Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид (сокр. БП) — это редкое аутоиммунное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей, уртикарной сыпью и зудом.

Реже эти пузырьки могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую глаз, полости рта, пищевода и слизистую оболочку половых органов. Обычно заболевание проявляется у людей пожилого возраста как генерализованное (т.е.

распространившееся по всему телу), сильно зудящее образование пузырей на коже.

Признаки и симптомы

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Первые симптомы буллезного пемфигоида — покраснение и зуд кожи. В течение недель-месяцев на руках и ногах (поверхности сгибателей), в подмышках (подмышечные впадины), на животе и/или на кожных складках паха появляются тонкостенные натянутые волдыри с прозрачными очагами жидкости (буллы). Также могут быть поражены слизистые оболочки, но реже.

Волдыри обычно плотно натянуты и содержат прозрачную или окрашенную кровью жидкость; при слабом контакте не лопаются. Если волдыри разрываются, может возникнуть боль, но заживление обычно происходит быстро и проходит без рубцов.

БП обычно зудит, и в ранней фазе до появления волдырей может появиться крапивница (уртикарная сыпь).

Причины (этиология)

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов и бактерий), т.е. иммунитет начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

При буллезном пемфигоиде иммунная система вырабатывает антитела к волокнам, соединяющим внешний слой кожи (эпидермис) и следующий слой кожи (дерму). Эти антитела провоцирует воспаление, вызывающее возникновение волдырей и зуда на коже.

— Способствующие факторы.

Заболевание обычно появляется случайным образом без каких-либо явных факторов, способствующих возникновению заболевания. Некоторые случаи могут быть вызваны:

  • Лекарственными препаратами. Отпускаемые по рецепту лекарства, которые могут вызывать буллезный пемфигоид, включают этанерцепт (энбрел), сульфасалазин (азульфидин), фуросемид (лазикс) и пенициллин.
  • Ультрафиолетом и радиацией.Заболевание может появиться послетерапия ультрафиолетовым светом при лечении определенных состояний кожи, как и после лучевой терапии при лечении рака.
  • Заболеваниями. Расстройства, которые могут вызвать буллезный пемфигоид, включают псориаз, красный плоский лишай, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз.

Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей.

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетания клинической симптоматики и лабораторных исследований.

Врачи обычно определяют БП по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.

БП достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи).

Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Пемфигус (пузырчатка) — общий термин для обозначения группы редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Все формы пемфигуса характеризуются развитием пузырчатых высыпаний на наружном слое кожи (эпидермисе). Волдыри, возникающие при пузырчатке, могут упоминаться как вялые буллы, потому что они не твердые и легко разрываются. При пузырчатке обыкновенной поражения развиваются на слизистых оболочках, например, на внутренней стороне рта.
  • Многоформная​ эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся поражением кожи и/или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или лекарствами. Ранние симптомы расстройства могут включать красные выпуклые пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто имеют на коже вид мишеней, заполненные в центре жидкостью и которые в конечном итоге перерастают в более крупные пузырьки. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и/или слизистые оболочки рта, носа и/или половых органов. Повреждения кожи и волдыри, вызванные многоформной​ эритемой, как правило, появляются на обеих сторонах тела и имеют тенденцию заживать примерно через 2-3 недели. Многоформная​ эритема также может вызывать лихорадку, боль в суставах, ригидность мышц и усталость.
  • Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцов на слизистых оболочках, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы включают покраснение и воспаление этих областей, рубцы могут возникнуть на мембранах, включая глаза. Волдыри могут также развиваться в слизистых оболочках глотки, пищевода, носа, мочеиспускательного канала и/или вульвы. Если пемфигоид слизистой оболочки затрагивает кожу, он обычно поражает лицо, кожу головы и верхнюю часть тела.
  • Герпетиформный дерматит Дюринга — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием групп сильно зудящих пузырьков и покраснений на коже. Чаще всего они расположены на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и коже головы. Наиболее распространенный возраст начала герпетиформного дерматита— 30-40 лет, но могут быть затронуты люди всех возрастов. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей, и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто лекарством под названием дапсон.
  • Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание кожи, клинически характеризующееся образованием пузырей вследствие механической травмы. Буллезный эпидермолизколеблется от незначительного неудобства, требующего изменения некоторых видов деятельности, до полного выведения из строя и, в некоторых случаях, смертельного исхода. Трение вызывает образование пузырей. Волдыри могут образовываться в любом месте на поверхности кожи, в полости рта и в более тяжелых формах могут также поражать наружную поверхность глаза, а также дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. При некоторых формах заболевания возникают обезображивающие шрамы и деформации костно-мышечной системы. В настоящее время от заболевания нет никакого лечения. Поддерживающий уход включает ежедневный уход за раной, перевязку и устранение боли по мере необходимости. Большинство типов заболевания наследуются и обычно впервые появляются в детстве.
  • Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, обычно поражающая людей среднего и пожилого возраста. Наиболее распространенные места возникновения поражений — области, которые подвергаются повторным незначительным травмам, такие как руки, ноги, колени и локти. Участие слизистой оболочки также распространено. После заживления волдырей обычно остаются рубцы. ПБЭ клинически похож на буллезный пемфигоид и его трудно дифференцировать без специального иммунофлуоресцентного анализа.

