Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Опухоль, развивающаяся на фоне гормонального сбоя в организме в тканях надпочечников, носит название кортикостерома.

После того, как опухоль на коре надпочечников образовалась, она начинает выделять повышенное количество гормона кортизола. Это факт, кстати, является одним из методов диагностики гормональной опухоли.

  • Пациентам при подозрении на определенные нарушения в организме рекомендуется сдать анализ крови на уровень гормона кортизола в крови.
  • Повышенное выделение гормона кортизола в крови приводит к развитию синдрома Иценко-Кушенга или его еще определяют как эндогенный гиперкортицизм.
  • Кортикостерома может быть представлена в организме человека в качестве доброкачественной опухоли (аденомы) или же раковой опухоли – аденокарциномы или же кортикобластомы.
  • Прогноз на лечение опухоли зависит, прежде всего, от размера новообразования, его характера (рак это или же доброкачественная опухоль), а также от возраста пациента.

К какому врачу обращаться?

При подозрении на опухоль коры надпочечников необходимо обращаться к врачу-эндокринологу.

Классификация опухолей

На сегодняшний день классифицируют 5 основных видов опухолей надпочечников:

  • Кортикостерома или же ее называют глюкостеромой – встречается приблизительно в 70% всех клинических случаев. На ранней стадии гарантирован положительный результат лечения, но опухоль имеет склонность быстро прогрессировать и переходить в злокачественную стадию. В группу риска входят дети, у которых этот вид опухоли обнаруживается в злокачественной форме.
  • Андростерома;
  • Кортикоэстрома;
  • Альдостерома;
  • Феохромоцитома.

Общая информация

При кортикосмероме у человека происходит полное или же частичное поражение мозгового слоя надпочечников. Это приводит за собой резкое увеличение гормонов кортизола и всей группы андрогенов (мужские гормоны, в частности, тестостерон).

В результате нарушения гормонального фона в организме (повышение гормонов из-за опухоли), головной мозг пациента дает сигнал о том, что надпочечникам «можно работать» не в полную силу или же вовсе – они атрофируются (отмирают).

Подобные изменения, как вы уже могли понять, затрагивают не только надпочечники, но и весь организм, который резко дает сбой.

Диагностировать опухоль можно на УЗИ-исследовании. Она имеет округлый вид, диаметр кортикостеромы от 2 до 6 см, поверх ткани опухоли находятся кровеносные сосуды.

Ткань надпочечника под опухолью атрофируется. Если опухоль начинает приобретать характер злокачественной, то ее диаметр увеличивается до 30 см и может весить 3 кг.

Клиническая картина

Если рассматривать кортикостерому на примере пациентке 30 лет, то:

  • Диагностируется синдром Иценко-Кушинга;
  • Наблюдается ожирение по диспластическому типу – жир по большей части откладывается на лице, на животе, плечах. Визуально кажется, что у пациентки растет горб (на самом деле – это жировая ткань);
  • По результатам анализов крови повышен тестостерон, кортизол (гормоны);
  • Повышено артериальное давление, что приводит к возникновению постоянных головных болей;
  • Начинает образовываться сердечная недостаточность;
  • Повышенный уровень гормона кортизола приводит к гиперпродукция калия (гиперкалимия), адреналина;
  • В брюшной полости патологически скапливается жидкость;
  • Отечность по всем телу;
  • Нарушение менструальной и половой функции;
  • Уменьшение молочных желез в размерах;
  • Клитор патологически увеличивается;
  • На теле появляются лишние волосы по мужскому типу (явление гирсутизма);
  • Мышцы на нижних конечностях истончаются;
  • Пациентка жалуется на сильные боли в нижних конечностях, что говорит о начале и развитии остеопороза;
  • На коже диагностируется большое количество стрий (растяжек). Они имеют фиолетовый цвет, сосредоточены в основном в области груди, живота, бедер;
  • Сухость кожи.

Симптомы опухоли

Среди других симптомов опухоли, отличных от вышеописанных (на примере пациентки с кортикостеромой) можно выявить нарушение сна, эмоциональные перепады, состояние депрессии, склонность к психозам.

Организм пациентов с гормональной опухолью надпочечников склонен к восприятию инфекций, бактерий и вирусов, что говорит о пониженном иммунитете. У больных нарушен обмен веществ, в частности – проявляется стероидный диабет.

