Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Термином гистиоцитоз X обозначается целая группа заболеваний, объединенных общим проявлением – активным размножением патологических иммунных клеток – гистоцитов и эозинофилов. В результате патологического процесса происходит формирование рубцовой ткани. Гистиоцитоз X, чаще всего, поражает кости и ткани легких.

Гистиоциты или клетки Лангерганса – это разновидность регуляторных клеток, входящих в макрофагальную систему. В норме гистиоциты присутствуют в тканях слизистых оболочек и кожи, в легких, селезенке, лимфоузлах.

При патологических изменениях функций макрофагов происходит накопление клеток Лангерганса и их отложение в тканях.

А если еще и появляются саморазрешающиеся гистиоцитарные клетки, то развивается ксантогранулема ювенильная.

Гистиоцитоз X встречается не слишком часто, на 1 млн. населения отмечается около 5 случаев заболевания. Представители обоих полов болеет с одинаковой частотой, хотя у женщин гистиоцитоз X развивается, как правило, в более позднем возрасте на фоне жировой гранулемы, подострой красной волчанки.

Причины развития

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фотоУченым не удалось выяснить причины, которые вызывают развитие гистиоцитоза, хотя существует несколько версий механизма формирования этого заболевания.

Большинство исследователей склоняется к тому, что гистиоцитоз X стоит отнести к аутоиммунным заболеваниям. Не исключена и связь между развитием заболевания и курением, в том числе и пассивным. К сведению, очень часто у курильщиков развивается псориаз, но об этом подробнее читайте здесь.

Классификация типов заболевания

Сегодня выделяют три типа гистиоцитоза, которые имеют отличия в клинических проявлениях.

  • Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена. Данное заболевание называют, также ксантоматозом (появляются ксантомы) и гранулематозом липидным.
  • Болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Второе название этого заболевания –  истинный ретикулогистоз.
  • Болезнь Таратынова или гранулема кости эозинофильная.

Несмотря на то, что виды гистиоцитоза выделены в отдельные заболевания, некоторые из них являются переходными состояниями из одной формы в другую.

Клиническая картина

Симптомы гистиоцитоза X зависят от формы, в которой протекает заболевание.

Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фотоБолезнью Шюллера-Хенда-Крисчена в основном болеют дети и молодежь.

Это первично-хронический тип гистиоцитоза, встречается, в основном у детей и молодежи.

Больные предъявляют жалобы на отдышку, общую слабость, сухой кашель. Возможно спонтанное развитие пневмоторакса, который проявляется появлением сильных болей в груди.

У некоторых больных начальная форма гистиоцитоза протекает бессимптомно и может быть выявлена при прохождении обычного флюорографического обследования.

При образовании гранулем в костной ткани больных начинают мучить боли в костях, поэтому с экзостозом эту болезнь не спутает, так как у последней  вследствие разрастания болезненных ощущений не наблюдается. У большинства пациентов поражается костная ткань таза, ребер и черепа.

У больных этой формы гистиоцитоза может наблюдаться нарушение обменных процессов, что выражается ожирением, развитием несахарного диабета. Возможно появление петехиальной сыпи, гепатомегалии, себореи, лимфаденопатии.

При проведении анализа крови при первичном гистиоцитозе выявляется анемия, незначительный лейкоцитоз. У некоторых больных отмечается повышенных уровень холестерина.

При длительном течении гистиоцитоза  отмечается изменения формы ногтей, они становятся похожими на  «часовые стекла», утолщаются и концевые фаланги пальцев, придавая им вид «барабанных палочек». Иногда может развиться такое заболевание ногтей как онихогрифоз.

У многих больных появляются на веках ксантелазмы – желтые пятна. Если гистиоцитоз X поражает костную ткань позвоночника, у больных проявляются разные формы сколиоза. Возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Иногда при данной форме  гистиоцитоза поражаются почки, что приводит к развитию почечной недостаточности.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Данная форма гистиоцитоза X протекает остро, встречается это заболевание, в основном, у маленьких детей до 3 лет.

  • Острый дебют – резкое повышение температуры, лихорадка, сухой кашель, вызывающий болезненные ощущения, одышка.
  • Быстрое развитие процесса с  поражением костей, кожи, почек, ЦНС.
  • Часто у больных гистиоцитозом в острой форме развивается гнойный или наружный отит.

