Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Пузырные дерматозы – это группа кожных заболеваний, разных по своему происхождению, клиническим проявлениям, лечению, прогнозу, но имеющие один объединяющий первичный признак – возникновение пузырей.

В этой статье мы остановимся на истинной или акантолитической пузырчатке, которая в лечебной практике врачей-дерматологов встречается чаще остальных дерматозов.

Причины возникновения болезни

Пузырчатка истинная (ПИ) является хроническим заболеванием кожи неизвестного происхождения. Главная роль в развитии болезни принадлежит наследственному фактору и аутоиммунным процессам, которые приводят к дегенеративным изменениям в клетках шиповатого слоя эпидермиса – акантолизу.

Межклеточные мостики клеток разрушаются, из-за чего они теряют большую часть цитоплазмы. Происходит изменение морфологии и химического состава ядер, что приводит к образованию внутриэпидермальных пузырей и долго незаживающих эрозий, появляющихся на месте вскрывшихся пузырьков.

Клинические формы и признаки пузырчатки истинной

Что нужно знать: ПИ имеет несколько клинических вариантов, для которых характерно хроническое течение с периодами обострений и улучшений состояния больного. При отсутствии необходимого лечения заболевание может представлять угрозу для жизни пациента.

При вульгарной пузырчатке – основной форме ПИ, сыпь представлена тонкостенными пузырьками с серозным содержимым. Они имеют разные размеры, появляются на коже и слизистых оболочках: во рту, глотке, в носу, в области гениталий. При этом кожный покров в зоне высыпаний не имеет видимых изменений.

Первые элементы сыпи возникают на слизистых носоглотки, рта и/или на красном ободке губ. Пациенты с данной проблемой длительно лечатся у ЛОР врача, стоматолога по поводу таких заболеваний как:

  • ларингит;
  • ринит;
  • стоматит;
  • гингивит и др.

Больные жалуются на боль при проглатывании слюны и пережёвывании пищи, гиперсаливацию (слюнотечение), неприятный запах изо рта, болезненные ощущения при разговоре.

Спустя, примерно, три-шесть месяцев патологический процесс становится более обширным и поражает уже не только слизистые, но и кожный покров. Пузырчатые высыпания существуют не более суток, поэтому, нередко, они остаются незамеченными больным, особенно те, которые располагаются на слизистых оболочках.

После вскрытия пузырьков на коже образуются ярко-розовые, с блестящим, влажным верхом, болезненные эрозии. Отдельные пузыри на кожном покрове ссыхаются в корки.

Эрозии могут увеличиваться в размерах, формируя, таким образом, обширные очаги поражения и создавая благоприятные условия для проникновения инфекции. Это, в свою очередь, может вызвать развитие интоксикации, и значительно ухудшить прогноз.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка поражает участки кожного покрова, которые густонаселены сальными железами (лоб, нос, подбородок, волосистую часть головы, носощёчные складки, центральную область груди, межлопаточную зону спины, ушные раковины).

Патологические очаги, с покрытым желтовато-буровато-коричневыми корочками верхом, имеют чёткие границы. Образование корок происходит вследствие ссыхания пузырчатых элементов. После отторжения корковых образований на коже появляются эрозии с влажной поверхностью.

При листовидной форме пузырчатки высыпания имеют эритематозно-чешуйчатый характер. Плоские пузырьки появляются неоднократно на одних и тех же местах, вскрываясь, образовывая многослойные, нередко, массивные, пластинчатые корки, которые отделяясь, обнажают эрозивную розово-красную поверхность. Патологические очаги могут занимать обширную площадь, что грозит присоединением вторичной инфекции.

Что нужно знать: при листовидной пузырчатке поражение слизистых оболочек не происходит.

Благодаря доброкачественному течению вегетирующей пузырчатки, общее состояние больного довольно длительное время остаётся удовлетворительным. Пузырьковые высыпания можно обнаружить на слизистой рта, под мышками, в паху, под молочными железами, за ушами.