Симптоматика у детей идентична взрослой. Причем, если ребенок находится на этапе полового созревания, то оно происходит в более ускоренном темпе и у девочек это развитие более идентично мужскому типу, нежели женскому.

Как диагностировать опухоль?

Для диагностики опухоли пациенту необходимо натощак сдать кровь на уровень гормона кортизола, а также мочу – на 17-ОКС (оксикетостероиды). Также нужно определить уровень адренокортикотропного гормона в крови – он будет или снижен или же находиться в пределах нормы.

Пациент сдает анализ на функциональные нагрузочные пробы дексаметазоном.

Дополнительно проводится МРТ и УЗИ надпочечников и гипофиза.

Как лечить?

Врачи-эндокринологи выделяют только один наиболее эффективный метод лечения гормональной опухоли – это операция посредством инвазивной эндовидеохирургической техники. Дополнительно назначается гормонозаместительная терапия.

Дозировка и подбор определенных медикаментов проводится индивидуально, в зависимости от состояния пациента и характера опухоли. Если дозировка гормонов будет подобрана неправильно, то есть риск возникновения у пациента гипокортицизма (при недостаточном уровне гормонов).

Избыточное количество гормона приводит к подавлению функции головного мозга.

Прогноз при правильно подобранном лечении – относительно благоприятный. Изменения в организме происходят медленно, но все они ведут к выздоровлению (здесь имеется в виду внешний вид, половая активность, обмен веществ в организме, состояние нервной системы, работа сердца).

Источник: https://medportal.su/kortikosteroma-mozhno-li-vylechit/

Симптомы и лечение кортикостеромы, злокачественная кортикостерома надпочечника

Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Кортикостерома – это доброкачественное или злокачественное новообразование, формирующееся при патологическом разрастании клеток пучковой зоны коры надпочечников.

Данная опухоль относится к числу гормонально активных. В ней протекает автономный синтез кортизола.

  1. Переизбыток этого биологически активного соединения становится причиной развития гиперкортицизма, известного как синдром Иценко-Кушинга.
  2. Согласно данным медицинской статистики, кортикостеромы в 5 раз чаще диагностируются у женщин.
  3. Характеристики опухоли Причины и патогенез Симптомы кортикостеромы надпочечника Диагностика Лечение кортикостеромы надпочечников и прогноз

Характеристики опухоли

Важно: чем старше пациент, и чем меньше объем опухоли, тем выше вероятность, что характер кортикостеромы доброкачественный, т. е. речь идет об аденоме. На долю таких новообразований приходится порядка 43%. К злокачественным кортикостеромам относятся кортикобластомы и аденокарциномы надпочечников.

Размеры аденом варьируют от 1 до 15 см, а масса – от 2 до 200 граммов. Отличительная особенность доброкачественных опухолей коры надпочечников – наличие плотной соединительнотканной капсулы, пронизанной множеством кровеносных сосудов.

Злокачественные кортикостеромы зачастую достигают огромных размеров, а их вес может составлять свыше 1 кг. У аденокарцином и кортикобластом плотная бугристая поверхность.

Для таких новообразований характерен инфильтративный рост с прорастанием в окружающую почки клетчатку, расположенные рядом органы и крупные кровеносные сосуды. Вторичные опухолевые очаги образуются при миграции клеток опухоли гематогенным и лимфогенным путем.

Метастазы формируются преимущественно в парааортальных и забрюшинных лимфатических узлах.

Обратите внимание: для метастазов также свойственна гормональная активность; они способны продуцировать избыточное количество кортизола даже после успешной операции по резекции основной кортикостеромы.

Причины и патогенез

Истинные причины развития кортикостером к настоящему моменту времени неясны.

