Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является опасной патологией. Она возникает еще во внутриутробном периоде. В этом состоянии сердце недостаточно сформировано, из-за чего нормальное кровообращение невозможно.

Органы и ткани страдают от недостаточного поступления крови, и новорожденный гибнет в течение первых дней жизни. Но, если успеют провести хирургическую коррекцию аномалии, ребенок может выжить.

Сделать это должны в течение первых недель жизни.

Что это за проблема

Для синдрома характерна недостаточность в развитии левой части органа. Также с отклонениями и восходящая часть аорты. Сопутствует патологии сужение сердечных клапанов, что еще больше усугубляет ситуацию.

Заболевание выявляют у четырех процентов детей, рожденных с пороками сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Из-за чего возникает

Отклонение возникает в процессе формирования органов плода. Точные причины порока ученым выяснить, еще не удалось.

Риск развития проблемы повышается, если на организм женщины в период вынашивания ребенка влияют негативные факторы. Это может произойти:

  • если будущая мать употребляет спиртосодержащие напитки и наркотики;
  • если организм попал под воздействие ионизирующего излучения;
  • под влиянием употребления некоторых медикаментов;
  • после перенесенных инфекционных процессов, среди которых грипп, краснуха;
  • в результате проживания в неблагоприятных экологических условиях.

Немалую роль в формировании патологического состояния отводят наследственной предрасположенности.

Классификация

Протекать патологический процесс может в нескольких вариантах:

  1. СГЛОС или гипоплазия левых отделов сердца и атрезия устья аорты.
  2. В сочетании со стенозом и гипоплазией устья аорты.

Каждый случай представляет серьезную опасность для жизни малыша.

Гемодинамика

После того как ребенок появился на свет, врачи могут обнаружить, что процесс кровообращения нарушен. Это патологическое состояние развивается в ускоренном темпе и сопровождается тяжелыми изменениями в функционировании органов и систем.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденныхТакое состояние связано с тем, что поступление крови или левого предсердия в недостаточно развитый желудочек становится невозможным. Поэтому происходит проникновение крови в правые полости органа. В этом участке она смешивается с кровью из венозных сосудов.

Под влиянием этого процесса правые отделы перегружаются и дилатируются.

После того как кровь смешалась, большая ее часть попадает в полость легочной артерии. Все остальное через открытый артериальный проток попадает в аорту и большой круг кровотока. В результате этого недостаточно насыщенная кислородом кровь распространяется по организму.

В этой ситуации наблюдается чрезмерная нагрузка на правые отделы сердца, так как они должны обеспечить достаточный ток крови по обоим кругам кровообращения.

Сколько проживет ребенок, зависит от того, как долго артериальный проток будет оставаться в открытом состоянии.

В результате тяжелых нарушений кровообращения постепенно развивается легочная гипертензия в выраженной форме, так как в сосудах малого круга кровотока повышается давление. По причине достаточного наполнения сосудов большого круга происходит развитие артериальной гипотонии.

Так как в полости левого желудочка смешивается кровь, также выявляют артериальную гипоксемию.

При патологии органы и ткани не получают необходимый кислород и питательные компоненты, что не позволяет им нормально выполнять свои функции.

Особенности проявлений

Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:

  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденныхнаблюдается слабость мышц и резкий упадок сил;
  • кожные покровы обретают серый оттенок;
  • поверхностное дыхание учащается;
  • увеличивается частота сокращений сердца;
  • температура тела падает ниже обозначенной нормы;
  • в легких прослушиваются хрипы;
  • возникает приступообразный кашель, что говорит о развитии недостаточности сердца.

Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.

Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.

Возможен генетический синдром с гипоплазией мозолистого тела, развивается ишемия в сердечной мышце и тканях головного мозга.

Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.

Также читают:  Виды врожденных пороков сердца

Методы диагностики

Чаще всего проблему удается определить еще в ходе планового ультразвукового исследования женщины во время беременности.

После родов ребенка обследуют и выявляют, что пульс на конечностях слабо прощупывается, в спокойном состоянии наблюдается одышка, усиливается толчок сердца, в области эпигастрия прощупывают пульсацию.

Во время аускультации грудной клетки отмечают наличие систолического шума.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденныхС помощью электрокардиографии определяют наличие признаков гипертрофических изменений в правой части сердца и в левом предсердии.

Также выполняют фонокардиографию. Она покажет, что присутствует систолический шум низкой и средней амплитуды.

Для подтверждения диагноза также прибегают к:

  1. Рентгену. При этом просматривают, что сердечная тень обрела шарообразный контур, усилился легочный рисунок. Патологию можно обнаружить, если кардиомегалия протекает в тяжелой форме.
  2. Эхокардиографии. В ходе обследования выявляют, что устье аорты и ее восходящие отделы сужены, левый желудочек уменьшился, а правый увеличен.
  3. Зондированию сердечных полостей. Процедура показывает, что периферические артерии содержат кровь с низким содержанием кислорода, а давление в артерии легких повысилось.
  4. Ангиографии. Исследование покажет, что артериальный проток еще не закрылся, восходящая аорта недостаточно развита и другие особенности, характерные для этой патологии.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода должны отличить от патологий, имеющих похожие признаки. Кроме патологий сердца, болезнь могут спутать с острой формой дыхательной недостаточности, травмами черепа и кровоизлияниями в тканях головного мозга.