Дно эрозий выстилают мягкие вегетации (патологически разросшаяся ткань) с неприятным запахом, серозно-гнойным налётом и пустулёзным ободком.

Что нужно знать: разделение истинной пузырчатки на клинические варианты – условное, так как признаки той или иной разновидности могут быть схожими, а так же нередок переход одной формы в другую.

Диагностика

Прежде, чем поставить диагноз, проводят цитологическое, гистологическое, иммуноморфологическое исследование патологического материала.

Мазки на цитологию берут со дна эрозивных образований. Этот анализ является самым важным, та как даёт возможность обнаружить акантолитические клетки. Путём гистологического исследования определяют расположение пузырьковых элементов и щелей внутри эпидермиса.

При постановке диагноза очень большое значение имеет симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза. При всех формах ИП он всегда положительный. Больным так же назначают клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи.

Дифференцируют истинную пузырчатку с буллёзным пемфигоидом Левера, красной волчанкой, синдромом Лайелла, дерматитом Дюринга и др.

К какому врачу обращаться за помощью

Истинную пузырчатку лечит врач-дерматолог, однако при поражении слизистых оболочек, больным необходимы консультации других специалистов: окулиста, офтальмолога, отоларинголога, уролога, гинеколога.

Методы лечения

Лечение ИП направлено на стабилизацию патологического процесса, устранение воспалительных явлений, предотвращение появления новой сыпи, эпителизацию эрозивных образований, достижение ремиссий.

Терапию ИП проводят глюкокортикостероидными средствами (ГКС) системного действия:

  • преднизолоном;
  • триамцинолоном;
  • дексазоном;

цитостатиками:

  • азатиоприном (имураном);
  • меркаптопурином (митоксаном, циклофосфамидом);
  • метотрексатом;

иммунодепрессантами:

  • сандиммуном;
  • циклоспорином;

анаболическими стероидами:

  • нандролоном;
  • метандиеноном.

ГКС – это те препараты, которые способны предотвратить самый серьёзный исход болезни – смерть. Поэтому абсолютных противопоказаний к их применению нет.

Что нужно знать: чтобы снизить агрессивное действие глюкокортикостероидных средств и уменьшить риск осложнений, совместно с ними назначают препараты калия, кальция, анаболики, большие дозы аскорбиновой кислоты.

Местное лечение пузырьковых высыпаний принципиального значения не имеет. Очаги поражения смазывают бриллиантовым зелёным, при инфицировании обрабатывают ГКС -средствами для наружного применения (мазями, аэрозолями).

Немедикаментозное лечение включает:

  • лечебно-охранительный режим;
  • уменьшение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • ограничение пребываний на солнце.

Больным показана диета с преобладанием белковой пищи. В рационе должны присутствовать продукты, богатые микроэлементами и витаминами. Грубая, раздражающая слизистую оболочку полости рта пища, а так же копчёности, соленья, жареные блюда, углеводы, животные жиры должны быть исключены.

Что нужно знать: при длительном приёме гормональных препаратов возможно развитие остеопороза, поэтому в ежедневном меню пациента должно быть, как можно больше продуктов, содержащих кальций.

Прогноз

Болезнь имеет длительное течение с периодами обострений и улучшений. Неблагоприятный прогноз у пациентов с обширными поражениями кожного покрова и слизистых оболочек, которые получают в качестве поддерживающей терапии высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз
Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз
Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз
Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз
Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Источник: http://zdravstvuy.info/?p=5810

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Оглавление:

  • Пузырчатка у детей: причины, симптомы, лечение
  • Почему вирусная пузырчатка появляется у детей?
  • Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?
  • Статистика
  • Что лежит в основе заболевания
  • Причины возникновения патологии
  • Как проявляется заболевание
  • Диагностика
  • Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение
  • Причины возникновения пузырчатки
  • Симптомы пузырчатки
  • Диагностика
  • Лечение пузырчатки
  • Вульгарная пузырчатка
  • Вульгарная пузырчатка
  • Причины возникновения вульгарной пузырчатки
  • Симптомы вульгарной пузырчатки
  • Диагностика вульгарной пузырчатки
  • Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки
  • ​Пемфигус (пузырчатка)
  • Пемфигус (пузырчатка)
  • Причины возникновения
  • Симптомы пузырчатки
  • Диагностика пузырчатки
  • Виды заболевания
  • Действия пациента
  • Лечение пузырчатки

ul

Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

ul

Причины возникновения патологии

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

  • заболеваний нервной системы;
  • нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
  • заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
  • изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
  • воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным.

Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

  • Как передается вульгарная пузырчатка?
  • Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.
  • ul

  1. Как проявляется заболевание
  2. В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

  3. Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

  • грудь;
  • подмышечные ямки;
  • конечности;
  • спина;
  • лицо;
  • половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

  1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
  2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Читайте также:  Синдром алкогольной абстиненции: лечение, купирование и симптомы

ul

Диагностика

Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

На что похожа вульгарная пузырчатка

Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

  • герпесом;
  • аллергией;
  • пемфигоидом;
  • опоясывающим герпесом;
  • пузырчатки глаз;
  • гриппозным стоматитом;
  • афтозным стоматитом;
  • вегетирующей пузырчаткой;
  • герпетиформным дерматитом;
  • себорейной пузырчаткой;
  • пузырчаткой Сенира-Ашера;
  • многоформной экссудативной эритемой;
  • семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли.

Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

  1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
  2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

ul

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

ul

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс.

Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогнозГлюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни.

Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

  • Григорова Валерия, медицинский обозреватель

Источник: https://dermalatlas.ru/razdely-meditsiny/dermatologiya/istinnaya-puzyrchatka-akantoliticheskaya-ili-pemfigus-simptomy-prichiny-lechenie-prognoz/

Пузырчатка

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема).

Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

  • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
  • Происходит ухудшение общего состояния;
  • Снижение иммунного ответа организма;
  • Образование пузырей различной плотности;
  • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
  • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
  • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
  • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
  • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
  • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
  • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
  • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
  • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.
Читайте также:  Как избавиться от частых ангин у взрослого и ребенка: причины, лечение

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Метипред;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Метипред-депо;
  • Дипроспан;
  • Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Сандиммун;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Источник: https://medsimptom.org/puzyrchatka/

Пузырчатка истинная (акантолитическая) — Библиотека доктора

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

содержание

Акантолизом называется один из дегенеративных процессов в коже, проявляющийся в разрушении межклеточных связей в шиповатом слое эпидермиса, вследствие чего клетки утрачивают цитоплазму и на коже возникают множественные пузырьковые образования. Далее, акантолитическую пузырчатку называют «истинной», чтобы подчеркнуть ее отличие от многих других дерматологических заболеваний, которые в медицине или в обыденной речи также называют пузырчаткой.

Истинная пузырчатка, или пемфигус, относится к группе буллезных дерматозов. В этиологии, патогенезе и эпидемиологии пемфигуса по сей день остается много неясного, хотя поток исследований и публикаций данной тематики не иссякает.

В частности, до сих пор неизвестно, почему заболевание чаще встречается среди представителей семитских и средиземноморских народностей, почему среди пациентов преобладают лица женского пола, почему наибольшая заболеваемость приходится на возрастной интервал 40-60 лет, и т.д.

2.Причины

  • Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.
  • Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.
  • ), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы.
  • Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

3.Симптомы и диагностика

  1. Различают четыре основные формы акантолитической пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, эксфолиативную (листовидную), эритематозную (себорейную, синдром Сенира-Ашера).

  2. Каждая из них имеет свои особенности и может трансформироваться в другую форму (например, себорейная в эксфолиативную или обыкновенную), оставаясь, вместе с тем, в клинических и морфологических рамках пемфигуса.
  3. В большинстве случаев (3/4) имеет место вульгарная форма.