К предрасполагающим факторам эндокринологи и онкологи относят:

  • генетически обусловленную предрасположенность;
  • прием некоторых фармакологических препаратов;
  • агрессивные факторы внешней среды (загрязненная атмосфера, ионизирующее излучение и т. д.).
  • В кортикостеромах преимущественно синтезируются глюкокортикоидные гормоны, но опухоли способны также продуцировать андрогены (мужские половые гормоны) и минералокортикоиды.
  • Высокий уровень глюкокортикоидов в крови пациента запускает механизм обратной связи, что ведет к снижению продукции гипофизом адренокортикотропного гормона.
  • Следствием данного патологического процесса становятся атрофические изменения в неповрежденных структурах надпочечников.
  • Избыток кортизола активизирует системные катаболические процессы, на фоне которых мышечная, костная и соединительная ткань подвергаются дистрофическим изменениям.
Читайте также:  Фосфатные камни в почках: причины, описание, лечение народными методами и лекарствами, диета

При данной патологии серьезно страдает водно-солевой (электролитный) обмен, а также метаболизм липидов и углеводов. В крови падает уровень калия и повышается содержание натрия.

Последствия метаболических нарушений:

Гормоны-глюкокортикоиды подавляют общий иммунитет, вследствие чего пациенты с кортикостеромами в большей степени подвержены заболеваниям инфекционного генеза.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Клинические проявления гиперкортицизма:

  • артериальная гипертензия (повышенное АД);
  • слабость мускулатуры;
  • повышенная физическая и умственная утомляемость;
  • характерное (центрипитальное) ожирение;
  • нарушение метаболизма углеводов (не исключен стероидный диабет);
  • нарушения половой функции;
  • багровые стрии (растяжки) на коже живота и бедер;
  • точечные кровоизлияния (петихии);
  • остеопороз (его возможное следствие – компрессионные переломы позвонков).

Водно-электролитный дисбаланс становится причиной неутолимой жажды и увеличением диуреза (со снижением удельной плотности мочи).

Важно: для пациентов мужского пола характерна демаскулинизация – развитие гинекомастии, снижение либидо и потенции, гипоплазия тестикул. У женщин отмечаются признаки вирилизма – гирсутизм (нетипичное оволосение), огрубение голоса и гипертрофия (увеличение) клитора.

На кожных покровах больных часто появляются гнойничковые высыпания – банальные угри (акне) или фолликулиты. На ногах могут формироваться трофические язвы и зоны гиперпигментации.

Почти треть пациентов с гиперкортицизмом страдают от хронического пиелонефрита и мочекаменной болезни.

Важно: для аденокарцином и кортикобластом характерны признаки общей интоксикации.

Диагностика

Важным диагностическим критерием кортикостеромы является сочетание ярких проявлений гиперкортицизма в сочетании с повышением суточного выделения свободного кортизола (определяется в анализах мочи). Оценивается и уровень содержания данного гормона в крови пациента.

Наиболее информативным лабораторным методом считается дексаметазоновая проба с оценкой уровня АКТГ и кортизола. Она позволяет дифференцировать кортикостерому и болезнь Иценко-Кушинга (нейроэндокринное заболевание, не связанное с новообразованиями).

Для верификации диагноза применятся аппаратные методы исследования – сцинтиграфия (визуализация с предварительным введением контраста – радиоактивного изотопа), полипозиционное ультразвуковое сканирование, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение кортикостеромы надпочечников и прогноз

  1. Выявление кортикостеромы является показанием для хирургического вмешательства – адреналэктомии (удаления пораженного опухолью надпочечника).
  2. Операция проводится открытым доступом или с помощью эндоскопической методики.

  3. Чтобы предупредить развитие надпочечниковой недостаточности, непосредственно после адреналэктомии пациентам показана заместительная гормональная терапия.

Для того чтобы подавить продуцирование гормонов метастазами, после удаления злокачественного новообразования дополнительно проводят лечение Митотаном (ингибитор кортикостероидов).

Если рентгенологически подтверждено наличие вторичных опухолевых очагов, пациенту назначается курс химиотерапии цитостатиками.

При диагностированных аденокарциномах и кортикобластомах прогноз, к сожалению, неблагоприятный. Удаление новообразований доброкачественного характера приводит к постепенному снижению выраженности и даже полному купированию симптомов.

