Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Рак системы кроветворения, при котором незрелые лимфоидные клетки костного мозга размножаются бесконтрольно, называется лимфолейкоз. При остром лимфобластном лейкозе выживаемость пациентов зависит от многих факторов, основными среди которых являются своевременность и результативность терапии.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

От чего зависит выживаемость пациента

До недавних пор прогноз ОЛЛ (острого лимфобластного лейкоза) у взрослых был неблагоприятным.

Связано это с тем, что злокачественное новообразование, развивающееся в костном мозге из патологических клеток, нарушает работу кровеносной системы и большинства внутренних органов, приводит к анемии, снижению иммунных функций.

Для ранней диагностики заболевания недостаточно сделать клинический анализ крови, так как он позволяет лишь заподозрить развитие патологии. Окончательный диагноз ставится по результатам пункции костного мозга.

С появлением новейших методик лечения рака прогнозы улучшились, но назвать точную продолжительность жизни больного до сих пор сложно. При прогнозировании выживаемости врачи обращают внимание на ряд решающих факторов:

  • тип и степень дифференцировки бластных клеток;
  • стадия, на которой диагностирован лимфолейкоз;
  • наличие нарушения функций внутренних органов на момент проведения диагностики;
  • наличие другой раковой опухоли в организме;
  • количество химиотерапевтических курсов, после которых наступила ремиссия (для благоприятного прогноза — 1-2 курса);
  • своевременность лечения, которое исключает появление осложнений;
  • возможность трансплантации костного мозга и приживление биоматериала;
  • возрастная и половая принадлежность (неблагоприятный исход лечения прогнозируется для мужчин старше 60 лет и младше 2 лет);
  • качество ухода за больным.

Важная информация:   Классификация лейкоза и виды (формы) лейкемии

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Сколько живут при различных видах болезни

Продолжительность жизни зависит от типа лейкоза и возраста больного:

  • Миелобластный тип. Ему подвержены люди старше 60 лет, которые сложно переносят химиотерапию. Многим пациентам противопоказана пересадка костного мозга, что негативно сказывается на прогнозах выживаемости. Для пациентов возрастной группы от 45 до 60 лет этот показатель составляет 30-50%. Для больных старше 65 лет выживаемость свыше 5 лет прогнозируется в 12% случаев, для детей до 15 лет — около 70%.
  • Лимфобластный тип. В данном случае на исход терапии влияет тип клеток. Если патологически изменяются В-лимфоциты, то выживаемость взрослых в течение 5 лет близка к 40%, этот же показатель у детей достигает 90%. Из 5 пациентов у 4 наступает стойкий ремиссионный период, но и риски развития рецидива при поражении этого типа клеток высокие. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если развивается лейкоз с измененными Т-лимфоцитами.
  • Мегакариобластный тип. Редкая и агрессивная патология, при которой происходит мутация клеток-предшественников тромбоцитов. Болезнь часто развивается у детей, на долю взрослых приходится не более 2%. Ремиссия наступает у 65-80% пациентов и длится до двух лет после проведения первого химиотерапевтического курса. Продлить ремиссионный период позволяют поддерживающие цитостатические препараты. По статистике, 10% больных полностью излечиваются. В результате пересадки костного мозга у 80% пациентов выживаемость увеличивается на 10 и более лет.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

При остром лимфобластном лейкозе у взрослых живут в среднем от 3 до 10 лет в зависимости от стадии болезни и ее разновидности.

Когда прогноз будет неутешительным

Неблагоприятный исход прогнозируется в ряде случаев:

  • Развитие формы острого лимфобластного лейкоза, которая еще не изучена. Лечение, проводимое с помощью доступных методов, будет малоэффективным. Подобрать новую схему терапии сложно, проводить пересадку костного мозга, не зная особенностей патологии, нельзя.
  • На фоне рака крови происходит развитие инфекционных болезней. В процессе лечения иммунитет пациента ослабляется, поэтому инфекции свободно проникают в организм. Особенно опасным считается грибковый тип инфекции, так как он слабо реагирует на лечение даже при использовании сильных лекарственных препаратов.
  • Появление обширных внутренних кровотечений, развитие аневризмы головного мозга.
  • Заболевание диагностировано на последней стадии.
  • Наличие противопоказаний к химиотерапии.
  • Принадлежность пациента к старшей возрастной группе.