  4. У 65-75% больных первым проявлением служит поражение полости рта с последующим распространением на кожу (у остальных пациентов заболевание прогрессирует в обратном порядке).

Основным признаком являются пузырьки с непрочной тонкой оболочкой (сначала напряженные, затем внутреннее давление спадает), для которых характерно быстрое спонтанное вскрытие.

Типичной локализацией такой сыпи являются участки кожи, находящиеся в контакте с одеждой и/или подвергающиеся постоянному трению (спина, пах, подмышки, конечности и т.д.).

На месте вскрывшихся пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые зачастую сливаются на довольно обширных участках, – что резко ограничивает подвижность и общее качество жизни пациента, особенно если эрозии локализуются в наиболее чувствительных зонах тела.

Заживление обычно очень медленное, высока вероятность появления новых пузырьков и эрозий, в том числе на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, кишечник, нейронные структуры и т.д.).

Высок также риск присоединения вторичной инфекции, бактериальной или грибковой, вследствие чего состояние больного прогрессивно ухудшается.

Если не принимать никаких медицинских мер (что на современном этапе почти не встречается), то на фоне нарастающей интоксикации, лихорадки, истощения, отечности за несколько месяцев наступает летальный исход.

Отличие вегетирующей акантолитической пузырчатки состоит в локализации сыпи вокруг естественных отверстий человеческого организма и в крупных кожных складках. Данная форма характеризуется образованием обильного экссудата, значительных эрозивных площадей на коже, множественных папиллом.

  • Эксфолиативная форма отличается быстрым интенсивным акантолизом, образованием щелей на коже, слоистым характером поражения.
  • Наконец, для себорейной пузырчатки типичным является внутрикожная локализация гнойников, над которыми образуются подсыхающие корки (иногда шелушение воспринимается как единственный симптом или, при локализации в волосистой части головы, как банальная себорея, – хотя в действительности под себорейными участками выявляются мокнущие эрозии).

Диагностика, как правило, достаточно проста и доказательна. Помимо характерной клиники и динамики, имеют значение положительные симптомы Никольского, результаты цитологического анализа и иммунофлюоресцентного исследования. Однако зачастую необходима четкая дифференциация с симптоматически сходными заболеваниями, прежде всего герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсикодермией и т.д.

4.Лечение

  1. Основу терапии при истинной акантолитической пузырчатке составляют кортикостероидные гормоны, которые назначают в строго индивидуальном порядке на продолжительный срок, и даже при выраженной положительной динамике отменяют очень постепенно.

  2. В некоторых случаях гормональные средства по показаниям комбинируют с цитостатиками, иммуносупрессорами, гормонами-анаболиками, антибиотиками, витаминными комплексами, трансфузиями крови или аутогемотерапией, физиотерапевтическими местными процедурами.
  3. Источник: https://medintercom.ru/articles/istinnaya-akantoliticheskaya-puzyrchatka

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов.

Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза.

Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

  • листовидная;
  • себорейная;
  • вульгарная;
  • вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

  • ринит;
  • стоматит;
  • ларингит;
  • гингивит.
Читайте также:  Гименолепидоз: симптомы, пути заражения , диагностика, лечение, меры профилактики

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

  • гиперсаливация;
  • боли при глотании;
  • появление во рту специфического запаха;
  • боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки.

Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

  • формирование плоских пузырей;
  • положительный симптом Никольского;
  • сливание пузырьков;
  • развитие эксфолиативной эритродермии;
  • появление ранок;
  • формирование слоистых корок;
  • сепсис;
  • ухудшение состояния;
  • развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

  • лицо;
  • спина;
  • волосистая область головы;
  • грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой.

После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела.

Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Общие правила

  • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
  • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
  • Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
  • Цитологическое исследование.Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
  • Патогистологические исследования.Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

  • аллергия на лекарства;
  • эритема (многоформная экссудативная);
  • пемфигоида;
  • дерматит Дюринга (герпетиформный);
  • красный плоский лишай (буллезный);
  • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

  • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
  • аппликации на слизистую оболочку;
  • использование антисептических препаратов;
  • санация ротовой полости;
  • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
  • полоскание хлоргексидином (0,02%);
  • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
  • полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

  • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
  • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

  • Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.
  • Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

Прогноз

  1. Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию.
  2. После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

  3.  В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/istinnaya-akantoliticheskaya.html

Источник: https://onmedrus.ru/puzyrchatka-istinnaya-akantoliticheskaya.html

Акантолитическая пузырчатка. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. ВТЭ

Этиология. Неизвестна. Возможно участие ретровирусов при наличии генетической проедрасположенности.

Патогенез. В основе лежат аутоимунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их антигенной структуры.

Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген-антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи между клетками – акантолизу, чему способствует активация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов. Наблюдается активация В- и угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина-2. Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение воного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. В патогенезе пузырчатки важную роль играют нарушение функции коры надпочечников, дегенеративние изменения в головном и спинном мозге, в межпозвоночных ганглиях.

Клиника. Выделяют несколько разновиднойстей акантолитической пузырчатки.

Вульгарная или обыкновенная пузырчатка. Начинается с появления единичных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже в других местах. Вскоре на внешне неизмененной коже появляются множественные субэпидермальные пузыри. Покрышка их напряжена, или дряблая. Величина различная. Вокруг пузыря нет воспалительных изменений.

Содержимое пузыря вначале прозрачное, затем мутнеет, может возникнуть пустула. После вскрытия пузырей образется обширные ярко-красные эрозии с обрывками покрышек у краев. Отделяемое засыхает в корки. Без лечения эрозии могут покрыть весь кожный покров с переходом на слизистые. На месте заживших эрозий остаются гиперпигментированные пятна.

В первое время общее состояние не ухужшается.

Листовидная или эксфолиативная пузырчатка. Образуются вялые плоские пузыри с тонкой покрышкой. Они быстро захыхают в грязно-серые корки, напоминающие слоеное тесто.

Между корками располагаются надрывы эпидермиса в виде изломанных бледно-розовых влажных поверхностных трещин.

Сизистая поражается редко, симптом Никольского хорошо выражен, в мазках отпечатках эрозий обнаруживаются акантолитические клетки.

Вегетирующая пузыратка. Появляются пузыри на слизистых, коже в области заднего прохода, половых органов, паховых и пупучных складок, в подмышечных впадинах. Они меньше, чем при обыкновенной пузырчатке, располагаются в основном в складках кожи.

Дно эрозий неровное от разрастания дермальных сосочков, покрытых сероватым налетом. Вегетации разрастаются, выделяют неприятно пахнущий экссудат, который может ссыхаться в грязно-серые корки.

Вблизи очагов симптом Никольского чаще всего положительный, в мазках отпечатках клетки Тцанка.

Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера). Появляются на коже щек эритематозных очагов в виде бабочек с наслоением сероватых или желтых корочек.

Корочки удаляются легко (отличие от красной волчанки), обнажаются эрозии. Процесс постепенно захватывает болшие участки кожи и становиться похожим на процесс себорейной экземы, осложненной импетиго.

Симптом Никольского положительный на высоте заболевания, клетки Тцанка определеяются при обострении процесса.

Эозинофильная пузырчатка. В биоптате эозинофильный спонгиоз, акантолиз, в мазках-отпечатках преобладают эозинофилы. Подтверждается диагноз гистологическим исследованием.

Герпетиформная пузырчатка. Вариант акантолитического пемфигуса, похожа на буллезную форму дерматоза Дюринга. Характерно наличие герпетиформных высыпаний вместе с высыпаниями, типичными для обыкновенной или листовидной пузырчатки. Подтверждается диагноз на основании гистологического исследования.

Диагностика. Ставиться на основании клинических данных и гистологичеких исследований.