Все диагностические процедуры проводят в ускоренном темпе, так как с каждым часом шансы на выживание больного уменьшаются.

Варианты лечения

Если обнаружены подобные патологические нарушения, то новорожденного помещают в реанимационное отделение, где будут наблюдать за его состоянием.

Чтобы артериальный проток не закрылся или добиться его открытия инфузионным путем вводят простагландин Е1. Также не обойтись без вентиляции легких искусственным путем. Назначают препараты, которые должны нормализовать баланс кислот и щелочей, вывести избыточную жидкость из организма, усилить сократительные способности сердечной мышцы.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденныхВажно провести хирургическое вмешательство, если левые отделы сердца недостаточно развиты. Данную процедуру выполняют в несколько этапов.

Сначала прибегают к паллиативным методам, которые применяют в течение первых двух недель после родов. Такая терапия помогает снизить уровень нагрузок на легочную артерию и обеспечивает нормальное поступление крови в аорту. Это значительно улучшает состояние больного.

После этого, когда ребенку будет три месяца и больше накладывают двухсторонний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.

Чтобы полностью устранить синдром гипоплазии левых отделов, а также стабилизировать процесс кровообращения через год накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз. С его помощью полностью разобщают круги тока крови и добиваются устранения гемодинамических нарушений. Это позволяет повысить шансы на выживание.

Прогноз и меры профилактики

При таком пороке благоприятный исход возможен в редких случаях. На протяжении первого месяца большая часть новорожденных умирают по причине тяжелым нарушений гемодинамики. Если удалось вовремя провести первый этап лечения, то вероятность выживания значительно повышается. После выполнения последнего оперативного вмешательства около 90% малышей выживают.

В основном на протяжении пяти лет и дольше после устранения порока живут 70% детей.

Если с помощью ультразвукового исследования удается определить, что у плода недостаточно развиты левые отделы сердца, то женщина нуждается в пристальном наблюдении врачей.

За ребенком должны наблюдать кардиохирург и неонатолог. Они помогают своевременно обнаружить аномалии в развитии органа и подобрать методы для их корректировки.

Профилактических мер, которые могли бы полностью обезопасить от болезни, не существует.

Чтобы снизить вероятность нарушений, женщина в период вынашивания ребенка должна вести здоровый образ жизни и регулярно посещать врача.

Нужно отказаться от спиртных напитков и сигарет, придерживаться принципов правильного питания. В ходе профилактических осмотров могут обнаружить, что плод развивается неправильно и принять меры для коррекции состояния.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/sindrom-gipoplazii-serdca/

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС). Диагностика и лечение

В предыдущей публикации мы рассказвали о причинах и факторах риска такого нарушения, как синдром гипоплазии левых отделов сердца. Сегодня рассмотрим вопросы, касающиеся диагностики и лечения СГЛС.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован как во время беременности, так и сразу после рождения ребенка.

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (пренатальные — выполняемые во время беременности) для выявления врожденных пороков сердца и оценки других органов и систем.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью ультразвука уже в 18 -20 недель.

Ультразвуковая диагностика плода показывает проблемы структур сердца и то, как орган работает с этим пороком сердца.

Пренатальная УЗИ диагностика позволяет снизить смертность детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после рождения (роды проходят рядом с кардиоцентром для экстренного оказания хирургической помощи ребенку).

Однако порок выявляется во время беременности лишь у 18 — 60% плодов с СГЛС (зависит от квалификации врача и от положения плода в утробе матери).

При подозрении на синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода вы должны получить консультацию у кардиохирурга или детского кардиолога.

Симптомы и диагностика после рождения ребенка

У детей с СГЛС в течение первых нескольких дней жизни могут не возникнуть проблемы, пока сохраняется открытым артериальный проток и овальное окно достаточного диаметра. После закрытия этих сообщений клинические симптомы развиваются молниеносно:

  • Серовато-синий цвет кожи
  • Прохладная, липкая кожа
  • Быстрое, поверхностное, затрудненное дыхание
  • Отказ от кормления
  • Холодные руки и ноги
  • Слабый пульс
  • Необычная сонливость, вялость или неактивность ребенка.

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце — ненормальные звуки работы сердца, вызванные аномалиями сердца и крупных сосудов. 

СГЛС также может быть обнаружен при скрининге пульсовой оксиметрии новорожденных.

Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критического врожденного порока сердца, который может быть выявлен до появления каких-либо симптомов.