Лечение

Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь.

Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель.

У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев.

В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином.

Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид.

В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно).

Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.

Прогноз

Без лечения буллезный пемфигоид обычно рассасывается после 3–6 лет, но может быть смертельным для приблизительно одной трети ослабленных пожилых людей. Вероятно, смертельные случаи чаще фиксируются у людей, получавших лечение большими дозами кортикостероидов внутрь.

Интересное

    Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Источник: https://tvojajbolit.ru/dermatologiya/bulleznyy_pemfigoid/

Буллезный пемфигоид – симптомы и эффективное лечение

Развивается буллезный пемфигоид преимущественно у пожилых людей. Общая статистика больных этим подвидом дерматоза указывает на склонность к развитию болезни у пациентов старше 60-ти лет. Бывают случаи детского или подросткового пемфигоида, однако, это скорее исключение, чем правило.

Причины возникновения болезни и ее особенности

С возрастом человек обрастает целым букетом недугов, ослабляющих иммунную систему и снижающих нормальное функционирование различных органов и систем организма. Это становится отличной почвой для возникновения всевозможных заболеваний на основе аутоиммунных нарушений. К ним относится и буллезный пемфигоид.

  • Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы
  • Внешне болезнь напоминает пузырчатку вульгарную, при которой на поверхности эпидермиса появляются водянистые пузыри с серозной жидкостью внутри.
  • Дерматологи едины во мнении, что причиной возникновения дерматоза является борьба организма с самим собой – антитела в крови начинают войну с определенными клетками различных слоев кожного покрова. Отличительные особенности болезни:
  • пленочка на волдырях устойчива к травматическим воздействиям;
  • на месте прорыва образуется небольшая ранка, которая быстро зарастает, не оставляя шрамов;
  • локализация очагов симметричная и расположена, в основном, в кожных складках, на внутренней стороне бедер или предплечий, на животе. Редко – на слизистых;
  • сопровождается пемфигоид небольшим зудом, воспалительные процессы редки и непродолжительны. Поэтому большая температура и загнивание мест эрозии случается только в запущенных случаях, что может привести к летальному исходу;
  • благоприятные прогнозы при своевременном и профессиональном медикаментозном лечении;
  • не имеет наследственных признаков;
  • ранний пемфигоид хорошо излечивается и не переходит в хроническую форму.

Чаще всего заболевание является одним из сопутствующих при хронических проблемах. Развивающихся на фоне других инфекций, возрастной аллергии или же онкологии внутренних органов.

Как бороться с опасным дерматозом такого типа

Появление малейших пузырьков служит сигналом к немедленному обращению к дерматовенерологу – специалист должен назначить ряд анализов и гистологичских исследований, дающих полную картину заболевания.

Только лабораторные исследования способны показать истинную картину происходящего и исключить из диагноза подозрение на более тяжкие формы дерматозов.