  • Всем пациентам, перенесшим операцию по поводу кортикостеромы, показано диспансерное наблюдение у эндокринолога.
  • Плисов Владимир, медицинский обозреватель
  • 3,761  15 
  • (172 голос., 4,74

Источник: https://lekartut.ru/osobennosti-formirovaniya-simptomy-i-principy-lecheniya-kortikosteromy.html

Кортикостерома

Кортикостерома — это новообразование, локализирующееся в коре надпочечников и имеющее гормональную активность. Следствием такой патологии является развитие эндогенного гипекортицизма. Клиническим проявлением кортикостеромы выступает синдром Иценко-Кушинга и проявляется он у 1/4 пациентов с гиперкортицизмом, который локализируется на всем корковом слое надпочечников.

Содержание статьи:

Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Кортекостерома — это самая встречаемая опухоль из гормонально-активных новообразований надпочечников.

Статистические данные говорят о том, что 57% кортикостером являются злокачественными, а 43% — доброкачественными.

Характеристика кортикостеромы

В большинстве случаев кортикостеромы находятся в пучковой зоне коркового вещества надпочечников. Также возможен вариант роста кортикостеромы из эктопированной ткани в почках и яичниках.

Для доброкачественных кортикостером характерны размеры, колеблющиеся в пределах от 1 до 15 см, с весом от 2 до 200 г.

Кортикостеромы злокачественного характера обычно бывают больших размеров, их вес может достигать 3 кг, при этом размер новообразования не влияет на гормональную активность.

Доброкачественные образования

Основную массу доброкачественных кортикостером покрывает плотная соединительная капсула с сетью кровеносных сосудов. Согласно микроскопическим характеристикам их разделяют на три типа.

Первый тип

Новообразования из светлых полигональных клеток, имеющих разный размер относятся к первому типу кортикостером, в цитоплазме таких клеток имеются включения холестерина и капли нейтральных липидов. Строма опухолей первого типа имеет большое количество капилляров.

Второй тип

Опухоли второго типа состоят из сочетания темных и светлых ацидофильных клеток, цитоплазма которых имеет немного мелких липидных капель и большое количество липофусцина. Такой вид кортикостером встречается чаще всего.

Третий тип

Третий тип кортикостером представлен опухолью из преимущественно темных клеток, в которых эксцентрично расположены ядра. Клетки опухолей третьего типа контактируют с крупными синусоидными капиллярами и образуют трабекулы.

Деление данных клеток происходит амитотическим способом.

Ультраструктурные исследования говорят о наличии в клетках значительного количества митохондрий с нарушенным трубчатым строением, а также хорошо развитой агранулярной эндоплазматической сетью.

Злокачественные образования

Для злокачественных кортикостером характерно отсутствие четких границ опухоли, чаще всего они имеют бугристую плотную поверхность и обилие сосудов. При разрезе визуализируются очаги некрозов и кровотечений. Цвет опухоли может быть от желтого до темно-вишневого.

В процессе активного роста такие новообразования могут прорасти в околопочечную клетчатку и близлежащие органы. Как правило такие опухоли метастазируют гематогенным и лимфогенным путем, поражая при этом околоаортальные и забрюшинные лимфатические узлы и прорастают стенки магистральных сосудов. Нередки случаи метастазирования в печень и легкие.

Метастазы кортикостеромы могут проявлять свою гормональную активность даже в случае удаления опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

На сегодняшний день наукой недостаточно изучены причины и патогенез кортикостером. Среди возможных этиологических факторов их развития рассматриваются агрессивные факторы окружающей среды, наследственность, нежелательные явления после приема некоторых медикаментов.

Избыточный синтез глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов является проявлением гормональной активности кортикостеромы. В случае избытка глюкокортикоидов, срабатывает механизм обратной связи и уменьшается синтез гипофизом АКТГ, результатом этих процессов выступают атрофические изменения надпочечников.

Биологическое воздействие эндогенного гиперкортицизма имеет эффект катаболического воздействия на мышечную, костную и соединительную ткань, в результате чего происходят системные дистрофические изменения.

Происходит дисфункция жирового, углеводного (гипергликемия), а также электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия), что приводит к артериальной гипертензии, ожирению, сахарному диабету, аритмии, сердечной недостаточности.

У таких пациентов возникает склонность к ифицированиям по причине иммуносуппресивного действия глюкокортикоидов.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина этой патологии проявляется комплексом симптомов гиперкортицизма. Практически все органы и системы подвергаются изменениям. Самыми ранними и постоянными проявлениями кортикостеромы считаются:

  • ожирение по центрипетальному типу (кушингоидное ожирение);
  • головная боль;
  • артериальная гипертензия (90-100%);
  • быстрая утомляемость;
  • повышенная мышечная слабость;
  • нарушение обменов углеводов (стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе — 40-90%);
  • половая дисфункция (аменорея, дисменорея).

