Синдром стивенса-джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

       Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Этиология и эпидемиология

        Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается.

Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины.

Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

         Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек.

ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями.

Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.

         Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа.

Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток.

Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Классификация

       В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

  • синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
  • токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
  • промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

симптомы синдрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

         При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Синдром Стивенса-Джонсона

         Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:
высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др.

Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов.

Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

         Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Синдром Лайелла

         Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом.

На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.

Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Симптом Никольского

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

         Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.   
          При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

         При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

         Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото эксфолиативная эритродермия Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото фиксированная токсидермия Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото Термический ожог Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото Скарлатина Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото синдром стафилококковой ошпаренной кожи Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото Синдром Лайелла Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото реакция «трансплантат против хозяина многоформная экссудативная эритема Вульгарная пузырчатка

Лечение синдром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Цели лечения

  • улучшение общего состояния пациента;
  • регресс высыпаний;
  • предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.
  • Общие замечания по терапии
  •         Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
  •          При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

         Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

         Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

  • Возраст > 40 лет – 1 балл.
  • ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
  • Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
  • Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
  • В биохимическом анализе крови:
  • уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
  • уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
  • бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.
  1.         Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).
  2. Показания к госпитализации
  3. Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения синдром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Системная терапия

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

  • преднизолон 90–150 мг
  • дексаметазон 12–20 мг

Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

  • калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
  • натрия хлорид 0,9% 400 мл
  • кальция глюконат 10% 10 мл
  • тиосульфат натрия 30% 10 мл
  •       Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.
  •        При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.
  • Наружная терапия

        Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

  1.          Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия.
  2.          Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

         При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза».

Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы.

Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

         При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации

Лечение детей с синдромом Стивенса-Джонсона/Лайелла

        Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:

  • контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
  • асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
  • микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
  • уход за глазами и полостью рта;
  • антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
  • неадгезивные раневые повязки;
  • помещение больного на специальный матрац;
  • адекватная обезболивающая терапия;
  • осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения

  • клиническое выздоровление;
  • предупреждение развития рецидивов.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

         Профилактика рецидивов синдрома Стивенса–Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса–Джонсона.

         Если у Вас возникли вопросы по данному заболеванию, то обратитесь к врачу дерматовенерологу Адаеву Х.М.:

  • Whatsapp      8 (989) 933-87-34
  • Email:                has-ad@mail.ru
  • Instagram     @dermatolog_95
Читайте также:  Препарат для улучшения слуха акустик: цена, инструкция, отзывы врачей

Источник: https://cupitman.ru/bolezni-kozhi/sindr-stivensa-dzhonsona-lajella/

Чем опасен синдром Стивенса-Джонсона для взрослых и детей, методы лечения и профилактики

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Согласно статистическим данным синдром Стивенса-Джонсона у детей чаще всего возникает в возрастной категории от 3 до 14 лет. Очагом развития выступают разнообразные заболевания. Зарегистрированы также случаи развития болезни до 3-летнего возраста ребёнка. Патология синдрома у них особенно тяжело протекает.

Причины развития заболевания

По результатам многочисленных исследований синдрома Стивенса-Джонсона врачи и учёные выделяют следующие причины возникновения и развития заболевания:

  • аллергические реакции, вызываемые лекарственными препаратами: антибиотиками, сульфаниламидами, противовоспалительными и витаминизирующими средствами, вакцинами. Были случаи, когда причиной развития синдрома стало употребление героина. Если заболевание возникает вследствие аллергии, то проявляется оно в виде острой реакции, сопровождающейся осложнениями;
  • онкологические заболевания. При появлении в организме злокачественной опухоли, в нём начинается процесс отторжения, который проявляется в виде аллергической реакции;
  • инфекции довольно часто выступают очагом развития синдрома Стивенса-Джонсона. К их числу принадлежат: грипп, разные гепатиты, ВИЧ, а также микроплазмы, грибки, стрептококки и другие бактерии и инфекции;
  • идиопатический фактор. Так медики называют случаи, когда сам по себе без особенных причин может развиться синдром. Это может быть вызвано врождённой патологией или генетическими особенностями.