Соответственно полученным результатам специалист назначает следующие способы лечения буллезного пемфигоида:

  • преднизолон. Глюкокортикостероидный препарат в начале лечения должен приниматься в большом количестве, постепенно доза снижается. Врач определяет количество суточного приема строго индивидуально, ориентируясь на состояние пациента. В ряде случаев возможно увеличение нормы;
  • препараты, угнетающие иммунную систему – иммуносупрессоры. Это помогает снизить враждебность защитных клеток по отношению к клеткам эпидермиса. Вид циклоспоринов определяет доктор, так как постоянно разрабатываются все новые медикаменты, имеющие меньше побочных эффектов;
  • системные энзимы. Обязательны при комплексной терапии в сочетании с  глюкокортикостероидами. Они помогут улучшить обменные процессам в организме и способствуют лучшей усваиваимости преднизолона или его аналогов;
  • плазмафорез. Искусственное очищение крови вкупе с медицинскими препаратами ускоряет процесс избавления от результатов «войны» между клетками, способствует быстрейшему переходу болезни из агрессивной стадии в рецидив.
Читайте также:  Тяжелый сепсис (септикопиемия): диагностика, прогноз, лечение, симптомы

В качестве наружных вспомогательных средств назначаются анилиновые красители, различные мази и крема с глюкокортикостероидами.

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Длительность лечения буллезного пемфигоида – не менее месяца. В ряде отдельных случаев дерматолог может посоветовать пациенту продолжить прием стероидов для закрепления ремиссии.

Профилактика и лечение домашними или народными средствами

В период приема препаратов, направленных на лечение дерматозов такого типа, больные должны избегать чрезмерных физических нагрузок и нервных потрясений.

Нельзя загорать – длительное нахождение под прямыми лучами солнца способно привести к обострению пемфигоида!

В помощь к медикаментам народные целители рекомендуют применять домашние способы заживления пузырей:

  1. Сварить картофельные очистки до готовности. Воду слить через дуршлаг или сито. Охладить заготовку до приемлемой температуры и наложить на ранки. Сверху укрыть полотняной салфеткой или пеленкой. После высыхания смазать пораженные участки хорошим кукурузным маслом, не смывая водой.
  2. Соцветия свежего лугового клевера измельчить, отмерять 2 ст. л., всыпать в термос. Залить траву кипятком, накрыть крышкой. Через 2 часа получится настой, которым следует обмывать открывшиеся ранки. Это поможет ускорить процесс заживления.
  3. Хороший эффект дают компрессы из свежего сока алоэ. Для этого мясистые, широкие листья трехлетнего растения необходимо очистить от колючек и кожицы. Полученную заготовку измельчить на мясорубке и отжать сок. Смочить в жидкости марлевую салфетку, положить компресс на ранки. Через 20 минут убрать ткань, водой не промывать. Таким же образом можно использовать крапиву двудомную.
  4. Чтобы улучшить общее самочувствие больного в период обострения, можно принимать настойку элеутерококка. Количество дневной нормы следует определить совместно с лечащим врачом, чтобы не навредить самому себе.

Обязательным является соблюдение правил рационального питания. Следует ограничить до минимума потребление копченостей, жирной пищи, хлебобулочных и кондитерских изделий. Правильным будет переход на растительную и злаковую пищу – это поможет ускорить процесс выздоровление и продлит сроки ремиссии.

Все способы лечения должны назначаться только специалистом, небрежное отношение к собственному здоровью или попытки самостоятельно избавиться от болезни способны привести к плачевному результату.

Источник: http://dermet.ru/vis_kg/vs_pt/bulleznyj-pemfigoid.html

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений.

В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом.

Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи.

Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста.

Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Буллезный пемфигоид

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния.

Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301.

Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния.

Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа.

Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия.

Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы.

У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи.

Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным.

Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет.

Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота.

Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра.

Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны.

Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание.

Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем.

До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов.

При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию.

При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Читайте также:  Констриктивный перикардит: симптомы и лечение, причины, классификация, рекомендации

Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев.

Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов.

Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид.

Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции.

Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии.

Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы.

Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются.

Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/bullous-pemphigoid

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Читайте также:  Совместимость персена и алкоголя: возможные последствия, отзывы, правила приема

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы и методы лечения

Буллезный пемфигоид (иначе – болезнь Левера) представляет собой хроническое пузырчатое поражение кожи доброкачественного характера. Наиболее подвержены пожилые люди, но встречаются случаи заболевания у молодых людей и даже детей.