Выявление симтома Никольского: при потягивании пинцетом за обрывык покрышки пузыря верхний слой эпидермиса (внешне злдоровая кожа) отслаивается за пределами видимой эрозии; при потирании здоровой кожи вблизи высыпаний верхний слой эпидермиса смещается и на этом местеобразуется эрозия.

Симтом Асбо-Хансена: при надавливании на пузырь пальцем его площадь увеличивается. При гистологии: обнаружение в мазках отпечатках, взятых со дна вскрытых пузырей или всежих эрозий, акантолитических клеток Тцанка.

Лечение.

1. Кортикостероидные гормоны по жизненным показаниям 100-120 мг преднизолона в сутки до признаков клинического улучшения (прекращение появляения свежих пузырей, тенденция к эпителизации имеющихся). Суточная доза делится на 3 приема, введение должно соответствовать собственному ритму (3:2:1). Возможет переход на таблетированные формы. Снижение начинают свечерней дозы.

· Классический вариант синижения: 5 мг – 1 таб – 1 раз в 7 дней, до достижения дозы 60-80 мг/день. 5 мг – 1 раз в 14 дней до достижении дозы 30-40 мг/сутки. 5 мг — 1 раз в месяц. Минимальная поддерживающая доза: 10-15 мг преднизолона в сутки (пожизненно). Принимают после еды, при стрессе, вирусной инфекции, операции – доза увеличивается в два раза.

· Альтернативная схема по Самцову: по достижению клинического улучшения снижается доза на 1/3 (120-80 мг). Далее как при классической схеме.

  • Осложнения от применения ГКС:
  • 1) Гипокалиемия (применяют оротат калия (1 таб 3 раза в день), хлорид калия, аспаркам, панангин).
  • 2) Остеопороз: ретаболил в/м 1 раз в 14 дней 5 инъекций, препараты кальция, остеогенон, структум, мукосат.
  • 3) Стероидный диабет: контроль уровня сахара в крови, сахароснижающие препараты при необходимости.
  • 4) Стероидные язвы: введение парентральное, применяют вместе с альмагелем.
  • 5) Повышение АД: котроль АД.
  • 6) Повышенная склонность к тромбозам: котрольтромбоцитов и ПТИ.
  • 7) Восприимчивость пациента к инфекциям.
  • 8) Нарушение психики (эйфория, психоз).
  • 9) Нарушение менструального цикла, снижение потенции вплоть до импотенции.

2. Цитостатики: метотрексат, азатиоприн – применяют в комбинации с ГКС. Эффективен циклоспорин А.

3. Плазмоферез, гемосорбция.

4. Витаминотерапия.

5. По показаниям противокандидозная терапия.

6. Местное лечение. Цель: 1) предупредить вторичное инфицирование; 2) ускорить эпителизацию.

1) Обработка эрозий метиленовыми красителями. При крупных эроиях использовать водные растворы. Использовать мази с АБ.

2) Метилурациловая мазь, актовегин, солкосерил, дермазин. На слизистую оболочку полости рта используют масло шиповника, облепихи, Аекол, каретолин (из семян моркови).

Прогноз. В настоящее время более благоприятный. Возможно продление жизни больного на 10 и более лет с сохранением некоторой степени трудоспособности.

ВТЭ. При начальной стадии и распространенных высыпаниях болные госпитализируются на 2-3 месяца. При выписке из стационара выдается бюллетень на 10 дней. Их трудоустройством занимается ВКК.

При частых обострениях, прогрессировании заболевания МРЭК устанавливает степень инвалидности (II или III).

Больные некоторых профессий временно нетрудосособны (при доброкачественном течении процесса) до наступления ремиссии.

Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 520;

Источник: https://studopedia.net/1_58290_akantoliticheskaya-puzirchatka-etiologiya-patogenez-klinika-diagnostika-lechenie-prognoz-vte.html

Ссылка на основную публикацию