У больных гистиоцитозом появляется петехиальные геморрагические высыпания на коже живота, груди, верхней части спины, головы. Могут появиться и папулы, по центру которых происходит некротизация тканей. На месте разрешившихся папул со временем образуются рубчики.

На слизистых оболочках ротовой полости, а у девочек и на вульве появляются кровоизлияния и эрозии. У больных нередко наблюдается патологические изменения ногтей – онихии, а также околоногтевых валиков – паронихия.

При острой форме гистиоцитоза поражаются костная ткань лопаток, черепа, таза, конечностей, ключиц. На месте поражения наблюдаются припухлости мягких тканей, ощущается болезненность.

При остром течении гистиоцитоза заметно ухудшается самочувствие больного. Появляется чувство выраженной слабости, пропадает аппетит, кожные покровы больного бледнеют.

При проведении анализа крови при острой форме гистиоцитоза выявляется лейкоцитоз, гипохромная анемия, иногда – моноцитоз.

Болезнь Таратынова

К группе гистиоцитозов X относится и гранулема кости эозинофильная. Болеют этой формой гистиоцитоза, в основном, дети и молодые мужчины.

Чаще всего, поражаются костная ткань черепа и плечевые и бедренные кости. На первом этапе наблюдается небольшая болезненность, в зоне поражения при пальпации можно обнаружить неявно выраженную опухоль и ограниченный отек. На рентгеновском снимке дефект кости, как правило, имеет ячеистую структуру.

Среди общих симптомов заболевания больные отмечают сильную слабость. При проведении анализа крови выявляется лейкоцитоз умеренной степени выраженности.

Методы диагностики

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фотоДля диагностики заболевания проводят внешний осмотр больного.

Основой диагностики гистиоцитоза является внешний осмотр больного и сбор анамнеза. Кроме того, необходимо произвести следующие виды анализов:

  • Общий анализ крови и анализ на биохимию;
  • Анализ мочи для выявления признаков несахарного диабета;
  • Рентгенографические исследования, позволяющие выявить изменения костей;
  • Радиоизотопное сканирование производится для получения дополнительной информации о состоянии костной ткани.
  • Компьютерная томография позволяет судить о состоянии спинного и головного мозга.
  • Проведение биопсии и последующее гистологическое исследование пораженной ткани. При изучении биоптата, как правило, четко определяются клетки Лангерганса, хотя на участках старых поражений их может и не быть.

Лечение

Лечение гистиоцитоза X, как правило, проводится в условиях стационара. Больным, как правило, назначается прием гормональных препаратов – кортикостероидов и цитостатических средств.

Общей схемы лечения гистиоцитоза X не существует, терапия назначается индивидуально для каждого больного, в зависимости от его состояния.

При тяжелом течении гистиоцитоза X с мультиорганным поражением нередко применяют химиотерапевтические способы лечения. В том случае, если имеется единственный очаг поражения на кости, возможно, проведение хирургической операции. Однако проведения операций при гистиоцитозе X стараются избегать в тех случаях, если вмешательство приведет к функциональным или ортопедическим нарушениям.

При угрозе развития деформации скелета больным назначают лучевую терапию. Этот же метод используют для лечения гистиоцитоза X при серьезных поражениях позвоночника. Как правило, дозы лучевой терапии, применяемые для лечения гистиоцитоза X, значительно меньше доз, используемых для лечения онкологических заболеваний.

Лечение народными методами

Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.

Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.

Прогноз и профилактика

Поскольку не выяснены причины, которые приводят к развитию гистиоцитоза X, разработать меры профилактики этого заболевания не представляется возможным.

Прогноз течения гистиоцитоза X зависит от распространенности процесса. Так, если у больного наблюдается поражение только кожи, костей и лимфоузлов, то прогноз вполне благоприятный. В том случае, если в область поражения включены внутренние органы (легкие, почки, печень), сильно возрастает риск неблагоприятного исхода.

В группу больных с гистиоцитозом X с хорошим прогнозом попадает примерно 25% от всех заболевших. Критерием низкого риска является – возраст больного более 2 лет, отсутствие признаков вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Наиболее тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при болезни Абта-Леттерера-Сиве, это же заболевание имеет худший прогноз.

Больные гистиоцитозом X с мультиорганным поражением относятся к группе высокого риска, но и в этом случае, выживаемость больных при своевременно начатом лечении составляет 80%.