Причины появления болезни Левера

Точные причины на сегодняшний день не установлены, но достоверно известно, что в основе лежат аутоиммунные факторы.

В крови пациентов и жидкости в образовавшихся у них пузырей обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Титр антител находится в прямой зависимости от активности воспалительного процесса.

Существует подозрение, что заболевание может являться маркером развития онкологи, в связи с чем все больные проходят соответствующее обследование.

Симптомы и признаки пемфигоида буллезного

Для буллезного пемфигоида характерна классическая форма. Поражению подвергаются кожные покровы туловища и конечностей, а в 20 % случаев и слизистые оболочки. Голова (включая лицо) и крупные естественные складки крайне редко включаются в зону поражения. Болезнь Левера характеризуется симметричностью проявления симптомов.

Буллезный пемфигоид очень часто путают с обычной пузырчаткой из-за схожей симптоматики (пузыри). Главным отличием этих заболеваний считаются эрозии, которые образуются после вскрытия пузырей. При буллезном пемфигоиде эрозии не склонны к периферическому росту и отличаются выраженной тенденцией к заживлению.

Пузыри и везикулы, сопровождающие буллезный пемфигоид наполнены прозрачным содержимым, редко с геморрагического характера. Чаще всего сопровождаются покраснениями пораженных кожных покровов. Через несколько дней после своего возникновения пузыри вскрываются и образуют эрозийно-язвенные дефекты.

Процесс заболевания делится на 2 стадии:

  • продромальную;
  • буллезную.

Первый период может растянуться от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиническая картина характеризуется зудом и высыпаниями. В связи с отсутствием иных проявлений установление точного диагноза становится трудной задачей.

На буллезном этапе болезни Левера появляются характерные пузыри, которые и подтверждают правильный диагноз.

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Боль и лихорадочные состояния при буллезном пемфигоиде наблюдаются крайне редко. Чаще (особенно в преклонном возрасте) – потеря аппетита, слабость.

Как лечат пемфигоид буллезный

Курс лечения каждому пациенту подбирается индивидуально, но на комплексном подходе. Большое значение играют распространенность заболевания, тяжесть протекания, общее состояние, наличие сопутствующих болезней.

Основное средство лечения буллезного пемфигоида – препараты с глюкокортикостероидами. Кроме того, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Иногда дополнительно прописывают системные энзимы. Для наружной терапии используют мази с глюкокортикостероидами и анилиновыми красителями.

Длительность лечения зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и стадии заболевания. В большинстве случаев прием кортикостероидных препаратов (преднизалон, дексметазон) длится не менее 3-4 недель до полного исчезновения высыпания и заживления эрозий. Даже после исчезновения симптоматики врач может рекомендовать продолжить лечение с последующим уменьшением дозы препаратов.

Во время лечения буллезного пемфигоида рекомендуется ограничить себя от физических нагрузок, избегать нервных напряжений и по возможности соблюдать режим полного покоя. Даже после полного выздоровления больных рекомендуют никуда не ездить хотя бы несколько месяцев, так как смена климатических условий могут привести к осложнениям.

Загрузка…

Источник: https://boleznikogi.com/bulleznyj-pemfigoid-prichiny-simptomy-i-metody-lecheniya

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-65 лет. Сначала, до появления пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо – больные жалуются на различной интенсивности зуд, появляющийся на коже ног, рук или нижней части живота.

Редко наблюдается покраснение кожи, небольшие эритематозные высыпания. Позже на пораженных участках формируются напряженные пузыри, которые имеют полусферическую форму и диаметром 1-3 см. Примерно у трети случаев заболевания буллезным пемфигоидом появляются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. Эти образования обладают травмоустойчивостью, т.к.

«крышка»пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная.

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью.

Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров.

К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода.

Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований.

В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови, т.к. в половине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны.

Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Источник: https://dermhelp.ru/disease/bullyoznyj-pemfigoid

Лечение буллезного пемфигоида — все симптомы, диагностика, врачи

Поможем найти врача. Звоните!

Лечение буллезного пемфигоида — на этой странице вы найдете общую информацию о заболевании и методах лечения, способах диагностики, сможете записаться на прием к врачу, лечащему заболевание.