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни

Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:

  • Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фотоначало заболевания очень напоминает признаки ОРВИ: температура тела стремительно повышается, больной страдает от болей суставов, горла, головы. Появляется кашель. Часто такие состояния сопровождаются лихорадкой;
  • в некоторых случаях у больного может быть диарея и рвота;
  • внезапно кожа покрывается розовыми пятнами, которые превращаются в пузыри красного или серого цвета;
  • на слизистых оболочках появляются высыпания;
  • пузыри лопаются и вокруг них на поверхности кожи или слизистых образуется эрозия;
  • при появлении высыпки больной ощущает сильное жжение и зуд. Если попробовать избавиться от язвочек физическим путём, то в отодранных местах появится постоянно текущая кровавая смесь;
  • если синдром поражает глаза, то острота зрения заметно понижается, появляется слезотечение, а из глазных яблок выделяется гной;
  • когда синдром поражает слизистые мочеполовой системы, то в мочи больного появляется кровь.

Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно.

Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?

Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:

  • Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фотоанализ жалоб пациента. Как началось заболевание, есть ли высыпки на коже и слизистых оболочках, сопровождающиеся зудом и жжением. Особенно внимательно нужно проанализировать жалобы ребёнка;
  • анамнез болезни. Изучается перечень препаратов, которые непосредственно перед появлением высыпки принимал больной. Если все начиналось как обычная простуда, то какие меры применял больной для лечения;
  • анамнез жизни больного. Случались ли у него аллергические реакции раньше, и чем именно они были спровоцированы;
  • объективный и тщательный осмотр больного. Высыпания появляются на разных участках тела: лицо, кисти, голени, стопы, половые органы и другие. При синдроме Стивенса-Джонсона кожные высыпания могут быть центральными – пузырьки с кровавым или прозрачным содержимым, и периферическими – ярко-красные пятна на коже. При поражении полости рта дёсны и губы сильно опухают и кровоточат;
  • общий анализ крови. Позволяет выявить скорость оседания эритроцитов, повышение лейкоцитов и определить наличие воспалительного процесса;
  • биохимический анализ крови. Выполняется для определения уровня поражения внутренних органов;
  • общий анализ мочи даёт возможность установить функционирование почек. Если в моче есть кровь и белок, то это указывает на поражение почек;
  • обследование офтальмологом позволяет установить поражены ли органы зрения и в какой степени;
  • выполняется посев болезнетворных бактерий с поражённых участков с целью назначения оптимальных антибактериальных препаратов.

Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.

Госпитализация больного: первая помощь

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.

Методы и принципы лечения

Первый и очень важный шаг при лечении синдрома Стивенса-Джонсона – это выведение из организма больного аллергенов, ставших очагом заболевания. Не менее важной в терапии является защита пациента от инфекций, проникающих в его организм сквозь открытые многочисленные язвы.

В процессе лечения в обязательном порядке врачи назначают кортикостероиды. Это сильные препараты, останавливающее расширение аллергических реакций. Обычно их вводят пациентам в виде инъекций. Это может быть дексаметазон, преднизолон и другие. Наряду с ними больному назначают электролитные растворы.

Если синдром диагностирован у ребёнка, то первыми препаратами выступают абсорбенты: Смекта, Полифен, активированный уголь и другие.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро, поражая при этом большие участки кожи. Чтобы предупредить вирусные осложнения больному назначается антибиотикотерапия. Каждому больному антибиотики подбираются в индивидуальном порядке. Очень ответственно выбирать препараты нужно при лечении синдрома у ребёнка.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Если болезнью поражена полость рта, то обязательно обрабатывать её антисептическими растворами после каждого приёма пищи.