Гистиоцитоз X – это заболевание, которое имеет высокую степень риска развития рецидивов. У взрослых больных заболевание нередко приобретает хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/gistiocitoz-x-ili-granulematoz-iz-kletok-langergansa/

Гистиоцитоз X — что это такое, симптомы, прогноз, лечение | Состав крови

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — это редкое заболевание в детском возрасте, при котором пик заболевания приходится на возраст от 1 до 3 лет. Причина болезни не была полностью понята. Неизвестно, являются ли прямыми стимулами развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденные внутриклеточные дефекты или реакция на вредные внешние факторы. Симптомами гистиоцитоза являются: кожные изменения (фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь) и ряд более серьезных — боль в костях, нарушения развития.

Что такое Х гистиоцитоз?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ( гистиоцитоз клеток Лангерганса, LCH ) — редкое заболевание со сложной этиологией. В настоящее время этот термин используется в педиатрической практике чаще всего применительно к гематологическим расстройствам детского возраста.

Гистиоцитоз имеет характеристики как опухолевого роста, так и особенностей иммунной системы (иммунной) болезни.

В прошлом из-за большой изменчивости клинической картины сообщалось о различных формах гистиоцитоза как о различных заболеваниях, таких как болезнь Ханда-Шуллера, многоочаговая эозинофильная болезнь, болезнь Абт-Леттерера-Грея и хроническая спонтанная холедосаркома.

Лишь в 1953 году группе заболеваний, упомянутых выше, было дано общее название гистиоцитоз X, в котором «X» означало отсутствие ясности относительно происхождения и причин его образования.

В каком возрасте он развивается и какова заболеваемость?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно наблюдать в любом возрасте, однако характерный пик заболеваемости составляет от 1 до 3 лет.

Гистиоцитоз у детей чаще поражает мальчиков, и общая заболеваемость составляет 2 случая на 1 000 000 в год.

LCH может быть ограниченной, доброкачественной формой, не требующей лечения, но, к сожалению, также смертельной детской болезнью, поражающей многие органы и системы.

Причины гистиоцитоза

Происхождение Х гистиоцитоза из клеток Лангерганса до сих пор полностью не изучено. В настоящее время считается, что основной причиной симптомов является неконтролируемое размножение клеток Лангерганса (LC), которые принадлежат к семейству иммунных клеток, а точнее — к гистиоцитам.

Гистиоциты представляют собой тканевые макрофаги, то есть «мерзкие» защитные элементы организма человека, полученные из предшественников миелоидных миелоидных клеток.

Благодаря дендритным узлам клетки Лангерганса, в дополнение к упомянутым выше фагоцитарным свойствам, также имеют функцию представления чужеродных антигенов их собственным лимфоцитам.

Присутствие клеток ЖК естественно обнаруживается в эпидермисе, дерме, слизистых оболочках дыхательных путей, мочеполового тракта и желудочно-кишечного тракта, а также в интерстиции большинства твердых органов, включая легкие.

В ходе X гистиоцитоза клетки Лангерганса подвергаются неспецифической, неадекватной иммунологической стимуляции.

Они начинают продуцировать чрезмерное количество провоспалительных веществ (цитокины и простагландины), что приводит к образованию опухолей или разрушительной инфильтрации на близлежащих тканях.

Однако остается необъяснимым, являются ли прямые стимулы для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы (на что указывает тот факт, что 90% взрослых пациентов с легочным гистиоцитозом являются курильщиками).

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз был наиболее точно известен и описан как болезнь детей. У младенцев и детей в возрасте до 5 лет чаще всего диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса, который соответствует классу 1 ВОЗ. Этот класс включает: эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шуллера-Христиана и болезнь Абт-Леттерера-Сиви.

Читайте также:  Аденома надпочечника у женщин: симптомы, код по мкб 10, удаление и лечение народными средствами

Христианская болезнь рук-Шуллера обычно состоит из триады симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и изменения костей. Болезнь Абт-Леттерера-Грея является альтернативным названием для острой многоорганной формы ЛХ, которая чаще всего развивается у детей в возрасте до двух лет.

Кислотно-глоточная гранулемавстречается у детей более старшего возраста, обычно в виде единичных гранулематозных поражений костей.

Гистиоцитоз класса II ВОЗ описывается как гистиоцитоз мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, — гистиоцитоз пазух (болезнь Розаи-Дорфмана) или лимфогистиоцитоз с гемофагоцитозом.