На коже живота, боковых поверхностей бедра и молочных желез отмечаются стрии (полосы растяжения синюшно-багрового цвета) и петехиальные кровоизлияния.

У мужчин отмечается явление демаскулинизации (снижение потенции, гинекомастия, гипоплазия яичек), а у женщин — признаки вирилизма (гипертрофия клитора, барифония, гирсутизм).

В ряде случаев развивается остеопороз, который часто служит причиной компрессионных переломов тел позвонков. Хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь встречается у 25-30% пациентов с кортикостеромами.

Ярким примером наличия синдрома Иценко-Кушинка служат проявления гиперкортицизма в сочетании с высоким уровнем выделения свободного кортизола с мочой.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика кортикостеромы производится на основании лабораторных анализов, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования и при необходимости — пункционной биопсии новообразования (чтоб отличить доброкачественную опухоль от злокачественной). Иногда рекомендована сцинтиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика кортикостеромы, эктопированного АКТГ-синдрома и болезни Иценко-Кушинга заключается в использовании большой дексаметазоновой пробы (большая проба Лиддла), которая помогает определить уровень АКТГ.

В условиях наличия кортикостеромы, прием дексаметазона не приведет к снижению количества кортизола в крови (забор крови производится на следующий день, после приема 8 мг дексаметазона).

Высокий уровень АКТГ может свидетельствовать о возможном АКТГ-синдроме.

Лечение кортикостеромы

Единственным продуктивным методом лечения кортикостеромы является радикальная хирургия. В специализированных клиниках с современным оборудованием возможно проведение малоинвазивных оперативных вмешательств, которые дают возможность минимизации послеоперационных осложнений. После удаления злокачественной кортикостеромы пациентам назначают хлодитан.

Пациенты с данной патологией требуют особого внимания, потому как имеет место высокий уровень послеоперационной острой надпочечниковой недостаточности, которая обуславливается атрофией контралатерального надпочечника.

При таком осложнении необходима своевременная заместительная терапия.

Очень часто заместительная терапия назначается в профилактических целях, поскольку даже при условии поражении одного надпочечника, второй подвергается атрофированию.

Прогноз при кортикостероме

При выборе правильной тактики и своевременности терапии, а также адекватно скорректированной заместительной терапией, пациенты с такой патологией имеют благоприятный прогноз.

Со временем у пациентов изменяется внешний облик, нормализируется артериальное давление и процессы метаболизма, восстанавливается психическая и половая сферы, уходит лишний вес.

Пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/kortikosteroma/

Опухоль надпочечника кортикостерома: проявления и лечение

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

В качестве предположительных причин возникновения выделяют:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Основные симптомы:

  • У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
  • Кушингоидное ожирение. Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
  • Кожные покровы подвергаются такими изменениям: петехии (точечные кровоизлияния), фиолетовые растяжки, гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов, очаги потемнения на ногах и трофические язвы, кожа сухая, уплотненная, грибковые поражения ногтей и стоп.
  • Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. У мужчин: уменьшение яичек и полового члена, увеличение молочных желез,низкая потенция и слабое половое влечение.
  • Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям: патологическим переломам ребер, позвоночника, боли в костях и суставах, вымыванию солей из кости и отложению в почках. Возникает слабость мышц.
  • Моча становится низкоконцентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. Больные испытывают постоянную сильную жажду.
  • У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость. При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Астено-депрессивный синдром

  • Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
  • У 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона.

Для визуализации опухоли проводят: УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников, томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез, сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом. Назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Шов после адреналэктомии традиционным открытым способом

Если обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Читайте подробнее в нашей статье о кортикостероме надпочечника.