После осмотра детский кардиолог должен назначить исследования, которые помогут в диагностике. План диагностики врожденных пороков сердца зависит от возраста ребенка и клинического состояния. Исследования, которые рекомендованы для диагностики СГЛС, включают:

  • Рентгенограмма грудной клетки — диагностический тест, в котором используется рентгеновское излучения для создания изображений внутренних тканей на специальной пленке
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) — тест, который регистрирует электрическую активность сердца, показывает аномальные ритмы (аритмии) и обнаруживает повреждения миокарда (сердечной мышцы)
  • Эхокардиография (ЭХОКГ или УЗИ сердца) — процедура, при которой используются ультразвуковые волны для оценки насосной функции и функции клапанов сердца и магистральных сосудов. Эта безболезненная процедура, основанная на свойствах звуковых волн отражаться от контуров сердца
  • Компьютерная томография (КТ) — метод исследования, основанный на рентгеновском излучении. В отличие от обычной рентгенографии дает наиболее полное представление о строении тела, при меньшем количестве излучения. Поскольку сосуды и кровь сами по себе слабо контрастируют под рентгеновским излучением, для лучшей визуализации иногда требуется выполнение МСКТ-исследования с сопутствующим введением рентгеноконтрастного вещества. Контрастное вещество вводится через вену, и обычно не вызывает никаких неприятных ощущений.
Читайте также:  Типичная форма чесотки: лекарство, лечение, народные средства и методы

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Скорее всего ребенок будет госпитализирован в отделение интенсивной терапии или реанимации после того, как появятся симптомы.

Первоначально ребенок может быть помещен под кислородную маску или кислородную палатку, а в тяжелых ситуациях таких детей переводят на искусственную вентиляцию легких, чтобы помочь с дыханием.

Внутривенные лекарства, которые будут вводить ребенку, помогут сердцу и легким функционировать более эффективно, а также будут поддерживать открытым артериальный проток.

Вскоре после рождения ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца потребуются многократные операции, выполняемые в определенном порядке, чтобы увеличить приток крови к телу и обойти плохо функционирующую левую сторону сердца. Правый желудочек становится основной насосной камерой для тела.

Эти операции не лечат синдром СГЛС, но помогают восстановить работу сердца.

Кардиолог и кардиохирург объяснят вам все риски и преимущества данных операций. Операция по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца обычно проводится в три отдельных этапа (сроки этих этапов могут изменяться):

  1. Первый — вскоре после рождения (оптимальные сроки 4—10 сутки после рождения)
  2. Второй — в возрасте от 3 до 6 месяцев
  3. Третий — в возрасте от 2 до 4 лет.

I этап — процедура Норвуда

Первая операция сделает правый желудочек основной насосной камерой. Отток из правого желудочка (легочная артерия) и отток из левого желудочка (аорта) соединяются «бок в бок» в один сосуд и дополняются эластической заплатой (создание неоаорты), чтобы вся кровь смешивалась и через него достигала тела.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Для легочного кровотока (для осуществления газообмена в легких) к легочной артерии пришивается отдельный протез. Кровоток в легкие осуществляется либо из аорты (шунт Блэлока—Тауссига), либо непосредственно из правого желудочка (шунт Сано).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Однако у ребенка будет сохраняться умеренный цианоз (синюшность кожных покровов), так как бедная кислородом (венозная) кровь из правого предсердия и богатая кислородом (артериальная) кровь с левой стороны сердца смешиваются и перетекают через неоаорту в организм. Единственный источник легочного кровотока — шунт Блэлока — Тауссигашунт Сано.

II этап — процедура Гленна

Вторая операция направлена на увеличение легочного кровотока и частичной разгрузки единственного желудочка (правого).

Шунт Блэлока—Тауссига или шунт Сано заменяется собственной веной — верхней полой веной, по которой осуществляется отток венозной крови из верхней половины тела.

В этой операции шунт Блэлока—Тауссига или шунт Сано пересекается, а верхняя полая вена соединяется с правой легочной артерией.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Таким образом, часть венозной крови в обход камерам сердца поступает непосредственно в легочное русло.

Больший объем венозной крови, поступающей из нижней полой вены, будет по—прежнему поступать в сердце и смешиваться с артериальной (красной) кровью, поэтому ребенок останется цианотичным.

Эта операция уменьшает работу, которую должен выполнять правый желудочек примерно на 25—30%, позволяя крови течь прямо в легкие.

III этап — процедура Фонтана

Эта операция направлена на полную изоляцию единственного желудочка от венозной крови. Кровь, поступающая из нижней полой вены в сердце, перенаправляется непосредственно в легочную артерию и легкие. Нижняя полая вена соединяется с помощью синтетического протеза с правой легочной артерией, напротив того места, где фиксирована верхняя полая вена.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Таким образом, вся венозная кровь (синяя) течет «в обход» сердца в легочное русло, где насыщается кислородом. В большинстве случаев в протезе создается небольшое отверстие на случай «разгрузки» соединения, через которое венозная кровь в небольшом объеме может продолжать смешиваться с артериальной кровью в сердце.

Это соединение может быть создано в различных вариациях (в зависимости от анатомии сердца ребенка), а также от метода, который предпочитает хирург ребенка.