Последний, наиболее тяжелый класс III означает острый моноцитарный лейкоз — злокачественный гистиоцитоз или гистиоцитарную лимфому. В самой молодой возрастной группе гистиоцитоз обычно генерализованный, многоорганный с широким клиническим спектром.

У младенцев и детей младшего возраста инфильтрационно-узловые изменения локализуются в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, тимусе, кости или коже. Изолированный гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса встречается немного реже .

Гистиоцитоз — симптомы

Развитие генерализованного заболевания может быть быстрым и может привести к смерти. Наиболее часто наблюдаемыми признаками гистиоцитоза у детей и младенцев являются:

  • фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь с типичным расположением на коже головы, вдоль грудины, по бокам туловища и в паху ( гистиоцитоз кожного типа );
  • повторяющиеся красно-коричневые кожные узелки, которые могут быть источником боли, кровотечения и рубцевания центральной полости (известный как прогрессирующий узелковый гистиоцитоз );
  • боль в костях, патологические компрессионные переломы позвонков;
  • выпуклость крышки черепа, соответствующая дефектам в костях свода;
  • смотреть глазное яблоко;
  • хронические выделения из уха, хроническое воспаление наружного слухового прохода;
  • узловые изменения на деснах у младенцев, расшатывание зубов у детей старшего возраста;
  • нарушения развития, дефицит роста, задержка полового созревания;
  • увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
  • общие симптомы — сильная жажда и мочеиспускание (простой несахарный диабет в результате поражения центральной нервной системы), лихорадка, одышка, кровохарканье, геморрагический диатез, потеря веса.

При односторонних формах гистиоцитоза поражаются главным образом скелетная система (60%), кожа (50-55%), центральная нервная система (24%) или височная кость с сопутствующими ушными симптомами (15-61%). Диагностика легочной формы, поражения печени или костного мозга может свидетельствовать о наличии диссеминированного полиорганного процесса.

Легочный гистиоцитоз

Легочная форма гистиоцитоза клеток Лангерганса является интерстициальным заболеванием легких, которое развивается у привычных курильщиков.

Около 25 процентов случаи протекают бессимптомно, и поражения часто обнаруживаются на рентгенограмме случайной рентгенографии.

Пациенты с симптомами сообщают о неспецифических общих заболеваниях, таких как усталость, сухой кашель, одышка и внезапная потеря веса.

Иногда первым симптомом легочного гистиоцитоза является пневмоторакс, возникающий в результате разрыва поврежденного фрагмента легочной ткани. Около 6-10 процентов. пациенты имеют кровохарканье, требующее, особенно у курильщиков, срочной дифференциальной диагностики, в том числе туберкулез и рак легких.

Диагностика гистиоцитоза, исследование

Из-за разнообразного расположения и сложного, неспецифического клинического течения, диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует нескольких дополнительных тестов. Основными методами диагностики являются: визуализация, лабораторная и биопсия.

Исследования изображений:

  • Рентгенологическое исследование с выявлением остеолитических дефектов костной формы, гистиоцитоза,
  • Компьютерная томография высокого разрешения (HRCT), показывающая изменения в форме легочного гистиоцитоза, возникающие в результате инфильтрации паренхимы легкого (изображение «бабочки»), ее разрушения (пневмоторакс, экссудация) и фиброза.

Лабораторные испытания:

  • морфология периферической крови — анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подтверждающие вовлечение костного мозга,
  • тестирование билирубина, ферментов печени, альбумина и общего белка в крови пациента, что позволяет подтвердить или исключить дисфункцию печени,
  • анализ удельного веса мочи на несахарный диабет, вызванный гистиоцитозом центральной нервной системы.

Биопсия и иммуногистохимическая оценка сегмента пораженной ткани:

Условием для окончательного диагноза LCH является наличие так называемого Бирбекские клетки или экспрессия белка S100 и маркеры лимфоцитов CD1a и CD56.

Лечение гистиоцитоза

В случаях ограниченного гистиоцитоза в форме кости показана биопсия со стероидным введением — ацетатом метилпреднизолона.

Лечение длительное и состоит из 1-2 циклов химиотерапии по 6 недель, с последующим поддерживающим лечением до 12 месяцев. Пациенты, которые не отвечают на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток (костный мозг).

Прогноз при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

У детей старше двух лет с локализованным гистиоцитозом Х прогноз является успешным.

Предполагается, что смертность в ходе гистиоцитоза без захвата так называемого Риск органов (органов высокого риска — костного мозга, печени, селезенки или легких) составляет около 10 процентов.