Органы мочеполовой системы обрабатываются преднизолоном или солкосерилом в виде мазей не менее трёх раз в течение суток. При поражении глаз офтальмолог назначает специальные глазные капли или мази.

В процессе лечения обязательно соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен состоять из отварной говядины, постных овощных супов, кисломолочных продуктов (кефир, творог), каши (овсянка, гречка, рис), зелень, огурцы, яблоки, компот или чай. Полностью отказаться нужно от шоколада, орехов, мяса птицы, рыбы, соусов и приправ, цитрусовых, смородины, клубники, алкоголя.

Главное – это много пить. В сутки нужно употреблять 2–3 литра жидкости.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона

Чтобы исключить повторение болезни, то после стационарного лечения регулярно нужно посещать дерматолога, аллерголога и иммунолога, и соблюдать следующие рекомендации:

  • ни в коем случае не употреблять лекарственные средства, на которые в анамнезе больного были аллергические реакции;
  • избегать применения препаратов, принадлежащих к химической группе того средства, вследствие которого возникла аллергическая реакция;
  • нельзя одновременно употреблять много разных медпрепаратов;
  • при назначении какого-либо лекарственного средства, строго соблюдать инструкцию его использования.

Как при лечении избежать ошибок?

  • Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фотонельзя лечебный процесс начинать с маленьких дозировок кортикостероидов, а также употреблять их после окончания лечения;
  • если при обследовании не обнаружены инфекционные процессы, то антибиотики применять не стоит. Следует обратить внимание на то, что витаминные препараты и антибактериальные средства пенициллинового ряда выступают мощными аллергенами, и в процессе лечения они не должны присутствовать;
  • лечение синдрома Стивенса-Джонсона напоминает стандартное лечение приступа аллергии. Но учитывая сложность заболевания, больного срочно нужно госпитализировать и в каждом случае назначать индивидуальный курс лечения по результатам обследований и анализов.

Возможные осложнения

Каждое заболевание может вызвать определённые осложнения. Что касается синдрома Стивенса-Джонсона, то они проявляются в следующем:

  • инфекция крови. При попадании в кровь бактерий они по всему телу распространяются, что вызывает возникновение сепсиса. Прогрессирует он очень быстро и в некоторых случаях вызывает отказ какого-либо органа и шок пациента;
  • вторичная инфекция кожи способна провоцировать разнообразные осложнения;
  • при сильных поражениях органов зрения может случиться частичная потеря зрения и даже полная слепота;
  • повреждение внутренних органов вызывает их деформацию. Это касается мочеполовых путей, сердца, печени, почек, лёгких.

Согласно статистическим данным примерно у 10–15% больных синдромом Стивенса-Джонсона, зафиксирован летальный исход.

Источник: https://allergo.guru/vidy-allergiy/syp/chto-takoe-sindrom-stivensa-dzhonsona-simptomatika-i-lechenie.html

Синдром Стивенса-Джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

Читайте также:  Пролежни: признаки, лечение, разновидности, характеристика, прогноз

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

  • Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
  • Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
    • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
    • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
    • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
    • противосудорожные препараты и нейролептики;
    • лучевая терапия.
  • Онкологические заболевания
  • В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.
  • Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.
  • Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.
  • Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.
  • Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

  • ослабление иммунитета;
  • история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
  • наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

На начальном этапе заболевания отмечается:

  • слабость;
  • температура до 40 градусов;
  • учащенное сердцебиение;
  • боль в суставах;
  • мышечные боли;
  • боль в горле, першение, кашель;
  • диарея, рвота.

Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

  • Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
  • Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
  • На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
  • Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
  • Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
  • Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

Диагностика

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

  • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
  • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
  • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
  • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
  • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
  • Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
  • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
  • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Лечение

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

  • Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
  • В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
  • Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

  • Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
  • Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
  • Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
  • Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
  • Обработка слизистых:
    • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
    • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
    • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
  • Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
  • Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

Прогноз

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

  1. В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.
  2. Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.
  3. В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

Профилактика

Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

Видеозаписи по теме

Интересное

    Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Источник: https://tvojajbolit.ru/dermatologiya/sindrom-stivensa-dzhonsona-prichinyi-vozniknoveniya-simptomyi-diagnostika-i-lechenie/

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фотоСиндром Стивенса-Джонсона — это крайне грозное серьёзное заболевание, которое относят к подвиду аллергических воздействий, так как чаще всего именно благодаря им и развивается данная болезнь. Эта аномалия является достаточно шоковой для организма, поскольку в результате проявления синдрома Стивенса-Джонсона, у больных поражается определённый, достаточно большой процент кожного покрова.

Кожа несёт в себе важные барьерные и защитные функции, а также участвует в поддержании баланса иммунитета. При нарушении целостности покрова и его частичном некротическом поражении, открываются ворота для входа в организм многочисленных инфекций.

Таким образом, шоковое состояние при синдроме Стивенса-Джонсона осложняется ещё и массивным инфекционным поражением организма. Кстати, именно инфекционное осложнение синдрома Стивенса-Джонсона часто и становится причиной смерти больных с этой аномалией.

Синдром Стивенса-Джонсона причины

Чаще всего синдром Стивенса-Джонсона вызывается лекарственными веществами. Количество таких случаев равняется 85% из количества общей заболеваемости этим синдромом.

Основные препараты — возбудители синдрома Стивенса-Джонсона это, конечно же, антибиотики: сульфаниламидные антибиотики и антибиотики ряда цефалоспоринов. Также синдром Стивенса-Джонсона вызывает чрезмерное применения мазей, где содержится диклофенак натрия. Помимо этого таким же действием обладают препараты ряда карбамазепинов и антибиотиков — ампициллинов.

Поэтому крайне важно назначая терапию вышеперечисленными препаратами учитывать возможную чувствительность к ним организма и назначать чётко определённые дозы, не злоупотреблял их количеством.

Кроме антибиотиков, синдром Стивенса-Джонсона могут вызвать и специальные ряды противоэпилептических препаратов. Некоторые седативные вещества также можно поставить в ряд лекарств — провокаторов синдрома Стивенса-Джонсона.

Интересно, но у некоторых больных синдром Стивенса-Джонсона может возникать и без приёма вышеописанных лекарств.

Читайте также:  Асманекс: показания, инструкция по применению, противопоказания, аналоги, отзывы

У очень небольшого процента больных данный синдром возникает вследствие инвазии бактерий, пищевых аллергенов, попаданию в организм патогенных химических соединений.

Синдром Стивенса-Джонсона может даже развиваться после вакцинации, как результат усиленного аллергического ответа организма на новые и чужие ему вещества — антитела.

Аллергическая причина возникновения играет одну из ключевых ролей, благодаря которым возникает синдром Стивенса-Джонсона у детей. Как и большинство тяжёлых болезней, для маленького ребёнка этот синдром крайне мучителен. Младенцы при синдроме Стивенса-Джонсона имеют вид «ошпаренного кипятком» — настолько ужасны и масштабны некрозы кожи при этом синдроме у детей.

Основные патогенетические причины проявления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестны до сих пор. Известно только, что в организме резко возрастает аллергическая активность. Активируются Т-лимфоциты, обладающие цитотоксическими способностями: эти клетки буквально нашпигованы активными веществами, которые могут разрушать чужеродные клетки.

Но все дело в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона вся агрессивная активность нацелена на свои же структуры организма, а именно на кожу. Эти токсичные лимфоциты атакуют составные части кожи, клетки — кератоциты.

Кератоциты, под действием токсичных для них веществ разрушаются, и возникает коронное явление при синдроме Стивенса-Джонсона: кожа отстаивается и буквально отходит от своего основания.