Что такое кортикостерома 

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Читайте также:  Трещины на коже: пальцев рук, в интимных местах, между ягодицами, на пятках

Кортикостерома надпочечника

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г, сверху они имеют капсулу из плотных волокон соединительной ткани, усиленно снабжаются кровью.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). Поверхность узловатая, нет четких границ, имеются очаги разрушения и кровоизлияния, что придает новообразованию характерную желто-красную окраску. При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

На фото зокачественная кортикостерома надпочечника

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

Рекомендуем прочитать статью об удалении надпочечников адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, видах адреналэктомии, а также о том, что выберет хирург, если двусторонняя, справа или слева.

А здесь подробнее об УЗИ надпочечников.

Причины возникновения

Как и все опухолевые процессы, кортикостерома недостаточно изучена. В качестве возможных факторов риска рассматривают:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Гиперальдостеронизм

Кортикостерома преимущественно образует кортизол и кортикостерон, альдостерон и андрогены синтезируются слабее. Избыток гормонов тормозит продукцию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Поэтому остальная (непораженная) ткань уменьшает свою активность, атрофируется.

Симптомы кортикостеромы надпочечников

На тканевом уровне кортизон способствует разрушению костей, мышечной ткани, соединительнотканных волокон, это приводит к распространенным дистрофическим процессам. Нарушается обмен электролитов, углеводов, жиров, подавляется иммунитет. Воздействие гиперкортицизма затрагивает внутренние органы.

Сердечно-сосудистая система

У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Это проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении болезни в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.

Кушингоидное ожирение

Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.

Кожные покровы

В типичных случаях кожа подвергается такими изменениям:

  • петехии (точечные кровоизлияния);
  • фиолетовые растяжки;
  • гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов;
  • очаги потемнения на ногах и трофические язвы;
  • кожа сухая, уплотненная;
  • грибковые поражения ногтей и стоп.

Половая система

Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. Если у женщин появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), то у мужчин гиперкортицизм вызывает обратную реакцию:

  • уменьшение яичек и полового члена;
  • увеличение молочных желез;
  • низкая потенция и слабое половое влечение.

Гинекомастия у мужчин

Опорно-двигательная система

Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям:

  • патологическим переломам ребер, позвоночника;
  • боли в костях и суставах;
  • вымыванию солей из кости и отложению в почках.

Мышечные волокна в области конечностей атрофируются, возникает миастения (слабость мышц). Все эти факторы ограничивают двигательную активность пациентов.

Мочевыделение

Моча становится низко концентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. На фоне усиленного выделения мочи и избытка глюкозы в крови больные испытывают постоянную сильную жажду.

Отложение кальциевых солей приводят к мочекаменной болезни с почечной коликой, возможна закупорка мочеточника. Осложнением повреждения почечной ткани кальцинатами становится хронический пиелонефрит.

Изменения психики

У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость.

При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Иммунная система

Гормоны коры надпочечников снижают способность к противодействию вирусным и бактериальным инфекциям. Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Любой воспалительный процесс становится хроническим, непрерывно рецидивирующим, отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.

Углеводный обмен

Кортизол противодействует снижению инсулином содержания сахара в крови. В результате у 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Диагностика опухоли

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона. Ее оценивают таким образом:

  • кортикостерома – кортизол и 17-ОКС не меняются;
  • болезнь Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников – уменьшается выделение 17-КС, 17-ОКС с мочой. Такая же реакция на тест бывает и в норме.

При аденоме (кортикотропиноме) гипофиза – повышается АКТГ.

Для визуализации опухоли проводят:

  • УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников;
  • томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез;
  • сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

МРТ кортикостерома надпочечника

Удаление как единственный метод лечения

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю. Для подготовки рекомендуется восстановить содержание кальция, калия, натрия в крови, глюкозы и холестерина, нормализовать артериальное давление и показатели сердечной деятельности.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом.

Так как второй надпочечник атрофируется и не способен компенсировать своей работой нужное количество гормонов, то назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Важно подобрать индивидуальную дозу, чтобы не было недостаточности надпочечников и высокой концентрации, подавляющей АКТГ. Нормальный уровень адренокортикотропного гормона помогает восстановлению оставшейся надпочечной железы.

Если после гистологического исследования обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Смотрите на видео о заболеваниях надпочечников и их лечении:

Прогноз для больных

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной.

Больные остаются под наблюдением эндокринолога длительно, чаще пожизненно. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Источник: https://endokrinolog.online/kortikosteroma-nadpochechnika/

Ссылка на основную публикацию