При условии раннего выявления заболевания и вовремя начатого лечения прогноз выживаемости при остром лимфобластном лейкозе у взрослых будет благоприятным. При составлении прогноза терапии учитывается вид онкопатологии, переносимость разработанной схемы химиотерапии и поддерживающего лечения.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Вам также может понравиться

САМОЛЕЧЕНИЕ ОПАСНО ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ

Источник: https://MedicalOk.ru/leykoz/ostryy-limfoblastnyy-vyzhivaemost.html

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у ребенка и его лечение

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых – это злокачественное новообразование кроветворной системы. Опухолевый клон представлен клетками лимфоидной ткани, численность которых превышает 25% и более от всех остальных. Статистически определены 2 возрастных пика этого заболевания:

  • дети 3-4 лет
  • пожилые люди 60-65 лет.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Причины

Причины острого лейкоза у детей до сегодняшнего дня представляют собой тайну, открыть которую до конца еще не удалось.  В настоящее время доминирующей является вирусная теория.

Она утверждает, что до определенного момента вирус находится в дремлющем состоянии, но затем под действием каких-то факторов (точно не известно, каких) наблюдается его активизация. Это провоцирует бесконтрольное деление клеток крови лимфоидного ростка.

До настоящего времени не удалось выделить причинный  вирус, который способен вызывать развитие заболевания (как например, при раке шейки матки вирус папилломы). Периодически у больных лейкозом данного типа удается выделить ретровирус, напоминающий ВИЧ.

Помимо вирусов мутагенным свойством могут обладать некоторые химические вещества (в т.ч. и лекарства) и лучевая энергия. Радиационную теорию подтверждают данные о повышенной заболеваемости лейкозом среди населения Японии, где произошел атомный взрыв. Химическая гипотеза подтверждена вспышками лейкозов среди работников лакокрасочной промышленности и других вредных производств.

Сегодня наиболее актуальной точкой зрения является комбинированная. Она заключается в том, что действие внешних факторов (вирус, химические вещества, ионизирующая радиация) реализуется в опухоль только при наличии генетической предрасположенности. Последняя предопределяет дремлющее состояние антионкогенной защиты.

В семьях, где имелись больные лейкозом, риск повторения этой болезни составляет 25%. Однако в настоящее время установлено, что эти цифры значительно ниже – до 5%.

Симптоматика

Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.

Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:

  • гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
  • геморрагический, связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
  • анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
  • интоксикационный, проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.

Появление переломов, особенно не соответствующих силе внешнего раздражителя, может быть первым проявлением рецидива лейкоза. Поэтому таким детям проводится детальное обследование, в т.ч. и костно-мозговая пункция.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Диагностика

Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.

  Нейтрофилез у ребенка – главный признак воспаления

Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение.

С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак  острого миелобластного лейкоза.

Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.

Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:

  1. М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
  2. М2 – есть признаки их вызревания
  3. М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
  4. М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
  5. М5 – только монобласты
  6. М6 – предшественники эритроцитов.

В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:

  • обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
  • парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.

Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза. Он бывает нескольких видов:

  • костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
  • тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
  • рецидивы особой локализации, для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.

Лечение

Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).

Лечение проводится в несколько этапов:

  1. индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
  2. консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
  3. реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
  4. поддерживающий.

В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга. Показаниями для нее являются:

  • невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
  • раннее или очень раннее появление рецидивов
  • поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
  • любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.