Нужно отметить, что синдром Стивенса-Джонсона развивается крайне быстро. Быстроту его проявления обеспечивает определённые реакции гиперчувствительности организма, которые и запускают появление данной аномалии.

Кстати, кроме вариантов синдрома Стивенса-Джонсона с установленными пусковыми факторами есть и такие, где причину запуска синдрома вообще не удаётся установить. Такие формы, обычно отличаются более высокой скоростью своего появления и более тяжелыми поражениями.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы

Интересно, что от времени воздействия пусковой причины и до полного развития всех признаков синдрома Стивенса-Джонсона может пройти как 1 день, так и несколько недель. Все будет зависеть непосредственно от уровня реактивности иммунной системы человека: чем в более «подстегнутом» состоянии она находится, тем быстрее появится синдром Стивенса-Джонсона.

Симптоматика при синдроме Стивенса-Джонсона имеет свои коронные, основные проявления и дополнительные признаки.

Основными проявлениями, конечно же, будут поражения кожи. На коже возникают определенные локализованные поражения — буллы или пузыри. Основным их признаком будет то, что если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа немедленно начнет отслаиваться.

Но эти пузыри появляются далеко не сразу.  Сначала на отдельных участках кожи появятся зуд и сыпь, в которой будут одновременно и пятна, и возвышающиеся элементы-папулы.

Такую сыпь еще называют кореподобной, потому что она сходна с таковой при проявлении кори.

Затем эта сыпь постепенно превращается пузыри с вялой, вваливающейся внутрь крышкой. Кожа рядом и из этих пузырей может отходить целыми пластами, как при сильном ожоге. Под сошедшей кожей обнаруживается красная поверхность, которая может мокнуть.

Первые элементы кожных поражений при синдроме Стивенса-Джонсона появляются на лице и конечностях. Через несколько дней они распространяются и сливаются. Но, и это важный диагностический признак — практически не поражаются волосистые участки головы и ладони с подошвами. Самые сильные проявления синдрома Стивенса-Джонсона будут находиться именно на конечностях и туловище.

Поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона крайне большие. Они могут имитировать картину, как будто кожа поражена ожогом минимум 2-й степени. Наиболее сильно страдают те участки кожного покрова, которые подвержены воздействию давления и трения одежды.

Но если вовремя и правильно назначить лечение, то пораженные участки восстанавливаются. Их полное заживление займет около 3-х недель. И здесь опять следует помнить о том, что участки, подверженные давлению и участки покровов естественных отверстий будут заживать дольше.

Второй типичной локализацией поражения при синдроме Стивенса-Джонсона являются слизистые. У большинства больных на губах возникают множественные болезненные эрозии и покраснения (эритемы). Также страдают слизистые покровы наружных половых органов и области вокруг ануса.

Нужно также сказать, что третьим «коронным» признаком синдрома Стивенса-Джонсона будет боль. Болевой синдром выражен настолько, что даже на начальных стадиях этого синдрома больные испытывают сильную боль даже при легком надавливании на непораженную кожу, граничащую с поражением.

Синдром Стивенса-Джонсона при своих самых тяжёлых стадиях может вызывать ряд осложнений. Первое — это, конечно же, присоединение инфекционных возбудителей. Поврежденная кожа больше не может защищать свой организм, а значит, в нем крайне вольготно располагаются различные микробы.

Вторым осложнением при синдроме Стивенса-Джонсона являются тяжелые поражения глаз. Может быть сращение конъюнктивы века и глазного яблока, могут разрастаться сосуды роговицы или появляться заворот пораженного века.

Третьим осложнением являются появление кожных осложнений. На заживающей коже могут возникать перманентные рубцы, а также доброкачественные образования. А если патологический процесс локализовался рядом с ногтями, то впоследствии они могут терять способность к росту или даже выпадать.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фотоу ребенка стивенса джонсона синдром фото

Синдром Стивенса-Джонсона диагностика

Основным признаком синдрома Стивенса-Джонсона будет синдром Никольского. Он гласит, что если прикоснуться к коже рядом с патологической буллой (пузырем), то она легко начнет отслаиваться.