Все этапы паллиативной коррекции — это операции на открытом сердце, требующие использования аппарата искусственного кровообращения. Аппарат искусственного кровообращения будет использоваться для временного замещения функции легких и сердца ребенка. 

  • Цель статьи — образовательно-информационная.
  • Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.
  • Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,
  • проконсультируйтесь со своим доктором.

Источник: http://kardiomag.com/post/sindrom-gipoplazii-levyih-otdelov-serdtsa-sgls-diagnostika-i-lechenie—410.html

Гипоплазия сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Редко встречающийся в медицинской практике, но, тем не менее, самый опасный врожденный порок сердца – гипоплазия сердца, т.е. недоразвитость всего сердца в целом или его анатомических составляющих, приводит к смерти младенца в первые сутки после рождения.

Гипоплазия сердца обычно затрагивает правый или левый желудочек. Итогом недоразвитости желудочков становиться снижение способности сердца снабжать легкие и другие органы кровью.

Причины развития гипоплазии сердца

Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т.е. во внутриутробный период.

Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.

К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, гриппа и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное недоразвитие правого желудочка, выражающееся отклонением от нормы его объема в меньшую сторону, называют гипоплазией правых отделов сердца. Данная патология развития правого желудочка снижает приток крови к легким, тем самым нарушая обогащение крови кислородом.

Для данного порока сердца характерны следующие симптомы – тахикардия, цианоз кожи, кашель, отдышка, хрипы в легких. Причем три последних симптома характерны для сердечной недостаточности.

Обычно гипоплазия правых отделов формируется не изолировано, а в сочетании с другими аномалиями развития плода.

Лечится этот порок сердца только оперативными методами.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

При недостаточном развитии левого желудочка говорят о гипоплазии левого отдела сердца. Именно на эту структуру сердца возложена самая оперативная часть функционирования сердечной деятельности. Сокращаясь, левый желудочек дает толчок току крови и направляет его всем органам человека.

Гипоплазия левых отделов сердца выражается в уменьшении объема левого желудочка. К сожалению, при этом не получает нормального развития митральный клапан, служащий входом в левый желудочек и восходящая дуга аорты – выход из клапана.

  • Порою у младенца восходящая часть дуги аорты полностью отсутствует, а на ее месте формируется маленький сосудик, переносящий поток крови из левого желудочка в коронарные артерии и в результате сердечная мышца не получает достаточного питания.
  • При гипоплазии левых отделов сердца, из правого предсердия кровь направляется в правый желудочек, смешиваясь с потоком крови из левого предсердия, которая поступает через отверстие, имеющееся в межпредсердной перегородке.
  • Во время сокращения правого желудочка кровь выталкивается в легочную артерию и распространяется по легким.
  • Небольшое количество крови сквозь открытый проток артерии поступает ко всем органам по большому кругу кровообращения.

Поэтому жизнеспособность ребенка зависит от ходов сообщения — межпредсердного и артериального. Но в виду недоразвитости органа – сердца, эти проходы весьма малы и чаще блокируются после рождения, буквально в первые дни.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденныхЛечение синдрома гипоплазии левого сердца

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным вмешательством. Операция осуществляется несколькими этапами. Без операции ребенок гибнет в первые дни, а иногда и минуты жизни.

Первая операция назначается и выполняется сразу после рождения малыша. При этом реконструируют восходящую часть дуги аорты. Используется биологический протез, воссоединяющий в единое целое легочную артерию и аорту.

Одновременно для лучшей смешиваемости крови в межпредсердной перегородке расширяется отверстие.

Операционный процесс первого этапа довольно длителен и технически сложен. К сожалению, примерно 20-40 % операций завершаются летальным исходом.

Когда ребенок перешагивает 4 месячный возраст и примерно до 10 месяцев назначается вторая операция, при которой круги кровообращения частично разделяются. В возрасте 1,5 – 2 лет выполняется полное их разделение. Второй и третий этапы хирургического лечения менее опасны.

Не так давно смертность детей с гипоплазией сердца в первые дни жизни была очень высока. Сегодня многие дети благодаря усилиям врачей могут получить шанс на выживание, но, к сожалению, не все.

Конечно, проведение операций при гипоплазии сердца очень рискованно, но иначе у ребенка отнимается возможность выжить и познать жизнь во всей ее красе, т.к. в противном случае смерть неизбежна.

Поэтому врачи и родители идут на отважный риск, дающий ребенку пусть и минимальный, но все-таки шанс на жизнь!

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/gipoplaziia-sierdtsa

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛВС), или гипоплазия левых отделов сердца (англ.

Hypoplastic left heart syndrome) — клинический синдром, характеризующийся наличием таких врожденных пороков сердца, как умеренная или выраженная гипоплазия или атрезия митрального клапана, левого желудочка, аортального клапана и различной степени гипоплазия восходящей аорты.

Учитывая то, что системный выброс полностью зависит от правого желудочка через открытый артериальный проток (ОАП) в аорту, смерть пациентов наступает вследствие закрытия ВАП в первые дни или недели жизни.