  Лейкоз у детей: признаки и симптомы, проявления и лечение

Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу, которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:

  1. при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
  2. использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
  3. если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
  4. зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
  5. для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
  6. регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
  7. использование в помещении воздухоочистителей
  8. тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
  9. при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).
Читайте также:  Дистрофия миокарда (метаболическая кардиомиопатия): симптомы, лечение, питание

Во время пребывания ребенка в больнице на лечении он находится в специальной палате – боксе. В ней степень микробной обсемененности минимальна или вообще отсутствует.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Реабилитация

В процессе лечения и после него ребенку проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • общеклинический анализ крови ежемесячно (на протяжении поддерживающего этапа терапии 1 раз в неделю)
  • биохимическое исследование крови – 1 раз в полгода (при проведении поддерживающей терапии – 1 раз в 3 месяца)
  • стернальная пункция и/или исследование спинно-мозговой жидкости проводится, если появляется характерная клиническая симптоматика
  • ультразвуковая диагностика состояния брюшной полости – 1 раз в полгода.

Во время лечения цитостатическими препаратами вакцинация запрещена. Исключение – прививка против гепатита В. Если она вводится, то химиотерапия проводится по специальной схеме.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Прогноз

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.

О выздоровлении говорят, когда в течение 5 и более лет наблюдается полная ремиссия – в костном мозге бластных клеток меньше 5%, они отсутствуют в периферической крови, а у детей их нет и в спинно-мозговой жидкости.

После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у ребенка и его лечение обновлено: Март 30, 2017 автором: admin

Источник: http://ZdorovyeDetei.ru/zabolevaniya-krovi/prognoz-pri-ostrom-limfoblastnom-lejkoze-u-rebenka-i-ego-lechenie.html

Острый лейкоз: прогноз жизни у взрослых и детей

Возможность быстрого распространения аномальных клеток по организму делает рак крови одним из самых опасных диагнозов.  При остром лейкозе прогноз жизни больного напрямую зависит от типа заболевания, правильности подбора схемы лечения и наличия осложнений болезни.

От чего зависит выживаемость пациента?

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

  • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
  • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
  • отсутствие других онкологических заболеваний;
  • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
  • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
  • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
  • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
  • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

Наличие хромосомных патологий (например, транслокации на 9 и 22 хромосоме, которая создаёт мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу) обязательно выясняется на диагностическом этапе.

Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

Можно ли вылечить острую лейкемию?

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Применение интенсивной терапии помогает достичь состояния ремиссии (отсутствия клинических признаков заболевания у пациента). В зависимости от результатов анализов костномозговой ткани и крови выделяют полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия наступает при отсутствии незрелых (бластных) клеток и снижении их концентрации в кроветворной ткани до 5% и меньше. При неполной ремиссии доля бластов в костномозговой ткани составляет до 20%. Фактически, это состояние характеризует положительную динамику на фоне проводимого лечения, а не итоговый результат терапии.

Изначальной целью лечения (полихимиотерапии) является достижение полной ремиссии и поддержка этого состояния в течение 2-5 лет после окончания первого этапа терапии.

Однако даже в случае полной ремиссии врачи не могут диагностировать полное выздоровление, т.к. существует вероятность повторного появления признаков лейкемии.

Выздоровевшим принято считать только пациентов, у которых не произошло рецидива в течение пяти лет после окончания основного этапа химиотерапии.

Чтобы удлинить ремиссию и уничтожить возможные аномальные бласты, назначают второй этап терапии – поддерживающее лечение.

Поддерживающее лечение включает приём цитостатиков в таблетках, соблюдение диеты и режима дня и гигиены. Отсутствие этого этапа лечения многократно повышает риск рецидива болезни. С каждым следующим проявлением белокровия период ремиссии сокращается, а шансы на пятилетнюю выживаемость резко падают.

Сколько живут больные при различных видах лейкоза

При остром лейкозе симптомы у взрослых, прогноз и течение болезни может несколько отличаться от проявлений заболевания у детей. Это обусловлено, прежде всего, тем, что большинство детей болеют лимфобластной формой лейкемии, а также возрастным пиком заболеваемости белокровием.