  • Пузыри на коже рук
  • Пузыри на коже живота
  • Пузыри на коже ног
  • Пузырчатая сыпь
  • Пузыри на коже 1-2 см.

Обратите внимание! Информация на странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения обратитесь к врачу.

Популярные Рейтинг Стаж Стоимость Отзывы

8.2 198 отзывов Болсун Светлана Владимировна
Стаж 26 лет Врач высшей категории
9.8 135 отзывов Гурцкая Лаура Валерьевна
Стаж 29 лет Врач высшей категории
8.4 146 отзывов Ефимова Любовь Александровна
Стаж 25 лет 8 (499) 116-78-79 8 (499) 519-37-05 8 (495) 185-01-01
9.8 262 отзывов Лемешко Татьяна Анатольевна
Стаж 30 лет
9.8 317 отзывов Кочеткова Роза Петровна
Стаж 32 года Врач высшей категории
10 121 отзыва Димант Лариса Евгеньевна
Стаж 23 года к.м.н.
7.4 453 отзывов Ткаченко Ирина Леонидовна
Стаж 38 лет Врач высшей категории
10 73 отзывов Жмакина Лилия Викторовна
Стаж 21 год к.м.н.
8.2 121 отзыва Брико Елена Михайловна
Стаж 37 лет Врач высшей категории
9.6 114 отзывов Исаева Фатима Атхоевна
Стаж 11 лет Врач высшей категории
1 2 3 4 5 … 47

Услуги, которые вам могут порекомендовать для лечения или дополнительного уточнения диагноза:

  • Дерматоскопия
  • Плазмаферез
  • Общий анализ крови
  • Маркеры аутоиммунных поражений кожи.

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Дерматолог – это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний кожи. Это могут быть аллергия, инфекционные дерматиты, аутоиммунные заболевания.

Перед консультацией дерматолога нужно принять душ без использования косметических средств с антибактериальным эффектом или выраженным запахом. Запрещается использование лечебных кремов и мазей.

Если очаг поражения расположен на коже лица, нельзя накладывать макияж. Врач должен видеть объективное состояние кожи – это поможет ему правильно поставить диагноз.

Использование местных лекарственных препаратов позволит снизить информативность лабораторного исследования соскобов и мазков.

Доктор очень внимательный. Она проконсультировала меня, провела осмотр, сказала, что надо делать и назначила лечение. Большое спасибо ей за прием. На модерации, 01 апреля 2020 Внимательный врач. Был на приеме повторно. Она выписала мази, все понятно объяснила. Пойду еще раз на прием. Лечение дало результат! Врач нормальная, с ребёнком общалась хорошо. Единственное она не пытается дать всю информацию сразу, как будто не хочет всё с первого раза рассказать, из-за этого мне было не всё понятно. Я думаю, что она знает свое. Екатерина, 27 февраля 2020 Вежливый и внимательный доктор. У меня был первичный приём. Врач назначила мне лечение, выслушала и дала рекомендации. На модерации, 01 апреля 2020 Хороший и грамотный врач. Она осмотрела меня, проконсультировала и назначила сдачу анализов. На повторном приёме доктор назначила мне лечение, которое помогло. На модерации, 01 апреля 2020 Грамотный специалист. Она осмотрела ребёнка, проверила на аппарате, назначила анализы и назначила лечение, которое мгновенно помогло.Рекомендую! На модерации, 01 апреля 2020 Доброжелательный и приветливый врач. Мария Евгеньевна проконсультировала меня, осмотрела, дала рекомендации по уходу и прописала лечение. На модерации, 01 апреля 2020 Марианна Ашотовна хороший врач и приятная женщина, которая знает своё дело. Она провела осмотр, всё доступно обьяснила о проблеме и дала мне советы, которые помогли. Я довольна! На модерации, 01 апреля 2020 Показать 10 отзывов из 20386

  • Врачи, лечащие буллезный пемфигоид.

Личный кабинет Регистрация Личный кабинет Партнёрская программа 8 (499) 116-81-78 info@docdoc.ru

Источник: https://DocDoc.ru/treatment/bulleznyj-pemfigoid

Ссылка на основную публикацию