История

1952 Гипоплазия аорты в сочетании с такими врожденными пороками, как дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз или атрезия, митральный стеноз или атрезия впервые была описана М. Львом (M. Lev).
1958 ГЛВС впервые подробно описана Дж. Нунаном (J. Noonan) и А. Предоставите (A. Nadas), но только как патологический диагноз.
1983 Американский хирург Билл Норвуд (Bill Norwood) из Детского Госпиталя г.. Бостон впервые опубликовал результаты кардиохирургических операций у новорожденных с СГЛВС, которые предоставили шанс на здоровую жизнь этим пациентам. В дальнейшем этот тип операций стал носить его имя.
1991 В Великобритании врачи Лондонского Guy's Hospital во главе с Д. Максвеллом (Maxwell D.) первыми в мире осуществили фетальной баллонную вальвулопластика аортального клапана в 2 плодов в утробе матери с выраженным аортальным стенозом под контролем эхокардиографии. Тем самым они открыли перспективы лечения СГЛВС в еще нерожденных детей.
2010 Впервые в Украине бригада врачей Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.Н. Амосова, возглавляемая Заслуженным врачом Украины, доктором медицинских наук, профессором Василием Лазоришинцем провела успешное оперативное вмешательство (первый этап лечения СГЛВС — операция Норвуд I) младенцу в возрасте 11 дней.
Читайте также:  Ботулизм: возбудитель, симптомы и первые признаки, диагностика болезни, лечение, профилактика

Эпидемиология

Распространенность СГЛВС составляет от 0,016 до 0,036% всех живых новорожденных детей. Только в США ежегодно рождается около 600 детей с СГЛВС .. Это составляет от 1 до 3,8% от всех врожденных пороков сердца.

Морфология

Гипоплазия левых выделит сердца может быть разнообразной по своей анатомической характеристикой в ​​зависимости от недоразвитие тех или иных морфологических структур левых отделов сердца. Митральный клапан может быть как стенотическим так и атрезованим. То же самое и с аортальным клапаном.

Поэтому ГЛВС может быть разделена на 4 категории в зависимости от анатомической характеристики клапанов левых отделов сердца: — СГЛВС с аортальным и митральным стенозом; — СГЛВС с аортальной и митральной атрезией; — СГЛВС с аортальной атрезией и митральным стенозом; — СГЛВС с аортальным стенозом и митральной атрезией. Восходящая аорта у новорожденных с атрезией аортального клапана при СГЛВС имеет диаметр 2,5 мм, в то время как у новорожденных со стенозом аортального клапана при СГЛВС — 4-5 мм. Восходящая аорта всегда сужена и, как правило, сужена также дуга аорты. Стенка аорты изящная. Коронарные артерии, как правило, в норме. Левое предсердие, конечно, мало по размерам; в него впадают 4 легочные вены; наблюдается эндокардиальной фиброэластоз в виде утолщения эндокарда белого цвета. Правое предсердие часто расширенное, с толстыми стенками.

Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

  • Частичный дренаж легочных вен
  • Коарктация аорты
  • Полная форма атриовентрикулярного септального дефекта
  • Аномалии отхождения коронарных артерий
  • Дополнительная левая верхняя полая вена
  • Эндокардиальной фиброэластоз

Ассоциация с хромосомными аномалиями

  • 45, X (синдром Тернера) OMIM 163950
  • 47, XX / XY + 13 (синдром Патау)
  • 47, XX / XY + 18 (синдром Эдвардса)
  • 47, XX / XY + 21 (синдром Дауна) OMIM 190685
  • 46, XX / XYdel (22) (q11) (синдром ДиДжорджа) OMIM 188400
  • 46, XX / XYdel (11) q

Ассоциация с генетическими заболеваниями и синдромами

  • Синдром Холта-Орама (англ. Holt-Oram syndrome) OMIM 142900
  • Синдром Смита-Лемли-Опитца (англ. Smith-Lemli-Opitz Genital abnormalities) OMIM 270400
  • Синдром Эллиса-ван Кревельда (англ. Ellis-van Creveld syndrome) OMIM 225500
  • Синдром Салдино-Нунана (англ. Saldino-Noonan Short) OMIM 263560
  • Синдром Аперта (англ. Apert syndrome) OMIM 101200
  • Синдром Беквитца (англ. Beckwith syndrome) OMIM 130650
  • Синдром CHARGE (англ. CHARGE syndrome) OMIM 214800

Ассоциация с другими пороками развития и заболеваниями

  • Пороки развития центральной нервной системы
  • Диафрагмальные грыжи (грыжи)
  • Некротизирующий энтероколит

Гемодинамика

Левый желудочек не функционирует у пациентов с СГЛВС. Кровь из легких легочными венами попадает в левого предсердия, далее через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки в правое предсердие. В редких случаях, при наличии полного дренажа легочных вен кровь из легочных вен попадает сразу же в правое предсердие.