В возрасте старше 60 лет, на который приходится наибольшая интенсивность заболеваемости миелобластным лейкозом, внутренние органы сложнее переносят химиотерапию, а снизить вероятность рецидива онкологии методом трансплантации кроветворной ткани в большинстве случаев невозможно.

При острой лимфобластной лейкемии благоприятность прогноза сильно зависит от типа клеток. Например, при мутации В-лимфоцитов 5-летняя выживаемость больных детей после лечения достигет 88-90%, а взрослых и пожилых пациентов – 40%. Ремиссия наступает у 4 из 5 больных, однако у многих видов лимфобластного белокровия высок риск рецидива.

Наименее благоприятен прогноз у пациентов с Т-лейкозом. Этот тип заболевания характерен в основном для подростков.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

При миелобластном лейкозе крови 5-летняя выживаемость пациентов младше 15 лет достигает 70%. У больных 45-60 лет этот показатель снижается до 25-50% в зависимости от типа опухолевого клона. Пациенты старше 65 лет живут дольше 5 лет после окончания лечения в 12% случаев.

  Симптомы лимфомы у детей и опасность болезни для ребенка

Наихудший прогноз наблюдается при мегакариобластном лейкозе крови, при котором мутации подвергаются клетки-предшественники тромбоцитов. Этот диагноз фиксируется достаточно редко, в основном у детей.

Частота наступления ремиссии при лечении достигает 60-80% случаев, причём средняя её продолжительность после первого курса терапии составляет 1-2 года.

Применение поддерживающих цитостатиков позволяет увеличить продолжительность бессимптомного периода. Полное выздоровление, согласно статистике, наступает примерно в 10% всех клинических случаев миелобластной лейкемии.

Применение ТКМ позволяет повысить шансы на длительную (более 10 лет) выживаемость до 80%.
насколько

Влияние осложнений лейкемии и цитостатической терапии на выживаемость больных

Любой онкологический процесс может негативно влиять не только непосредственно на орган, в котором развивается опухоль, но и на весь организм пациента.

В особенности это касается неоплазий в эндокринной, лимфатической и кроветворной системе.

Сколько будет жить пациент после окончания лечения, определяется не только противораковой эффективностью препаратов, но и наличием осложнений самого опухолевого процесса и химиотерапии.

Увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени и почек вследствие лейкозной инфильтрации может спровоцировать нарушения работы внутренних органов. Это снижает качество жизни пациента, а в некоторых случаях делает невозможным применение высокодозной химиотерапии.

Избыточное количество бластов в крови повышает её вязкость, что способствует ухудшению состояния органов. Из-за образования лейкозных и миелоидных тромбов в мелких артериях в организме могут происходить кровоизлияния и инфаркты.

Все эти факторы значительно повышают риск смертельного исхода для пациента, хотя лишь косвенно могут влиять на вероятность рецидива.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Миелотоксичность многих групп цитостатических препаратов, а также тошнота и рвота, сопровождающие химиотерапию, могут вынудить пациента отказаться от потенциально излечивающих курсов в пользу менее эффективных. Применение сетронов и кортикостероидов позволяет купировать негативные эффекты со стороны ЖКТ.

Несмотря на опасность заболевания, при своевременной диагностике и раннем начале лечения вероятность достижения полной ремиссии и 5-летней выживаемости больного достаточно высока.

Прогноз эффективности лечения напрямую зависит от вида лейкемии, переносимости назначенной химиотерапевтической схемы и поддерживающей терапии, а также точного выполнения указаний лечащего врача пациентом и его близкими.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/prognozy-vyzhivaemosti-pri-ostrom-leikoze.html

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это разновидность рака крови. В медицине он известен также как острый лимфоидный (лимфоцитарный) лейкоз. Слово «острый» указывает на то, что болезнь может стремительно прогрессировать. При этом поражаются только лимфоциты (тип лейкоцитных клеток крови).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

  • B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;
  • T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;
  • Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.
Читайте также:  Экспресс-тесты на определение наркотиков: виды, принцип действия, правила использования

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов.

Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки.

Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

Среди взрослых ОЛЛ – редкость, а вот дети совсем другое дело. Причем он может поразить ребенка любого возраста, включая и совсем малышей 2-4 лет.

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

  • C91.0 Острый лимфобластный лейкоз
  • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]
  • C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

  • Пре-пре-B-ОЛЛ
  • Пре-B-ОЛЛ
  • B-ОЛЛ
  • T-ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

  1. родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

  2. европеоидная раса;

  3. мужской пол;

  4. воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

  5. лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

  6. наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

  7. определенные генетические мутации в организме.

Однако наличие одного или нескольких этих факторов вовсе не означает, что ваш ребенок обязательно заработает ОЛЛ. Медицине известны и обратные случаи: многие дети с этим заболеванием вообще не имели факторов риска в анамнезе

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

  • возраст ребенка;
  • из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;
  • наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

  1. лихорадка;

  2. появление синяков и кровоподтеков;

  3. темно-красные пятна под кожей;

  4. узелки под мышками, на шее или в паху;

  5. трудности с дыханием;

  6. жалобы на боль в суставах;

  7. общая слабость и быстрая утомляемость;

  8. головные боли;

  9. потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Обследование на острый лимфобластный лейкозОстрый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

  1. Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

  2. Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

  3. Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

  4. Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

  • рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;
  • поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

При остром лимфобластном лейкозе есть определенные риски, которые могут повлиять на исход лечения. Они основаны на соотношении возраста и «дефектных» лейкоцитов при постановке диагноза.

За ребенком, страдающим ОЛЛ, должна ухаживать команда специалистов – то есть лечение производится только в условиях стационара. Крайне важны долгосрочные и регулярные повторные обследования

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

  1. Первый этап — индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы — убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

  2. Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

  3. Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

  1. Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.).

    При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы.

    В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

  2. Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост.

    Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия).

    При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

  3. Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

  4. Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины
  5. Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

  • анемию (падение уровня эритроцитов);
  • легкое кровотечение;
  • тошноту, рвоту;
  • язвы во рту;
  • выпадение волос;
  • диарею;
  • истончение костей;
  • снижение иммунитета и сопутствующие инфекции.

Пациенту с ОЛЛ необходимо крайне тщательно соблюдать личную гигиену во время всего курса лечения и восстановления. Любая болезнь (даже обычная ОРВИ) может спровоцировать тяжелейшие последствия

Ребенок будет нуждаться в регулярных осмотрах и после успешного лечения, чтобы избежать рецидива.

Прогноз по лечению острого лимфобластного лейкоза у детей.

Успешность лечения ОЛЛ зависит от нескольких факторов:

  1. возраст ребенка;

  2. количество лейкоцитов при постановке диагноза;

  3. реакция на первоначальное лечение;

  4. пол и раса ребенка;

  5. какие клетки стали причиной заболевания (B-лимфоциты или T-лимфоциты);

  6. наличие специфических мутаций в клетках;

  7. успел ли рак распространиться на спинной или головной мозг;

  8. наличие у ребенка синдрома Дауна;

  9. падение уровня тромбоцитов до опасного уровня (это увеличивает риск сильного кровотечения);

  10. отсутствие серьезных осложнений после курса химиотерапии и облучения.

Статистика выживаемости при остром лимфобластном лейкозе

У детей при раннем обнаружении ОЛЛ прогнозы по лечению значительно выше, чем у взрослых. По статистике пятилетняя выживаемость составляет около 85-90%. Взрослые выживают лишь в 30-40% случаев. Однако это касается только B-типа ОЛЛ. При поражении T-лимфоцитов прогнозы значительно хуже.