Значительно более высокий процент случаев смерти и резистентности к лечению отмечается в случаях гистиоцитоза многих органов, злокачественного и синусового гистиоцитоза.

Прогноз также хуже у взрослых курильщиков с признаками легочного фиброза, обструкции или с рецидивирующими плевральными рефлексами. Долгосрочное наблюдение за пациентами показывает, что гистиоцитоз из клеток Лангерганса может предрасполагать пациентов к раку легких, а также к лимфатическому (гематома) и гемопоэтическому (лейкоз) раку.

Источник: https://sostav-krovi.ru/gistiocitoz-x-chto-jeto-takoe-simptomy-prognoz-lechenie/

Гистиоцитоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека.

Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани.

Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.

Онлайн консультация по заболеванию «Гистиоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.

Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.

Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.

К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • избыточная инфильтрация бронхиол;
  • избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.

Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.

Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

  • вирус-ассоциированный;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
  • лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

  • острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
  • первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
  • эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.

В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:

  • сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
  • выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
  • повышение температуры тела;
  • отечность в области суставов;
  • плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
  • боли в суставах и мышцах;
  • кашель, без видимой на то причины;
  • вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
  • сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие пневмоторакса;
  • частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.

Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
  • общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.

Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Высыпания на коже при гистиоцитозе

В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  • тест на дыхательную способность;
  • рентгенография;
  • видеоторакоскопическая биопсия;
  • МРТ;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест на онкомаркеры.

Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2776-gistiotsitoz

Гистиоцитоз у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных  гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

  • Злокачественный
  • Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Читайте также:  Эрозия пищевода: симптомы, фото, лечение, народные средства, диета, последствия

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов.

На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи.

Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов.

Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур – митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.

) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем.

В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу.

(Пневмофиброз – заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции.

Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным.

У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища.

В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий.

В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию – берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

  • гипотиазид
  • витамины
  • препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гистиоцитоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2689/

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей, что это за болезнь, симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Гистиоцитоз x у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

  1. Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
  2. В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

  • лангергансоклеточной;
  • злокачественной;
  • синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

  1. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
  2. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
  3. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Несмотря на отличия в  клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

  • одноочаговое поражение костных структур;
  • многоочаговое повреждение скелета;
  • изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз,  в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

  1. Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
  2. Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
  3. Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
  4. Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

  1. Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
  2. Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
  3. Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
  4. Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
  5. Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.
Читайте также:  Кожные аллергопробы взрослым и детям: цена, подготовка, расшифровка результатов

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы  в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание  взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости.

Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом.

Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
  2. Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
  3. Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
  4. Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
  5. КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить  патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

  1. Кортикостероиды (Флостерон) в сочетании с цитостатиками (Винкристин, Лейкеран, Хлорбутин).
  2. Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии (Преднизолон, Целестон).
  3. Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
  4. Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
  5. Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

  • острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
  • эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
  • спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда — Шюллера — Крисчена  он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта — Леттерера — Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

  • гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
  • возрастная категория пациента старше двух лет;
  • развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента.

При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к.

летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют.

Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания.

Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/gistocitoz-chto-eto-za-bolezn-naskolko-vysoka-stepen-eyo-opasnosti-i-kakie-otlichitelnye-priznaki-xarakterizuyut-patologicheskij-process.html

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ, лангергансовоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х; различные проявления ГКЛ также известны под такими названиями, как болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера-Зиве и др.) – заболевание из группы гистиоцитозов. В эту группу входят редкие болезни, которые характеризуются аномальным размножением и накоплением особых клеток – гистиоцитов, или тканевых макрофагов.

При ГКЛ основную роль играют так называемые клетки Лангерганса. Это особый тип клеток иммунной системы, родственных гистиоцитам.

При ГКЛ происходит накопление аномальных клеток Лангерганса в различных органах и тканях организма, включая костный мозг, легкие, печень, селезенку, кожу, лимфоузлы и др.

Скопления этих клеток в сочетании с другими клетками вызывают поражения тканей, что и дает типичную картину ГКЛ.

Выделяют различные формы заболевания:

  • Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.).
  • Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
  • Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов.

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания.

Частота встречаемости и факторы риска

Обычно ГКЛ встречается в детском возрасте (до 15 лет), чаще у мальчиков, чем у девочек. Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион. Средний возраст на момент диагностики – около 3 лет.