Кровь с малого и большого круга кровообращения смешивается в правом предсердии. Правый желудочек поддерживает оба круга циркуляции (системный и легочный одновременно) через ствол легочной артерии, которая дает ветви легочных артерий (обеспечивает легочный кровоток) и открытый артериальный проток (обеспечивает системный кровоток).

Кровоток ретроградно идет через открытый артериальный проток до дуги аорты и ее ветвей (обеспечивается кровоснабжение верхней части тела пациента), далее через восходящую аорту к коронарным артериям (обеспечение коронарного кровотока). Кровоснабжение нижней части тела осуществляется антеградно через открытый артериальный проток по ходу нисходящей аорты.

Поэтому закрытие открытого артериального протока вызывает остановку системной циркуляции и смерть пациента.

Пренатальная диагностика

Фетальная эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца плода) — позволяет выявить СГЛВС уже на 18-20 неделе гестации плода. Так, например, при аортальном стенозе можно даже выявить количество створок аортального клапана (нормальный аортальный клапан имеет 3 створки).

  • Монокуспидальний клапан (1 створка) — выражается в 10% случаев
  • Бикуспидальний клапан (2 створки) — выражается в 90% случаев

В Украине фетальной эхокардиографическое исследование проводят в Научно-практическом медицинском центре детской кардиологии и кардиохирургии МОЗ Украины. Направлениями этой деятельности также занимается Национальный Институт Сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова АМН Украины и Институт Педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины.

Этическая проблема диагностики в антенатальном периоде

СГЛВС может быть диагностирован с большой долей вероятности в возрасте плода на 13-14 неделе беременности.

Антенатальная диагностика дает информацию родителям о тяжести сердечной недостатки у будущего ребенка и время для понимания относительно дальнейших шагов.

Ведь в случае сохранения беременности, родители должны знать о высоком риске потери ребенка, даже при специализированной кардиохирургической помощи.

Клиническая картина

При рождении малыши с СГЛВС могут внешне выглядеть здоровыми, пока функционирует открытый артериальный проток. Но уже в течение нескольких часов или дней состояние быстро ухудшается вследствие закрытия открытого артериального протока и низкой системной перфузии.

У новорожденных появляется тахипноэ, тахикардия, цианоз умеренной выраженности, кардиомегалия, пульс на периферических сосудах может не определяться.

Цианоз иногда принимает тяжелую форму, цвет кожи в этом случае может быть серого цвета (как результат низкой сатурации кислорода в крови и низкого показателя сердечного выброса).

Диагностика

На начальном этапе обследования пациента проводятся пульсоксиметрия и анализ газов артериальной крови.

Обзорная рентгенография органов грудной полости

Не оказывает специфических признаков для СГЛВС. Кардиомегалия (увеличение размеров сердца) и впечатление легких. Отек легких может быть обнаружен у пациентов с обструкцией легочного венозного возврата.

Электрокардиография

Гипертрофия и увеличение объема правого предсердия; гипертрофия правого желудочка. Также оказывается синусовая тахикардия.

Стандартная электрокардиография в 12 отведениях может дать дополнительную информацию о наличии ишемии желудочков, произошла вследствие периода с пониженной перфузией; или ишемию вследствие недостаточного коронарного кровотока, что может свидетельствовать о обструкцию дуги аорты в области, что находится у открытого артериального протока.

Эхокардиография

Позволяет точно установить диагноз СГЛВС и быстро выявить следующие характеристики недостатки:

  • Место и причину обструкции
  • Морфологию аортального клапана (стеноз или атрезия)
  • Оценку степени тяжести обструкции
  • Размер левого желудочка
  • Толщину левого желудочка
  • Наличие эндокардиального фиброэластоз
  • Функцию ВАП, кровоток через нее
  • Сброс крови из левого до правого предсердия через Открытое овальное окно
  • Наличие сопутствующих сердечных пороков

Лечение

Без лечения СГЛВС приводит к смерти пациента, но при наличии высокоспециализированной кардиохирургической помощи возможный шанс в дальнейшей жизни. Если перинатальной с помощью эхокардиографии установлен диагноз аортального стеноза — это, как правило, приводит к СГЛВС. В этом случае надо готовиться к одному из нижеприведенных хирургических вмешательств у новорожденного:

  • Паллиативное кардиохирургическое вмешательство с созданием единого желудочка — проводится в 3 этапа, применяется чаще всего.
  • Трансплантация сердца — применяется очень редко в связи с отсутствием донорского сердца.

После рождения ребенка, как правило, в кардиохирургических центрах уже ждут пациента. Госпитализация происходит немедленно в палату интенсивной терапии.

Следует заметить, что некоторые пациенты с рестриктивному межпредсердной сообщением требуют создания сообщения между правым и левым предсердием. Если это возможно, проводят Процедуру Рашкинда.

Она выполняется сразу же после рождения ребенка для обеспечения кровотока с левого до правого предсердия, но носит очень большой риск в этом случае.

