными лимфомами (нодальная и экстранодальная локализация). При локализации опухоли в области лица, синусов, носа часто отмечаются некрозы.

Морфологически периферические Т-клеточные НХЛ подразделяюся на подварианты в зависимости от преобладания крупных клеток (в 40-60%), малых лимфоцитов (15-17%), или сочетания малых лимфоцитов и трансформированных больших лимфоцитов (до 40%). Основой диагностики является иммунофенотипирование.

Опухолевые клетки имеют фенотип CD4+, CD8+, реже CD3+ в сочетании или в отсутствии CD4 и CD8. Наиболее часто при цитогенетическом исследовании отмечена структурная перестройка Хр6 (q23), что является фактором неблагоприятного прогноза (ФНП). Кроме того, отмечаются аномалии Хр11 и Хр14: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) (p15; q11).

Полихимиотерапия (ПХТ) проводится с учетом ФНП, поскольку их наличие предполагает возможность интенсификации ПХТ на всех этапах прогрессирования болезни. При наличии опухолевых клеток в костном мозге более 20% заболевание расценивается как НХЛ с лейкемизацией процесса; соответственно, терапия в таких случаях проводится как при Т-клеточном ОЛЛ.

Ангиоиммунобластная лимфома является редким вариантом клональной Т-клеточной пролиферации. Ранее она рассматривалась как гипериммунная реакция организма на неуточненный этиологический фактор с высоким риском прогрессии в злокачественную лимфому.

Заболевание встречается у взрослых, течение острое. В момент установления диагноза у 50% больных выявляется IV стадия. Отмечается значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) у 87%, интоксикационный синдром у 60%, поражение костного мозга у 30%, поражение кожи у 13% больных.

Клинически отмечается генерализованная лимфаденопатия, поражение и зуд кожи, артралгии, интоксикационный синдром (высокая лихорадка, профузная ночная потливость, резкое снижение массы тела), гепатоспленомегалия. Лимфома имеет тенденцию к ранней диссеминации. В анализах крови определяется приобретенная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса, поликлональная гипергаммаглобулинемия. При гистологическом исследовании лимфоузла отмечается потеря реактивных зародышевых центров, повышенная васкуляризация, наличие смешанноклеточных инфильтратов, состоящих из иммунобластов, эозинофилов, крупных дендритических клеток, эпителиоидных гистиоцитов. Иммунофенотипически лимфоциты опухоли положительны по CD4 и CD8. Специфических цитогенетических нарушений не выявлено. Применение стероидов и алкилирующих агентов для терапии возможно в начальной стадии заболевания. Однако вскоре наступает прогрессирование, появляется тенденция к поражению различных экстранодальных зон.

Поэтому заболевание требует применения схем ПХТ, применяемых при НХЛ высокой степени злокачественности. Высокоэффективным является протокол COP-BLAM/IMVP-16 с последующей аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ) или аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

  • Дизайн протокола (протокол повторяется через 21 день) приводится ниже:
  • COP-BLAM:
  • • преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1-10 дни
  • IVMP-16:
  • Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/leykemiya-i-leykozy-belokrovie/t-kletochnye-limfomy-vysokoy-stepeni-zlokachestvennosti/

Ссылка на основную публикацию