ГКЛ не является наследственным заболеванием, хотя иногда можно говорить о наследственной предрасположенности. В некоторых источниках предполагается, что болезнь Леттерера-Зиве, которая представляет собой тяжелый полисистемный ГКЛ раннего детского возраста, может иметь наследственную природу. Однако другие специалисты это отрицают.

У взрослых иногда наблюдается необычная форма легочного ГКЛ, где основным фактором риска является курение. Другие факторы риска подробно не изучены – возможно, из-за редкости болезни.

Признаки и симптомы

Симптомы ГКЛ зависят от его формы и от того, какие именно органы или системы органов поражены болезнью.

Так, часто встречается поражение костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, но преимущественно это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней.

Костные очаги проявляются болями, в том числе при дотрагивании, припухлостью и возможным возникновением патологических переломов; при поражении челюстей возможно расшатывание и выпадение зубов, а при поражении височной кости – отит или нарушения слуха.

При поражении кожи возникает сыпь различных видов, особенно на волосистой части головы и в кожных складках. При поражении легких возможны упорный кашель и одышка. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов, реже – печени и селезенки. В процесс могут быть также вовлечены желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Во многих случаях патологический процесс затрагивает гипофиз, что вызывает гормональные проблемы.

Наиболее частым проявлением этих проблем является так называемый несахарный диабет, который характеризуется сильной жаждой и повышенным выделением мочи.

«Классическая триада» симптомов многоочагового ГКЛ (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена) включает в себя несахарный диабет, дефекты костей (как правило, черепа) и экзофтальм, то есть выпячивание глаза из-за очагов поражения в области глазной орбиты.

При распространенных формах болезни поражение костного мозга может привести к цитопении, то есть дефициту клеток крови.

Диагностика

Если у больного наблюдаются перечисленные симптомы, необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

Биопсия пораженных участков и морфологическое исследование образцов используются для выявления клеток Лангерганса – крупных клеток особого типа (причем аномальные клетки Лангерганса в очагах поражения отличаются от своих нормальных аналогов). Чтобы подтвердить природу этих клеток, в дальнейшем используется электронная микроскопия или иммуноцитохимический анализ.

Чтобы определить степень поражения различных органов и систем при ГКЛ, используются визуализирующие методы: рентгенография скелета и легких, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Для обнаружения или исключения поражения печени используется биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови позволяет судить о функции костного мозга. Анализ мочи дает возможность подтвердить наличие несахарного диабета.

Лечение

Тактика лечения больных с ГКЛ зависит от распространенности поражения.

Так, если речь идет о единичном очаге, то возможны выжидательная тактика, применение гормонов–глюкокортикостероидов, локальное облучение или хирургическое удаление пораженного участка.

При многоочаговых поражениях кожи, кроме применения глюкокортикостероидов, возможно ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов (PUVA-терапия); применяется также химиотерапия.

При распространенных формах заболевания с неблагоприятным прогнозом необходима полихимиотерапия с использованием цитостатиков (обычно в сочетании с глюкокортикоидами); химиотерапевтические протоколы включают в себя винбластин, преднизолон, этопозид, меркаптопурин, метотрексат и др.

Обсуждается применение других препаратов: так, в ряде случаев полезной оказывается терапия кладрибином и цитарабином. Иногда используются также другие комбинации лекарств.

В последнее время хорошие результаты показала терапия с использованием некоторых таргетных противоопухолевых препаратов, таких как Зелбораф (вемурафениб).

При плохом прогнозе возможна трансплантация костного мозга, но при ГКЛ она используется в очень редких случаях.

В случае развития несахарного диабета может понадобиться терапия по поводу этого нарушения (десмопрессин). При задержке роста также показана соответствующая гормональная терапия.

Прогноз

При ГКЛ прогноз зависит прежде всего от степени распространенности болезни. Как правило, при одноочаговом поражении или даже при многоочаговом поражении костей практически все больные выздоравливают, иногда даже без специфического лечения.

Если же речь идет о полисистемном поражении организма с нарушением функции жизненно важных органов, то многое зависит от степени этого нарушения. Наиболее тяжелые случаи наблюдаются при полисистемной болезни с выраженным нарушением функции органов (особенно у детей до 2 лет); в данной группе смертность может достигать 40-50%.

В среднем, однако, ГКЛ считается болезнью с хорошим прогнозом: более 90% больных удается вылечить.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7674

Ссылка на основную публикацию