Интенсивная терапия и предоперационное обеспечения

Существуют два основных момента, которые должны быть реализованы для успешного предоперационного ведения этих критически тяжелых пациентов. Первый — Открытый артериальный проток должна быть открытой (известно, что она может закрыться в течение 24-48 часов после рождения ребенка) для обеспечения системного кровотока.

Второй обеспечение баланса между Системным сосудистым сопротивлением и Легочным сосудистым сопротивлением для оптимизации кровотока в оба круга кровообращения. Для этого обеспечивается постоянная инфузия простагландина Е 1 (англ. Prostaglandin Е1 — PGE 1).

Кроме простагландина Е 1, медикаментозная терапия при СГЛВС включает в себя такие лекарственные средства: допамин (Dopamine), фуросемид (Lasix), Каптоприл (Capoten). Применение оксигенотерапии в этом случае ограничено, так как кислород выступает мощным вазодилататорам, который увеличивает легочный кровоток, а это в свою очередь может уменьшить системный кровоток.

Нормальное насыщение кислорода в крови таких пациентов достигает 75-80%.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение СГЛВС включает в себя 3 этапа:

  • Первый этап — Операция Норвуда (англ. Norwood operation).

Выполняется, как правило, в возрасте до 14 дней. При этом обеспечивается: Конструкция беспрепятственного кровотока от системного желудочка. Адекватная и беспрепятственная коронарная циркуляция.

Конструкция системно-легочного артериального шунта для обеспечения параллельной легочной циркуляции и беспрепятственного межпредсердного соединения для беспрепятственного легочного венозного возврата. Возможно исполнение Модифицированной операции Норвуда, впервые предложенной японским кардиохирургом Шунжи Сано (Shunji Sano).

Некоторые пациенты после первого этапа хирургического лечения могут потребовать временной поддержки функции сердца с помощью Экстракорпоральной мембранной оксигенации или желудочковая вспомогательного устройства.

  • Второй этап — Двунаправленный кавопульмональний анастомоз (англ. Bidirectional cavopulmonary anastomosis) или Процедура геми- Фонтэн (англ. Hemi-Fontan procedure).

Выполняется в возрасте от 2,5 до 4 месяцев

  • Третий (заключительный) этап — Тотальный кавопульмонарний анастомоз (англ. Total cavopulmonary connection).

Выполняется в возрасте от 2 до 3 лет (при массе пациента 12-15 кг).

Прогноз

В последнее время в мире дискутируются и проводятся исследования по хирургическому вмешательству на сердце плода в утробе матери. Новый метод лечения получил название — Фетальная аортальная баллонная вальвулопластики. В мировой медицине уже в 2000 году появились первые сообщения об использовании нового метода лечения у 12 беременных женщин.

Лишь 1 новорожденный остался в живых. В США впервые этот метод был применен в 2002-2003 годах в Детском Госпитале м. Бостона. Так, группа исследователей Гарвардского Университета и Бостонского детского госпиталя в 2004 году сообщила о результатах фетальной баллонный вальвулопластики в нерожденных 24 детей.

20 плодам в утробе матери на 21-29 неделе беременности была выполнена эта процедура; из них технически она была успешной лишь в 14 случаях. В дальнейшем, после рождения детей, выяснилось, что это вмешательство помогло лишь 2 новорожденным с 14. Таким образом, проблема остаётся открытой.

В связи с высокой смертностью новорожденных с этой врожденным пороком сердца, родителям еще нерожденного ребенка в некоторых странах предлагают Прерывание беременности.

Читайте также:  Анафилактический шок: симптомы, причины, лечение, прогноз, диагностика

Кардиохирургических центра в Украине, предоставляющих высокоспециализированную помощь пациентам с СГЛВС

  • Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова АМН Украины
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у плода, у новорожденных

Источник: https://info-farm.ru/alphabet_index/s/sindrom-gipoplazii-levykh-otdelov-se.html

Гипоплазия сердца ребёнка — что это такое и чем опасно?

В этой статье я немного отойду от тематики врождённых пороков развития конечностей детей и расскажу ещё о некоторых видах аплазии и гипоплазии. Однако на этот раз речь идёт не о конечности, а о сердце. Гипоплазия сердца — это врождённое недоразвитие органа.

В отличии от конечностей, сердце ребёнка начинает биться с самого начала беременности, поэтому оно выполняет важнейшие функции не только у родившегося ребёнка, а также и у плода, который находится в утробе матери.

Именно поэтому гипоплазия и аплазия сердца (то есть всего органа) у родившихся детей не встречается, потому что плод с не функционирующим сердцем не может дожить до момента рождения.

Однако, существуют гипоплазии отдельных отделов сердца — при таком пороке развития сердца оно может частично выполнять свои функции, такие дети рождаются жизнеспособными, однако их дальнейшая жизнь находится в опасности, и во многих случаях для спасения жизни ребёнка требуется экстренная кардиохирургическая операция.