Кроме этого важно установить связь между принятием человеком определенного пускового вещества и развитием заболевания. Также важно учитывать локализацию поражений — при синдроме Стивенса-Джонсона поражаться будет только кожа лица и конечностей.

Можно сделать биопсию кожного участка и увидеть в нем характерные изменения: некроз клеток эпидермиса, подкожное зарождение булл и многочисленная инфильтрация пораженного кожного участка лимфоцитами.

Кроме этого проводят выделение бактериологических возбудителей из некротического отделяемого. Чаще всего это проводится уже для того, чтобы найти чувствительность бактерий к определенным лекарствам и назначить правильный антибиотик.

Кроме вышеперечисленных методов, общим для всех больных будет проведение анализа крови. В нем будут присутствовать признаки воспаления, а иногда и повышение количества определенных клеток-лейкоцитов. Именно их повышение будет говорить о массивной аллергической реакции в организме.

Также может назначаться специальная иммунная панель. В ней можно найти повышение численности отдельных иммунных клеток. В том числе и описанных выше, тропных к клеткам кожи, Т-лимфоцитов.

Синдром Стивенса-Джонсона лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует безотлагательного лечения. Это серьёзное неотложное состояние и каждая минута промедления приближает больного к возможному развитию тяжёлых осложнений.

Синдром Стивенса-Джонсона не лечится в обычных условиях или условиях отделения терапии: больных переводят в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии и там выполняют их лечение.

В первом ряду терапии синдрома Стивенса-Джонсона идут кортикостероиды.

Это вещества с крайне мощным воздействием и именно это воздействие может помочь остановить массивную аллергическую реакцию в организме, которая является первопричиной развития синдрома Стивенса-Джонсона.

Лучше всего вводить инъекционные варианты этих препаратов: они смогут оказать более быстрое по времени действие. Чаще всего синдром лечится такими представителями группы кортикостероидов как Преднизолон и Дексаметазон.

Помимо немедленной и скоростной терапии синдрома Стивенса-Джонсона кортикостероидами, назначают применение электролитных растворов. Как и кортикостероиды, эти растворы лучше назначать как капельницы, где препарат будет вводиться струйно (с подачей большого количества вещества в 1 минуту).

Так как при синдроме Стивенса-Джонсона поражается определённое количество кожи, то могут появиться и бактериальные осложнения. Для того чтобы прекратить их проявление, к основной схеме терапии назначаются дополнительно и антибиотики. Важно знать, что антибиотики подбираются индивидуально к каждому случаю заболевания, учитывая показатели переносимости организма к воздействию препарата.

Помимо общего лечения синдрома Стивенса-Джонсона, выполняется и местное лечение, которое заключается в правильном туалете и уходе за кожными покровами и правильном нежном удалении остатков некротизировавшейся кожи. В этом хорошими помощниками будут растворы антисептиков. Чаще всего это растворы Перекиси водорода и Марганца (перманганата калия).

Кроме вышеперечисленных методов лечения есть и ещё один важный метод. Это выявление причины, которая запустила развитие синдрома Стивенса-Джонсона и удаление её из круга постоянного воздействия на человека. Так, например, при лекарственном синдроме Стивенса-Джонсона нужно найти лекарство с пагубным действием и полностью исключить его из употребления человеком в схеме лечения.

Больные в обязательном порядке должны придерживаться строгой диеты, направленной на снижение высокоаллергенного статуса употребляемых продуктов. Запрещено употреблять цитрусовые, конфеты, сладости, любые сорта шоколада и рыбу.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://vlanamed.com/sindrom-stivensa-dzhonsona/

Ссылка на основную публикацию