Источник: https://medvisor.ru/articles/leykemiya/ostryy-limfoblastnyy-leykoz-u-detey/

Острый лимфобластный лейкоз

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

  • В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
  • Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
  • Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

Читайте также:  Тромбоз яремной вены: причины, симптомы, лечение, профилактика

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови.

Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма.

Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых: прогноз выживаемости, симптомы, фото, причины

Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

  • Повышение температуры и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции. Высокий риск инфекции связан со слишком малым количеством нормальных лейкоцитов.
  • Слабость, утомляемость и бледность, свидетельствующие об анемии, могут появляться из-за недостаточного количества эритроцитов. У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
  • Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, возникают из-за слишком малого количества тромбоцитов. В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

  • Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.
  • Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.
  • Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина ОЛЛ остается неизвестной, но существуют факторы риска, которые могут быть экологическими или вторичными по отношению к наследственным и/или приобретенным предрасполагающим условиям. Факторами риска окружающей среды являются прошлое облучение ионизирующим излучением, химическими веществами (бензол, гербициды и пестициды) и химиотерапевтическими агентами.

К наследственным предрасполагающим состояниям относятся синдром Дауна, наследственные расстройства, характеризующиеся дефектом процессов репарации ДНК и регуляции клеточного цикла (анемия Фанкони, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия), наследственные расстройства, характеризующиеся изменением передачи сигнала в процессах пролиферация клеток и апоптоз (синдром Костмана, синдром Швахмана–Даймонда, анемия Даймонда–Блекфена и нейрофиброматоз типа I) и синдром Ли-Фраумени.

Существуют также приобретенные предрасполагающие состояния, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Первые признаки острого лимфобластного лейкоза можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови. Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Анализы крови и мочи назначаются для выявления других отклонений, включая электролитные нарушения.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости.

Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение ОЛЛ включает:

  • химиотерапию;
  • другие препараты, такие как иммунотерапия и/или таргетная терапия;
  • в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

  • индукция;
  • лечение головного мозга;
  • консолидация и интенсификация;
  • поддерживающая терапия.

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения.

Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге.

В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов.

Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с острым лимфолейкозом могут использоваться новые препараты, такие как иммунотерапия (лечение, которое использует собственную иммунную систему человека для уничтожения опухолевых клеток) и таргетная терапия (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг.

Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно.

Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга.

Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель.

Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей.

У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии).

Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов.

Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Рецидив

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным.

Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость.

Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

Введение высоких доз химиотерапевтических препаратов параллельно с аллогенной трансплантацией стволовых клеток («аллогенная» означает пересадку стволовых клеток от другого человека) позволяет больным с рецидивом получить максимальные шансы на излечение.

Но трансплантация может быть выполнена только в том случае, если можно получить стволовые клетки у лица с совместимым типом ткани (с совместимым лейкоцитарным антигеном человека [HLA]).

В качестве доноров обычно выступают братья или сестры больного, но иногда используются совпадающие клетки от доноров, не являющихся родственниками (или, в редких случаях, частично совпадающие клетки от членов семьи или доноров, не являющихся родственниками, а также пупочные стволовые клетки).

Трансплантация стволовых клеток редко проводится больным старше 65 лет, поскольку в этом возрасте существует гораздо меньшая вероятность получения успешного результата и большая вероятность возникновения побочных эффектов, которые оказываются фатальными.

У некоторых пациентов с рецидивирующим ОЛЛ используются новые перспективные методы лечения с использованием моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения).

Еще более новая терапия, которую можно применять у некоторых пациентов с рецидивом острого лимфобластного лейкоза, называется Т-клеточная терапия с химерным антигенным рецептором (CAR-T).

Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми.

Прогноз жизни

До появления лечения большинство больных с острым лимфолейкозом умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80% детей и у 30–40% взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия).

Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте 3-9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны.

Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/ostryy_limfoblastnyy_leykoz/

Ссылка на основную публикацию