Наиболее часто встречаются гипоплазии правых или левых отделов сердца, а также аплазия (гипоплазия) сердечных клапанов. В случае аплазии сердечного клапана, у ребёнка полностью или частично отсутствие один или несколько сердечных клапанов.

Если при этом сохраняется поток крови через отсутствующий клапан, то соответствующие отделы сердца могут функционировать без клапана, за счёт других нормально функционирующих клапанов. Однако в процессе роста и развития ребёнка у него могут начаться нарушения гемодинамики и постепенно будет нарастать сердечная недостаточность.

Поэтому в подобных случаях может потребоваться кардиохирургическое протезирование сердечного клапана.

Гипоплазия правых или левых отделов сердца — это гораздо более серьёзная ситуация. При такой гипоплазии не развит один из отделов сердца — предсердия или желудочки.

Наиболее известны диагнозы: гипоплазия правых отделов сердца, гипоплазия левых отделов сердца или аплазия межжелудочковой (межпредсердной) перегородки.

Следует заметить, что гипоплазия отделов сердца может сопровождаться гипоплазией или аплазией соответствующих клапанов и артерий.

Гипоплазия правых отделов сердца — это недоразвитие правого желудочка и правого предсердия, которые отвечают за работу малого легочного круга кровообращения. При таком пороке ребёнку может потребоваться срочная кардиохирургическая операция сразу после рождения.

В процессе операции кардиохирург должен решить задачу по восстановления нормального кровоснабжения легких, для того чтобы ребёнок мог нормально дышать. Зачастую это не возможно решить в процессе одной операции и может потребоваться несколько этапов оперативного вмешательства.

Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) — это ещё более серьёзный диагноз. В этом случае у ребёнка наблюдается недоразвитие левых отделов сердца, которые отвечают за снабжение кровью всего организма и всех органов (кроме лёгких).

В таком состоянии ребёнок не сможет жить без операции. Однако даже после проведения операции могут быть проблемы, связанные с тем что сохранившиеся правые отделы сердца анатомически слабые и не могут работать за двоих, обеспечивая кровоснабжение лёгких и всего организма.

Поэтому такой диагноз трудно поддаётся хирургической коррекции.

Аплазия сердечной перегородки — это врождённое отсутствие межпредсердной или межжелудочковой перегородок.

При таком диагнозе левый и правые желудочки или предсердия не разделены между собой, поэтому чаще говорят что у ребёнка присутствует единый (общий) желудочек или предсердие.

В этом случае также необходима кардиохирургическая коррекция порока сердца путём восстановления отсутствующей перегородки, либо гемодинамическая коррекция кровоснабжения таким образом, чтобы обеспечить кровоснабжения как всего организма, так и легочной системы.

Аплазия аорты или легочной артерии — это тоже довольно серьёзный диагноз, который представляет из себя недоразвитие или отсутствие магистрального сосуда — аорты или легочной артерии. В этих случаях также необходима срочная операция, однако не всегда удаётся хорошо восстановить отсутствующий кровеносный сосуд.

 В некоторых случаях, у ребёнка вместо отсутствующей легочной артерии имеются обходные пути для кровоснабжения лёгких через дополнительные маленькие сосуды. Их называют большие аорто-легочные коллатерали (БАЛКИ).

Эти обходные пути позволяют отсрочить необходимость проведения операции, однако они не могут полностью заменить отсутствующую артерию — потому операция всё равно понадобится, но позже.

Существует два принципиально разных способа хирургической коррекции гипоплазии отделов сердца. Наиболее предпочтительным видом хирургической коррекции является радикальная операция, при которой с помощью пластики и протезирования восстанавливается функционирование гипоплазированных отделов.

Однако не всегда есть возможность сделать радикальную коррекцию, и тогда кардиохирурги применяют гемодинамическую коррекцию.

Смысл гемодинамической коррекции заключается в том, что система кровообращения человека изменяется таким образом, чтобы легочной и системный круг кровообращения были изолированны друг от друга, но в то же время оба круга работали от одного нормально функционирующего отдела сердца (либо от единого желудочка в случае аплазии межжелудочковой перегородки).

При этом кровь от сердца сначала поступает ко всем органам и тканям организма, после чего обеднённая кислородом кров поступает в легочную систему для газообмена. Такая гемодинамическая коррекция не является радикальной, то есть ребёнок не становится абсолютно здоровым, однако после такой коррекции, дети могут жить практически полноценной жизнью.

Более подробно почитать о лечении различных видов гипоплазии и аплазии сердца можно на форуме родителей детей с ВПС. На форуме «Доброе сердце» мамы детей с различными пороками сердца со всех уголков нашей страны и не только. А для общения и обмена опытом взрослых пациентов, существует специализированный форум для взрослых с пороками сердца.

Источник: https://aplazia.invamama.ru/archives/70.html

Сглос — синдром гипоплазии левых отделов сердца

Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е.

митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном.

Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть.

Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме.

Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Этапы лечения

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов.

Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты.

Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка.

Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора–двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать.

И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/170306/

Ссылка на основную публикацию